1.

ACONDROPLAZIA

Acondroplazia este o anomalie datorat unor tulburri congenitale la nivelul cartilajului de conjugare, ce apar ctre sfritul lunii a doua de via embrionar i au drept consecin ncetarea prematur a activitii acestora i oprirea creterii n lungime a oaselor lungi. Dezvoltarea periostal i pericondral este normal, astfel nct oasele tubulare rmn scurte i groase. Oasele membranoase se dezvolt normal. Etiopatogenie: Afeciunea are o frecven de 1 la 10000 de nateri i predomin la sexul feminin. Apare rar ca o afeciune ereditar i familial, copiii femeilor acondroplazice fiind adesea neviabili. n majoritatea cazurilor cauza este o mutaie recent, fapt care explic numeroasele cazuri ce apar sporadic. Tablou clinic: Disproporia dintre membrele foarte scurte i capul mare se observ de la natere. Creterea se face lent, nanismul accentundu-se cu vrsta. Adultul acondroplazic are o statur mic (0,90-1,25 m), membrele scurte i groase contrastnd cu trunchiul i capul care sunt mari. Craniul este mare, cu bosele frontale i parietale proeminente i rdcina nasului aplatizat. Prile moi sunt prea abundente pentru aceste oase scurte, muchii formnd reliefuri ce dau acondroplazicului un aspect atletic. Toracele pare larg datorit claviculelor ce se dezvolt normal, dar par exagerat de lungi n comparaie cu membrele. Bazinul aplecat nainte produce o lordoz exagerat. Minile sunt largi i au un aspect caracteristic de trident. Intelectul nu este afectat iar caracterele sexuale se dezvolt normal. Examenul radiologic: Arat diafize scurte i groase cu cartilaje de conjugare subiri i neregulate care se nchid prematur. Scurtarea oaselor lungi are caracter rizomelic, fiind mai pronunat pentru segmentele proximale ale membrelor. Diagnosticul diferenial: boala Vrolick - membrele sunt scurte de la natere, dar scurtarea se datoreaz numeroaselor fracturi vicios consolidate rahitism grav - scurtarea membrelor se datoreaz devierilor de ax tulburrile de dezvoltare ale scheletului din boala Morquio sau Hurler Evoluia: Deformrile care apar nainte de terminarea creterii pot s duc la ncurbri i devieri de ax ale membrelor. Tulburrile de osificare prezente uneori la nivelul coloanei lombare, pot s produc o ngustare a canalului medular ce la acondroplazicul adult pot s dea tulburri neurologice mergnd de la sciatic i pn la paraplegie. Tratamentul: Ortopedic sau chirurgical nu poate s influeneze boala dar poate s corecteze un membru ncurbat sau o deviere de ax la nivelul genunchilor. n caz de tulburri neurologice poate s fie indicat o laminectomie. Tratamentul cu hormon de cretere nu a dat rezultate. Pacienii acondroplazici pot s beneficieze de intervenii chirurgicale de alungire a membrelor

2.BOALA OSTEOGENIC Definiie: Exostozele osteogenice, boala osteogenic, condrodisplazia deformant ereditar sau aclazia diafizar, reprezint un viciu n dezvoltarea procesului osteogenic a cartilajului de cretere, cu formarea de mase osoase sau cartilaginoase anormale. Istoric: Boala este cunoscut nc din antichitate, fiind menionat pentru prima dat n scrierile lui Hipocrat i ale lui Celsus. O serie ntreag de mari clinicieni au fost preocupai de patogenia bolii, consacrnd studii aprofundate acestei teme, motiv pentru care a fost cunoscut sub denumiri diferite. Wirchow o studiaz tiinific n 1875, dndu-i denumirea de eccondroz calcifiant. n 1890 Bessel-Hagen demonstreaz rsunetul bolii asupra creterii oaselor, enunnd legea care le poart numele i care a fcut ca boala s mai fie numit i boala BesselHagen. Etiopatogenie: Preocupndu-se de patogenia bolii, Wirchow susine existena unor insule cartilaginoase sechestrate n esutul osos. Aceste sechestre sau noduli cartilaginoi sunt plasai la periferia cartilajului de conjugare, dezvoltndu-se ntr-un ritm propriu, independent, fr s participe la construcia general a osului. Creterea lor n loc s se fac axial, spre metafiz, se face lateral, deformnd osul. Puterea de cretere i proliferare a cartilajului se consum parial prin acest furt de substan osoas, fapt ce explic scurtarea n lungime a osului. Dezvoltate i implantate pe os, aceste formaiuni constituie exostoze sau encondroame, putnd fi ntlnite separat, sau pot coexista la acelai subiect, realiznd maladia osteogenic (Ombredanne). Frecvena cu care se ntlnesc exostozele este mai mare dect cea exprimat n statistici ntruct cele unice, de dimensiuni mici, rmn nediagnosticate. Caracterul ereditar al bolii a fost dovedit, studiile genetice arat c, este vorba de o transmitere autozomal dominant. Cu toate c exostozele sunt congenitale, ele devin aparente spre vrsta de 3-4 ani, moment n care sunt suficient de mari pentru a avea expresie clinic. Anatomie patologic: Exostoza n sine este o mas de esut osteo-cartilaginos, nedureroas, localizarea de predilecie fiind n apropierea cartilajelor fertile; departe de cot, aproape de genunchi. Au o form variabil, putndu-se ntlni forme nodulare cu baz larg de implantare, forme pediculate cu vrf ascuit i forme conopidiforme. Partea liber a exostozei se dezvolt n direcia diafizei, putnd lua aspectul unei stalactite sau stalagmite. Foarte multe dintre ele sunt mici, putnd rmne nediagnosticate; altele pot ajunge la dimensiuni importante. Pe seciune n ax exostoza prezint un centru osos cu structur de os spongios, centrat uneori de un canal medular, care comunic cu canalul medular al osului n formele evoluate. Urmeaz un nveli cartilaginos cu att mai subire, cu ct exostoza este mai veche. Periostul osului pe care este implantat exostoza nconjoar pediculul acesteia i se oprete n locul n care ncepe cartilajul. Exostoza solitar este localizat cel mai frecvent pe extremitatea inferioar i intern a femurului i mult mai rar pe extremitatea superioar a humerusului i a tibiei, pe clavicul sau pe omoplat.

 Exostozele multiple sunt variate ca form, volum i sediu. Dimensiunile lor variaz de la 3-4 mm la 5-10 cm sau mai mari. n mod curent un bolnav prezint 3-4 exostoze, fiind citate cazuri care prezentau zeci de exostoze. Maladia exostozant este un sindrom complex, spre deosebire de exostoza unic, implantarea exostozelor n acest caz fcndu-se pe un os ngroat, deformat cu hiperostoze, ncurbri i scurtri mportante. Scurtarea osului n cazul exostozelor a dus la formularea unei legi a osteogenezei enunate de Bessel-Hagen :osul pierde n lungime ceea ce ctig n grosime prin apariia acestor formaiuni aberante. Fr a avea pretenia de exactitate matematic, scurtrile osoase devin evidente atunci cnd exist mai multe exostoze pe acelai os, sau exostozele prezente au dimensiuni mari. n cazul n care la acelai bolnav sunt interesate concomitent mai multe oase lungi, scurtrile devin att de evidente nct se poate vorbi de un nanism exostozic. n astfel de cazuri membrele apar scurte n raport cu trunchiul normal dezvoltat. La nivelul segmentelor de membre cu oase duble (antebra, gamb) exostozele pot duce la ncurbri osoase. ncurbrile se datoreaz pe de-o parte scurtrii osului pe care este prezent exostoza, astfel nct osul pereche indemn, rmas prea lung se ncurbeaz. n cazul unei exostoze mari, aceasta mpinge osul alturat i i modific axul. Consecina acestor creteri inegale este apariia devierilor n var sau n valg ale minii sau ale piciorului. Uneori exostozele pot avea localizri mai puin obinuite: oasele bazinului, oasele craniului, calcaneul, astragalul. Tablou clinic: Boala devine manifest clinic n jurul vrstei de 3 ani, sau n cazul exostozelor solitare mult mai trziu. Exostozele mici i solitare, fr expresie clinic, pot rmne nediagnosticate sau pot fi descoperite cu totul ntmpltor n momentul efecturii unei radiografii. La palpare se pot percepe una sau mai multe formaiuni tumorale osoase situate cel mai adesea n apropierea genunchiului. Ele sunt nedureroase, trecnd uneori neobservate de ctre copii, n schimb prinii alarmai de perspectiva unui proces malign vor solicita medicul. Exostozele mari atrag atenia prin volumul lor, prin compresiunile vasculo-nervoase locale, precum i prin deviaiile de ax ale segmentului de membru, la care se adaug uneori i tulburri de cretere. Acestea la rndul lor, nu apar n mod constant, dect n cazurile n care exist exostoze numeroase cu volum mare, unde n urma furtului de substan osoas se instaleaz scurtri mai mult sau mai puin importante. Tablou radiologic: Aspectul radiologic este diferit n raport cu vrsta copilului. La copiii mici se poate constata doar o neregularitate a corticalei sau o proeminen ce deformeaz metafiza, pentru ca ulterior s apar un lizereu calcar fin, care circumscrie parial exostoza. La copiii peste 5 ani, dup calcificarea complet exostoza poate avea diferite aspecte. Cele din apropierea genunchiului iau forma unor crlige cu vrful orientat diafizar, avnd o baz larg de implantare situat suprametafizar. Altele pot mbrca un aspect conopidiform, n timp ce altele pot lua forme neregulate. n cazul exostozelor examenul radiologic va preciza sediul, numrul, forma i dimensiunile acestora, precum i deformrile osoase existente. Consemnm faptul c la copii exist o mare discordan ntre volumul clinic i cel radiologic al exostozelor. O dat cu trecerea timpului, exostoza se calcific i aceast discordan dispare. Diagnostic pozitiv:

 Diagnosticul pozitiv se face uor. avndu-se n vedere caracterele exostozei: tumoret osoas unic sau multipl, aprut n apropierea cartilajelor de cretere, manifest clinic dup vrsta de 3-5 ani. Radiografia confirm diagnosticul. Diagnostic diferenial: calus hipertrofic - difer ca form, sediu i dimensiuni, anamneza este edificatoare hiperostozele inflamatorii n cadrul diverselor osteite traumatice - difer ca sediu i dispoziia perpendicular sau oblic a traveelor osoase, vrsta la care apar; i n acest caz datele anamnestice precizeaz alturi de examenul radiologic diagnosticul. osteosarcomul - unele exostoze conopidiforme pot fi confundate cu acesta, tabloul clinic, precum i imaginea radiologic diferit cu lipsa distrugerilor osoase i conturul net al diafizei pledeaz pentru exostoz condroamele multiple osteocondropatiile localizate - au localizri specifice Evoluie i complicaii: Exostozele mici au o evoluie benign, uneori fr coresponden clinic, putnd rmne nediagnosticate. Exostozele mari pot da complicaii, uneori redutabile complicaii nervoase - sub form de nevralgii, pareze i uneori chiar paralizii secundare compresiunilor exercitate de exostoz asupra unor trunchiuri nervoase din vecintate, astfel exostoza extremitii superioare a peroneului comprim nervul sciatic popliteu extern. complicaii vasculare - se ntlnesc mult mai rar, compresiunea venoas d edeme, compresiunea arterial poate genera anevrisme sau fistule arterio-venoase. n literatur sunt citate cazuri cnd iritaia local produs de exostoz s-a soldat cu rupturi spontane ale arterei. tulburri funcionale - ale vezicii urinare, ale rectului n cazul unor exostoze localizate la nivelul bazinului; n unele cazuri acestea pot constitui i o cauz de distocie. n cazul exostozelor de volum mare, care au tendin la superficializare, ntre exostoz i tegument se formeaz o burs seroas care se poate inflama, genernd dureri vii i o cretere aparent a tumorii, ducnd la confuzia cu tumorile maligne. artrozele de genunchi i de glezn prin deformri osoase importante ce perturb mecanica articular. degenerarea malign - de tip sarcomatos, este rar ntlnit i are ca punct de plecare condromul asociat exostozei. Tratament: ntruct nu exist tratament medical, tratamentul chirurgical este singura modalitate de rezolvare. Ablaia exostozei trebuie fcut mpreun cu baza de implantare, n plin cortical sntoas prevenindu-se n felul acesta recidivele. Recidivele in de persistena nodulului cartilaginos situat la baza exostozei. Pe ct posibil intervenia este recomandat n momentul osificrii complete a pedicolului. Operaia este justificat de motive estetice sau psihice precum i de posibilitatea apariiei complicaiilor. Exostozele voluminoase, situate la nivelul capului peroneului i care comprim sciaticul popliteu extern impun rezecia extramitii superioare a peroneului. Prognostic: Din punct de vedere vital prognosticul este benign, foarte rar exostozele sufer o degenerare malign de tip sarcomatos. Recidivele sunt i ele rare i se datoreaz unei ablaii incomplete cu persistena nodulului cartilaginos la nivelul corticalei.

 Din punct de vedere funcional prognosticul depinde de localizarea i volumul exostozelor, precum i de deformaiile osoase secundare. 3.FRAGILITATEA OSOAS CONGENITAL Definiie: Sub denumirea de fragilitate osoas se nelege o distrofie osoas caracterizat printro fragilitate osoas deosebit, cu fracturi multiple, produse n urma unor traumatisme minore. Fragilitatea osoas nu reprezint dect un element al unei boli generale de mezenchim mult mai complex. Aparatul conjunctiv de susinere este insuficient, fibrilele sunt mai puine i mai subiri. Clasic acest os este comparat cu un aparat gipsat bine fcut, dar cu tifon puin i cu fire foarte rare. Forme clinice: Au fost descrise dou forme, considerate mult vreme independente datorit caracterelor etiologice i evolutive diferite: osteopsatiroza Lobstein sau osteogeneza imperfecta forma trzie boala Vrolick sau osteogeneza imperfecta congenital Generaliti: Osteopsatiroza apare dup natere sau chiar mai trziu n copilrie, manifestndu-se printr-un numr variabil de fracturi. Prognosticul este bun, dup pubertate fracturile se rresc i au tendina s dispar. Osteogeneza imperfecta congenital evolueaz n timpul vieii intrauterine, astfel c copilul se nate cu fracturi multiple. Nounscutul este imatur, cu talie mic, micromelie, prezentnd curburi i angulaii ca urmare a fracturilor intrauterine. Craniul este voluminos, incomplet osificat, membranos (craniotabes). Copilul prezint exoftalmie, sclerotice albastre i nasul subire. Prognosticul este sumbru, aproape constant letal. Boala este depistat mai mult n materniti dect n serviciile de chirurgie i ortopedie pediatric.

4.ARTROGRIPOZA (redori articulare congenitale) Definiie:

Artrogripoza este o malformaie congenital caracterizat prin redori ale articulaiilor mari ale membrelor la care se asociaz leziuni musculare importante (de la muchi cu funcionalitate sczut la absena total a unor grupe musculare). Generaliti: Datorit faptului c sunt descrise peste 150 de entiti asociate cu artrogripoza n prezent se prefer terminologia de contracturi multiple congenitale. Leziunile sunt evidente la primul examen clinic dup natere, evoluia lor nu este niciodat progresiv, totdeauna ele sunt asociate unei displazii musculo-cutanate. Artrogripoza nu este o suferin propriu-zis articular. Limitarea micrilor se datoreaz n mod special fibrozei periarticulare i retraciilor musculare. n mod secundar se constituie o insuficien a cavitii articulare, ceea ce va accentua limitarea micrilor. Patogenie: Deformrile ntlnite n artrogripoz se pot datora mai multor factori: neurogeni miogeni scheletali sau de mediu

 n majoritatea cazurilor cauza este neurogen i se poate datora: defectelor de organizare la nivelul coarnelor anterioare medulare anomaliilor rdcinilor nervoase medulare anomaliilor nervilor motori periferici anomaliilor de la nivelul plcilor motorii Acest factor neurogen duce la apariia unui deficit muscular ce are drept consecin imobilitate articular ce apare n faze critice de dezvoltare intrauterin. Contracturile de cauz miopatic reprezint aproximativ 10% i se transmit recesiv autozomal. TIPUL DIFORMITII NIVELUL DEFECTULUI TIP I - adducie i rotaie intern a umrului, C5,C6 extensia cotului, pronaia antebraului, flexie i deviaie cubital a minii TIP II - adducie i rotaie intern a umrului, C6 flexia cotului, flexie i deviaie cubital a Parial C5i C7 minii TIP III - flexia i aducia oldului, extensia L4, L5, S1 genunchiului, picior varus equin TIP IV - genunchi n flexie, picior varus L3, L4 equin Parial L5 TIP V - flexia i abducia oldului, flexia L3, L4 genunchiului, picior varus equin Parcelar S1-2 TIP VI - flexia oldului, genunchi valg n L4, L5 extensie, picior equin TIP VII - picior equin L4 TIP VIII - picior varus equin, deficit al L4 musculaturii plantare Parcelar L5, S3 Anatomie patologic: Leziuni articulare: spaiu articular mai mic dect normal cartilaj articular redus ca i ntindere i grosime capsula articular i ligamente ngroate i lipsite de suplee nu exist atingere primitiv a osului dar deformrile secundare ale epifizelor sunt frecvente i antreneaz instabilitatea deformaiei trunchiul este totdeauna respectat, totui uneori exist deviaii vertebrale Leziuni musculare (miodistrofie fetal sau amiodisplazie): dezvoltare slab, incomplet, ru difereniat a grupelor musculare microscopic fibre musculare atrofiate, palide, invadate i disociate de esutul fibroadipos sau fuzionate pierderea echilibrului unor grupe musculare antagoniste retracia muchilor cu o oarecare valoare funcional (asemntoare celei din poliomielit) aponevrozele sunt difereniate dar nu pot aluneca pe muchii afectai se asociaz la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei spinale unde neuronii motorii sunt mai puini ca numr sau pot chiar lipsi. Leziuni cutanate sunt constante: infiltraie tegumentar fosete cutanate n dreptul unor proeminene osoase palmuri axilare, brahi-antebrahiale sau poplitee pliurile de flexie i anurile tegumentare normale lipsesc.

Sindromul dismorfic este inconstant dar extrem de variat: hipertelorism microcefalie implantare joas a pavilioanelor auriculare dehiscen velo-palatin ectrodactilie, polidactilie, sindactilie, camptodactilie hernie ombilical malformaii cardiace i digestive. Forme clinice: forme complete forme incomplete sau localizate - mai frecvente la nivelul membrelor inferioare Tablou clinic: Maladia prezint dou simptome majore: redorile atitudinea vicioas. Redorile - sunt localizate la nivelul articulaiilor mari (de regul multiple, rareori una, fie la un singur membru, fie simetric, fie la cele patru membre). Redorile au mai mult caracter muscular dect aponevrotic sau articular. Independent de deformrile asociate se poate spune c intensitatea redorilor este n funcie de: importana atingerii musculare dezvoltarea articulaiei Formele complete membrul superior - umrul n adducie, rotaie intern, cotul n extensie, antebraul n pronaie i mna n hiperflexie membrul inferior - oldurile n uoar flexie sau extensie prin luxaie bilateral nalt, genunchii n extensie sau recurvai, picioarele n equin. Membrele sunt cilindro-conice, diametrul lor descrete regulat de la rdcin spre extremitate. Degetele sunt fuzionate, locul articulaiilor este marcat de stigmate sub form de fosete cutanate. Copilul are aspect de ppu de lemn, cu membrele subiri, cilindrice i lipsite de reliefuri musculare. Formele incomplete sau localizate deformri n extensie - cel mai frecvent la nivelul cotului i genunchiului, simetric sau unilateral deformri n flexie - pot atinge toate cele patru membre, dou membre simetrice sau mai rar un singur membru forme asociate La nivelul articulaiilor interesate se pot efectua micri pasive de amplitudine mic. Luxaia congenital de old i piciorul strmb varus equin care se ntlnesc la copiii cu artrogripoz pot fi considerate ca forme localizate ale malformaiei artrogripotice i nu ca i malformaii asociate (deosebindu-se de acestea prin cteva caractere speciale). Pentru luxaia de old exist o imposibilitate de reducere ortopedic timpurie prelungit (uneori i dup vrsta de un an), ca i cum articulaia respectiv, incomplet dezvoltat, ar avea nevoie de o maturare. Asemenea luxaii care nu au putut fi reduse la vrsta de cteva luni, se reduc relativ uor n jurul vrstei de un an cu evoluie ulterioar mulumitoare.

 Pentru luxaia de old exist o imposibilitate de reducere ortopedic timpurie prelungit (uneori i dup vrsta de un an), ca i cum articulaia respectiv, incomplet dezvoltat, ar avea nevoie de o maturare. Asemenea luxaii care nu au putut fi reduse la vrsta de cteva luni, se reduc relativ uor n jurul vrstei de un an cu evoluie ulterioar mulumitoare. Piciorul strmb congenital artrogripotic are un prognostic sever, este greu de redus i rmne expus recidivelor. Dezvoltarea psihic a acestor copii este n general bun. Malformaii asociate: polidactilia atrofia sau hipertrofia degetelor malformaii ale organelor genitale externe ectopia testicular hidrocefalia Examene paraclinice: examen neurologic complet electromiografia precizeaz anumite atingeri neuromusculare, dar nu traduce exact posibilitile funcionale ale muchiului pus n condiii normale de lucru studiul conducerii nervoase teste enzimatice biopsie muscular examinarea radiologic - are rolul de a evidenia integritatea scheletului, eventuala prezen a luxaie de old sau de genunchi, a scoliozei (la 10-30% din cazuri) sau a altor anomalii scheletale Prognosticul: Rmne totdeauna mediocru. Dei afeciunea nu este evolutiv, datorit condiiilor musculo-articulare recuperarea este foarte dificil i de cele mai multe ori parial i limitat. Tratament: Obiective: corectarea atitudinilor vicioase mobilizarea articulaiilor nepenite Principii de tratament: Echilibrul muscular trebuie restabilit dac dispunem de grupe musculare ce se preteaz la transfer. Datorit fibrozitilor periarticulare care nu se ntind proporional cu creterea recurena diformitilor este o regul. Tenotomiile trebuie asociate cu capsulotomii sau capsulectomii efectuate pe partea concav a articulaiei, urmate de imobilizare prelungit i apoi purtarea unei orteze pentru prevenirea sau ntrzierea recidivei. n timpul interveniei chirurgicale se tenteaz obinerea celei mai bune corecii posibile fr riscuri majore. Purtarea postoperatorie de atele corectoare nu aduce beneficii adiionale. Osteotomiile de corecie pot fi benefice ns numai la pacieni la care creterea s-a terminat sau n apropierea terminrii creterii. Dac nu se respect acest principiul prin cretere se va reface diformitatea. Tratamentul trebuie nceput ct mai precoce. n primele zile dup natere copilul trebuie luat n primire de specialistul kinetoterapeut, care prin masaje i manipulri blnde va ncepe recuperarea articular. Mobilizarea activ i pasiv sunt suficiente pentru formele uoare, cu rigiditate redus, unde prognosticul este mai bun, existnd posibilitatea de ameliorare progresiv n cursul creterii.

 Reducerile ortopedice succesive urmate de imobilizare gipsat sunt utilizate pentru corectarea atitudinilor vicioase, asociate cu perioade de mobilizare activ i pasiv. Capsulotomii, alungiri de tendoane, dezinserii musculare, osteotomii se fac n cazurile severe, cnd posibilitile de mobilizare articular prin reduceri ortopedice urmate de kinetoterapie au fost epuizate. n perioada postoperatorie se indic recuperare muscular progresiv, de lung durat, pentru consolidarea rezultatelor. Dezinseriile musculare se adreseaz ndeosebi corectrii redorilor de genunchi n extensie sau recurvatum obinndu-se rezultate bune prin dezinseria Judet sau mobilizarea sngernd a genunchiului prin tehnica Payr. Tratamentul piciorului strmb artrogripotic: Piciorul strmb artrogripotic este de regul un picior varus equin sau un picior talus vertical. Scopul tratamentului este transformarea acestora ntr-un picior rigid plantigrad, deoarece obinerea unui picior normal nu este posibil. n cazul piciorului valg plantigrad, tratamentul nu este necesar. n cazul piciorului varus equin, se ncep imobilizrile gipsate ct mai curnd posibil dup natere. Tratamentul chirurgical este necesar n majoritatea cazurilor: eliberare intern sau extern la vrsta de 6-18 luni astragalectomie la copilul mai mare cu recidiva deformaiei sau la care defectul nu poate fi corectat prin intervenii pe prile moi operaia Gross - rezecie cuneiform la nivelul astragalului (lateral)i cuboidului (dorsal) urmat de reducere ortopedic i imobilizare tripl artrodez la adolescent cu diformitate rigid Tratamentul genunchiului artrogripotic: De regul avem o contractur rigid n flexie la nivelul genunchiului. tratamentul iniial const din imobilizri repetate n grade progresive de extensie dac nu s-a obinut corecie pn la vrsta de 6-12 luni se indic alungirea chingilor musculare posterolaterale i mediale ale genunchiului i capsulotomie n cazul unei contracturi de peste 25 de grade se recomand efectuarea unei osteotomii supracondiliene de extensie care s permit purtarea unei orteze n cazul retraciei de cvadriceps se recomand imobilizare n poziie de corecie progresiv i dac nu se obin rezultate, la vrsta de 6-12 luni plastie de cvadriceps Tratamentul oldului artrogripotic: se ncepe cu extensie continu la vrsta de sugar la 25% din cazuri la care nu a dat rezultate tratamentul ortopedic, se vor rezolva nti deformaiile de la nivelul genunchiului, apoi cele de la nivelul piciorului i la urm oldul majoritatea autorilor sunt de acord c n cazul luxaie teratologice artrogripotice reducerea nu aduce beneficii la vrsta de 12-36 de luni se recomand efectuarea n aceeai edin a reducerii sngernde, scurtrii femurale i osteotomiei de bazin n cazul luxaiei unilaterale (rigid sau elastic)se recomand reducere sngernd i imobilizare n poziie funcional pentru a preveni apariia oblicitii bazinului i a scoliozei. Tratamentul deformrilor membrului superior: Rezolvarea deformrilor membrului superior se va amna pn la rezolvarea problemelor de la nivelul membrului inferior, de regul pn la vrsta de 3-4 ani. Scopul tratamentului este asigurarea funcionalitii minii, necesar activitii de zi cu zi. Funcia poate fi adecvat n ciuda deformrilor severe, caz n care intervenia chirurgical risc deteriorarea funciei.

 Contractura sau slbiciunea muscular la nivelul articulaiei umrului nu influeneaz semnificativ activitatea cotidian, motiv pentru care nu se indic corectarea chirurgical a acesteia. n cazul rotaiilor interne severe se recomand efectuarea unei osteotomii humerale proximale de derotare. n cazul cotului avem o limitare sever a flexiei sau a extensiei. n cazul cotului rigid flectat, datorit unei funcii suficiente a minii nu se recomand tratamentul chirurgical. n cazul cotului rigid n extensie posibilitile terapeutice sunt reprezentate de: plastie (alungire) de triceps combinat cu capsulotomie posterioar este intervenia cu cele mai bune i mai durabile rezultate transferul tricepsului - n timp duce la apariia deformaiei n flexie flexoroplastie Steindler - se recomand rar la acest grup de pacieni pentru c flexorii de regul sunt i ei inactivi i contractai transferul pectoralului mare Stabilizarea minii n poziie funcional este probabil singura intervenie absolut necesar la nivelul membrului superior. Poziia n care va fi stabilizat mna trebuie determinat cu mult grij. n general cel mai bine este ca aceasta s fie adus n uoar deviaie cubital i flexie dorsal de 520 de grade. Dup maturarea scheletal aceast stabilizare se poate face prin metode clasice. La copiii mai mici se sacrific articulaiile carpului i radiusului i se introduce o bro prin metacarpianul III i oasele carpului n canalul medular al radiusului. Dac este necesar repoziionarea minii se recomand o tehnic similar celei folosite pentru mna strmb radial. Tratamentul scoliozelor: Scoliozele apar la 10-30% din pacienii artrogripotici, n general se datoreaz slbiciunii neuro-musculare sau oblicitii bazinului. Dac deformaia este sever se recomand intervenia chirurgical precoce. Indicaiile i tehnicile operatorii sunt similare cu cele de la ali pacieni cu deficiene neuromusculare

5.Sindromul Volkmann si sindromul compartimental Istoric 1881 Volkmann prezinta aparitia contracturilor paralitice ca efect direct al insuficientei arteriale musculare, desi initial se crezuse ca leziunile sunt determinate de afectarea nervoasa initiala 1907 Thomas a demonstrat ca nu numai presiunea externa prin aparate gipsate poate determina sindrom acut de ischemie ci si presiunea unor hematoame, edem dur posttraumatic, etc Sindromul compartimental Volkmann este caracterizat de compromiterea circulatiei intru-un sistem compartimental inchis, urmata de moarte tesuturilor locale. Aceasta moarte include tesutul muscular, tesutul nervos si tegumentele. Sindromul compartimental poate apare ca un raspuns fiziologic secundar la ischemia primara aparuta la nivel muscular Etiologie a. leziunile de strivire b. compresiune externa c. hematoame gigante-mai ales la hemofilici d. fracturi e. arsuri profunde

f. injectii intraarteriale cu agenti sclerozanti Tabloul clinic este caracterizat initial de episoade acute de durere severa, cu furnicaturi, agravate de intinderile musculare Sindromul compartimental este determinat de cresterea presiunii lichidelor tisulare in interiorul unor compartimente inchise ale membrelor-compartimentul volar al antebratului respectiv compartimentul proximal si anterior de la nivelul membrului inferior. Absenta unui diagnostic si tratament precoce determina instalarea sindromului de contractura ischemica Volkmann, uneori chiar cu aparitia gangrenei Ciclul ischemie-edem Traumatism Ocluzie arteriala sau spasm arterial Ischemie musculara cu eliberarea de histamina Cresterea permeabilitatii capilare Obstructia drenajului venos Edem intramuscular Cresterea presiunii intramusculare Compresiune limfatica, venoasa si arteriala Vasospasm reflex Ocluzie arterial
6. LEGILE FUNDAMENTALE ALE ORTOPEDIEI Aceste legi deriv din corelaiile strnse i indisolubile ntre sistemul osos i sistemul articular i musculo-ligamentar care mpreun concur la asigurarea funciei de static i locomoie. Sistemul osteo-articular reacioneaz la influenele exterioare, active sau pasive, dup calitatea i cantitatea stimulilor. n raport cu aceti parametri se declaneaz, pe cale reflex, reacii biofiziologice sau biopatologice, care antreneaz modificri ale structurii osoase i ale elementelor capsulo-musculo-ligamentare, concomitente sau succesive. Studiul legilor fundamentale ale ortopediei permite recunoaterea determinismului unor deformaii ale sistemului locomotor i nelegerea instituirii adecvate a procedeelor terapeutice. Precizm c s-au enunat n jur de 15 legi ale ortopediei, a cror valabilitate este incontestabil. Vom enumera doar 5 dintre acestea, pe care le considerm fundamentale Legea lui Delpech ncrcarea mecanic excesiv, dar nu supraliminal, exercitat asupra osului ntr-un anumit sector antreneaz stagnarea creterii. n mod compensator, n segmentul osos controlateral, supus descrcrii presiunii mecanice, ritmul de cretere va fi accelerat. Corecia unei poziii vicioase prin manevre ortopedice i imobilizare gipsat antreneaz schimbarea raporturilor dintre suprafeele osoase patologic proporionate. Inversarea de durat a gradientelor de solicitare mecanic activ, potrivit legii va antrena un rezultat terapeutic favorabil. Legea lui Wolf

Segmentul osos supus presiunii (ncrcrii mecanice) va deveni mai dens, cu nmulirea traveelor osoase, care se orienteaz n sensul rezultantei liniilor de for i vor capta o cantitate crescut de sruri fosfo-calcice. Versantul opus supus descrcrii mecanice va deveni mai porotic. Legea lui Ducroqet Elementele capsulo-ligamentare supuse unei traciuni ndelungate se alungesc i se asuplizeaz proporional cu intensitatea i durata acesteia. Prile moi controlaterale, supuse relaxrii, se retract i se hipertrofiaz adaptndu-se i meninnd poziia imprimat de ctre corecia ortopedic. Legea Besel-Hagen Cu ct producia de formaiuni osoase patologice la nivelul unei extremiti osoase este mai abundent (de regul exostoze) cu att creterea n lungime a osului rmne n urm. n anumite circumstane de osteogenez patologic extremitatea osoas afectat pate suferi i deviaii axiale de cretere. (cu ct osul ctig n lime, cu att pierde n lungime). Legea lui Ombredanne - legea atitudinii terapeutice Dup corecia ortopedic sau (i) ortopedico-chirurgical a unei diformiti osteoarticulare imobilizarea se va face n uoar hipercorecie, deoarece factorii care cu cauzat diformitatea continu s fie activi i dup realizarea coreciei. Reducerea n hipercorecie cupeaz vechile reflexe stabilite prin diformitate i se va solda cu un echilibru prin realizarea unei poziii anatomice apropiat de cea normal i cu funcionalitate echivalent. 7. MALFORMAIILE CONGENITALE ALE APARATULUI LOCOMOTOR GENERALITI Definiie Malformaiile congenitale sunt vicii de conformaie aprute datorit tulburrii dezvoltrii embrio-fetale. Dac n definiia clasic a malformaiilor enunat de Turpin aceste vicii de conformaie erau observate la natere, progresul actual al medicinii permite n unele cazuri depistarea prenatal a unora dintre acestea. Istoric Malformaiile congenitale ale aparatului locomotor sunt cunoscute nc din antichitate, perioad n care au generat team i numeroase superstiii. Prima clasificare a malformaiilor n 62 de tipuri aparine preoilor babilonieni. Aceast atitudine de spaim fa de malformai a persistat de-a lungul istoriei pn n Evul Mediu. Odat cu avntul medicinii din perioada renascentist au nceput s apar primele cercetri descriptive de anatomie i embriologie a acestor malformaii n lucrri ca cele a lui Ambroise Pare i Massa. Primul tratat de teratologie (1832) aparine lui Geoffray Saint-Hillare fiul care a reuit o clasificare foarte cuprinztoare a malformaiilor. Doar la nceputul secolului XX teratologia ncepe s aib o orientare tiinific. Cercetrile lui Duveal i Moulon publicate n 1912 explic apariia malformaiilor congenitale fie prin perturbarea patrimoniului ereditar, fie prin anomalii ale gameilor fie datorate bolilor anexelor materne. n contextul creterii incidenei acestor malformaii, datorit consecinelor funcionale, estetice, psihologice i datorit faptului c un tratament corect i precoce poate vindeca sau ameliora prognosticul acestor afeciuni, ele reprezint un capitol important al patologiei ortopedice pediatrice. Etiopatogenie n ciuda progreselor nregistrate n ultimul timp n acest domeniu cauzele exacte ale diferitelor tipuri de malformaii nu sunt nc cunoscute. Generic se vorbete despre aciunea factorilor teratogeni

Factori materni - n special vrsta mamei i antecedentele ginecologice ale acesteia, dar i carenele de alimentaie, alcoolul, nicotina, drogurile Factori fizici - radiaiile ionizante ce induc modificri fizice i chimice n structura bazelor azotate din lanul polinucleotidic al ADN-ului Factori chimici substane chimice ce ajung n organism datorit polurii sau alimentelor: Hg, Pb, Cu, P, benzen, insecticide, fungicide Factori medicamentoi barbiturice, sedative, hormoni, antibiotice. Cel mai celebru exemplu n acest sens fiind cel al Thalidomidei administrat ntre zilele 27-40 de gestaie produce grave tulburri n morfogenez (focomelie, ectromelie, malformaii cardiace i digestive) Factori infecioi infecii n perioada de gestaie cu virusul rubeolei, rujeolei, hepatitei, herpesului, parotiditei i gripei, luesul i toxoplasmoza matern Factorii genetici rol important, cei mai bine studiai n cadrul geneticii

Clasificarea malformaiilor Malformaiile congenitale ale membrelor se pot clasifica n linii mari n 3 categorii: Malformaii congenitale ereditare (genetice) ce se caracterizeaz prin alterri ale genotipului ce se manifest la nivelul fenotipului. Mecanismul de apariie al acestor malformaii poate fi fie prin mutaii genetice fie prin anomalii cromozomiale. Malformaii congenitale cauzate de factorii de mediu extern Malformaii cu etiopatogenie mixt Din punct de vedere clinic se poate utiliza urmtoarea clasificare a malformaiilor congenitale: Malformaii congenitale determinate de anomalii de difereniere histologic a esuturilor pot fi localizate sau generalizate Malformaii congenitale determinate de duplicarea anormal a zonei germinale Noiuni de embriologie Mugurii din care se vor dezvolta membrele apar din sptmna a treia de via intrauterin. Din mugurele proximal situat la nivelul ultimelor somite cervicale i al primelor somite toracale se va forma membrul superior. Mugurele caudal este situat la nivelul ultimelor somite toracale a celor lombare i a primelor somite sacrale va da natere membrului inferior. Mugurii membrelor sunt formai la nceput dintr-un mezenchim ce conine sclerotomul (din care se va forma schia conjunctiv i cea scheletic) i miotomul (ce conine schia muscular). Din sclerotom se va forma schia cartilaginoas din care apoi va lua natere scheletul osos. Din miotom se vor diferenia grupele musculare ale membrelor. Odat cu organizarea esutului muscular ajung la acesta i fibrele nervoase provenite la neuronii senzitivi i motorii. La nceputul celei de a doua luni de via apare un prim an transversal ce separ membrul de restul corpului, pentru ca apoi s nceap s se diferenieze articulaiile coatelor i cele ale genunchilor. Segmentul distal al membrelor se lete n form de palet pe care 4 anuri longitudinale schieaz degetele, astfel nct la sfritul lunii a dou s-au delimitat doar vrfurile degetelor. Pn n luna a 3-a membrele sunt orientate cu planul lor de flexie ctre suprafaa corpului, ulterior suferind o micare de rotaie ce la va aduce n poziia normal. Opririle n dezvoltare a membrelor n funcie de stadiul embrionar n care apar i n funcie de localizare produc aplazii cu gravitate i localizare variabil. Proliferarea exagerat la nivelul mugurilor membrelor duce la hipertrofiile membrelor. Dezvoltarea anormal a acestor muguri are drept consecin apariia displaziilor sau a distrofiilor. Prin oprirea n dezvoltare sau prin distrugeri la nivelul mugurilor membrelor pot s apar alte tipuri de malformaii congenitale ale aparatului locomotor.

8.OMOPLATUL SUPRARIDICAT Poziia normal a omoplatului este pe peretele posterior toracic ntre spaiile intercostale 2 i 7. Poziionarea acestuia mai sus de spaiul 2 intercostal definete omoplatul supraridicat. Leziunea este de regul unilateral i mai frecvent pe partea stng. Frecvent se asociaz cu alte malformaii vertebrale costale sau ale membrului toracic respectiv. Afeciunea se accentueaz n timpul creterii. Etiopatogenie Oprire a coborrii omoplatului din regiunea cervical Anomalie regional care are drept rezultat lipsa de adaptare a centurii scapulare la torace (scurtare a claviculei sau nchidere exagerat a unghiului acromio-clavicular) Malformaii musculare asociate Retracia unghiularului omoplatului Retracia romboidului Retracia unor fascicule din marele dinat Aplazia fasciculelor inferioare ale trapezului Formele dobndite de omoplat supraridicat pot s apar dup fracturi de clavicul cu nclecare mare a fragmentelor i scurtarea osului (uneori dup fracturi obstetricale). Tablou clinic: Umrul afectat este mai ridicat dect cel normal Gtul este scurt Prul de pe ceaf coboar foarte jos Vrful omoplatului proemin sub marginea trapezului Unghiul inferior al omoplatului se ndeprteaz de torace proeminnd sub tegumente Uneori la palpare se simte o pies osoas anormal ce unete marginea spinal a omoplatului cu ultima vertebr cervical Coloana cervical poate s prezinte o atitudine scoliotic cu convexitatea orientat spre partea malformat Clavicula este poziionat oblic i orientat n sus i spre exterior Micrile braului se limiteaz la orizontal, coborrea umrului, proiecia anterioar i posterioar a braului sunt limitate Micarea de alunecare a omoplatului pe torace este foarte redus Examenul radiologic: Precizeaz situaia i orientarea omoplatului, prezena sau absena piesei osoase anormale i evideniaz eventualele anomalii vertebrale sau costale. Diagnostic diferenial: Hipoplazia izolat a omoplatului d impresia de supraridicare datorit ascensionrii unghiului inferior, umerii sunt situai la acelai nivel, micrile au amplitudine normal Scolioze gibozitatea costal ridic umrul de aceeai parte Artrite cervicale cu contractur muscular secundar durerea localizat la nivelul coloanei precizeaz diagnosticul Tratament: n formele uoare este suficient kinetoterapia. n formele grave este necesar tratamentul chirurgical ce se recomand s fie fcut ntre 3 i 7 ani, existnd mai multe posibiliti terapeutice: Intervenii pentru omoplat supraridicat Operaia Wittek- detaarea marginii spinale a omoplatului, coborrea acestuia i fixarea la nivelul peretelui toracic posterior Operaia Ombredanne-Huc - alungirea claviculei, eliberarea omoplatului, coborre, fixare Operaia Schrock rezecie subperiostic ce cuprinde poriunea supraspinoas, marginea spinal i o parte din groapa spinoas i unghiul inferior al omoplatului Mioplastia Konig fixarea vrfului omoplatului la marele dorsal

Rezecia unghiului supero-intern insuficient dac este fcut izolat Tehnica Woodward-Waco cea mai utilizat coborrea inseriei trapezului i romboidului de pe apofizele vertebrale i secionarea angularului Rezultate Rezultatele postoperatorii sunt bune din punct de vedere funcional dar modeste din punct de vedere estetic. n toate cazurile dup imobilizarea postoperatorie de scurt durat se recomand kinetoterapie. 9. DISTRIFII MUSCULARE Definiie: Miopatii primare genetice, progresiv degenerative i infirmizante ale aparatului locomotor situate la grania dintre ortopedie i neurologie. Clasificare (anatomo-clinic Walton) Distrofia Duchene de Bolougne miopatie recesiv ce afecteaz aproape invariabil bieii sub 5 ani Distrofia Becker form benign, cu evoluie mai lent i mai blnd Distrofia Walton afecteaz centurile umrului i oldului, apare dup 20 de ani Distrofia facioscaplulohumeral Landouzy i Djerine apare n copilrie i tineree, are evoluie mai benign Distrofia miotonic congenital Thomsen astenia muscular a membrelor se nsoete de alte anomalii congenitale (cataract, cardiopatie, demen) cu evoluie progresiv i letal n aproximativ 20 de ani Distrofia Duchene hipotonie muscular progresiv aparent muchii sunt hipertrofiai, predominant la nivelul gambelor i coapselor poate prinde musculatura paravertebral cu scolioz secundar deficit de mers i ortostatism n timp apar diformiti segmentare cu impoten funcional exitus la vrste tinere prin insuficien cardio-respiratorie Anatomie patologic distrugere marcat a fibrelor musculare i nlocuirea acestora cu esut fibro-adipos miofibrile degenerate cu modificri citoplasmatice i nucleare Diagnostic creterea concentraiei serice a creatinkinazei creterea concentraiei serice a aldolazei mioglobinurie electromiografie biopsia muscular Diagnostic diferenial miopatii endocrine din Cushing, tireotoxicoz, hipotiroidie, hiperparatiroidie miopatiile din colagenoze: dermatomiozit, polimiozite, poliartrita reumatoid miopatiile toxice: dup corticosteroizi, citostatice, alcool, mucturi de erpi veninoi miopatiile parazitare: dup infecii cu trichineloz sau cisticercoz miopatii virale miozite bacteriene miopatia osifiant localizat Tratament neurologic ortopedico-chirurgical operaii corectoare ale diformitilor i stabilizatoare pentru facilitarea ortostatismului i a mersului

 kinetoterapie

10. Manifestri articulare n hemofilie

Variante clinice Hemartroz inaugural ce pune diagnosticul de hemofilie Hemartroze repetate n cadrul unei hemofilii cunoscute ce intereseaz n ordinea frecvenei genunchiul, cotul, oldul, glezna i umrul Boala evolueaz n 3 etape: Hemartroza Artrit Artroz deformant Hemartroza Mai mult sau mai puin abundent Se instaleaz brusc dup un traumatism minor Tumefacie, durere, cldur local, atitudine antalgic n flexie Proeminena fundului de sac subcvadricipital aspect de genunchi globulos Uneori stare febril Radiologic lrgirea spaiului articular i ngroarea prilor moi Caracteristic recidiva repetat a hemartrozelor Artrita Apare dup hemartroze repetate ani n ir Articulaie permanent tumefiat cu atrofia musculaturii Sinovial edemaiat Funduri de sac cu depozite fibrinoase Cartilajul articular se dezlipete Apar necroze osoase Artrita - radiologic Eroziuni ale suprafeelor articulare Deformarea epifizelor Osteoporoz difuz Chisturi subcondrale

Artroza - Alterri osteoarticulare marcate cu pierdere de substan cartilaginoas i osoas esut fibros ce invadeaz articulaia osteofite anchiloz retracii tendinoase i ligamentare

Artroza -radiologic: deformarea extremitilor articulare ngustarea pn la dispariie a spaiului articular anchiloz osoas Tratament: tratamentul hemofiliei imobilizarea articulaiei n poziie funcional reduceri progresive pe aparate gipsate ce se schimb la 7-8 zile puncii pentru evacuarea hemartrozei dup normalizarea timpului de coagulare

reluarea progresiv a mersului dup dispariia hemartrozei 11.CHISTUL OSOS ESENIAL (CHISTUL OSOS SOLITAR) Chistul osos solitar este o osteodistrofie localizat ntlnit n plin cretere, mai frecvent la biei, interesnd perioada de vrst ntre 6-16 ani. Localizarea chistului este de obicei n metafiza oaselor lungi. Sediul cel mai frecvent este metafiza proximal a humerusului. Macroscopic metafiza afectat este ngroat, cu corticala subire ca o coaj de ou. Periostul este normal sau discret ngroat, cavitatea chistic este tapetat de mici creste osoase i este plin de lichid serocitrin, uneori hemoragic. Etiopatogenie: necunoscut, exist mai multe teorii Teoria neoplazic (Virchow) susine originea chistului prin rezorbia unui condrom osos, dar esutul cartilaginos (observat uneori n componena chistului osos) poate la fel de bine s provin i dintr-un cartilaj de cretere sau din metaplazia esutului conjunctiv. Teoria hiperplaziei osteoclastelor - hiperplazia de origine traumatic a osteoclastelor determin apariia chistului osos n regiunea metafizar. Teoria infecioas - chistul ar fi rezultatul unei infecii cu germeni cu virulen atenuat sau a unei infecii cronice. Teoria traumatic (Copeland) - n urma unui traumatism se formeaz un hematom care determin ulterior un proces de rezorbie osoas sub influena terenului i a unor factori nc necunoscui. Teoria distrofic susine originea ischemic i asimileaz chistul osos esenial osteocondritelor, apofizitelor i epifizitelor, afeciuni ale copilului n cretere. Anatomie patologic: Chistul este unic, localizat cu predilecie la nivelul metafizei oaselor lungi (humerus, femur i tibie, mai rar la radius, cubitus i peroneu) extrem de rar la nivelul oaselor scurte. Macroscopic aproape ntreaga metafiz este ocupat de o cavitate mare rotund sau ovoid, cu perei netezi, care pe msur ce evolueaz subiaz corticala i se dezvolt spre diafiz. Interiorul cavitii este neted sau uor reliefat de mici creste osoase. Nu prezint niciodat o membran proprie endotelial, ceea ce arat c nu este vorba de un chist adevrat ci de un pseudochist (geod chistic). Cavitatea chistului este plin de lichid serocitrin clar sau tulbure, uneori hemoragic sau brun nchis. La periferie cavitatea este nconjurat de o cortical subire ca o coaj de ou, regulat, acoperit de periost normal sau uor ngroat. Histologic se constat la nivelul peretelui cavitii transformarea fibroas a tumorii osoase. Pereii cavitii sunt cptuii de un esut fibros care infiltreaz spaiile haversiene lrgite i erodate de osteoclati. Pot s conin i cteva celule gigante (cu rol de macrofage).

Simptomatologie: Simptomatologia este srac i nespecific. Durerea vag intemitent, reumatoid este inconstant. Tumefacia extremitii poate fi sesizat n cazul chistelor osoase voluminoase. Tegumentele i prile moi sunt nemodificate, mobile pe osul situat n profunzime, nu apare atrofie muscular. Nu exist adenopatie regional sau alterare a strii generale.

 Cel mai frecvent diagnosticul este stabilit cu ocazia apariiei unei complicaii (n 5085% din cazuri) - a fracturii pe os patologic. Simptomele fracturii devin evidente, dar fr intensitatea din fractura pe os sntos. Durerea este moderat, la fel i deformarea sau deviaia segmentului. Edemul i echimoza sunt discrete. Forme clinice: chistul osos necomplicat chistul osos fracturat chistul osos dup o fractur consolidat Paraclinic: Radiologic metafiza osoas mrit este ocupat de o zon de demineralizare neomogen cu contur regulat, cu corticala subire dar continu, traversat de fine travee osoase mai dense. nspre diafiz la maturaie chistul este delimitat de o condensare osoas, dnd aspectul de fund de pahar de ou (Ombredanne). Diagnostic: Diagnosticul pozitiv este greu de stabilit pe baza semnelor clinice i necesit examinarea radiologic. Diagnosticul diferenial se face cu: tumora cu mieloplaxe tuberculoza osoas cu localizare metafizar granulomul eozinofil osteosarcomul osteolitic abcesul Brodie.

Tratament: Tratamentul este strict chirurgical. Dup trepanarea, evidarea i chiuretarea pn n os sntos a cavitii chistice urmeaz deschiderea canalului medular i plombarea cavitii restante cu grefe de os spongios. n locul grefoanelor osoase se pot folosi cu rezultate bune i materiale sintetice. Rezecia chistului n totalitate sau injectarea intrachistic de hidrocortizon se practic rar cu rezultate mai slabe. Rezecia chistului cu restabilirea continuitii osoase cu un transplant osos corespunztor poate s dea angulri i scurtri datorit dificultilor de realizare a unui montaj ferm. Fractura pe os patologic beneficiaz de imobilizare. Consolidarea se face n timpul obinuit; uneori vindecarea are loc i spre cavitatea chistic. n cazul fracturilor cu deplasare ireductibile, intervenia chirurgical trebuie s asigure pe lng tratarea chistului i reducerea fracturii ca ajutorul unui grefon corticospongios rezistent ncastrat n canalul medular. Evoluie: Evoluia este lent i poate fi urmat de apariia recidivelor. Vindecarea clinic este mai frecvent dect cea radiologic, dar persistena unor mici caviti chistice alturi de traveele nete de ntrire ale osului permite o bun funcie a segmentului de membru respectiv. Malignizarea este rar, dar posibil. Prognosticul postoperator este bun dac intervenia s-a fcut n perioada de maturaie a chistului, atunci cnd pe radiografiile osoase apare acea delimitare osoas n fund de pahar de ou. Recidivele sunt mai frecvente la copilul sub 10 ani, cnd chistul este situat juxtaepifizar i ngroarea distal nu exist sau nu este bine delimitat. n cazul recidivelor operaia iterativ duce n general la vindecare.

12. OSTEOMUL OSTEOID Osteomul osteoid face parte din osteodistrofiile localizate, iar dup ali autori din tumorile benigne osoase. A fost considerat mult timp un abces cronic subperiostic sau o necroz aseptic de cauz microtraumatic. Boala afecteaz mai frecvent sexul masculin, ntr-a doua decad de via, localizndu-se ndeosebi la nivelul tibiei (42,31%), peroneului (17,57%), femurului (15,38%) i falangelor (11,54%). Anatomie patologic: Din punct de vedere anatomopatologic osul afectat n regiunea diafizar prezint subperiostal o zon unic, cu dimensiuni de 2-5 milimetrii, sferic sau ovoid, numit nidus. Acesta este alctuit dintr-un esut conjunctiv bine vascularizat, de culoare brunrocat, pe care se structureaz esut osteoid nehaversian. La periferia nidusului are loc o ngroare fusiform a corticalei diafizare prin os neoformat subperiostal. Diagnostic clinic: Simptomatologia este srac, cu un debut insidios. Durerile localizate la nivelul diafizelor oaselor lungi au caracter nocturn i cresc progresiv n intensitate. Uneori se deceleaz palpator o uoar tumefacie. Diagnostic radiologic Radiologic, la nivelul diafizei, ntr-una dintre corticale, se evidenieaz o zon de osteoliz rotund sau ovalar (nidusul), nconjurat de o zon fuziform de scleroz osoas. Diagnosticul diferenial se face cu : abcesul central Brodie granulomul eozinofil osteomielita cronic sclerozant (tip Garre) fibrosarcomul reticulosarcomul Ewing Tratamentul: Tratamentul este chirurgical, practicndu-se extirparea leziunii patologice. Este deosebit de important ndeprtarea nidusului pentru prevenirea recidivelor. Nu sunt citate cazuri de malignizare.

13.TUMORA CU MIELOPLAXE Tumora cu mieloplaxe este considerat o tumor benign, dar cu potenial de malignizare, cu caracter osteolitic a esutului osos spongios de la nivelul metafizelor i epifizelor oaselor lungi. Lichtenstein consider localizarea epifizar drept un criteriu indispensabil n definirea afeciunii. Etiopatogenie: n prezent se consider c afeciunea este o blastomatoz cu evoluie benign i cu potenial de malignizare, dezvoltat din elementele mezenchimului osteoformator n urma unor factori declanani variai: Traumatici

Infecioi Hiperplazici

Anatomie patologic Macroscopic formaiunea tumoral este solitar, brun-rocat, de consisten crnoas cu zone de ramolismente i hemoragii. Pot exista i forme brun-glbui asemntoare ficatului de gsc. Tumora este bine delimitat, ntotdeauna bine separat de mduva osoas. Microscopic se evideniaz dou tipuri de elemente: celulele gigante i stroma. Celulele gigante sunt de dimensiuni cuprinse ntre 10-100 microni, multinucleate (12-100), de tip osteoclastic, uniform distribuite ntr-o strom format din celule fusiforme, mononucleate, cu o reea vascular bogat. Bogia reelei vasculare este un indicator de evolutivitate, dup cum bogia fibrocitar este un indicator de involuie. Variabilitatea histologic caracterizeaz diferit evoluia tumorii cu mieloplaxe n dou posibile alternative: forma regresiv - stroma este dens celular predominnd fibrocitele forma extensiv tumora este caracterizat de aspecte hemoragice i necrotice, celula gigant prezint un numr mai mic de nuclei. Simptomatologie: Debutul este lent, insidios, progresiv. Debutul poate fi brusc atunci cnd n prezena unui traumatism apare o fractur pe os patologic. Semnele clinice importante sunt: durerea cu sediu osos, profund, surd, de mic intensitate, cu caracter reumatoid, precednd cu 1-2 ani apariia tumorii tumora ce poate fi dur sau elastic, neregulat i neaderent de planurile suprajacente Hipertermia local este moderat. Circulaia colateral este prezent de intensitate variabil Articulaia de vecintate poate fi tumefiat, dar fr limitarea micrilor pasive i active. Nu exist adenopatii loco-regionale Examinrile paraclinice: Radiologic se evideniaz o zon de osteoliz de obicei excentric la nivelul metafizelor i epifizelor oaselor lungi, care balonizeaz regiunea afectat i subiaz corticala. n formele vechi, n interiorul zonei de osteoliz evideniem septuri osoase arcuite care dau aspectul unor bule de spun. Nu exist reacie periostal i\sau afectarea prilor moi adiacente. Diagnostic: Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe elementele clinice i radiologice prezentate, fiind confirmat de evidenierea celulelor gigante n examenul histopatologic. Diagnosticul diferenial : chistul osos esenial (sediu strict metafizar) tuberculoza osoas (limfocitoz, IDR, adenopatie) osteosarcomul osteolitic (caracter rapid evolutiv, caracter osteoformator) osteomielita acut (febr, fluctuen, VSH crescut, leucocitoz) osteomielita cronic (hiperostozant).

Evoluie: Se consider c tumora cu mieloplaxe are trei posibiliti evolutive n funcie de tipologia histologic: a) evoluie strict benign (50%) b) evoluie benign cu potenial de malignizare (35%) c) evoluie spre metastazare, tumora fiind cu o morfologie de la nceput malign (15%) Tratament: Tratamentul difer n funcie de tipul histologic al tumorii. n formele strict benigne se practic ablaia tumorii prin chiuretarea focarului i plombarea cavitii osoase restante cu grefe autogene de os spongios. n aceste forme nu este indicat radioterapia. n formele extensive se practic rezecia osoas segmentar dup principii oncologice urmat de osteoplastie. n cazul unor recidive repetate, cnd exist semne certe de malignitate, amputaia este singurul tratament indicat.

14.OSTEOSARCOMUL Se ntlnete cu o frecven de aproximativ 30% din totalul tumorilor maligne osoase primitive i este cea mai agresiv degenerare malign osoas. Incidena maxim (85% din cazuri) este ntlnit la vrsta de 10-21 ani. Afecteaz preponderent sexul masculin (70% din cazuri). Are ca punct de plecare structurile esutului conjunctiv osos. Sediul localizrii este metafizar cu invazie secundar a diafizei i epifizei. Cel mai frecvent se localizeaz la nivelul genunchiulului (metafiza distal femural i metafiza proximal tibial). Localizri mai rare se ntlnesc la nivelul humerusului, peroneului, osului iliac, vertebrelor,etc. Exostozele osului iliac i omoplatului au potenial ridicat de malignizare. Ali factori patogeni incriminai pot fi: Boala Paget, iradierea, traumatismele. Cercetri moderne incrimineaz etiologia viral (s-a demonstrat existena unui virus care provoac experimental osteosarcomul roztoarelor). Anatomie patologic Macroscopic: pe seciune, tumora are aspect polimorf, cu zone osoase, cartilaginoase, fibroase i pseudochistice cu esut de tip encefaloid. Are dimensiuni mari i distruge corticala i periostul i invadeaz precoce i masiv esuturile moi. n paralel cu distrucia esutului osos normal exist tendin neoformativ osoas, osteoid, condroid, fibroid, mixoid, cu dispoziie anarhic. Cartilajul metafizo-epifizar limiteaz temporar extensia tumorii, invazia articular aprnd n fazele evolutive avansate. Microscopic: exist un marcat polimorfism celular, cu predomineena unei linii celulare (osteoblastic, condroblastic sau fibroblastic) sau cu preponderena celulelor nedifereniate (anaplastice).

Dup criterii anatomo-clinice i radiologice se disting trei forme: Osteosarcomul osteogenetic la care predomin tendina de neoformaie osoas, evolund cu zone de osteocondensare i zone limitate de liz osoas.

 Osteosarcomul mixt la care coexist, n proporie relativ egal, zonele de osteoliz cu cele de neoformaie osoas. Se ntlnete cel mai frecvent n practica clinic. Osteosarcomul osteolitic la care predomin liza osoas, mergnd pn la dispariia radiologic a segmentului metafizo-diafizar afectat, fracturi pe os patologic, invazia precoce a esuturilor moi.

Semne clinice: Debutul este insidios, simptomul iniial fiind durerea vag, discontinu, accentuat de efort. Ulterior durerea se permanentizeaz, are caracter profund, osteocop, caracteristic este intensificarea ei nocturn. Al doile simptom este apariia tumorii, care crete rapid, deformeaz regiunea, face corp comun cu osul. n fazele avansate apare edem, tegumentul este cald, destins, cu circulaie venoas colateral. Tumora devine neregulat, boselat, cu zone de consisten variabil. Musculatura de vecintate se atrofieaz. Nu exist adenopatie loco-regional. Metastazele se produc prin contiguitate sau hematogen. Impotena funcional este direct proporional cu volumul i estensia tumorii. n cazul localizrii primitiv epifizare a neoplaziei, simptomatologia evoc o afectare articular: impoten funcional, limitarea micrilor, epanament lichidian intrarticular. Semnele clinice genrale sunt cele ale impregnrii neoplazice: paloare, astenie, inapeten, sindrom febril prelungit, pierdere ponderal. Laboratorul evidenieaz anemie hipocrom leucocitoz cu valori medii VSH ridicat hipoproteinemie cu hipergamaglobulinemie creterea fibrinogenului cretereafosfatazei alcaline hipercalcemie. Examenul radiologic: n faza de debut apare o zon metafizar lacunar, geodic, cu contur neregulat (terstur de gum), nconjurat de o zon periferic de osteocondensare neregulat, zimat. n evoluie distrucia osoas se intensific, corticala apare rupt, explodat. Exist reacie periostal neomogen, care la limita metafizo-diafizar are aspect triunghiular, formnd pintenele periostal Codman. O umbr cenuie invadeaz prile moi pe aria creia apar prelungiri periostale sub forma de spiculi (n perie) sau calcificri fine, liniare (foc de ierburi). n formele osteolitice predomin liza osoas cu tergerea pn la dispariie a structurii osoase. Investigaii imagistice Pentru precizarea diagnosticului se mai poate uzita i de arteriografie, limfografie, scintigrafie cu tehneiu, tomodensimetrie osoas, investigaii care stabilesc gradul metastazelor locale i orienteaz atitudinea chirurgical Investigaii anatomopatologice

 Diagnosticul pozitiv de certitudine este pus de examenul bioptic. Acizii nucleici sunt n cantitate mare n celulele tumorale. Histochimic se poate doza fosfataza alcalin care are valori mult crescute n esutul tumoral (>40U\g de esut proaspt). De asemenea examenul histochimic evidenieaz creterea acidului hialuronic i condroitinsulfailor A i C. Diagnosticul diferenial Nu comport dificulti n fazele avansate ale bolii, dar este delicat n faza de debut. Intr n discuie tumorile osoase benigne (condrom, osteom, fibrom), distrofiile osoase chistice localizate, osteomielita acut i abcesul Brodie, sifilisul osos, alte tumori maligne primitive sau secundare. Ca i conduit practic, evoluia lezional rapid, clinico-radiologic, impune biopsia precoce Evoluie: Fr tratament osteosarcomul evolueaz galopant, cu invazie masiv loco-regional i metastaze preceoce la distan. Cele mai frecvente metastaze sunt cele pulmonare (n 70% din cazuri), cocexistente adesea fazei de debut a bolii. Pe planul doi se situeaz metastazele osoase. Fr tratament decesul survine n 12-18 luni de la debutul clinic. Prognosticul este dependent de precocitatea diagnosticului, forma anatomopatologic, localizarea tumorii i agresivitatea conduitei terapeutice Protocol terapeutic Radioterapia preoperatorie (cobaltoterapie) nsumnd 5000-7000razi, pe un interval mediu de 21 de zile (300-500 rezi\edin). Chimioterapia preoperatorie general i local (intraarterial) cu ageni de tipul: sarcolizin, vincristin, vinblastin, adriablastin, actinomicin D, endoxan, metotrexat (2-3 citostatice dup protocoale standard). Radioterapia profilactic (de sterilizare) pe ambele cmpuri pulmonare. Intervenia chirurgical adaptat localizrii tumorii i gradului su de invazie local. n formele de invazie limitat (centrale) se preactic rezecii osoase, urmate de osteoplastie secundar. n formele avansate sunt indicate amputaiile sau dezarticulaiile, cu respectarea regulilor de securitate oncologic. Postoperator se continu cobaltoterapia i chimioterapia pe un interval de 12-18 luni. n pofida unei atitudini chirurgicale mutilante i a metodelor combinate asociate, supravieuirile peste 5 ani nu depesc 25-30% din cazuri.

15.

RETICULOSARCOMUL (TUMORA EWING)

Este un neoplasm osos cu malignitate deosebit datorit ptenialului de cretere rapid i de metastazare precoce. Se ntlnete cu o frecven medie de 15% din totalul tumorilor maligne osoase primitive. Are incidena maxim ntre vrsta de 5 i 15 ani i predomin la sexul masculin. Are ca punct de plecare celulele endoteliului vaselor intraosoase sau celulele reticulare (SRH) ale mduvei osoase. Poate afecta orice os dar cel mai fercvent se localizeaz la nivelul diafizei oaselor lungi (femur, tibie, humerus, peroneu, radius). Mai rar afecteaz oasele bazinului, vertebrele, oasele scurte sau ale calotei craniene.

Anatomie patologic: Macroscopic tumora are culoare alb-gri (carne de pete9 avnd zone hemoragice i pseudochistice (cu substana fuzat din canalul medular). Erodeaz corticala dinspre versantul medular, populeaz medulara i canalele Havers, disloc succesiv periostul i invadeaz precoce esuturile moi. Microscopic se caracterizeaz prin existena unor plaje compacte de celule mici, rotunde sau poliedrice, cu mitoze atipice. Celulele sunt centrate de structuri vasculare sau formeaz manoane perivasculare. Semne clinice: De regul boala debuteaz ca un sindrom infecios caracterizat prin: dureri locale, febr 38-39, edem, eritem, cldur local i adenopatie satelit. Fenomenele pseudoinflamatorii se pot amenda spontan dar reapar n pusee repetate. Durerea se intensific progresiv (mai ales nocturn), devine lancinant i genereaz impoten funcional relativ. Examenul fizic local deceleaz o ngroare fiziform, dur a diafizei osoase. Atrofia muscular este frecvent ntlnit. Semnele generale ale impregnrii neoplazice se instaleaz precoce. Laboratorul anemie hipocrom hiperleucocitoz cu neutrofilie (13.-15.000 elemente\mm3, VSH foarte crescut (80-100 mm\or) Fibrinogenul seric, proteina C reactiv i fosfataza alcalin pot fi crescute. Examenul radiologic rezorbie osoas a corticalei cu debut dinspre versantul medular. Corticala este lrgit preogresiv, apare ptat, pseudospongioas. Canalul medular se lrgete. n paralel apare reacia periostal sub form de apoziii lamelare suprapuse, n bulb de ceap, aspect considerat patognomonic. La extremitile reaciei periostale poate aprea pintenele periostal Codman. n fazele avansate de evoluie, lamele periostice pot fi explodate i pe aria de invazie a esuturilor moi apar spiculi osoi. Fracturile survenite pe os patologic sunt frecvente. Examen bioptic este indispensabil diagnosticului pozitiv. Diagnostic diferenial: Datorit semnelor infecioase generale i locale i a probelor de laborator, n faza de debut, se face confuzia cu osteomielita acut. Nu trebuie uitat c osteomielita acut are debut strict metafizar, evolueaz cu tendin de abcedare (fluctuen local), nu antreneaz adenopatie regional i radiologic reacia periostal apare mai precoce. Alte afeciuni care se preteaz la diagnostic diferenial sunt: osteomul osteoid, sifilisul osos hiperostozant i periostita luetic, sarcomul osteogenetic, metastazele osoase de neuroblastom. Evoluie: Fr tratament tumora Ewing evolueaz cu metastazri multiple, succesive, la nivelul altor segmente osoase i cu metastaze pulmonare la 70% din cazuri. Uneori metastazele sunt prezente n momentul stabilirii diagnosticului. Pot exista i metastaze viscerale: ganglioni limfatici, splin, ficat, rinichi, tiroid. Decesul survine la 12-18 luni de la debutul bolii. Tratament: Tratamentul vizeaz prognosticul vital i ulterior cel morfologic i funcional.

 Reticulosarcomul are o radiosensibilitate ridicat, motiv pentru care cobaltoterapia constituie pivotul conduitei terapeutice. Din nefericire recidivele locale i metastazele sunt radiorezistente. Dup radioterapie fenomenele clinice generale, locale i modificrile radiologice se normalizeaz rapid. n pofida acestui aspect, intervenia chirurgical este oportun (risc ridicat de recidiv) i const n rezecie osoas, amputaie sau dezarticulaie. Rezultatele sunt consolidate de asocierea pre, intra i postoperatorie a chimioterapiei, dup aceeai schem ca i n osteosarcom. Imunoterapia folosit n ultimul deceniu n tumorile maligne este justificat patogenic dar nu are o eficien clar stabilit. Supravieuiri peste 5 ani se raporteaz la 30-35% din cazuri.

20.Fracturile ale membrului superior si .centurii scapulare

Dezvoltarea traumatologiei pediatrice a permis realizarea unor progrese marcante n diagnosticul i tratamentul fracturilor la copil. Multitudinea de situaii n care un copil este supus unui traumatism a fcut ca din cadrul specialitii de chirurgie pediatric n anul 2000, s se desprind o specialitate aparte-ortopedia i traumatologia pediatric. Traumatismele pot apare pe osul normal la orice nivel i se soldeaz cu fracturi complete sau incomplete precum i cu fracturi particulare descrise numai la copil. Traumatisme minore se pot solda la copil cu traiecte de fractur n cazul existenei unor patologii asociate-chist osos, osteomielit cronic, boala Lobstein-dar n general apariia acestora este sporadic. 1-Fracturile obstetricale ale membrului superior a-fractura de clavicul Cel mai frecvent chirurgul pediatru se confrunt cu apariia unei fracturi de clavicul dup o natere mai dificil. Examenul clinic cu durerea n punct fix, crepitaii, reflex Moro asimetric i controlul radiologic pun diagnosticul. Tratamentul este ortopedic i se realizeaz prin montarea unui aparat Dessault moale, pentru 12-14 zile. Evoluia este constant spre vindecare, chiar dac iniial se va observa un calus hipertrofic. b-fractura extremitii proximale a humerusului Prezena unui nou nscut cu o poziie vicioas a membrului superior trebuie s atrag atenia, deoarece n afar de traumatismul de plex brahial se constat destul de frecvent o fractur decolare a extremitii proximale a humerusului, care dac nu este corect diagnosticat i tratat se va solda cu sechele grave. Examenul radiologic nu este caracteristic aa c experiena clinic trebuie s rezolve problema. Se va face o reducere a epifizei proximale prin rotirea extern i abducie a braului urmat de o imobilizare sprijinit pe torace printr-un bandaj Dessault 21 de zile. c-fractura treimii medii a humerusului Apare n urma accidentelor survenite n timpul naterii i se trateaz conservator, prin imobilizare 3 sptmni cu ajutorul unui aparat gipsat Dessault. Dispariia calusului hipertrofic se va rezolva n aproximativ 2 luni. 2-Fracturile omoplatului Acest tip de fractur este foarte rar ntnit la copil iar mecanismul de producere este aproape mereu traumatismul direct. Acest tip de fractur poate apare n cderile de la nlime sau n politraumatismele prin strivire.

Clinic se trdeaz prin sensibilitate spontanp i la palpare precum i prin apariia durerilor la mobilizarea braului. Fractura poate interesa spina omoplatului, osul ca atare dar cel mai frecvent poate apare la nivelul cavitii glenoidiene. Asocierea cu plgi traumatice ale toracelui impune explorarea chirurgical. Tratamentul este ortopedic i se realizeaz prin imobilizare ntr-un aparat gipsat de tip Dessault 30 de zile. 3-Fracturile de clavicul Apar n urma cderii pe umr sau prin traumatism direct cel mai fecvent n treimea medie, sunt benigne i se trateaz conservator. Chiar dac apar deplasri importante ale capetelor fracturare-fragment intern ascensionat de traciunea muchiului sternocleidomastoidian i fragment extern tras n jos sub aciunea deltoidului- evoluia dup un tratament ortopedic este favorabil. Tabloul clinic este dominat de deformarea regiunii, de durere la palpare sau la mobilizarea activ a braului. Imobilizarea se poate face cu inele elastice sub form de 8 legate la spate sau cu aparat Dessault 21 de zile.

Fig.7- Fractur de clavicul imobilizare cu bandaj n 8

Cazurile tratate chirurgical sunt rezervate fracturilor deschise sau pacienilor care sunt sportivi de performan i folosesc broe Kirschner. 4-Fracturile extremitii proximale ale humerusului La acest nivel se ntlnesc dou tipuri de fractur: decolrile epifizei proximale humerale i fracturile colului chirurgical humeral. Tabloul clinic prezint edem, deformarea regiunii traumatizate, impoten funcional, crepitaii osoase i o echimoz la nivelul anului deltopectoral. Fracturile pot fi fracturi prin adducie cnd lina de fractur este situat deasupra inseriei pectoralului mare sau prin abducie, cnd linia de fractur este mai jos situat. Fractura decolare se nsoete de rupturi ale manonului periostic.

Fig.8-Fractur prin abducie col humeral

Fig.9Fractur prin adducie col humeral

Examenul radiologic va trana diagnosticul. Tratamentul este ortopedic de prim intenie i chirurgical numai la nevoie. Apariia complicaiilor vasculare impune un abord chirurgical de urgen. Reducerea ortopedic trebuie fcut n anestezie i va fi urmat de un control radiologic. Obinerea unei axri anatomice a fragmentelor va fi urmat de imobilizare n aparat gipsat de tip Dessault 21 de zile.

Persistena unor decalaje impune aplicarea tratamentului chirurgical i reducerea sngernd completat de osteosintez cu o bro Kirschner i imobilizare 21 de zile.

5-Fracturile diafizei humerale Sunt mai rare dect fracturile colului chirurgical i se pot complica cu leziunea nervului radial. Se petrec n urma unui traumatism direct sau printr- o contracie muscular violent. Linia de fractur poate fi transversal, oblic sau spiroid. Tabloul clinic este dominat de durerea din focar, de imposibilitatea transmiterii micrii spre segmentul distal, de crepitaiile osoase, de scurtarea lungimii braului i de tulburrile nervoase aprute n urma contuziei nervului radial. Tratamentul vizeaz reducerea ortopedic i imobilizarea focarului de fractur, urmat de controlul radiologic. Existena complicaiilor nervoase i decalajul observat radiologic impun tratament chirurgical prin reducere sngernd, osteosintez cu bro Kirschner i imobilizare pentru 21-30 de zile. Postoperator kinetoterapia va urmri recuperarea complt funcional a membrului superior, la capacitatea anterioar traumatismului. 6-Fracturile supracondiliene n funcie de mecanismul de apariie se clasific n fracturi prin hiperextensie i prin hiperflexie a cotului. Fracturile prin hiperextensie prezint o linie de fractur oblic de sus n jos i dinapoi nainte, astfel nct fragmentul distal se va deplasa posterior iar fragmentul proximal, ascuit, proemin anterior.

Fig.10-Fractur supracondilian-Schem

Fig.11- Aspect preoperator

Fig.12-Aspect postoperator

Fracturile prin hiperflexie a cotului prezint un traiect invers. Tabloul clinic este dominat de durerea local cu deformarea regiunii, de crepitaiile osoase, de imposibilitatea transmiterii distale a micrii i mobilitatea anormal n focar asociat sau nu cu modificri datorate leziunii pachetului vasculonervos al braului-tegumente reci, parestezii, absena pulsului la radial, sau completat de deschiderea fracturii la tegument. Toate acestea impun un diagnostic rapid i un tratament adecvat. Complicaia cea mai de temut este sindromul Volkmann.

Examenul radiologic va preciza tipul de fractur, va exclude o luxaie de cot i va sugera tratamentul. De prim intenie se va imobiliza braul pe o atel gipsat posterioar i se va tenta o reducere ortopedic, urmat de un control radiologic. Poziionarea corect impune continuarea tratamentului ortopedic n timp ce modificrile de rotaie i decalajele laterale impun trtament chirurgical. Tratamentul chirurgical se va face la cteva zile de la debutul fracturii pentru a permite scderea edemului postraumatic. Tratamentul vizeaz reducerea sngernd cu osteosintez cu 2 broe trecute n X i imobilizare gipsat. La 21-30 de zile se scot broele i gipsul i se ncepe recuperarea funcional. 7-Fracturile condililor humerali Deosebirea fa de fractura supracondilian este c aici linia de fractur este situat n plin epifiz. Aceste fracturi sunt de regul intrarticulare iar diagnosticul clinic i radiologic este mai dificil. Fractura condilului humeral se produce prin cdere pe cot, capul radial determinnd apariia leziunii.

Fig.13- Fractur condil i epicondil humeral-schem

Fractura epitrohleei-sau condilul humeral intern-este mult mai rar i poate determina leziunea nervului cubital.

Fig.14- Fractur epitrohlee-schem

Tratamentul este ortopedic sau chirurgical urmat de o imobilizare 30 de zile pe o atel gipsat posterioar. 8-Fracturile oaselor antebraului Cele mai frecvente fracturi ale copilului sunt la nivelul antebraului. Fracturile antebraului cuprind: fracturile izolate ale radiusului i cubitusului, n toate cele trei segmente-proximal, diafizar i distal- precum i fracturile ambelor oase, situaia cea mai frecvent ntnit n practic. a-fracturile ambelor oase-se ntlnesc cel mai frecvent, apar prin cdere pe mn sau prin traumatism direct i se situeaz cel mai frecvent n treimea medie a antebraului. Dac se constat o fractur n lemn verde, este obligator s completm fractura i apoi s o imobilizm. Dac fracturile sunt la acelai nivel n treimea medie, reducerea ortopedic nu este satisfctoare i se impune tratamentul chirurgical cu reducere sngernd i osteosintez cu bro Kirschner pe radius, urmat de imobilizare n aparat gipsat bivalvic 4 sptmni.

Apariia fracturii ambelor oase n treimea distal are un aspect clinic particular-mna n dos de furculi-i beneficiaz de reducere ortopedic iar la nevoie de tratament chirurgical. b-fracturile radiusului Fractura capului radial cuprinde de fapt fractura capului i colului radial este o fractur pretenioas ca diagnostic i tratament. Din punct de vedere anatomopatologic se clasific n 4 grade n funcie de poziia extremitii proximale i n tratamentul ei se pot folosi metode ortopedice-graduil I i II respectiv metode chirurgicale gradul III i IV.

Fig.15-Fractura de cap radial-schem

Fig.16-Fractur cap radial grad III Fractur cubitus

Alturi de restul semnelor specifice de fractur la fractura capului radial se mai constat o limitare a micrii de pronosupinaie. Diferena fa de tratamentul la adult const n tentativa de a recupera totdeauna capul radial, foarte important n economia micrilor de pronosupinaie, inclusiv prin introducerea unor grefoane osoase spongioase din creasta iliac. Imobilizarea se va face n aparat gipsat bivalvic 4 sptmni. Fractura treimii medii a radiusului-este rareori ntnit separat de cea a cubitusului i se va trata ortopedic sau chirurgical

Fig.17-Fractur de radius cu deplasare

Fractura treimii distale a radiusului cuprinde : fractura tasare i fractura decolare

Fractura tasare beneficiaz de un diagnostic clinic rapid i se rezolv ortopedic prin imobilizare n 14-21 de zile cu o atel posterioar gipsat. Fractura decolare este o urgen i de reducerea ei ct mai perfect ine obinerea unui rezultat foarte bun sau a unuia mediocru. Reducerea ortopedic se realizeaz relativ uor la debutul afeciunii i extrem de dificil n decolrile vechi. Imobilizarea se va face cu atela posterioar n uoar pronaie. c-fracturile cubitusului La acest nivel fracturile sunt mult mai rare comparativ cu radiusul. Fracturile cubitusului pot fi: fractura de olecran, fractura apofizei coronoide, fractura diafizei, fractura treimii distale i fractura luxaie Montegia-Stnciulescu. Cu excepia fracturii luxaie Montegia Stnciulescu, restul fracturilor cubitusului se ntlnesc rar i beneficiaz de tratament ortopedic cu imobilizare gipsat n aparat bivalvic, cu excepia cazului unei fracturi deschise, n care tratamentul va fi obligator chirurgical, cu reducere sngernd urmat de imobilizare. Fractura luxaie Montegia-Stnciulescu Acest tip particular de fractur-fractura treimii proximale a cubitusului-asociat cu luxaia capului radial se ntlnete n mod special la copil i are ca mecanism de producere un traumatism direct asupra cubitusului. Angulaia anterioar a segmentului proximal al cubitusului produce luxaia anterioar a capului radial. Datorit frecvenei relativ ridicate, orice fractur de cubitus, cu ct este mai nalt, trebuie supicionat de luxaie a radiusului.

Fig.18-Fractur Montegia-Stnciulescu-schem

Raporturile intime ale capului radial cu nervul radial determin deseori pareze ale ramurii motorii ale acestuia. Din punct de vedere clinic tabloul este clasic pentru orice fractur situat pe cubitus, la care se mai adug i durerea la palpare pe capul radial i unde la micrile cotului se simte un clacment produs de luxaia sau de reducerea capului radial. Tratamentul are drept cutum: Luxaia este totul, fractura este nimic. Practic n faa unui caz de fractur luxaie Montegia-Stnciulescu se va reduce luxaia n anestezie general iar fractura se va alinia spontan. Se va imobiliza cotul n poziie de extensie i supinaie pentru 10 zile, dup care se va schimba poziia cu flexia cotului la 90 i antebraul n pronaie. Imobilzarea trebuie fcut 4-6 sptmni. Dac nu se reuete reducerea se indic un tratament chirurgical. 9-Fracturile oaselor minii Sunt extrem de rare la copil i apar n cazul unor politraumatisme prezentnd cel mai adesea fracturi deschide ale ultimelor falange. Se vor trata ortopedic sau chirurgical, folosind ca material de osteosintez acele de sering.

21.Fracturile de bazin i membru inferior

1-Fracturile de bazin La copil traumatismele de bazin sunt n continu cretere datorit creterii numrului de accidente rutiere. Bazinul poate fi sediul mai multor tipuri de leziuni: fracturi, luxaii i disjuncii.

A-Fracturile centurii pelviene Agentul traumatic poate aciona asupra bazinului din trei pri: -traumatismul acioneaz lateral i determin scurtarea diametrului transversal al bazinului i apare fractura dubl vertical Malgaigne -traumatismul acioneaz anterior i determin scurtarea diametrului anteroposterior i apare fractura dubl vertical Voillemier -traumatismul acioneaz vertical i determin dubla fractur vertical bilateral sau fractura cvadrupl Malgaigne
Fig.20-Fractur Malgaigne-schem Fig.21- Fractur Voillemier-schem

Din punct de vedere anatomopatologic se descriu: 1-fractura dubl vertical omolateral care prezint un traiect de fractur la nivelul arcului anterior, n dreptul gurii obturatorii i un alt traiect posterior, transiliac (fractura Malgaigne) sau transsacrat (fractura Voillemier) 2-fractura dubl vertical bilateral (fractura cvadrupl Malgaigne) prezint o fractur bilateral de arc anterior i o fractur bilateral de arc posterior 3-fractura dubl vertical ncruciat care asociaz un traiect anterior de o parte cu un altul posterior de partea opus Tabloul clinic este dominat de ocul posttraumatic la care uneori se adaug i ocul hipovolemic. Durerile de la nivelul bazinului atrag imediat atenia i orice tentativ de mobilizare este soldat cu dureri violente. Impotena funcional a membrelor pelviene este foarte variat iar asocierea de leziuni vezicale, uretrale sau neurologice ntunec prognosticul. Examenul radiologic stabilete tipul anatomopatologic al leziunii precum i al leziunilor osoase asociate. Tratmentul este combinat-reechilibrare hidroelectrolitic, hemodinamic, ortopedic prin imobilizare pe pat tare, extensii sau utilizare de fixatoare externe i chirurgical de urgen la nevoie. Complicaia cea mai de temut n afara infeciei i a ocului hemoragic este seciunea complet a uretrei cu apariia globului vezical. B-Fracturile de cotil Acest tip de fractur este extrem de rar la copil i se trateaz conservator prin imobilizare pe pat tare 6 sptmni. C-Fracturile izolate ale oaselor bazinului Fracturile izolate ale ileonului pot interesa spina, creasta sau aripa iliac. Fracturile ischionului apar n special prin cdere pe un corp dur cu membrele n abducie i sunt reprezentate n general de decolri epifizare. Fracturile izolate ale sacrului i coccigelui sunt foarte rare la copil. La toate aceste tipuri de fracturi diagnosticul se bazeaz pe o anamnez corect, un examen obiectiv minuios al bazinului i pe o radiografie de bazin. Tratamentul este ortopedic i vizeaz repausul pe un pat tare 6 sptmni. 2-Fracturile extremitii proximale a femurului Spre deosebire de aduli i btrni la care predomin fracturile extremitii superioare i inferioare, la copii cel mai frecvent afectat este diafiza.

Etiologia fracturilor de femur este diferit n funcie de vrsta la care apar. La natere se poate ntlni fractura obstetrical din cauza unei distocii sau a unei manevre intempestive, la vrsta de cteva luni fractura este cauzat de cderea din pat sau din braele prinilor. La vrsta de 1-3 ani se produce n urma unor accidente casnice pentru ca dup 4 ani s predomine accidentele sportive sau de circulaie. Fracturile extremittii proximale a femurului cuprind: -fracturile de col femural -fracturile transtrohanteriene -fracturile subtrohanteriene sau de col chirurgical -decolrile epifizare a-fracturile de col femural reprezint soluii de continuitate situate deasupra masivului trohanterian i se pot mpri dup Garden n: -tipul I incomplete -tipul II complete fr deplasare -tipul III complete cu deplsare parial, meninute prin sinoviala posterioar -tipul IV complete, cu deplasare total Tabloul clinic cuprinde: -impoten funcional caracterizat de imposibilitatea sprijinului pe picior, imposibilitatea mersului, imposibilitatea executrii de micri active sau pasive la nivelul membrului inferior. Pacientul nu poate ridica clciul de pe planul patului iar abducia, adducia sau rotaia sunt imposibile. -atitudine vicioas a membrului inferior-piciorul se spijin cu marginea extern pe planul patului -scurtarea membrului afectat i deformarea triunghiului lui Scarpa Examenul radiologic comport radiografii n incidenele clasice-fa, profil-i evideniaz traiectul de fractur. Diagnosticul diferenial trebuie s exclud: o contuzie de old, o luxaie traumatic de old, o epifizioliz a capului femural, o fractur de cavitate cotiloidian i o coxa vara esenial. Prognosticul vital la copil este bun, ns prognosticul funcional este rezervat. Complicaii: -artrite deformante cu redori i anchiloz -consolidri vicioase-coxa vara -pseudartroze Tratamentul n fracturile de tip Garden I i II se face imobilizare n aparat gipsat pelvipedios Whitman n poziie de abducie rotaie intern 45. n fracturile de tip Garden III i IV indicaia chirurgical este absolut. Osteosinteza se face cu un mnunchi de broe, cu plac i urub sau cu urub i grefon pediculat dup care se face o imobilizare n aparat gipsat 6-8 sptmni. n general rezultatele sunt modeste.
Fig.22-Fractur de col femural operat; osteosintez cu uruburi

b-fractura decolare a epifizei proximale Este rar ntnit la copii i prezint un tablou clinic modest, cu durere la mers i la palpare n triunghiul lui Scarpa. Nu prezint deformri regionale sau atitudini vicioase ale membrului afectat. Diagnosticul se poate pune n urma anamnezei care arat existena unui traumatism n antecedente i pe baza examenului radiologic, ce evideniaz fragmentul decolat. Tratamentul vizeaz readucerea epifizei proximale la locul ei la nivelul cartilajului de cretere prin manevre ortopedice sau chirurgicale, urmat de o imobilizare ntr-un aparat gipsat pelvipedios tip whitman cu abducie i rotaie intern la 45. Fracturile transtrohanteriene i cele subtrohanteriene se ntlnesc n mod excepional la copil. 3-Fracturile diafizei femurale La acest nivel se ntnesc cele mai frecvente fracturi n patologia ortopedic a copilului. Etiologia poate recunoate traumatisme directe-contact cu obiecte contondente sau traumatisme indirecte-micri brute de flexie sau de torsiune. Anatomia patologic evideniaz toate tipurile de fractur: transversale, oblice scurte sau lungi, spiroide, cominutive. Prezena soluiei de continuitate tegumentar caracterizeaz o fractur deschis i impune o conduit aparte, de urgen. Tabloul clinic La inspecie se constat deformarea regiunii afectate, pacientul prezint impoten funcional complet, coapsa este scurtat. La palpare se percep crepitaii osoase i o mobilitate anormal n focar. Toate aceste manevre declaneaz dureri mari pacientului, care caut s protejeze membrul afectat printr-o poziie antalgic. De obicei pulsul la artera pedioas este prezent. Examenul radiologic de fa i profil pune diagnosticul i orienteaz modalitatea terapeutic. Tratament La nou nscut i sugar imobilizarea gipsat pe o atel pelvipedioas pentru 4 sptmni rezolv problema. La pacientul sub 5 ani care prezint o fractur oblic lung sau spiroid se recomand reducerea ortopedic i extensie la zenit pentru 14 zile, urmat de continuarea imobilizrii gipsate pn la completa vindecare ( 6-8 sptmni). Prezena unei fracturi transversale sau a fracturii deschise impune un tratament chirurgical ce urmrete reducerea sngernd a fracturii, osteosintez cu tij Kuntscher i imobilizare pn la completa vindecare 6-8 sptmni. Materialul de osteosintez se va extrage la 6-8 luni dup vindecare. Complicaii Cea mai grav complicaie a fracturii de femur este deschiderea focarului de fractur cu infecia secundar, ce poate determina apariia unei pseudartroze. Aplicarea unor principii clare de ngrijire i a unui tratament corect scutete medicul practician de asemenea complicaii. 4-Fracturile extremitii distale a femurului Sunt ntnite mult mai rar dect cele diafizare i cuprind: -fracturi extraarticulare i -fracturi intraarticulare. a-Fractura extraarticular-supracondilian Privit din fa coapsa este deformat i tumefiat n treimea distal, prezint o echimoz pe faa intern i o rotaie extern a fragmentului inferior. Palparea evideniaz cptul distal al fragmentului superior sub tendonul cvadricepsului.

Fig.23- Fractur de femur-aspect pre i postoperator

Pulsul la artera pedioas poate fi compromis, ceea ce d un caracter de urgen maxim gesturilor de reducere. Tratamentul -n anestezie se practic reducerea fracturii i imobilizare pe atel, urmrind continuu pulsul la artera pedioas. Tratamentul chirurgical utilizeaz broele n X sau plac cu uruburi. b-Fractura intraarticular-intercondilian Simptomatologia se confund cu cea a genunchiului traumatic, toat regiunea fiind deformat din cauza hemartrozei. La palpare apare o durere intens iar la mobilizare se percepe o mobilitate anormal. Tratmentul este o urgen i vizeaz reducerea ortopedic i control radiologic. Dac reducerea nu este perfect se trece la tratamentul chirurgical-se face osteosintez cu broe n X sau uruburi. Complicaia cea mai grav este lezarea pachetului vascular n spaiul popliteu, care trebuie recunoscut i tratat imediat. Complicaia cea mai dificil de tratat la distan de eveniment este redoarea de genunchi. c-Fractura decolare a epifizei distale a femurului Este o form particular de fractur extraarticular ntlnit la biei ntre 12-18 ani, la nivelul cartilajului de cretere. Tratamentul este o urgen, const ntr-o reducere ortopedic urmat de o imobilizare pe atel gipsat 45 de zile. 5-Fracturile rotulei Tabloul clinic asociaz o durere la mobilizare sau palpare cu o hemartroz marcat i impoten funcional absolut. Examenul radiologic de fa pune diagnosticul. Apar foarte rar la copil i sunt dificil de tratat. De principiu se imobilizeaz genunchiul pentr 4 sptmni iar la nevoie se va face un cerclaj cu srm. 6-Fracturile extremitii proximale a tibiei Fracturile gambei sunt deosebit de frecvente la vrsta copilriei i sunt rezultatul accidentelor la sport sau accidentelor de circulaie. Fracturile extremitii proximale a tibiei cuprind : fracturile platoului tibial, fracturile tuberozitii tibiale i fractura prin decolare a epifizei proximale a tibiei. n general primele tipuri (fractura de platou tibial i a tuberozitii tibiale anterioare) sunt foarte rare n patologia ortopedic a copilului i se rezolv prin tratament ortopedic-extensii i imobilizri. Decolrile epifizare proximale ale tibiei apar ntre 10-15 ani i diagnosticul clinic de fractur va fi completat de examenul radiologic care evideniaz deplasarea marcat a fragmentelor. Tratamentul este o urgen i se face cu att mai uor cu ct este mai rapid instituit. Reducerea ortopedic vizeaz alinierea epifizei proximale a tibiei la locul su, la nivelul cartilajului de cretere. Imobilizarea gipsat 4-6 sptmni favorizeaz vindecarea corect. 7-Fracturile diafizei tibiale Aceste fracturi se pot asocia sau nu cu fracturile de peroneu i sunt destul de frecvente la copilul ntre 4-12 ani.

Etiologia recunoate mecanisme directe-traumatismul prin contact direct cu agentul vulnerant, i mecanisme indirecte: torsiunea, flexia i compresiunea. La nivelul tibiei se pot ntni fracturi prin tasare, fracturi n lemn verde sau fracturi complete care prezint diferite aspecte: transversale, oblice sau spiroide. Tabloul clinic cuprinde dureri la nivelul focarului de fractur, deformarea regiunii afectate, impoten funcional, crepitaii osoase i imposibilitatea transmiterii distale a micrii. Adesea se asociaz cu leziuni majore tegumentare, mai ales pe faa intern a tibiei, care transform leziunile n fracturi deschise, ntunecnd prognosticul. Examenul radiologic completeaz diagnosticul cu forma anatomopatologic de fractur i orienteaz tratamentul. Tratament n fracturile nchise fr deplasare se practic imobilizare n aparat gipsat femurogambier timp de 6 sptmni. Dac fractura este incomplet durata de imobilizare se poate scdea. n cazul fracturii la care fragmentele osoase sunt deplasate, se va tenta o reducere ortopedic nainte de a propune un tratament chirurgical.
Fig.24- Fractur cominutiv de tibie i peroneu; aspect pre i postoperator

De necesitate (fractur cu deplasare mare, interpunerea de pri moi, fractur deschis, fractur iterativ) se impune tratament chirurgical-osteosintez cu plac i uruburi, urmat de imobilizare 4-6 sptmni. Complicaiile care pot apare sunt: calus vicios, ntzierea consolidrii i pseudartroza. 8-Fracturile extremitii distale a tibiei La acest nivel se descriu fracturi supramaleolare-extraarticulare i fracturi maleolareintraarticulare. a-fracturile supramaleolare apar n urma unor traumatisme majore se caracterizeaz prin micri anormale n focar, pstreaz integritatea maleolar i beneficiaz de tratament ortopedic prin extensie transscheletic sau tratament chirurgical-osteosintez cu plac i urub sau cu fixator extern. b-fracturile intraarticulare cuprind: -fractura Dupuytren-decolare epifiz distal tibie i fractur proximal de peroneu -fracturile maleolare -fracturile platoului tibial Tratamentul vizeaz reducerea decolrii epifizare i corecia peroneului pentru fractura Dupuytren iar pentru celelalte se recomand reducere ortopedic urmat numai de necesitate de tratament chirurgical. Imobilizarea gipsat dureaz 4-6 sptmni. 9-Fracturile de peroneu Pot apare la orice nivel i sunt cel mai ades urmarea unor accidente de circulaie. Diagnosticul clinic i radiologic asociaz semne ale fracturii de tibie cu cele ale fracturii de peroneu iar tratamentul vizeaz corecia impecabil a deformrilor. n caz de nereuit se indic un tratament chirurgical-osteosintez cu plac i uruburi montat pe tibie sau montarea unui fixator extern pentr 4-6 sptmni. 10-Fracturile piciorului Sunt foarte rare la copil i apar n cazul unor politraumatisme prin accidente de tren, accidente rutiere sau cderi de la nlime. Diagnosticul clinic i radiologic vor impune conduita terapeutic.

Tratamentul ortopedic va permite imobilizarea fracturilor. Asocierea cu distrucii tegumentare impune utilizarea de lambouri musculoaponevrotice pentru a pstra ct mai mult din picior.

25.INSUFICIENA MOTORIE DE ORIGINE CENTRAL (I.M.O.C ) TRATAMENTUL SPASTICITII CU TOXIN BOTULINIC

I.M.O.C. Sindrom neurologic sechelar , neevolutiv , secundar unei afectri hipoxice a unor arii cerebrale motorii +/- arii psiho-senzoriale Patogenie Cauze prenatale Cauze perinatale >75 % din cazuri - prematuritate - nateri distocice : IA < 7 Cauze postnatale Tablou clinic Sindrom piramidal Sindrom extrapiramidal Sindrom ataxic Sindrom coreo-atetozic Forme clinice Tetrapareza spastic (maladia Little) Parapareza spastic Hemipareza spastic Monopareza spastic Asocieri lezionale Retard psiho-intelectual uor , moderat sau sever Hipoacuzie Sindrom convulsiv sechelar epileptogen Ambliopie + strabism , nistagmus Diagnostic pozitiv Mai dificil dar ideal de stabilit la vrsta de sugar Mai facil dup vrsta de 1 an Tratament PLURIDISCIPLINAR - medic pediatru - neurolog pediatru - balneo- fiziokinetoterapeut - psihopedagog - chirurg ortoped pediatru n colaborare cu : - oftalmolog - O.R.L. ist - logoped - centru de protezare

Ideal : dispensarizarea i tratarea acestor copii n centre speciale de recuperare neuromotorie i psihosenzorial cu personal ncadrat din toate specialitile enumerate Tratament medical anticonvulsivant - neurotrofic - decontracturant Tratament recuperator fiziokinetoterapie Tratament chirurgicalortopedic : - tenoplastii - neurectomii - imobilizri gipsate - ortezare Tratament asociat - protezare auditiv - corecia tulburrilor de vedere - logopedie Asisten psiho-pedagogic a copiilor - a aparintorilor Protecie social Tratamentul este de lung durat avnd ca obiective principale : independen i ncadrare socio-familial la parametri ct mai apropiai de normal (calitate satisfctoare a vieii ) TRATAMENTUL SPASTICITII DIN I.M.O.C. CU TOXIN BOTULINIC Toxina botulinic Neurotoxin produs de Clostridium botulinicum Realizeaz un bloc de transmisie neuromuscular presinaptic genernd o paralizie parial reversibil Se cunosc 7 tipuri imunologic distincte Utilitate terapeutic are toxina botulinic tip A , obinut n stare cristalizat n 1946 Indicaii terapeutice Strabism , nistagmus Blefarospasm Hemispasm facial Torticolis spasmodic (neurologic ) Distonie temporo-mandibular Fisuri anale Achalazie Sindrom Frey sechelar chirurgiei parotidei (secreii abundente sudoripare a unei hemifee n timpul alimentaiei ) Ticuri Liftinguri non-operatorii Tratamentul spasticitii din I.M.O.C. are cea mai mare gam de utilizare

Mecanism de aciune Nu depete bariera hemato-encefalic , neinfluennd sinapsele colinergice centrale (spre deosebire de toxina tetanic )

 Acioneaz strict asupra plcii neuro-motorii , blocnd receptorii presinaptici ai musculaturii striate Etape ale actiunii 1) Legare de membrana presinaptica - toxina se leag specific de un receptor al moleculei de acetilcolin , prevenind eliberarea acestui neurotransmitor 2) Internalizare prin transport activ 3) Inhibarea eliberrii de acetilcolina Reducerea contraciei musculare Toxina este captat n interiorul terminaiilor nervoase prin pinocitoz, blocnd fenomenele de fuziune i exocitoz a veziculelor de acetilcolin Se creeaz un bloc de transmisie neuromuscular presinaptic care declaneaz denervarea plcii neuro-motorii , tradus clinic pintr-o paralizie reversibil 4) Restaurarea funciilor neuromusculare prin apariiei unor noi terminaii ale axonilor (2-3 luni ) Mecanismul recuperrii plcii motorii Depinde de procesul de evacuare a toxinei din celul sau de viteza de metabolizare a toxinei (mecanism nc necunoscut ) Dup cteva zile are loc faza de sprouting prin care se formeaz noi terminaii axonice cu alte terminaii sinaptice dotate cu receptori de acetilcolin Fiecare fibr muscular va avea mai multe plci terminale , fapt care va duce la mrirea volumului su i la modificarea funcionalitii sale ( faciliteaz pe termen lung alungirea muscular longitudinal ) Prezentarea toxinei 1) Botox(Alergan ) care nu se import 2) Dysport (IPSEN) importat n Romnia , flacon de 500 UI, 1ml soluie de hemaglutinin botulinic , n flacon cu dop de cauciuc Se pstreaz la temperaturi ntre +2 i +8 C(frigider) Se transport i se manipuleaz cu pruden Se neutralizeaz cu soluie de sublimat de Na Flaconul cu resturi de toxin , sering , acele folosite se depoziteaz n recipiente incinerabile Se dizolv n 4 ml ser fiziologic sau ap distilat , rezultnd 5 ml soluie cu 100 UI Dysport /ml Posologie Atenie ! Dei 1 flacon Dysport conine a 200 a parte de toxin din doza mortal a adultului : Dysport-ul trebuie injectat doar de ctre speciliti experimentai n diagnosticul i urmrirea acestor patologii i care au deja o pregtire pentru utilizarea toxinei n aceste indicaii Doza recomandat la o edin este cuprins ntre 10-30 UI /kg corp (n medie 20 UI /kg corp ) Cu aceast doz ntr-o edin pot fi injectate mai multe grupe musculare La adult nu se va depi 1000 UI/ edin Doza / edin va fi stabilit n funcie de : - experiena medicului - gradul de spasticitate al muchiului(muchilor ) int - injectare iniial sau repetat Contraindicaii absolute Sarcina i perioada de lactaie

 Miastenia Supradozarea Antreneaz paralizia muscular profund cu paralizia muchilor respiratori i posibilitatea necesitii protezrii respiratorii temporare Din acest motiv este mai prudent administrarea toxinei n mediu spitalicesc adecvat Unii prefer administrarea n condiii de anestezie general i colaborarea cu medicul specialist A.T.I. Tehnica administrrii Soluia de Dysport (100 UI / ml ) se infiltreaz la nivelul punctelor motorii ale muchilor spastici cunoscute din tehnica alcoolizrilor (Thardieu , Phelps ) Dup puncionarea muschiului se aspir pentru a preveni calea de injectare intravascular (extrem de periculoas ) Aprecierea spsticitii muchiului (grupului muscular ) se apreciaz dup scala ASHWORTH , nainte i dup injectare : 0 tonus normal 1 - uoar cretere a tonusului care genereaz o oprire cnd membrul a fost imobilizat n flexie 2 cretere moderat a tonusului , care permite o mobilizare uoar a membrului paretic testat 3 cretere considerabil a tonusului care face micare pasiv dificil 4 - membrul rigid , fixat n flexie sau extensie Efectele apar dup aproximativ 24 ore Eficiena maxim se obine ntre 10 20 zile de la injectare Este indicat ca dup injectare s se menin membrul n atel gipsat sau ortez de noapte Fiziokinetoterapia se continu i consolideaz rezultatele Durata eficacitii este cuprins ntre 2 i 6 luni Aparintorii vor fi informai c toxina botulinic nu vindec ci amelioreaz boala !

Limitele terapiei cu Dysport Cost ridicat : 1 flacon de 500 UI Dysport cost 500 $ Reversibilitatea efectului necesit reinjectare Riscul producerii anticorpilor antitoxin botulinic care necesit doze progresiv crescute sau determin ineficiena tratamentului Nu exclude probabilitatea sau necesitatea interveniilor chirurgicale , dar prelungete momentul indicaiei operatorii

Avantajele terapiei cu Dysport Se poate injecta la copii mici ( sub 3 ani ) Poate fi administrat la copii fr reflex de mers i postur (ortostatism ) Efecte bune asupra spasticitii membrului superior (biceps brahial , flexor lung al degetelor , flexorul ulnar al carpului , e.tc.

Concluzie TERAPIA SPASTICITII DIN I.M.O.C. CU TOXINA BOTULINIC ESTE O ALTERNATIV TERAPEUTIC VALOROAS N EFORTUL DE RECUPERARE NEUROMOTORIE A ACESTOR PACIENI

29.Tehnica imobilizrilor gipsate la copil

Fracturile la copil auparticulariti clinice, evolutive i terapeutice fa de fracturile adultului. n studiul leziunilor traumatice ale scheletului infantil trebuie s se in seama de faptul c leziunile intereseaz un organ n perioada de cretere i dezvoltare, proces care poate fi influenat prin traumatism (Varna,1976). O fractur osoas se definete ca o soluie de continuitate la nivelul unui element al osului. Fractura se poate produce pe un os normal sau pe un os patologic. Implicarea cartilajelor de cretere la nivelul traiectului de fractur pune din start un factor de gravitate, deoarece vor apare probleme de morfologie osoas, n timp ce prezena traiectelor de fractur numai la nivel diafizar, presupune o vindecare mai uoar. Principii generale asupra tratamentului fracturilor la copil: Deosebirile dintre principiile de tratament de la adult fa de cele de la copil se bazeaz pe caracteristicile esutului osos n continu dezvoltare. Metodele de tratament conservator la copil se adreseaz n special claviculei i oaselor gambei. Fracturile humerusului, ale cutului, ale antebraului sau femurului beneficiaz de tratament operator. La copil, reducerea ortopedic trebuie s fie efectuat cu blndee, ntotdeauna sub anestezie general, pentru a evita traumatizarea prilor mi i a vaselor. Imobilizarea fracturilor la copil se face prin mijloace mai puin pretenioase i de durat mai redus. Sistemul de aplicare al imobilizrii gipsate de la adult nu corespunde copiilor. Aparatele gipsate necptuite erodeaz i escarific tegumentele moi i subiri ale copiilor. Aplicarea unor aparate gipsate la sugar poate determina macerarea tegumentului n urma impregnrii cu urin. Durata imobilizrii este mult mai redus la copil n comparaie cu adultul. O caracteristic a esutului osos n curs de dezvoltare este rapiditatea cu care se vindec o fractur, de obicei prin apariia unui calus exuberant. Existena unui calus exuberant este explicat de uurina cu care se decoleaz periostul la copil. Calusul predispune la fracturi iterative, dac vindecarea nu a fost complet. Avnd mereu n atenie dezvoltarea osului, la copil n tratamentul fracturilor trebuie s se in seama de posibilitatea redresrii spontane, n timp, a unor deformaii reziduale datorit fenomenului de remaniere osoas.

Apariia complicaiilor infecioase, ischemice sau mecanice n evoluia fracturilor la copil ine numai de o necunoatere a fiziopatologiei leziunilor fracturare ale esutului osos n curs de dezvoltare. Modificri fiziopatologice Apariia unui focar de fractur este urmat de prezena unui hematom fracturar, pe cale de organizare.Extremitile osului, mduva, periostul decolat i spaiile adiacente se scald n exudatul traumatic format din ser, snge i celule de la nivel local. n jurul hematomului, capilarele dilatate determin apariia unui esut de granulaie care va invada hematomul. Dup aproximativ 14 zile, n jurul i de-a lungul vaselor sanguine ale acestui esut conjunctiv tnr, se depun zone de os nou, n travee neregulate-esut osos spongios, reticulat sau fibros denumit calusul fibros. La formarea acestuia contribuie deopotriv celulele periostului, ale endostului i celulele reticulare a le mduvei. Dup aproximativ 21 de zile, n condiiile unei vindecri normale, traveele fibroase ncep s fie resorbite de osteoclaste i s fie nlocuite de lamele dispuse paralel, care formeaz osul lamelar sau calusul osos. n mod normal, acest proces de apariie i de modelare continu a calusului osos, care tinde s restabileasc forma iniial a osului, se produce lent i dureaz aproape 1 an, determinnd o consolidare definitiv. Aprecierea modului de vindecare al unei fracturi osoase n cele 3 stadii histologiceapariia esutului de granulaie, apariia calusului fibros i apariia calusului osos se suprapune perfect altor 3 stadii clinice, iar coroborarea dintre aceste aspecte duce la raionamente eseniale pentru aplicarea unui trtament corect i eficace al fracturilor la copil. n primul stadiu este prezent durerea, fragmentele osoase sunt mobile i esutul de granulaie este redus. n stadiul al doilea dispare durerea i mobilitatea anormal a fragmentelor. n stadiul al treilea apar semnele radiologice de consolidare osoas i poate renuna la imobilizare. Avnd n vedere c un traumatism minor aplicat n stadiul al doilea duce uor la o refracturare, trebuie subliniat importana covritoare a imobilizrii precoce i a manipulrii cu mare atenie la completarea aparatului gipsat. Vindecarea clinic trebuie dublat mereu de un control radiologic, ce va trebui s evidenieze un calus continuu, omogen i de intensitate osoas att central ct i periferic. Trebuie precizat c tipul de fractur influeneaz procesul de vindecare i c o imobilizare imperfect, care favorizeaz micrile de lateralitate sau de torsiune n focar, care foarfec i rupe mereu esutul tnr de granulaie ntzie vindecarea sau poate duce la absena acesteia. De aceea imobilizarea trebuie s fie ct mai riguroas i ct mai ndelungat. Evoluia normal a fracturilor este spre vindecare. Aceasta se va face n funcie de vrst, de constituia pacientului, de vascularizaia osului, de prezena sau absena infeciei precum i de metoda de tratament. Toate aceste aspecte duc la concluzia c o cunoatere ct mai profund a mecanismelor implicate n vindecarea osoas i aplicarea unui tratament care respect modificrile evolutive ale fazelor vindecrii, fac din rezolvarea unei fracturi, o reuit sau un eec. Primul ajutor n fracturile membrelor la copil Acordarea primului ajutor la locul unui accident i propune, n cazul fracturilor o atenuare a durerii, o reducere a deviailor de la axul normal al membrului afectat i o imobilizare provizorie. 1-Imobilizarea provizorie a fracturilor se asigur prin mijloace improvizate sau prin atele special confecionate. Mijloacele improvizate sunt scnduri, scoar de copac sau bastoane i ele vor fi nvelite n tifon pentru a evita letiuni cutanate. O metod util este utilizarea membrului inferior controlateral-sntos- pentru imobilizarea unei fracturi de femur sau de gamb.

Mijloacele special confecionate-atelele Atelele sunt construite din srm, tabl, bare metalice, lemn sau gips. Atela Kramer este alctuit din srm cu dispoziie n scar are o lungime variabil i se utilizeaz n fracturile membrelor inferioare, dup ndoirea n unghi drept a ultimilor 25-30 de cm. Jgheabul de srm este o atel sub form de uluc, care prezint la captul distal o ndoire n unghi drept 2-Imobilizarea definitiv a fracturilor-aparatele gipsate Tratamentul ortopedic al unei fracturi cuprinde reducerea i imobilizarea fracturii. Imobilizarea se realizeaz prin aparate gipsate, introduse pentru prima dat n practic de Pirogoff. Imobilizarea unei fracturi poate fi realizat printr-o simpl atel gipsat sau prin aparate gipsate circulare. La copil se prefer aparatele gipsate cptuite, bivalvice, care vor fi nchise circular numai dup 7-10 zile de la debutul fracturii, cnd scade edemul de la nivelul focarului de fractur. Cu ct reducerea i imobilizarea se realizeaz mai rapid, cu att rezultatele anatomice i funcionale sunt mai bune. O imobilizare gipsat corect trebuie s prentmpine apariia tulburrilor circulatorii, comprimarea nervilor situai superficial sau comprimarea tegumentelor i s asigure o stabilitate eficace a focarului de fractur. Pentru a realiza un aparat gipsat este nevoie de Ca2SO4 cu dou molecule de ap. Aspectul este un praf alb, fin uor unsuros la pipit. Gipsul de bun calitate se ntrete n 10 minute. Gipsul trebuie pstrat n cutii de lemn cptuite cu tabl, pentru a evita umezeala. Gipsul va fi pus pe o fa de tifon, prin presrare n strat omogen i rulare ulterioar. Se pot face atele gipsate de diferite dimensiuni, care ns trebuie realizate cu puin timp nainte de aplicare, pentru a nu se ntri nainte de montarea imobilizrii.

Fig.5-a

Fig.5-b

Fig5.-c

Fig.5-d
Fig.5- Pregtirea feii gipsate pentru imobilizare

Pentru folosire, feile gipsate se nmoaie ntr-un lighean cu ap cldu, lsnd feile s cad singure la fundul vasului. Feile stau n ap pn nu se mai elimin bule aer i apoi se storc i trece la prepararea atelelor. Aparatele gipsate se pot confeciona din atele confecionate extemporaneu folosind fei gipsate nmuiate dispuse n straturi succesive i cptuite cu vat.

Fig.6- Imobilizare pe atel gipsat

Principii generale privind confecionarea aparatului gipsat 1-aparatul gipsat trebuie aplicat n poziie funcional 2-imobilizarea corect presupune prinderea n aparatul gipsat a unei articulaii deasupra i una dedesubtul focarului de fractur. 3-aparatul gipsat trebuie s asigure imobilizarea strict 4-aparatul gipsat trebuie s fie ajustat dar nu constrictiv 5-aparatul gipsat trebuie meninut pn la vindecarea complet a focarului de fractur. 6-fracturile deschise impun supravegherea zilnic a plgii Tehnica confecionrii aparatului gipsat Membrul ce urmeaz a fi imobilizat va fi protejat cu un strat subire de vat peste care se aplic un tur de fa chirurgical de bumbac.Se confecioneaz apoi atelele dup mrimea necesar fiecrui caz n parte i se aplic inndu-se din cele 4 coluri de ctre chirurg i ajutorul su. Aplicarea se face cu atela bine ntins la nivelul feei posterioare a membrului afectat, evitnd s transformm forma de jgheab a atelei n aaparat circular. La pliurile de flexie se va exciza cuneiform din laturile atelei pentru a o pute adapta la poziia fiuiologic a organismului. Atela se va menine cu ajutorul unei fei simple, trecute destul de larg pentru a nu mpiedica circulaia i a nu jena inervaia. Uneori se aplic i o atel anterioar, bine etalat, fr a face cute. n tot timpul confecionrii gipsului se va menine reducerea fracturii. Dup stabilirea formei finale se va lustrui gipsul. Dup 10 zile se completeaz imobilizarea cu o fa circular. 1-imobilizarea humerusului Fracturile metafizei proximale a humerusului la copil se caracterizeaz printr-o vindecare rapid i de bun calitate, chiar dup o imobilizare imperfect. n aceste situaii un simplu bandaj Dessault gipsat pentru 21 de zile devine suficient. Fracturile treimii diastale a humerusului n lipsa unei imobilizri de calitate se pot complica cu vindecri vicioase sau chiar pseudartroz. Astfel, fiecare micare a minii sau a antebraului, care ndeprteaz cotul de torace, face s se rsuceasc fragmentul inferior al humerusului pe fragmentul superior, s refractureze calusul primar i s ntrzie vindecarea. De aceea o imobilizare corect a fracturilor treimii distale a diafizei humerale trebuie s cuprind un aparat gipsat toracobrahial spic de umr, care s mpiedice apariia acestor micri timp de aproximativ 30 de zile. 2-imobilizarea gipsat a antebraului La copii mari cele mai frecvente fracturi sunt cele diafizare complete cu dislocarea oaselor antebraului. Aceste fracturi au o tendin sczut la vindecare din cauza secionrii arterei nutritive a osului. Asocierea unei imobilizri imperfecte, sub cot poate duce la ntrzierea vindecrii. Pentru o vindecare de calitate aparatul gipsat trebuie s se ntind de la mn pn n axil, pe toat perioada de vindecare, 4 sptmni. 3-imobilizarea gipsat a femurului

Se va face obligator cu fixarea aparatului gipsat la nivelul bazinului i cu coapsa n abducie moderat i uoar rotaie intern, pentru 6-8 sptmni. 4-imobilizarea gipsat a gambei Imobilizarea fracturilor de gamb trebuie s se ntind corect pn la nivelul treimii medii a coapsei timp de 6 sptmni. Aceast imobilizare trebuie s se fac n poziie de semiflexie pe coaps, astfel nct femurul s nu transmit micrile sale de rotaie asupra fragmentului fracturar proximal al tibiei i s compromit n acest mod vindecarea. Nici un aparat gipsat pelvipodalic nu reuete s imobilizeze complet o fractur de gamb, dac articulaia genunchiului rmne n poziie de extensie. Orice fractur recent, la care s-a aplicat un aparat gipsat circular poate s produc tulburri circulatorii, deoarece prile moi continu s-i mreasc volumul datorit edemului posttraumatic nc 48-72 de ore de la debut. n aceste condiii aplicarea unui bandaj circular strns poate s comprime vasele unui segment de membru, poate s stnjeneasc sau chiar s opreasc circulaia. Aceast situaie poate s determine adevrate catastrofe prin instalarea contracturii musculare ischemice sau chiar gangrena extremitii. Deoarece copilul nu-i poate exterioriza durerile, paresteziile i scderea temperaturii locale aplicarea aparatelor circulare se soldeaz cu grave complicaii. Aplicarea intempestiv a aparatelor gipsate, neizolate poate duce chiar la necroze de compresiune ale tegumentului. Apariia primelor semne cu furnicturi, hipoestezie cutanat trebuie rapid urmat de desfacerea gipsului i ncercarea de a readuce la normal fluxul sanguin n teritoriul ischemiat. Lipsa pulsului periferic, distal de fractur este o urgen chirurgical i trebuie corect rezolvat, altfel fenomenele de ischemie nregistrate sunt ireversibile iar prognosticul funcional al membrului respectiv este foarte grav afectat.