Cushing

SNDROME DE CUSHING
SNDROME DE CUSHING
A ESTUDIO
A ESTUDIO
Pablo Surez Llanos
Pablo Surez Llanos
Servicio de Endocrinologa y Nutricin
Servicio de Endocrinologa y Nutricin
H.G.U. Gregorio Maran
H.G.U. Gregorio Maran
Caso Clnico
Caso Clnico

Varn de 32 aos
Varn de 32 aos

Sin antecedentes personales de inters ni
Sin antecedentes personales de inters ni
tto
tto
.
.
habitual.
habitual.
Historia clnica
Historia clnica
:
:
un ao de evolucin con:
un ao de evolucin con:

polidipsia, poliuria y aumento progresivo de peso
polidipsia, poliuria y aumento progresivo de peso

estras rojo vinosas a nivel del abdomen y trax.
estras rojo vinosas a nivel del abdomen y trax.

se objetiva HTA.
se objetiva HTA.

progresiva debilidad muscular en miembros inferiores.
progresiva debilidad muscular en miembros inferiores.

2 meses con hiperactividad, insomnio y verborrea.
2 meses con hiperactividad, insomnio y verborrea.
Se observa cortisol y ACTH sricos elevados, por lo que es
Se observa cortisol y ACTH sricos elevados, por lo que es
remitido para estudio
remitido para estudio
etiopatognico
etiopatognico
de
de
Sd
Sd
. de
. de
Cushing
Cushing
.
.
Caso Clnico
Caso Clnico

Exploracin Fsica
Exploracin Fsica
:
:

T.A.: 150/90
T.A.: 150/90
. F.C.: 90 l.p.m. Peso: 86
. F.C.: 90 l.p.m. Peso: 86
kg.
kg.
; talla: 165 cm.;
; talla: 165 cm.;
IMC: 31,6
IMC: 31,6
.
.
Obesidad centrpeta.
Obesidad centrpeta.
Hiperpigmentacin
Hiperpigmentacin
difusa
difusa
.
.

A.C.P.: normal sin ruidos sobreaadidos.
A.C.P.: normal sin ruidos sobreaadidos.

Cara y cuello:
Cara y cuello:
cara de luna llena. Depsito graso en zona
cara de luna llena. Depsito graso en zona
dorsocervical
dorsocervical
.
.

Abdomen blando y
Abdomen blando y
depresible
depresible
, indoloro, con estras rojo
, indoloro, con estras rojo
-
-
vinosas en flanco de abdomen y trax. No masas ni
vinosas en flanco de abdomen y trax. No masas ni
megalias
megalias
.
.

Extremidades inferiores delgadas en relacin con el tronco.
Extremidades inferiores delgadas en relacin con el tronco.
Sin edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios +.
Sin edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios +.

Examen neurolgico:
Examen neurolgico:
Debilidad muscular proximal en
Debilidad muscular proximal en
ambos MMII.
ambos MMII.
Caso Clnico
Caso Clnico
Datos analticos:
Datos analticos:

glucosa 135
glucosa 135
mg
mg
/dl, creatinina 0.8,
/dl, creatinina 0.8,
Na
Na
+ 147
+ 147
mmol
mmol
/L,
/L,
K+
K+
mmol
mmol
/L 2.2
/L 2.2
. BQ heptica y lpidos normales.
. BQ heptica y lpidos normales.
HbA1C
HbA1C
5.8%.
5.8%.

ACTH
ACTH
268
268
pg
pg
/ml (N:15
/ml (N:15
-
-
52),
52),
cortisol
cortisol
42.8
42.8
g/dl (N: 5
g/dl (N: 5
-
-
25),
25),
DHEA
DHEA
-
-
S
S
3354 g/dl (N: 500
3354 g/dl (N: 500
-
-
2500), TSH 0.06
2500), TSH 0.06
U/ml, T4libre 0.8
U/ml, T4libre 0.8
ng
ng
/dl.
/dl.

Cortisol
Cortisol
libre
libre
urinario
urinario
: 6246 g/24h.
: 6246 g/24h.

Test
Test
de supresin 1
de supresin 1
mg
mg
DXT
DXT
: cortisol pl. >50
: cortisol pl. >50
g/dl
g/dl

Test de
Test de
supresin
supresin
fuerte
fuerte
(test largo)
(test largo)
: Basal: ACTH
: Basal: ACTH
305
305
pg
pg
/ml, Cortisol 66.1
/ml, Cortisol 66.1
g/dl.
g/dl.
Tras
Tras
supresin
supresin
: ACTH 194
: ACTH 194
pg
pg
/ml, Cortisol 55.1
/ml, Cortisol 55.1
g/dl.
g/dl.
Caso Clnico
Caso Clnico

IMAGEN
IMAGEN

Rx
Rx
de trax AP y L:
de trax AP y L: sin alteraciones significativas sin alteraciones significativas

RMN
RMN
hipofisaria
hipofisaria
con gadolinio:
con gadolinio: no se aprecia adenoma no se aprecia adenoma
hipofisario hipofisario. .

TAC
TAC
toracoabdominal
toracoabdominal
:
: ndulo de +/ ndulo de +/- - 8 mm. en lbulo 8 mm. en lbulo
inferior derecho pulmonar inespecfico (estructura vascular?). inferior derecho pulmonar inespecfico (estructura vascular?).

Octreoscan
Octreoscan
toracoabdominal
toracoabdominal
:
: normal normal

PET
PET
toracoabdominal
toracoabdominal
:
: normal normal
Caso Clnico
Caso Clnico
1,4:1 1,4:1 1:1 1:1 Gradiente ACTH Gradiente ACTH
central/perifrico central/perifrico
445 445 399 399 ACTH s. petroso izq.: ACTH s. petroso izq.:
434 434 385 385 ACTH s. petroso ACTH s. petroso
dcho dcho.: .:
313 313 391 391 ACTH perifrico ACTH perifrico
30 min. 30 min. Basal Basal pg pg/ml /ml
Cateterismo selectivo de senos petrosos
Cateterismo selectivo de senos petrosos
inferiores + CRH:
inferiores + CRH:
Caso Clnico
Caso Clnico
TAC
TAC
toracoabdominal
toracoabdominal
multicorte:
multicorte:
Ndulo pulmonar en LID pulmonar de
Ndulo pulmonar en LID pulmonar de
aproximadamente 8 mm. de caractersticas
aproximadamente 8 mm. de caractersticas
inespecficas.
inespecficas.
CASO CLNICO
CASO CLNICO
Juicio clnico:
Juicio clnico:

Sd
Sd
. de
. de
Cushing
Cushing
probablemente
probablemente
secundario a tumor pulmonar en LID
secundario a tumor pulmonar en LID
secretor de ACTH.
secretor de ACTH.
Caso Clnico
Caso Clnico

Evolucin 1:
Evolucin 1:

Tto
Tto
. con
. con
Enalapril
Enalapril
20
20
mg
mg
/da para su HTA.
/da para su HTA.

Insulinoterapia (hasta 40 UI/da).
Insulinoterapia (hasta 40 UI/da).

Ketoconazol
Ketoconazol
400
400
mg
mg
/da para intentar
/da para intentar
normalizar
normalizar
cortisolemia
cortisolemia
.
.

BOI
BOI
-
-
K
K
asprtico
asprtico
1
1
cp
cp
/8h.
/8h.

Valoracin por Psiquiatra: diagnstico probable
Valoracin por Psiquiatra: diagnstico probable
de
de
episodio manaco secundario a
episodio manaco secundario a
Sndrome de
Sndrome de
Cushing
Cushing
.
.
Tto
Tto
:
:
Clonacepam
Clonacepam
y
y
quetiapina
quetiapina
, mejorando ostensiblemente.
, mejorando ostensiblemente.
Caso Clnico
Caso Clnico

Evolucin 2:
Evolucin 2:

Se procede a la extirpacin quirrgica del tumor
Se procede a la extirpacin quirrgica del tumor
mediante lobectoma inferior derecha y
mediante lobectoma inferior derecha y
linfadenectoma
linfadenectoma
mediastnica
mediastnica
.
.

Intraoperatoriamente
Intraoperatoriamente
se diagnostica
se diagnostica
anatomopatolgicamente de
anatomopatolgicamente de
tumor
tumor
carcinoide
carcinoide
tpico
tpico
(T1N0M0).
(T1N0M0).

Se determina
Se determina
intraoperatoriamente
intraoperatoriamente
ACTH de la vena
ACTH de la vena
pulmonar inferior, a la que drenaba:
pulmonar inferior, a la que drenaba:
Antes de reseccin, ACTH de 779 Antes de reseccin, ACTH de 779 pg pg/ml /ml
Tras reseccin y ligadura de vena, ACTH de 246 Tras reseccin y ligadura de vena, ACTH de 246 pg pg/ml /ml
Caso Clnico
Caso Clnico

Evolucin 3:
Evolucin 3:

3 das
3 das
postciruga
postciruga
: ACTH de 15
: ACTH de 15
pg
pg
/ml, y cortisol de 20
/ml, y cortisol de 20
g/ml,
g/ml,
permaneciendo
permaneciendo
constantemente
constantemente
en
en
lmites
lmites
normales
normales
.
.
Hormonas
Hormonas
tiroideas
tiroideas
tambin
tambin
normales
normales
.
.

Supresin
Supresin
de
de
tto
tto
.
.
insulnico
insulnico
,
,
hipotensor
hipotensor
y de
y de
potasio
potasio
.
.

El
El
paciente
paciente
permanece
permanece
asintomtico
asintomtico
y con BEG.
y con BEG.
SNDROME DE CUSHING.
SNDROME DE CUSHING.
-
-
ETIOLOGA
ETIOLOGA
1. Dependiente de ACTH.
1. Dependiente de ACTH.
-
-

Enfermedad de
Enfermedad de
Cushing
Cushing
(
(
ACTH hipofisaria)
ACTH hipofisaria)
(65 (65- -70%) 70%)

Tumores secretores de ACTH
Tumores secretores de ACTH
ectpicos
ectpicos
(10 (10- -15%) 15%)

Tumores secretores de CRH
Tumores secretores de CRH
ectpicos
ectpicos
(<1%) (<1%)

Iatrognico por administracin
Iatrognico por administracin
exgena
exgena
de ACTH
de ACTH
(<1%) (<1%)
SINDROME DE CUSHING.
SINDROME DE CUSHING.
-
-
ETIOLOGA
ETIOLOGA
2. No dependiente de ACTH.
2. No dependiente de ACTH.
-
-

Iatrgeno
Iatrgeno
por administracin
por administracin
exgena
exgena
de
de
glucocorticoides
glucocorticoides

Adenomas y carcinomas
Adenomas y carcinomas
adrenocorticales
adrenocorticales
18 18- -20% 20%

Displasia adrenal
Displasia adrenal
micronodular
micronodular
bilateral
bilateral
(<1%) (<1%)

Hiperplasia adrenal
Hiperplasia adrenal
macronodular
macronodular
bilateral no
bilateral no
dependiente de ACTH
dependiente de ACTH
(< 100 casos descritos) (< 100 casos descritos)
3.
3.
Pseudocushing
Pseudocushing
(depresin, alcoholismo, embarazo,
(depresin, alcoholismo, embarazo,
estrs, anorexia nerviosa)
estrs, anorexia nerviosa)
SECRECIN ECTPICA DE ACTH.
-
-
CARACTERSTICAS
CARACTERSTICAS

Sobreexpresin
Sobreexpresin
y procesamiento
y procesamiento
postranscripcional
postranscripcional
aberrante de POMC con:
aberrante de POMC con:
Liberacin de precursores de ACTH Liberacin de precursores de ACTH
Ausencia del reconocimiento por parte del receptor de Ausencia del reconocimiento por parte del receptor de
glucocorticoides glucocorticoides con falta de respuesta a CRH y con falta de respuesta a CRH y dexametasona dexametasona

Se han demostrado otros derivados de POMC como
Se han demostrado otros derivados de POMC como
-
-
endorfinas y lipoprotenas.
endorfinas y lipoprotenas.

Secrecin de cortisol, andrgenos y DOC ms elevada que
Secrecin de cortisol, andrgenos y DOC ms elevada que
en la Enfermedad de
en la Enfermedad de
Cushing
Cushing
.
.
-
-
ETIOLOGA
ETIOLOGA

Tumores de origen pulmonar (66%).
Tumores de origen pulmonar (66%).
-
-
Oat Oat cell cell o de clulas pequeas o de clulas pequeas
Carcinoide Carcinoide bronquial bronquial
Tumorlets Tumorlets

Tumores del tracto gastrointestinal (19%).
Tumores del tracto gastrointestinal (19%).
-
-
Tumor de clulas de los islotes pancreticos Tumor de clulas de los islotes pancreticos
Carcinoma gstrico Carcinoma gstrico
Carcinoma duodenal Carcinoma duodenal

Feocromocitoma
Feocromocitoma
(5%).
(5%).
-
-

Otros (10%).
Otros (10%).
-
-
Carcinoma Carcinoma tmico tmico
Carcinoma medular de tiroides Carcinoma medular de tiroides
Gonadal Gonadal
Tumores de origen desconocido Tumores de origen desconocido
-
-
EPIDEMIOLOGA
EPIDEMIOLOGA

Probablemente 2 causa ms frecuente de sndrome de
Probablemente 2 causa ms frecuente de sndrome de
Cushing
Cushing
(
(
infradiagnosticada
infradiagnosticada
).
).

Hace 30 aos, 3 veces ms frecuente en hombres; ahora
Hace 30 aos, 3 veces ms frecuente en hombres; ahora
menos diferencia (fumadoras).
menos diferencia (fumadoras).

Aumenta la incidencia a partir de los 50 aos
Aumenta la incidencia a partir de los 50 aos
(correlacionado con el cncer de pulmn).
(correlacionado con el cncer de pulmn).

Los secundarios a tumores
Los secundarios a tumores
carcinoides
carcinoides
se ven a edades
se ven a edades
ms tempranas, aunque raro en nios.
ms tempranas, aunque raro en nios.
-
-
CLNICA
CLNICA

Sndrome Constitucional.
Sndrome Constitucional.
-
-

Aumento de peso con redistribucin de la grasa.
Aumento de peso con redistribucin de la grasa.
-
-

Manifestaciones dermatolgicas.
Manifestaciones dermatolgicas.
-
-
Hiperpigmentacin Hiperpigmentacin
Atrofia de la piel ( Atrofia de la piel (tej tej. celular subcutneo) . celular subcutneo)
Anomalas en la cicatrizacin de las heridas Anomalas en la cicatrizacin de las heridas
Estras prpuras Estras prpuras
Infecciones cutneas fngicas Infecciones cutneas fngicas

Alteraciones menstruales.
Alteraciones menstruales.
-
-

Moderados signos de exceso
Moderados signos de exceso
andrognico
andrognico
en mujeres.
en mujeres.
-
-

Debilidad y atrofia de msculo proximal.
Debilidad y atrofia de msculo proximal.
-
-

Alteraciones oculares.
Alteraciones oculares.
-
-
Glaucoma Glaucoma
Cataratas Cataratas subcapsular subcapsular posterior posterior
-
-
CLNICA
CLNICA

Alteraciones esquelticas.
Alteraciones esquelticas.
-
-
Osteoporosis con fracturas patolgicas Osteoporosis con fracturas patolgicas
Osteonecrosis Osteonecrosis avascular avascular de cabeza femoral de cabeza femoral
Compresiones vertebrales. Compresiones vertebrales.

Intolerancia a la glucosa.
Intolerancia a la glucosa.
-
-

Hiperlipidemia
Hiperlipidemia
e hipercolesterolemia.
e hipercolesterolemia.
-
-

Hipertensin con aumento de riesgo cardiovascular.
Hipertensin con aumento de riesgo cardiovascular.
-
-

Infarto de miocardio
Infarto de miocardio

Alteraciones renales.
Alteraciones renales.
-
-
Edemas por retencin de agua y sodio + Edemas por retencin de agua y sodio +
Hipokalemia Hipokalemia + +

Eventos
Eventos
tromboemblicos
tromboemblicos
.
.
-
-

Impotencia sexual.
Impotencia sexual.
-
-
-
-
CLNICA
CLNICA

Enfermedades psiquitricas.
Enfermedades psiquitricas.
-
-
Labilidad emocional Labilidad emocional
Sndrome ansioso Sndrome ansioso- -depresivo depresivo
Ataques de pnico Ataques de pnico
Paranoia Paranoia
Disminucin de la capacidad cognitiva Disminucin de la capacidad cognitiva
Insomnio Insomnio

Mayor riesgo de infecciones.
Mayor riesgo de infecciones.
-
-
Bacterianas Bacterianas
Oportunistas x organismos de baja Oportunistas x organismos de baja patogenicidad patogenicidad

Enfermedades gastrointestinales.
Enfermedades gastrointestinales.
-
-
lcera pptica lcera pptica
Hemorragia digestiva Hemorragia digestiva
Pancreatitis Pancreatitis
Perforacin intestinal Perforacin intestinal
-
-
CLNICA
CLNICA

Snd
Snd
. ACTH
. ACTH
ectpico
ectpico
abierto:
abierto:
Tumor pulmonar de clulas pequeas. Tumor pulmonar de clulas pequeas.
Clnica de rpida aparicin y ms agresiva. Clnica de rpida aparicin y ms agresiva.
Presentan gran debilidad por Presentan gran debilidad por hipercortisolismo hipercortisolismo e e hipokaliemia hipokaliemia
importante. importante.
Leve aumento de peso. Leve aumento de peso.
Sin fenotipo Sin fenotipo cushingoide cushingoide. .
Hiperpigmentacin Hiperpigmentacin y edemas perifricos. y edemas perifricos.

Snd
Snd
. ACTH
. ACTH
ectpico
ectpico
oculto:
oculto:
Tumores Tumores carcinoides carcinoides (normalmente bronquial). (normalmente bronquial).
Clnica indistinguible de la Clnica indistinguible de la Enf Enf. de . de Cushing Cushing, con fenotipo , con fenotipo
cushingoide cushingoide y mayor aumento de peso. y mayor aumento de peso.
Clnica ms larvada. Clnica ms larvada.
-
-
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO

Diagnstico de
Diagnstico de
Snd
Snd
. de
. de
Cushing
Cushing
(
(
screening
screening
).
).
-
-

Cortisol libre urinario (CLU):
Cortisol libre urinario (CLU): >100 >100- -150 150 g/24h. g/24h. Si Si >300 g/24h >300 g/24h
se se puede puede realizar realizar diagnstico diagnstico definitivo definitivo. S:100%, E: 98% . S:100%, E: 98%

Test
Test
de
de
frenacin
frenacin
de
de
Nugent
Nugent
:
: 1 1 mg mg. . Dexametasona Dexametasona (DXT) a las (DXT) a las
23:00 h. con medicin de cortisol plasmtico a las 8:00 a.m. 23:00 h. con medicin de cortisol plasmtico a las 8:00 a.m.
(
(<1,8 <1,8
g/dl) o g/dl) o cortisol cortisol salivar salivar (<1 (<1 ng ng/ml). S: /ml). S: 97 97- -100%, E: 87% 100%, E: 87%

Diagnstico
Diagnstico
de
de
Snd
Snd
. de Cushing (
. de Cushing (
confirmacin
confirmacin
).
).
-
-

Cortisol
Cortisol
nocturno
nocturno
:
: entre entre las las 23 23- -24:00h > 8 g/dl. S:100%, E:98% 24:00h > 8 g/dl. S:100%, E:98%

Cortisol
Cortisol
en saliva:
en saliva: entre entre las las 23 23- -24:00h > 2 24:00h > 2 ng ng/ml. S:100%, E:98% /ml. S:100%, E:98%
-
-
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
Estudio
Estudio
etiolgico
etiolgico
del
del
Snd
Snd
. de Cushing.
. de Cushing.
-
-

ACTH
ACTH
plasmtica
plasmtica
mediante
mediante
RIA (N:<10 pg/ml) o IRMA
RIA (N:<10 pg/ml) o IRMA
(N: <5 pg/ml)
(N: <5 pg/ml)

-
-
Lipotropina
Lipotropina ( (si si sospecha sospecha de ACTH de ACTH ectpico ectpico) )
Estudio de
Estudio de
Cushing
Cushing
ACTH dependiente.
ACTH dependiente.
-
-

Test
Test
dinmicos no
dinmicos no
invasivos
invasivos

Test
Test
invasivos
invasivos

Otras pruebas analticas de inters
Otras pruebas analticas de inters

Pruebas de imagen
Pruebas de imagen
-
-
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO

TEST DINMICOS NO INVASIVOS.
TEST DINMICOS NO INVASIVOS.
-
-
1.
1.
-
-
Test
Test
de 8 DXT de
de 8 DXT de
Liddle
Liddle
fuerte (
fuerte (
test
test
largo de
largo de
supresin fuerte):
supresin fuerte): 2mg/6h DXT durante 48h (8 2mg/6h DXT durante 48h (8 mg mg/da). Si el /da). Si el
cortisol plasmtico o urinario se reduce ms del 90%, sera cortisol plasmtico o urinario se reduce ms del 90%, sera
compatible de compatible de microadenoma microadenoma hipofisario hipofisario. No hay respuesta en la . No hay respuesta en la
causa adrenal o causa adrenal o ectpica ectpica. S: 97, E: 100%. . S: 97, E: 100%.
2.
2.
-
-
Dosis nica de 8
Dosis nica de 8
mg
mg
DXT a las 23h o en
DXT a las 23h o en
monodosis
monodosis
i.v.:
i.v.: Presentan S y E similares al anterior. Va i.v. se administra Presentan S y E similares al anterior. Va i.v. se administra
1mg/h durante 7 h. 1mg/h durante 7 h.
3.
3.
-
-
Test
Test
de CRH:
de CRH: Se Se administra administra 100 g i.v. o 1 g/kg. En la 100 g i.v. o 1 g/kg. En la
Enfermedad Enfermedad de Cushing hay de Cushing hay una una respuesta respuesta de ACTH >50% y de de ACTH >50% y de
cortisol cortisol >20%. En el >20%. En el ectpico ectpico o adrenal no hay o adrenal no hay respuesta respuesta o o es es
inferior. S:86%, E:95% inferior. S:86%, E:95% para para ACTH. S: 91%, E: 95% ACTH. S: 91%, E: 95% para para
cortisol cortisol. . de ACTH >100% y de de ACTH >100% y de cortisol cortisol > 50% > 50% elimina elimina el el
diagn diagn stico stico de ACTH de ACTH ect ect pico pico. .
-
-
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO

PRUEBAS INVASIVAS.
PRUEBAS INVASIVAS.
-
-
1.
1.
-
-
Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores
Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores
(CSSPI) + CRH:
(CSSPI) + CRH: Se mide gradiente de ACTH Se mide gradiente de ACTH en cada lado de la en cada lado de la
hipfisis y perifrico, basal y tras 100 hipfisis y perifrico, basal y tras 100 g de CRH i.v g de CRH i.v. Una relacin ACTH . Una relacin ACTH
central central- -perifrica >3:1 indica localizacin perifrica >3:1 indica localizacin hipofisaria hipofisaria; <1,5:1 localizacin ; <1,5:1 localizacin
ectpica ectpica. S:97% y E: 100%. . S:97% y E: 100%.
2.
2.
-
-
Cateterismo de vena yugular
Cateterismo de vena yugular
3 3
.
.
-
-
Gradiente ACTH del lecho vascular en el que asienta el
Gradiente ACTH del lecho vascular en el que asienta el
tumor:
tumor: Se puede confirmar durante la intervencin quirrgica Se puede confirmar durante la intervencin quirrgica. .

OTRAS PRUEBAS ANALTICAS DE INTERS.
OTRAS PRUEBAS ANALTICAS DE INTERS.
-
-
1.
1.
-
-
Potasio srico:
Potasio srico: Valores muy bajos en ACTH Valores muy bajos en ACTH ectpico ectpico que incluso que incluso
pueden producir alcalosis pueden producir alcalosis hipopotasmica hipopotasmica. .
2.
2.
-
-
Pptidos
Pptidos
:
: ++ tumores pancreticos que pueden secretar ++ tumores pancreticos que pueden secretar
somatostatina somatostatina, , glucacn glucacn, , - -MSH, CRH, GHRH, MSH, CRH, GHRH, calcitonina calcitonina, , gastrina gastrina
-
-
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO

PRUEBAS DE IMAGEN.
PRUEBAS DE IMAGEN.
-
-

RMN
RMN
hipofisaria
hipofisaria
con gadolinio
con gadolinio

Rx
Rx
trax AP y L
trax AP y L

TAC
TAC
toracoabdominal
toracoabdominal
de alta resolucin
de alta resolucin

RMN
RMN
toracoabdominal
toracoabdominal

Octreoscan
Octreoscan

PET
PET
ALGORITMO DIAGNSTICO
CLU
Test de Nugent
normal
elevado
Cortisol en saliva
Cortisol pl. nocturno
Supresin dbil
/ Cushing confirmado
/ No sugestivo
ACTH srica
No detectable/no dependiente
Detectable/dependiente
Patologa suprarrenal
CUSHING ACTH DEPENDIENTE
CUSHING ACTH DEPENDIENTE
Test de supresin fuerte
Test 8 DXT nocturno
Suprime No suprime
Microadenoma hipofisario
TC toracoabdominal
CRH, CSSPI
Octreoscan, PET
Tumor ACTH ectpico Adenoma hipofisario
Williams et al, 2004 10th Ed
-
-
PRONSTICO
PRONSTICO

Depende de la naturaleza del tumor, siendo
Depende de la naturaleza del tumor, siendo
pobre en tumores pulmonares de clulas
pobre en tumores pulmonares de clulas
pequeas.
pequeas.

Pueden desarrollar metstasis (hepticas ++,
Pueden desarrollar metstasis (hepticas ++,
adrenales,
adrenales,
mediastnicas
mediastnicas
).
).

Cuando se controla el
Cuando se controla el
hipercortisolismo
hipercortisolismo
pueden
pueden
desarrollar hiperplasia
desarrollar hiperplasia
tmica
tmica
por efecto rebote.
por efecto rebote.
-
-
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
1.
1.
Extirpacin del tumor secretor de ACTH.
Extirpacin del tumor secretor de ACTH.
-
-
2.
2.
Inhibidores de enzimas adrenales.
Inhibidores de enzimas adrenales.
-
-

Metirapona
Metirapona
(250
(250
-
-
750
750
mg
mg
/da)
/da)

Ketoconazol
Ketoconazol
(400
(400
-
-
1200
1200
mg
mg
/da)
/da)

Aminoglutetimida
Aminoglutetimida
(250
(250
mg
mg
x 2
x 2
-
-
3 al da)
3 al da)

Etomidato
Etomidato
i.v.
i.v.
(en pacientes hospitalizados con
(en pacientes hospitalizados con
incapacidad para utilizar la va oral)
incapacidad para utilizar la va oral)
-
-
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
3.
3.
Adrenalectoma
Adrenalectoma
.
.
-
-
-
-
quirrgica
quirrgica
-
-
mdica (
mdica (
mitotane
mitotane
)
)
4.
4.
ANLOGOS DE LAS SOMATOSTATINA.
ANLOGOS DE LAS SOMATOSTATINA.
-
-
-
-
Octreotide
Octreotide
5.
5.
ANTAGONISTAS DE GLUCOCORTICOIDES.
ANTAGONISTAS DE GLUCOCORTICOIDES.
-
-
-
-
Mifepristone
Mifepristone
(RU 486)
(RU 486)
-
-
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
6. Metstasis hepticas:
6. Metstasis hepticas:
-
-
Extirpacin
Extirpacin
-
-
Crioablacin
Crioablacin
-
-
Trasplante heptico
Trasplante heptico
7. Quimioterapia
7. Quimioterapia
8. Radioterapia
8. Radioterapia

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