Metabolismo de trastornos de factores coagulacin

Reyna Janet Chvez Espinoza

Fisiopatologa II Jorge Leo Peterson Daher

21 de Octubre del 2013

Contenido
Metabolismo de trastornos de factores coagulacin ......................................................................... 3 Componentes de la sangre.............................................................................................................. 3 Parte corpuscular ........................................................................................................................ 3 Parte lquida ................................................................................................................................ 3 Funciones de la sangre .................................................................................................................... 4 Respiratoria: ................................................................................................................................ 4 Energtica:................................................................................................................................... 4 Depurativa: .................................................................................................................................. 4 Termorreguladora: ...................................................................................................................... 4 Reguladora del equilibrio hdrico: ............................................................................................... 4 Defensiva: .................................................................................................................................... 4 Coagulante: ................................................................................................................................. 4 Coagulacin Sangunea ................................................................................................................... 4 Trastornos de coagulacin .............................................................................................................. 5 Hemofilia ..................................................................................................................................... 6 Enfermedad de von Willebrand .................................................................................................. 6 Deficiencias de factor poco comunes ......................................................................................... 7 Trastornos de la funcin plaquetaria .......................................................................................... 8 Conclusin ........................................................................................................................................... 8 Bibliografa .......................................................................................................................................... 9

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Metabolismo de trastornos de factores coagulacin

La sangre es tejido vivo formado por lquidos y slidos. La parte lquida, llamada plasma, contiene agua, sales y protenas. Ms de la mitad de la sangre es plasma. La parte slida de la sangre contiene glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Los glbulos rojos transportan el oxgeno desde los pulmones hasta los tejidos y rganos. Los glbulos blancos combaten las infecciones y forman parte del sistema inmunolgico que acta como defensa del cuerpo. Las plaquetas ayudan a que la sangre coagule cuando usted se lastima. La mdula sea, el material esponjoso dentro de los huesos, produce las clulas sanguneas nuevas. Estas mueren constantemente y el organismo desarrolla otras nuevas. Los glbulos rojos viven aproximadamente 120 das, las plaquetas 6 das y los glbulos blancos menos de un da. Existen muchos tipos de problemas con la sangre como los problemas de coagulacin y los problemas plaquetarios. Si pierde demasiada sangre, es posible que necesite una transfusin.

Componentes de la sangre
Parte corpuscular Glbulos Rojos: (Eritrocitos o hemates) Tienen como funcin transportar el oxgeno a los

tejidos eliminando el Anhdrido Carbnico. Proceden a la regulacin del equilibrio acido / base de la sangre. Estn compuestos por el 65% de agua y el 35 % de sustancias slidas (95% de hemoglobinas y 5% de lpidos). Poseen en su superficie el antgeno que determina el grupo sanguneo llamado aglutinina. Un mm cbico de sangre contiene un nmero de glbulos rojos que va de 4.2 a 6 millones. Glbulos Blancos: (Leucocitos) Tienen la funcin de defensa del organismo. Algunos sirven para destruir las sustancias extraas al organismo; otros sirven a la creacin de anticuerpos. Se dividen en Granulocitos, Linfocitos y Monocitos. Plaquetas: Los valores normales van de 4.000 a 10.000 por mm cbico de sangre. Son los elementos ms pequeos de la sangre. En un mm cbico hay cerca de 300.000 plaquetas. Tienen una vida muy corta, de 3 a 5 das y su funcin es importante en la coagulacin de la sangre.
Parte lquida Plasma: Representa el componente lquido de la sangre gracias a la cual las clulas

sanguinas pueden circular. El plasma est formado principalmente por agua (90%) en la cual se encuentran disueltas y circulan muchas sustancias como protenas, azcar, grasas, sales minerales, hormonas, vitaminas, anticuerpos y factores de la coagulacin.

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Funciones de la sangre
Respiratoria: Produce el intercambio entre oxgeno y anhdrido carbnico Energtica: Lleva las sustancias nutritivas a todas las clulas Depurativa: Recoge todos los desechos y los conduce a los rganos destinados a

destruirlos.
Termorreguladora: Distribuye el calor Reguladora del equilibrio hdrico: Por intermedio del plasma Defensiva: Transporta los glbulos blancos y los anticuerpos Coagulante: Gracias a la accin de las plaquetas y los factores plasmticos de la

coagulacin.

Coagulacin Sangunea
Los factores de coagulacin son protenas de la sangre que controlan el sangrado. Cuando un vaso sanguneo se lesiona, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre al rea daada. Entonces, pequeas clulas llamadas plaquetas se adhieren al sitio de la lesin y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso sanguneo. Al mismo tiempo, pequeos sacos al interior de las plaquetas liberan seales qumicas para atraer a otras clulas al rea y hacer que se aglutinen a fin de formar lo que se conoce como tapn plaquetario. En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de coagulacin diferentes trabajan juntos en una serie de reacciones qumicas complejas (conocidas como cascada de la coagulacin) para formar un cogulo de fibrina. El cogulo funciona como una red para detener el sangrado. Los factores de la coagulacin circulan en la sangre sin estar activados. Cuando un vaso sanguneo sufre una lesin se inicia la cascada de la coagulacin y cada factor de la coagulacin se activa en un orden especfico para dar lugar a la formacin del cogulo sanguneo. Los factores de la coagulacin se identifican con nmeros romanos (e. g. factor I o FI). Los organismos disponen de un sistema de seguridad que les permite detener la hemorragia o prdida de sangre producida por la rotura de la pared vascular, este mecanismo es la hemostasia o coagulacin sangunea. Cuando se produce la rotura de un vaso sanguneo tienen lugar una serie de acontecimientos destinados a detener la prdida de sangre, as se pueden estudiar las siguientes 3 fases del proceso de hemostasia: - Fase vascular. En primer lugar, se produce una vasoconstriccin local, para reducir el flujo sanguneo a la zona daada. Es un proceso reflejo de naturaleza simptica, donde adems se liberan sustancias como la serotonina que ayudan a la vasoconstriccin. Sin

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embargo, la reduccin de la luz vascular aunque sea importante, es insuficiente para por s misma detener la hemorragia. - Fase plaquetaria. Las plaquetas son elementos fundamentales en la coagulacin de la sangre; al daarse el endotelio vascular estas clulas contactan y se adhieren a la superficie vascular alterada, secretan factores agregantes (ADP, tromboxano A2), cambian de forma emitiendo pseudpodos unindose unas con otras para formar, inicialmente, agregados reversibles o primarios, y posteriormente constituir un agregado irreversible o secundario que determinar el llamado tapn plaquetario. Este tapn, aunque laxo, puede bloquear con xito pequeas roturas vasculares, pero si el dao es mayor se hace necesaria la formacin de un verdadero cogulo sanguneo para detener la hemorragia. - Fase de coagulacin. Comprende una serie de reacciones con la intervencin de numerosos componentes de la sangre, los factores de la coagulacin sangunea (Tabla 21). La mayor parte de ellos se encuentran en el plasma en forma de proenzimas, se nombran con nmeros romanos y con el sufijo a para indicar que estn activados. Se sintetizan en el hgado, donde la vitamina K es necesaria para la produccin de los factores II, VII, IX y X. En el proceso de coagulacin sangunea se distinguen tres etapas: Formacin del activador de protombina. Formacin de trombina. Conversin de fibringeno en fibrina

Factor Denominacin habitual I Fibringeno II Protrombina III Tromboplastina. Factor tisular IV Calcio V Proacelerina VI Acelerina (FVa) VII Proconvertina VIII Factor antihemoflico A IX Factor Christmas o antihemoflico B X Factor Stuart-Prower XI Antedecente plasmtico de la tromboplastina XII Factor Hageman XIII Factor estabilizador de la fibrina (FSF) Tabla 2-1. Factores de la coagulacin sangunea

Trastornos de coagulacin
En personas con trastornos de la coagulacin, el proceso de la coagulacin no funciona adecuadamente. Por esta razn, las personas con trastornos de la coagulacin pueden

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sangrar ms tiempo de lo normal y algunas podran presentar hemorragias espontneas en las articulaciones, los msculos u otras partes del cuerpo. La hemofilia es un trastorno de la coagulacin que afecta a aproximadamente una de cada 10,000 personas. La sangre de las personas con hemofilia no tiene suficiente factor de coagulacin VIII o IX. Debido a esto pueden sangrar ms tiempo de lo normal. El trastorno de la coagulacin ms comn es la enfermedad de von Willebrand (EVW). Por lo general es menos grave que otros trastornos de la coagulacin. Muchas personas con EVW podran no saber que padecen el trastorno porque sus sntomas hemorrgicos son muy leves. Las deficiencias de factor poco comunes son trastornos en los que uno de diversos factores de la coagulacin est ausente o no funciona adecuadamente. Los conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez; de hecho, muchos solo se descubrieron en los ltimos 40 aos. Por ltimo, los trastornos hereditarios de la funcin plaquetaria son padecimientos en los que las plaquetas no funcionan como debieran, lo que provoca una tendencia a hemorragias o moretones.
Hemofilia

La hemofilia es un problema hemorrgico. Las personas con hemofilia no sangran ms rpido que lo normal, pero pueden sangrar durante un perodo ms prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulacin. El factor de coagulacin es una protena en la sangre que controla el sangrado. La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 en 10.000 personas nace con ella.
Tipos de hemofilia

El tipo ms comn de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho). Un tipo menos comn es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.
Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el ms frecuente de los trastornos de la coagulacin. Las personas con EvW tienen un problema con una protena de su sangre llamada factor von Willebrand (FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a las clulas de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un cogulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW, o ste no funciona adecuadamente. La sangre tarda ms tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.

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La EvW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulacin. Muchas personas con EvW podran no saber que padecen el trastorno porque sus sntomas hemorrgicos son muy leves. El trastorno casi no afecta las vidas de la mayora de las personas con EvW, excepto cuando ocurre una lesin grave o se requiere ciruga. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden presentarse problemas hemorrgicos. Se calcula que hasta el 1% de la poblacin mundial padece EvW pero, debido a que muchas personas solo presentan sntomas muy leves, nicamente un pequeo nmero de personas sabe que la padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10 personas con EvW no han sido diagnosticadas.
Tipos de EvW

Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo. Los sntomas hemorrgicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo, dependiendo en parte de la actividad del FvW. Es importante conocer qu tipo de EvW padece una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo. La EvW tipo 1: es la forma ms comn. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW menores a los normales. Los sntomas generalmente son muy leves. An as, es posible que una persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves. La EvW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La protena del FvW no funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los sntomas generalmente son moderados. La EvW tipo 3 es, por lo general, la ms grave. Las personas con EvW tipo 3 tienen muy poco o no tienen FvW. Los sntomas son ms graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar hemorragias en msculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesin.
Deficiencias de factor poco comunes

Las deficiencias de factor poco comunes son un grupo de trastornos de la coagulacin hereditarios provocados por un problema con uno o varios factores de la coagulacin. Los factores de la coagulacin son protenas de la sangre que controlan el sangrado. Muchos factores de la coagulacin diferentes trabajan en conjunto en una serie de reacciones qumicas para detener una hemorragia. A esto se le llama el proceso de la coagulacin. Los problemas con los factores VIII y IX son conocidos como hemofilia A y B respectivamente. Las deficiencias de factor poco comunes son trastornos de la coagulacin en la que uno de los otros factores de la coagulacin (es decir, los factores I, II, V, V + VIII, VII, X, XI, o XIII) estn ausentes o no funcionan adecuadamente. Los conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez; de hecho, muchos solo se descubrieron en los ltimos 40 aos.

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Trastornos de la funcin plaquetaria

Los trastornos de la funcin plaquetaria son padecimientos en los que las plaquetas no funcionan del modo en que deberan hacerlo, lo que provoca una tendencia a las hemorragias o a los moretones. Como el tapn plaquetario no se forma adecuadamente, la hemorragia puede continuar ms tiempo que lo normal.
Dado que las plaquetas desempean muchas funciones en la coagulacin de la sangre, los trastornos de la funcin plaquetaria pueden dar origen a eventos hemorrgicos de diversa intensidad.

Conclusin
La capacidad del cuerpo para controlar el flujo de sangre despus de una lesin vascular es de suma importancia para la supervivencia continuada. El proceso de coagulacin de la sangre y luego la posterior disolucin del cogulo, despus de la reparacin del tejido lesionado, se denomina la hemostasia. Hemostasia, compuesto por 4 grandes eventos que ocurren en un orden establecido tras la prdida de la integridad vascular. 1. La fase inicial del proceso es la constriccin vascular. Esto limita el flujo de sangre al rea de la lesin. 2. A continuacin, las plaquetas se activan por la trombina y el agregado en el sitio de la lesin, formando un tapn temporal, plaquetas suelto. El fibringeno protena es el principal responsable de estimular la agregacin plaquetaria. Las plaquetas grupo mediante la unin a colgeno que queda expuesto despus de la rotura del revestimiento endotelial de los vasos. Tras la activacin, las plaquetas liberan el ADP de nucletidos, y de eicosanoides de la, TXA 2 (ambos de los cuales activan las plaquetas adicionales), la serotonina, los fosfolpidos, lipoprotenas y otras protenas importantes para la cascada de la coagulacin. Adems de la secrecin inducida, las plaquetas activadas cambiar su forma para adaptarse a la formacin de la clavija. 3. Para asegurar la estabilidad del tapn de plaquetas inicialmente suelto, una malla de fibrina (tambin llamado el cogulo) formas y atrapa el enchufe. Si el enchufe slo contiene las plaquetas que se denomina un trombo blanco, si los glbulos rojos estn presentes se le llama un trombo rojo 4. Finalmente, el cogulo se debe disolver en orden para el flujo normal de sangre para reanudar la reparacin de tejidos siguiente. La disolucin del cogulo se produce a travs de la accin de plasmina Dos vas conducen a la formacin de un cogulo de fibrina: la va intrnseca y extrnseca. A pesar de que son iniciados por mecanismos distintos, los dos convergen en una va comn que conduce a la formacin de cogulos. Ambas vas son complejos e implican numerosas protenas diferentes denominadas factores de coagulacin.

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Bibliografa
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