Sndrome de Landau-Kleffner

En el ao 1957, Landau y Kleffner identificaron el sndrome "Afasia Adquirida-Epilepsia", que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral, anomalas en el E.E.G. e inconstantemente crisis epilpticas y alteraciones del comportamiento. El inicio de las alteraciones se sita entre los 18 meses y los 13 aos en los nios con desarrollo motor normal hasta entonces, y se manifiesta como alteraciones del lenguaje o como crisis epilpticas. Sintomatologa Su semiologa es muy polimorfa: crisis parciales motoras (clnicas localizadas, hemiclnicas, adversivas), crisis parciales complejas, con menor frecuencia crisis generalizadas convulsivas y/o ausencias atpicas, aisladas o asociadas a crisis parciales .Su frecuencia es tambin variable: desde una crisis nica hasta varias en 24 horas Por lo general son sensibles a la teraputica y desaparecen a una edad variable, entre los 3 y 16 aos. Entre el 15 y el 22% de los casos las crisis estn ausentes del cuadro. Los criterios que permiten hacer un diagnstico de presuncin con una alta fiabilidad son: 1) estado psico-neurolgico, previo al inicio del sndrome, normal; 2) comienzo habitual entre los 3 y 7 aos (edades lmites, 18 meses-13 aos); 3) afasia de comprensin o mixta, de instalacin brusca o progresiva; 4) anomalas paroxsticas en el EEG; 5) con frecuencia, crisis epilpticas; 6) con frecuencia, trastornos de la conducta; 7) no correlacin evolutiva epilepsia/afasia; 8) la afasia persiste, regresa, o muestra un curso evolutivo fluctuante.

Sintomatologa : puede parecerse a otras condiciones o problemas mdicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje. Los sntomas ms comunes son: Alteraciones conductuales: hipercinesia, estallidos de ira, rebelda y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reaccin ante la frustracin que se asocia a los trastornos del lenguaje. Los signos tempranos se conocen como agnosia acstica, que hacen que el nio: Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice. Parezca tener problemas con la audicin, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera. Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo. Otros sntomas comunes son: Afasia o prdida de la capacidad de articular el lenguaje; algunos nios desarrollan su propio mtodo de comunicacin, como gestos o seas. Crisis epilpticas nocturnas.

Alteraciones del lenguaje: Se produce un deterioro de la comprensin del lenguaje profundo, y dificultades para la comprensin de los sonidos, como primera manifestacin de este trastorno. Hay una prdida del lenguaje receptivo, conservndose levemente el lenguaje expresivo; se da un lenguaje "telegrfico" con pocos verbos; existe gran sospecha de sordera; y psicolgicamente frustracin en el menor, que es sorprendido por su propio cambio. En los meses posteriores a la prdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero stos tienden a mejorar a medida que el nio adquiere algn medio de comunicacin. Comportamientos similares a los del autismo; Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media. Si bien las crisis y las anomalas en el EEG suelen desaparecen hacia el final de la adolescencia, las alteraciones del lenguaje, por el contrario, tienen una evolucin completamente diferente independiente de la de las crisis. Alrededor de 1/3 de los pacientes, seguidos un tiempo suficiente, curan por completo; el 45% conservan ligeras secuelas y el 25% secuelas severas. La presencia o ausencia de crisis y su tipo semiolgico no parecen influir particularmente en la evolucin de la afasia. La edad de inicio, y la aparicin precoz de las alteraciones, antes de los 6 aos, y un mutismo completo pueden indicar secuelas graves. Se ha observado una estabilizacin o un agravamiento de las alteraciones del lenguaje cuando el E.E.G. est difusamente perturbado, as como una regresin de los trastornos cuando mediante el tratamiento desaparecen los cambios EEG o se vuelven unilaterales. Algunos autores han subrayado la heterogeneidad del SLK, teniendo en cuenta la diversidad de la semiologa clnica y de las anomalas EEG, y la falta de uniformidad en la evolucin .Otros sugieren que forma parte de un sndrome ms amplio, que incluye tambin la epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento (EPOCS)( y la epilepsia parcial benigna atpica (EPBA).

Referencias
Asociacin Andaluza de Epilepsia . (20 de 10 de 2013). pice : Asociacin Andaluza de Epilepsia . Obtenido de http://www.apiceepilepsia.org/Apice.php?Web=61 Garca, M. S. (15 de Octubre de 2013). Todo sobre Epilepsia . Obtenido de http://www.todosobreepilepsia.com/index.php?option=com_content&view=article&id=3 77&Itemid=401 M. Nieto Barrera, M. L.-M. (1997). Afasia epilptica adquirida (Sndrome de Landau-Kleffner). Aportacin de 10 casos. VOL. 47 (N 6), 611-617.