QU SON LOS LINFOMAS DE CLULAS T?

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LINFOMA DE CLULAS T
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la enfermedad
COLECCIN
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AEAL Explica: Linfomas no-Hodgkin de clulas T
PRIMERA PARTE
Autores: Dr. Mariano Provencio y Dr. Antonio C. Snchez
Servicio de Oncologa Mdica
Hospital Universitario Puerta de Hierro
Majadahonda
28222 MADRID
Imgenes: Dr. Fco Javier Alves Ferreira
Departamento de Anatoma Patolgica
Hospital Universitario La Paz (UAM)
28046 Madrid
SEGUNDA PARTE
Autor: AEAL
Edita: AEAL
Primera Edicin: Noviembre 2009 - 2.000 ejemplares
Maquetacin: Impresos Izquierdo S.A.
Imprime:
Depsito legal: M-34855-2011
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La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca
debe reemplazar a las indicaciones de los profesionales que atienden tu caso. T
mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso
particular.
Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida
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Impresos Izquierdo S.A.
ISBN:

978-84-613-6297-4

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NDICE
Introduccin
Primera parte: Linfomas no-Hodgkin de clulas T
9 Aspectos generales
16 Linfoma perifrico de clula T, sin alguna otra caracterizacin
19 Linfomas precursores de clulas T:
Leucemia/Linfoma linfoblstica precursora aguda de clulas T
20 Linfomas de clulas T perifricas y NK:

20 Formas leucmicas o diseminadas
20 Linfoma y leucemia de clulas T del adulto (LLCTA)
21 Leucemia linfoctica y leucemia prolinfoctica crnicas de clulas T
21 Leucemia linfoctica granular de clulas T
22 Leucemia agresiva de clulas NK

22 Formas cutneas
22 Micosis fungoide y el sndrome de Szary
24 Enfermedades linfoproliferaticas cutneas primarias CD30+
25 Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo cutneo primario
25 Papulosis linfomatoide
26 Formas ganglionares
Linfoma perifrico de clula T, sin alguna otra caracterizacin.
26 Linfoma angioinmunoblstico de clulas T.
28 Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo sistmico primario.

29 Formas extra ganglionares
29 Linfoma hepatoesplnico de clulas T gamma y delta.
30 Linfoma de apariencia panicultica subcutneo de clulas T.
30 Linfoma extranodal de clulas T y de clulas Nk, tipo nasal.
31 Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico.

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32 Bibliografa
Segunda parte: Informacin prctica
36 Convivir con el linfoma
38 La comunicacin con el equipo mdico
39 Preguntas para hacer al equipo mdico
41 Lista de consejos
42 Glosario de trminos mdicos
68 Qu es AEAL?
69 AEAL te ofrece
70 Otros materiales informativos de AEAL
71 Colabora con AEAL
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INTRODUCCIN
Esta gua est dirigida a pacientes diagnosticados con Linfoma no Hodgkin de
clulas T. Tambin puede ser til para sus familiares y amigos. Se ha escrito
con la intencin de ayudarte a entender la enfermedad, las diferentes opciones
de tratamientos y los cuidados que debes tener.
Al ser una informacin general, se explican los tratamientos usados con
ms frecuencia para los diferentes tipos de linfomas de clulas T pero no
hace un anlisis muy detallado de cada uno de ellos. Si prefieres leer slo
algunas secciones puedes hacerlo, cada una de ellas puede darte informacin
independiente del resto.
El significado de las palabras poco habituales o tcnicas lo puedes encontrar
en la seccin Explicacin de trminos mdicos que se encuentra en las
secciones finales.
AEAL Explica: Linfomas no Hodgkin de Clulas T te ofrece una visin general
de muchos de los aspectos a los que tienes que enfrentarte al convivir con un
linfoma. AEAL dispone tambin de otros materiales sobre opciones especficas
de tratamiento, manejo de la enfermedad y otros aspectos a tener en cuen-
ta por pacientes y cuidadores. Puedes encontrar informacin acerca de los
servicios que tenemos disponibles en las secciones finales de esta gua.
Si quieres hablar con alguien acerca de cualquier cuestin relacionada con el
linfoma, sus tratamientos o sus cuidados, puedes llamar al telfono de AEAL
901 220 110 de 10 de la maana a 7 de la tarde. El precio de la llamada es el
de una llamada local.
AVISO IMPORTANTE:
La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido
nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la
persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular.
Objetivos de esta gua:
Ayudarte a entender ms acerca del linfoma de clulas T y su
tratamiento
Ayudarte a tomar decisiones desde la informacin
Proveer informacin a cuidadores y familiares
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Primera parte
LINFOMAS DE CLULAS T
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ASPECTOS GENERALES
Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplsicas (tumorales) que afectan
a los linfocitos, clulas que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a
que otros tipos de cncer como el cncer de pulmn, mama o colon pueden
afectar en su extensin a los ganglios linfticos, la caracterstica de los
linfomas es que se originan en ellos.
Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin
y el linfoma Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin
pueden derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los
glbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo
ante las infecciones mediante la produccin de anticuerpos; o linfocitos T que
nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. As pues, los linfomas no-
Hodgkin se dividen en linfomas de clulas B o T.
Los linfomas de clulas T suponen entre el 10 y el 15% de todos los linfomas
(de clulas T y B), tienen un peor pronstico y se subdividen en varios tipos de
enfermedades (ver Tabla 1), con un comportamiento muy variable entre ellos,
unos son muy agresivos, otros se caracterizan por que afectan a la piel, otros
se asocian a infecciones por virus
El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a
determinados virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de
estas enfermedades ha aumentado en los ltimos aos. Son ms frecuentes en
los pases asiticos como Japn y China que en los pases occidentales.
En general el sntoma ms comn de presentacin de un linfoma es la
presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles;
algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoracin nocturna, prdida de
peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutneas de coloracin rojiza.
Se denomina sntomas B, a la presencia de prdida de peso inexplicada
mayor del 10% del peso corporal en los ltimos seis meses, fiebre inexplicada
superior a 38 grados centgrados y sudoracin nocturna profusa (hasta
empapar la ropa). (ver Figura 1).

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Tabla 1: Clasificacin de los linfomas T
1. LINFOMAS PRECURSORES DE CLULAS T:
Leucemia/Linfoma linfoblstica precursora aguda de clulas T
2. LINFOMAS DE CLULAS T PERIFRICAS Y NK:

Formas leucmicas o diseminadas
Linfoma y leucemia de clulas T del adulto (LLCTA).
Leucemia linfoctica y leucemia prolinfoctica crnicas de
clulas T.
Leucemia linfoctica granular de clulas T.
Leucemia agresiva de clulas NK
Formas cutneas
Micosis fungoide y el sndrome de Szary.
Enfermedades linfoproliferaticas cutneas primarias CD30+
Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo cutneo primario.
Papulosis linfomatoide
Formas ganglionares
Linfoma perifrico de clula T, sin alguna otra caracterizacin.
Linfoma angioinmunoblstico de clulas T.
Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo sistmico primario.

Formas extra ganglionares
Linfoma hepatoesplnico de clulas T gamma y delta.
Linfoma de apariencia panicultica subcutneo de clulas T.
Linfoma extranodal de clulas T y de clulas Nk, tipo nasal.
Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico.
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Figura 1
Para el diagnstico definitivo es preciso la realizacin de una biopsia y un
estudio de extensin posterior con analtica y pruebas de imagen radiolgicas
(TAC o escner), PET (tomografa por emisin de positrones), biopsia de
mdula sea (ver Figura 2).
Figura 2
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Los linfomas se estadifican segn cuntos grupos ganglionares estn afectados,
donde se localizan, y si otros rganos como mdula sea o hgado estn
afectos (ver Tabla 2). Las regiones linfticas accesibles a la exploracin
fsica son las cervicales y supraclaviculares, axilares e inguinales. El resto
de regiones, que se visualizan mediante tcnicas de imagen como el TAC,
estn formadas por el mediastino, el retroperitoneo y regiones mesentricas.
Adems, tenemos otras regiones linfticas como el anillo de Waldeyer (en el
rea orofarngea), el bazo, el apndice, el timo y las placas de Peyer (presentes
en el interior de las mucosas del intestino y de las vas respiratorias.
Dado que los sntomas que producen los linfomas son, en general,
inespecficos, y pueden simular otras enfermedades, como las infecciones,
es necesario llegar a un diagnstico definitivo mediante el estudio de una
muestra anatomopatolgica, obtenida mediante una biopsia o una puncin.
En la biopsia, el cirujano extirpa un ganglio entero (escisin), o solo una parte
del ganglio o de la lesin (incisin). Si ste es fcilmente accesible, bastar
con anestesia local; pero si el ganglio est en el interior del organismo, en
el trax o en el abdomen, habr que realizar una pequea intervencin,
probablemente con anestesia general, para conseguir la toma de la muestra
que permita el diagnstico.
En la puncin, tambin denominada PAAF (puncin por aspiracin con aguja
fina), se utiliza una aguja mediante una jeringa para aspirar material del
ganglio y ser estudiado mediante anlisis de citologa. Esta se puede hacer
tambin dirigida con ecografa o TAC, en el caso de los ganglios no accesibles.
Mediante una aguja de mayor tamao, podemos obtener una biopsia por
puncin con aguja gruesa, que nos permite la obtencin de una muestra
mayor para el anlisis.
La biopsia aporta mayor informacin que la citologa y permite realizar mayor
nmero de estudios sobre la muestra, por lo que es el mtodo preferible en el
estudio de los linfomas.
Tras la obtencin de la muestra, el patlogo la examina al microscopio,
estudiando la forma de las clulas, su tamao y apariencia, y cmo se
agrupan entre ellas ( ver Foto 1). A parte, se usan una serie de tcnicas
para diferenciar los diferentes tipos de linfoma con la Inmunohistoqumica
(que usa anticuerpos), Citometra de flujo (analiza las clulas, tambin con
anticuerpos), Citogentica (analiza los cromosomas o cadenas largas de
ADN cido desoxirribonucleico-), estudios genticos moleculares (mediante
tcnicas como hibridizacin fluorescente in situ o FISH, o la PCR o reaccin
en cadena de la polimerasa que analizan cambios cromosmicos).
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Tabla 2: Estadificacin de los linfomas (Ann Arbor)
ESTADIO I
Afectacin de una sola regin ganglionar o de un solo rgano o sitio
extralinftico (IE).
ESTADIO II
Afectacin de dos o ms regiones ganglionares linfticas en el
mismo lado del diafragma o afectacin localizada de un solo rgano
o sitio extralinftico y sus ganglios linfticos regionales con otras
regiones de ganglios linfticos en el mismo lado del diafragma o sin
ellas (IIE).
ESTADIO III
Afectacin de regiones de ganglionares linfticas en ambos lados
del diafragma (III) que tambin puede ir acompaada de la
afectacin localizada de un rgano o sitio extralinftico (IIIE), del
bazo (IIIS), o de ambos (IIIS+E).
ESTADIO IV
Afectacin diseminada (multifocal) de uno o ms sitios extralinfticos
con compromiso de ganglio linftico relacionado o no, o con
afectacin de un rgano extralinftico aislado con compromiso
ganglionar distante (no regional).
(Se aade la letra A o B, segn la presencia o no de sntomas B)
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Foto 1: LINFOMA T VISTO AL MICROSCOPIO
Tras la obtencin del diagnstico, se ha de realizar un estudio de extensin
mediante analtica, biopsia de mdula sea y pruebas de imagen radiolgicas
como el TAC (tomografa axial computarizada o escner) o la PET (tomografa
por emisin de positrones).
El TAC es una tcnica radiolgica que produce imgenes transversales del
cuerpo, muestra detalles de los tejidos y rganos internos del organismo, y
nos permite valorar si los ganglios linfticos estn aumentados de tamao.
(ver Figura 3).
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La PET es una tcnica de Medicina Nuclear, actualmente combinada con el
TAC, que nos da informacin de captaciones de actividad en los ganglios o
tejidos del organismo. (ver Figura 4).

Figura 4: PET. Afectacin mediastnica y Abdominal de un linfoma T
Figura 3
El tratamiento depende del tipo de linfoma y de la extensin de la enfermedad
y se basa principalmente en quimioterapia y radioterapia.
En primer lugar comentaremos las caractersticas generales del linfoma
T perifrico, dado que es el ms frecuente de este tipo de linfomas, y
posteriormente las peculiaridades de los dems tipos de linfomas T.
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Foto 2: LINFOMA T PERIFRICO
LINFOMA PERIFRICO DE CLULA T, SIN ALGUNA OTRA
CARACTERIZACIN
Este nombre se le da a todo linfoma T que no entra en ninguna de las otras
categoras. Es la forma ms frecuente del linfoma T y supone hasta 50% de
todos ellos, siendo la ms comn en los pases occidentales.
Sus clulas son de tamao grande o pequeo, mostrando un amplio espectro
en las variaciones arquitecturales y citolgicas (Foto 2). Su inmunofenotipo y
genotipo corresponde con un fenotipo T maduro, Tdt-, CD4+, CD30+, TCR r+.
Sntomas
Estos pacientes se pueden presentar con una gran variedad de sntomas. La
mayora debutan con afectacin ganglionar, tal y como ocurre en los pacientes
con linfoma B. Suelen presentar con enfermedad avanzada al diagnstico.
Su edad media se sita en torno a los 60-70 aos, y se observa una pequea
mayor incidencia en varones. En torno al 20% de los pacientes presentan
alguna alteracin previa de su sistema inmune, y algunos de ellos haban sido
diagnosticados previamente de enfermedad de Hodgkin o de un linfoma de
estirpe B. No es infrecuente la aparicin de un linfoma T en pacientes que
requieren inmunosupresin tras un trasplante de rganos slido.
Habitualmente presentan caractersticas de mal pronstico, como puede ser
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la presencia de sntomas B (fiebre de ms de tres das, sudoracin nocturna
y prdida de peso superior al 10%), y una elevada puntuacin en el ndice
pronstico internacional o IPI, que se basa en la medicin de parmetros entre
los que se encuentran la edad, el estado general del paciente, la extensin
de la enfermedad, la presencia de afectacin extraganglionar, y la elevacin
del nivel srico de la enzima lactatodeshidrogenasa o LDH. La afectacin
cutnea es ms frecuente en los pacientes con linfoma T que en aquellos
con linfoma B. En ocasiones los linfomas se asocian a un sndrome clnico
con la presencia de fiebre, hepatoesplenomegalia, alteracin de la funcin
heptica, trombopenia y eritrofagocitosis, en lo que se conoce como sndrome
hemofagoctico.
Pronstico
Tiene un comportamiento agresivo, con crecimiento y extensin rpida.
Diversos estudios han identificado factores que predicen el pronstico de
los pacientes con linfoma T. Estos incluyen caractersticas inmunolgicas,
como el mejor pronstico de aquellos que expresan CD30; caractersticas
clnicas, como la presencia de enfermedad localizada, buen estado general
del paciente, LDH normal, edad joven, ausencia de afectacin de mdula sea
y un tamao tumoral pequeo; y el IPI, asociado a la afectacin o no de la
mdula sea.
Tratamiento
Algunos de ellos responden bien a la quimioterapia inicial, pero largas
supervivencias en este tipo de linfoma no son comunes, siendo la
supervivencia a los cinco aos del 30%.
Hemos de tener en cuenta que los linfomas T representan un grupo
heterogneo de enfermedades con un mal pronstico, y que los avances en el
tratamiento de estos linfomas han sido lentos debido a lo poco frecuente de
esta enfermedad y a que los estudios principalmente se han focalizado en los
linfomas de estirpe B. Con los nuevos avances moleculares que han permitido
una mejor clasificacin de este tipo de linfomas, los estudios clnicos se
podrn realizar especficamente en pacientes con linfomas T, para as poder
tener unas conclusiones ms consistentes.
Los esquemas basados en la combinacin de quimioterapia denominada
CHOP (que consiste en ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona)
constituyen la base del tratamiento de los linfomas T, y pese a que sus
resultados no son satisfactorios, no se ha encontrado ninguna estrategia
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teraputica que ofrezca un mayor beneficio. Estos regmenes de quimioterapia
derivan de los utilizados en el tratamiento de los linfomas difusos de clulas
grandes (linfomas B), donde se observ que el rgimen CHOP era igual de
equivalente en eficacia, y menos txico, que otros regmenes denominados
de segunda o tercera generacin. Sin embargo no hay ensayos clnicos
randomizados fase III que realicen estas comparaciones en pacientes con
linfoma T.
Un limitado nmero de ensayos clnicos ha evaluado regmenes con
intensidad de dosis en linfomas agresivos, incluyendo linfomas T. Se busc
si la reduccin de intervalos entre ciclos de 3 a 2 semanas (o sea de CHOP-
21 a CHOP-14), y si la adicin de etopsido al mismo esquema (CHOEP)
podra mejorar los resultados. Aunque el conjunto de pacientes s que se
pueden beneficiar de estas estrategias con mejoras en su supervivencia libre
de enfermedad, el nmero de pacientes con linfoma T en estos ensayos, la
mayora con linfoma T anaplsico de clula grande, no es lo suficientemente
grande como para sacar conclusiones. Los estudios de carcter retrospectivo
no han demostrado beneficio con otros regmenes de tratamiento alternativos.
Tambin se ha evaluado el papel de las altas dosis de tratamiento
quimioterpico (trasplante), sin embargo los estudios son heterogneos y de
difcil interpretacin y comparacin entre ellos, y a da de hoy, en ausencia
de ensayos clnicos aleatorizados que prueben la superioridad del trasplante
sobre la quimioterapia convencional, el uso de este se considera experimental.
En la recada de la enfermedad tras la primera lnea de tratamiento
quimioterpico estudios aleatorizados han demostrado superioridad del
trasplante sobre la quimioterapia convencional en pacientes con linfomas
agresivos (sobre todo de estirpe B), que mantienen la sensibilidad a la
quimioterapia, y sin afectacin de mdula sea ni del sistema nervioso central.
En series retrospectivas, pacientes con linfoma T y sensibles a la quimioterapia
responden favorablemente al trasplante, presentando supervivencias del
35-45% en pacientes seleccionados.
Dado el mal pronstico en general de estos pacientes con los tratamientos
actuales, se han ensayado diversos tratamientos en la bsqueda de una mejora
de resultados. Anlogos nuclesidos como la gemcitabina y nelarabina,
inmunotoxinas como el denileukin difitox contra el receptor de la interleukina
2 (IL-2), inhibidores de histonas deacetilasas, anticuerpos monoclonales como
el ale tuzumab (anti CD52), anti CD30, son algunos de los frmacos en
desarrollo en este tipo de linfomas y que han demostrado alguna actividad en
situaciones de recada de la enfermedad.
m
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LINFOMAS DE PRECURSORES DE CLULAS T
Leucemia y linfoma linfoblstica precursora aguda de clulas T
Se desarrolla a partir de clulas T inmaduras. Supone el 1% de todos los
linfomas y se puede considerar un linfoma leucemia dependiendo del grado
de afectacin de la medula sea.
A nivel de microscopio presenta un patrn difuso, con clulas de tamao
intermedio, cromatina dispersa y citoplasma pequeo. Su inmunofenotipo es
Tdt+, CD7+, CD3e+, CD43+, CD1a+/- .
Presentacin clnica
Habitualmente afecta a pacientes jvenes, siendo la edad media de
diagnstico de 20 aos y se presenta con mayor frecuencia en varones,
llegando a representar hasta el 40% de los linfomas en la infancia.

A menudo comienza en el timo (glndula donde se producen los linfocitos
T), y este aumenta su tamao y, aparece una masa en el mediastino (regin
del trax situada entre los pulmones) en el 60% de los pacientes, que puede
provocar problemas respiratorios. Tambin se puede asociar al derrame pleural
y pericrdico, taponamiento cardiaco y cuadro de obstruccin de la vena cava
superior. El 70% de los pacientes al diagnstico presentan afectacin perifrica
ganglionar, sobre todo a nivel cervical, supraclavicular y axilar. La afectacin
de la mdula sea y el sistema nervioso central afecta al 20% y al 10% de los
pacientes respectivamente.
Pronstico y tratamiento
Es un linfoma de rpido crecimiento con buena respuesta tratamiento con
quimioterapia pero una vez que la mdula sea est afectada slo el 50% los
pacientes pueden ser curados.
El tratamiento se basa en quimioterapia intensiva y radioterapia para profilaxis
del sistema nervioso central. El trasplante de mdula sea se puede emplear en
la recada de la enfermedad.
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LINFOMAS DE CLULAS T PERIFRICAS Y NK
Formas leucmicas o diseminadas
Linfoma y leucemia de clulas T del adulto (LLCTA)
Se trata de una neoplasia asociada con el retrovirus HTLV-1 con afectacin
cutnea en el 50% de los pacientes.
Este linfoma tiene una presentacin epidmica en varias regiones del mundo
como Japn, Caribe y partes de frica Central.
La enfermedad presenta un largo periodo de latencia, afectando a individuos
expuestos al virus en la infancia. La infeccin por este retrovirus no se
considera suficiente para lograr una transformacin neoplsica de las clulas
infectadas, por lo que deben ocurrir alteraciones genticas adquiridas que
terminen produciendo el desarrollo del linfoma.
La mayora de los pacientes presentan una siembra ganglionar y a sangre
perifrica. El nmero de clulas neoplsicas perifricas circulantes no se
correlacionan con la afectacin de mdula sea, lo que sugiere que esas
clulas se reclutan de otros rganos, como la piel. La distribucin es sistmica,
afectando diversos rganos extranodales.
Presenta fenotipo de linfocito T maduro correspondiente a linfocito T regulador
CD4+/CD 25++ y CD3 con CD8 negativo.
Clnicamente se distinguen cuatro variedades que resumimos en la Tabla I.
Pronstico
Se considera como factores de mal pronstico una edad avanzada, mal estado
general, hipercalcemia y elevacin de la LDH. La causa de muerte ms
importante es la infeccin oportunista, por grmenes como el Pneumocystis,
citomegalovirus o fngica.
El estado de inmunodeficiencia de estos pacientes puede contribuir al
desarrollo de segundos tumores como el sarcoma de Kaposi u otro tipo de
linfomas asociados al virus de Epstein-Barr.
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Tratamiento
Las formas agresivas de LLCTA incluyen tratamiento con poliquimioterapia,
an as, la probabilidad de supervivencia a 2 aos es del 31%. Algunos
casos de variante crnica o intermedia pueden ser tratados de forma ms
conservadora.
Debe prestarse especial atencin a complicaciones como la hipercalcemia,
as como establecer medidas profilcticas dirigidas a prevenir complicaciones
infecciosas o detectar precozmente desarrollo de segundas neoplasias.
Una combinacin de resultados prometedores es la de Interfern-a y
azidotimidina (AZT).
El trasplante autlogo de mdula sea se ha mostrado ineficaz. En algunos
pacientes, el alotrasplante de mdula sea ha proporcionado respuesta, ligada,
ms probablemente, a la reaccin injerto contra husped.
Por otra parte, deberan introducirse medidas encaminadas a reducir la
transmisin del HTLV-1, que se puede producir a travs de la lactancia o
transfusiones sanguneas o exposicin accidental. En estos casos, se debera
considerar la administracin profilctica de antivirales.
Leucemia linfoctica y leucemia prolinfoctica crnicas de clulas T
Afecta a pacientes adultos con afectacin del bazo, cuadro de leucemia
y a veces afectacin ganglionar y de piel. Los pacientes suelen presentar
anemia, trombopenia y aumento de linfocitos. Es un cuadro clnico agresivo
y los pacientes presentan supervivencias cortas. Tratamientos como 2-
deoxicoformicina o el anticuerpo comercializado en Espaa como MabCampath
Al microscopio se objetivaron clulas en sangre perifrica de tamao pequeo
o intermedio, con nuclolo visible.
Su inmunofenotipo y genotipo es: Tdt-, CD1a-, CD4+ CD8-, CD4-
CD8+,TCR r. Inv 14(q11:q32). Trisoma 8q.
Leucemia linfoctica granular de clulas T
Es muy poco frecuente. Afecta a pacientes en edad adulta, que presentan un
cuadro con anemia, neutropenia, y aumento del nmero de linfocitos. Suele
ser asintomtico y cursar de modo indolente.

Al microscopio se objetivan caractersticamente linfocitos granulares.

para el tto de LL-C han demostrado utilidad.
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Su inmunofenotipo y genotipo es de linfocito T maduro CD8+, CD11b, CD56,
TCR r.
Leucemia agresiva de clulas NK
Es ms frecuente en pases orientales. Se suele presentar en pacientes jvenes,
que presentan fiebre, afectacin de hgado y bazo y afectacin leucmica, la
mayora suelen debutar con lesiones cutneas. Tiene un curso agresivo, y se
asocia al virus de Epstein-Barr. Cuando ocurre en los pases occidentales, no
suele asociarse a este virus y el cuadro es menos agresivo.
Presenta clulas de aspecto leucmico con invasin difusa de la mdula.
Su inmunofenotipo es: CD56+, CD3-/+, CD4+/-, CD68-/+, Tdt-/+, CD33-,
EBV-. TCR germinal.
Formas cutneas
Micosis fungoide y el sndrome de Szary
Es una entidad rara, que constituye menos del 5% de todos los linfomas
cutneos T.
Clnica
Clsicamente se describe con una triada clnica compuesta de eritrodermia
generalizada, linfadenopatas y presencia de clonalidad de linfocitos T,
conocidos como clulas de Szary, en sangre perifrica, piel y/o ganglios
linfticos.
La eritrodermia es de instauracin rpida tonalidad roja intensa brillante,
ligeramente infiltrada al tacto y puede existir linfedema en piernas.
Existe prurito asociado, as como alopecia, hiperpigmentacin e intensa
descamacin de la piel.
Se debe considerar una enfermedad sistmica con posibilidad de afectacin de
todos los rganos, y ms frecuentemente infiltracin de la mdula sea.

Criterios diagnsticos
Se requiere uno o ms de los siguientes criterios para su diagnstico: que
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exista al menos, un 10% de los linfocitos totales o una cifra absoluta mnima
de 1000/mm3 de clulas de Szary, un aumento de la poblacin CD4 que
de como resultado un cociente CD 4/CD8 >10, aumento de linfocitos T
circulantes con marcadores aberrantes y la presencia en sangre perifrica de
un clon tumoral de linfocitos T.
Las clulas de Szary pueden presentar una gran heterogeneidad entre ellas,
con coexistencia de diferentes poblaciones celulares aunque, en general,
presentan un inmunofenotipo diferente de otras eritrodermias reactivas, con
expresin anormalmente alta de CD 2, CD3, CD4, CD5 y TCRa/CD3. En la
histopatologa del Sndrome de Szary se observa una reaccin inflamatoria
drmica con histiocitos y linfocitos con fenotipo aberrante. Es muy
caracterstica la prdida de CD7 y CD26.
Informacin pronstica
Hay escasa informacin para establecer un ndice pronstico en el sndrome
de Szary. Algunos autores asocian la inclusin citoplasmtica con PAS en
las clulas de Szary circulantes, un fenotipo CD7 negativo y la presencia
de clulas circulantes de Szary como factores de mal pronstico. En los
pacientes con 0 con 1 factor pronstico la supervivencia a 5 aos fue del
58% y cuando existan 2 o ms factores adversos la supervivencia a 5 aos era
del 5%. Otros autores incluyen la infiltracin de mdula sea o ganglionar
como factores de mal pronstico.
Tratamiento
La mayora de los estudios son retrospectivos y difciles de comparar entre
ellos, las recomendaciones de tratamiento debern tener en cuenta estas
limitaciones.
Un tratamiento clsico es prednisona y clorambucilo combinacin bien
tolerada y con pocos efectos secundarios. Otras aproximaciones pueden ser el
interfern alfa y fototerapia combinada.
En segundas lneas, la evidencia cientfica es ms pobre todava. Se
han utilizado regmenes tipo CHOP, dosis bajas de metrotexate o ms
recientemente bexarotene va oral que proporciona un 32% de respuestas.
La FDA ha aprobado recientemente el uso de vorinostat, un inhibidor de
histona deacetilasa, para el tratamiento de linfoma cutneo T refractario,
persistente o recurrente a dos tratamientos sistmicos, uno de las cuales deba
901 220 110 24

Foto 3: LINFOMA ANAPLSICO CD 30+
ser bexarotene. El 41% de los pacientes del estudio pivotal, presentaban
sndrome de Szary. Con vorisnostat a dosis de 400 mg al da, va oral, con
alimento, que poda ser reducida a 300 mg/diarios en caso de toxicidad, se
obtuvieron un 30% de respuestas (con intervalo de confianza del 95%, entre
19,7% 41,5%), y una duracin de la respuesta de 168 das. El frmaco debe
manejarse por expertos dada la toxicidad acompaante. Zolinza no se
Enfermedades linfoproliferativas cutneas primarias CD30+
Las enfermedades linfoproliferativas cutneas primarias CD30 +, con un
30% de todos los casos, constituyen el segundo tipo ms comn de linfoma
cutneo T.
Son linfomas T con inmunofenotipo caractersticamente CD30+ (Foto 3)
asociado a expresin variable de marcadores T como CD3, CD7, CD2, CD5 y
CD25.
Aunque puede existir un solapamiento tanto histopatolgico como de
inmunofenotipo, podemos distinguir dos grandes grupos (Linfoma cutneo
primario anaplsico y papulosis linfomatoide), algunos autores reconocen
un tercer grupo de pacientes en los que no se puede hacer una clara
diferenciacin y que denominan bordeline o frontera.
encuentra disponible en Espaa ya que no esta aprobada por la EMEA.
www.aeal.es 25
Linfoma cutneo primario anaplsico de clula grande CD30+
Clnica y diagnstico
Se suele presentar como un tumor solitario que puede llegar a ulcerarse, que
est constituido por linfocitos grandes, pleomrficos y atpicos que son en su
mayora CD30 +.
Estos linfocitos presentan un fenotipo de clulas T, CD3+ y CD4+, con
antgeno linfocitario comn (CLA pero no EMA, (antigeno de la membrana
Suele presentarse en adultos. La diseminacin
en el 10% y en un 25% afectacin ganglionar.
caso deber hablarse de transformacin de MF, y tambin debe diferenciarse
del linfoma anaplsico sistmico con afectacin cutnea.
Informacin pronstica
El pronstico es favorable, con supervivencias a 10 aos, superiores al
90%. Puede remitir espontneamente en un 25% de los casos, la afectacin
ganglionar no empeora el pronstico.
Tratamiento
El tratamiento recomendado en lesin nica y resecable es la ciruga o la
radioterapia.
Si existen mltiples lesiones puede ser necesario recurrir a quimioterapia tipo
metotrexat a dosis bajas de 20mg/semanal.
Si la extensin fuera extracutnea podremos recurrir a regmenes tipo CHOP.
El pronstico es excelente con supervivencias del 90% a 5 aos.
Papulosis linfomatoide
Linfoma de curso indolente, con diseminacin extracutnea infrecuente en
menos del 4% de los casos.
Clnica y diagnstico
Se suelen presentan como lesiones papulares, eritematosas, con preferencia en
tronco y extremidades, en adultos de unos 45 aos de edad media.
No deber haber tenido previamente una historia de micosis fungoide, en cuyo

o
epitelial
extracutnea puede ocurrir
de localizacin drmica y tejido graso subcutneo.
)
)
Estos linfocitos presentan un fenotipo de clulas T, CD3+ y CD4+, con
antgeno linfocitario comn (CLA) pero no EMA (antgeno de la membrana
epitelial), de localizacin drmica y tejido graso subcutneo. Suele presentarse
en adultos. La diseminacin extracutnea puede ocurrir en el 10% y en un
25% afectacin ganglionar. No deber haber tenido previamente una historia
de micosis fungoide, en cuyo caso deber hablarse de transformacin de MF,
y tambin debe diferenciarse del linfoma anaplsico sistmico con afectacin
cutnea.
901 220 110 26
La histopatologa revela un infiltrado superficial y en dermis profunda, por una
poblacin heterognea de linfocitos, histiocitos, eosinfilos y linfocitos atpicos
CD30 +. Son Cd 3+, CD4+, CD8-. En un porcentaje variable en torno al 20%
va asociado o precedido de otro tipo de linfoma ya sea Hodgkin, no Hodgkin o
micosis fungoide.
Informacin pronstica
Tiene un pronstico excelente con supervivencias de casi el 99% a 10 aos.

Tratamiento
El tratamiento recomendado en lesin nica, solitaria y resecable es la ciruga.
Si existen mltiples lesiones puede ser necesario recurrir a quimioterapia
tipo metotrexate a dosis bajas. Tambin se puede optar por la observacin o
tratamiento con PUVA fotoquimioterapia (psoralen and ultraviolet A radiation).
En raros casos de progresin, se pueden tratar con interfern, o interfern con
retinoides o bexaroteno.
Formas ganglionares
Linfoma angioinmunoblstico de clulas T
Este linfoma suele afectar a los ganglios y suele extenderse al bazo y al
hgado. Es un linfoma del rpido crecimiento, que afecta a pacientes adultos,
que habitualmente presentan un cuadro sindrmico con fiebre, prdida de
peso, afectacin cutnea (rash cutneo), hipergammaglobulinemia, frecuente
desarrollo de infecciones, poliadenopatas y hepatoesplenomegalia. Se han
descrito remisiones espontneas ocasionales.
A nivel morfolgico presenta infiltracin de la paracortical del ganglio por
clulas T polimorfas pequeas e intermedias, con blastos de fenotipo T B
(Foto 4).
Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r+/-, IgH-/+. EBV+. Trisoma en el
cromosoma 3, 5 y alteraciones en el cromosoma X. Usualmente CD4+ y
aumento de clulas dendrticas CD21+. TCRr. (Foto 5).
Su pronstico es malo con supervivencia los cinco aos del 30% y mediana
de supervivencia a tres aos. Debido a la inmunodeficiencia que subyace
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Foto 4: LINFOMA T INMUNOBLSTICO
en estos pacientes, las infecciones pueden comprometer el tratamiento con
quimioterapia.

Foto 5: LINFOMA T INMUNOBLSTICO CON PROMINENCIA DE
LAS VNULAS DEL ENDOTELIO
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Foto 6: LINFOMA T ANAPLSICO GANGLIONAR CON INVASIN DE
SENOS
Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo sistmico primario
Representa entre el 1 y el 2% de todos los linfomas. Las clulas son de tamao
grande al microscopio. Afecta con ms frecuencia a pacientes jvenes entre
los 20 y 30 aos, puede incluso ocurrir en nios, pero tambin en adultos en
torno a 50 y 60 aos. Suele empezar con afectacin ganglionar, ms raramente
con afectacin extraganglionar, pero tambin puede extenderse a la piel.
Al microscopio se observa una neoplasia de clulas grandes y unidas, con
una apariencia altamente pleomrfica y con ocupacin de sinusoides y luces
vasculares. (Foto 6)
Su inmunofenotipo y genotipo es CD30+, EMA+ y TIA1+. Con frecuencia
expresa ALK (Foto 7).
Es de crecimiento bastante rpido y agresivo, pero la quimioterapia consigue
altas tasas de supervivencia y curacin, cercana al 80% a los 5 aos, sobre
todo en los casos de los linfomas ALK+.
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Foto 7: LINFOMA T ANAPLSICO ALK +
Formas extra ganglionares
Linfoma hepatoesplnico de clulas T gamma y delta
Es un tipo de linfoma raro. Afecta sobre todo a adultos jvenes o adolescentes,
con una edad media de 34 aos y con ms frecuencia varones. Algunos
pacientes presentan historia de inmunosupresin, como un trasplante renal,
y se han comunicado casos en pacientes con enfermedad de Crohn en
tratamiento con el anticuerpo monoclonal infliximab.
Presenta afectacin del hgado y bazo (hepatoesplenomegalia), con infiltracin
de la mdula sea es sangre perifrica. Es un linfoma agresivo con tendencia a
la recidiva.
Al microscopio se observa infiltracin dentro de los sinusoides del bazo y de
la mdula sea por clulas de tamao intermedio.
Su inmunofenotipo y genotipo es: CD3+, CD4-, CD8-, TIA1+, TCRdg.
Isocromosoma 7q. EBV-.
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Linfoma de apariencia panicultica subcutneo de clulas T
Es el tipo ms raro de linfomas T, formado por linfocitos T citotxicos, que
afectan al panculo adiposo. Se produce en adultos de ambos sexos, en los
que el tumor invade las caras profundas de la piel donde se manifiesta en
forma de ndulos profundos en panculo adiposo, con apariencia de lipomas,
y con una historia previa de crecimiento disminucin de tamao de los
mismos. Afecta con ms frecuencia a extremidades y tiene poca tendencia
a diseminarse fuera de la piel. En algunas ocasiones aparece un sndrome
hemofagoctico con fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia, de muy
mala evolucin.
La evolucin es agresiva aunque en algunos casos tiene un comportamiento
ms indolente.
Al microscopio se objetiva alteracin del tejido celular subcutneo con
infiltrado de clulas neoplsicas de tamao variable, que incluye al tejido
adiposo normal. Las clulas son de tamao y morfologa variable. Es poco
frecuente que la de mis est afectada.

Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r, EBV-, CD8+, TIA1+.
Linfoma extranodal de clulas T y de clulas Nk, tipo nasal
Es un linfoma de clulas NK con presentacin extraganglionar, anteriormente
llamado linfoma angiocntrico por su localizacin vascular y sus
caractersticas destructivas. Tiene un patrn epidemiolgico caracterstico,
siendo ms comn en Asia (China, Japn, Corea) y Sudamrica, aunque
se pueden encontrar casos espordicos en todo el mundo, sobre todo en
pacientes inmunodeprimidos, como son los pacientes trasplantados.
Puede afectar a todas las edades, pero presentaron en la media en torno a los
50 aos, y con una ligera predominancia en los varones.
Microscpicamente se presenta como un infiltrado difuso en torno a los vasos
sanguneos, incluso destruyndolos. Necrosis coagulativa.
Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r-, EBV+, CD2+, CD3superficie-,
CD3e+, CD56+, CD4-, CD8-, TIA1+.
Clnica
Este tipo de linfoma a menudo afecta a las vas respiratorias superiores como
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la nariz y la faringe, presentndose en como una lesin nasal o de cavidad
bucal, que produce sntomas de obstruccin y sangrado. Pese a la definicin
de tipo nasal estos linfomas pueden afectar a la piel, tubo digestivo y testculo.
Algunos pacientes pueden responder bien al tratamiento, pero la supervivencia
oscila entre 25 a 50 % a cinco aos. Junto con la quimioterapia el tratamiento
con radioterapia juega un papel fundamental en este linfoma.
Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico
Es un linfoma raro, que deriva de los linfocitos T intraepiteliales. Es de apari-
cin en adultos y que cursa con cuadros de malabsorcin, con diarrea y dolor
abdominal o lceras duodenales o perforacin, ya que el linfoma afecta a las
paredes del intestino delgado. Aunque en la mayora de los casos se presenta
en pacientes sin historia previa de afectacin intestinal, es caracterstico que
afecte a pacientes tras una corta historia de enfermedad celaca (intolerancia al
gluten, protena que se encuentra en la semilla de muchos cereales), o tambin
dermatitis herpetiforme. Aunque incluso en ausencia de conocida historia de
enfermedad celaca, usualmente existe atrofia de vellosidades e hiperplasia de
criptas en el tejido intestinal adyacente al tumor. En la mayora de los casos se
presenta en estadios locales, pero puede ocurrir diseminacin a hgado, bazo,
pulmn, piel y mdula sea.
A nivel microscpico se objetiva afectacin del intestino delgado infiltrado por
clulas de tamao intermedio o grande, con el tumor ulcerado en yeyuno o
leon.
Su inmunofenotipo y genotipo es TCR r. EBV-, CD3+, CD4-, CD8-/+, CD103+,
CD56-/+.
La enfermedad es agresiva y con poca respuesta a la quimioterapia, que se ve
comprometida por la pobre nutricin de estos pacientes y el riesgo importante
de perforacin intestinal.
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Segunda parte
INFORMACIN PRCTICA
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CONVIVIR CON EL LINFOMA
Recibir la noticia de un diagnstico de linfoma afecta a cada uno de una
manera diferente. Una primera reaccin puede ser la de sentirse abrumado, en
shock o paralizado, ya que por lo general nunca se espera una noticia as. Es
posible que en esos primeros momentos no seas capaz de asimilar ningn tipo
de informacin pero no debes preocuparte, tendrs muchas oportunidades
para resolver todas tus dudas.
Algunas veces tendrs la sensacin de tener todos tus sentimientos bajo
control y en otras ocasiones las emociones pueden pillarte por sorpresa. Es
posible que sientas miedo, ira y frustracin. Son sentimientos muy comunes y
es habitual que aparezcan en el momento del diagnstico.
Conocer ms datos sobre el linfoma en si, sobre las opciones de tratamiento
y sobre cmo ser la vida despus de un tratamiento contra el linfoma puede
ayudarte a luchar contra algunos de estas sensaciones. Tus familiares y amigos
puede que tambin tengan los mismos sentimientos, por lo que es siempre
muy recomendable hablar abiertamente con ellos.
Algunos pacientes pueden experimentar depresin y ansiedad en algunas
etapas de su enfermedad. Aunque en ocasiones te sientas muy optimista es
posible que tengas momentos de desanimo. Podras tener dificultades para
dormir, estar irritable o perder el inters en realizar cualquier actividad.
Es importante reconocer todos estos sntomas y comunicrselos al mdico. Las
complicaciones psicolgicas tienen tratamiento y el mdico debe saber todo
lo que te ocurre para poder establecer la solucin adecuada.
Apoyo emocional
El apoyo emocional es muy importante a la hora de ayudar a un paciente
con linfoma. Es fcil que tanto los pacientes como los miembros de la familia
se lleguen a sentir aislados, la intensidad de las sensaciones puede hacer
difcil el dialogo sobre las preocupaciones y miedos. Hablar con alguien que
entiende por lo que se est pasando puede ayudar a eliminar esa sensacin de
aislamiento o soledad.
Hay mucha gente que encuentra entre sus profesionales sanitarios personas
con las que hablar; en otras ocasiones el contacto con un psiclogo experto en
oncologa tambin puede ser una buena ayuda.
En AEAL siempre estamos dispuestos a compartir nuestras experiencias, para
www.aeal.es 37
contactar con nuestra asociacin slo tienes que llamar al 901 220 110.
Tenemos grupos de apoyo que proporcionan una atmsfera agradable e
informal en la que los miembros pueden compartir informacin e historias que
te ayuden. Mucha gente piensa que esos grupos estn llenos de pesimismo y
negatividad, pero generalmente no es as. Habitualmente se trata de grupos de
gente que est pasando, o ha pasado antes, por las mismas experiencias y que
precisamente por ello estn siempre dispuestos a apoyar y animar.
Recuerda que un psico-onclogo puede ofrecerte la posibilidad de explorar
tus sentimientos y experiencias en un entorno confidencial y positivo. El
psiclogo no te va a poder dar una respuesta inmediata a cada una de tus
dudas, pero te puede ayudar a encontrar tus propias respuestas a cada uno de
los problemas que te afectan. A lo mejor en tu hospital no se dispone de un
servicio especializado de psicologa para pacientes oncolgicos pero puedes
contactar con AEAL para que te ayudemos a encontrar un experto en tu zona.

En AEAL organizamos regularmente encuentros con pacientes
y familiares, stos proporcionan la oportunidad de compartir
experiencias con otros afectados y, tambin, de aprender ms acerca
del mieloma y sus cuidados. Para ms informacin contacta con
nosotros en el 901 220 110.
901 220 110 38
LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO
La relacin con el equipo mdico que cuidar de ti se debera basar en la
confianza y la colaboracin. Te tienes que sentir cmodo cuando debas
preguntar asuntos importantes o a la hora comentar las opciones de trata-
miento. Tener ms informacin sobre el linfoma y sobre los pros y contras de
los diferentes tratamientos te ayudar a comunicarte de manera ms fluida con
tu equipo mdico. Recuerda que cualquier decisin en cuanto al tratamiento
se deber tomar contando con tu opinin.
A veces los profesionales olvidan que los pacientes no tienen por qu enten-
der el lenguaje mdico, si esto ocurre debers pedirles que usen un lenguaje
que puedas entender de manera que seas perfectamente consciente de todo
lo que se te explica. Si no entiendes algo no tengas miedo de decirlo y pre-
guntar; tanto los mdicos como los enfermeros o enfermeras prefieren siempre
explicar las cosas dos veces antes que dejar que te vayas a casa confundido y
preocupado.
Recuerda que existen cuestiones que tu mdico puede que no sea capaz de
responder, como preguntas especficas sobre el futuro. Por ejemplo, quiz
quieras saber cunto xito tendr cada tratamiento antes de decidirte por uno
de ellos. En estos casos tu mdico podr darte cifras de xito orientativas, no
podr predecir el impacto positivo exacto que tendr en tu caso.
Consejos
Ten papel y algo para escribir siempre a mano y escribe las
preguntas que se te ocurran en el momento en el que las piensas.
Da a tu mdico la lista de preguntas que has escrito al principio
de la consulta.
Considera siempre la opcin de llevar a alguien contigo a las
citas, tanto para que acte como apoyo moral como para tener
una segunda persona atenta a la informacin que se te
proporcione.
Comenta siempre a tu mdico las medicinas que ests tomando
sin receta o cualquier tipo de suplemento o terapia
complementaria que ests llevando a cabo.
Comenta siempre todos los efectos secundarios que ests
experimentando como resultado del tratamiento.
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PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO
Es posible que tengas necesidad de hacer preguntas a tu mdico, te ofrecemos
algunas que te pueden servir de orientacin. No es preciso que pases todo un
cuestionario a los profesionales que te atienden, haz slo las cuestiones que
realmente necesites que te respondan:
Diagnstico
Qu pruebas me tendrn que realizar?
Cunto tiempo tendr que esperar para tener los resultados? Tendr que
llamar para solicitarlos?
Quin ser a partir de ahora mi persona de contacto principal dentro del
hospital?
Cundo puedo contactar con l o ella? (Escribe la informacin
importante)
Tratamiento
Necesito someterme a tratamiento? En caso de que sea as, cundo
debo empezar?
Cules son mis opciones de tratamiento? Puedo elegir el tratamiento
que quiero recibir?
Cul es el objetivo de ste tratamiento?
Qu pasara si no me someto a ste tratamiento?
Cmo se suministra el tratamiento y cunto durar?
Necesitar visitar o ingresar en el hospital?
Cmo me sentir antes, durante y despus del tratamiento?
Forma parte mi tratamiento de un ensayo clnico?
Qu xito ha tenido este tratamiento en el pasado?
Qu experiencia tienen usted y su equipo en el manejo y
administracin de ste tratamiento?
Puede afectar a mi fertilidad el tratamiento?
Puedo continuar con mi trabajo o mis actividades habituales mientras
recibo el tratamiento?
Podr conducir?
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Despus del tratamiento
Cunto tiempo necesitar para poder volver al trabajo o irme de
vacaciones?
Cada cunto tiempo tendr que hacerme una revisin o un anlisis de
sangre?
Cunto tiempo tendr que esperar para los resultados? Tendr que
llamar para solicitarlos?
Tendr que recibir algn otro tratamiento o algn tratamiento de
mantenimiento?
Podr volver a hacer deporte?
Cmo sabr si estoy en recada del linfoma?
Cuidadores
Los cuidadores habitualmente tienen diferentes necesidades de informacin.
Si eres un cuidador querrs saber cmo apoyar de la mejor manera al paciente
en el momento del tratamiento. Las respuestas a estas preguntas te pueden
ayudar:
Tendr que quedarse el paciente en el hospital? y si es as, cunto
tiempo?
Necesitar el paciente muchos cuidados despus de salir del hospital?
Qu puedo hacer para ayudar al paciente?
Qu podr hacer l o ella por si solo/a?
A quin puedo llamar en caso de emergencia?
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LISTA DE CONSEJOS
Aprende ms sobre el linfoma y sus tratamientos a travs de publicaciones
actuales adaptadas para pacientes.
Unirte a un grupo de apoyo y hablar con otros pacientes sobre cmo te
sientes puede ayudarte.
Contacta telefnicamente con AEAL en el 901 220 110 o a travs de
nuestro correo electrnico info@aeal.es
Consulta a tu mdico de cabecera los servicios de apoyo y programas de
prestaciones disponibles, pide ayuda si la necesitas.
Pide un nmero de telfono y nombre de contacto de un miembro del
equipo del servicio de Oncologa o Hematologa en el que te estn
tratando y ten siempre a mano dicho nmero.
Describe tus sntomas de manera simple y precisa a tu mdico o
enfermera, no los subestimes ni digas que son menores de lo que
realmente son.
Toma toda la medicacin, si lo necesitas puedes ayudarte de indicaciones
escritas o de una caja para medicacin que te recuerde cundo debes
tomar cada frmaco.
Comenta cualquier efecto secundario a tu mdico o enfermera.
Intenta beber suficiente lquido.
Tmate un tiempo para relajarte y descansar.
Vigila cualquier sntoma de depresin o ansiedad y dselo todo siempre
a tu mdico.
Haz que las horas de sueo correctas sean una de tus prioridades.
Intenta hacer al menos una cosa con la que disfrutes cada da.
Piensa de manera positiva, pero acepta que tendrs das mejores y das
peores.
Los cuidadores tambin deben vigilar su propia salud.
Los cuidadores deberan tomare algo de tiempo para si mismos cada da,
intentando salir de casa si es posible.
901 220 110 42
GLOSARIO
ADN: (cido desoxirribonucleico). El material hereditario de los humanos y de
prcticamente todos los dems organismos.
Afresis: Proceso por el que se recolectan las clulas madre de la sangre con
el uso de una mquina que las separa del torrente sanguneo y devuelve el
resto de componentes al donante. Dado que las clulas madre de la sangre
se encuentran entre los glbulos blancos, a veces tambin se la denomina
leucofresis.
Albmina: Es una protena que constituye ms de la mitad del suero de la
sangre. En casos en los que los amiloides han afectado al sistema de filtrado
del rin, la albmina puede pasar a la orina.
Aleatorizacin: Un mtodo que se usa para evitar las predisposiciones o
parcialidad en la investigacin. Los pacientes son asignados aleatoriamente
al grupo de tratamiento o de control.
Alemtuzumab: Nombre genrico de un anticuerpo monoclonal dirigido a un
antgeno conocido como CD52, un antgeno comn de los linfocitos B y T.
Alognico (Trasplante de clulas madre): Procedimiento por el cual las clulas
madre o la mdula sea de un donante compatible se recolectan, almacenan
y trasplantan al paciente despus de un tratamiento de quimioterapia de alta
dosifcacin. Habitualmente los donantes son miembros de la familia con HLA
idnticos. HLA son los antgenos leucocitarios humanos que se usan para
encontrar correspondencias de tejidos de dos individuos. Esto permite que
existan tambin trasplantes alognicos con donantes no emparentados.
Alopecia: Prdida del cabello.
Alotrasplante: (Ver alognico)
Alquilante (agente): Un agente quimioteraputico como el melfaln o la
ciclofosfamida. El trmino alquilante se refiere a la manera en la que estos
agentes enlazan el ADN de las clulas mielomatosas y bloquean la divisin
celular.
Amiloidosis: Es una enfermedad en la que las cadenas ligeras mielomatosas
(Protenas de Bence Jones) se depositan en tejidos y rganos en todo el cuerpo.
Esto ocurre de manera ms comn con cadenas de protenas lambda. En
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algunos pacientes con amiloidosis, las cadenas ligeras se enganchan a ciertos
tejidos como el corazn, nervios y riones en lugar de ser excretados a travs
de los propios riones.
Anlisis o juicio clnico: Un estudio de investigacin de un nuevo
tratamiento que implica a pacientes reales despus de ensayos de laboratorio
satisfactorios. Cada estudio est diseado para encontrar mejores sistemas de
prevencin, deteccin, diagnstico o tratamiento del cncer y para resolver
dudas cientficas.
Anlogos nuclesidos: Medicamentos Antirretrovirales que evitan que los virus
se apropien del ncleo de la clulas y puedan replicarse.
Anemia: Un nmero inferior al normal de glbulos rojos en sangre. Reduce
la ca-pacidad de la sangre de proporcionar oxgeno, lo cual produce fatiga y
debilidad.
Angiognesis: Es la formacin de vasos sanguneos, lo cual acompaa
habitualmente el crecimiento de tejido maligno, incluido el mieloma.
Anillo de Waldeyer: Acmulo de tejido linfoide que abarca desde la
rinofaringe hasta la base de la lengua, constituido por: Amgdala farngea,
Amgdalas peritubricas, Cordones farngeos laterales, Amgdalas palatinas,
Amgdala lingual.
Antibiticos: Frmacos que se usan para tratar infecciones.

Anticuerpo: Una protena producida por determinados glbulos blancos
(clulas plasmticas) que combaten las infecciones y las enfermedades
en forma de antgenos como bacterias, virus, toxinas o tumores. Cada
anticuerpo puede enlazarse nicamente con un tipo determinado de antgeno.
El propsito de ste enlace es precisamente el de la destruccin del antgeno.
Los anticuerpos funcionan de varias maneras, dependiendo de la naturaleza
del antgeno. Algunos anticuerpos desactivan directamente a los antgenos
contra los que combaten, mientras que otros convierten al antgeno en
vulnerable a los ataques de otros glbulos blancos.
Anticuerpos monoclonales: Los anticuerpos son protenas que produce
el sistema inmunolgico de los seres vivos para defenderse de elementos
extraos, que llamamos antgenos. Los anticuerpos pueden ser policlonales,
si derivan de la activacin de varios clones de linfocitos B por el antgeno
monoclonales si derivan de un solo clon de linfocitos B.
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Antiemticos: Frmacos para evitar o minimizar las nauseas y vmitos.
Antignico: Que posee las caractersticas de un antgeno. Los antgenos son
partes vitales del sistema inmunitario.
Antgenos: Cualquier sustancia que el cuerpo identifica como extraa o
potencialmente peligrosa, contra la que produce un anticuerpo.
Antivirales: Medicamentos utilizados para el tratamiento de las infecciones
producidas por virus.
Apoptsis: Un proceso celular normal en el que una cadena de eventos
programados genticamente termina en la muerte de la clula.
Area orofarngea: rea que abarca las amgdalas, la zona de detrs de la
lengua y la garganta.
Arsnico (trixido de): Un nuevo tratamiento potencial para el mieloma que
est en fase de estudios clnicos.
Asintomtico: Sin sntomas.
Aspiracin: El proceso de retirada de un fluido o tejido o ambos de una zona
especfica.
Aspiracin de mdula sea: La absorcin mediante una aguja de una muestra
de fluido y clulas de la mdula sea para su examen al microscopio.
Autlogo (trasplante de clulas madre): Un procedimiento en el que se
recolectan las clulas madre del propio paciente antes de la quimioterapia y
se le vuelven a trasplantar al final del tratamiento. Es el tipo de trasplante ms
usado en los casos de mieloma.

Bacteria: (Del griego baktheria, bastn). Microorganismo unicelular, sin
ncleo, desprovisto de clorofila cuyos individuos solamente son visibles al
microscopio. Se caracterizan por su reproduccin por escisin. El gnero
bacteria comprende varias especies; las dos principales son los micrococos y
los bacilos. Pueden ser la causa de enfermedades tales como el tifus, el clera,
etc.
Bazo: Un rgano de la zona abdominal que juega un papel importante en las
actividades del sistema inmune. Forma parte del sistema linftico.
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Bence Jones (protena): Una protena de mieloma presente en la orina que se
usa para identificar inmunoglobulinas, fragmentos de anticuerpos o cadenas
ligeras kappa o lambda. La cantidad de protena Bence Jones se expresa
en gramos por 24 horas. Normalmente, un nivel muy bajo de protena
(<0.1g/24h) puede estar presente en la orina, pero suele ser albmina en lugar
de protena Bence Jones. La presencia de la protena Bence Jones es anormal.
Beta 2 Microglobulina (2M): Una pequea protena que se encuentra
en la sangre. La presencia en altos niveles se da en casos de pacientes
con mieloma activo. Niveles bajos o normales se dan en pacientes con un
mieloma en fase inicial o con la enfermedad inactiva. Existe aproximadamente
un 10% de pacientes cuyo mieloma no produce (2M). Obviamente, en los
casos de dichos pacientes las pruebas de (2M) no se pueden realizar para una
monitorizacin de la enfermedad. En el momento de una recada, la (2M)
puede verse incrementada antes de que exista ningn cambio en el nivel
protenico del mieloma. Por lo tanto, el 90% de las veces el nivel de (2M) es
un indicador muy til para determinar la actividad de la enfermedad.
Bexarotene: Frmaco que se usa para tratar las lesiones cutneas de linfoma de
clulas T en estadios avanzados (nombre comercial Targertin ).
Biopsia: La retirada de una pequea muestra de tejido vivo para realizar un
examen que ayude al diagnstico de la enfermedad.
Biopsia de mdula sea: La extraccin mediante una aguja de una muestra de
tejido del hueso. Se comprueban las clulas para ver si son cancerosas. Si se
encuentran clulas plasmticas cancerosas el patlogo debe estimar qu parte
de la mdula sea se encuentra afectada. La biopsia de mdula sea se suele
llevar a cabo al mismo tiempo que la aspiracin de mdula.
Bisfosfonatos: Un tipo de frmaco que se adhiere a la superficie sea y la
protege contra la destruccin de las clulas que rompen el hueso. En los casos
de mieloma se usan para tratar la enfermedad sea y un nivel demasiado alto
de calcio en sangre (hipercalcemia).
Blasto: (Del griego blastos, germen). Sufijo que indica una clula joven, que
no ha llegado al estado de madurez: mieloblasto, linfoblasto, normoblasto.
Bortezomib: Tratamiento inhibidor de proteosomas para el mieloma.
Cadena ligera: La cadena ms ligera de los dos tipos de cadenas que se
encuentran en las inmunoglobulinas. Hay dos tipos de cadenas ligeras, kappa
y lambda. La amiloidosis se puede describir como amiloidosis de cadena

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ligera kappa o amiloidosis de cadena ligera lambda.
Cadenas ligeras libres: Una porcin de la protena monoclonal de bajo peso
molecular que se puede medir.
Campath: Nombre comercial del anticuerpo monoclonal Alemtuzumab.
Cardiaco: Relacionado con el corazn.
Catter: Una va que se inserta en un vaso sanguneo para proporcionar
una entrada para frmacos y nutrientes. Un Catter Venoso Central es una
va especial que se inserta quirrgicamente en una vena de gran tamao
cercana al corazn y que sale del pecho o abdomen. El catter permite que
se suministren medicamentos, fluidos, y elementos sanguneos, adems de
permitir la recogida de muestras de sangre.
Clula dendrtica: La Clula dendrtica es una clula del sistema inmune.
Proviene de clulas precursoras circulantes en sangre. Cuando an son
inmaduras se asientan en la piel, las membranas mucosas, los pulmones y el
bazo, all engullen a los microorganismos invasores a travs de los receptores
caliciformes que poseen en su superficie, tambin ingieren el lquido que las
rodea y fagocitan virus y bacterias. Algunas clulas dendrticas provocan la
destruccin directa de algunos virus secretando interfern alfa.
Clula plasmtica: Producidas por los linfocitos B como respuesta a una
infeccin. Las clulas plasmticas se encuentran en la mdula sea, el tejido
conectivo y, a veces, en la sangre. Las clulas plasmticas normales producen
anticuerpos para luchar contra una infeccin. En el mieloma, las clulas
plasmticas malignas producen grandes cantidades de un nico anticuerpo
anormal que no combate la infeccin. Tambin producen otros compuestos
qumicos que pueden producir daos en los tejidos. En la amiloidosis, las
clulas plasmticas anormales producen anticuerpos anormales que terminan
por formar amiloides. Los anticuerpos anormales son la protena monoclonal,
o protena M.
Clulas madre: Clulas no maduras de las que se desarrollan todas las dems
clulas. Las clulas madre normales dan lugar a componentes normales de
la sangre, incluyendo glbulos rojos, blancos y plaquetas. Las clulas madre
se encuentran normalmente en la mdula sea y se pueden recolectar para
realizar un trasplante.
Clulas madre de sangre perifrica: Las clulas madre recolectadas de la
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sangre perifrica y no de la mdula sea.
Clulas sanguneas: Estructuras diminutas que se producen en la mdula sea;
se componen de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.
Cervical: De la cerviz (vrtebra cervical).
CHOEP: Abreviatura de una combinacin de quimioterapia que se usa
para tratar el linfoma no Hodgkin. Incluye los siguientes medicamentos:
ciclofosfamida, clorhidrato de doxorrubicina (hidroxidaunorrubicina),
vincristina , prednisona y etopsido. Tambin se llama rgimen CHOPE.
CHOP: Abreviatura de una combinacin de quimioterapia que se usa para
tratar el linfoma no Hodgkin y que est en estudio para el tratamiento de
otros tipos de cncer. Incluye los siguientes medicamentos: ciclofosfamida,
clorhidrato de doxorrubicina (hidroxidaunorrubicina), vincristina y prednisona.
Tambin se llama rgimen CHOP.
Citogentica: La Citogentica es el campo de la gentica que comprende el
estudio de la estructura y funcin de la clula, especialmente los cromosomas.

Citologa: Estudio de las clulas desde el punto de vista de su constitucin
ntima, de su morfologa y de su evolucin.
Citomegalovirus: Virus responsable de la enfermedad de las inclusiones
citomeglicas. CMV.
Citometra de flujo: La citometra de flujo es una tcnica de anlisis celular
que implica medir las caractersticas de dispersin de luz y fluorescencia que
poseen las clulas conforme se las hace pasar a travs de un rayo de luz.
Citoquina: Una sustancia segregada por las clulas del sistema inmune que
estimulan el crecimiento o la actividad de un tipo especfico de clula. Las
citoquinas se producen de manera local (por ejemplo en la mdula sea) y
circulan a travs de la sangre.
Citotxico: Que destruye clulas.
Clnico: Se refiere siempre al tratamiento de humanos en oposicin al
tratamiento de animales o las pruebas de laboratorio.
Clonacin: Por clonacin dirigida se debe comprender la accin artificiosa
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de producir una entidad biolgica (gen, cromosoma, clula u organismo)
genticamente idntica a otra a partir de una existente, mediante un proceso
tcnico. En contextos cientficos el trmino se usa principalmente para la
reproduccin idntica de molculas hereditarias (clonacin de ADN).
Clorambucilo: Medicamento contra el cncer que es un tipo de alquilante.
Consentimiento informado: El proceso que requiere a un especialista que pro-
porcione suficiente informacin a un paciente sobre el procedimiento que se
le propone para que ste pueda tomar la decisin de someterse o no a dicho
proce-dimiento con la informacin adecuada. El especialista deber, adems
de explicar todos los procedimientos, hablar sobre los riesgos, beneficios y
alternativas.
Creatinina: Un pequeo compuesto qumico excretado normalmente por los
riones. En el caso de que los riones estn daados, el nivel de suero en
la creatinina aumenta, lo que resulta en una creatinina de alta concentracin
de suero. La prueba del suero de la creatinina se usa para medir el
funcionamiento de los riones.
Cromosoma: Una cadena de ADN y protenas en el ncleo de una clula Los
cromosomas pueden transportar genes y tienen su funcin en el contexto de
la transmisin de informacin gentica. Habitualmente las clulas humanas
contienen 46 cromosomas.
Dexametasona: Un esteroide muy potente que se suministra solo o con otros
frmacos quimioteraputicos en el tratamiento de desrdenes sanguneos.
Dilisis: Limpieza de la sangre de un paciente a travs de su filtracin en
una mquina cuando los riones del paciente no pueden llevar a cabo dicha
funcin.
Dimetil sulfxido: un qumico incoloro que se usa en el almacenamiento de
clulas madre.
Diurtico: Un agente que potencia la excrecin de orina. Se usa
habitualmente en el tratamiento de edemas y presin sangunea elevada.
Ecocardiograma: Una prueba que usa ondas de sonido de alta frecuencia para
crear una imagen del corazn y de los tejidos que lo rodean.
Edema: La presencia de cantidades anormalmente grandes de fluidos en los
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espacios intercelulares que causa la hinchazn del tejido.
Efectos secundarios: Problemas que sobrevienen cuando un tratamiento
afecta a clulas sanas. Los efectos secundarios comunes de los tratamientos
de cncer son la fatiga, nuseas, vmitos, reduccin de los niveles en sangre,
prdida de cabello e inflamacin bucal. Los nuevos tratamientos en fase de
desarrollo puede que tengan efectos secundarios desconocidos.
Electrocardiograma (ECG): Grabacin de la actividad elctrica de un corazn
en una pieza de papel.
Electroforesis: Una prueba de laboratorio en la que el suero sanguneo de un
paciente o las molculas de orina se someten a una separacin por tamao y
carga elctrica. Para los enfermos de mieloma, la electroforesis de la sangre o
de la orina permiten el clculo tanto de la cantidad de protena de mieloma
(protena M) como la identificacin de las caractersticas especficas de los
picos-M de cada paciente. La electroforesis se usa como una herramienta tanto
de diagnstico como de monitorizacin.
Enfermedad de injerto contra husped (EICH): Una complicacin de los
trasplantes alognicos en la que las clulas donadas (el injerto) reconoce el
cuerpo del receptor como extrao y establece un ataque. Esto puede causar
problemas de piel, hgado e intestino; se suele tratar con esteroides.
Enfermedad refractaria: Una enfermedad refractaria es una enfermedad que
no ha respondido a tratamientos anteriores.
Enzima: Una sustancia que afecta al ritmo de los cambios qumicos que se
producen en el cuerpo.
Eritema: Enrojecimiento difuso o localizado de la piel, debido a la congestin
de los capilares, que desaparece a la presin y reaparece al cesar esta.
Eritematoso: rojo o enrojecido. Ver eritema.
Eritrocitos: Ver Glbulos rojos.
Eritrodermia: afeccin cutnea caracterizada principalmente por el
enrojecimiento o eritema.
Eritrofagocitosis: Proceso por el cual un fagocito (tipo de glbulo blanco)
rodea y destruye en lugar de sustancias extraas (como bacterias) los propios
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glbulos rojos de la sangre.
Eritropoyetina (EPO): Una hormona producida por los riones necesaria para
la produccin de glbulos rojos sanguneos. En los casos de daos en el rin,
las inyecciones de EPO sinttica pueden ser de gran ayuda. La transfusin de
sangre es otra opcin sobre todo en casos de emergencia. La eritropoyetina
sinttica se puede usar profilcticamente antes de la quimioterapia y como
terapia de apoyo despus de la quimioterapia para evitar la anemia.
Escner DEXA (Absorciometra dual de rayos X): Mide la cantidad de prdida
de material seo. Es la mejor medicin de la densidad del hueso.
Escisin de un ganglio: es cuando todo el ganglio es extirpado o quitado
quirrgicamente.
Esplenomegalia: agrandamiento simultaneo del bazo.
Estadio o fase: La extensin del cncer y el hecho de que se haya extendido o
no desde su localizacin original a otras partes del cuerpo. Se usan nmeros
romanos con o sin letras para definir las diferentes fases del cncer (por
ejemplo el estadio IV B).
Estudio ciego simple: Un mtodo para evitar la predisposicin o parcialidad
en un estudio de tratamiento. En un estudio de ste tipo el paciente no es
informado de si va a tomar el tratamiento estndar o el tratamiento nuevo a
examen. nicamente lo saben los doctores.
Estudio de extensin: Es un conjunto de pruebas para planificar el tratamiento
de un cncer. El mdico o cirujano lo realiza para conocer la etapa o el
estadio de la enfermedad.
Estudio doble ciego: Se trata de un estudio en el que ni el doctor ni el paciente
sabe en qu grupo de estudio estn.
Evidencia cientfica: se produce cuando las pruebas realizadas avalan una
teora.
Extracutneo: Por fuera de la piel.
Extradonal: Termino usado cuando un linfoma se origina en un sitio diferente
a un ndulo linftico.
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Factor de Crecimiento: Una protena que estimula el desarrollo y crecimiento
celular. El factor de estimulador colonial de granulocitos (G-CSF) es un factor
de crecimiento que se usa para estimular el crecimiento de las clulas madre
antes de su recoleccin.
Fallo cardaco congestivo: Es una enfermedad en la que el bombeo del
corazn no resulta efectivo y conlleva una acumulacin de fluido en los
pulmones.
Fallo renal: Mal funcionamiento de los riones debido a una enfermedad o
los efectos txicos de un frmaco o un qumico. El volumen de la orina puede
disminuir o no.
FDA: Agencia del gobierno de los EE.UU. responsable de la regulacin de
alimentos, medicamentos, productos biolgicos, etc....
Fenotipo: Conjunto de todos los caracteres aparentes expresados por un
organismo sean o no hereditarias.
FISH: Tcnica de anlisis citogentico que consiste en marcar con sondas
cromosomas especficos.
Fototerapia Combinada: Asociacin de rayos ultravioletas y medicamentos
fotosensibilizantes.
Fngico: Relativo a... o producido por hongos y levaduras.
Gamma Globulina: Protenas sanguneas que contienen anticuerpos, una parte
de las defensas del organismo frente a las infecciones.
Ganglios linfticos: Ndulo donde se concentra la linfa (liquido transparente
que contiene linfocitos).
Gen: Una unidad de material gentico (ADN) que transporta las rdenes que
una clula usa para llevar a cabo una funcin especfica, como por ejemplo la
fabricacin de una protena.
Gentico: Heredado, que tiene que ver con la informacin que se pasa de
padres a hijos a travs del ADN.
Genotipo: Informacin hereditaria de un individuo transmitida por sus
progenitores.
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Glbulos blancos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Hay
varios tipos diferentes de glbulos blancos (como los neutrfilos, linfocitos y
monocitos). Los neutrfilos son necesarios para combatir las infecciones de
origen bacteriano, pueden descender hasta niveles muy bajos despus de un
tratamiento de quimioterapia causando neutropenia. La neutropenia se puede
prevenir o reducir usando una hormona sinttica denominada G-CSF.
Glbulos rojos: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas. Las
clulas sanguneas que contienen la hemoglobina y transportan el oxgeno
de los pulmones a otras partes del cuerpo. Un bajo nivel de glbulos rojos
se denomina anemia. La produccin de glbulos rojos es estimulada por una
hormona denominada eritropoyetina que se produce en los riones.
Grupo de control: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe el
trata-miento estndar para su caso de cncer.
Grupo de estudio: En un estudio clnico, el grupo de personas que recibe el
trata-miento nuevo para su caso de cncer.
Grupo de tratamiento: El grupo que recibe el nuevo tratamiento que se evala
durante un estudio clnico.
Hemoglobina: La molcula que transporta el oxgeno alrededor del cuerpo en
los glbulos rojos.
Heptico: Perteneciente al hgado.
Hepatoesplenomegalia: Crecimiento del hgado y bazo.
Hepatomegalia: Agrandamiento del hgado.
Hibridacin Fluorescente: Tcnica de marcado de cromosomas en la que se
provoca que los cromosomas especficos brillen bajo el microscopio.
HICKMAN (Va o catter): Una va se inserta en una vena grande desde
el cuello y ms tarde se tunela bajo la piel. Se puede mantener durante
varios meses y es necesario para el suministro de la quimioterapia y otros
medicamentos que se necesitan cuando se realiza un trasplante de clulas
madre.
Hipercalcemia: Un nivel de calcio en sangre superior al normal. Esta
enfermedad puede causar una serie de sntomas entre los que se encuentran
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la prdida de apetito, nauseas, sed, fatiga, debilidad muscular, intranquilidad
y confusin. Es comn en los pacientes de mieloma y habitualmente
viene causada por la destruccin sea con liberacin de calcio en el flujo
sanguneo. Tambin se puede relacionar con un funcionamiento reducido de
los riones ya que el calcio puede ser txico para los mismos. Por este motivo
la hipercalcemia se trata habitualmente con grado de emergencia usando
fluidos combinados con frmacos que reduzcan la destruccin sea al mismo
tiempo que tratan directamente al mieloma.
Hipergammaglobulinemia: Exceso de gammaglobulinas en la sangre, se
observa con frecuencia en las enfermedades infecciosas crnicas.
Hiperpigmentacin: Exceso de melanina en la piel.
Hiperplasia de criptas: Alteracin en la profundidad y longitud de las
vellosidades intestinales.
Histocitos: Clula grande fagocitaria del sistema reticuloendotelial.
Histopatologa: Estudio de las clulas y el tejido enfermos bajo un
microscopio.
leon: El leon es la seccin final del intestino delgado, en el aparato digestivo,
con alrededor de 4 m de largo. Se sita despus del yeyuno y est separado
del intestino ciego por la vlvula iliocecal. En el leon se absorben la vitamina
B12 y las sales biliares.
ImiDs (frmacos inmunomoduladores): Son unas molculas pequeas que se
administran por va oral. Modulan el sistema inmunolgico. Un ejemplo de
este tipo de frmacos es la lenalidomida.
Incisin de un ganglio: La biopsia de ganglios linfticos es un examen en el
cual se extirpa un ganglio linftico o un trozo de ste para examinarlo bajo el
microscopio.
Infiltracin: Penetracin de un elemento nocivo en un tejido orgnico. Suele
referirse a clulas tumorales o grmenes infecciosos.
Inflixinab: Por una parte, disminuye el efecto del factor de necrosis tumoral,
que es una citocina que producen diversas clulas de nuestro cuerpo y que
aumenta los sntomas inflamatorios. Por otra, induce la apoptosis (muerte
celular) de linfocitos que se encuentran anormalmente activados.
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Inhibidores de histonas deacetilasas: Los inhibidores de deacetilasas de
histonas (HDIs) son un nuevo tipo de antineoplsicos que actualmente estn
siendo evaluados en ensayos clnicos. Las HDIs se cree que ejercen efectos
antineoplsicos alterando la expresin de los genes que participan en el
control de la inhibicin del crecimiento, diferenciacin y apoptosis.
Injerto: El proceso por el que las clulas madre trasplantadas al receptor viajan
hasta la mdula sea, donde comenzarn a crecer y a convertirse en nuevas
clulas sanguneas. Durante este tiempo el nmero de glbulos rojos, glbulos
blancos y plaquetas en sangre puede ser ms bajo de lo normal.
Injerto contra mieloma: Un efecto beneficioso de un trasplante alognico
en el que las clulas del donante establecen un ataque contra las clulas
mielomatosas del receptor.
Inmunodeficiencia: es un estado patolgico en el que el sistema inmune no
cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando al organismo
vulnerable a la infeccin por patgenos. Las inmunodeficiencias causan a
las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una
mayor prevalencia de cncer.
Inmunodeprimido: Describe un sistema inmunolgico que funciona por
debajo del ndice de normalidad. Los pacientes inmunodeprimidos son
susceptibles a las infecciones por microorganismos que estn presentes en
todas partes, pero que no causan enfermedad en personas saludables.
Inmunofenotipo: El inmunofenotipo es la identificacin y cuantificacin
de distintas poblaciones celulares en base a la expresin diferencial de
marcadores de membrana.
Este tipo de anlisis se realiza empleando anticuerpos monoclonales
antgeno-especficos marcados con fluorocromos.
Inmunofijacin: Una tcnica que se usa para identificar protenas especficas
en la sangre o la orina. Tiene su mayor aplicacin en la identificacin y
monitorizacin de las protenas monoclonales, como las producidas por la
amiloidosis
Inmunohistoqumica: Corresponde a un grupo de tcnicas de inmunotincin
que permiten demostrar una variedad de antgenos presentes en las clulas
o tejidos utilizando anticuerpos marcados. Estas tcnicas se basan en la
capacidad de los anticuerpos de unirse especficamente a los correspondientes
antgenos. Esta reaccin es visible slo si el anticuerpo est marcado con una
sustancia que absorbe o emite luz o produce coloracin.
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Inmunoglobulinas: Tambin conocidas como anticuerpos, las
inmunoglobulinas son protenas que se encuentran en la sangre y que son
producidas por clulas del sistema inmunitario llamadas clulas plasmticas.
Su funcin es enlazarse con las sustancias que se identifican como antgenos
extraos con que se encuentran en la superficie de las bacterias y virus, para
combatir las infecciones. Hay cinco tipos principales: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM.
Inmunosupresin: Supresin del sistema inmune que puede implicar un
riesgo de infeccin elevado. Los frmacos inmunosupresores se suministran
para reducir el sistema inmunolgico del paciente y prevenir de este modo el
rechazo a las clulas del donante.
Inmunotoxinas: Anticuerpo ligado a una sustancia txica. Algunas
inmunotoxinas pueden unirse a las clulas cancerosas y destruirlas.
Interfern: Una hormona producida naturalmente (citoquina) y liberada en
el organismo como respuesta a una infeccin o enfermedad y que estimula
el crecimiento de ciertas clulas inmunitarias sanguneas. El interfern puede
producirse artificialmente mediante tcnicas de ingeniera gentica y usarse
como parte de una inmunoterapia, principalmente en la fase estable de una
enfermedad para bloquear un crecimiento o recada del mieloma y de esta
manera retrasarla.
Interfern Alfa: Es una versin sintetizada de la sustancia que producen
algunas clulas inmunitarias sanguneas como parte de la respuesta
inmunitaria. Trabaja especialmente en las clulas mielomatosas interfiriendo
en el crecimiento y multiplicacin de las mismas. Tambin estimula el ataque
del sistema inmunolgico a las clulas mielomatosas.
Intravenoso: En el interior de una vena, es una manera de inyectar frmacos.
Investigador: Un cientfico que realiza el estudio de un tratamiento.

IPI: NDICE PRONSTICO INTERNACIONAL El IPI incluye cinco factores
pronsticos de alto riesgo (edad, valor de lactato deshidrogenasa (LDH),
estado funcional, estadio de la enfermedad en el momento del diagnstico, la
probabilidad de recada).
En medicina la elaboracin de clasificaciones pronsticas es de gran
importancia. Es importante predecir cul puede ser la evolucin y duracin
de una enfermedad, de tal manera que pueda, dependiendo del pronstico,
seleccionarse un tipo u otro de tratamiento.
LDH: Es una enzima que se encuentra en la sangre y en muchos tejidos del
cuerpo, especialmente el corazn, el hgado, el rin, el msculo esqueltico,
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las clulas sanguneas del cerebro y los pulmones y que participa en la
produccin de energa en las clulas. Una cantidad elevada de esta sustancia
en la sangre puede ser un signo de dao en los tejidos y algunos tipos de
cncer u otras enfermedades. Tambin se llama deshidrogenasa lctica y
lactato-deshidrogenasa.
Lenalidomida (Revlimid): Un compuesto qumicamente similar a la
talidomida, es un frmaco inmunomodulador (ImiD) que funciona afectando
y modificando el sistema inmune. La manera exacta de la que trabajan los
inmunomoduladores no est todava explicada completamente pero, al igual
que con la talidomida, se cree que la lenalidomida tiene muchos mecanismos
de accin.
Lesin: Un rea de cambio anormal de un tejido. Un bulto o absceso que
puede haber sido causado por una enfermedad como el cncer. En el caso del
mieloma, la lesin se puede referir a un plasmacitoma o a un agujero en la
seccin seo-ltica.
Lesin ltica: El rea daada de un hueso que se muestra en un anlisis de
rayos X como un punto oscurecido y que se produce cuando la cantidad
suficiente de hueso sano de cualquier zona se carcome. Las lesiones lticas
parecen agujeros en el hueso y son la prueba de que el hueso est siendo
debilitado.
Lesin resecable: Un rea de cambio anormal de un tejido. Un bulto o
absceso que puede haber sido causado por una enfermedad como el cncer y
que se puede extraer por medio de la ciruga.
Lesiones papulares: Pequeos bultos elevados, slidos.
Leucocitos: Ver Glbulos blancos.
Leucopenia: Un nmero reducido de glbulos blancos.
Liberacin de creatinina: Una prueba muy delicada de funcionamiento de los
riones que requiere las muestras de sangre y orina de 24 horas. En muchas
ocasiones se requiere esta prueba para comprobar que es seguro suministrar
al paciente frmacos anticancergenos que pueden ser txicos para el rin.
Linfadenopata: Es el trmino que se utiliza para describir la hinchazn de los
ganglios linfticos.
Linfedema: Acumulacin de lquido rico en protenas. Ocurre cuando el
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sistema linftico esta daado o no funciona correctamente.
Linfocitos: Glbulos blancos sanguneos que combaten las infecciones y las
enfermedades.
Lipoma: Son tumores de crecimiento largo, benignos, que provienen de
clulas de grasa.
Macroglobulinemia de Waldenstrom: Un tipo raro de linfoma indolente que
afecta a las clulas plasmticas. Se producen cantidades excesivas de protena
IgM. No se trata de un tipo de mieloma.
Macroglosia: Agrandamiento de la lengua.
Malabsorcin: Trastorno que se desarrolla porque los nutrientes de los
alimentos en el intestino delgado no se absorben adecuadamente y no pasan
al torrente sanguneo.
Mediastino: rea entre los pulmones. Los rganos ubicados en este espacio,
corazn y sus vasos sanguneos, trquea, esfago y bronquios.
Mdula sea: El tejido blando y esponjoso que se encuentra en el interior
de los huesos y que produce los componentes de la sangre (glbulos rojos,
glbulos blancos y plaquetas).
Metrotrexato: El metotrexato es uno de los frmacos utilizados en la
quimioterapia para tratar este tipo de linfomas.
MGUS: La gammapata monoclonal de significado incierto es un desorden
premaligno caracterizado por la acumulacin de clulas plasmticas dentro
de la mdula sea y la presencia de picos M en un anlisis de electroforosis.
La caracterstica que lo distingue del mieloma es la ausencia de dao final
al rgano. Lo que significa es que no muestra lesiones lticas en huesos,
daos renales ni anemia. La condicin es estable pero durante 10 aos de
seguimiento aproximadamente el 20% de los pacientes habrn progresado al
mieloma clnico.
Mieloma candente: En estas condiciones existe un dao orgnico mnimo
pero el nivel de clulas plasmticas en la mdula no es estable al igual que
los niveles de paraprotena, lo que se asocia con una progresin lenta pero
inexorable del mieloma. Convencionalmente el tratamiento se retrasa hasta
que no hay una evidencia significativa de la progresin de la enfermedad.
901 220 110 58
Mieloma mltiple: Un fenmeno maligno hematolgico en el que un clon de
clulas plasmticas causa dolor y daos seos, niveles bajos en los recuentos
sanguneos, aumento de las infecciones y daos renales.
Morfologa: aspecto que presenta este tipo de linfomas cuando se observa a
travs del microscopio una muestra de tejido del mismo.
Movilizacin: El proceso por el que el nmero de clulas madre de la
mdula sea incrementan su nmero, de manera que se liberan a la corriente
sangunea y se pueden recolectar y almacenar.
Monoclonal: Un clon o duplicado de una clula nica. El mieloma se
desarrolla desde una nica clula plasmtica maligna. El tipo de protena
que produce el mieloma es tambin monoclonal; una nica forma en lugar
de varias. El aspecto prctico importante de una protena monoclonal es que
aparece como un pico marcado en el test de electroforosis.
Mucosis fungoide /sndrome de Sezary: es una enfermedad en la que algunas
clulas del sistema linftico (llamadas linfocitos T) se convierten en cncer (se
vuelven malignas) y afectan a la piel. La micosis fungoide es un linfoma de
clulas T de la piel.
Mucositis: Inflamacin de la mucosa del tracto digestivo, se identifica
habitualmente por una hinchazn de la boca.
Necrosis coagulativa: Necrosis en la que tejido se vuelve una masa seca,
opaca y eosinfila que contiene restos de clulas anucleadas que resulta de
la desnaturalizacin de las protenas despus de una hipoxia. Tambin se
denomina necrosis avascular o isqumica.
Neoplasia: es una alteracin de la proliferacin y, muchas veces, de la
diferenciacin celular, que se manifiesta por la formacin de una masa o
tumor.
Neoplasma: Crecimiento de nuevo tejido o clulas, un tumor que puede ser
maligno o benigno.
Neuropata perifrica: Daos en los nervios perifricos, especialmente en las
manos y pies, que causan dolor, cosquilleos y alteracin de la sensibilidad.
Neutrfilo: Un tipo de glbulo blanco sanguneo necesario para combatir las
infecciones de tipo bacteriano.
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Neutropenia: Un nivel bajo de neutrfilos, un tipo de glbulos blancos. Hay
varios tipos de glbulos blancos y la neutropenia se refiere a la reduccin
de los granulocitos, neutrfilos, necesarios para combatir infecciones de
origen bacteriano. La quimioterapia citotxica tiene tendencia a inducir la
neutropenia. Por el contrario, los linfocitos que son ms importantes en las
infecciones de origen vrico no tienden a verse afectados por los tratamientos
citotxicos. La neutropenia se puede prevenir o reducir usando una hormona
sinttica denominada G-CSF (Neupogen).
Niveles de sangre: Nmero de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas en
una muestra de sangre.
Ndulo: Crecimiento o masa que puede ser maligna (cancerosa) o benigna (no
cancerosa).
Onclogo: Un doctor especialista en el tratamiento del cncer.
Osteoblasto: Clula formadora de tejido seo
Osteoclasto: Una clula que se encuentra en la mdula sea, justo en la unin
de la mdula y el hueso, que absorbe o destruye el hueso antiguo. En los casos
de mieloma los osteoclastos estn sobre-estimulados mientras que la actividad
de los osteoblastos se bloquea.
Osteonecrosis de la mandbula: Una enfermedad en la que los huesos de
la mandbula no se curan de manera correcta, lo que causa complicaciones
crnicas y a menudo dolorosas.
Paraprotena: Una protena similar a un anticuerpo que se produce en clulas
plasmticas anormales por efecto del mieloma. Se puede detectar en la sangre
y a veces en la orina. Tambin se llama protena monoclonal, protena de
mieloma, Pico M, protena M o banda M.
Patlogo: Mdico que identifica las enfermedades por medio del estudio de las
clulas o tejidos bajo un microscopio.
PAAF: La Puncin Aspiracin con aguja fina, es una tcnica de obtencin de
muestras de tejido (biopsia), para su posterior estudio.
Pancitopenia: Disminucin anormal de los elementos celulares de la sangre:
hemates, leucocitos y plaquetas.
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Paniculo adiposo: Capa subcutnea de grasa en particular en la regin
abdominal que asla del fro y del calor.
Paracortical: rea paracortical o interfolicular, una de las reas que
constituyen el ganglio linftico junto con la corteza o rea cortical, cordones
medulares y senos linfticos.
PCR: La protena C reactiva se produce en el hgado cuando hay una infeccin
o inflamacin aguda en el cuerpo. Su importancia es que reacciona con el
sistema del complemento que es un sistema de defensa contra agresiones
externas del cuerpo humano.
Pericrdico: relativo al pericardio.
Pericardio: es una fuerte membrana que rodea completamente al corazn,
separndolo de los rganos y estructuras vecinos.
PET: La tomografa por emisin de positrones (PET) es un mtodo establecido
para captar imgenes del metabolismo de la glucosa en un rgano. Debido a
que las clulas tumorales son ms activas que las normales, se puede usar un
incremento en la absorcin de glucosa para distinguir tumores de tejidos.
Placas de Pleyer: cmulos de tejido linftico.
Placebo: Una pastilla o inyeccin que tiene un aspecto exactamente igual a la
sustancia que se est investigando pero que no contiene el frmaco.
Plaquetas: Uno de los tres tipos principales de clulas sanguneas, aparte
de los glbulos rojos y blancos. Las plaquetas bloquean las fisuras en los
vasos sanguneos y estimulan la coagulacin sangunea. Las plaquetas son la
principal defensa contra las hemorragias.
Plasma: La parte lquida de la sangre en la que estn suspendidos los glbulos
rojos, glbulos blancos y plaquetas.
Plasmacitoma: Un grupo de clulas plasmticas mielomatosas que se
encuentra en una misma zona en lugar de distribuida por la mdula sea,
tejidos blandos o huesos.
Plasmafresis: El proceso de retirada de ciertas protenas de la sangre. La
plasmafresis se puede usar par retirar un exceso de anticuerpos de la sangre
de pacientes de mieloma mltiple.
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Pleomrfico: Que se presenta en diversas formas diferenciadas. En cuanto a
las clulas, que vara en el tamao y la forma de las clulas o sus ncleos.
Pleura: Capa delgada del tejido que cubre los pulmones y reviste la pared
interior de la cavidad pectoral. Protege y amortigua los pulmones.
Pleural: relativo a la pleura.
Pneumocystis: es un hongo que parasita el rbol respiratorio del ser humano
produciendo una infeccin que se manifiesta en muchos pacientes que han
sufrido reduccin de la respuesta inmune de su cuerpo.
Poliadenopata: expresin utilizada cuando se producen varias adenopatas,
siendo stas cualquier enfermedad de un ganglio linftico; la costumbre utiliza
esta palabra como sinnimo de agrandamiento de un ganglio linftico.
Polimerasa: Enzima que ayuda a construir molculas y cataliza, es decir
interviene qumicamente, en la formacin de ADN o ARN actuando como
plantilla o molde a partir de ADN o ARN preexistente.
Polimorfo: que puede tener varias formas sin cambiar su naturaleza.
Poliquimioterapia: cuando se suministran distintos tipos de medicamentos de
cara a la eliminacin de las clulas cancergenas.
Predisposicin: Elecciones naturales o cualquier otro factor fuera de los
tratamientos que se evalan que afecten a los resultados de un estudio. Los
estudios clnicos pueden usar mtodos para evitar dichas predisposiciones,
dado que los resultados de un estudio con una tendencia determinada pueden
no ser correctos.
Prednisona: frmaco corticosteroide sinttico que se toma usualmente por va
oral, pero puede ser administrado por va intramuscular.
Profilaxis: prevencin o conjuntos de medidas para evitar una enfermedad.
Proliferacin celular: Un incremento en el nmero de clulas como resultado
del crecimiento y divisin celular.
Pronstico: Juicio que forma el mdico, a partir de unos sntomas, del
desarrollo previsible de una enfermedad.
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Protena M: Significa simplemente protena monoclonal o paraprotena de
componente M.
Protena M (Picos M): La sobreproduccin de protena inmunoglobulina de
un nico clon de clulas plasmticas. La produccin monoclonal anormal se
denomina protena monoclonal o M o paraprotena, y se puede detectar en
el suero o en la orina. Los picos M o monoclonales se refieren a los patrones
puntiagudos que se reproducen en la electroforosis cuando hay una protena
M presente. En el mieloma y en la amiloidosis un clon de clula plasmtica
produce inmunoglobulinas clonales o partes de inmunoglobulinas (cadenas
ligeras lambda o kappa) que se muestran como un pico de M en el patrn de
la electroforosis.
Protocolo: Un plan de accin para un estudio clnico. El plan establece lo que
se har en el estudio y por qu. Perfila datos como cunta gente participar en
el proceso, qu pruebas recibirn y cada cuanto tiempo, as como el plan de
tratamiento.
Prurito: comezn, picazn que se produce en el cuerpo.
Punto de finalizacin: Un evento usado en un estudio clnico como punto
para evaluar si dicho estudio funciona o no, en el caso del mieloma el punto
de finalizacin podra ser el conseguir una remisin o una cada de los niveles
de paraprotena por debajo de un cierto nivel.
Quimioterapia: Tratamiento con frmacos citotxicos muy potentes diseado
para eliminar el cncer. La quimioterapia puede ser inyectada en una vena (va
intravenosa) o suministrada oralmente en pastillas.
Quimioterapia de induccin: El tratamiento inicial de quimioterapia
suministrado para combatir la enfermedad.
Quimioterapia estndar: Tratamiento de quimioterapia de dosis convencional,
suministrada sola o en combinacin con otros frmacos quimioteraputicos o
esteroides.
Radilogos de Intervencin: Se especializan en procedimientos invasivos
que pueden realizar biopsias en rganos internos, abrir arterias o venas
bloqueadas, drenar abscesos y quistes as como tratar muchas otras
enfermedades y o desrdenes. Utilizan asimismo los resultados de muchos
procedimientos de radiologa. En muchos procedimientos de radiologa de
intervencin, los pacientes son tratados sin necesidad de ingreso en el hospital
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y pueden volver a sus rutinas habituales rpidamente.
Radioterapia: Tratamiento con rayos X, rayos gamma o electrones para daar
o eliminar las clulas malignas. la radiacin puede provenir del exterior del
cuerpo (radiacin externa) o de materiales radiactivos colocados directamente
en el tumor (radiacin de implante).
Recada: Una recada es la experimentacin de sntomas de una enfermedad
que haba respondido a un tratamiento anterior y que muestra indicios de estar
reproducindose.
Randomizado: Proceso por el cual los pacientes son asignados al grupo
tratamiento o al control por un procedimiento aleatorio. Si el nmero de
pacientes es suficientemente elevado, se garantiza que ambos grupos son
similares excepto en la intervencin, minimizando la posibilidad de errores
sistemticos.
Rash cutneo: erupcin cutnea, a menudo producido por toxinas o por
frmacos.
Regiones mesentricas: regiones anatmicas de la parte posterior del abdomen
en la que el peritoneo une parte del intestino y del estmago a la pared
posterior. Es una zona de gran profusin de vasos sanguneos y tejido linftico.
Remisin: Cuando los sntomas y los signos del cncer desaparecen se
considera que la enfermedad ha entrado en remisin. Una remisin puede ser
temporal o permanente.
Renal: Que tiene que ver con los riones.
Resonancia Magntica: Imgenes de alta resolucin de zonas del cuerpo
creadas por el uso de energa magntica en lugar de rayos X, lo que resulta til
para las imgenes de tejidos blandos.
Respuesta inmune: Las reacciones del sistema inmunitario a sustancias
extraas.
Remisin o respuesta completa: Remisin y respuesta se usan
indiferentemente. Es la ausencia de protena amiloide en el suero o en la orina
a travs de pruebas normales.
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Remisin o respuesta parcial: Un nivel de respuesta inferior a la respuesta
completa.
Retroperitoneo: regin anatmica abdomino-plvica localizada detrs del
peritoneo, que contiene entre otros rganos el pncreas, los grandes vasos
abdominales, los riones y las glndulas suprarrenales.
Rojo Congo: Un tinte de laboratorio que se usa para detectar la amiloidosis
por su capacidad para teir los depsitos amiloides anormales.
Sarcoma de Kaposi: Enfermedad por la cual se forman clulas malignas
(cancerosas) en los tejidos que revisten los vasos linfticos debajo de la piel o
en las membranas mucosas.
Sndrome del Tnel Carpiano: Enfermedad en la que existe una compresin
del tnel carpiano en el nervio medio de la mueca en el punto en el que
el nervio pasa por el tnel carpiano. Causa dolor, prdida de la sensibilidad,
paralizacin o cosquilleo en los dedos.
Sndrome hemofagoctico: Enfermedad que consiste en la proliferacin
benigna de macrfagos (clulas del sistema inmunitario) activados en la
mdula sea, el bazo, el hgado y los ganglios linfticos. Se asocia con fiebre,
citopenias, esplenomegalia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia y
predomina en los nios, aunque puede encontrarse a cualquier edad.
Sndrome nefrtico: Una enfermedad anormal del rin que se caracteriza
por un bajo suero de albmina, una gran cantidad de protena en la orina e
hinchazn (edema).
Singnico: Un gemelo idntico dona clulas madre o mdula sea.
Sntomas B: Se refiere a sntomas sistmico de fiebre, sudores nocturnos, y
perdida de peso que pueden estar asociados a los linfomas.
Sistema inmune o inmunitario: El complejo grupo de clulas y rganos que
defienden el cuerpo contra la infeccin o la enfermedad.
Supervivencia sin progresin de la enfermedad: El trmino identifica a los
pacientes que estn en remisin completa en contraposicin a los que han
tenido un episodio de recada (o progreso).
Supraclavicular: Regin situada encima de las clavculas.
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TAC (Tomografa Axial Computerizada): Es una prueba de rayos x
computerizada que crea imgenes en tres dimensiones de los rganos y
estructuras dentro del cuerpo y que se usa para detectar zonas pequeas de
daos seos o implicacin de tejido blando. Tambin se llama escner TC
(tomografa computerizada).
Talidomida: Tratamiento que se ha demostrado efectivo en el tratamiento
del mieloma. Se est estudiando su uso actualmente en todas las fases del
mieloma. Este frmaco fue retirado originalmente en los sesenta porque
causaba deformaciones de nacimiento cuando se usaba para tratar las nauseas
en el embarazo. Su utilizacin est ahora sujeta a un estricto programa de
gestin de riesgo.
Timo: rgano del sistema linftico y endocrino localizado en el mediastino,
que constituye uno de los controles centrales del sistema inmunitario del
organismo.
Toxicidad: Medida usada para medir el grado txico o venenoso de algunos
elementos. Hay generalmente tres tipos de entidades txicas: sustancias
qumicas, biolgicas, y fsicas.
Trasplante: En el mieloma, los trasplantes se realizan para permitir a la mdula
sea poder recuperarse despus de un tratamiento de quimioterapia de altas
dosis. Las clulas madre se toman de la sangre o de la mdula y, despus de
un tratamiento de quimioterapia, se vuelven a injertar en el paciente para
renovar las clulas que forman nuevas clulas sanguneas. El trasplante no
es un tratamiento sino un mtodo de apoyo al tratamiento para posibilitar la
quimioterapia de alta dosis.
Trasplante Minialognico: Un tipo de trasplante alognico que usa una dosis
menor de quimioterapia que un trasplante alognico estndar y evita algunos
de los efectos secundarios y riesgos asociados a la quimioterapia de alta dosis.

Trasplante singnico: Un trasplante alognico en el que el donante es el
gemelo idntico del paciente.
Trasplante tndem: Un procedimiento planeado de trasplante doble. Se puede
tratar de dos trasplantes autlogos, por ejemplo, o de un autlogo seguido de
un trasplante mini alognico.
Tratamiento convencional o estndar: El mejor tratamiento disponible en la
actualidad basado en resultados de investigaciones previas.
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Tratamiento de mantenimiento: El tratamiento proporcionado despus de la
quimioterapia o el trasplante que pretende prolongar el periodo de respuesta
al tratamiento contra la enfermedad.
Tratamiento estndar: El mejor tratamiento disponible en la actualidad basado
en resultados de investigaciones previas.

Trisoma: Existencia de tres cromosomas en lugar del par de cromosonas
habitual, causando un trastorno gentico que se expresa fenotpicamente y
se asocia con discapacidades intelectual y motriz entre otras (por ejemplo,
sndrome de Down, trisoma del par 21).
Trombocitopenia: Un bajo nmero de plaquetas en sangre. El nivel normal
se encuentra entre 150.000 - 250.000. Si el recuento de plaquetas es inferior
a 50.000 puede haber problemas de hemorragias. Las hemorragias severas
vienen asociadas generalmente a una reduccin por debajo de los 10.000.
Trombopenia: Situacin en la que la cantidad de plaquetas en el torrente
sanguneo est por debajo de los niveles normales (inferior a 100.000
plaquetas por milmetro cbico).
Vacuna: Un frmaco suministrado para la prevencin o tratamiento de una
enfer-medad infecciosa.
Vascular: relativo o perteneciente a los vasos conductores.
Vellosidades intestinales: Proyecciones diminutas con aspecto de pelo que
cubren el interior del intestino delgado. Contienen vasos sanguneos y ayudan
a absorber los nutrientes.
Vena cava superior: Vena grande que lleva la sangre desde la cabeza, el
cuello, los brazos y el pecho hasta el corazn.
Virus: un microorganismo muy simple que infecta clulas y puede causar
enfermedades. Debido a que los virus solo se pueden multiplicar dentro de
una clula infectada, se entiende que no tienen vida propia.
Virus Epstein-Barr: Virus comn que permanece latente en la mayora de las
personas. Se ha asociado con ciertos tipos de cncer, como el linfoma de
Burkitt, el linfoma inmunoblstico y el carcinoma nasofarngeo. Tambin se
llama VEB.
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Vorinostat: Medicamento que se usa para tratar el linfoma cutneo de
clulas T que no mejora, empeora o vuelve durante el tratamiento con otros
medicamentos o despus de este. Tambin est en estudio para el tratamiento
de otros tipos de cncer. El vorinostat es un tipo de inhibidor de la histona
desacetilasa. Tambin se llama cido hidroxmico suberoilanilida.
Yeyuno: Tramo del Intestino delgado de unos 2 metros de largo, situado entre
el Duodeno y el Ileon.
Yeyunostoma: Formacin quirrgica de un orificio a travs de la pared
abdominal hacia el interior del yeyuno, por lo regular para hiperalimentacin
enteral.
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QU ES AEAL?
Informacin de contacto
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia
Calle Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid
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Inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones con el nmero 169.756
Declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia,
fue constituida por pacientes, el 8 de octubre de 2002 y desde diciembre de
2006 es una asociacin declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del
Interior. Los objetivos de AEAL son la formacin, informacin y apoyo a los
afectados por enfermedades oncohematolgicas.
AEAL tiene mbito nacional, pertenece al GEPAC (Grupo Espaol de
Pacientes con Cncer), al FEP (Foro Espaol de Pacientes) y es miembro de
pleno derecho y representante en Espaa de las organizaciones
internacionales ECPC (European Cancer Patient Coalition), LC (Lymphoma
Coalition), ME (Myeloma Euronet) y Alianza Latina, compartiendo sus mismos
objetivos y colaborando activamente en proyectos y reuniones nacionales e
internacionales.
AEAL es gestionada por pacientes que desarrollan su labor de forma
voluntaria y no retribuida. Los servicios y actividades que facilita a los
pacientes y sus familiares, no tienen coste alguno para los usuarios.
En Espaa se diagnostican al ao aproximadamente 7.100 nuevos casos de
linfomas, 5.200 de leucemias y 2.000 de Mieloma Mltiple. El nmero de
afectados por estas patologas oncohematolgicas est aumentando
rpidamente, en el caso de los linfomas la incidencia aumenta entre un 3 y
un 7 por ciento al ao y se espera que llegue a ser la tercera causa de
mortalidad por cncer en el mundo.
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AEAL TE OFRECE
Con el fin de responder a las necesidades de los asociados y alcanzar sus
objetivos, AEAL ofrece en la actualidad los siguientes servicios a sus
asociados:
Elaboracin de materiales informativos
Dentro de estos materiales se encuentran folletos divulgativos, la revista AEAL
Informa, el DVD Amanece sobre el trasplante autlogo de mdula sea o la
coleccin de libros AEAL Explica.
Organizacin de encuentros y jornadas informativas
Con la colaboracin de mdicos y expertos, AEAL organiza charlas
informativas en diferentes puntos de Espaa sobre los distintos aspectos de la
enfermedad, as como otros acontecimientos como el Da Mundial del
Linfoma, la Semana de las Enfermedades Onocohematolgicas o el Congreso
AEAL para afectados por Linfomas, Mielomas, Leucemias y Sndromes
Mielodisplsicos.
Asesoramiento mdico
Los socios tienen a su disposicin un comit mdico asesor para informarles
y asesorarles en todo lo relativo a los detalles de su enfermedad.
Asistencia psicolgica
La asociacin cuenta con psiclogos especializados en el tratamiento de
pacientes oncolgicos para atender las necesidades de los asociados.
Servicio de atencin a los afectados
Tanto a travs de la lnea de atencin telefnica 901 220 110, como de la
direccin de correo electrnico info@aeal.es y personalmente en las sedes de
AEAL (sede central en Madrid y sedes en diferentes provincias espaolas)
prestamos ayuda y facilitamos informacin a nuestros asociados.
Pgina web
A travs de la direccin www.aeal.es se puede acceder a una gran cantidad
de informacin sobre los linfomas, mielomas, leucemias y sndromes
mielodisplsicos y sobre las actividades que la asociacin lleva a cabo.
Adems se ofrecen varios servicios complementarios, como son el foro o las
redes sociales que se han convertido en un magnfico punto de encuentro
para afectados dnde compartir experiencias y puntos de vista.
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70 901 220 110
OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL
AEAL publica y pone a tu disposicin los siguientes materiales:
Revista AEAL Informa
Publicacin trimestral que se distribuye en hospitales y a todos los asociados,
en la que se intenta hacer llegar al lector informacin de inters, desde
informacin mdica hasta consejos sobre hbitos saludables que ayuden a
mejorar su calidad de vida.
DVD Amanece - Trasplante autlogo de mdula sea
Este vdeo cuenta el punto de vista de los diferentes profesionales que
intervienen en el proceso del trasplante autlogo, imgenes reales del mismo
y opiniones de pacientes. Se ayuda de dibujos animados para hacer ms fcil
entender cmo se lleva a cabo un auto trasplante de mdula sea.
Coleccin AEAL Explica
En AEAL queremos profundizar en los conocimientos que los afectados tienen
de las enfermedades oncohematolgicas por lo que editamos una coleccin
de libros sobre distintos aspectos de la enfermedad.
Con estas publicaciones se quieren dar herramientas a los afectados para
facilitar la adaptacin al diagnstico, el acceso a una informacin actualizada
y veraz, as como ampliar la escasa informacin disponible sobre las
enfermedades oncohematolgicas ms minoritarias.
Estos libros tratan de aspectos muy concretos de las enfermedades
oncohematolgicas para que cuando un afectado necesita informacin sobre
algn problema pueda acceder a la informacin de forma rpida y sencilla.
II Congreso AEAL para afectados por linfomas, mielomas y leucemias
Libro resumen del congreso que recoge las ponencias que los distintos
profesionales ofrecieron a los asistentes.
Linfomas, informacin para pacientes y cuidadores
Libro que hace un recorrido completo sobre todos los aspectos que pueden
ser de inters para un afectado por linfoma. Diagnstico, tratamientos, tipos
de linfoma, aspectos psicolgicos... son slo algunos de los temas que se
tratan en el libro.
Trpticos informativos
AEAL dispone de trpticos informativos sobre linfomas, mielomas, leucemias y
sndromes mielodisplsicos, que son distribuidos en hospitales y otros punto
de inters.
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COLABORA CON AEAL
Tu ayuda es importante para que podamos seguir adelante!
La colaboracin de todas las personas y entidades es necesaria para que en
AEAL podamos seguir trabajando en el apoyo a los afectados por
enfermedades onco-hematolgicas. Los pacientes y familiares estamos
convencidos de que compartir nuestras experiencias es de gran ayuda para
afrontar juntos el diagnstico y los tratamientos de estos tipos de cncer y de
que juntos es posible obtener un mayor acceso a las instituciones sanitarias y
a los profesionales.
Con tu ayuda ser ms fcil que podamos realizar nuestros proyectos y
alcanzar as nuestros objetivos: el darnos apoyo unos a otros, procurarnos
informacin veraz y asequible y velar por el bienestar de los afectados en
todos y cada uno de los procesos de nuestra enfermedad.
Te proponemos varias formas de colaborar:
Asciate y comprobars por ti mismo que unidos somos ms fuertes!
Colabora con un donativo, usando los datos bancarios que aparecen ms
abajo. Las aportaciones econmicas son sumamente importantes para poder
financiar las necesidades de nuestra asociacin.
Hazte voluntario y colabora en tu ciudad, en AEAL hay mucho trabajo por
hacer. Permanentemente repartimos materiales informativos en hospitales y
centros de salud de toda Espaa, adems, organizamos diversas actividades
para dar atencin a los afectados y para dar a conocer nuestra asociacin.
Smate a nuestras Campaas Informativas cmo el Da Mundial del Linfoma
o la Semana Internacional de las Enfermedades onco-hematolgicas.
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o pregunta, no dudes en ponerte en contacto con nosotros. Estaremos
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