SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS

Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, as como en los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la piel. Se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo. La mayora de ellos se desarrolla en los brazos o las piernas. Adems, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el rea del cuello, los rganos internos y el rea trasera de la cavidad abdominal (conocida como retroperitoneo). Los sarcomas no son tumores comunes, y la mayora de los cnceres son del tipo de tumores llamados carcinomas. Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma y el leiomiosarcoma. Ciertos tipos son ms comunes en ciertas reas del cuerpo que en otras. Por ejemplo, los leiomiosarcomas son el sarcoma abdominal ms comn, mientras que los liposarcomas y los histiocitomas fibrosos malignos son ms comunes en las piernas. Factores de riesgo Exposicin a radiacin Padecer de ciertas afecciones, como las siguientes: o La neurofibromatosis o El sndrome de Gardner (fribromatosis musculoaponeures o Poliposis adenomatosa familiar, PAF, desmoides), son un tipo de fibrosarcoma de lento crecimiento. o Sndrome de Li-Fraumeni o Retinoblastoma o El sndrome de Werner o El sndrome de Gorlin, tambin llamado sndrome del carcinoma nevoide de clulas basales (fibrosarcoma y rabdomiosarcoma) o Esclerosis tuberosa (rabdomiosarcoma) Linfedema crnico (linfagiosarcoma) Cloruro de vinilo Arsnico Dioxina y a herbicidas que contienen cido fenoxiactico en altas dosis. Seales y sntomas de los sarcomas de tejidos blandos o Cuando los sarcomas surgen en los brazos o las piernas, la mayora de las personas simplemente notan la aparicin de una nueva masa que ha crecido durante cierto perodo de tiempo (semanas o meses). Aunque pudiera causar dolor, la mayora de las veces no duele. o Cuando los sarcomas crecen en el retroperitoneo, los sntomas son causados con ms frecuencia por otros problemas. o Obstruccin o sangrado del estmago o los intestinos. Pueden adquirir un tamao palpable en el abdomen. o Alrededor del 20% de los sarcomas comienzan en el rea del abdomen (estmago). o Los sarcomas tambin pueden comenzar fuera del trax o del abdomen (alrededor del 10%) o en el rea de la cabeza o el cuello (alrededor del 10%). Una nueva protuberancia, o una protuberancia que est creciendo en cualquier parte del cuerpo. Dolor abdominal cada vez ms intenso. Vmitos o presencia de sangre en las heces fecales. Heces fecales negras

Grado (G) El grado es un signo de cun probable es que el cncer se propague, el grado se determin de acuerdo a tres factores: Diferenciacin: (1 y 3) el 1 = clulas cancerosas similares a las normales 3= las clulas cancerosas lucen muy anormales. Recuento mittico: (1 y3) para saber cuntas clulas cancerosas se estn dividiendo Necrosis tumoral: (0 y 2) qu tanto est compuesto de tejido muerto (menor puntaje = menos tejido muerto). Los puntajes para cada factor se suman para determinar el grado del cncer. Los cnceres con un grado mayor tienden a crecer y propagarse ms rpido que los de menor grado. GX: no se puede evaluar el grado. Grado 1 (G1): puntaje total de 2 3. Grado 2 (G2): puntaje total de 4 5. Grado 3 (G3): puntaje total de 6 o ms. Tumor (T) T1: el sarcoma mide 5 centmetros (2 pulgadas) o menos de ancho. T1a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo). T1b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen. T2: el sarcoma tiene una amplitud mayor de 5 cm. T2a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo). T2b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen. Ndulos (N) N0: el sarcoma no se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos. N1: el sarcoma se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos. Metstasis (M) M0: no se detectan metstasis a distancia (propagacin) del sarcoma. M1: el sarcoma se ha propagado a rganos o tejidos distantes, como por ejemplo los pulmones. Etapa IA T1, N0, M0, G1 o GX Etapa IB T2, N0, M0, G1 o GX Etapa IIA T1, N0, M0, G2 o G3 Etapa IIB T2, N0, M0, G2 Etapa III: Cualquiera de lo siguiente est presente: T2, N0, M0, G3 o Cualquier T, N1, M0 y cualquier G Etapa IV Cualquier G, cualquier T, cualquier N, M1

NOMBRE DEL SARCOMA Angiosarcoma Familia Ewing de sarcomas (tumor perifrico primitivo neuroectodrmico, PNET) Fibrosarcoma Tumor estromal gastrointestinal (GIST) Sarcoma de Kaposi Leiomiosarcoma Liposarcoma Mixofibrosarcoma (histiocitoma fibroso maligno mixoide, MFH) Tumor maligno de la vaina nerviosa perifrica (MPNST) (neurofibroscarcoma) Sarcoma pleomrfico, no especificado de otra forma (NOS) (a menudo denominado en el pasado como histiocitoma fibroso maligno, MFH) Rabdomiosarcoma Sarcoma sinovial

TIPO DE TEJIDO NORMAL RELACIONADO Vasos sanguneos o linfticos

No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de clulas madre Tejido fibroso (tendones y ligamentos) Clulas neuromusculares especializadas del tubo digestivo Vasos sanguneos Msculo liso Tejido graso

Tejido conectivo Clulas que envuelven las terminaciones nerviosas de manera similar a como se logra el aislamiento alrededor de un cable

No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de clulas madre

Msculo esqueltico No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de clulas madre

Diagnstico o Biopsia incisin, central o escisional RT-PCR: detectar translocaciones en algunos sarcomas (familia de Ewing, rabdomiosarcoma alveolar y sarcoma sinovial) para confirmar el tipo de tumor. Usa anlisis qumicos del RNA de los genes afectados por la translocacin. Inmuno-histoqumica: algunas veces, se requieren de estas pruebas para determinar con precisin la presencia de un sarcoma y, de ser as, de qu tipo es. FISH: puede emplearse a veces para detectar translocaciones y otros cambios en los cromosomas sin tener que cultivar antes las clulas en el laboratorio Citogentica: examinan los cromosomas celulares con un microscopio para ver los cambios.

o o o o o

Radiografa TAC RM Ecografa TEP

Pronstico La tasa de supervivencia relativa a 5 aos general de las personas con sarcomas de tejidos blandos es de alrededor de 50%. Estas estadsticas incluyen personas con sarcoma de Kaposi, el cual tiene un pronstico ms desfavorable que muchos sarcomas. Las tasas de supervivencia relativas a 5 aos correspondientes fueron: 83% para los sarcomas localizados (56% de los sarcomas de tejidos blandos fueron localizados al momento del diagnstico). 54% para sarcomas en etapa regional; (19% estaban en esta etapa). 16% para sarcomas con propagacin a distancia (16% estaban en esta etapa). La tasa de supervivencia relativa a 10 aos es ligeramente peor que estas etapas, lo que significa que la mayora de las personas que sobreviven 5 aos estn probablemente curadas. Tratamiento Los tipos principales de tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos son: Ciruga. Extirpar el tumor por completo junto con al menos 1 a 2 cm (menos de una pulgada) del tejido normal que rodea el tumor Radiacin. En la mayora de los casos, la radiacin se administra como una medida adicional despus de la ciruga. A esto se le llama tratamiento adyuvante, y se emplea para destruir cualquier clula cancerosa que pudiera quedar despus de la ciruga. La radiacin tambin se puede usar antes de la ciruga para reducir el tamao del tumor y facilitar la operacin. A esto se le llama tratamiento neoadyuvante. Quimioterapia. Dependiendo del tipo y etapa del sarcoma, la quimioterapia se puede administrar como tratamiento principal o como un tratamiento adyuvante (adicional) a la ciruga. La quimioterapia contra los sarcomas de tejidos blandos generalmente utiliza una combinacin de varios medicamentos que combaten el cncer. Terapia dirigida. Algunas veces se administra quimioterapia, radiacin o ambas antes de la ciruga. Esto, llamado tratamiento neoadyuvante, puede reducir el tamao del tumor y permitir que se extirpe por completo