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INTRODUCCION: Los seres humanos dependemos de la visin como uno de los sentidos principales para percibir el entorno, si bien

la visin no es el sentido predominante en muchas especies animales que se orientan, por ejemplo, mediante el olfato o el sonido, e incluso mediante detectores infrarrojos como en el caso de algunas serpientes. No es posible aqu hacer un tratamiento amplio del tema y nos limitaremos nicamente a los aspectos de la visin, concretamente en los seres humanos. La visin es el sentido por el que percibimos el entorno mediante los ojos. Suele pensarse que el ojo es semejante a una cmara fotogrfica o cinematogrfica; esta apreciacin es sumamente simplista, porque el ojo de cualquier animal es un rgano mucho ms complejo que cualquier cmara construida por el ingenio humano. Es el resultado de la evolucin a lo largo de cientos de millones de aos y es, en general, diferente para las diferentes especies animales. Puede decirse que el ojo es una prolongacin del cerebro y es la parte que se ocupa de capturar las imgenes del entorno, mediante un sistema ptico formado por lentes y medios refractivos que proyectan la imagen sobre una capa de clulas fotosensibles localizadas en la retina, que cumplen varias funciones: la primera convertir la intensidad y color de la imagen en seales electroqumicas, es decir en impulsos nerviosos, que son sometidos a un procesado relativamente complejo mediante otras capas celulares en la propia retina para ser enviadas a travs del nervio ptico al cerebro para su procesado final y decisin, por el cerebro, de las acciones a tomar como consecuencia de las imgenes percibidas. Los mecanismos bsicos por los que todos los animales perciben el color son prcticamente los mismos y se debe a que la retina del ojo hay dos tipos de fotorreceptores: bastones altamente sensibles a la intensidad luminosa, pero acromticos, es decir, slo perciben la luz en una escala de grises2 y conos que varan en el tipo de fotopigmentos y pueden percibir el color.

OBJETIVO: Describir la anatomia de la Retina Describir las caractersticas patolgicas en el fondo de ojo Definir retinopata hipertensiva. Definir retinopata de la prematuridad Conocer las diferentes presentaciones de las enfermedades vasculares de la retina.

I.

RETINA

Es la capa ms interna del globo ocular, de estirpe neurosensorial. Es donde se inicia el proceso de la visin, siendo la parte especializada del sistema nervioso destinada a recoger, elaborar y transmitir las sensaciones visuales. Es una delgada capa parcialmente transparente, tapiza la cara interna de la coroides y limita su superficie interna con el vtreo. Por delante termina integrada en el cuerpo ciliar a travs de la ora serrata. En su parte central y posterior, se distinguen mcula y papila del nervio ptico. La retina est constituida por dos grupos de capas: el epitelio pigmentario y el neuroepitelio, integrado por nueve capas. El epitelio pigmentario retiniano est compuesto por una sola capa de clulas, que se adhieren firmemente a coroides a travs de la membrana de Bruch y que emiten finas prolongaciones entre los fotorreceptores adyacentes. Estas clulas estn fuertemente cargadas de grnulos de melanina, son las responsables del aspecto granular del fondo de ojo en el examen oftalmoscpico. En el epitelio pigmentario subyacente a la retina central de individuos mayores de 30 aos, la lipofucsina es muy abundante. En la angiografa con fluorescena, la lipofucsina y la melanina del epitelio pigmentario de la retina oscurecen la fluorescencia de la coroides subyacente. Las funciones del epitelio pigmentario son: absorber las radiaciones luminosas, proporcionar el intercambio metablico entre coriocapilar y neuroepitelio, y contribuir a la renovacin constante de los segmentos externos de los fotorreceptores. El neuroepitelio est constituido por las siguientes capas: 1.- Capa de fotorreceptores, constituido por los segmentos externos de stos.

2.- Limitante externa, donde se encuentran los desmosomas entre las clulas de Muller y fotorreceptores. 3.- Nuclear externa, capa de los ncleos de los conos y bastones. 4.- Plexiforme externa o capa de Henle, donde se efectan las sinapsis entre las clulas bipolares y los fotorreceptores. 5.- Nuclear interna, capa de ncleos de las clulas bipolares. 6.- Plexiforme interna, sinptica entre las clulas bipolares y las ganglionares. 7.- Capa de clulas ganglionares. 8.- Capa de fibras del nervio ptico, constituida por los axones de las clulas ganglionares. Esta capa es visible a la luz sin rojos y se puede ver oftalmoscpicamente. 9.- Limitante interna, membrana hialina de sostn, en contacto con hialoides posterior del vtreo. El componente celular est constituido por elementos neuronales, gliales y clulas pigmentarias. Cada clula pigmentaria se relaciona con los segmentos externos de 15 o 20 fotorreceptores. Entre los elementos neuronales se encuentran: 1.- Fotorreceptores: responsables de la absorcin de las radiaciones luminosas y su transformacin en impulso bioelctrico (mediante las cromoprotenas, rodopsina y yodopsina, que al modificarse por la luz conduce a cambios de potencial de la membrana plasmtica). Se distinguen dos tipos: Conos, encargados de la visin fotpica y de los colores, muy abundantes en la fvea (150000/ mm2), decreciendo rpidamente en direccin a la perifera y bastones encargados de la visin en condiciones escotpicas, ms abundantes que los Conos y al revs que stos decrecen en direccin a la mcula.

2.- Las clulas bipolares, representan la primera neurona de la va ptica, establecen sinapsis con los fotorreceptores y con las clulas ganglionares respectivamente. 3.- Las clulas ganglionares, segunda neurona cuyo axn termina en el cuerpo geniculado externo, formando parte de la capa de fibras del nervio ptico, del propio nervio ptico, del quiasma y de las cintillas pticas. 4.- Las neuronas de asociacin, clulas horizontales y clulas amacrinas, establecen conexiones entre las dems neuronas, segn planos perpendiculares al eje bioelctrico principal. Los elementos gliales de la retina, que constituyen el entramado de sostn, son las clulas de Mller, los astrocitos, la gla perivascular y la microgla reticuloendotelial. Merecen especial atencin dos zonas de la retina: la mcula y la papila del nervio ptico. La mcula es un rea elptica situada en el centro del polo posterior donde el eje visual cruza la retina, en su centro se forma una depresin que es la fvea. Aqu las clulas ganglionares son una sola capa y en su centro los nicos fotorreceptores presentes son los conos. Para una adecuada transmisin de la luz hacia los conos foveolares, se requiere que todos los elementos retinianos sean desplazados lateralmente, lo que altera la arquitectura reticular normal de sostn de las clulas de Mller, por lo que la retina de esta regin pierde su estructura compacta volvindose susceptible a la acumulacin de lquido extracelular, lo que explica el edema macular en diversas patologas como la diabetes, hipertensin, traumatismos, etc. Los capilares retinianos se detienen alrededor de la fvea en un rea de unos 05 mm (3 mm temporal al disco y 8 mm por debajo del meridiano horizontal) denominada zona avascular foveal, punto de mxima discriminacin visual. Esta zona se nutre exclusivamente, a partir de la coriocapilar. Desde la capa nuclear

externa hacia dentro, las capas de la retina central tienen un pigmento carotenoide amarillo, la xantofila. La papila constituye el nacimiento del II par craneal, es un disco oval, claramente ms plida que la retina que lo rodea. Su dimetro real es de 1 - 15 mm aunque en la observacin oftalmoscpica parezca mucho mayor. Dado que la papila carece de neuronas neurosensoriales, es un rea ciega que se traduce en el campo visual en forma de escotoma fisiolgico o mancha ciega. La vascularizacin retiniana, encargada de la nutricin de las capas ms internas es una circulacin terminal, es decir no tiene anastomosis. El rbol arteriolar (ya que no tienen elstica interna y el msculo de la media es incompleto) proviene de la arteria central de la retina, rama de la arteria oftlmica. Los capilares intrarretinianos reciben sangre de los capilares del plexo de la capa de fibras nerviosas. Las anomalas arteriales (como la hipertensin arterial) tienden a afectar a los capilares del plexo de las fibras nerviosas, mientras que las venosas (como la diabetes mellitus) tienden a afectar a los capilares de la capa nuclear interna. A su paso por las meninges que rodean al nervio ptico, la vena central de la retina es vulnerable a los aumentos de presin intracraneal, un factor importante en la produccin de papiledema. FISIOLOGA DE LA RETINA. La luz visible constituye una pequea fraccin del amplio espectro de radiaciones electromagnticas. Su longitud de onda est comprendida entre 380 y 700 nanmetros. La fvea est sobre el eje ptico del ojo donde se forma la imagen. Los conos estn concentrados en la regin foveal y son los mediadores de la visin diurna, percepcin del color y detalles finos. Los bastones, excluidos de la zona central, se encargan de la visin crepuscular, son muy sensibles.

La luz que penetra en el ojo atraviesa todas las capas de la retina hasta llegar al epitelio pigmentario, donde al reflejarse es captada por los fotorreceptores y transmitida su seal mediante las clulas bipolares y ganglionares (moduladas por las horizontales y amacrinas) al sistema nervioso central. El primer paso de la visin consiste en la captura de luz que requiere un pigmento fotosensible. Este pigmento es distinto en conos que en bastones. El ms estudiado es la rodopsina de los bastones. La vitamina A juega un importante papel en la visin al formar parte de los pigmentos visuales. La mayor parte de sta se almacena en el epitelio pigmentario. Cuando se produce la captura de un fotn, una molcula de pigmento visual sufre una serie de cambios en la configuracin que terminan con la separacin completa del retinal y opsina. Antes de liberarse se produce la excitacin elctrica de la clula fotorreceptora (hiperpolarizacin o ciclo de Wald). El primer cambio ocasionado en la rodopsina por la luz es la isomerizacin del 11cis retinal (configuracin circular) a la forma trans (configuracin lineal). Es la nica reaccin para la que se necesita luz. El proceso de la regeneracin completa de pigmento dura unas 2 3 horas, pero ms del 90% tiene lugar en 30 minutos a la temperatura corporal. Los fenmenos elctricos que tienen lugar en las clulas nerviosas estn regulados por la membrana plasmtica. El flujo inico a travs de sta se asocia a cambios del potencial. El interior de la clula es elctricamente negativo respecto al lquido extracelular. El papel de los fotorreceptores es la captacin de un fotn de luz y generar una seal elctrica que excita a las neuronas siguientes en la cadena de transmisin. En los bastones los discos que contienen el fotopigmento estn encerrados dentro del segmento externo, pero separados de la membrana plasmtica externa. El calcio trasmite la excitacin entre el disco y la membrana, alterando la permeabilidad a los iones de sodio.

En los conos las membranas de sus discos estn abiertas al medio extracelular, por tanto el agente que altera la permeabilidad puede actuar en el sitio de absorcin de los fotones. De aqu la capacidad de los conos de responder a los estmulos visuales ms rpidamente que los bastones. En la oscuridad, el interior del fotorreceptor es elctricamente negativo con respecto al medio extracelular. La accin de la luz consiste en reducir la actividad del sodio, y por tanto se reduce el flujo de cargas positivas hacia la clula y el interior se hace ms negativo (hiperpolarizacin). VISIN DE LOS COLORES. En los conos hay tres tipos de pigmentos, permitiendo que stos sean sensibles selectivamente a luces de diferentes colores, rojo, verde y azul. Las absorciones de los pigmentos en las tres variedades de conos son mximas para una longitud de onda de 430 nm para el azul (longitud de onda corta), 535 nm para el verde y 575 nm para el rojo (longitud de onda larga). Segn las proporciones de estimulacin entre los diversos tipos de cono, el sistema nervioso las interpreta como distintos colores. La estimulacin de los tres tipos de colores a la vez da sensacin de blanco. El ojo miope, mayor que el emtrope, ver mejor los colores con longitudes de onda ms larga como el rojo, lo que tendr su inters a la hora de realizar un estudio refractivo. Por otra parte los cristalinos cataratosos absorbern longitudes de onda corta como los azules, por lo que no es raro que tras la ciruga de cataratas los pacientes nos refieran ver estos colores de nuevo. ADAPTACIN A LA LUZ Y OSCURIDAD. Cuando se blanquea una parte de pigmento visual el ojo pierde sensibilidad.

Adaptacin a la luz es la reduccin de la sensibilidad del ojo a la luz tras la exposicin a sta durante un tiempo. Es rpida y estn involucrados principalmente los conos. La adaptacin a la oscuridad durante un tiempo, hace que se regenere gran cantidad de pigmento aumentando la sensibilidad de los receptores a menor cantidad de luz. Los conos se adaptan ms rpidamente debido a la mayor velocidad de sntesis de pigmento visual. Sin embargo los bastones son mucho ms sensibles.

VISIN DEL CONTRASTE. Las clulas ganglionares transmiten sus seales en forma de potencial de accin, con un promedio de 5 estmulos por segundo. Las clulas ganglionares que se disparan slo cuando la luz se enciende son las llamadas on, las que se disparan cuando la luz se apaga se denominan off. Un campo receptor est compuesto por una zona central que depara solamente respuestas on, una zona perifrica de respuesta slo off, y una zona intermedia con ambos tipos de respuestas. As el sistema visual consigue un buen contraste de los bordes de los objetos, cualidad muy importante. Aunque los conos foveales ocupan slo un cuarto del rea visual, la informacin transportada por sus circuitos tiene una representacin enorme y altamente desproporcionada en las reas receptoras visuales del cerebro.

II.

FONDO DE OJO NORMAL

La oftalmoscopa directa no es un examen especializado, por tanto se considera un paso ms dentro del examen fsico de cada paciente.

Para realizar el fondo de ojo se requiere un oftalmoscopio: instrumento pequeo que cuenta con una fuente luminosa constituido por un cabezal, cuello y mango. Visto por su parte frontal superior tiene un orificio visor de unos 3 mm de dimetro. A los lados, se encuentra el disco rotatorio (dial), que contiene lentes de diferente poder diptrico, las cuales permiten enfocar el fondo del ojo. Existen lentes positivas (convergentes) y negativas (divergentes). El dial gira en sentido horario (lentes +) y antihorario (lentes -). El observador puede estar al tanto de que lente usa mediante una ventanilla en la base del cabezal a travs de la cual se ven los signos +/- o colores rojo para lentes positivas y verde para las negativas. Las primeras se usan en ojos hipermtropes o afquicos y las segundas en ojos mipicos. En la cara posterior del oftalmoscopio se encuentra un disco o rueda que permite cambiar a forma e intensidad de la luz empleada (crculo pequeo o media luna de luz blanca para pupilas miticas, crculo luminoso de mayor tamao para pupilas dilatadas, luz verde o anaeritra que es de longitud de onda corta y por tanto se refleja en las capas superficiales de la retina, permite observar la mcula y los vasos sanguneos con mayor definicin, y un sistema de crculos concntricos con una estrella o crculo central para objetivar la fijacin excntrica cuando se le pide al paciente que mire a la luz y descartar la falsa mcula del estrbico). El fondo de ojo (FO) derecho se observa con el ojo derecho del explorador, quien sostendr el oftalmoscopio con la mano derecha. El izquierdo con el ojo izquierdo y el oftalmoscopio en la mano izquierda. Sentado o de pie frente al paciente con los ojos a la misma altura del examinado se le indica que mire a un punto lejano. Una vez encendido el oftalmoscopio se configura el disco en 0, con luz blanca circular dirigida hacia el ojo del paciente. Lo primero que llama la atencin a unos 60 cm de distancia es la coloracin rojo-anaranjada de la pupila, fenmeno que se observa mejor con midriasis y corresponde al rojo pupilar. Este corresponde al reflejo de la luz incidente sobre la coroides porque la retina es trasparente, por lo mismo cualquier alteracin en la trasparencia de las estructuras que atraviesa la

luz producir manchas, atenuacin de la coloracin o incluso prdida del rojo pupilar. Ejemplos: - Crnea: leucomas corneales - Cristalino: cataratas - Vtreo: hemorragias vtreas. - Retina: grandes hemorragias, desprendimiento retinal, tumores (retinoblastoma). Algunas alteraciones coroideas pueden tambin producir cambios del rojo pupilar: hematomas, desprendimiento corodeo, infiltraciones leucmicas, tumores, y procesos degenerativos extensos. Con fines de orientacin se puede estudiar el rojo pupilar en distintas posiciones de la mirada: derecho al frente, miradas laterales y arriba-abajo, lo que permite obtener la ubicacin del proceso patolgico; por ejemplo, en un desprendimiento de retina localizado inferior, en posicin derecho al frente el rojo pupilar aparece normal, pero estar alterado en la mirada hacia abajo. Continuando con el examen, una vez evaluado el rojo pupilar procedemos a acercarnos al ojo del examinado. Puede ser de utilidad colocar la mano en la frente u hombro del paciente, y acercarse lenta y progresivamente sin perder el reflejo de los medios oculares, hasta lograr una distancia de 2,5 cm entre el oftalmoscopio y la crnea del paciente. La normalidad de las estructuras del fondo de ojo est condicionada por la edad, ametropas y la integridad de los medios trasparentes lo cual debe ser considerado al momento de informar sobre l.

- Edad: los signos de esclerosis vascular son patolgicos en el joven, siendo un rasgo comn de la senilidad, sin relacin con cuadros patolgicos determinados, tales como hipertensin arterial o arterioesclerosis reactiva. - Ametropa: Las alteraciones papilares, o para papilares pueden semejar cuadros patolgicos que en ocasiones dan problema de diagnstico diferencial: atrofia circumpapilar del miope, pseudoedema papilar del hipermtrope. - Alteracin de los medios transparentes que dificultan la buena visin del fondo de ojo pueden inducir a errores interpretativos u omisiones que impiden un buen diagnstico. El examen fsico del fondo de ojo, es la ltima parte del exmen oftalmolgico. No debe olvidarse realizar una anamnesis y examen fsico completo incluyendo examen ocular externo (conjuntivas, cornea, esclera), motilidad ocular y evaluacin pupilar (anisocoria, reflejos). Para evitar omitir detalles, debe seguirse un orden en el estudio del fondo de ojo: 1. Papila 2. Vasos arteriales y venosos 3. Mcula 4. Retina 1. Papila o Disco ptico: Corresponde a la cabeza del nervio ptico por donde las fibras ganglionares retinales confluyen e ingresan al tracto ptico. Normalmente tiene un color amarillo claro o rosceo, redonda u oval (dimetro aproximado de 1,5 mm) en direccin vertical, plana (ni ms adelante ni ms atrs de la retina) y de bordes netos; su proyeccin espacial determina el punto o mancha ciega del campo visual (mancha de Marriotte). El rbol vascular (arteria y vena central de la retina) se ubica en la papila ligeramente inclinado hacia el borde nasal de ella (borde interno). Hacia el lado

temporal (borde externo) se observa una zona de color ms claro y algo deprimida que corresponde a la excavacin papilar fisiolgica (aproximadamente es 1/10 a 1/3 de la papila); por su superficie pasan vasos que no alteran su curso en forma significativa. Cambios papilares dentro de la normalidad: - Alteracin del dimetro: los pacientes hipermtropes tiene papilas pequeas < 1,5 mm con excavaciones casi imperceptibles. Al contrario, los pacientes miopes tiene papilas de mayor tamao con excavaciones ms amplias. - Excavacin fisiolgica exagerada: en algunos casos la excavacin puede ser ms amplia y profunda; la asimetra del tamao de las excavaciones debe llamarnos la atencin, en orden a descartar un glaucoma en el ojo de la mayor excavacin. - Borde nasal borroso o difuminado, producido por la disposicin arciforme de las fibras pticas que salen por ese sector y por la ubicacin ms nasal del rbol vascular. Pueden adems existir restos embrionarios. - Borde temporal pigmentado, frecuente en un paciente de tez morena y en personas de edad. El dimetro papilar (1.5 mm) nos sirve como medida de comparacin de hallazgos patolgicos Su tamao se indica como dimetro de la papila (DD = Dimetro de Disco ptico), de esta forma, el tamao y la distancia de una lesin se mide en dimetros de papila. A nivel de la papila es posible ver el latido venoso, ausente en hipertensin intracraneana y hasta en 20% de la poblacin normal. 2. Vasos retinales: La arteria central de la retina puede constituir un solo vaso central o ingresar al ojo en un nmero variable de troncos, que se consideran variantes anatmicas normales. Debemos seleccionar una rama y seguirla hacia la periferia. Los vasos reciben el nombre segn el cuadrante que ocupan: temporal superior o inferior y nasal superior o inferior. Las arteriolas son de color rojo

brillante con un reflejo luminoso peculiar, las vnulas son ms grandes y de color oscuro. A las arteriolas normalmente se les describen las siguientes caractersticas: Calibre: se examina relacionndolo con el calibre de las vnulas,

establecindose una relacin vena-arteriola de 4:3. El calibre arteriolar es parejo y decreciente en forma progresiva hacia distal. - Trayecto: ligeramente sinuoso. - Brillo o Reflejo luminoso arteriolar: lnea blanca brillante en el centro de la arteriola que ocupa 1/4 del total de la anchura de sta (reflejo de la luz incidente sobre la columna sangunea), es anormal un ensanchamiento o cambio de coloracin amarillenta. A las vnulas tambin se les describe un calibre, un trayecto sinuoso y un color ms obscuro que la arteriola. En algunos lugares donde se cruzan estos vasos se producen los llamados cruces arteriovenosos en donde la capa adventicia de los vasos es comn. El cruce normal permite ver la vena subyacente a travs de la pared arteriolar o viceversa. Es interesante reconocer los cruces AV normales porque las primeras manifestaciones de esclerosis vascular ocurren a este nivel. 3. Mcula: El examen de la retina propiamente tal se debe iniciar por el rea macular. Aproximadamente a 2 DD a temporal de la papila es posible reconocer la zona fveal como un rea ms obscura, producida porque el epitelio pigmentario de esa zona se hace ms alto y ms pigmentado obedeciendo a la necesidad metablica de los fotoreceptores. En el centro de esta zona, se reconoce el brillo foveal producido por la depresin foveal, y un brillo macular circular por el engrosamiento tisular.

Histolgicamente el neuro epitelio a nivel del rea foveo-macular se modifica estructuralmente, lo que permite el paso de la luz ms directamente para estimular a los fotoreceptores. De este modo, se aprecia un cambio histolgico en la distribucin de las capas retinales, las que en las zonas centrales se abren constituyndose una depresin tisular la fvea- y un acmulo vecino a ella producida por el desplazamiento de las capas desde la plexiforme externa hasta la capa de fibras pticas. En torno a la fovela se produce un distribucin radiada en el curso de las fibras de la capa plexiforme externa, constituyendo la llamada capa de fibras de Henle. La traduccin clnica de esta redistribucin histolgica, es que los depsitos lipdicos adoptan la forma de una estrella macular (depsitos lipdicos), y el edema macular adquiere una configuracin cistoide. 4. Retina: La retina es trasparente, pero se ve de una coloracin rosada pareja por el efecto de teln que ejerce el epitelio pigmentario sobre la rica trama vascular coroidea. Existen pacientes en los que este efecto teln es menor, por hipotrofia o atrofia del epitelio pigmentario (EP) lo que permite ver ms o menos claramente la capa de grandes vasos coroideos, como ocurre en ojos seniles (fondo atigrado), en la alta miopa y en forma ms marcada, en enfermedades degenerativas del EP. La periferia retinal, a partir del ecuador ocular, se examina con facilidad con la oftalmoscopa binocular indirecta y con mtodos especiales, tales como la lmpara de hendidura y lentes de contacto adhoc. En esa zona asienta patologa, que interesa particularmente al oftalmlogo especializado en enfermedades de la retina, tales como: desprendimiento de retina, tumores, inflamaciones,

vasculopatas, parasitosis y otras. HALLAZGOS PATOLGICOS DEL FONDO DE OJO Distintas enfermedades sistmicas o locales, pueden producir alteraciones patolgicas similares en el fondo. La retina responde en forma esterotipada frente a una determinada agresin, por ejemplo, la hipoxia generar un proceso que

habitualmente termina en neovascularizacin; la alteracin de la permeabilidad vascular produce edema y exudacin lipdica. Semiologa de algunas manifestaciones patolgicas: Hemorragias En sus estudios se debe considerar color, forma y extensin que nos permitirn reconocer su profundidad y estructuras comprometidas. A medida que la hemorragia se ubica ms profunda en la retina, es decir, ms hacia la coroides su color se hace ms obscuro y redondeado. - Hemorragia preretinal: extensas, color rojo rutilante, de forma en media luna o hamaca y ocasionalmente irregular, se ubica entre la hialoides (membrana posterior del vtreo) y la capa ms interna de la retina (limitante interna), oculta todas las estructuras subyacentes. Frecuente en retinopata diabtica,

traumatismo y desprendimiento vtreo posterior. - Hemorragia sublimitante interna o desprendimiento hemorrgico de la limitante interna, localizada, tamao regular, color rojo vivo, con brillos en su superficie (dado por el brillo de la limitante interna, ya que se ubica por detrs de esa capa). Caractersticamente, tiene un nivel lquido correspondiente a la decantacin de los elementos figurados de la sangre separndose del suero y que produce un aspecto de desprendimiento seroso de la limitante Interna. Oculta los vasos retinales y son de buen pronstico visual, frecuentes en traumatismo, leucemia, diabetes y espontneos. - Hemorragias retinales: - En llama de vela, de color rojo vivo, adoptan esta forma por ubicarse en la capa de fibras pticas, pareciendo huso, al seguir el trayecto de esas fibras.

- Redondas, esponjosas o petequiales, aisladas, confluentes, de distinto tamao se ubican ms profundo en la retina en las capas nuclear y plexiforme externa de preferencia: color rojo variable. - Hemorragias subretinales: de color rojo algo opaco se ubican entre el neuroepitelio retinal y el epitelio pigmentario, de tamao regular, se las distingue, en su profundidad, por sus bordes irregulares y porque no ocultan los vasos retinales. Frecuentes en maculopata senil, alta miopa, traumatismos, y en cualquier membrana neovascular subretinal. - Hemorragias retroepiteliales: ubicadas en plena coroides por detrs del epitelio pigmentario son de color rojo oscuro, tamao variable, cuando son extensas y solevantadas se les llama tambin hematoma coroideo, habitualmente de bordes definidos, redondas u ovales. De mal pronstico visual cuando se ubican en el rea macular, son frecuentes en traumatismos, membranas neovasculares, y enfermedades hematolgicas. Exudados Creos, Secos o Lipdicos Su presencia revela alteraciones de la permeabilidad vascular, malformaciones vasculares o vasos de neoformacin. La extravasacin de plasma determina edema y depsitos de lipdos, protenas y electrolitos plasmticos. Estn en relacin a patologa vascular que se encuentra vecinos a ellos. Pueden ser: - Aislados, pequeos de color blanco amarillento y bordes definidos; generalmente de ubicacin entre las arcadas vasculares temporales y relacionados con microangiopata. Estos mismos exudados aislados pueden hacerse confluentes en sectores, tomando un aspecto de racimo. - Circinados, ubicacin en anillo, o circular en relacin a malformacin vascular localizada en el centro de estos anillos, que pueden ser de tamao variado. - Placoides, cuando hay gran alteracin de la permeabilidad vascular y la extravasacin es exagerada se depositan estos exudados en sectores

constituyendo verdaderas placas amarillentas de borde definidos. Su ubicacin preferencial en el rea macular indica muy mal pronstico visual. - Estrella macular, se denomina al aspecto que adopta la exudacin lipdica cuando se localiza en la capa de fibras de Henle que, centrada en la fvea, se distribuye en forma radiada. - Depsito de cristales de colesterol, birrefringentes, pequeos aislados o confluentes son restos de exudacin lipdica antigua o en reabsorcin. Manchas Algodonosas Su aspecto es caracterstico, semejando una verdadera mota de algodn puesta sobre la retina, de color blanco variable, de bordes difuminados, poco precisos. Corresponden a un micro infarto retinal que producen alteracin en el flujo axoplsmico de la capa de fibras ganglionares. Histolgicamente el aspecto de estas fibras alteradas semeja una clula nucleada (cuerpos citoides). Son caractersticas de enfermedades obstructivas vasculares: hipertensin arterial, lupus sistmico, diabetes, etc. En ocasiones su aspecto puede ser muy tenue siendo difciles de pesquisar a la oftalmoscopia directa, como en el caso de la retinopata no proliferante severa. Drusen El depsito de lipofucsina bajo el epitelio pigmentario retinal, entre la membrana basal y la membrana de Bruch, forma las drusas. Son hallazgos frecuentes en personas seniles, aunque tambin pueden aparecer en formas de enfermedad heredo familiares. Se aprecian como una pequea formacin granular amarillentogriscea, que al confluir pueden semejar una exudacin crea. Pueden ser aisladas o confluentes y se ubican preferentemente entre las arcadas vasculares temporales y rea macular, pero tambin se las puede encontrar hacia la periferia. Cuando se encuentran en la zona macular constituyen un signo marcador de degeneracin macular relacionada a la edad.

ALTERACIONES VASCULARES Existe gran variedad de cambios en el aspecto del rbol vascular retinal en distintas patologas, las ms notables son: a) Vaso espasmo, alteracin del calibre arteriolar sectorial, no asociada a cambios del aspecto de la pared vascular, son transitorios. Se ve en hipertensin arterial aguda. b) Calibre estrecho, cambio permanente por alteracin de la pared vascular, como ocurre en la arterioloesclerosis reactiva y en caso de obstrucciones vasculares, puede ser generalizada o sectorial. c) Tortuosidad vascular, aumento de la sinuosidad propia de los vasos retinales. Se encuentra, sin constituir patologa, en hipermetropa alta y como variable familiar. Se presenta cuando existen problemas de obstruccin vascular: ectasia venosa, trombosis de rama o vena central de la retina, tumores, vasculopatas. d) Aumento de brillo arteriolar, signo que evidencia esclerosis vascular. Al brillo normal de la arteriola producido por el reflejo de la luz incidente sobre la columna sangunea (la pared normal es transparente), se agrega el reflejo de la pared con cambios esclerticos. Este brillo ha sido descrito como arteriolas en hilo de cobre y arteriolas en hilo de plata cuando se llega al grado mximo de esclerosis. e) Cruces arteriovenosos patolgicos, producidos por el efecto de la esclerosis vasculara ese nivel, donde la capa adventicia es comn para ambos vasos. f) Corriente granulosa, aspecto arrosariado que adopta la columna sangunea en venas y arteriolas por alteracin de la viscosidad de la sangre total o del suero, es un verdadero fenmeno rouleaux in vivo. Se ve en leucemia, poliglobulias, disproteinemias, diabetes y otras. g) Envainamientos vasculares, depsito de substancias exudativas o inflamatorias en la pared vascular. Se ve en diabetes, vasculitis, obstrucciones vasculares. Su

aspecto es de una doble lnea blanca amarillenta griscea en torno al vaso alterado. h) Neovascularizacin: finos capilares en ramillete o cabeza de medusa en relacin a cruces A V, malformaciones vasculares o en la papila. Corresponden a la respuesta orgnica frente a la hipoxia retinal. Sangran con facilidad y pueden estar en el plano retinal o proyectarse hacia el vtreo. i) Microaneurismas, telangiectasias, macroaneurismas, son malformaciones vasculares de forma y tamaos distintos relacionadas con la microcirculacin capilar y arteriolas de mayor calibre. La pared alterada presenta permeabilidad aumentada y habitualmente se las ve en zonas de exudacin lipdicas y hemorragias vecinas a sectores de mala perfusin. IMGENES CAPTULO FONDO DE OJO NORMAL.

Fondo de ojos normal: papila plana redonda de bordes netos, excavacin temporal de bordes poco definibles; macula normal, vasos arteriales y venosos de calibre, brillo y trayecto normales; retina aplicad y limpia.

Desprendimiento de Retina. Fotografa bajo biomicroscopio donde es posible apreciar el rojo pupilar alterado.

Atrofia circumpapilar (cono mipico) en un paciente con alta miopa. Papila se observa elongada en eje vertical, de color rosado plido, bordes ntidos con excavacin difcil de precisar. En torno al cono miopico se ve un aspecto atigrado por adelgazamiento del epitelio pigmentario retinal.

Hemorragia

subhialoidea

(pre-retinal)

en

zona

macular.

Obsrvese

las

hemorragias intraretinales en la periferia.

Hemorragia sub membrana limitante interna (MLI). Destacan los pliegues radiales de la MLI con un nivel superior.

Hemorragia coroidea. Coloracin rojo vinosa donde se aprecian claramente los vasos retinales sobre la lesin.

Exudados creos temporales a la fvea, confluentes que tienden a formar placas, y se esboza una hemi estrella macular.

Fotografa de polo posterior en un paciente con diabetes. En zona peripapilar hemorragias en llama. Mltiples manchas algodonosas, evidentes en zona inferior a la papila en torno a la arcada nfero temporal. Exudados creos de aspecto antiguo formando una placa sobre zona foveal. A temporal exudados creos puntiformes y mltiples microhemorragias.

I.

CORIORRETINITIS

La coriorretinitis es una enfermedad ocular que se caracteriza por la inflamacin de la coroides y la retina. La coroides es una fina capa vascular de la pared del ojo y la retina es la regin donde se encuentran las clulas sensibles a la luz que son los conos y los bastones Etiologa La coriorretinitis es causada con frecuencia por diferentes procesos infecciosos, como la toxoplasmosis y el citomegalovirus. Afecta principalmene a jvenes y pacientes inmunodeprimidos por presentar Sida o encontrarse en tratamiento inmunosupresor. La toxoplasmosis congnita es aquella provocada por

transmisin de la infeccin de la madre al feto a travs de la placenta en el transcurso de la gestacin y produce secuelas Otras tales como de

coriorretinitis, hidrocefalia y

calcificaciones

cerebrales.

causas

coriorretinitis son la sfilis y la oncocercosis. Los factores que se describen a continuacin incrementan sus probabilidades de desarrollar coriorretinitis: Enfermedad infecciosa o autoinmunitaria, como artritis reumatoide , sarcoidosis, sfilis o tuberculosis.

Fondo de ojo de un paciente con coriorretinitis.

Cuadro clnico Los sntomas ms frecuentes son la presencia de visin borrosa, defectos en el campo visual (escotomas) y miodesopsias. Tratamiento El tratamiento es muy variable, dependiendo de la causa. Es frecuente la utilizacin de corticoides y antibiticos. Si existe alguna patologa secundaria asociada, se debe iniciar su tratamiento tambin. La coriorretinitis puede ser causada por infeccin o por enfermedades autoinmunitarias que incluyen VIH o SIDA , sfilis , sarcoidosis ytuberculosis . Algunas veces es causada por una infeccin que tuvo cuando era joven. Los sntomas de la coriorretinitis pueden tardar entre 10 y 20 aos en aparecer.

Retinitis por Toxoplasma Toxoplasma gondii es un protozoo intracelular obligado. El gato es el husped definitivo del parsito y otros animales, como el ratn y el ganado, as como los humanos son huspedes intermedios. El parsito tiene tres formas: (a) esporocistos (oocistos) que se excretan en las heces del gato. (b) bradizoitos, que se enquistan en los tejidos, y (c) taquizoitos que son la forma activa proliferante responsable de la destruccin tisular. La Toxoplasmosis es la causa ms

frecuente de retinitis infecciosa en personas inmunocompetentes. Aunque se cree que la mayora de los casos representan la reactivacin de la infestacin prenatal es probable que la retinitis por Toxoplasma adquirida posnatalmente pueda ser ms frecuente de lo que se pensaba antes. Los episodios recurrentes suelen presentarse entre los 10 y los 35 aos de edad y tienen lugar cuando se rompen los quistes y liberan centenares de taquizotos en las clulas retinianas normales adyacentes. Las cicatrices a partir de las que se originan las recurrencias pueden ser los restos de la infestacin congnita previa o menos frecuentemente de una afectacin adquirida remota. La retinitis activa suele asociarse con uvetis anterior que puede ser granulomatosa o no

granulomatosa. Por lo tanto es muy importante examinar e! fondo de ojo en todos los pacientes con uvetis anterior. Signos 1. Las lesiones curadas quiescentes son focos de atrofia y cicatrizacin coriorretiniana, con bordes pigmentados. Suelen ser bilaterales y a menudo se descubren de forma casual o cuando se observa que el nio tiene una afectacin visual por alteracin de la mcula

2. Retinitis focal El hallazgo ms frecuente es un foco inflamatorio solitario de tamao variable, con una nubosidad vtrea superpuesta, adyacente a una cicatriz pigmentada antigua (<<lesin satlite ) es con diferencia lo ms frecuente La vitritis grave puede dificultar la visualizacin del fondo de ojo, aunque el foco inflamatorio todava se puede distinguir (aspecto de <<faro en la niebla). Los signos asociados incluyen vasculitis y en algunos casos la hialoides posterior desprendida queda cubierta por precipitados inflamatorios.

3. La papilitis (inflamacin de la cabeza del nervio ptico) puede ser secundaria a retinitis yuxtapapilar (coroiditis de Jensen). Muy ocasionalmente, la papila es el principal lugar de afectacin.

4. Las lesiones atipicas que pueden producirse en personas inmunodeprimidas, se caracterizan por focos discretos multfocales bilaterales o extensas reas confluentes de retintis. Faltan las cicatrices preexistentes, lo que implica que la infestacin se ha adquirido de novo o se ha diseminado al ojo desde lugares extraoculares.

Pruebas diagnsticas El diagnstico se basa en una lesin compatible en el fondo de ojo y la serologa positiva para los anticuerpos frente a Toxoplasma. Cualquier ttulo de anticuerpos es significativo porque no existe correlacin entre el ttulo y la actividad inmunitaria. l . Las pruebas indirectas de anticuerpos inmunofluorescentes emplean microorganismos muertos que son expuestos al suero del paciente y antiglobulina humana marcada con fluorescena. Los resultados se interpretan con el microscopio fluorescente. 2. Las pruebas de hemaglutinacin suponen la exposicin de los microrganismos Iisados sobre los hemates al suero del paciente. El suero positivo causa la aglutinacin de los hemates. 3. Las pruebas basadas en el ELlSA suponen la unin de los anticuerpos del paciente a un exceso de antgeno en fase slida. Este complejo se incuba con un segundo anticuerpo antihumano ligado a una enzima.

La valoracin de la actividad enzimtica proporciona una medida de la concentracin de anticuerpos especficos. La prueba tambin se puede usar para detectar anticuerpos en el humor acuoso, que son ms especficos que los del suero. Indicaciones del tratamiento l . En los pacientes inmunocompetentes no todas las lesiones activas requieren tratamiento: los focos perifricos pequeos son con frecuencia son autolimitados e inocuos. Las principales indicaciones de tratamiento son las siguientes: Una lesin que compromete o afecta a la mcula, el haz papilomacular, la cabeza del nervio ptico o un vaso sanguneo principal . Una vitritis muy grave, debido al riesgo posterior de fibrosis vtrea y desprendimiento retiniano traccional. 2. En los pacientes inmunocomprometidos todas las lesiones deben tratarse independientemente de su localizacin o gravedad.

Tratamiento Actualmente no hay un rgimen teraputico consensuado de forma universal. El tratamiento no influye en la duracin de la inflamacin ni en la frecuencia de recadas, aunque parece limitar el tamao final de la cicatriz. Los corticoides sistmicos se recomiendan en ojos con lesiones que comprometen la visin. Particularmente si se asocian con vitritis grave y se administran junto con uno o ms de los siguientes agentes. Sin embargo, los corticoides estn contraindicados en pacientes inmunocomprometidos.

l . La clindamicina 300 mg cuatro veces al da se administra por va oral durante 3 semanas. No obstante, si se emplea sola, puede ocasionar una colitis seudomembranosa. El riesgo de colitis se reduce cuando la clindamicina se usa junto con sulfadiazina, que inhibe el sobrecimiento de clostridios. 2. Sulfadiazina La dosis oral de carga es de 2 g seguida de I g cuatro veces al da durante 3-4 semanas. Los efectos secundarios son litiasis renal. reacciones alrgicas y sndrome de Stevens-Johnson. 3. La pirimetamina es un agente Antitoxoplasma potente que sin embargo, puede causar trombocitopenia, leucopenia y deficiencia de folato. Por este motivo deben realizarse controles semanales del hemograma y emplearse el frmaco solo en combinacin con cido folnico oral 4 mg tres veces a la semana (mezclado con zumo de naranja) para contrarrestar los efectos secundarios. La dosis de carga es de 50 mg seguida de 25-50 mg cada da durante 4 semanas. La pirimetamina no debera emplearse en pacientes con sida . 4. El cotrimoxazol (trimetoprima 160 mg y sulfametoxazol 800 mg) 960 mg dos veces al da por va oral durante 4-6 semanas puede ser efectivo solo o en combinacin con clindamicina. 5. La atovaquona 750 mg tres veces al da se ha utilizado principalmente en el tratamiento de Pneumocistes y Toxoplasma en el sida, pero tambin puede ser util en el tratamiento de la retinitis por Toxoplasma en personas

inmunocompetentes. El frmaco est relativamente libre de efectos secundarios graves pero es caro. 6. La azitromidna 500 mg cada dia durante 3 das consecutivos se puede emplear en pacientes que no toleran otros frmacos.

II.

RETINITIS POR CITOMEGALOVIRUS

La Retinitis por citomegalovirus (CMV) es la infeccin ocular ms frecuente en los pacientes con sida y en raras ocasiones puede ser la manifestacin inicial de la enfermedad. Antes de la introduccin de la terapia antirretroviral de gran

actividad, la retinitis por CMV afectaba al 30% de los pacientes con sida en algn

momento del curso de su enfermedad. Desde la introduccin de esta terapia, la incidencia de retinitis por CMV ha disminuido sustancialmente.

Signos clnicos l. La retinitis Indolente suele empezar en la periferia y progresa lentamente. Se caracteriza por una opacificacin granular leve.

2. Retinitis fulminante Un rea geogrfica de opacificacin densa, blanca y asociada con vasculitis y vitritis leve Diseminacin gradual asociado con hemorragia Diseminacin lenta pero de forma imparable como una extensin en llamarada a lo largo del curso de los vasos sanguneos retinianos. Y afectacin de la cabeza del nervio ptico.

Sin tratamiento la ceguera es segura en varias semanas o algunos meses por afectacin retiniana extensa, desprendimiento de retina o atrofia ptica consecutiva. La regresin despus del tratamiento se caracteriza por menos hemorragias. menos opacificacin y cambios difusos atrficos y pigmentarios

Tratamiento El desprendimiento de retina suele ser corregible con vitrectoma y taponamiento con aceite de silicona. Los siguientes frmacos se pueden emplear

individualmente o combinados para tratar el CMV activo. l . El ganciclovir sistmico se administra inicialmente por va endovenosa a 10 mg/kg cada 12 horas durante 2-3 semanas (induccin) y luego a 5 mg/kg cada 24 horas hasta que la retinitis es estable. Despus la dosis de mantenimiento oral para toda la vida es 300 mg diarios. El ganciclovir es efectivo en el 80% de los pacientes, pero la mitad de ellos recaen posteriormente y precisan reinduccin. El frmaco comporta un riesgo alto de supresin de la mdula sea, lo que a menudo obliga a suspender el tratamiento. 2. El ganciclovir intravitreo en forma de inyecciones o dispositivos de liberacin retardada (duracin de la accin 8 meses), es tan efectivo como el tratamiento endovenoso . Sin embargo, no consigue proteger al otro ojo de la retinitis y es menos efectivo para tratar las recurrencias en pacientes tratados previamente con ganciclovir endovenoso. Las inyecciones intravitreas tambin pueden causar complicaciones graves como hemorragia vtrea, desprendimiento de retina y endoftalmitis.

3. El foscarnet administrado por via endovenosa 60 mglkg cada 8 horas durante 2-3 semanas y luego cada 24 horas. Es una alternativa al ganciclovir. Sus efectos secundarios incluyen nefrotoxicidad, trastornos electrolticos y convu lsiones. El foscarnet tambin se puede administrar intravtreo.

Pronstico Con el tratamiento hay una respuesta inicial del 95%, pero la recada tiene lugar invariablemente en 2 semanas si se interrumpe el mismo. La tasa de recada en 6 meses en los pacientes con tratamiento de mantenimiento es del 50%. Los pacientes que muestran una recuperacin inmune sostenida inducida por la HAART con elevacin del recuento de los CD4+ tienen ms probabilidades de permanecer quiescente durante un perodo de tiempo ms prolongado si se suspende el tratamiento anti-CMV Sin embargo, estos pacientes pueden presentar Inflamacin del vtreo transitoria aunque grave, lo que probablemente refleja una mejor respuesta inmune anti-CMV.

III.

DESPRENDIMIENTO RETINA

El trmino desprendimiento de retina (DR) se utiliza para describir una separacin entre la retina neurosensorial y el epitelio pigmentario retinal (EPR) subyacente. Prcticamente todos los DR caen dentro de tres categoras basadas en la causa del desprendimiento. La forma ms comn es el desprendimiento de retina regmatgeno (DRR), el cual se produce como consecuencia de una rotura retinal (desgarro o agujero retinal). La segunda categora corresponde al

desprendimiento de retina traccional (DRT), el cual se produce cuando existen adhesiones vitreoretinales que provocan una traccin mecnica que finalmente separa o desprende la retina del EPR. La tercera categora corresponde al desprendimiento de retina exudativo o seroso (DRE), el cual se produce debido a condiciones tales como un tumor o inflamacin, donde existe acumulacin de lquido subretinal, sin traccin ni desgarros retinales asociados. La acumulacin de lquido subretinal es una caracterstica presente en TODOS los DR. Cuando los mecanismos y fuerzas fisiolgicas normales que mantienen el contacto entre la retina y el EPR (bomba metablica del EPR, presin osmtica de la coroides y fuerzas mecnicas menores de la matriz intercelular) son sobrepasados o comprometidos, se produce un DR. Varias condiciones patolgicas pueden alterar este equilibrio de gradiente de presin transretinal llevando a la acumulacin de lquido subretinal. El objetivo de esta revisin es presentar las principales caractersticas del DR regmatgeno, con especial nfasis en sus factores de riesgo y prevencin.

Factores de riesgo para DRR En cualquier ojo que presente una rotura retinal (desgarro o agujero) o lesiones retinales con mayor adhesin vtreo retinal se pueden agregar otros factores adicionales que se asocian con un riesgo elevado de DRR, tales como: - Sexo masculino - Vtreo-retinopatas hereditarias - Miopa - Degeneracin en lattice - Retinosquisis degenerativa - Roturas retinales - Ciruga de catarata previa - Capsulotoma posterior con YAG lser - Trauma ocular previo - Retinitis inflamatorias

- DRR en el ojo contralateral Sntomas y signos de DVP son un factor particular de alto riesgo para ese ojo.

Dado que el DVP agudo es la causa primaria de la mayora de DRR y la mayora de los desgarros ocurren pronto despus de producido el DVP, es probable que los ojos que an no tienen DVP posean un riesgo mayor de DRR que los ojos que ya poseen un DVP, independientemente de los factores de riesgo adicionales.

PATOGENIA Desprendimiento de retina traccional (DRT) Es la segunda forma ms comn de DR y se produce debido a una traccin vitreoretinal que mecnicamente tracciona y separa la retina del EPR subyacente. Este tipo de DR se produce ms frecuentemente en casos de retinopata diabtica (2-5), trauma ocular penetrante, retinopata del prematuro (ROP) y proliferacin vtreo-retinal (PVR) . La traccin puede ocurrir dentro de la cavidad vtrea, sobre la superficie de la retina o incluso bajo la retina como ocurre con la fibrosis

subretinal. Generalmente la traccin se asocia con una membrana clnicamente visible.

Estas membranas poseen fibroblastos, clulas gliales y del EPR, las cuales poseen capacidades contrctiles lo que genera la traccin. En contraste con un DRR, que posee una superficie bulosa y convexa, el DRT se observa con una superficie cncava y generalmente es ms localizado. Algunos DR combinan elementos regmatgenos y traccionales, tales como en retinopata diabtica proliferativa, PVR y trauma ocular penetrante. Desprendimiento de retina exudativo (DRE) Este tipo de DR ocurre en ausencia de rotura retinal o traccin vtreo retinal. Se produce debido a una acumulacin de lquido subretinal secundario a enfermedades que afectan la coroides, EPR o retina. El EPR es el gran responsable de la absorcin de lquido subretinal. El EPR mantiene la adherencia retinal y absorbe el lquido subretinal a travs de una bomba Na-K utilizando transporte activo, creando una gradiente osmtica.

El DRE ocurre cuando se rompe el equilibrio entre la produccin y absorcin de lquido subretinal, ya sea por dao del EPR o por excesiva produccin de lquido (8). Enfermedades inflamatorias y neoplasias son las principales causas de DRE.

Desprendimiento de retina regmatgeno (DRR) Es la forma ms comn de DR. Se produce debido a una o ms roturas en la retina. La palabra regmatgeno deriva del trmino griego rhegma, que significa rotura. Esta rotura puede ser desgarro o agujero retinal. Los desgarros se asocian con traccin vitreoretinal sobre el flap del desgarro o sobre la retina adyacente. El agujero, en cambio, ocurre generalmente debido a una atrofia localizada de la retina y no se asocia con traccin vitreoretinal.

Un DRR tiene las siguientes caractersticas: (1) presencia de humor vtreo lquido, (2) fuerzas traccionales que puedan producir una rotura retinal, y (3) la presencia de una rotura retinal que permita el paso del humor vtreo lquido hacia el espacio subretinal. Las tres caractersticas son requisito para causar un DRR.

Un DRR espontneo es usualmente precedido por un desprendimiento del vtreo posterior (DVP). Con la edad se produce una desestabilizacin del humor vtreo debido a cambios en su estructura de colgeno y proteoglicanos lo que lleva a su licuefaccin (sinresis). La consecuente reduccin del volumen del humor vtreo se asocia con el colapso y agregacin de la malla fibrilar de colgeno. Cuando la corteza posterior del vtreo se rompe, el vtreo lquido puede pasar hacia el espacio subhialoideo y as separar la superficie posterior del vtreo de la membrana limitante interna de la retina, produciendo el DVP. Tanto la licuefaccin del vtreo como la presencia de DVP se relacionan con mayor edad. Vtreo lquido se puede observar en ms del 90% de pacientes sobre 40 aos. DVP se encuentra en un 27% de pacientes entre 60 y 69 aos y en un 63% de pacientes sobre los 70 aos.

17 otros factores que aceleran la licuefaccin del vtreo son ciruga de catarata, alta miopa, inflamacin y trauma ocular. Al producirse el DVP, los movimientos del vtreo dentro del ojo ejercen traccin sobre el vtreo que permanece an adherido a la retina lo que puede llevar a la formacin de una rotura retinal. Al existir esta rotura retinal, se produce subretinal un lo paso que de lquido al espacio diseccin

genera

una

hidrulica debido a que la fuerza del paso de

lquido a travs de la rotura retinal sobrepasa las fuerzas normales que mantienen la retina adherida al EPR, producindose el DRR.

Por tratarse de la forma ms comn de desprendimiento de retina, durante el resto del artculo me referir al desprendimiento de retina regmatgeno (DRR). Cabe sealar adems, que desde el ao 2006 el desprendimiento de retina regmatgeno no traumtico forma parte del listado de las enfermedades con garantas explcitas de salud (GES) para su diagnstico (la confirmacin diagnstica debe realizarse dentro de 5 das) y tratamiento oportuno (debe tratarse dentro de 7das)

EPIDEMIOLOGA La incidencia en Chile no se conoce, pero a nivel mundial se estima en 1 caso cada 10.000 pacientes al ao, es decir 0,01%. Si se asume una expectativa de vida de 80 aos, la prevalencia sera de alrededor de 0,8%. La incidencia de DRR es mayor en ciertos grupos de pacientes tales como pacientes con miopa, en los cuales la incidencia anual vara entre 0,7 hasta 5%. En pacientes con antecedente de ciruga de catarata no complicada, la incidencia es de 1% y aumenta al doble o triple en caso de complicaciones. Puede presentarse a cualquier edad, pero es ms frecuente despus de los 50 aos, cuando tambin aumenta la incidencia del desprendimiento del vtreo posterior. En casos de traumatismo ocular, se presenta entre la segunda y tercera dcada y mayoritariamente en hombres. Alrededor de un 10 a 15% de individuos con DR regmatgeno pueden cursar con DR en el ojo contralateral en algn momento de su vida.

MANIFESTACIONES CLNICAS Y DIAGNSTICO La principal manifestacin clnica del DR es el compromiso de la agudeza visual, que puede ir desde una visin normal hasta slo distinguir sombras (generalmente en casos con compromiso macular), y la alteracin del campo visual, manifestada como una cortina o sombra en la periferia del campo visual que progresa. Adems se pueden observar destellos luminosos (fotopsias) y flotadores vtreos (entopsias). Estas dos ltimas manifestaciones se asocian generalmente con el desprendimiento del vtreo posterior y con probables desgarros retinales. De ah su importancia para intentar prevenir un DR. El diagnstico del DRR es principalmente clnico. Se evala la agudeza visual, presin intraocular, que generalmente est disminuida, biomicroscopia (el hallazgo de pigmento en el vtreo sugiere fuertemente la existencia de un desgarro retinal) y oftalmoscopia indirecta con indentacin escleral para poder determinar la extensin y localizacin del DR, el nmero y localizacin de los desgarros y precisar si existe o no compromiso macular puesto que condiciona el pronstico y determina la urgencia de la ciruga. Slo en casos en que no es posible ver la retina con oftalmoscopia, debido por ejemplo a la presencia de una hemorragia vtrea densa o a una catarata significativa, se puede recurrir a una ecografa ocular (B-scan) para confirmar la presencia de un DR.

HISTORIA NATURAL Y PRONSTICO El pronstico de un DRR sin tratamiento es malo ya que existe una prdida de visin severa en todos los pacientes no tratados, siendo la visin de slo movimiento de manos el mejor nivel de visin alcanzado. A esto se agregan complicaciones estticas y emocionales debido a la atrofia que sufre el globo ocular (ptisis bulbi) debido al DRR no tratado. La reaplicacin espontnea de los DRR es anecdtica. Algunos casos de DR inferiores pueden autolimitarse y formar lneas de demarcacin que pueden permanecer estables.

TRATAMIENTO El tratamiento exitoso y permanente del DRR depende en ltima instancia de cerrar y sellar todas las roturas retinales. Los tres tipos de tratamiento que se utilizan para el DRR cumplen este objetivo de una u otra manera. El tratamiento oportuno de un DRR ofrece un pronstico favorable con un porcentaje de xito anatmico (reaplicacin de la retina) de alrededor de 90%, y una agudeza visual final de 20/20 a 20/50 en ms del 50% de los casos. Los resultados son obviamente mejores en pacientes sin compromiso macular, es decir con la mcula an aplicada, al momento de la ciruga. Por este motivo se considera un DRR con mcula aplicada una urgencia oftalmolgica que requiere tratamiento a la brevedad.

Explante Escleral o Ciruga clsica del DRR Consiste en colocar un explante, generalmente de silicona, en el sector de la esclera donde se ubica el desgarro o en 360 (cerclaje o banda) cuya finalidad es crear una indentacin de la esclera bajo el desgarro o agujero. De esta forma se reduce el espacio entre el EPR y la retina desprendida con lo que se reestablecera la funcin de bomba del EPR y se reaplicara la retina. Es importante destacar que el explante slo logra el cierre de la rotura, pero no la sella. El sello se realiza utilizando lser o crioterapia para crear una cicatriz en la zona del desgarro lo que previene una eventual reapertura del mismo en casos en que se suelte el explante o sea necesario removerlo a futuro. La tasa de xito de esta ciruga es de alrededor de 90%. Se utiliza principalmente en casos de dilisis, DRR inferiores y en combinacin con vitrectoma. Esta tcnica ha sido desplazada por la vitrectoma. Dentro de sus complicaciones destacan molestias en el postoperatorio, diplopa secundaria a estrabismo, profusin del explante, erosin escleral e infeccin. Retinopexia Neumtica Consiste en la inyeccin, con una jeringa y aguja pequea (26 30 gauge), de una burbuja de gas expansible en el espacio vtreo con lo que se cierra el desgarro y se evita el paso de lquido al espacio subretinal.

Con esto se reestablece el equilibrio entre las fuerzas que mantienen aplicada la retina y sta se reaplica. Se asocia con lser o crioterapia para sellar la rotura. Su gran ventaja es que es mnimamente invasiva. Se realiza con anestesia local y de forma ambulatoria. Es una tcnica de bajo costo y con poca morbilidad. Se utiliza principalmente con DRR con desgarros superiores y requiere la colaboracin del paciente para mantener su cabeza en la posicin ptima que permita que el gas cierre la rotura. Un meta anlisis mostr que el xito global de esta ciruga es del 80% con slo un procedimiento y se eleva al 98% si se repite. La agudeza visual tambin mejor sobre 20/50 en un 80 % de los casos. Adems se demostr que en los casos en que falla y se requiere realizar otra ciruga (explante o vitrectoma), no comprometera el resultado visual final. Por este motivo se utiliza muchas veces como el procedimiento inicial en los casos indicados. Vitrectoma Esta tcnica consiste en entrar a la cavidad vtrea con instrumentos muy pequeos (actualmente se utilizan instrumentos de 23 25 gauge transconjuntivales que no requieren sutura) y sacar la mayor parte del vtreo. Con esto se logra adems liberar la traccin vtrea que existe sobre el desgarro. Ha desplazado a la ciruga clsica en la mayora de los casos. Se utiliza adems para casos complejos. Se reaplica la retina durante el intraoperatorio y se realiza lser o crioterapia. Se deja la cavidad vtrea con gas (se reabsorbe posteriormente) o con aceite de silicona (requiere ser extrado con una nueva vitrectoma). Su porcentaje de xito es, al igual que las tcnicas anteriores, de alrededor del 90%. Su principal complicacin es la catarata durante el postoperatorio y el aumento de la presin intraocular

PREVENCIN DEL DESPRENDIMIENTO DE RETINA REGMATGENO El DRR continua siendo una causa importante de baja visin y ceguera. El tratamiento quirrgico falla entre un 5 a 10% de los casos. Cuando la ciruga es exitosa, la agudeza visual se recupera a niveles de 20/50 o mejor en slo un 50% de los casos. Por estas razones es que la prevencin del DRR merece ser considerada de manera significativa. Como ya se mencion previamente, la licuefaccin del vtreo y la presencia de una rotura retinal son requisitos indispensables para la formacin de un DRR. Generalmente se produce primero la licuefaccin vtrea que lleva a un desprendimiento del vtreo posterior (DVP). Este DVP puede generar traccin en zonas donde la hialoides posterior se encuentra ms adherida a la retina y, finalmente, provocar un desgarro o agujero retinal debido a esta traccin.

De esta forma, un DRR podra ser evitado de la siguiente manera: 1. Previniendo la licuefaccin vtrea y el DVP asociado. 2. Eliminando la traccin vtrea. 3. Creando una adhesin corio-retinal alrededor de las roturas retinales y lesiones retinales predisponentes de roturas. No existen medios disponibles para evitar la licuefaccin vtrea y el DVP posterior. La traccin vtreo retinal puede ser eliminada o aliviada con vitrectoma o un explante escleral, sin embargo, son tcnicas costosas y con significativa morbilidad asociada por lo que no se justificara su uso profilctico. Adems, incluso con vitrectoma, es imposible remover todo el vtreo adherido en la periferia retinal. Por tanto, el mtodo de eleccin para la prevencin de un DRR consiste en el uso de fotocoagulacin con lser o crioterapia para crear una adhesin corio-retinal alrededor de roturas retinales o sitios con mayor adhesin vtreo retinal. Aunque este mtodo es efectivo y exitoso en sellar la lesin y prevenir un DR, su real valor en la prevencin de un DRR permanece incierto dado que muchas roturas

retinales asintomticas no causan DRR (28). Adems, si se realiza una fotocoagulacin muy extensa, podra provocar cambios del vtreo que aumenten la posibilidad de traccin vitreoretinal y DRR

IV.

RETINOPATA HIPERTENSIVA

La Hipertensin Arterial se define como una presin diastlica igual o mayor a 90 mmHg y una sistlica igual o mayor a 140 mmHg. Es el cuarto factor de riesgo de mortalidad a escala mundial. La HTA por ser una enfermedad sistmica, compromete rganos como el cerebro, el corazn, el rin y tambin el ojo. La Retinopata Hipertensiva es la principal manifestacin ocular de la HTA, pero no la nica. El compromiso conjuntival, la coroidopata hipertensiva y la neuropata hipertensiva son otras manifestaciones oculares de la HTA

A. Fisiopatologa Las manifestaciones oculares de la HTA son producidas por el dao que esta causa en los vasos arteriales conjuntivales, retinales, coroideos y de la cabeza del nervio ptico. De estas, las que tienen ms relevancia clnica son la Retinopata Hipertensiva, la Coroidopata Hipertensiva y la Neuropata Hipertensiva. a. Retinopata Hipertensiva

La Hipertensin Arterial produce vasoconstriccin y arterioloesclerosis. Ambas en forma simultnea, an cuando la arterioloesclerosis es progresiva y lenta en producirse. b. Vasoconstriccin Los vasos arteriales retinales poseen la capacidad de autoregulacin y no estn comandados por el tono simptico. Esta autoregulacin permite que en la eventualidad de un aumento de la presin arterial, las arteriolas retinales se contraigan manteniendo constante el flujo. Por esto en pacientes con Hipertensin Arterial Crnica, uno de los hallazgos ms tempranos es una disminucin difusa del calibre arteriolar, perdindose la relacin AV normal de 2:3. La

vasoconstriccin tambin puede ser focal. Se

produce por espasmo vascular

reversible. En los casos de vasoconstriccin focal permanente, la causa podra ser edema de la pared del vaso o reas localizadas de fibrosis. c. Arterioloesclerosis La pared arteriolar es, en condiciones normales, transparente. En la

arterioloesclerosis se produce inicialmente un aumento del tejido muscular de la media y un aumento del tejido elstico de la ntima, para luego ser reemplazada por fibras colgenas, la media, y sufrir engrosamiento hialino, la ntima. Esto ocasiona, en un primer momento, que el brillo arteriolar que produce la luz incidente del oftalmoscopio en la pared del vaso, pierda su aspecto normal (delgado y en la mitad de la columna de sangre), tornndose menos brillante, ms ancho y ms difuso. Este es el signo ms temprano de arterioloesclerosis. En una segunda etapa, al aumentar la arterioloesclerosis, disminuye la visibilidad de la columna de sangre y el brillo arteriolar se torna caf-rojizo. Es lo que los clnicos antiguos llamaban vasos en "Hilo de Cobre". En una tercera etapa, la pared del vaso pierde por completo su transparencia, perdindose la visibilidad de la columna de sangre y adquiriendo el vaso un aspecto blanquecino. Esto se denominaba vasos en "Hilo de Plata". Aunque clnicamente estos vasos

parecieran estar sin flujo, angiofluoresceinografas han frecuentemente existe perfusin.

demostrado

que

Con el paso del tiempo, en los puntos de cruce entre arteriolas y vnulas, se produce una disminucin focal del dimetro venular o signo de Gunn. Esto se conoce como cruce AV patolgico. Para poder comprender la gnesis de los cruces arteriovenosos patolgicos, es necesario recordar que en los cruces, la adventicia arteriolar y venular son comunes, es decir, la misma adventicia que envuelve a la arteriola, es la que contina envolviendo a la vnula en el punto del cruce. Esto determina que al producirse los cambios descritos en la pared arteriolar, la adventicia arteriolar arrastra a la venular produciendo un angostamiento de la vnula en el cruce. Este angostamiento puede ser de magnitudes variables segn lo avanzado de la arterioesclerosis. Puede ir desde estrechamiento leve a una interrupcin de la columna de sangre. En etapas avanzadas, se puede modificar el ngulo de cruce entre la arteriola y la vnula, acercndose a un ngulo de 90 en el cruce. Esto se conoce como signo de Salus. En la Hipertensin Maligna se produce necrosis fibrinoide de las arteriolas retinales, aun cuando la necrosis fibrinoide es ms comn en los vasos coroideos. En estos casos se puede apreciar una estrella macular, que es el aspecto en estrella que adquiere la mcula por la acumulacin de macrfagos llenos de lpidos, dispuestos en forma radial, en la capa plexiforme externa de la retina. d. Coroidopata Hipertensiva La coroides, est comandada por el tono simptico. En la Hipertensin Arterial la coroides sufre fenmenos de isquemia, observndose lbulos coroideos sin perfusin debido a necrosis fibrinoide de los vasos. Estas zonas de ausencia de perfusin coroidea producen focos de necrosis isqumica en el epitelio pigmentario retinal suprayacente, que se denominan Manchas de Elschnig (manchas negras rodeadas de un halo blanco). Las manchas de Elschnig, en su etapa aguda, se aprecian como manchas amarillentas redondeadas en el epitelio pigmentario retinal. La isquemia coroidea tambin es responsable de

desprendimientos de Retina exudativos, a veces bilateral, puede presentarse en HTA aguda. Las estras de Siegrist son manchas alineadas a lo largo de los vasos coroideos, indican necrosis fibrinoide asociada con HTA maligna.

e. Neuropata Hipertensiva En la Hipertensin Maligna, adems de la mcula, se compromete el nervio ptico con la aparicin de Edema de Papila y Hemorragias en llama peripapilares. Esto sera de causa multifactorial. Entre estas causas estaran la Isquemia y la Encefalopata Hipertensiva. En algunos estos casos se puede apreciar una estrella macular.

B. Cuadro Clnico La Retinopata Hipertensiva se puede dividir en Aguda y Crnica. La Retinopata Hipertensiva Aguda se observa principalmente en pacientes con Preeclampsia o Eclampsia, pero tambin es causada por Feocromocitoma o Hipertensin Maligna. Se caracteriza por disminucin de la agudeza visual, la que puede ser desde visin borrosa (lo ms frecuente) hasta la ceguera. Caractersticamente esta disminucin de agudeza visual es transitoria y se normaliza al restablecerse los valores normales de presin arterial. El aspecto ms caracterstico del fondo de ojo es una vasoconstriccin generalizada. En casos ms graves se pueden apreciar hemorragias retinales, manchas algodonosas, estrella macular, manchas de Elschnig y edema de papila. Con mucha menor frecuencia se aprecian desprendimientos de retina exudativo. La Retinopata Hipertensiva Crnica, se observa en pacientes con hipertensin de larga data y, a diferencia de aquellos que padecen la forma aguda, no presentan disminucin de la agudeza visual. Puede comprometerse la agudeza visual por mecanismos indirectos. Los hallazgos ms caractersticos en el fondo de ojo son:

vasoconstriccin difusa, aumento del brillo arteriolar, cruces AV patolgicos, microaneurismas y macroaneurismas. En casos ms graves pueden apreciarse: manchas algodonosas, edema de retina, hemorragias retinales, estrella macular, manchas de Elschnig y edema de papila. La Hipertensin Arterial Crnica aumenta el riesgo de padecer Oclusin de Rama de Vena Retinal, Oclusin de la Vena central de la Retina y Oclusin de Rama de Arteria Retinal. La Oclusin de Rama de Vena Retinal puede producir disminucin de la agudeza visual por compromiso de la mcula por edema, por isquemia, por hemorragias retinales o por la formacin de una membrana epiretinal. Adems puede comprometer la agudeza visual por hemorragia vtrea secundaria a neovascularizacin y por desprendimiento de retina traccional o regmatgeno. Tanto la Oclusin de la Vena Central de la Retina como la Oclusin de Rama de Arteria Retinal pueden comprometer tambin la agudeza visual.

C. Clasificacin Gradacin de arterioesclerosis: Grado I: ensanchamiento sutil del reflejo lumnico arteriolar, atenuacin arteriolar generalizada leve, especialmente de las ramas pequeas y ocultacin de las venas. Grado II: ensanchamiento obvio del reflejjo lumnico arteriolar y defleccion de lasa venas en los cruces AV(signo de Salus). Grado III: arteriolas en hilo de cobre, acumulacin de venas distalmente a los cruces AV (signo de Bonnet), adelgazamiento de las venas a cada lado de los cruces (signo de Gunn) y defleccion en angulo recto de las venas. Grado IV: arteriolas en hilo de plata y cambios de grado 3. En 1939 Keith et al. definieron la clasificacin de Keith-Weagener- Barker (KWB) para la Retinopata Hipertensiva Crnica, es la ms usada pues auna hallazgos oftalmoscpicos de la HTA y los de la esclerosis arterial evolutiva :

Grupo I

Mnima vasoconstriccin arteriolar retinal con algo de tortuosidad en pacientes con hipertensin moderada.

Grupo II

Las anormalidades retinales incluyen a aquellas del grupo I, con estrechamiento focal ms evidente y angostamiento venoso en los cruces AV, en pacientes sin o con mnimo compromiso sistmico.

Grupo III

Las anormalidades incluyen aquellas de los grupos I y II y tambin hemorragias, exudados, manchas algodonosas y constriccin arteriolar focal. Muchos de estos pacientes presentan compromiso cardiaco, cerebral o renal

Grupo IV

Incluye a las anormalidades de los grupos anteriores y usualmente son ms severas. Existe adems edema de papila, y algunos pacientes presentan manchas de Elching. El compromiso cardiaco, cerebral y renal es ms severo.

D. Tratamiento El tratamiento de la Retinopata Hipertensiva es el tratamiento de la enfermedad de base. Tiene ms urgencia el tratamiento de la hipertensin arterial en la Retinopata Hipertensiva Aguda que en la Crnica, pero en ambas es igual de importante. RETINOPATA DE LA PREMATURIDAD La incidencia de la retinopata de la prematuridad (ROP) ha disminuido con la mejora de los cuidados neonatales, pero se mantienen diferencias relacionadas con el desarrollo de la prctica neonatal. Sin embargo, incluso en pases con ptimos cuidados neonatales resulta difcil separar las causas de ROP intrnsecas de la prematuridad de las causas iatrognicas, tales como la oxigenoterapia. Es una retinopata proliferativa que afecta los recin nacidos pre trmino de bajo peso al nacer que a menudo han estado expuestos a ambientes con altas concentraciones de oxgeno. La retina no posee vasos sanguneos hasta el cuarto

mes de gestacin, momento en el que emanan complejos vasculares desde los vasos hialoideos en el nervio ptico y crecen hacia la periferia. Estos vasos llegan a la periferia nasal despus de los 8 meses de gestacin, aunque no alcanzan laperiferia temporal hasta alrededor de 1 mes despus del parto. La retina temporal vascularizada incompleta es sensible a la lesin por oxigeno. Las estrategias preventivas recomendadas se basan en una buena prctica neonatal. Los estndares en cuanto al cribado se establecen mediante el peso al nacer (1.500g), la edad gestacional (32 semanas) y el curso clnico neonatal inestable. La oftalmoscopia indirecta es la tcnica estndar para la exploracin y la laserterapia es el tratamiento de eleccin. A. Retinopatia de la prematuridad activa:

La gravedad de la RP se puede determinar de acuerdo con localizacin, extensin, estadios,y enfermedad plus : Localizacin: segn 3 zonas centradas en la papila ptica Zona 1: circulo imaginario cuyo radio es 2 veces la distancia desde el disco a la macula. Zona 2: desde el extremo de la zona 1 hasta el punto tangencial a la ora serrata nasal y alrededor del ecuador temporal. Zona 3: zona residual temporal en forma de media luna delante de la zona 2. Extensin: de la afectacin esta determinado por el numero de horas de la esfera del reloj que estn afectadas. Estadios: Estadio 1 (lnea de demarcacin): 1er signo patognomnico de RP activa s el desarrollo de una lnea delgada, tortuosa y de color blancogris que discurre mas o menos paralela a la ora serrata, separa retina perifrica inmadura avascular de la retina posterior vascularizada. L alinea es mas prominente en la periferia temporal y puede tener ramificaciones anormales de vasos sanguneos que se dirigen a ella.

Estadio 2 (cresta) : si la RP progresa, la lnea de demarcacin se convierte en una cresta de tejido elevada que representa un cortocircuito mesenquimatoso que une venas y arterias. Vasos sanguneos entran en la cresta y se ven mechones neovasculares pequeos tras de ella. Estadio 3(cresta con proliferacin fibrovascular extrarretiniana): al progresar, la cresta se vuelve rosada por proliferacin fibrovascular a lo largo de la superficie de la retina y dentro del vtreo. Sueleasociarse con dilatacin y tortuosidad de vasos retinianos detrs del ecuador. Hemorragia retiniana es frecuente y puede producirse hemorragia vtrea. Incidencia elevada tras edad posconcepcin de 35 semanas. Estadio 4 (desprendimiento de retina subtotal): por proliferacin fibrovascular progresiva. El desprendimiento que empieza en la periferia extrema y se extiende al centro, se produce cuando el nio tiene aprox. 10 sem de vida. Estadio 5: desprendimiento total de la retina. Enfermedad plus: significa tendencia a la progresin. Imposibilidad de dilatar pupila y engrosamiento del iris, opacidad vtrea, dilatacin y tortuosidad de arterias en fondo de ojo posterior. Aumento de hemorragia prerretiniana y vtrea. Al existir estos cambios, se aade un signo plus al numero de estadio. Enfermedad umbral: existencia de 5h de la esfera dl reloj contiguas u 8h no contiguas de neovascularizacion extrarretiniana( estadio 3) en la zona 1 o 2, asociada con enfermedad plus, y es indicacin de tratamiento.

Diagnostico Los ojos de prematuros de 31 sem o antes o con peso menor de 1500g, deben examinarse para detectar RP. Pero el valor del eamen antes de 31 sem es limitado pues las pupilas son difiiles de dilatar y el fondo de ojo es poco vivsible por la turbidez vtrea debido a la tnica vascular del cristalino. El estudio debe hacerse 6 y7 sem despus del parto o 34 sem post concepcin, pero no antes de

5sem post concepcin, para detectar inicio de enf. Umbral. La revisin posteriro es en intervalos de 2 sem hasta que la vascularizacin retiniana alcamce la zona 3. Las pupilas en nio pre trmino deben dilatarse con ciclpopentolato al 0.5% con o sin fenilefrina al 2,5%.

Tratamiento Se recomienda la ablacin de la retina inmadura avascular con crioterapia o fotocoagulacin con lser en nios con enfermedad umbral. xito en 85%, el resto progresa a DR a pesar del tto. Ciruga vitreoretiniana: para el desprendimiento de la retina traccional suele tener mala evolucion visual.

B. Retinopata de la prematuridad cicatricial:

Cerca de 20 % de pacientes con RP activa presentan complicaciones cicatriciales, que pueden ser inocuas o muy graves. Cuanto ms avanzada o ms posteriror es la enf. Proliferativa en el momento de la invloucion, ms graves son las secuelas cicatriciales. Estadio I : miopa asociada con alteracin pigmentaria retiniana perifrica minima y opacidad en la base vtrea. Estadio II: fibrosis vitreorretianiana temporal con arrastre de macula, que puede provocar pseudoesotropia , por exageracin resultante del angulo de kappa. Estadio III: fibrosis perifrica ms grave con contractura y un pliegue retiniano falciforme. Estadio IV: anillo parcial de tejido fibrovascular retrolental con

desprendimiento de retina parcial. Estadio V : anillo completo de tejido fibrovascular retrolental con DR total. Puede haber glaucoma de anguka cerrado secundario debido a perdida de profundidad progresiva de la cmara anterior causada por movimiento hacia

adelante del diafragma iris.cristalinno y el desarrollo de sinequias anterirores. El tratamiento es extirpacin del cristalino y vitrectomia anterior. V. RETINOPATIA DIABETICA

1. DEFINICION Y EPIDEMIOLOGIA La RD en una complicacin microvascular crnica de la diabetes mellitus (DM). La RD es la principal causa de ceguera en pases industrializados, entre los 20 y 64 aos de edad, causando un 10% de los casos nuevos de ceguera al ao. La prevalencia de RD ha sido determinada en mltiples estudios, situndose en un 20,5% en pacientes diabticos adultos (21 a 72 aos), en un 39% en varones y un 35% en mujeres, si se considera la DM no insulinodependiente (DMNID) de reciente diagnstico. Es ms frecuente en pacientes con DM tipo 1 que en pacientes con DM tipo 2. Los principales factores de riesgo de presentacin de RD son: 1. Tiempo de evolucin de la DM. 2. Edad al diagnstico de la DM (inicio juvenil). 3. Mal control glucmico y niveles elevados de HbA1c. 4. DM tipo 1. 5. Microalbuminuria. 6. Hipertensin arterial (HTA) diastlica. 7. Embarazo. 8. Factores oculares: oclusin venosa retiniana, ciruga de catarata complicada, traumatismo ocular, uvetis y radiacin y tumores intraoculares. El principal factor de riesgo en los pacientes con DM para desarrollar complicaciones es la hiperglucemia prolongada. El control de la HTA es beneficioso en la reduccin de la progresin de la RD2; sin embargo, en los ensayos realizados recientemente por el Action to Control Cardiovascular Risk in Diabetes Study Group (ACCORD Eye Study Group) demuestran que un control

intensivo no aporta beneficios sobre el control estndar e incluso podra ser perjudicial con respecto a la progresin de la RD. La RD es un factor pronstico de supervivencia en los pacientes con DM, ya que el paciente con RD presenta tambin una microangiopata a nivel sistmico, con un aumento del riesgo de infarto de miocardio, neuropata, amputacin y muerte. Un paciente con DM presenta una mortalidad a los 7 aos del 4% si no presenta RD, sta aumenta al 10% si hay microaneurismas en el fondo de ojo, al 59% si hay hemorragias y exudados y hasta el 68% si presentan una RD proliferante (RDP). 2. PATOGENIA La RD es una microangiopata que afecta fundamentalmente a arteriolas, capilares y vnulas postcapilares retinianas, aunque los vasos ms grandes pueden estar afectados. La RD muestra signos de oclusin microvascular y extravasacin. a) Oclusin microvascular. Patogenia: Los cambios capilares consisten en prdida de pericitos, engrosamiento de la membrana basal y lesin y proliferacin de clulas endoteliales Los cambios hematolgicos consisten en la deformacin y aumento de la formacin de paquetes de hemates y mayor engrosamiento y agregacin de las plaquetas, lo que da lugar a una disminucin en el transporte de oxgeno. La consecuencia: de la falta de perfusin capilar retiniana es la isquemia retiniana, que inicialmente se localiza en la periferie media de la retina. Los dos efectos principales de la hipoxia retiniana son los siguientes: Shunt AV asociados con una oclusin capilar significativa y que discurren de las arteriolas a las vnulas (anomalas microvasculares intraretinianas IRMA); se cree que la neovascularizacin est causada por factores de crecimiento (ejemplo: VEGF) elaborados por tejido retiniano hipxico en un intento de revascularizar la retina hipxica.

b) Extravasacin microvascular Patogenia: La rotura de la barrera interna hematorretiniana da lugar a la extravasacin del plasma en la retina. La debilidad fsica de las paredes capilares da lugar a dilataciones saculares localizadas de la pared vascular

(microaneurismas), que pueden permitir la extravasacin o trombosarse. Las consecuencias: son aparicin de hemorragias intrarretinianas y edema que puede ser difuso o localizado.

3. LESIONES BASICAS RETINOPATA DIABTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP) Los cambios patolgicos son intrarretinales. Microaneurismas (MA): Primeros signos oftalmoscpicos de la R.D. se localizan en la capa nuclear interna de la retina, se observan como pequeos puntos rojos, redondeados, con bordes lisos bien definidos. Miden entre 15 y 125 micras. Localizados con mayor frecuencia en el lado temporal de la mcula. Se forman de capilares venosos y con mayor frecuencia de los arteriales. Hemorragias

Intrarretinales

(H):

Se

producen

por

ruptura

de

microaneurismas, capilares o vnulas, su forma depende de su localizacin en capas de la retina. A) Profundas: Localizadas en capas medias de la retina, son rojas, pequeas y redondeadas, de bordes irregulares. B) Superficiales: Son alargadas o en llama, se localizan en la capa de fibras nerviosas, se originan a partir de las arteriolas precapilares ms superficiales.

Exudados Duros (ED): Depsitos blancos o blanco amarillentos (creos) con lmites irregulares pero precisos, de tamao variable se localizan entre la capa plexiforme externa y la nuclear interna. Depsitos extracelulares de lpidos y lipoprotenas. Se ven aislados o agrupados, en forma de estrella, anillo (parcial o completo) o placas compactas. Exudados Blandos (Depsitos Algodonosos) (E.B.): Redondeados u ovales, blanco amarillentos, de bordes imprecisos, localizados superficialmente en capa de fibras nerviosas, causadas por oclusin capilar a ese nivel, que determina la interrupcin del flujo axoplsmico originado por la isquemia y la acumulacin subsiguiente del material transportado, son en realidad microinfartos. Arrosariamiento Venoso (ArV): Vnulas retinales de calibre irregular con zonas sucesivas de dilatacin y estenosis tomando apariencia caracterstica en forma de salchicha o de rosario, se asocia con alta probabilidad de progresin a R.D.P. Anomalas Microvasculares Intrarretinianas (AMIR): Alteraciones de la red capilar en forma de segmentos vasculares intrarretinales, dilatados y tortuosos alrededor o adyacentes a las zonas de no perfusin. Sus caractersticas son: Localizacin interretiniana, ausencia de extravasacin profusa a la exploracin con A.G.F., derivan de vnulas retinales y desarrollan asas de neocapilares que tambin drenan en una vnula retiniana. Importante: El arrosariamiento venoso, la severidad creciente de las hemorragias y/o microaneurismas y las amir son los precursores ms importantes de la neovascularizacin. Edema Retiniano: Es ocasionado por la hiperpermeabilidad de los capilares retinianos. Inicialmente se localiza entre las capas plexiforme externa y nuclear interna. Posteriormente puede afectar la plexiforme interna y la

capa de fibras nerviosas e incluso afectar todo el grosor de la retina. La mcula puede adoptar un aspecto cistoideo o petaloide por acumulacin del fluido entre los axones orientados oblicuamente en la capa de Henle. Edema Macular Clnicamente Significativo: El edema macular se define como la presencia de cualquier engrosamiento de la retina o de exudados duros a una distancia menor a un dimetro papilar del centro de la fvea (1,500 micras). No precisa tratamiento. El edema macular clnicamente significativo (EMCS) se define por: -Engrosamiento de retina a menos de 500 micras del centro de la fvea.

-Exudados duros a menos de 500 micras de la fvea asociados a un engrosamiento retiniano adyacente. -Engrosamiento retiniano de tamao igual o superior a 1 D.D, una de las partes del mismo a menos de 1 D.D. del centro de la fvea. En estos pacientes la fotocoagulacin lser argn disminuye el riesgo de prdida visual. Previo estudio AGF se realiza el tratamiento con dos tcnicas: a) Tratamiento directo (focal) y b) Tratamiento con tcnica de rejilla.

Maculopata Es la causa ms frecuente de deterioro visual en pacientes con R.D. Es ms comn en los DMNID. Los tres principales tipos son: Maculopata focal: Por extravasacin focal a partir de microaneurismas y de segmentos capilares dilatados. Presente en R.D. de base asociada a un edema macular leve y exudados duros circundantes. Maculopata difusa: Por extravasacin de capilares dilatados y distribuidos de modo difuso por el polo posterior. Se caracteriza por un engrosamiento generalizado de la retina con microaneurismas y hemorragias pero con escasos exudados duros. Maculopata Isqumica: Con hallazgos oftalmoscpicos semejantes a la M. difusa. Para diferenciarlos se requiere de AGF, en ella se detectarn reas con ausencia de perfusin capilar en las regiones macular y paramacular.

RETINOPATA DIABTICA PROLIFERATIVA (RDP) Neovascularizacin (NV): Definen a la R.D.P. los neovasos que nacen en la retina o en el disco ptico y se extienden por la superficie retinal o hacia el centro del ojo. Son una respuesta a la isquemia. Se desarrollan como proliferaciones endoteliales a partir de las venas, despus pasan por defectos de la M.L.I. para situarse en el espacio vitreorretiniano virtual. Neovascularizacin Papilar (NVP): Presencia de neovasos en o dentro de un dimetro papilar del disco ptico. Los neovasos se originan en el sistema vascular peripapilar que irriga el disco ptico. Neovascularizacin Extrapapilar (NVE) Neovasos situados en cualquier parte de la retina a ms de 1 D.P. del disco ptico. Se localizan ms a menudo en la parte proximal del tejido no perfundido y se observa como una fina red de neovasos en relacin con una vena, vnula o capilar.

Proliferacin Fibrosa: Se presenta de forma individual o asociada a neovasos y puede verse en cualquier parte de la retina formando desde finas lminas o cordones hasta extensas condensaciones de tejido. Estos tejidos derivan de las clulas gliales de la retina y proliferan situndose entre la vtreo posterior y la M.L.I. en el espacio vitreorretiniano. Contraccin del Vtreo o del Tejido Fibroso: Son fundamentales en la gnesis de las hemorragias de vtreo y de los desprendimientos de retina. Desprendimiento de Vtreo Posterior (DVP): El vitreo posterior est frecuentemente engrosado en sus puntos de adherencia a los vasos retinales y en las zonas de proliferacin fibrovascular. La red fibrovascular termina por adherirse a la cara posterior del vtreo y exuda componentes del plasma hacia el vtreo adyacente. Generalmente el D.V.P. es incompleto. Al producirse el D.V.P. las fibrillas vtreas se contraen y se desplazan hacia el interior de la cavidad junto al tejido neovascular adherido a la hialoides posterior, y con frecuencia se producen hemorragias. Hemorragias: Pueden producirse en el interior del vtreo (H. Intravtrea) o ms a menudo en el espacio retrohialoideo (H. prerretiniana). H. Prerretinales (Retrohialoideas): La sangre queda atrapada entre la retina y la hialoides posterior desprendida en el denominado espacio prerretinal o subhialoideo. Tpicamente tienen forma de nave. H. Vtreas (HV): Se producen cuando la sangre atraviesa la M.L.I. y la hialoides posterior y penetra en la cavidad vtrea. Desprendimiento de Retina (DR): Las tracciones ejercidas sobre la retina por el tejido fibroso o por las contracciones vtreas pueden ocasionar D.R. por traccin. Ms frecuentes cuando una gran proliferacin fibrosa ejerce tracciones anteroposteriores o tangenciales. Los D.R. tradicionales se subdividen en extramaculares y maculares.

A. Retinografa del polo posterior de un paciente con diabetes mellitus en la que se observan abundantes microaneurismas en localizacin temporalsuperior a mcula que causan exudados duros en disposicin circinada. B. Retinografa del polo posterior que presenta hemorragias profundas y exudados duros. C. Retinografa del polo posterior de un paciente con retinopata diabtica e hipertensiva en la que observamos exudados duros nasales a mcula, hemorragias profundas inferiores a mcula, microaneurismas y exudados algodonosos sobre la arcada temporal superior. D. Retinografa de un paciente con retinopata diabtica e hipertensiva que presenta un cuadro de edema macular con arrosariamiento venosos de la arcada temporal superior, abundantes hemorragias superficiales que siguen el trayecto de la capa de fibras nerviosas y exudados duros. E. Neovascularizacin papilar en forma de red arboriforme. F. Se observan neovasos de calibre grueso que salen de la papila y cruzan por encima de venas y arterias.

4. CLASIFICACION NO RETINOPATIA CLNICA Diabetes mellitus sin lesiones oftalmoscpicas. RETINOPATA DIABTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP) La escala de severidad de la RDNP se establece de acuerdo al riesgo de progresin hacia RDP asociado con varias lesiones y los niveles de severidad de RDNP. Leve: En ese nivel se incluye los Ma. y/o las H. leves solos o asociados a ED y EB. Moderada: Los ojos con Ma/H. moderadas en 4 C. o severas en menos de 4 C. (1-3). As como los ojos con ArV Leve en 1 C. y los que presentan AMiR leves en 1-4 C. Severa: Ojos con las siguientes caractersticas: Ma/H. severas en 4 C. o moderadas en 4 C. si se asocian con AMIR. Leves en 4 C. o ArV en 1C. ArV en al menos 2 C. AMIR moderadas o severas en 1C o AMIR leves en 4 C con ArV en 1 C. Muy severa: Ojos que presentan dos o ms de los criterios descritos para RDNP severa y las retinopatas con ArV en 4 C. Regla del 4-2-1: Simplifica los criterios de inclusin para RDNP severa y muy severa. La RDNP severa es definida por la presencia de una cualquiera de las siguientes caractersticas: Ma/H severas en 4 C. ArV en al menos 2 C. AMIR moderadas o extensas en al menos 1 C.

La existencia de dos cualesquiera de las tres caractersticas anteriores determina RDNP muy severa. RETINOPATA DIABTICA PROLIFERATIVA (R.D.P.) Afecta al 5-10% de la poblacin diabtica. Pacientes con RDID tienen un riesgo mayor de RDP con una incidencia cercana al 60% despus de 30 aos. Cuatro factores de riesgo de prdida visual sin tratamiento: 1. Presencia de neovasos 2. Localizacin de los neovasos en la papila o dentro de 1 D.D. del mismo (NVD) 3. Severidad o extensin de los neovasos 4. Presencia de hemorragias prerretinales o vtreas (o ambas) RDP sin caractersticas de alto riesgo (RDP sin CAR): Es la RDP con dos o menos de los factores de riesgo. RDP con caractersticas de alto riesgo (RDP. con CAR): Es la R.D.P. que presenta 3 o los 4 factores de riesgo. Sus criterios diagnsticos son a la vez las indicaciones para fotocoagulacin panretinal. RDP avanzada: Consecuencia de una RDP no controlada, en pacientes no sometidos a laserterapia, o en los que la fotocoagulacin no ha obtenido resultados favorables, o es inadecuada. Se caracteriza por hemorragias densas de vtreo con formacin de membranas opacas en vtreo y retina y aparicin de desprendimientos traccionales de retina. En estadios finales se produce rubeosis iridis, G.N. y Ptisis Bulbi. Se incluyen en los ojos con:

HP/HV que oscurecen el fondo e impiden valorar la extensin de los neovasos.

Desprendimientos traccionales de retina (DTR): 1. DTR extramacular (mcula aplicada) 2. DTR macular (Mcula desprendida) (indicacin de Otras RDP avanzadas 3. Glaucoma neovascular (GN) 4. Ptisis Bulbi o enucleacin (debido a diabetes) vitrectoma)

5. DIAGNOSTICO Y TECNICAS DE CRIBAJE El diagnstico de la RD y su clasificacin son clnicos, se realiza por exploracin oftalmoscpica llevada a cabo por un especialista familiarizado con el cuadro. El examen oftalmolgico en los pacientes diabticos comprende, adems de la anamnesis visual completa, la medicin de la agudeza visual, de la presin intraocular, examen del iris y cristalino y, tras dilatacin de la pupila, la visualizacin del vtreo y retina mediante oftalmoscopia indirecta, biomicroscopia con lmpara de hendidura y angiografa fluorescenica.

Ms recientemente, el cribado de la RD se puede realizar en los propios Servicios de Endocrinologa mediante fotografas digitales de la retina obtenidas con cmaras amidriticas, que posteriormente, va Internet, pueden ser enviadas al oftalmlogo correspondiente, quien decidir si hay que proseguir o no, con un examen ms profundo. Angiografa fluorescenica Est indicada como gua para realizar un tratamiento focal del EM y como medio para evaluar la causa de una disminucin de la agudeza visual inexplicable por el examen oftalmoscpico (isquemia macular). Tambin puede valorarse la realizacin de una angiografa en casos de RDNP moderada y grave para evaluar el grado de isquemia capilar perifrica, cuando hay dudas de realizar una panfotocoagulacin (PFC) lser. Tomografa de coherencia ptica (OCT) La OCT es una tcnica no invasiva de diagnstico por imagen del fondo de ojo, que genera cortes transversales de la retina de alta resolucin. Es muy til para valorar el EM (fig. 2). Actualmente, se evala la integridad de la lnea de unin de los segmentos internos y externos de los fotorreceptores, ya que la discontinuidad de esta lnea acta como factor predictivo de la agudeza visual de los pacientes con EM diabtico. Ecografa ocular Se utiliza en aquellos casos en los que por la opacidad de medios no se puede valorar la retina por oftalmoscopia, en el caso de los diabticos esto puede ocurrir por hemorragias intensas en la cavidad vtrea y con menos frecuencia por catarata. La ecografa nos permite determinar si la hialoides posterior est o no aplicada, si existe un desprendimiento de retina bajo el sangrado y si hay reas de proliferacin fibrovascular. Fotografa retiniana digital no midritica Tradicionalmente el cribado de la RD se realiza por exploracin oftalmoscpica bajo midriasis farmacolgica de forma peridica.

Actualmente, diversos estudios han demostrado que la fotografa retiniana digital con cmara no midritica es adecuada para realizar el cribado en

pacientes diabticos, lo que ha conducido a su implantacin progresiva en los pases industrializados. Presenta como limitacin el diagnstico del EM en ausencia de marcadores asociados (exudados duros adyacentes o muchos microaneurismas maculares). El inicio de los controles depende del tipo de DM y la frecuencia de la gravedad, tal y como se recoge en la tabla.

El cribado difiere en los dos tipos principales de diabetes ms comunes. En la DM tipo 1 se recomienda en nios alrededor de los 10 aos, y refleja la influencia que la pubertad tiene como factor de riesgo. La RD es rara antes de la pubertad, pero al llegar a ella, el riesgo aumenta 3 veces. Por ello se recomienda realizar una funduscopia al momento del diagnstico, repitindola anualmente y realizando angiografa fluorescenica a los 5 aos del diagnstico. En la DM tipo 2, y debido a que la fecha de inicio de la enfermedad es desconocida, debe realizarse al momento del diagnstico, repitindola anualmente. Las revisiones posteriores dependern de la progresin de la retinopata. Existen tres circunstancias especiales en las cuales la RD puede progresar ms rpidamente, y por consiguiente requerir revisiones ms frecuentes: la pubertad, la gestacin de una diabtica tipo 1, y en momentos de rpida correccin del mal control glucmico.

6. TRATAMIENTO Tratamiento mdico No hay, hasta el momento, tratamientos mdicos definitivos para tratar la RD. Sin embargo, existen recomendaciones eficaces que disminuyen el riesgo y su evolucin. Se recogen en los siguientes puntos. Control ptimo de: La glucemia. El tratamiento de la diabetes debe conseguir cifras de glucemia similares a las de los no diabticos y hacerlo de forma gradual en los pacientes con mal control metablico ya que la normalizacin rpida puede originar una progresin en la RD preexistente. La tensin arterial. La hipertensin arterial (HTA) origina alteracin de la barrera hematorretiniana (HRT) con lo cual agrava el EM; tambin es un factor de riesgo en el desarrollo y progresin de la RD y aumenta el riesgo de complicaciones en la diabetes tipo 2. Los lpidos sricos, fundamentalmente del colesterol. Con la hiperlipemia tambin se altera la barrera HRT que se asocia a mayor riesgo de RD y EM con exudados duros.

Inhibidores de la angiognesis Anti-VEFG (factor de crecimiento del endotelio vascular) intravtreos. Es un angiognico ocular primario; se sintetiza en distintas clulas de la retina. El VEGF es un mediador importante de la barrera HRT a travs de la angiognesis. En la RD la hipoxia, la hiperglucemia, el estrs oxidativo y los productos finales de la glucacin aumentan 30 veces la produccin de VEGF, lo cual origina la formacin de neovasos retinianos y aumenta la permeabilidad de los mismos originando el edema en la retina. Por tanto, la inhibicin de la actividad del VEGF frenara el dao microvascular del diabtico y con ello el desarrollo de neovascularizacin y normalizara la permeabilidad de la barrera HRT. En los dos ltimos aos se estn utilizando anti VEGF inyectados intravtreo como bevacizumab (1,25 mg-2,5 mg de Avastin, un anticuerpo monoclonal completo aprobado para el

tratamiento del cncer colorrectal que inhibe todas las isoformas del VEGFA en el espacio extracelular) para el tratamiento del EM diabtico, y para antes y durante el tratamiento quirrgico de la RDP, pues se sabe que los diabticos con RD tienen niveles intravtreos elevados de VEGF. Se observa este aumento incluso tras una vitrectoma y se ha demostrado que la elevacin del VEGF 165 coincide en el tiempo con la ruptura de la barrera HRT. Estn en marcha estudios cientficos para fijar la sistemtica de utilizacin, y en este momento no existen estudios concluyentes que normalicen su uso, pues no conocemos la cantidad exacta del frmaco a inyectar ni la frecuencia con la cual se debe utilizar. En agosto de 2007 se han publicado los resultados del estudio multicntrico en fase II que valora la utilidad del bevacizumab intravtreo en el tratamiento del EM diabtico. El estudio no determina si el tratamiento es beneficioso para todos los pacientes. El estudio en fase III podr determinar el protocolo de su uso. Factor derivado del epitelio pigmentario (PEDF). Es una glucoprotena que se secreta en la zona apical del epitelio pigmentado retiniano y su secrecin est disminuida en condiciones de hipoxia. Las concentraciones de PEDF estn disminuidas en la RD, manteniendo una relacin inversa con las concentraciones de VEGF que estn aumentadas. Al ser un factor inhibidor de la angiognesis por la estimulacin de la apoptosis de las clulas endoteliales su uso en un futuro podr ser una realidad. Inhibidores de la proteinquinasa C (PKC). La hiperglucemia eleva la sntesis de diacilgilcerol (DAG) que activa la PKC beta, tambin activada indirectamente, con lo cual se desencadena la activacin de los factores implicados en la patogenia de la RD. La utilizacin de frmacos para inhibir la actividad de la PKC no ha llegado a concretarse debido a los efectos colaterales que inducen. Est en marcha un ensayo clnico con estos frmacos y cuya va de administracin sea local. De estos frmacos los ms prometedores son la ruboxistaurina LY333531, que es un inhibidor de la isoforma beta de la PKC y del efecto mitgeno del VEGF y el PCK412.

Corticoides intravtreos. La triamcinolona acetnido La inyeccin intravtrea de triamcinolona (4 mg25 mg) se utiliza para el EM difuso, pero tiene un efecto transitorio en la mejora de la agudeza visual (AV) y en la reduccin del grosor macular; el tratamiento puede repetirse pasados tres meses pero la posibilidad de complicaciones aumentar. No sabemos la dosis exacta para alcanzar la mxima eficacia con los mnimos efectos secundarios. El efecto de la triamcinolona sera restaurar la barrera HRT al reducir la produccin de factores que aumentan su permeabilidad (postaglandinas y VEGF), con lo cual aumenta la reabsorcin de la exudacin, aumentan la ocludina y znula ocludens-1 en las clulas endoteliales y disminuyen los estmulos inflamatorios. Este efecto slo est presente mientras dura la triamcinolona intravtrea, que suele ser unos tres meses de media en pacientes no vitrectomizados. Las complicaciones de la inyeccin intravtrea (IV) de triamcinolona ms frecuentes son el aumento de la presin intraocular (en el 14-50%), endoftalmitis aguda (0,4-0,8%), pseudoendoftalmitis, DR, catarata, etc. La triamcinolona tambin se emplea en inyeccin peribulbar en

combinacin con la fotocoagulacin, pero los beneficios no son altos y el riesgo de hiperglucemia es evidente. Un estudio en fase III con Proxudex valorar la eficacia de este implante intravtreo de dexametasona de liberacin mantenida para el tratamiento de la RD y del EM13. Tambin se est llevando a cabo un estudio multicntrico con implante intravtreo de acetnido de fluocinolona en 80 pacientes para valorar su eficacia en el tratamiento del edema macular diabtico. Este dispositivo contiene 0,6 mg de fluocinolona para ser liberado en tres aos, con lo cual evitara los riesgos de las inyecciones repetidas.

Otros frmacos Son objeto de estudio, algunos con resultados muy prometedores, la somatostatina, los inhibidores de la ciclooxigenasa-2, antioxidantes, cido acetilsaliclico, anti-integrinas, inhibidores de metaloproteasas de matriz extracelular, estatinas, oxgeno, inhibidores de la aldosa reductasa, vitreolosis enzimatica, etc. El futuro nos indicar cul o cules de ellos servirnde forma eficaz para frenar o evitar la RD13.

Tratamiento con lser o fotocoagulacin de la retina El objetivo de la fotocoagulacin (FC) es estabilizar la retinopata diabtica y prevenir la prdida de AV severa. Existen dos formas de FC de la retina, la panretino-fotocoagulacin (PFC), que consiste en fotocoagular toda la retina excepto el rea macular, y la fotocoagulacin del rea macular.

Panretino-fotocoagulacin Si el tratamiento empleado es una PFC el objetivo ser la regresin de los neovasos pues el efecto de la PFC consiste en un descenso de la produccin de factores vasoproliferativos (los niveles de VEGF disminuyen un 75% tras una PFC).

Indicaciones. La PFC est indicada en la RDP con caractersticas de alto riesgo, y en RDP que se aproxime al estadio de alto riesgo; en estos supuestos la PFC disminuye el riesgo de avance de la enfermedad evitando realizar vitrectoma y la prdida visual severa. Se aconseja que el tratamiento sea precoz sin esperar a que aparezcan caractersticas de alto riesgo para comenzar una PFC. Se ha comprobado que de los pacientes del primer estudio realizado por el ETDRS, pasados 16 aos del tratamiento, el 42% mantena una AV de 20/20 y el 84% una AV de 20/40.

Efectos secundarios de la PFC. Un 15% prdida de una lnea de AV, dificultad de adaptacin a la oscuridad y percepcin de los colores; 10% disminucin de campo visual perifrico, aumento de las cicatrices del lser, las cicatrices que estn ms cerca de la mcula aumentan ms y a mayor longitud de onda del lser ms se expande la cicatriz. Elevacin transitoria de la presin ocular, quemaduras en iris y crnea, hemorragias en retina y vtreo, neovascularizacin coroidea, desprendimiento exudativo de la retina, neuropata diabtica, etc.

Fotocoagulacin del edema macular clnicamente significativo El objetivo es prevenir la prdida visual y mantener la visin. Para realizar un correcto tratamiento con lser del EM clnicamente significativo se debe hacer un diagnstico y tratamiento precoz con controles clnicos y angiogrficos frecuentes para valorar tratamientos adicionales. Si el EM se asocia con RDP de alto riesgo que necesite PFC lo primero que hay que tratar es el EM y despus proceder a la PFC. En el DRS y ETDRS se demostr que el tratamiento del edema macular con FC focal o con FC en rejilla disminua un 50% el riesgo de prdida de AV secundario a EM si se comparaban con pacientes no tratados. Los efectos secundarios de la FC macular son escasos: escotomas paracentrales, hemorragias, alteraciones en la visin de los colores, fibrosis subretiniana, anastomosis retino coroideas, aumento de la cicatriz coriorretiniana.

Tratamiento quirrgico El tratamiento quirrgico mediante vitrectoma va pars plana, con o sin endofotocoagulacin, va dirigido a tratar las complicaciones de la RD y su objetivo es mantener la visin y estabilizar la retina.

Indicaciones: Si exceptuamos la catarata, cuyo tratamiento quirrgico consistir en su extraccin con implante de lente intraocular (LIO), el

tratamiento quirrgico consistir en ciruga endo-ocular o vitrectoma y sus indicaciones son:

Hemorragia intravtreo. Las hemorragias densas y las recurrentes son las indicaciones ms frecuentes de la vitrectoma. Su presencia se debe al sangrado de las proliferaciones vasculares secundarias a la RD. La aplicacin de endofotocoagulacin variar segn el estado de la RD. Tras una hemorragia vtrea lo recomendable es realizar la vitrectoma antes del mes en diabticos tipo 1 y antes de los tres meses en diabticos tipo 2 y debe actuarse con mayor urgencia si no se aplic previamente lser.

Desprendimiento de retina fraccional. Su origen es la contraccin del tejido fibrovascular prerretiniano. Cuando el DR traccional afecta o amenaza la mcula, la indicacin de vitrectoma debe ser prioritaria ya que el pronstico funcional variar con el tiempo de afectacin macular. El DR traccional puede convertirse en rhegmatgeno pues la traccin continua del tejido fibrovascular origina agujeros en la retina que producen un DR mixto.

Retinopata diabtica proliferativa activa. En estos casos adems de una panretinofotocoagulacin completa se recomienda una vitrectoma precoz para disminuir las posibilidades de neovascularizacin perifrica y del iris y mejorar el pronstico visual de estos casos.

Fibrosis y traccin macular. El objetivo de la vitrectoma en estos casos es evitar el deterioro de la mcula y mejorar la AV.

Edema macular difuso. En casos de traccin vtreo macular, definida por tomografa ptica de coherencia, el edema est originado por las tracciones vtreo maculares que conllevan una prdida desde los capilares maculares. La liberacin de estas tracciones vtreo maculares y el hecho de que el humor acuoso tiene ms contenido de oxgeno y cido ascrbico,

contribuiran a la mejora del EM difuso con traccin vtreo macular y a estabilizar la visin. En el EM sin tracciones evidentes los beneficios obtenidos no compensan los riesgos que supone una vitrectoma.

Glaucoma inducido por hemates. El glaucoma hemoltico y el glaucoma de clulas fantasma originados por la obstruccin de la malla trabecular son ms frecuentes en ojos afquicos y en ojos previamente vitrectomizados.

Proliferacin fibrovascular. Poco frecuente pero muy grave; con malos resultados tras la ciruga por su gran complejidad.

VI.

RETINOPATA EN LAS DISCRASIAS SANGUNEAS

Anemia Las anemias son un grupo de trastornos caracterizados por disminucin en el nmero de hemates circulantes o con la cantidad de hemoglobina en cada clula, o ambas cosas. Los cambios retinianos con las anemias suelen ser inocuos y raramente tienen importancia diagnstica. La retinopata se caracteriza por hemorragias, que pueden tener centros blancos (manchas de Roth), exudados algodonosos y tortuosidad venosa. Aparece cuando la Hb disminuye por debajo de 6 g/dl, y est presente en el 100 % de los casos cuando la Hb es < 3 g/dl. La duracin y el tipo de anemia no influyen en la aparicin de estos cambios, que son ms frecuentes con trombocitopenia coexistente. La tortuosidad venosa retiniana parece relacionada con la gravedad de la anemia. Las manchas de Roth corresponden a trombos de fibrina que ocluyen vasos sanguneos rotos. Suele ser asintomtica y puede haber disminucin de la agudeza visual (AV) si hay afectacin macular o una trombosis de la vena central asociada. Neuropata ptica de la anemia perniciosa. Causa una disminucin de la AV de 0,1-0,5. Suele haber una afectacin campimtrica con escotoma central y distintos grados de palidez papilar. Mejora con el tratamiento especfico de la anemia perniciosa. Leucemia Las leucemias son un grupo de trastornos neoplsicos caracterizados por la proliferacin anormal de los leucocitos. Retinopata leucmica suele ser asintomtica y se caracteriza por la presencia de hemorragias intrarretinianas (en llamas), exudados algodonosos (manchas de

Roth) y tortuosidad vascular. Con menor frecuencia se asocia con hemorragias vtreas, prerretinianas, subretinianas o exudados duros. Es ms frecuente en las leucemias agudas que en las crnicas, y la forma de presentacin puede ser una disminucin de la AV por hemorragia vtrea. Las manchas de Roth pueden deberse a infiltracin leucmica o ser secundarios a anemia o hiperviscosidad. La neovascularizacin retiniana perifrica es un signo ocasional de leucemia mieloide crnica.

VII.

ENFERMEDAD VASCULAR RETINIANA

1. Oclusin venosa retiniana Las oclusiones venosas retinianas son la afeccin vascular retiniana ms frecuente tras la retinopata diabtica. Su frecuencia es de 50/10.000 pacientes, con una edad media de 60 aos, una afectacin igual en ambos sexos y una incidencia de bilateralidad del 5-15 %. Puede ser una obstruccin de la vena central de la retina (OVCR), de una rama venosa retiniana (0RVR) y de una vena hemirretiniana (OVH). a) Obstruccin de la vena central de la retina: Consecuencia de la obstruccin trombtica de la vena central de la retina a nivel de la lmina cribosa y/o posterior a ella. En algunos casos los cambios arteriosclerticos de la arteria central de la retina pueden ocasionar compresin de la vena causando turbulencia con eventual dao endotelial y formacin de trombo. Cuadro clnico: se manifiesta por una disminucin brusca de visin, sin dolor y sin ojo rojo. Con frecuencia ocurre por la noche, notando los sntomas el paciente al despertarse, debido a la hipotensin por el sueo o por la dificultad de retorno venoso por el decbito.

Al examen oftalmoscpico se observan hemorragias retinales en llama y redondas, dilatacin y tortuosidad vascular en los cuatro cuadrantes, manchas algodonosas y un grado variable de edema de papila y edema macular. Las complicaciones que presenta viene hacer la neovascularizacion de iris o de retina siendo ms frecuente la primera, lo que ocurre 3- 5 meses despes de aparecer los sntomas. La otra complicaciones el edema macular ocasionado por aumento de presin hidrosttica sumado a la liberacin de mediadores qumicos por la retina hipxica. Clasificacin: se puede clasificar en las formas no isqumica o perfundida, y la forma isqumica o no prefundida, esta ltima se caracteriza por la presencia de al menos 10 reas papilares de no perfusin capilar retinal, Tratamiento: Recomendacin es un seguimiento cuidadoso y realizar panfotocoagulacin retinal al evidenciarse aparicin de rubeosis iridis y/o neovasos en al ngulo iridocorneal. Mientras que para el edema macular secundario a ORVR se recomienda el uso de Triamcinolona intravitreo. b) Obstruccin de rama venosa retiniana: Caractersticamente la obstruccin se produce a nivel de un cruce arteriovenoso, donde existe una predisposicin anatmica local determinada por la presencia de una adventicia comn entre la rama arteriolar y la rama venosa subyacente adems de cambios arteriosclerticos secundarios a Hipertensin arterial sistmica. Se genera constriccin de la vena, alteracin del flujo venoso con eventual dao endotelial y oclusin vascular venosa por trombosis. En casos en que la obstruccin no se relaciona con un cruce arteriovenoso se debe sospechar cuadros inflamatorios como vasculitis retinales o retinocoroiditis.

Cuadro clnico: prdida visual brusca, moderada (si se afecta la mcula). El EM es la causa ms comn de prdida visual crnica. Escotomas o prdida campimtrica sectorial/altitudinal (esto ltimo slo en las formas isqumicas). Al examen oftalmoscpico en la etapa aguda destaca la distribucin segmentaria de los hallazgos: hemorragias intrarretinianas, tortuosidad y dilatacin venosa, manchas algodonosas, edema retinal y eventualmente edema macular. Ms tardamente se pueden encontrar vasos en hilo de plata, desarrollo de vasos colaterales, neovasos y hemorragia vtrea. Complicaciones edema macular y neovascularizacion. Exmenes complementarios: La Angiografa con Fluorescena entrega valiosa informacin para el manejo y pronstico del cuadro. Determina la extensin de la isquemia retinal, estado de la red capilar perifoveal, presencia de isquemia o edema macular, desarrollo de colaterales y presencia de neovasos Tratamiento: El edema macular se trata con fotocoagulacin con lser con un patrn cuadriculado. La neovascularizacion se trata con fotocoagulacin con laser con un patrn difuso. c) Obstruccin de vena hemiretiniana: Son dos tipos de obstruccin venosa que afecta una superficie aproximada de media retina, superior o inferior. Obstruccin venosa hemisfrica: obstruccin en un cruce arteriovenoso de una rama principal de la vena central de la retina en la superficie o cercana al borde papilar. Obstruccin venosa hemicentral: obstruccin en la unin de los dos troncos de la vena central. Cuadro clnico: Alteracin en campo visual superior o inferior, disminucin de AV aguda e indolora.

Al examen oftalmolgico se presenta engrosamiento y tortuosidad venosas, hemorragias retinianas y exudados algodonosos que afectan media retina respetando el rafe horizontal, edema retiniano que afecta la mcula y edema de papila sectorial. Desarrollo de colaterales prximos a papila (entre hemirretina superior e inferior) y en otras localizaciones retinianas. Las complicaciones que afectan la visin son el edema macular (con los cambios clnicos observados en otras obstrucciones venosas) y la neovascularizacin (en segmentos anterior y posterior). Al tratarse de una obstruccin en un vaso principal, puede hacerse bilateral en el 13 % de los casos. Tratamiento: el mismo que para una OVCR isqumica.

2. Oclusin arterial retiniana La obstruccin del rbol arterial retiniano puede producirse en cualquier tramo del trayecto desde el inicio de la arteria central de la retina hasta las arteriolas terminales retinianas. En este ltimo caso, la obstruccin origina un microinfarto que se manifiesta como un exudado algodonoso en la capa de fibras nerviosas de la retina. Se pueden producir por tres mecanismos diferentes: embolizacin, estenosis vascular y compresin. Los mbolos segn su procedencia pueden ser: - Cardiacos: por fibrilacin auricular, valvulopata izquierda, prtesis valvulares, trombos murales por infarto de miocardio, endocarditis infecciosas. - Carotdeos: estenosis carotdea y ateromas. Los mbolos pueden ser de colesterol, clcicos o de material fibrinoplaquetario. Estenosis vascular (por inflamacin de la pared arterial): Arteritis de clulas gigantes, colagenopatas, vasculitis.

Compresin (por aumento de la presin procedente del exterior): glaucoma agudo por bloqueo angular, inyeccin intravtrea inadecuada. Se clasifican en oclusin de una rama arterial retiniana (ORAR), oclusin de la arteria central de la retina (OACR) y oclusin de la arteria cilioretiniana. a) Oclusin de rama arterial retiniana: La ORAR se debe habitualmente a un embolo y ocasionalmente a periartitis. La presentacin es con defecto altitudinal del campo visual grave y de forma aguda. La afectacin visual es variable. Exploracin clnica: Opacidad blanco-lechosa, estrechamiento vascular y

fragmentacin de la columna en el sector correspondiente. Se puede visualizar el mbolo cuando ha sido embolica. La presencia de colaterales arterioarteriales es patognomnica de ORAR. La AGF muestra retraso en el llenado capilar y enmascaramiento de la fluorescencia de base por tumefaccin retiniana que est confirmada ala sector afectado. Tratamiento: inicialmente masaje ocular usando lente de contacto de tres espejos durante 10 seg, dinitrato de isosorbida sublinguial para dilatar vasos sanguneos y reducir presin intraocular con acetazolamida endovenosa luego manitol al 20% o glicerol oral al 50 %. Si las medidas anteriores, no tienen xito para restablecer la circulacin al cabo de 20minutos, el tratamiento posterior es el siguiente: Paracentesis de la cmara enterior, estreptocinasa endovenosa 750.000 unidades para desintegrar los embolos de fibrina. Suele quedar un defecto campimtrico permanente. b) Oclusin de arteria central de la retina: La obstruccin de la arteria central de la retina (OACR) se presenta en 1 de cada 10.000 consultas oftalmolgicas. Generalmente unilateral, es bilateral en el 1-2 % de los casos, y ms frecuente en los varones. Aunque puede presentarse en cualquier edad, es ms comn alrededor de los 60 aos. Cuadro clnico: El sntoma fundamental es la prdida brusca e indolora de la visin con un defecto papilar aferente del lado afecto. El dolor es poco frecuente y

su asociacin sugiere un sndrome isqumico ocular. La amaurosis fugaz precede al cuadro en aproximadamente el 10 % de los casos. Exploracin clnica: la agudeza visual (AV) que presentan normalmente es de contar dedos, movimiento de manos o de percepcin luminosa; no es frecuente la ausencia de percepcin luminosa que sugiere una obstruccin de arteria oftlmica. En el 25 % de los casos se observa una arteria ciliorretiniana que nutre la fvea, por lo que la visin central puede ser buena. A los pocos minutos u horas de la obstruccin el aspecto del fondo de ojo puede ser normal, pero la imagen tpica es el blanqueamiento superficial de la retina en el polo posterior y una mancha rojo-cereza en la fovola donde la retina es ms delgada, trasparentndose la circulacin coroidea. Las arterias aparecen estrechadas y atenuadas y, en estados de obstruccin grave, puede observarse, tanto en arterias como en venas, una fragmentacin de la columna sangunea. A las 4-6 semanas, el blanqueamiento retiniano se resuelve, la papila se vuelve plida y pueden formarse colaterales arteriales en la papila; no se observa reflejo foveolar y pueden aparecer cambios en el epitelio pigmentario retiniano. La neovascularizacin ocular despus de una OACR es poco frecuente. Puede observarse una neovascularizacin en el iris en aproximadamente el 20 % de los casos a las 4-5 semanas, evoluciona a glaucoma neovascular. La AGF muestra retraso en el llenado arterial y enmascaramiento de la fluorescencia de base coroidea por tumefaccin retiniana. Sin embrago, una arteria ciliorretiniana permeable se llenara durante la fase precoz. Tratamiento: no existe tratamiento con xito para la OACR, pero la estrategia teraputica se basa en: incrementar la oxigenacin de la retina y el flujo arterial retiniano, revertir la obstruccin arterial y prevenir el dao hipxico retiniano. Se ha observado un aumento del flujo arterial retiniano en estado de hipotensin ocular: masaje ocular, paracentesis en cmara anterior, acetazolamida intravenosa, manitol al 20 % intravenoso, betabloqueantes tpicos. Si hay sospecha de arteritis de la temporal, ingreso y corticoides en altas dosis intravenosas.

Este tratamiento ha de efectuarse en las primeras 24 horas del episodio. Si la vascularizacin retiniana no se ha restablecido y ha transcurrido ms tiempo, adoptar alguna medida antes que no hacer nada. c) Oclusin de arteria cilioretiniana: La arteria ciliorretiniana, presente en aproximadamente el 20% de las personas, se originan en la circulacin ciliar posterior, pero irriga la retina, habitualmente en la zona de la macula y el haz papilomacular. Clasificacin Aislada, que afecta tpicamente a pacientes jvenes con una vasculitis sistmica asociada Combinada con OVCR tiene un pronstico similar a la OVCR no isqumica. Combinada con neuropata ptica isqumica anterior afecta tpicamente a pacientes con arteritis de clulas gigantes y tiene un pronstico muy malo. La presentacin es con perdida aguda y grave de la visin central. Fondo de ojo. Opacidad localizada a la parte de la retina normalmente irrigada por el vaso. La AGF muestra un defecto correspondiente de llenado.

3. Sndrome isqumico ocular Patogenia: el sndrome isqumico ocular es un trastorno infrecuente resultado de hipoperfusin ocular crnica secundaria a estenosis carotidea ateroesclertica ipsilateral grave. Afecta tpicamente a pacientes en la sptima dcada de la vida y se puede asociar con diabetes, hipertensin, cardiopata isqumica y enfermedad cerebrovascular. La mortalidad a los 5 aos es del orden del 40%, habitualmente por cardiopata. Los pacientes con sndrome isqumico ocular tambin ocular tambin pueden tener una historia de amaurosis fugaz debida a embolismo retiniano. Motivo de consulta: El 90 % de los pacientes refieren prdida de visin de semanas de evolucin, dolor ocular o periorbitario (40 %), recuperacin prolongada de la visin tras estmulo luminoso brillante. Puede haber episodios

anteriores de amaurosis fugaz. La diferencia con la amaurosis fugaz es que no hay una prdida completa de la visin. Exploracin clnica: Rubeosis de iris (en el 65 % de los casos) causado por la hipoperfusin, aunque nicamente cursa con PIO alta el 50 %, ya que hay una reduccin del humor acuoso por la hipoperfusin del cuerpo ciliar. En ocasiones se puede observar una reaccin celular en la cmara anterior. En el segmento posterior pueden apreciarse dilatacin sin tortuosidad de venas retinianas, con adelgazamiento arterial, hemorragias retinianas (80 %) puntiformes o redondeadas en media periferia, neovascularizacin en la papila y la retina (35 %), siendo menos frecuente la aparicin de microaneurismas, exudados algodonosos, edema macular, mancha rojo-cereza, pulsaciones espontneas de la arteria central de la retina, neuropata ptica isqumica anterior. Diagnstico diferencial: Obstruccin incompleta de la vena central de la retina: edema papilar y tortuosidad venosa que no son frecuentes en el sndrome isqumico ocular. Las hemorragias en la obstruccin venosa son ms numerosas. En la retinopata diabtica puede haber un sndrome isqumico ocular y exacerbacin de los cambios de la retinopata proliferativa. Tratamiento: las manifestaciones del segmento anterior se tratan con corticoides tpicos y midriticos. El glaucoma neovascular se puede tratar mdica o quirugicamente. La retinopata proliferativa requiere PRF

VIII.

TUMORES DE LA RETINA

RETINOBLASTOMA Es el tumor intraocular maligno primario ms frecuente en la infancia. No obstante, es un tumor raro, y se produce solo en aproximadamente 1 de cada 20.000 recin nacidos vivos, suponiendo alrededor de 3% de todos los canceres infantiles. Gentica El retinoblastoma deriva de la trasformacin maligna de las clulas retinianas primitivas antes de la diferenciacin final, por lo que el tumor raramente se ve despus de los 3 aos de edad. El retinoblastoma puede ser hereditario o no. El gen que predispone al tumor (gen RPEI) se localiza en la regin 14 del brazo largo del cromosoma 13 (13q14). 1. El retinoblastoma hereditario (geminal) supone el 40% de los casos. En estos pacientes, un alelo de RPEI (un gen supresor tumoral) ha mutado en todas las clulas corporales. Cuando un suceso mutageno posterior afecta al segundo alelo, la celula experimenta una transformacin maligna. Todas las clulas retinianas precusoras contienen la mutacin inicial, por lo que estos nios presentan tumores bilaterales y multifocales. Los casos familiares tambin suponen una predisposicin a canceres no oculares, principalmente pineoblastoma (retinoblastoma trilateral) y osteosarcoma. El riesgo de una segunda neoplasia aumenta enormemente si se ha empleado irradiacin con haz externo para tratar el tumor original, y el segundo tumor tiende a surgir dentro del campo irradiado. El riesgo de transmisin de la mutacin del gen es del 50%, y debido a la elevada penetrancia el 40% de los descendientes de un superviviente de retinoblastoma hereditario presentaran el tumor. Los padres no afectados de un nio con retinoblastoma bilateral y sin historia familiar tienen probabilidad del 40% de tener otro hijo afectado. Algunos casos familiares se presentan con enfermedad inicialmente unilateral.

2. El retinoblastoma no hereditario (somtico) supone el 60 % de los casos. El tumores unilateral, no transmisible y no predispone al paciente a un mayor riesgo de un segundo cncer no ocular. El 85% de los pacientes con tetinoblatoma unilateral entran en esta categora. Presentacin La inmensa mayora de los casos se presenta durante los primeros 2 aos de vida. Los nos con tumores bilaterales tienen a presentarse antes (promedio de 12 meses) que los que tienen afectacin unilateral. 1. La leucocorea (reflejo pulilar blanco) es el signo ms frecuente y supone hasta 60% de los casos 2. Es estrabismo es el segundo signo en frecuencia (20%). Por lo tanto., es obligatorio el examen de fondo de ojo en todos los casos de estrabismo en la infancia. 3. El galucoma secuandrio, que puede asciarse o no con buftalmos, es infrecuente. 4. La invasin unilateral del iris en nios mayores (edad media de 6 meses) puede manifestarse como ndulos multifocales, de forma similar a la inflamacin granulomatosa, o seudohipipion (sndrome de masacrada). Por lo tanto, es importante pensar en retinoblastoma dentro del diagnstico diferencial de la uvetis crnica no habitual en nios. 5. Puede aparecer inflamacin orbitaria que simula una celulitis orbitaria o preseptal en tumores necrticos. No supone necesariamente una extensin extraocular y el mecanismo exacto no se conoce. 6. En los casos no atendidos puede producirse una invasin orbitaria 7. La enfermedad metastasica de los ganglios regionales y el cerebro antes de la afectacin ocular es rara. 8. El aumento de la presin intracraneal debido a retinoblastoma trilateral antes del diagnstico de afectacin ocular es muy raro. 9. En la exploracin rutinaria de un paciente que sabe que tiene riesgo.

Signos Debe realizarse una oftalmoscopia indirecta con identacion escleral en ambos ojos despus de una midriasis completa. Si no se emplea identacion escleral, puede no detenerse un tumor que se origine por delante del ecuador y en algunos casos puede existir ms de un tumos en el mismo ojo. Los signos clnicos dependen del tamao del tumor y de su patrn de crecimiento. 1. Un tumor intraretiniano precoz es una lesin blanca en placa (fig.11.59 y fig11.60).

2. Un tumor endofitico crece interiormente hacia el vtreo, proyectndose desde la superficie retiniana como una masa blanca friable, como queso, y que frecuentemente se asocia con vasos sanguneos sobre su superficie (fig.11.61). 3. Un tumor exofitico crece hacia fuera como una masa blanca multilobulada y suretiniana (fig.11.62). desprende la retina y puede ser difcil de visualizarse el lquido subretiniano es profundo (fig.11.63).

Exploraciones especiales 1. La ecografa se emplea principalmente para valorar el tamao del tumor. Tambin detecta la existencia de calcificacin del tumor y es til en el diagnstico de lesiones similares como la enfermedad de Coats y la toxacariosis. 2. La TC pone de amnifiesto una afectacin importante del nervio ptico, orbitaria y extensin al SNC, y la presencia de pinealoblastoma y calcificacin. Sin embargo, supone una dosis significativa de irradiacin que puede ser peligrosa en pacientes con mutaciones germinales. 3. La RM no puede detectar calcificaciones, pero es superior a TC para la evaluacin del nervio ptico y la deteccin de pinealoblastoma,

especialmente cuando se emplea un medio de contraste. La RM tambin puede ser til para diferenciar el retinoblastoma de cuadros similares. 4. Las exploraciones sistmicas como puncin medular y puncin lumbar se llevan se llevan a cabo solo en pacientes con afectacin del nervio ptico o evidencia de extensin extraocular. Tratamiento La modalidad de tratamiento esta enormemente relacionada con el tamao del tumor, su localizacin y los hallazgos asociados como desprendimiento de retina, siembras tumorales subretinianas y vtreas, y el estado del otro ojo. 1. Los tumores pequeos, de no ms de unos 4mm de dimetro y 2mm de espesor, sin siembras en el humor vtreo o subretinianas, se pueden tratar con termoterapia transpupilar con lser o crioterapia. Esta ltima es especialmente til para los tumores preecuatoriales que son difciles de alcanzar con lser 2. Tumores medianos a. La braquioterapia est indicada para tumores de no ms de 12mm de dimetro y 6mm de espesorm, que no son adecuados para la termoterapia o la crioterapia, simpre que no exista siembra en el humor vtreo. Despus del tratamiento el tumor regresa dejando un residuo calcificado b. La qumioterapia se relaiza con una combinacin y etoposido, que se puee asociar con ciclosporina. Estos frmacos se administran por va endovenosa en ciclos de 3 semanas durante un periodo de 4 a 9 meses dependiendo de la actividad de la enfermedad. Esto puede continuarse con tratamiento local mediante braquiterapia o termoterapia traspupilar para consolidar el control del tumor. c. La radioterapia con haz externo debe evitarse si es posible, ya que supone un alto riesgo de complicaciones como formacin de catarata, retinopata por radiacin y deformidades cosmticas. En los pacientes

on mutaciones germinales tambin hay un riesgo significativo de inducir una segunda neoplasia como sarcomas oseos o del tejido conectio. 3. Tumores grandes a. La quimioterapia se emplea para reducir el tumor (quimiorreduccion) de forma que el tratamiento local pueda aplicarse posteriormente a un tumor de menor volumen, evitando de esta forma la enucleacin o la radioterapia con haz externo. La quimioterapia tambin tiene un efecto beneficioso si existe un tumor pequeo en otro ojo. b. La enucleacin est indicada si la quimiorreduccion fracasa, debido al mal pronstico visual y al riego elevado de recurrencia con otras modalidades teraputicas. La enucleacin debe llevarse a cabo con una manipulacin mnima y es obligatorio obtener un trozo grande de nervio ptico (8-12mm). No existe contraindicacin para la insercin de un implante orbitario. Desgraciadamente, el acortamiento posterior de los pliegues y la retraccin del implante (sndrome del hueco

postenucleacion) pueden precisar una intervencin quirrgica posterior. 4. La extensin extraocular ms all de la lmina cribosa se tarta con quimioterapia despus de enucleacin. La extensin al extremo de corte del nervio ptico, o la extensin por la esclertica, se trata con quimioterapia e irradiacin de la rbita afectada. 5. La enfermedad metastasica se trata con altas dosis de quimioterapia. Los pacientes con clulas malignas en el lquido cefalorraqudeo pueden precisar metotrexato intratecal. ASTROCITOMA RETINIANO El astrocitoma de la retina o la cabeza del nervio ptico es un tumor raro, benigno y que no compromete la visin. Aunque a veces ocurre aisladamente, se observa con mayor frecuencia en pacientes con esclerosis tuberosa. Alrededor del 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa tienen astrocitomas del fondo de ojo, que pueden ser multiples y son bilaterales en aproximadamente el 15% de los casos. Signos

El aspecto ms comn es una lesin nodular semitranslucida (fig.1176) o una plana (fig11.77). lesin blanca, bien circunscrita y relativamente

Ms tarde, el tumor se vuelve ms slido y blanco y puede, en la exploracin superficial, parecerse a un retinoblastoma (fig.11.79). El desarrollo de mltiples reas de calcificacin dentro de un tumor de larga evolucin puede originar un aspecto fosilizado en mora (fig.1179).

HEMANGIOMA CAPILAR RETINIANO El hemangioma capilar de la retina o la cabeza del nervio ptico es un hamartoma vascular raro, que compromete la visin y que puede presentarse aisladamente (enfermedad de von hipel). Sin embargo, aproximadamente el 50% de los pacientes con hemangiomas capilares solitarios y prcticamente todos los pacientes con lesiones multiples tienen enfermedad sistmica. La combinacin de lesiones oculares y sistmicas

se denomina sndrome de von hippel-lindau (V-H-L). La prevalencia de hemangiomas capilares retinianos en los pacientes con V-H-Les aproximadamente del 60%. Endofitico 1. La presentacin suele ser durante la segunda o tercera dcadas de la vida, generalmente con afectacin ocular unilateral o bilateral en el despistaje, o con afectacin visual. 2. Signos ( en orden cronolgico) Una lesin roja y muy pequea localizada en el lecho capilar entre una arteria y una vnula (fig.1180). Un pequeo ndulo bien definido (fig.1181). Una masa redonda, ms grande y de color roj- naranja, que se asocia con dilatacin y tortuosidad de la arteria que aporta sangre y de la vena de drenaje como resultado de comunicaciones arterionevosos de forma que ambos vasos son parecidos (fig.11.82).

1. La angiografa con fluorescena muestra una huperfluorescenia precoz y fuga tardia de colorante.

2. Las complicaciones son formacin de exudado denso en el rea que rodea el tumor y/o en la macula, desprendimientode retina que puede ser por traaion o exudativo, y hemorragia vtrea. Tratamiento 1. La fotocoagulacin con lser de argn suele emplearse para pequeos tumores perifricos. despus de un tratamiento con xito el calibre de loa vasos nutricios vuelve a la normalidad. 2. La crioterapia se emplea para tumores perifricos ms grandes o para los que tienen desprendimiento de retina exudativo. El tratamiento vigoroso de una lesin grande puede causar un desprendimiento de retina exudativo temporal pero amplio. 3. La braquioterapia se emplea para lesiones con un tamao equivalente a una o dos veces la papila ptica. 4. La ciruga vitreorretiniana puede se precisa para uan hemorragia vtrea que no se reabsorbe, fibrosis epirretiniana o desprendimiento de retina por traccin. Si es adecuada, el tumor puede ser destruido mediante fotocoagulacin con endolaser.

Conclusin: Es la capa ms interna del globo ocular, neurosensorial. Siendo la parte especializada del sistema nervioso destinada a recoger, elaborar y transmitir las sensaciones visuales Distintas enfermedades sistmicas o locales, pueden producir alteraciones patolgicas similares en el fondo. La retina responde en forma esterotipada frente a una determinada agresin, por ejemplo, la hipoxia generar un proceso que habitualmente termina en neovascularizacin; la alteracin de la permeabilidad vascular produce edema y exudacin lipdica. Los cuadros clnicos de las diferentes enfermedades son parecidos ya sea por su motivo de consulta que es siempre por perdida de la visin, en el examen muchas veces se observa las mismas anormalidades, pero con la ayuda de las diferentes pruebas diagnsticas y una correcta anamnesis se puede llegar a diferenciar las diferentes patologas. La Retinopata Hipertensiva es la principal manifestacin ocular de la HTA, producidas por el dao que esta causa en los vasos arteriales conjuntivales, retinales, coroideos y de la cabeza del nervio ptico. Produce

vasoconstriccin y arterioloesclerosis. Se observan hemorragias retinales, manchas algodonosas, estrella macular, manchas de Elschnig y edema de papila. Con mucha menor frecuencia se aprecian desprendimientos de retina exudativo. El tratamiento se centra en la enfermedad de base. Es una retinopata proliferativa que afecta a los recin nacidos pre trmino de bajo peso al nacer que a menudo han estado expuestos a ambientes con altas concentraciones de oxgeno. La gravedad de la RP activa se puede determinar de acuerdo con localizacin, extensin, estadios,y enfermedad plus. Se recomienda la ablacin de la retina inmadura

avascular con crioterapia o fotocoagulacin con lser en nios.

BIBLIOGRAFA: ATLAS DE URGENCIAS EN OFTALMOLOGA VOLUMEN I; EDITORIAL GLOSA - ESPAA JACK J. KANSKI; OFTALMOLOGA CLNICA; 5TA EDICIN ELSEVIER DR. ALEJANDRO LUTZ H. (1), DR. PATRICIO MARTNEZ R.; OCLUSIONES VENOSAS RETINALES; REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 961-965.