Sistema Hemolinfopoyetico

Elaborado por: Estudiantes del Quinto Semestre B

CARRERA: Medicina

2013 Santa Cruz Bolivia

LISTA COMPLETA DE LOS ESTUDIANTES PARTICIPANTES

SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO - CONCEPTOS GENERALES : - Elementos que intervienen en la hematopoyesis ( productores y / o destructores de las clulas de la sangre ) : Las clulas de mdula sea ( BM ) y derivados - parte mieloides timo los ganglios linfticos bazo

linfoides

- HEMATOPOYESIS : En la vida embrionaria , surgen islas de sangre en el saco amnitico alrededor de la tercera semana de gestacin . En el tercer mes, es la migracin de estas clulas al hgado , el cual se convierte en el principal rgano hematopoytico hasta unas semanas antes del nacimiento . El MO carreras en el cuarto mes , e IU tienen todos sus sitios funcionando hasta la pubertad , con las principales reas de la mdula osos aburridos y largos (vrtebras , las costillas , el esternn , crneo , pelvis, epfisis proximal del hmero y fmur) . En otros huesos , aproximadamente la mitad de la MO se convierten en grasa y amarillenta inactivo en la edad adulta. - DIFERENCIACIN DE LAS CLULAS DE LINAJE HEMATOPOYTICO : En la mdula sea , no hay clulas en todas las etapas de diferenciacin y maduracin , pero que se originan en el mismo tipo de clulas : o clula madre pluripotente , lo que provoca un linaje celular de clulas madre linfoide tallo y un linaje mieloide ( mieloide trilinhagem - CFU - S ) , que multipotentes . A partir de entonces , cada uno de lo que hace diferentes precursores madura , pierden o ganan estructura y se convierten en clulas maduras.

- COMPONENTES DE LA SANGRE : A) Elementos Figurados: eritrcitos - leuccitos - plaquetas. - Eritrcitos: Los glbulos rojos encargados de transportar el oxgeno a los tejidos para la produccin de energa. Lbiles clulas con aproximadamente 120 das promedio normal. - CMB : los glbulos blancos responsables de la defensa inmune y la respuesta inflamatoria celular a los antgenos . 3 pueden ser grupos subdividios : granulocitos , linfocitos y monocitos de acuerdo con la diferenciacin celular y la maduracin . Cada uno de estos grupos tiene diferentes actuaciones, siempre con el objetivo de la defensa del husped . Por lo tanto : 1 ) granulocitos : son los polimorfonucleares ( PMN ) , representado por mielocitos specialmente (neutrfilos y segmentados ) . Estos realizan la respuesta inflamatoria inmediata , causando la fagocitosis de antgenos , toxinas, etc ... Mediante la activacin de otras clulas inflamatorias por la quimiotaxis , la cascada del complemento y la

liberacin de sustancias vasoactivas que complementan la respuesta de defensa humoral . 2 ) linfocitos : los linfocitos B se dividen en ( dependiente bursa ) en parte responsables de la produccin de globulinas ayudar a los linfocitos T ( humoral y dependiente del timo ) generadores producen linfoquinas y la respuesta inmune celular . 3 ) : monocitos macrfagos son amior ms especializados a menudo se encuentran con la respuesta inmune celular . Enfermedad de la mdula sea # Total incluye enfermedades de la sangre perifrica. B ) Plasma : los factores de coagulacin . Fuente : hgado. Enfermedad heptica # Total involucra la deficiencia de la coagulacin . - Anomalas : anemia - policitemia leucopenia - leucocitosis trombocitopenia - trombocitosis dficit de factores de coagulacin CLULAS DE MO : 1 ) pronormoblastos , mielobastos y monoblastos : 10 a 20 micras de dimetro , con abundante citoplasma y marcadamente basfilos y ncleos redondos con cromatina homognea y nuclolos visibles 2 ) Los otros tipos de clulas son difciles de separar antes de la maduracin PROPORCIONES DE ELEMENTOS DE MO : granulocitos : 60% precursores eritroides : 20% linfocitos, monocitos y precursores : 10 % Las clulas no identificables o desintegracin : 10 % Cambio mieloide / eritroide ratio = 3/1 mieloide Predominio : mielocitos metamielocitos granulocitos Predominio eritroide : policromatoflicos y ortocromtica normoblastos . MO - MORFOLOGA NORMAL : sinusoides yuxtapuestas separadas por una capa de tejido endotelial , con la media y la adventicia intermitente Entre los capilares : las clulas de grasa ( 01:01 en adulto normal ) y hematopioticas en diferentes etapas de la maduracin Las clulas se mueven por la migracin transcelular ANEMIAS - CLNICA : El resultado de la cada del tejido O2 . Puede ser un fallo en : 1 . La absorcin de O2 : La tensin de O2 atmosfrico La funcin pulmonar La concentracin de Hb

Afinidad de la Hb por el O2 2 . La liberacin de O2: El gasto cardaco Afinidad de la Hb por el O2 La concentracin de Hb - MECANISMOS DE DEFENSA : Slo despus de la " derrota " de estos mecanismos que aparecen los sntomas. El aumento del gasto cardaco 3-4 veces facilitado por la cada de la viscosidad ; Aumento de 2-3 difosfoglicerato ( 2,3 DPG ) - hace que disminuya la afinidad O2 Hb por lo tanto aumenta la liberacin de tejido de O2 . Hipoxia renal - > aumento de eritropoyetina -> estmulo para la mdula sea Disminucin del esfuerzo fsico ( preguntas a ser un mecanismo voluntario ) - MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA : . Variar de acuerdo con el grado de la Hb : A. 9.12 g % anemia leve mecanismos de compensacin - > sin sntomas El ejercicio intenso - > sntomas palpitaciones - disnea - sudoracin excesiva B. 7.10 g % anemia moderada Los sntomas ms evidentes fatiga fcil somnolencia ( como mecanismo de compensacin al esfuerzo de repuesto ) C. 3-7 g % anemia grave astenia hipotensin ortosttica insomnio y dolor de cabeza ( por la irritacin de las clulas nerviosas por la hipoxia ) anorexia ICC * Estos sntomas tambin dependen del tipo de anemia y su mtodo de instalacin . - De las anemias clasificacin etiolgica : I- deficiente produccin de glbulos rojos : A. La deficiencia de nutrientes esenciales hierro CA. flico vitamina B12 protenas

B. hipoplasia eritroide 1 . La anemia aplsica hereditario idioptica inducida por agentes qumicos y fsicos 2 . Pure hipoplasia eritroide : timoma productos qumicos antagonistas de CA. flico anticuerpos hereditarios C. La infiltracin de mdula sea : leucemias y linfomas mieloma mltiple carcinomas y sarcomas mielofibrosis D. Anemia sideroblstica E. Endocrinopatas F. La insuficiencia renal crnica (IRC ) G. Enfermedades inflamatorias crnicas H. Enfermedades del Hgado

II - destruccin excesiva de las clulas rojas de la sangre : A. Factores Extracorpusculares anticuerpos agentes fsicos y qumicos eritrocitos trauma B. comprado Hemoglobinuria paroxstica nocturna III - la prdida aguda de sangre A. Posthemorrgica anemia - CBC x INDICES DE SERIE : VGM o VCM = ( VG x 10 ) / E ____ 90 + - 7 fL HGM o MCH = ( Hb x 10 ) / E ____ 29 + - 2 pg CHCM = ( Hb x 100 ) / VG + ________ 34 a 2 g / dl * NUNCA VCM HCM tercero , es el mximo que un eritrocito se comporta Hb .

- Clasificacin morfolgica de las anemias : I - Anemia macroctica : VCM : 97-160 fL MCH : 32 - 50 pg SMI : 32 - 36 g / dl A. megaloblstica : B12 - folato sntesis defectuosa de ADN ( hereditaria o drogas) B. No megaloblstica : eritropoyesis acelerada miscelanias : Hgado / hipoplasia / etc ...

II - hipocrmica microctica anemia ( AHM ) : VCM : 50-80 fL MCH : 12-27 pg SMI : 24 - 32 g / dl La deplecin de hierro ( la gran mayora de HMA ) talasemia menor anemias sideroblstica enfermedades crnicas III - anemia normocrmica normoctica : VCM : 83-97 fL HCM : 27-31 pg SMI : 32 - 36 g / dl posthemorrgica hemoltico hipoplasia de mdula enfermedades crnicas renal crnica endocrinopatas exceso de volumen de plasma - Otros cambios en los eritrocitos : anisocitosis poiquilocitosis esferocitos - en las clulas diana eliptocitos acantocitos - estomatcitos fragmentos de eritrocitos clulas cada policromatofilia basofilia punteado basfilo

- TRATAMIENTO: La anemia no es diagnstico , pero manifestacin ! * Encontrar defecto bsico . * La transfusin de sangre = RIESGO. Anemias FERROPRIVAS - INTRODUCCIN La hemoglobina es f ormada de 3 partes : 1 . Porfirina ( tetrapirrol ) o protoporfirina IX 2.Um tomo de hierro de transporte del O2 . 3.A la cadena de globina se compone de varias cadenas de aminocidos . Entonces: La hemoglobina = P + IX + Fe Globina . * El tomo es siempre hierro divalente . Cuando trivalente llamado La metahemoglobina y no tiene la capacidad para el transporte de O2 . - Trastornos del metabolismo del hierro * Plancha total Mujeres: + - 35 mg / kg Hombres: + - 50 mg / kg 3 a 5 gramos . * Hierro en la hemoglobina 2/3 del total ( 60 a 70 % ) De 1,5 a 3 gramos . * Plancha Depsito o tubular Stock disponible : 0,6 a 1,5 g en forma de ferritina y hemosiderosis . No es esencial - Disponible : mioglobina , citocromos , enzimas ( penicilases , etc ) . * Plancha plasmtica 80 a 150 ug / dL . 3 a 4 mg unidos a la transferrina o la transferrina . * La transferrina 200 a 400 ug / dL . Aproximadamente 8 gramos . * ndice de Saturacin ( SI) Es la tasa de saturacin de transferrina . Utiliza los valores : Plasmtica de hierro : 80-150 ug Transferrina : 200-400 ug . Refleja que hay una gran parte del hierro libre transferrina. Por lo tanto , la ES estndar es de 25-35 %. Si es < 20 , trastorno en el metabolismo de hierro ; Si es < 10 , Anemia por deficiencia de hierro .

- La absorcin de hierro : Duodeno y superior porciones del intestino delgado 5 a 10% o de 0,5 a 2,0 mg / da - La excrecin de hierro; 1 mg / da - sudor , orina , descamacin de la piel y el intestino . 2 mg / da - la prdida menstrual - Dficit por el uso del hierro : Infecciones Enfermedades Crnicas anemias sideroblstica - El aumento de las necesidades de hierro : Los nios en el desarrollo Las mujeres en edad frtil embarazada Anemia GENERAL : El tipo ms comn de anemia en todo el mundo . Patognesis : cualquier anormalidad que conduce a la ruptura del equilibrio del metabolismo del hierro . Dos fases distintas: el agotamiento de hierro y la anemia - Las causas subyacentes de la anemia por deficiencia de hierro : El aumento de la demanda fisiolgica Prdida de sangre ( en medio de nosotros - anquilostoma) ingesta deficiente - Causas ms importantes: Las mujeres en edad frtil menstruacin gestacin prdida patolgica dieta defectuosa Los hombres y las mujeres antes de la menarquia y despus de la menopausia Prdida crnica de sangre Nios - dieta pobre - Hierro disminuy nacimiento * Anemia erropriva tarda 6-8 meses para instalar y requiere ms 6 meses para recuperarse del tratamiento. 1 . Principales causas de la prdida crnica de sangre hemorroides lcera pptica

Hernia de hiato Estmago Ca Coln Ca Las vrices esofgicas colitis ulcerosa La ingestin crnica de aspirina anquilostoma 2 . Principales causas del aumento de los requerimientos de hierro Crecimiento en los Nios Las mujeres en perodo frtil 3 . La ingesta inadecuada de hierro 4 . Las principales causas de la disminucin de la absorcin de hierro Sndrome de mal absorcin Gastrectoma CLNICA anemia por deficiencia : 1 . Anemia resultante de - Home Insidious - Temblores - Lasitud - Angina - Astenia - ICC y hepatomegalia - Disnea - Palidez de piel y mucosas Esplenomegalia (slo en el 10% de los pacientes. Es un intento del organismo rganos que producen aumento de la sangre a travs de la metaplasia mieloide bazo ) 2 . Como resultado de lesin de los tejidos ( renovacin celular comprometida por una falta de hierro ) Uas delgadas y frgiles Glositis y leucoplasia estomatitis angular Cabello delgado y quebradizo disfagia LAB anemia por deficiencia : CBC Anemia microctica hipocrmica o en las primeras etapas normo - NORMO . CHbCM < 32 % VCM < 83 fl MCH < 27 pg Las plaquetas aumentaron ( mediante la estimulacin de MO para aumentar la produccin ) Hierro srico y la capacidad de carga Es < 10 %

La mdula sea Anlisis de los depsitos de hierro Depsitos de hemosiderina disminuyeron Sideroblastos ausente o disminuida Diagnstico diferencial de la anemia por deficiencia de hierro : Anemia por enfermedad crnica talasemia menor Anemia sideroblstica Tratamiento de la anemia Eliminar la causa Hierro: Sulfato Ferroso reemplazo orales . No hay necesidad de hacer frente a 120-200 mg de hierro elemental . El sulfato ferroso es slo el 20 % de hierro . Corregir con la regla de tres . Por lo tanto , a 120-200 miligramos de hierro deben entregar 600 - 1000 mg Sulfato ferroso . ANEMIAS macrocticos Anemia megaloblstica Anemia macroctica VGM > 97 fL * Deficiencia: B12 y / o cido flico (cido flico slo existe como cido flico ) B12 : Es esencial como coenzima en la sntesis reacciones de CA. Nucleic . ( Especialmente ADN ) Nuestro requerimiento diario : 1 - 2,5 microgramos Factor intrnseco ( se requiere para la absorcin de vitamina B12 en el estmago) B12 se absorbe en el leon despus de la unin a los receptores en el intestino . Se produce a travs de la transcobalamina II ( transportedora ) . Se deposita en el hgado y los msculos principalmente por transcobalamina I. Cul es el depsito suero B12 : 200-900 pg / ml . Su dosis no es por la bioqumica . Slo por radioinmunoensayo o imunobiolligo inflar el costo demasiado . Bienes de cambio: 5,000 microgramos ( 2000-10000 ) . Slo el hgado : cerca microgramos 1700 . Debido a estas acciones anemia toma de 4 a 5 aos. Todava ms retrasos debido a la circulacin enteroheptica

cido flico: Es importante para la sntesis de cidos nucleicos ( ADN principalmente ) Necesidad diaria: 50-100 microgramos. Absorcin: duodeno y el yeyuno ( distal) Suero: 5-20 mg/100 ml . La dosis es tan costoso como para B12 . Depsitos: de 5 a 10 mg (miligramos ) . Agotado en 8 meses.

La deficiencia de B12 son vegetarianos estrictos . Existe una interaccin importante entre B12 y cido flico: La necesidad de B12 metabolismo del folato . Esto refleja un citoplasma de eritrocitos histolgicamente maduro y ncleo inmaduro = MEGALOBLASTO . La mdula sea es megaloblstico hipercelular anmica . Slo debido a defectos de los glbulos rojos se destruyen en la mdula , lo que resulta en aumento de la bilirrubina . Eritrocitos, leucocitos y plaquetas , as como todas las otras clulas de tejidos que tienen una alta capacidad para la divisin celular se ven afectados en la deficiencia de vitamina B12 . As Anemia megaloblstica refleja - anemia, leucopenia y trombocitopenia . Deficiencia de B12, por colamatase adenosil puede dar lugar a sntomas neurolgicos, incluso la "locura megaloblstica " - que puede ser reversible al tratar esta deficiencia de B12. B12 : La contribucin -B12 reducida : Ingestin deficiente Absorcin cambiado : Anemia perniciosa (ver ms abajo) Competencia ( sndrome de asa ciega , enfermedad diverticular , tenia Europea) Requisitos de mayor B- B12: Neoplasias (destruccin de clulas grandes ) Hipertiroidismo ( hipermetabolismo ) Usa obstaculizado C - B12 : Deficiencias de enzimas ; Transporte TC II ( falta o anormal) Administracin de NO2 ( xido nitroso ) Deficiencia de cido flico : A- Contribucin de cido flico : Dieta Alcoholismo Hemodilisis Absorcin cambiado El aumento de los requerimientos de cido flico - B : Embarazo (sobre todo mltiple) Los nios que crecen Hipertiroidismo hematopoyesis acelerada Neoplasias expoliativa Dermatitis Usar cido flico C- entorpecido : Los medicamentos antineoplsicos ( metotrexato - es un anti-cido flico) triamtereno ( poco frecuente) trimetoprima deficiencias enzimticas

Los pacientes con deficiencia de cido flico, flico se usa durante 30 das. No responder a la utilizacin de cido flico y B12: Inhibidores metablicos - Frmacos antineoplsicos Errores Innatos - Sd Lesch - Nyham - Oroticoaciduria hereditaria - Deficiencia enzimtica inexplicable - piridina - La tiamina - Eritroleucemia anemia perniciosa Cada anemia perniciosa es una anemia megaloblstica. hereditaria El factor intrnseco deficiente ( o anticuerpos contra clulas parietales o anticuerpos contra el factor intrnseco ) Neurolgica Diagnstico: MO / / Schilling ( administrar vitamina B12 marcada VO y analizar la orina) En Schilinng prueba encontr que no sirve para A. vit B12 ministro perniciosa simplemente con dar factor intrnseco concomitante. Excepto que esto es muy caro . Por lo tanto, se ensea que no requiere B12 factor intrnseco para ser absorbido , o no oralmente . La ruta elegida es parenteral ( IM ) . Comience con 1 vial / da durante 1 semana y despus de 1 ampolla cada 3 meses ad eternum . anemias hemolticas Definicin : son enfermedades que resultan de un aumento en la tasa de destruccin de glbulos rojos , lo que conduce a una disminucin de la vida media de las clulas rojas de la sangre ( por lo general 120 das ) . La parte correspondiente a los eritrocitos anillo de porfirina metabolizado que se convierte despus de pasar a travs de la bilirrubina en el hgado , que se excreta en forma de heces estercobilina stercobilinogen urobilin o urobilingeno en la orina . El resto de componentes de estas clulas ( globulina , heme etc ) son reutilizados . - Defecto fundamental : 1 ) las clulas intrnsecas ( o intracorpusculares ) son defectuosos , el defecto est en la propia clula . Por lo tanto las clulas normales de los vasos de estos pacientes

sobreviven , pero las clulas de estos pacientes son destruidas, ya que son reconocidos como defectuosos . 2 ) extrnseca ( extracorpuscular ) : El defecto es en los vasos plasmaou ; las clulas rojas de la sangre del paciente son normales . PUNTUACIN: 1 ) la anemia hemoltica intracorpuscular predeterminado ( todas las enfermedades congnitas ) : a) los defectos en la membrana : - Esferocitosis hereditaria ( + comn ) - Estomatocitose - Eliptocitosis a) eritroenzimopatias ( o bien enzimas ciclo de la glucosa ) - Defectos en el ciclo de Embden - Meyerhoff ( piruvato quinasa (PK ) , la fosfofructoquinasa (PFK ) , 6 DGM , etc ... ) - Defectos en la va hexosa monofosfato ( G6PD ) a) hemoglobinopatas ( hemoglobinas anormales) : + - 600 tipos descritos Hb (normal ) - Hb anormal de agregacin : S (anemia de clulas falciformes ), C , D. .. - Hb inestable con corpsculos deposicin Heins ( Hb dentro de la mancha visible eritrocitos en MO) : Hb Zurich- Khn - Hb anormal afinidad por el O2 a) talasemias (normal Hb pero presente en tiempos anormales) e) norturna hemoglobinuria paroxstica (PNH ) : defecto intracorpuscular con la manifestacin tarda de la orina del color de Coca -Cola en los brotes y por lo general despus de dormir . Es la nica anemia hemoltica adquirida intracelular . 1 ) anemia hemoltica extracorpuscular defecto: a) con Ac : - Isoinmune ( ABO , Rh ) - Autoinmunes ( caliente, fro, drogas) a) sin Ac : - La accin directa de sustancias txicas ( arsina - A3H3 ) - Las toxinas bacterianas ( sepsis por G -( Clostridium ) o G+ ) - Parsitos: Malaria a) microangioptica : - Eclampsia - Prtesis cardiaca ( turbulencia) - La hipertensin maligna - TTP ( prpura trombocitopnica trombtica )

1 ) La interaccin de anomalas : a) favismo ( clulas con anomalas morfolgicas , habas - + deficiencia de G6PD ) b ) Enzimas + medicamentos ( cloroquina p / tto . Malaria + defecto enzimtico ) c ) Hb + frmacos inestables o infecciones d ) Dirigir esferocitosis hereditaria Fisiopatologa : 30-60 % de las veces el cambio es la protenas del citoesqueleto de actina y espectrina , ankyrin . En el 5-25 % de los casos el cambio es la protena 3 de apoyo. El RBC tiene estas protenas para conferir flexibilidad y permitir su paso a la microcirculacin. Cuando hay defectos en estos sitios, la RBC est "atascado " en la microcirculacin esplnica que se destruye a continuacin, antes de que el tiempo asignado , generando anemia hemoltica ( secuestro esplnico ) . Clnica : - + Anemia Ictericia ( s 1er ao ) - Esplenomegalia - Crisis hemolticas (fiebre , etc ... ) - Las infecciones sin causa aparente - Colecistolitiasis ( 50 % de los casos) - lceras en las piernas La sangre y el laboratorio : - + Anemia esferocitosis - Reticulocitosis ( 10 a 20 % ) - Los niveles de bilirrubina indirecta - La fragilidad osmtica de los eritrocitos (mostrando frgil defecto de membrana ; alteracin de la turgencia de la clula , con la ruptura de la clula en las soluciones isotnicas en las inmediaciones ) - Dosificacin de espectrina , ankyrin , protena 3 Tratamiento: - La esplenectoma , que corregir el efecto nocivo ( mecanismo hemoltica) , pero no la causa de la enfermedad ( si CBC PO , todava habr esferocitos , pero paciente es asintomtico y en directo tambin). El paciente enfermo, pero l no guarda ningn ms anmica . - Debe esperar a que los nios de hasta 10 a 12 aos de edad para el procedimiento el riesgo de sepsis tras la esplenectoma para Haemoophilus ( causa de muerte PO esplenectoma comn en 1 y 2 nio ) - Distintos grados : dominantes ( < ) ; recesivos (>) , leve o leve a moderada . DREPANOCITOSIS enfermedad molecular primera describe

 se produce a travs del intercambio de cido glutmico por valina en la cadena beta , que da baja solubilidad y la ciclacin enfoiamento O2 a bajas tensiones , la formacin de la hemoglobina S ( HbS ) . Los heterocigotos : 9% de los estadounidenses negro , la poblacin de frica 20 % - Hb = 25 a 40 % - Hb = 60 a 75 % - Clnica ( por lo general en presencia de bajas concentraciones de O2 ) - La hematuria / dolor de espalda - Infarto esplnico - La resistencia relativa a P. falciparum - Denodados esfuerzos : AMI homocigota : 0.3 a 1.3% de los estadounidenses negro - Hb > 45 % Nota : enfoiamento in vivo , anemia hemoltica crnica ( despus de 6 meses ), los eventos tromboemblicos , la reduccin de la esperanza de vida . - Clnica : - Desde la infancia - Raro en 1 s de 6 meses - S / S anemia - La crisis de dolor seo ( dolantina ) - Los ataques de dolor abdominal ( abdomen agudo quirrgico ) - Fiebre - Coma - Litiasis vesicular - La osteomielitis por Salmonella - lceras en las piernas - Bazo: esplenomegalia en los nios y de las asociaciones ( talasemia , Hb C , D , E) infarto esplnico repeticin autosplenectomy progresiva atrofia de adultos con el bazo ausente o botn fibrosa esplnica - Blood : Hb entre 6:09 g % con anisopoiquilocitose intenso y marco MO con hiperplasia - Dx : enfoiamento de eritrocitos observados en CBC + electroforesis de protenas (Hb) - Pronstico : Reservado - TTO: paliativa : TMO (slo si el hermano tiene heterocigotos homocigotos p / patologa, estudio)

talasemia Las enfermedades hereditarias se caracterizan por la alteracin de la produccin de las cadenas de alfa y beta globulinas , piezas de formacin de la hemoglobina . Es una anemia hipoproliferativa , hemoltica y la deficiencia de hemoglobina circulante . Cursos con : - El grado de anemia microctica no compatible - Antecedentes familiares de talasemia o HMP con una larga historia de anemia microctica - Alteracin de la morfologa celular con: microcitosis , acanthocytosis , las clulas diana ( diancitos ) - Los altos niveles de HbA2 (alfa talasemia ) o F (beta talasemia ) Cabe sealar que en los adultos normales , aproximadamente el 98 % de circulante Hb es de tipo A ( dos cadenas alfa y dos cadenas beta ) con 1 a 2 % HbF o A2 ( dos cadenas alfa y dos cadenas gamma ) . Cuando hay un cambio en estas proporciones son diagnosticados talasemias , que pueden ser de cadena alfa o beta segn cambiado . a) alfa talasemia : producirse por delecin en el cromosoma 16 , con la consiguiente disminucin de la produccin de cadenas alfa Epidemiologa: - Sobre todo en personas del sudeste asitico, China y los negros Cuadro clnico : - Un vehculo normal o silencioso paciente no muestra anormalidades clnicas o de laboratorio significativas a) la beta talasemia : mutaciones en el cromosoma 11 que se traduce en disminucin (beta + ) o ausencia ( beta 0 ) Expresin de los genes para la formacin de la beta ( errores en la transcripcin de ADN ) . El exceso de cadenas alfa resultantes tienen estas cadenas a un isntvel enlace , las precipitaciones y la disminucin efeitvidade OM (intramedulares hemlisis) . Epidemiologa: - Sobre todo los pueblos del Mediterrneo (Italia, Grecia) , seguido por los asiticos y los negros Presentacin clnica : - La anemia grave en el primero ao de vida con los primeros sntomas a los 6 meses ( transicin HbA HbF ) . S / S : plido y hepatoesplenomegalia , ictericia , deformidades seas y fracturas patolgicas ( osteopenia intento de compensacin por la MO que se convierte hiperplsica pero ineficaz porque produce clulas defectuosas = mayor ritron ) . Este marco puede ser mitigado con las transfusiones de sangre, que sin embargo resultan en la hemocromatosis y la hemosiderosis y la deposicin en los tejidos , como el hgado y noble corazn, que conducir a la muerte por insuficiencia heptica o CHF alrededor de 20 o 30 aos.

- Laboratorio : microctica y anemia hipocrmica Ht 10 % o menos, si no transfundidos poiquilocitosis , las clulas diana , basfilos , eritrocitos nucleados La electroforesis de protenas : HbA <<< 0 ; HbA2 (precio variable) ; HbF >>> Funcin heptica anormal ( SGOT , SGPT , fosfatasa alcalina , TAP , la albmina srica ) - fase avanzada con infiltracin sideroblstica en el rgano. Anemias mediadas por anticuerpos (CA ) Representa la rama ms importante de la anemia hemoltica y ocurre en personas previamente sanas . Tipos de AC : - Aloanticuerpos : adquiridos en las transfusiones de sangre o el embarazo de contacto con la madre - feto ( isoAC se llaman ) . - Autoanticuerpos : puede ser: Caliente # : manifiesta a una temperatura > 37 C con la prueba de Coombs directa + complemento de fijacin de IgG no , especificidad contra Rh , dando como resultado hemlisis en el bazo ( y por lo tanto la hemoglobinuria hemoglobinemia difcil que se produzca ) . Genera anemia menos severa . # Fra : manifestar a temperaturas < 20 C, con anemia variables, fenmeno de Raynaud , la fijacin de complemento IgG ( = hemoglobinemia hemlisis intravascular y hemoglobinuria ) , aguda o crnica de aglutinina fra . Anemia hemoltica autoinmune : Pueden ser: - Primaria o ididoptica - Secundario a: Los linfomas La leucemia linfoctica crnica Lupus eritematoso Los tumores (pulmn y rin) Medicamentos (alfa metildopa , penicilinas, quinidina) Patogenia : - Modificacin de los antgenos (Ag ) de eritrocitos ( no probado en el hombre ) - Ac con reaccin cruzada (por ejemplo crioAc de neumona por micoplasma ) - Autoinmunizacin Insuficiente control - Gentica ( estudio) Presentacin clnica : - Anemia hemoltica - Leve a moderada esplenomegalia - 100 % del tiempo que la enfermedad adquirida

laboratorio: anemia de leve a moderada esferocitos previamente inexistentes pruebas de Coombs directo + enfermedad subyacente ( marcadores tumorales, ANA , telfonos LE , VHS , etc ... ) Tto : - Los corticosteroides - Aquecimetno ( en los casos de fro CA ) - Esplenectoma - inmunosupresor - BMT (para casos refractarios a la OTT encima . )

Hemoglobinuria paroxstica nocturna Es el nico de anemia hemoltica con fines clnicos . Deriva de la alteracin de la conciencia complemento (fraccin C3b ) , que en general ha incrementado su actividad durante las horas de descanso ( noche) por la acidosis respiratoria leve resultante de sueo fisiolgico . La hemlisis puede ocurrir de forma continua o en crisis, pero siempre despus de dormir . + Laboratorio clnico: - Hemoglobinemia ( hemlisis intravascular ) - Hemoglobinuria y hemosidenria - pancitopenia - Prueba de sacarosa + - Prueba de HAM ( sorocido ) + Patogenia : - Sensibilidad para complementar C3b - Disminucin de la acetilcolinesterasa - Las clulas jvenes (sensibles a la lisis por C ) Tto : -N - Puede ser hecho con eritrocitos lavados de transfusin ( para disminuir la cantidad de plasma , y, por consiguiente C , las clulas se adhirieron ) pronstico: - Leucosis aguda - La anemia aplsica pancitopenia

Definicin: Disminucin de los elementos formes

Causas: A) Los medicamentos mecnicamente reversible mecnica irreversible relacionada con la dosis o el factor inmune B) ENFERMEDADES ENVEOLVENDO El MO leucemias tumores mieloma linfoma aplasia de la mdula mielodisplasia C) Enfermedades que implican BAZO linfomas esplenomegalias congestiva infiltracin calazar tuberculosis D ) DEFICIENCIA DE FACTORES ESENCIALES la anemia megaloblstica E) hemoglobinuria paroxstica nocturna clulas madre hematopoyticas enfermedad clonal

Mecanismo: 1 ) hematopoyesis ineficaz en la muerte de mdula sea ( anemia megaloblstica ) 2 ) formacin de clulas anormales elimina de la circulacin rapidametne 3 ) El mecanismo de Ag -Ac con la destruccin celular 4 ) el secuestro de las clulas normales est activo en teh SREhipertrofiado

La anemia aplsica Ococrre en los adultos jvenes de 15 a 30 aos. No hay destruccin de la MO , pero gran parte del tejido graso sustitucin . Fisiopatologa : el fracaso de MO en produio : leucocitos , eritrocitos , plaquetas debido a :

clula madre capaz de repoblar la mdula sea medio ambiente adecuado para la produccin de clulas de mdula sea - Causas : idioptica : 50 % de los casos hereditario ( Sd Fanconi - hematopoytico , renal, seo) agentes fsicos y qumicos - Agentes fsicos y qumicos : A) que producen aplasia dependiendo de la dosis y el tiempo: radiacin El benceno y derivados citosttico Arsnico - Gold B) que producen ocasionalmente aplasia : definitivamente txicos ( cloranfenicol , butazona , antitiroideos ) potencialmente txico - Clnica : DCA insidiosa en la mayora de los casos Fiebre , hemorragias, infecciones recurrentes Si el examen fsico : el bazo palpable hasta el tic probada , sin anemia aplstica . Blood : pancitopenia , de hierro ( no hay produccin y el individuo contina ingiriendo hierro) Biopsia MO : No utilice simplemente aspirado - Tratamiento: medicacin, (TMO ) . Politransfundidos ( ms de 15 transfusiones ) : TMO tiene buenos resultados.

La agranulocitosis : - Causas : mismos agentes de pancitopenia asiniopirina , fenilbutazona , tiouracilo , Tapazol . - Patogenia : inmune - Sntomas: inicio sbito fiebre, escalofros, angionecrotizante piel plida (sin anemia)

mucosa ulcerada duracin de 3 a 9 das fatal en el primero . das - Diagnstico: CBC M.O - Tratamiento: tratar de mantenerse con vida durante la recuperacin isolametno inversa antibitico . POLICITEMIA : Tambin se llama eritrocitosis , que corresponde a un aumento en el nmero de eritrocitos , el aumento de corresponente Hb . Este aumento puede ser : - Relativa: debido a hemoconcentracin ( deshidratacin, vmitos continuos , diarrea , el uso excesivo de diurticos , el estrs ( De Sd Gaisbck ) . ) . - Absoluto : aumento de la masa total de los eritrocitos , que puede ser primaria ( defecto intrnseco de las clulas madre - policitemia vera considera un trastorno mieloproliferativo ) o secundario a un aumento de los niveles de eritropoyetina ( altitud , enfermedad cardaca ciantica , enfermedad pulmonar , tumores ( secrecin inadecuada ) glndulas, hgado, cerebelo ( hemangioblastoma ) ) . Tto : la eliminacin de la causa subyacente.

coagulopatas

Generalmente resultar de : 1 ) una mayor fragilidad de la pared del vaso , 2 ) cambios en las plaquetas , 3 ) factores de cambio y / o coagulacin (principalmente producida en el hgado , por lo tanto asociado con el hgado ) o 4 ) una combinacin de stos . 1 ) CAMBIO DE PARED VASCULAR Tambin se llama no - prpura trombocitopnica , son generalmente de plomo comuns.Podem a la formacin de petequias en la piel o mucosa o sangrado gingival sin mayores efectos hemodinmicos . Sangrado msculos, articulaciones , subperiostais , nasal o menorragias ocurren con menos frecuencia. laboratorio: Recuento de plaquetas El tiempo de hemorragia en general normal TAP etiologas :

- especialmente infecciones meningococemia , sarampin , rickettsia . Dispare el dao microvascular o coagulacin intravascular diseminada (CID ) - reacciones para la formacin de los complejos Ag -Ac que se depositan en las paredes de los vasos con una reaccin de hipersensibilidad leucocitoclstica . - Sd . El escorbuto y el sndrome de Ehlers- Danlos , ancianos y Sd . Cushing formaciones o colgeno anormal desgaste que soporta las paredes vasculares - Henoch - Scholein depsito de complejos inmunes en capas mesangiales de causa desconocida que resulta en erupciones purpricas , calambres abdominales ( hemorragias focales TGI ) , poliartralgia y glomerulonefritis aguda ( AGN ) - telangiectasia hemorrgica hereditaria con trastornos autosmicos dominantes vasos tortuosos , dilatados de paredes finas . En general se produce hemorragia en la mucosa nasal ( epistaxis ) , oral , la lengua y los ojos . 2 ) trombocitopenia ( recuento de plaquetas ms bajo ) - La causa de la importante hemorragia generalizada ( pequeas embarcaciones ), con recuento de plaquetas < 100.000/mm3 ( valores normales entre 150.000 y 300.000/mm3 . ) . - Por debajo de 20.000/mm3 producirse hemorragias espontneas - Entre 20.000 y 50.000/mm3 , piense en la etiologa de la hemorragia posttraumtico. - En cualquier lugar en estos trastornos comunes : la piel , el tracto gastrointestinal mucosa (GI ) y genitourinarias ( TGU )

- Etiologa (menos comn ) : - Enfermedades de MO = anemia aplsica , leucemia ( desorden en megacariocitos ) - Megacariocitopoyesis ineficaz anemia megaloblstica (deficiencia de cido flico o vitamina B12) . - El aumento de la destruccin de plaquetas anemia hemoltica ( consumo de drogas, infecciones , enfermedades autoinmunes ) - Trombocitopenia X el SIDA es una de las manifestaciones ms comunes de la enfermedad y se produce en las primeras etapas ( reacciones Ag - Ab , virus de la eliminacin megacariocticas ) - Trombocitopenia Sndrome post- viral ( prpura trombocitopnica idioptica ) en nios despus de exantema o una infeccin respiratoria superior ( URI) de etiologa viral. La formacin se produce la resolucin espontnea de plaquetas contra Ac entre 4 y 6 semanas. - La destruccin mecnica ( hemlisis vlvulas cardacas protsicas ) , la hipertensin o rosclerosis. - La esplenomegalia e hiperesplenismo (secuestro de alrededor de 90 % en las plaquetas circulantes en estas situaciones ) . Tto = esplenenctomia - transfusiones masivas de sangre son las plaquetas viables en la sangre almacenada durante un mximo de 24 horas. Despus de esto, su nmero se reduce y el paciente recibe menos de lo esperado , lo que resulta en un trastorno de la trombocitopenia .

- Etiologas ( ms comn) : TROMBOCITOPENIA isoinmune NACIDO Y despus de la transfusin Resultado del desarrollo de Ab dirigido contra Isoantgenos plaquetas ( duzo , PL , Bak ) , la adicin de Ag ABO y Rh . El mecanismo en el que la trombocitopenia es similar a lo que ocurre en la enfermedad hemoltica del recin nacido ( HDN ) , debido a que la madre no tiene la Ag y el feto s . Eso empieza a producir Ab especfico que atraviesa la placenta y destruir las plaquetas en la formacin. Fisiopatologa similares se atribuye a la sensibilizacin por transfusiones de sangre con factores positivos (tales como PLA1 ) .

La prpura trombocitopnica idioptica ( PTI) Enfermedad crnica autoinmune que conduce a la destruccin de plaquetas por Ac mediada inmunolgicamente , similar a lo que ocurre en el SIDA , el lupus eritematoso ( SLE ), infecciones virales , una complicacin de diversos tratamientos farmacolgicos ( SECUNDARIA prpura trombocitopnica ), que debe ser debidamente investigada y descartada antes para diagnosticar este trastorno . - Patogenia : - Complejo de glicoprotena plaquetaria IIb / IIIa y Ib / IX son el plasma y / o plaquetas adheridas a 80 % de los pacientes con ITP ; - Por lo general IgG Ab convivencia con aproximadamente el 40 % de IgM. - Similar a lo que ocurre en las anemias hemolticas : Complejo glicoprotena plaquetaria opsoniz y fagocitado por monomorfonucleados ( MMN ) destruccin de plaquetas fenmenos hemorrgicos menores Nota 1 : el bazo es el principal productor de Ac , Recogida y destructiva ( sistema reticuloendotelial - SRE ) de las plaquetas sensibilizadas , lo que hace el tratamiento esplenectoma a considerarse en estos casos. Nota 2 : se cree que la sensibilidad y la posibilidad de destruccin de plaquetas precurssoras ( megacariocitos ) . De hecho, esto ocurre pero no se puede atribuir a las consecuencias clnicas presentes en estos pacientes. - Epidemiologa: - El pico de incidencia entre los 20 y 50 aos , con una proporcin de 2 mujeres por cada hombre afectado - Clnica y laboratorio : - Sangrado en prcticamente todos los tejidos del cuerpo , y pequeas hemorragias petequiales en la mucosa oral . Epicardio y el endocardio , genitourinario ( TGU ) , sistema neroso ( CNS ) , la nasofaringe y el tracto gastrointestinal (TGI ) tambin son ms propensos a las hemorragias (melena , hematuria, alteracin del nivel de conciencia , sangrado nasal , sangrado menstrual excesivo, etc ) - Los pacientes en buen estado general y sin fiebre

- Ausencia de esplenomegalia (bazo normal, pero con aumento de la formacin de centros germinales ) - Recuento de plaquetas < 10.000/microlitro con megatrombcitos - La anemia leve ( por episodios de sangrado ) - Otras lneas celulares estndar = Anemia , reticulocitosis , esferocitos 10 % de los pacientes que han asociado la anemia hemoltica autoinmune ( Sd. De Evan ) - Las pruebas de coagulacin normales - MO : cepas de clulas normales , con un aumento en el nmero de megacariocitos , muchos inmaduro y un ncleo grande y no - lobulada , que muestra la eritropoyesis acelerada - Tratamiento: - La remisin espontnea en unos pocos casos - Los corticosteroides - Esplenectoma - Las inmunoglobulinas EV - inmunosupresor - Pronstico : Good

Prpura trombocitopnica trombtica ( TTP ) Sndrome inusual que se produce cambios probablemente de plaquetas , entre ellos la presencia de un factor de aglutinacin de estas clulas , con controvertido papel en la patognesis hasta ahora . La enfermedad se presenta con : - Anemia hemoltica microangioptica - Trombocitopenia , alteraciones neurolgicas y renales , fiebre - Pruebas de coagulacin normales - Elevada concentracin de LDH - Etiologa : factor desconocido ( agrupamiento de plaquetas alteracin endotelial ? ) - Patogenia : - Factor de agregacin plaquetaria controversial - perturbacin endotelial disminuy la sntesis de la prostaciclina y el aumento de los niveles de xido ntrico , lo que provoca la vasodilatacin y reduce la agregacin plaquetaria . Esto seguira siendo dao endotelial reasponsvel por la liberacin de grandes cantidades de factor VIII , que causan agregacin y trombosis microvascular - Epidemiologa:

- Los adultos jvenes ( entre 20 y 50 aos) con un ligero predominio en mujeres . De manera ocasional puede precipitarse por el embarazo o el estrgeno - Fuerte asociacin con VIH + - Presentacin clnica y de laboratorio: - Por lo general, en estado general regular o mala , febril - Anemia, hemorragia (palidez , prpura , petequias ) - Alteraciones neurolgicas ( cefalea, confusin , alteracin del nivel de conciencia letargo hasta coma - , afasia, hemiparesia , convulsiones) - Insuficiencia renal progresiva (Nota : NA Hus el panorama es similar con poreponderncia los signos y sntomas de rin ; mecanismo patognico similar) - Hemoglobinemia y hemoglobinuria - Dolor abdominal ( o renal origen pancretico - pancreatitis) - Anemia de moderada a severa - Reticulocitosis , eritrocitos nucleados , esquistocitos , clulas casco, triangulares - Trombocitopenia + aumento de neutrfilos - Aumento de la bilirrubina indirecta ( hemlisis intravascular ) - LDH se incrementa en proporcin a la hemlisis subyacente - Tratamiento: - Plasmafereses con plasma fresco congelado , dextranos - Los medicamentos anti -inflamatorios (NSAID ) , corticosteroides - Esplenectoma - Pronstico: 20 % de los casos son crnicos y recurrentes , el 80-90 % bueno si lleva a cabo plasmafereses necesario.

3 ) cambios en los factores de coagulacin O MECANISMOS MODIFICACIN DE LOS MECANISMOS DE COAGULACIN Defectos cualitativos de las plaquetas son congnitas o adquiridas. - Defectos de Nacimiento : adherencia ( Bernard - Soulier Sd deficiencia en complejo glicoprotena Gplb / IX , que se traduce en un menor nmero de receptores para el factor de von Willerbrand ) la agregrao ( trombastenia de Gianzmann defecto autosmico recesivo que se traduce en insuficiencia agregacin de plaquetas con colgeno , ADP , epinefrina o trombina debido a un defecto en el receptor de fibringeno ( GPIIb / IIIa ) secrecin ( reaccin de liberacin ) respuestas anromais en la produccin de la prostaglandina (PG ) la liberacin de ADP o adheridas .

- Defectos comprado : ingesta excesiva de anti- inflamatorio no esteroide , en particular, la aspirina , que se une irreversiblemente a la membrana de las plaquetas y de ese modo aumenta el

tiempo de sangrado . Los AINE inhiben la ciclooxigenasa 2 ( COX-2 ) enzima responsable de la produccin de PG y tromboxano A2 , que promueve la agregacin de plaquetas . uremia mecanismo desconocido para la funcin plaquetaria alterada. Por lo general, el sangrado en la boca y el tracto gastrointestinal , que puede ser grave . Siempre asociar con la gravedad de la insuficiencia renal concomitante . CAMBIOS EN factores de la coagulacin : Casi siempre se manifiestan como grandes moretones o hematomas tras traumas menores , y el tiempo de sangrado prolongado despus de laceraciones o ciruga. El sangrado del tracto gastrointestinal tambin es comn y articulada. Casi todos los factores de coagulacin tienen descripciones de los cambios que puedan ser adquiridos o hereditarios y los ms comunes se destacan a continuacin : - Adquirida : Por lo general son mltiples. Por ejemplo , la deficiencia de vitamina K = reduccin de la sntesis de los factores II , VII , IX, X y protena C. Enfermedad heptica = deficiencia de ditesis hemorrgica y casi todos los factores de coagulacin. - Hereditaria : Total evolucionar slo un factor de coagulacin deficiente. Por ejemplo , el factor VIII ( hemofilia A ) , el factor IX ( hemofilia B o enfermedad Christmans ) son trastornos con transmisin ligada al sexo .

a) La hemofilia A : Rasgo recesivo ligado al cromosoma X que afecta slo a los hombres - Disminucin de la actividad del factor VIII - Normal antgeno del factor VIII - Clnica y laboratorio : - Hemartrosis espontnea ( rodillas, tobillos, codos ) , sangrado muscular y el tracto gastrointestinal - trombocitopenia asociada con la infeccin por VIH - Tiempo de tromboplastina parcial ( PTT ) se prolonga - Tiempo de sangrado , tiempo de protrombina y otras pruebas de coagulacin = normal - Los niveles de factor VIII : C se redujo - Los niveles de factor de von Willebrand ( gran protena que se une al factor VIII , sino tambin a otras estructuras tales como el colgeno , membranas de las plaquetas y la heparina ) son normales . - Tratamiento: infusiones de concentrados de factor VIII ( crioprecipitado ) - Pronstico: depende de la disponibilidad del factor VIII de sobra.

b ) Enfermedad de von Willebrand :

- Antecedentes familiares de trastorno autosmico dominante ( tipo I) - Basal tiempo de sangrado prolongado o despus de la provocacin con aspirina - Reduccin de los niveles de factor VIII antgeno o ristocetina - Trastorno de factor de coagulacin ms comn congnita - Sistema de agregacin normal de plaquetas - Factor de von Willebrand sintetizado en megacariocitos y clulas endoteliales y que circula en el cuerpo como multmeros de diferentes tamaos - Alrededor de 20 variantes con tipo I representa el 80 % de los casos - Presentacin clnica y de laboratorio: - Sangrado de las membranas mucosas (oral , nasal = epistaxis , menorragia ) despus de la manipulacin dental o quirrgico, por ejemplo, - El sangrado disminuye en presencia de estrgenos o embarazo - El recuento de plaquetas y morfologa normal = - Tiempo de sangrado prolongado frecuencia (lnea de base o aspirina prueba) - Disminucin de los niveles del factor / factor de vW antgeno VIII disminuido

- Tratamiento: evitar los AINE . La desmopresina . Concentrados de Factor VIII ( crioprecipitado ) - Pronstico: excelente.

c ) La hemofilia B ( enfermedad de Christmas ) - X- ligada herencia recesiva , que afecta slo a los hombres - Los bajos niveles de factor IX (Navidad ) - 1/3 de los casos con el factor IX normal, pero define clnica de la disfuncin molecular - Clnica y laboratorio : - Al igual que en la hemofilia A - Hemastroses espontnea - PTT prolongado - Tiempo de sangrado normal - Los niveles de factor IX disminuyeron - Tratamiento : concentrados de factor IX ( crioprecipitado ) - Pronstico: idem hemofilia A. COMBINACIN DE FACTORES DE ARRIBA Representado especialmente por coagulacin intravascular diseminada (CID ) , que genera tanto trombosis como hemorragias ( ditesis hemorrgica ) Coagulacin intravascular diseminada (CID )

- Por lo general se produce cuando el cuerpo est bajo tensin o de alta intensidad continua durante un cierto perodo de tiempo . Este estrs puede ser una infeccin grave o sepsis , respuesta metablica al trauma intenso , sndrome de desgaste u otras enfermedades subyacentes graves, como : Complicaciones obsttricas : abortos incompletos , retenidas o sptico , embolia de lquido amnitico, toxemia Infecciones : sepsis gram - , meningococemia , la histoplasmosis , la aspergilosis , la malaria, ricketsioses cncer de pncreas : AC , prstata , pulmn y estmago , leucemia promieloctica aguda ( APML ) Otros: hemlisis intravascular aguda , picaduras de animales venenosos , hemangiomas gigantes , choque , vasculitis , aneurisma artico , enfermedad heptica - Hemlisis aguda - Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradacin de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulacin y en segundo lugar a la activacin de los mecanismos fibrinolticos . - Etiologa : depende de la enfermedad subyacente que caus que el paciente esta condicin. - Patogenia : - No es la enfermedad primaria , es el resultado de la severa subyacente; - Recuerde que la coagulacin se puede iniciar de dos maneras : extrnseca tromboplastina activada liberado por los tejidos afectados ; activacin intrnseca del factor XII por contacto con colgeno u otras sustancias cargadas negativamente . Este proceso est regulado o factores que inhiben la coagulacin , sistema fibrinoltico con la generacin de plasmina , la fagocitosis de los factores de coagulacin por monomorfonucleados o el hgado y la activacin de factores anticoagulantes endgenos tales como la protena C. - Los mecanismos que desencadenan DIC : exagerada liberacin de tromboplastina tisular : 1 ) por la placenta - en complicaciones obsttricas 2 ) las clulas granulares de la LPMA promieloctica 3 ) la mucosidad liberada por la CA se ha descrito anteriormente , que activan directamente el factor X , independientemente del hecho de VII . 4 ) En la sepsis por G - bacterias producen toxinas , las membranas expuestos y aumentar la liberacin de tromboplastina a partir de monocitos . Estos , a su vez , la liberacin de interleucina 1 ( IL - 1 ) y factor de necrosis tumoral alfa ( TNF-alfa ) , tanto aumetando la expresin de factores endoteliales y la disminucin de la expresin de la trombomodulina responsable de la activacin de la protena C ( anticoagulante intrnseca ) . La alfa - TNF Adems de estas acciones , regula la expresin de molculas de adhesin en las clulas endoteliales , que promueve la adhesin de leucocitos y

marginacin , que causa dao endotelial mediante la liberacin de radicales libres de oxgeno y proteasas preformados . La lesin endotelial : liberacin de activador pro - plaquetas de la va intrnseca de la coagulacin . Lesiones endoteliales generalizadas pueden ocurrir por la deposicin de complejos de Ag - Ab ( LES) , los extremos de temperatura ( quemaduras ) o de microorganismos ( meningococo , rickettsias ) . La hipoxia , acidosis y shock tambin conducen a la lesin endotelial. - Consecuencias: 1 ) el depsito de fibrina en toda la anemia hemoltica microangioptica microcirculacin isquemia de rganos microtrombosis afectada difusin y progresiva 2 ) ditesis hemorrgica resultante del consumo de plaquetas y factores de coagulacin y la activacin del plasmingeno ( fibrina desglose pero digiere los factores V y VIII ) . Adems , la fibrinlisis conducen a la formacin de productos de degradacin de fibrina , inhibir la agregacin plaquetaria y polimerizacin de la fibrina , adems de tener actividad antitrombina . Estos dos efectos conducen a la inestabilidad hemodinmica , el colapso circulatorio y fallo multiorgnico (FMO ) que se llevar al paciente a la muerte si no se maneja con rapidez y precisin . - Epidemiologa: - Aproximadamente el 50 % de los pacientes con DIC son obsttricos , el 33% tiene carcinomatoses . Otros estn asociados con otros factores de riesgo.

- Presentacin clnica y de laboratorio: - Se encuentran trombos ( en orden descendente) : cerebro ( sntomas del sistema nervioso central ( CNS ) - alteracin de la conciencia , signos de ICH ) , el corazn , los pulmones ( SDRA ) , los riones ( IRA ) , adrenal (De sd . Waterhouse - Friderischen en meningococcemia ) , el bazo y el hgado. Pituitaria causa sd . Por Shehan (anterior necrosis hipofisaria posparto ) . - Sntomas respiratorios : disnea , dificultad respiratoria ( SDRA ) , cianosis - Convulsiones , psicomotora y confusin mental, letargo y coma - IRA con oligo / anuria - Ditesis hemorrgica prevalece en pacientes politraumatizados y obsttrica - Trombosis microvascular predominante en los pacientes con cncer - Hemlisis aguda - Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradacin de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulacin y en segundo lugar a la activacin de los mecanismos fibrinolticos .

- Tratamiento: El tratamiento de la causa subyacente , el oxgeno , lquidos , frmacos vasoactivos , etc . - Pronstico: depende de la causa subyacente de la diagnosis rpida y pronta instauracin del tratamiento adecuado en la UCI preferido .

ENFERMEDADES DE NODOS y leucocitos LINFTICOS normal: Los linfocitos y monocitos se han generalizado en todo el cuerpo y tienen una alta concentracin de clulas dispuestas en grupos : los ganglios linfticos , el timo , el bazo , las amgdalas , las adenoides y las placas de Peyer . Los nodos linfticos normales: estructuras encapsuladas permeadas por los vasos linfticos aferentes y lleno de capas de clulas diferenciadas: - Cpsula - Corteza linfocitos B - Zona paracorticales linfocitos T - linfticos de la mdula espinal , algunos linfocitos y clulas plasmticas . Existen estructuras estables : Alter segn la enfermedad de base . Patologa : I. leucopenia : representado por neutropenia o por lo que cuando se disminuye drsticamente la clula , se le llama agranulocitosis . Puede tener dos causas : ( 1 ) una disminucin en la produccin o ( 2 ) el aumento de la destruccin celular . baja produccin de : ( 1 ) la supresin de las clulas mieloides primitivas ( neutropenia, anemia + + trombocitopenia ) , ( 2 ) supresin de las clulas granulocticas , y ( 3 ) la anemia megaloblstica ( clulas precursoras que mueren aormais todava en la mdula sea ) . la eliminacin de clulas de alta : ( 1 ) idioptica lesin de los neutrfilos (sndrome de Felty ) , ( 2 ) el secuestro esplnico (destruccin de los glbulos neutrfilos + + plaquetas rojos) o aumento en el uso de los neutrfilos en la periferia ( grave). La ms alta neutropenia ( agranulocitosis) son causados por las drogas, por ejemplo, la supresin de la mdula sea de quimioterapia que generan anemia aplsica ,

agranulocitosis + . Otros frmacos que generan los neutrfilos gota : amonipirina , cloranfenicol , sulfamidas , clorpromazina, tiouracilo y fenilbutazona . Morfologa: cambios en la mdula sea : ( 1 ) la destruccin excesiva o granulopoyesis ineficaces generan hipercelularidad compensatoria en la mdula sea , ( 2 ) los precursores de granulocitos afectadas generan hipocelularidad . Clnica : se manifiesta con infecciones agranulocitosis como necrotizante lesiones ulcerosas en la enca , suelo de la boca , la mucosa bucal , la faringe y , con menor frecuencia , la piel , la vagina , el ano y el intestino. Evolucin : Los sntomas y signos son las infecciones bacterianas : una imagen similar a la gripe si neutropenia es extremadamente grave, que puede conducir a la muerte.

II . proliferaciones INFLAMATORIAS 1 . Leucocitosis Es el aumento del nmero de clulas blancas de la sangre : leucocitosis PMN , inflamacin aguda leucocitosis neutroflica infecciones pigenas , necrosis tisular ( quemaduras , infarto de miocardio) neutrfilos con grnulos txicos sepsis leucocitosis eosinoflica alergias Monocitosis infecciones crnicas ( tb , endocarditis bacteriana , etc.) linfocitosis tpico de la mononucleosis infecciosa , pero pueden aparecer en otras infecciones virales agudas . 2 . Linfadenitis inespecfica aguda Inflamacin aguda de los ganglios linfticos. Drenaje microbiolgicos directa : infecciones dentales y de las amgdalas , apendicitis aguda. Linfadenopata generalizada infecciones virales y bacteriemia en nios. Morfologa : la inflamacin y la congestin de los ganglios linfticos ; prominentes folculos linfoides . Si el agente etiolgico es pigeno necrosis centros de masa de los folculos supurantes . El infiltrado inflamatorio (neutrfilos + histiocitos ) presentes . Clnica: dolor local y la inflamacin. Absceso importantes nodos flotantes. Por la necrosis pueden desarrollar fstulas a la piel . 3 . Linfadenitis crnica inespecfica La presencia de tres patrones distintos : ( A) la hiperplasia folicular , ( B ) la hiperplasia paracortical y linfoide ( C ) histiocitosis sinusal . hiperplasia folicular morfologa : ( 1 ) la preservacin de la arquitectura de los ganglios linfticos , ( 2 ) la variacin en la forma y tamao de los tejidos linfoides , ( 3 ) polimorfismo , y ( 4 ) aumento de la actividad fagoctica . hiperplasia linfoide paracortical : afecta las clulas T que se vuelven inmunoblastos . Causada por reacciones inmunitarias inducidas por las drogas y la vacunacin contra la varicela .

 histiocitosis sinusal : La congestin de los ganglios linfticos de drenaje , por ejempl o, cnceres de mama . Clnica: linfadenitis crnica son indoloras y afectan a los ganglios linfticos ms axilares e inguinales .

III . proliferaciones NEOPLSICAS Incluya los linfomas malignos , leucemias, el plasmocytic discrasia y histiocitosis . A) los linfomas malignos Representado por el linfoma y la enfermedad de no Hodgkin. 1 . El linfoma no Hodgkin ( NHL ) Este es el diagnstico diferencial de las adenopatas infecciosas. Caractersticas generales : - Clulas de 80-85 % de B - Tienen 2 patrones de crecimiento de las clulas : nodular y difusa. - En tanto hay destruccin de la arquitectura folicular . - Linfomas nodulares afectar a las clulas B y tienen un mejor pronstico. - Las clulas B activadas se convierten en inmunoblastos en la secuencia siguiente :

Formulacin de Trabajo para su uso clnico en los linfomas no Hodgkin : Bajo Grado supervivencia de 45 % en 10 aos Linfoma de clulas pequeas linfoctica difusa (tipo LLC ) Folicular , de clulas hendidas en su mayora pequeas Folicular , de clulas pequeas hendidas y clulas grandes mixta Grado Intermedio supervivencia de 26 % en 10 aos Folicular , predominantemente de clula grande De clulas pequeas hendidas difuso Clulas pequeas y grandes difuso , mixto Clulas grandes difuso High Grade supervivencia de 23 % en 10 aos Clulas grandes inmunoblstico linfoma De clulas pequeas no hendidas ( Burkitt ) otro

de bajo grado Linfoma linfoctico de clulas pequeas (Standard LLC )

 4 % de los LNH Las clulas de mdula sea de componentes en la sangre cuadro linfoctica.crnica leucemia (LLC ) Clnica: afecta 6a . y 7a . dcadas de la vida , linfadenopata generalizada, hepatoesplenomegalia leve . Pronstico 45 % de supervivencia a los 10 aos . linfomas foliculares Las clulas B neoplsicas : son ms grandes, con escaso citoplasma , el contorno nuclear escinde . Puede haber clulas grandes hendidas o no, hasta el 20% ( folicular mixto) . El 40 % de los LNH . Afecta ms a los hombres que en las mujeres, alrededor de 50 a 60 aos de edad. linfadenopata indolora + afectacin de la mdula . larga historia natural . Supervivencia de 7-10 aos . grado intermedio Folicular de clulas grandes 15 % de los LNH ; grandes clulas neoplsicas. Evolucionar a linfomas de clulas grandes , mal pronstico . Linfomas de clulas pequeas Similar a folicular de clulas pequeas . Relacin con el hombre , la mujer ms alta. Baje supervivencia: 2 a 4 aos Linfoma difuso de clulas pequeas y mezclado grande raro. Large X troceados celular de clulas grandes no hendidas Linfoma de clulas grandes difuso Grado intermedio comn . Clnica: similar al linfoma de clulas grandes inmunoblstico (alto grado) . Alto grado Linfoma de clulas grandes inmunoblstico Las clulas tumorales plasmocitoides . 80 % se derivan de las clulas B Representan la mitad de la NHL en los adultos. Edad media: 60 aos. enfermedad localizada X manifestaciones extraganglionares . El linfoma linfoblstico En relacin con T -ALL . Hombres: mujer = 02:01 El promedio de edad : menores de 20 aos. mediastnicos masa proemintente 50 a 70 % de los casos ( origen tmico ? ) .

 Progresin de la enfermedad : la mdula sea

sangre meninges.

Los linfomas de clulas pequeas no hendidas ( Burkitt ) Son los tumores de clulas B. Casos africanos ( Burkitt ) y los no africanos . El linfoma de Burkitt nio de etnia africana. Deterioro en el maxilar y la mandbula . Una buena respuesta a la quimioterapia : la supervivencia aumenta. otro Clnica peculiar. origen de clulas T Ex : micosis fungoide ( S. De Szany / leucemia ) ; linfoma de clulas T en adultos . Nota : El diagnstico se confirma mediante el examen histolgico de los ganglios linfticos . Puesta en escena: puede utilizar la puesta en escena de LH , pero el patrn de la NHL es un tanto predecible. 2 . La enfermedad de Hodgkin ( LH ) Se diferencia de la no- Hodgkin por: Clulas de Reed- Steinberg neoplsicas ( RS) clulas gigantes ; asociada con manifestaciones sistmicas fiebre enfermedad maligna de los adultos jvenes Rating: 4 tipos . ( 1 ) predominio de linfocitos , ( 2 ) celularidad mixta , ( 3 ) y el agotamiento linfoctico ( 4 ) esclerosis nodular . ETAPAS DE LA CLNICA Hodgkin y no Hodgkin ( CLASIFICACIN DE ANN ARBOR ) * Etapa de Distribucin de la enfermedad I Compromiso de una sola regin de ganglios linfticos ( I) o el compromiso de un solo rgano o sistema linftico ( IE) . II Compromiso de dos o ms regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma solo ( II) o implicacin o situado rgano extralinftico adyacente o tejido ( IIE ). III deterioro de las regiones ganglionares en ambos lados del diafragma ( III ) , que puede incluir el bazo ( IIIS ) y / o alteracin de rgano extralinftico contiguo limitada o sitio ( IIIE , IIIES ) . Focos mltiples IV o implicacin diseminada de uno o ms rganos , tejidos extralinftico con o sin dao linftico . * Todas las etapas se subdividen basndose en la ausencia ( A) o presencia ( B ) de los siguientes sntomas : fiebre sistmicos significativos , sudores nocturnos y / o prdida de peso sin explicacin mayor que 10 % del peso corporal normal . 1 . Enfermedad de predominio linfoctico de Hodgkin RS raro. Clulas cuenta : "clulas palomitas de maz " .

 Afecta ms a los hombres <35 aos, buen pronstico . X linfoctica tumores de clulas B Predominio 2 . Enfermedad de celularidad mixta de Hodgkin Muchas clulas RS , algunos linfocitos y muchos eosinfios . Afectacin difusa de los ganglios linfticos. Clula estndar heterogneo. Afecta a ms hombres que mujeres . 3 . La enfermedad de Hodgkin con deplecin linfoctica Los linfocitos RS escasos y no predominante , pero no raro . Dos tipos morfolgicos : fibrosis difusa y variantes reticulares . Afecta ms a los hombres , los ancianos y se manifiesta en forma de enfermedad sistmica.

4 . Enfermedad de Hodgkin nodular tipo de esclerosis Es la forma ms comn de la enfermedad de Hodgkin. Cuenta con dos peculiaridades : - Celular lacunar ( variante de RS) - bandas de ndulos de colgeno . tipo nico que predomina en mujeres, adolescentes o adultos jvenes. Afecta a los ganglios linfticos bajo cervicales, supraclaviculares y mediastino . Buen pronstico en estadio I o II . El resultado clnico de la enfermedad de Hodgkin: - Etapas I y II joven supervivencia sin manifestaciones sistmicas 90 % / 5 . - Diseminada enfermedad en estadios III y IV manifestaciones sistmicas 60-70 % / quinto . DIFERENCIAS ENTRE CLNICA Hodgkin y no Hodgkin El linfoma de Hodgkin, linfoma no -Hodgkin Limitado a un grupo de ganglios linfticos axiales ( cervical, mediastinal , para- artica) . Una participacin ms frecuente de mltiples ganglios linfticos perifricos . Propagacin ordenado por contigidad . Propagacin contiguo . Los ganglios linfticos mesentricos y el anillo de Waldeyer raramente comprometidos. El anillo de Waldeyer y los ganglios linfticos mesentricos comnmente cometidos . El compromiso extranodal inusual. Afectacin extraganglionar comn. B) leucemias y enfermedades mieloproliferativas Las leucemias son neoplasias malignas de clulas hematopoyticas primitivas , que se caracteriza por el reemplazo difusa de la mdula sea ( BM ) . Se clasifican en : - Agudo X crnica - X linfoctica myelocytic 1 . Las leucemias agudas

* Fisiopatologa : El bloqueo de la diferenciacin de las clulas normales hematopoyticas primitivas por sustitucin . Implicaciones clnicas : - Manifestaciones que resultan de la disminucin del nmero de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. - El tratamiento dirigido a reducir el clon leucmico para restaurar la tensin normal. * Las manifestaciones clnicas : Resultado de anemia, granulocitopenia y trombocitopenia . Aparicin sbita 3 meses despus del inicio de la proliferacin celular . trada clsica : la fatiga + fiebre ( anemia) ( granulocitopenia ) + sangrado ( trombocitopenia) . Dolor y sensibilidad expansin de la mdula sea. La infiltracin de rganos adenopatas generalizadas , esplenomegalia, hepatomegalia. Manifestaciones del SNC : dolor de cabeza , vmitos , parlisis resultante de la diseminacin menngea . Es ms comn que en toda AML ; ms comn en nios que en adultos. Los hallazgos de laboratorio : - Anemia - Leucocitosis - Reticulocitosis - Plaquetas < 100.000 - La mdula sea hipercelular ( descartes anemia aplsica ) La leucemia linfoblstica aguda (ALL ) Es ms comn en los adultos jvenes y los nios ( 80 % de las leucemias agudas de la niez ) . Pico = 4 aos de edad. Caucsicos. Afecta ms a los hombres . aspectos citolgicos L1 L2 L3 Tamao de celda grande predominio de clulas pequeas , heterogneas en tamao. Grande y homogneo Cantidad de citoplasma Escasa variable , a menudo moderadamente abundante . Moderadamente abundante . + Regalos nuclolos no visibles o pequeas y discretas o 1 , a menudo grandes o 1 + regalos , a menudo prominente .

Cromatina nuclear homognea en cualquier caso particular . Variable , heterogneo en cualquier caso dado . Finalmente punteada y homognea . Forman el ncleo regular , grietas ocasionales o hendiduras . Grietas o hendiduras irregulares Regular , oval o redonda. Basofilia del Variable Variable citoplasma Basofilia intensa Vacuolizacin Proeminenente Variable Variable Leucemia mieloblstica aguda Adultos 15-39 aos . Representa el 20% de las leucemias infantiles . extraordinariamente heterogneo. Morfologa: - Mieloblastos difieren de linfoblastos mediante tincin de Wright- Giemsa - La cromatina nuclear delicado, nucleolos 3-5 - Mieloperoxidasa grnulos azurfilos positivos en el citoplasma - Barras de Auer (ms comn en promieloctica ) - MO con > 30 % mieloblsticos ( diagnstico se cierra ) - TdT presentes en < 5 % de los casos .

Valoracin (de acuerdo FAB ) Efecto Class (% De la LMA ) Cable / comentarios Morfologa M10 - mnimamente diferenciada blastocitos de la AML 2,3 % carece de marcadores citolgicos y citoqumico mieloblastos finales sino expresar antgenos y linaje mieloide se asemejan a mieloblastos desde el punto de vista de la microscopa electrnica . M1 - LMA sin diferenciacin de ~ 20 % de clulas muy inmaduras son peroxidadase 3 % + . Pocos bastones de Auer grnulosou y poco ms all de la etapa de maduracin mieloblasto M2 - LMA con maduracin Serie 30-40 % total de la maduracin mieloide a granulocitos ; bastones de Auer presentes en la mayora de los casos , la presencia de t ( 8 ; 21 ) define un subconjunto previsiblemente favorable . M3 - leucemia promieloctica aguda 5-10 % mayora de las clulas son a menudo con muchos promielocitos hipergranulares Auer varillas por clula ; pacientes Masi son jvenes ( 35-40 aos ) y DIC desarrollan a menudo , la translocacin t ( 15 ; 17 ) es caracterstico M4 - 15-20 % leucemia mielomonoctica diferenciacin monoctica aguda y mieloctica es evidente ; elementos mieloide assenelham a M2 ; clulas monocticas son positivos para esterasa no especfica , la presencia de anormalidades en el cromosoma 16 define un subgrupo con eosinfilos y en MO excelente pronstico . M5 - leucemia monoctica ag. ~ 10 % Los monoblastos ( peroxidasa negativa , la esterasa no especfica positiva y predominan los pro- monocitos , esta condicin tiende a osorrer en pacientes de mayor edad y se caracteriza por una muy alta incidencia de organomegalia , linfadenopata y la infiltracin de tejido , y la hipertrofia de las encas la infiltracin de la piel son comunes .

M6 - Conde eritroblasto anormal aguda Eritroleucemia ~ 5 % ( algunas megaloblastides , otros con ncleos gigantes o mltiples) predominan en algunos mieloblastos presente, los afectados son de edad avanzada . M7 - blastos de leucemia aguda megacariocticas ~ 1 % de megakaryocytic predominar , reaccionan con anticuerpos especficos contra plaquetas GPIIb / IIIa , o vWF o mielofibrosis medular reticular aumentado en la mayora de los casos. Tratamiento: - QT - BMT Pronstico : - 60 % = remisin completa con quimioterapia . - De stos , 70-85% de recada dentro de los 5 aos . 2 . Sndromes mielodisplsicos Definicin: grupo de trastornos clonales de clulas primitivas caracteriza por defectos resultantes de maduracin en la hematopoyesis ineficaz y un mayor riesgo de transformacin a LMA. Personas mayores de entre 60 y 70 aos . MO parcial o completamente sustituido por clonales de clulas pluripotenciales primitivas y mutantes que conservan la capacidad de diferenciarse . MO mono o hipercelular . Unte = pancitopenia perifrica. Morfologa: - Diferenciacin displsicos que afecta las 3 lneas celulares. - Hipogranulares precursores mieloides con una mayor proporcin de clulas blsticas ( neutrfilos o uni bilobulated ) . - Micromegacaricitos , plaquetas agranular . Valoracin: - 5 categoras ; - Anomalas cromosmicas en 2/3 de los pacientes . Clnica: - 50 % de asintomticos - Debilidad infecciones + + sangrado Pronstico : - 10-40 % evolucionan a LMA - Supervivencia 9-29 meses influenciadas por la forma especfica de mielodisplasia y anomalas cariotpica . 3 . Las leucemias crnicas Leucemia mieloctica crnica (LMC ) 15 a 20 % de todos los casos de leucemia . La enfermedad de adultos: 25-60 aos . = pico 4 . y quinto . dcadas de la vida . Fisiopatologa :

- Transformacin neoplsica y la expansin clonal de las clulas pluripotenciales primitivas - 3 linajes involucrados con predomin de edad, mujer y precursores de granulocitos - Las anomalas citogenticas y moleculares caractersticas - 90 % de los casos = cromosoma Ph , que es la translocacin recproca t ( 9 ; 22 ) ( q34 , q11 ) = gen de fusin BCR - ABL - C , que codifica una protena de fusin de 210 kd , con una fuerte actividad de la tirosina quinasa . - Pacientes negativos PH ( minoritaria) , mediante el anlisis citogentico , revelan reordenamientos C -BCR -ABL . - Ms de 10 a 20 veces la masa de los precursores de granulocitos . Clnica : - Iniciar sntomas lentas e inespecficas - Hipometabolismo anemia relacionada o por una mayor renovacin celular - La fatiga , debilidad , prdida de peso , anorexia . - " Tirar el abdomen " = esplenomegalia demasiado voluminoso . CBC : - Leucocitosis > 100.000L , con predominio de neutrfilos, metamielocitos , basfilos y eosinfilos , 50 % de los pacientes tienen trombocitosis temprano. Ausencia de fosfatasa alcalina casi total en los granulocitos ( diagnstico diferencial con la reaccin leucemoide ) . El diagnstico definitivo : pH reordenamientos cromosmicos y BCR- ABL -C. La evolucin lenta, con una supervivencia media de 3 aos. El 50 % de los pacientes recibe " fase acelerada " : la falta progresiva de la respuesta al tratamiento , la anemia creciente y la trombocitopenia , otras anormalidades citogenticas y un marco de transformacin en leucemia aguda ( crisis blstica ) . Otro 50 % : las crisis repentinas explosiones sin fase acelerada intermedio. El 70 % de los pacientes tienen explosiones con caractersticas mieloides ; 30% restante : explosiones con enzima TdT y el antgeno de linaje B ( CD10 y CD19 ) Tratamiento: - QT buena respuesta - BMT Despus del desarrollo de la crisis blstica , todas las formas de tratamiento se vuelven ineficaces . La leucemia linfoctica crnica El ms indolente de todas las leucemias . 25 % de todos los casos de leucemia. Por lo general > 50 aos de edad. Pico = 60 . Hombres: mujer = 2 : 1 * Fisiopatologa : trastorno de las clulas B neoplsicas , similar al linfoma linfoctico de clulas pequeas ( los casos de las clulas T representan slo el 5 % ) . transform las clulas B : fenotipo diferente de LLA ; expresas CD5 : antgeno asociado a las clulas T , que se manifiesta en las clulas B raras , Ig de superficie presentes en cantidad muy pequea , que simulan la inmunofluorescencia negativa , no se diferencian en clulas plasmticas secretoras de Ac en vivo.

 Rearrajnos BCL2 de 10 a 15 % evita la acumulacin de clulas apoptticas B. * Anomalas cromosmicas 50 % tenan cariotipos anormales , necesitar tratamiento temprano y tienen una menor supervivencia . tercero trisoma 12 mal pronstico 25 a 40 % anomalas sin influencia en 13q en la clnica . * Clnica Por lo general asintomtica Los sntomas inespecficos : fatiga, prdida de peso y anorexia . 50 a 60 % linfadenopata generalizada y esplenomegalia . Aspecto linfocitosis absoluta de linfocitos pequeos maduros. Y Hipogammaglobulinemia > susceptibilidad a las infecciones bacterianas. o trombocitopenia , trastornos autoinmunes ( subconjunto de clulas B CD5 + ) . La supervivencia media de 4-6 aos . Rara vez se transforma en crisis blstica de leucemia aguda. peludo Las clulas tienen proyecciones en forma de pelos . B clulas neoplsicas tartaratorresistente fosfatasa cida ( TRAP) . Tener agrupacin antignica peculiar : CD19 , CD20, CD11c y PCA- 1 . Afecta ms a los hombres de edad avanzada. Los eventos resultantes de la infiltracin de la MO , el hgado y el bazo : esplenomegalia y adenopatas son los ms comunes . leucocitosis en 25 % de los casos . La esplenectoma : beneficioso en 2/3 de los pacientes . Tratamiento: quimioterapia ( interfern alfa) buen pronstico . Literatura complementaria 1 . COTRAN , KUMAR ; COLLINS . Robbins base patolgica de la enfermedad de la sexta edicin . W.B. Saunders Company, 1999 , EE.UU. .

2 . Fo BRASIL ; . Pitella ; PEREIRA ; Bambirra ; BARBOSA . Bogliolo Patologa quinta edicin . Guanabara Koogan de 1994 , Ro de Janeiro.