PIEL-514; No.

of Pages 11
piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel

ctica diaria La piel en la pra

stico y tratamiento Pitiriasis rubra pilaris. Diagno

Pityriasis rubra pilaris. Diagnosis and treatment
M. Mart ndez n-Herna Rebeca Bella-Navarro *, Zaira M. Pellicer-Oliver, Jose -Cuevas y Esperanza Jorda
Servicio de Dermatolog a, Hospital Cl nico Universitario, Valencia, Espan a

n Introduccio
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad de la nea de causa desconocida y muy poco n cuta queratinizacio n de una cl nea de nica cuta frecuente. Consiste en la aparicio sicas que convergen en pulas foliculares hiperquerato pa placas eritematoescamosas que respetan de forma caracter stica islotes de piel sana, que puede acompan arse de queratodermia palmoplantar de tinte anaranjado y alteraciones ungueales. Actualmente, se clasica en 6 grupos n y en la cl nica con un cl nicos, basado en la edad de aparicio stico propio de cada subtipo. nicos y prono curso, hallazgos cl dicos, Aunque la mayor parte de los casos descritos son espora n familiar, fundamental n hay casos de transmisio tambie picas. El tratamiento de esta entidad mente en las formas at sigue siendo controvertido debido a la escasez de series n de ensayos amplias de casos, que impide la realizacio cter indolente y/o autorresolutivo de controlados, y al cara alguna de sus formas.

cadas de la vida) considera ndose el posible factor protector de hormonal propio de la pubertad como el responsable de esta n6. presentacio La mayor parte de los casos publicados hasta el momento son adquiridos, aunque se han descrito casos de formas nicas at picas. familiares, sobre todo asociados a las formas cl Se han encontrado antecedentes familiares hasta en el 6,5% de los pacientes y en la mayor parte de las series publicadas de n de herencia autoso mica casos familiares muestran un patro n variable7,8. dominante con expresio

Etiopatogenia
La etiolog a de la PRP es au n desconocida, siendo el elemento n, con clave el trastorno hiperproliferativo de la queratinizacio ticos en las ce lulas de la epidermis. Se elevados ndices mito as acerca del origen de esta han propuesto numerosas teor entidad, entre las que se encuentran el metabolismo anormal de la vitamina A en la piel o una probable deciencia de los ricos de vitamina A o de la prote na ligadora del niveles se retinol; aunque en la mayor parte de los casos ambas se hallan dentro de los valores normales9,10. as que se han propuesto es la que se basa en Otra de las teor n inmunolo gica como base del proceso patoge una alteracio n de la PRP con diversas enfermenico, basada en la relacio gicas dades autoinmunitarias, principalmente reumatolo como la artritis, fundamentalmente en su forma seronegativa, y la dermatomiositis11, entre otras, y con alteraciones del gico, como el de cit aislado de IgA as como sistema inmunolo la forma especial asociada al VIH12.

a Epidemiolog
Se trata de un trastorno con baja incidencia, que oscila en torno a 1 paciente nuevo por cada 5.000 habitantes1, siendo sica2. Afecta con la misma s frecuente en la raza cauca ma n al sexo masculino y femenino3 y presenta una proporcio incidencia que en algunas series se ha establecido como cadas) mientras que en bimodal4 (primera y quinta/sexta de otras se considera trimodal2,5 (en la primera, segunda y sexta

* Autor para correspondencia. nico: rbellanavarro@gmail.com (R. Bella-Navarro). Correo electro 0213-9251/$ see front matter # 2012 Elsevier Espan a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.05.002
mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

n inicial de Existen casos publicados como manifestacio sticas cl nicas neoplasias internas, por lo general, con caracter s aberrantes y afectacio n de las at picas, cuadros evolutivos ma mucosas13. Las neoplasias asociadas a los diferentes casos de PRP descritos en la literatura son el carcinoma renal, el nico, el carcinoma hepatocelular y el carcinoma broncoge adenocarcinoma indiferenciado. s, se han observado casos de PRP tras algunos Adema desencadenantes como infecciones y traumatismos, aunque la mayor parte de ellos carecen de un factor precedente14. Una n a este hecho es el subtipo denominado PRP aguda excepcio infantil postinfecciosa, ya que es precedida con frecuencia por un cuadro infeccioso, lo que sugiere una forma de respuesta nico, aunque el mulo antige del organismo frente a un est n permanece incierto15. La v nculo exacto de la asociacio n masiva n podr a ser el desencadenante de la liberacio infeccio de citocinas de la piel, produciendo las lesiones inespec cas del inicio del cuadro y compartidas con el resto de enfermegenos, como la lengua aframdades mediadas por superant buesada o el eritema palmoplantar. Posteriormente, en una s segunda fase se iniciar a una respuesta inamatoria ma espec ca, bien por idiosincrasia bien por un mecanismo de n de los a la diferenciacio reactividad cruzada, que alterar neo, conduciendo a la aparicio n de las epitelios folicular y cuta lesiones t picas16.

stico Diagno
stico de la PRP es fundamentalmente cl El diagno nico, s de la combinacio n de una presentacio n cl nica a trave gicos compatibles. No existen y unos hallazgos histolo gicos, pruebas de laboratorio o te cnicas marcadores serolo nicas de esta entidad. sticas patognomo diagno

pulas ltiples pa Figura 1 Presencia de mu sicas foliculares, de pequen hiperquerato o taman o, sobre una base de piel eritematosa, con tendencia a la coalescencia formando placas de superficie rugosa n asalmonada. y coloracio

nica Cl
El hallazgo fundamental de la PRP es la hiperqueratosis pulas nicamente como mu ltiples pa folicular3. Se presenta cl n sicas, de 1 a 3 mm de taman hiperquerato o, de distribucio folicular sobre una base de piel eritematosa (g. 1). Muestran una tendencia a la coalescencia adoptando la morfolog a de n asalmonada grandes placas de supercie rugosa y coloracio sticamente, respetan islotes de piel sana entre que, caracter ellas14. Dichas placas se recubren parcialmente por escamas ceas o escamas de mayor taman furfura o de aspecto psoria sicas porque siforme, que se diferencian de las placas psoria n (g. 2)17. Las lesiones muestran cierto grado de inltracio tricas y bilaterales, pueden ser asintousualmente son sime ticas o cursar con prurito y/o escozor y tienen tendencia a ma como en la localizarse en el dorso de las manos y los dedos as supercie extensora de las extremidades, sobre las grandes n glu tea18. articulaciones, tronco y regio En el adulto, la PRP suele comenzar de forma t pica en cabeza (cara y cuero cabelludo) y progresar en sentido caudal hacia el tronco y las extremidades. Por el contrario, en las n se suele iniciar en la mitad formas juveniles, la afectacio inferior del cuerpo14. Las lesiones pueden extenderse hasta afectar casi a la totalidad de la supercie corporal, dando lugar

Figura 2 En ocasiones, las placas se recubren por escamas de mayor taman o de aspecto psoriasiforme.

a una eritrodermia exfoliativa con una incidencia variable incompleta segu n el subtipo concreto, que siempre sera debido a la permanencia de islotes de piel normal. Por ello, stico diferencial de las la PRP se encuentra en el diagno

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

s, se han diferentes causas posibles de eritrodermia. Adema n entre la aparicio n de forma descritos casos de asociacio eruptiva de queratosis seborreicas y de la PRP en su forma rmica. eritrode n de la mucosa oral en el contexto de la PRP es La afectacio un hecho infrecuente, con escasos casos publicados en la n cl nica var a desde la literatura. La forma de presentacio existencia de escasas lesiones a modo de placas blanquecinas n generalizada con mu ltiples localizadas, a una afectacio ceas algunas de ellas con una supercie placas blanco-grisa culas eritematosas erosionada, hiperqueratosis difusa y ma con estriaciones blanquecinas a modo de liquen plano en la stico mucosa labial, gingival y en el paladar blando19. El diagno n oral de la PRP se muestra en la diferencial de la afectacio tabla 1. n palmoplantar es pra cticamente constante a La afectacio reo y modo de una hiperqueratosis progresiva de aspecto ce n rojo-anaranjada que puede conducir a una rescoloracio n de suras dolorosas n del movimiento y a la aparicio triccio (gs. 3 y 4). Los cambios ungueales, que aparecen hasta en una n tercera parte de los pacientes, incluyen una coloracio n de la placa ungueal, con engrosamiento de amarillo-marro la misma y con presencia de hemorragias en astilla. lisis, el piqueteado ungueal y la Hallazgos como la onico presencia de la mancha de aceite son menos comunes que en la psoriasis18. nicas que puede asociar son la Otras manifestaciones cl ricas ulcerativas, perfo n ocular con queratitis perife afectacio raciones corneales y sequedad ocular; la posibilidad de n en los casos de eritrodermia facial n de un ectropio aparicio n na y difusa del cuero prolongada y una descamacio cabelludo. En los casos de eritrodermia extensa pueden ticas18. as dermopa hallarse linfadenopat

Figura 3 Queratodermia palmar de tinte anaranjado y mites netos. l

menes complementarios a y exa Histolog

gico muestra una epidermis con acanEl estudio histopatolo tosis e hipergranulosis acompan ada de crestas papilares engrosadas y acortadas. Es caracter stica la alternancia entre zonas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis, tanto en culos sentido vertical como horizontal (gs. 5 y 6). Los fol pilosos se encuentran dilatados, rellenos de queratina con paraqueratosis folicular y en dermis destaca un inltrado perivascular y perifolicular, supercial, constituido de manera fagos. principal por linfocitos y macro Otro hallazgo sugestivo de PRP es la presencia de lisis y disqueratosis acantol acanto tica focal. Este, a pesar de ser ampliamente reportado en la literatura, ha sido motivo

stico diferencial de la afectacio n oral de la pitiriasis rubra pilaris Tabla 1 Diagno Entidad
Pitiriasis rubra pilaris oral

n cavidad oral Afectacio

n: placas blanquecinas y pa pulas eritematosas con estriacio n Lesio blanquecina n: pueden afectarse todas las estructuras de la cavidad bucal Localizacio n Dolor y/o irritacio n: pa pulas eritematosas con estriacio n blanquecina Lesio n: mucosa yugal y lengua Localizacio Cl nica variable n: granulado blaquecino no Lesio s frecuente), enc n: paladar (ma as, mucosa yugal y lengua Localizacio tico Asintoma

Hallazgos adicionales
n corporal caracter stica Afectacio

Liquen plano oral (subtipo papular) Enfermedad de Darier

Hiperplasia papilar del paladar

n: mu Lesio ltiples excrecencias papilares eritematosas y edematosas que forman agregados compactos n: de manera exclusiva en el paladar duro Localizacio n Dolor y/o irritacio n: mu s Lesio ltiples excrecencias nodulares de supercie ma queratinizada, con un punto central que corresponde al oricio ndula salival accesoria subyacente de salida del conducto de una gla n: de manera exclusiva en el paladar duro Localizacio n Dolor y/o irritacio

n corporal caracter stica Afectacio gicos e Hallazgos histolo gicos propios inmunolo n corporal caracter stica Afectacio gicos e Hallazgos histolo gicos propios. Puede inmunolo asociar metaplasia de los conductos ndulas salivares mayores de las gla (litiasis y sialoadenitis) n No asocia ninguna otra afectacio Estrechamente relacionada con el tesis removible uso de una pro mal adaptada n No asocia ninguna otra afectacio Estrechamente relacionada con bito taba quico intenso el ha y prolongado

Estomatitis nicot nica

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

n plantar a modo de una Figura 4 Afectacio reo y coloracio n hiperqueratosis progresiva de aspecto ce rojo-anaranjada.

n microsco pico localizada (tipo IV) que suele mostrar un patro s psoriasiforme, pero con ausencia de los abscesos de ma Munro t picos de la psoriasis (g. 7). nica se Con el estudio mediante microscopia electro n en el nu mero de tonolamentos y observa la reduccio como el aumento del desmosomas del estrato granuloso, as espacio intercelular junto con signos ultraestructurales de rneo. Adema s, a diferencia de paraqueratosis en el estrato co n, como la psoriasis, hay otros trastornos de la queratinizacio mero incrementado de queratinosomas y un recuento un nu nulos de queratohialina14. normal de gra La inmunoourescencia directa es negativa mientras que lisis de inmunoelectroforesis se detectan depo sitos en los ana sitos de IgG, IgA y C3 existentes de IgG, a diferencia de los depo en las lesiones de psoriasis14. En las formas familiares se ha podido comprobar, mediante lisis con western blot, la expresio n de queratina 17, la cual el ana se ha encontrado en la piel de pacientes con psoriasis y carcinoma basocelular, pero no se expresa en la epidermis de n se expresan mismo, tambie pacientes sin enfermedad. As las queratinas 6 y 16 que, a pesar de no ser un marcador n de queratinoespec co de esta entidad, indican activacio citos14.

n a la hora de establecer el diagno stico frecuente de confusio n de PRP, pues previamente se consideraba una manifestacio casi exclusiva de la enfermedad de Darier, de Haley-Haley, de ngo. Actualmente es descrito como un Grover o del pe stico ma s y, al estar ausente en las caracteelemento diagno gicas de la psoriasis, permite, cuando se r sticas histolo encuentra presente, discernir entre ambas entidades20. stico diferencial histolo gico lo constiEl principal diagno tuye la psoriasis (tabla 2), especialmente en la forma juvenil

n Clasicacio
Se han propuesto varias clasicaciones, cada una de ellas en n de un criterio concreto de la enfermedad: segu n la funcio s aceptada en la n, morfolog a de las lesiones o, la ma duracio n de la edad de aparicio n, actualidad, basada en la combinacio stico de la enfermedad1. sticas cl nicas y el prono las caracter En 1995, Miralles et al. an adieron un nuevo tipo de PRP, n por VIH12 (tabla 3). asociado a la infeccio

gico a gran aumento, se observa una epidermis con acantosis e hipergranulosis Figura 5 A) En el estudio histopatolo culo piloso dilatado, relleno de acompan ada de crestas papilares engrosadas y acortadas. B) Detalle que muestra un fol queratina.
mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

n histolo gica a gran aumento de la queratodermia palmar. B) Detalle que muestra la caracter stica Figura 6 A) Visio alternancia entre zonas de ortoqueratosis con otras de paraqueratosis, tanto en sentido vertical como en horizontal.

sico del adulto: es el tipo ma s frecuente de Tipo I o cla cada de la vida PRP, suele iniciarse en la quinta-sexta de cula eritematosa situada en la mitad como una ma superior del tronco que progresa en unas semanas o pocos pulas foliculares y placas con extensio n a la meses a pa

nea. Esta forma de PRP es la mayor parte de supercie cuta stico, con una resolucio n de la cl nica en de mejor prono 3-4 an os hasta en un 80% de los casos. Puede presentar n y progresar a casos de n ungueal, ectropio afectacio eritrodermia.

stico diferencial de la pitiriasis rubra pilaris con la psoriasis Tabla 2 Diagno Pitiriasis rubra pilaris
Hallazgos cl nicos Historia familiar n Edad de aparicio nica Morfolog a cl Rara Bimodal pulas foliculares con tapones - Pa rneos, con un tinte anarajando co e islas de piel respetada - Queratodermia palmoplantar constante cea Furfura n Engrosamiento y coloracio n de la placa ungueal amarillo-marro y hemorragias en astilla Rara Pobre

Psoriasis
Habitual cada Segunda de - Escamas nacaradas con signo de Auspitz positivo - Queratodermia palmoplantar menos frecuente Adherente lisis, pits ungueales Onico y mancha de aceite Frecuente Buena

n del cuero cabelludo Descamacio Alteraciones ungueales

Artropat a seronegativa Respuesta a la fototerapia gicos Hallazgos histolo rneo Presencia de abscesos de Munro en el estrato co Hiperqueratosis rmica Hiperplasia epide Capa granulosa Crestas papilares Ectasia vascular en dermis papilar lisis y disqueratosis focal Presencia de acanto Inltrado inamatorio nica Microscopia electro

No Presente, con alternancia de orto y paraqueratosis Regular Hipergranulosis Acortadas y engrosadas Menos intensa Posible Linfocitos y monocitos Tonolamentos y desmosomas disminuidos nulos de queratohialina Nu mero normal de gra

S Presente Regular Hipogranulosis Elongadas y adelgazadas s intensa Ma Ausente Polimorfonucleares Tonolamentos y desmosomas disminuidos nulos de queratohialina Gra disminuidos

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

Tapn queratsico

A
Hipergranulosis Hiperqueratosis

Capilares dilatados

Crestas acortadas y engrosadas

Alternancia de orto y paraqueratosis

Hipogranulosis

Abceso de munro

Hiperqueratosis paraqueratsica

Capilares dilatados

Crestas elongadas y adelgazadas

n histolo gica entre la PRP (A) y la psoriasis (B). Figura 7 Esquema que muestra la comparacio

Tipo II o at pica del adulto: es una forma rara de PRP, con una nicos escasa incidencia. Se caracteriza por unos hallazgos cl s ictiosiforme, descama s at picos, con una morfolog a ma ma n lamelar y queratodermia gruesa palmoplantar y alopecia cio

parcial, junto con una mayor tendencia a la cronicidad, con una n de la enfermedad de hasta 20 an duracio os en algunos casos. sica juvenil: se diferencia de la cla sica del Tipo III o cla n puesto que las adulto u nicamente en la edad de aparicio

n de las formas cl nicas de pitiriasis rubra pilaris propuesta por Griffiths et al Tabla 3 Clasificacio Tipo
I

Edad de n aparicio
Adulto

Frecuencia (%)
55

Manifestaciones cl nicas
pulas hiperquerato sicas - Pa foliculares conuentes - Queratodermia palmoplantar difusa rojo-anaranjada - Islotes de piel respetada n ictiosiforme - Descamacio n - Queratodermia con descamacio gruesa y lamelada reas de alopecia -A n en Similar al tipo I, pero con aparicio cada de la vida la primera de pulas y placas eritematoescamosas - Pa bien delimitadas en los codos y las rodillas - Prepuberal - Inicio en los primeros an os de vida - Hiperqueratosis folicular - Cambios de apariencia similar a la esclerodermia de manos y pies - Casos familiares - Similar al tipo I, con inicio variable conglobata, - Relacionada con acne hidradenitis supurativa y liquen espinuloso

n Distribucio
Generalizada, de inicio en cabeza y cuello con n caudal progresio Generalizada

n Evolucio
n esponta nea Remisio en 3-4 an os (80% de los casos)

sica del adulto o cla

II

o at pica del adulto

Adulto

nico Curso cro (> 20 an os)

III

sica juvenil o cla circunscrita juvenil

5-10 an os 3-10 an os

10 25

Generalizada Localizada

IVo

n en Resolucio 1-2 an os Incierta

o at pica juvenil

0-4 an os

Generalizada

nico Curso cro

VI

o asociada al VIH

Variable

Modicada por Miralles et al.12

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

Generalizada

nico Curso cro

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

caracter sticas cl nicas y pronosticas son similares en ambos s favorable con nico ma tipos, con la diferencia de un curso cl neas ma s tempranas. resoluciones esponta ` gue et al. describieron una nueva forma de En 1983, Larre n aguda, denominada PRP aguda PRP en nin os de evolucio como un subtipo dentro de la juvenil (JAPRP) que se considero sica juvenil. Presenta unas caracter sticas propias forma cla que la hacen peculiar como son la ausencia de antecedentes n en la infancia a partir del primer familiares de PRP; aparicio an o de vida con un proceso infeccioso febril previo; comienzo n escarlatiniforme seguida nico con una erupcio del cuadro cl n en unas semanas de pa pulas de predominio de la aparicio n ra pida de la erupcio n, generaliza ndose en folicular; extensio el plazo de un mes pero sin alcanzar el rango de eritrodermia; nicos o anal ticos asociados, salvo los ausencia de signos cl ltimo, propios del proceso infeccioso desencadenante; y por u stico con curacio n estable y sin tendencia a las buen prono recidivas15. Tipo IV o juvenil localizada: corresponde a un 25% de los casos s frecuente en de PRP, por lo que es el segundo tipo ma rminos generales y la forma ma s comu te n en la infancia. Suele venes. Es la u nica afectar a nin os prepuberales y a adultos jo forma localizada, caracterizada por lesiones en codos, rodillas reas bien delimitadas de y zonas pretibiales a modo de a eritema y de hiperqueratosis folicular. No se ha descrito hasta n caso en el que estas lesiones el momento actual ningu n generalizada. circunscritas progresen a una afectacio n en pica: se caracteriza por la aparicio Tipo V o juvenil at nico y con unas edades tempranas, pero con un curso cro s ictiosifornicas at picas, con hallazgos ma caracter sticas cl mes y predominio de las lesiones foliculares hiperquerato sicas. Se han descrito pacientes con este tipo de PRP que asocian cambios esclerodermiformes palmoplantares. La mayor parte de los casos familiares pertenecen a esta categor a, algunos con manifestaciones desde el nacimiento. Tipo VI o asociada al VIH: se caracteriza por ser refractaria al tratamiento, con escasa respuesta a los tratamientos habi stico con una evolucio n ma s cro nica tuales, por un peor prono nicos distintivos: tendencia a asociar y por unos hallazgos cl conglobata, hidrosadenitis supurativa y lesiones de acne n palmoplantar y ungueal es liquen espinuloso. La afectacio variable y la eritrodermia constituye una de sus principales complicaciones. A pesar de que la terapia antrirretroviral n completa del cuadro, mantiene puede producir una resolucio una elevada tendencia a la recurrencia12.

s por la PRP. Dentro del frecuencia en la psoriasis, abogan ma stico diferencial deben considerarse otras entidades diagno n de hipersensibilidad generalizada, el como son la reaccio liquen espinuloso, la ictiosis folicular, el liquen plano pilaris, la queratosis circunscrita, la dermatitis seborreica, neo subagudo, eritroqueratodermia variabilis el lupus cuta y otras causas de eritrodermia, como una posible toxicodermia, entre otras5,18 (tabla 4). n de la PRP puede ir precedida La JAPRP, en la cual la aparicio stico de un proceso infeccioso, debe incluirse en el diagno genos diferencial de las enfermedades mediadas por superant en su fase inicial como la enfermedad de Kawasaki o la escarlatina15. La pitiriasis rubra del cuero cabelludo, en estadios iniciales stico se asemeja a la dermatitis seborreica, siendo un diagno a de los casos, cuando se prospectivo en la gran mayor desarrollan el resto de las caracter sticas cl nicas t picas, con s pobre al tratamiento convencional. una respuesta ma gico, la entidad que En cuanto al punto de vista histopatolo s dudas puede suscitar es de nuevo la psoriasis, espema cialmente en la forma juvenil localizada (tipo IV), en la que las n del picos de afectacio lesiones se presentan en los lugares t sico y la histolog s a muestra hallazgos ma proceso psoria psoriasiformes que en el resto de tipos de PRP. Si bien, la s por el presencia de abscesos de Munro decantar a ma stico de psoriasis mientras que la presencia de diagno s por una PRP lisis y disqueratosis acantol tica ma acanto (tabla 2).

Tratamiento
utico en la PRP no es la curacio n de la El objetivo terape enfermedad sino reducir la morbilidad y prevenir las complicaciones derivadas. No existe un tratamiento universalmente aceptado para la PRP debido a que su baja incidencia, la ausencia de una etiolog a comu n y el curso tan variable segu n n de ensayos cl nico impiden la realizacio nicos el tipo cl n y doble ciego. Por ello, la monitorizados, con aleatorizacio n de mu ltiples literatura se halla repleta de la descripcio casos aislados o de series cortas de pacientes tratados con uticas con resultados dispares. En diferentes opciones terape gicos ha los u ltimos an os, el uso de los tratamientos biolo n en los casos refractarios constituido una verdadera revolucio sicas hab picos donde las opciones cla an fracasado. o at

stico diferencial Diagno

Desde un punto de vista cl nico, la psoriasis es el principal stico diferencial, ya que puede presentar caracter sdiagno gicas similares, sobre todo en nicas e histolo ticas cl estadios iniciales. Sin embargo, la PRP tiene algunas nicas que nos ayudan a diferenciarla, particularidades cl como son: el color rojo-anaranjado de la queratodermia pulas hiperquerato sicas de distribucio n palmoplantar, las pa folicular y los islotes blanquecinos de piel respetada. s, la escasa respuesta a la fototerapia y la ausencia Adema lisis, los pits de alteraciones ungueales tales como la onico ungueales y la mancha de aceite, que aparecen con relativa

pico Tratamiento to
pico aislado se emplea en las formas leves y El tratamiento to n con el siste mico para minimizar al localizadas o en combinacio ximo los efectos adversos del mismo. Se han utilizado ma picos y pimecro limus. corticosteroides, calcipotriol, retinoides to picos no suelen ser muy efectivos, aunque Los corticoides to se han publicado casos con una buena respuesta, debiendo s adecuada para el a rea a elegir el corticoide de potencia ma tratar, de manera oclusiva para incrementar su ecacia y en periodos cortos para evitar los efectos secundarios derivados n de su uso prolongado21. Se han descrito casos de remisio pico, ana logo de la completa con el uso de calcipotriol to n de vitamina D3, por sus propiedades de inhibir la proliferacio

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

stico diferencial de la pitiriasis rubra pilaris Tabla 4 Diagno Edad de inicio

Pitiriasis rubra pilaris cada 1a y 6a de

n Localizacio
Localizada (codos/rodillas) Generalizada Supercie extensora de los miembros Supercie extensora de los miembros Tronco Supercie extensora de miembros Tronco reas seborreicas A Flexuras Codos y muslos

Cl nica
pulas hiperquerato sicas Pa foliculares Eritema perifolicular con tapones de queratina Placas eritematodescamativas, n ungueal. . . con afectacio pulas foliculares con Pa sicas espinas querato Eritema perilesional pulas foliculares Pa malolientas pulas foliculares Pa monoformas pigmentadas pulas foliculares Pa liquenoides descamativas pulas hiperquerato sicas Pa foliculares sobre una piel no eritematosa

Asociaciones
Enfermedades autoinmunes VIH Ictiosis pica Dermatitis ato

n Evolucio
sica: resolucio n Cla nea esponta nica At pica: cro Mejora en verano y con la edad Brotes Tendencia a la cronicidad Autolimitada

Histolog a
Alternancia de para- ortoqueratosis n folicular con tapones de Dilatacio queratina Tapones foliculares de queratina Hiperqueratosis Paraqueratosis Microabscesos de Munro Hiperqueratosis con tapones foliculares lisis suprabasal con cuerpos Acanto redondos y granos Hiperqueratosis con tapones foliculares Granulomas perifoliculares tuberculoides Hiperqueratosis, moderada paraqueratosis con tapones foliculares Crestas papilares elongadas Ausencia de microabcesos de Munro

Hiperqueratosis pilaris Psoriasis

Variable Variable

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

L quen espinuloso

Infanciaadolescencia 10-20 an os

pica Dermatitis ato

Enfermedad de Darier

Frinodermia

Cualquiera

cit de vitamina A De

nica Cro Empeora con el lido clima ca Autolimitada con tratamiento Autolimitada con tratamiento Mejor a con tratamiento

Liquen escrofuloso

10-30 an os

Tronco Ra z de miembros Codos, caderas, sacro y rodillas

sea TBC ganglionar o o

Queratosis circunscrita

Infancia

Solo en raza negra

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

n, mediante la los queratinocitos y promover su diferenciacio n 2 veces al d a durante 4 semanas, no debiendo ser aplicacio rea genital debido a su efecto empleado en la cara, pliegues o a irritante primario22. n se han empleado los retinoides to picos, Asimismo, tambie a concretamente el tazaroteno en gel al 0,1% 2 veces al d a hasta durante 3 semanas y posteriormente, una vez al d n residual de completar otras 3 semanas, con hipopigmentacio las lesiones sin otros efectos adversos observados23; y el uso de limus al 1%, con buenos resultados. crema de pimecro picos que ayudan a paliar los s ntomas de Otros agentes to nea y prurito son los agentes emolientes, los xerosis cuta queratol ticos o los alquitranes. Ness et al. describieron la n completa del prurito intenso refractario al desaparicio pico y con antihistam nicos orales en un tratamiento to n de capsaicina paciente con PRP de tipo I con la aplicacio pica al 0,03% en solucio n una vez al d to a durante 8 semanas n de efectos adversos24. sin la aparicio

Tratamiento fsico
La respuesta a la fototerapia es mucho menos satisfactoria que n las en la psoriasis, con resultados contradictorios segu diversas series. La utilidad de la UVB de banda estrecha es n tras la controvertida, con casos incluso de exacerbacio uticos. En cuanto al n y mu ltiples fracasos terape exposicio a de los autores coinciden en que la mejor a PUVA, la mayor cl nica es moderada, obteniendo una mejor respuesta cuando se asocian a retinoides orales14. a con la fototerapia obliga a que, ante un Esta pobre mejor paciente diagnosticado de psoriasis que no responde al tratamiento, descartemos una posible PRP no diagnosticada.

mico Tratamiento siste

n para las En la actualidad, el tratamiento de primera eleccio micos y el formas generalizadas de PRP son los retinoides siste metotrexato. Se han empleado otros agentes, como la azatioprina o el estanolol. Los agentes anti-TNFa han sido ltimos en incorporarse para el tratamiento de casos los u extensos y refractarios a la terapia convencional. micos son los Hasta la fecha de hoy, los retinoides siste rmacos ma s efectivos para el tratamiento de la PRP. fa Inicialmente se utilizaba la vitamina A oral, sola o en n con las vitaminas B y D, pero debido a la combinacio necesidad de manejar altas dosis para conseguir el efecto tica limitaron su uso y alentaron el deseado y su toxicidad hepa ticos, especialmente la isotreempleo de sus derivados sinte na se administra a dosis de tino na y el etretinato. La isotretino a durante 3 a 6 meses, con casos ente 1-1,5 mg/kg de peso al d de aclaramiento total de las lesiones. La PRP puede reaparecer al suspender el tratamiento aunque se han descrito remisiones permanentes tras la terapia. Su efecto en la PRP familiar es menos claro. En cuanto al etretinato, las dosis empleadas son de 0,5 a 1 mg/kg de peso al d a, durante 4-6 meses, con un s ra pido que el observado con la isotretiaclaramiento ma ltimo es que, al presentar una vida no na. El problema de este u s larga, con el consiguiente efecto teratoge nico ma s media ma s limitada, especialprolongado, la experiencia de uso es ma mente en las formas juveniles14,18,25.

Precisamente, las formas juveniles responden mejor a los retinoides que las de la edad adulta, pero debido a los posibles efectos adversos de su uso prolongado, deben reservarse para PRP extensas, graves y que no respondan al pico. Entre ellos destacamos la hiperlipidetratamiento to n de la funcio n hepa tica, la teratogenicidad mia, la alteracio seas, siendo la ma s temida en la infancia y las alteraciones o sis, que deben ser controladas el cierre prematuro de las ep , durante el seguimiento durante todo el tratamiento. As n anal tica del cl nico se recomienda la monitorizacio dico, con las cifras de colesterol y triglice metabolismo lip n hepa tica y la anamnesis dirigida a ridos, de la funcio descartar alteraciones de la movilidad o dolores de origen tico. Algunos autores son partidarios de practicar esquele a de columna antes del tratamiento y una radiograf gicos de las posibles anualmente, junto con estudios radiolo reas sintoma ticas, pero su uso en la pra ctica diaria sigue a siendo controvertido. n se han descrito casos de mejor a con la alitretiTambie no na oral, inicialmente aprobado para el tratamiento oral del nico severo de las manos, pues actu eccema cro a como panagonista de los receptores de los retinoides con menor tasa de efectos adversos, en dosis de 30 mg diarios26. El metotrexato es un agente alternativo en los casos refractarios. Las dosis empleadas y el seguimiento de los pacientes son similares a dos de la psoriasis pero con un efecto utico menor. Puede producir una respuesta signicativa terape en dosis semanales de 10-25 mg, con una respuesta objetiva n de la ble a los 3-6 meses. Se han descrito casos de reaparicio n del tratamiento, aunque la reintrocl nica tras suspensio rmaco consigue igualmente una mejor n del fa a cl nica duccio pida. Sus principales efectos adversos son la hepatotoxicira n y la teratogenicidad. En los casos ma s dad, la mielosupresio resistentes pueden asociarse el metotrexato con el etretinato, nea bien tras el fracaso de alguno de los bien de forma simulta 2, teniendo en cuenta el riesgo de hepatotoxicidad aumentada n18. que conlleva dicha asociacio Otros inmunosupresores que se han empleado, especialmente en los pacientes que no responden al tratamiento con retinoides o metotrexato, son la ciclosporina, a bajas dosis a) con pocos casos publicados, siempre de (hasta 6 mg/kg al d edad adulta y resultados dispares; y la azatioprina, a dosis de 50 a 200 mg/d a y las inmunoglobinas intravenosas a dosis altas14. como el El estanozol es otro de los agentes utilizados as rico, con respuestas variables. cido fuma a En la actualidad, y tras el comienzo de la era de los gicos, los inhibidores del TNFa constituyen una nueva biolo utica para los casos severos refractarios a herramienta terape las terapias habituales27. De entre todos ellos, el que mayor experiencia de uso tiene es el iniximab, pudiendo encontrar casos incluso juveniles (tipo III) tratados con dicho agente. Se pauta a la misma dosis que la utilizada para la psoriasis (5 mg/kg) y previamente se deben solicitar, al igual que para gicos, una iniciar un tratamiento con el resto de biolo a de VHC, VHB y VIH, un anal tica completa con serolog rax. Se establece una a de to test del Mantoux y una radiograf n de repeticio n de la dosis a la pauta de administracio segunda y sexta semana, y posteriormente cada 8 semanas, ndose una mejor a cl nica incluso a partir de las observa

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

10

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

primeras semanas. El etanercept se pauta a 50 mg subcu neos cada 2 semanas, posteriormente 25 mg semanales ta n del durante 2 meses seguido de una discontinuacio tratamiento con buenas respuestas. Garcovich et al., tras n extensa de todos los casos publicados hasta el una revisio an o 2012 de pacientes con PRP tratados con iniximab y etanercept, concluyeron que ambos agentes son efectivos n de las lesiones cuta neas, con una mayor para la remisio n del iniximab, que la presencia de rapidez de accio queratodermia intensa se relaciona con una mala respuesta gico y la descripcio n de casos con al tratamiento biolo n del trata n cl nica completa tras la suspensio curacio miento28. n se ha empleado el adalimumab para el trataTambie s reciente, con menos miento de la PRP, pero su uso es ma casos publicados. Se usa la misma pauta que en la psoriasis, nea, seguida de con una dosis inicial de 80 mg por v a subcuta inyecciones cada 2 semanas de 40 mg. A las 3 semanas ya se a cl nica con un aclaramiento completo a objetiva una mejor las 4 semanas de iniciar el tratamiento29. En los casos de PRP en pacientes infectados por VIH, la propia terapia antirretroviral puede mejorar la sintomanica tolog a y conseguir un aclaramiento total de la cl nea12,14. cuta

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningu n conicto de intereses.

bibliograf ia

Puntos clave
 La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno de la quera n de etiopatogenia desconocida. tinizacio pulas nicamente se caracteriza por el hallazgo de pa  Cl foliculares sobre una base eritematosa coalescentes sformando de placas rojo-anaranjadas que caracter ticamente respetan zonas de piel sana entre ellas. En s extensos puede producir una eritroderlos casos ma mia que nunca es total.  Con frecuencia se acompan a de una queratodermia de reo y tonalidad rojo-anaranjada palmoplanaspecto ce tar. nicos, segu n la edad de apari Se clasica en 6 tipos cl n, la cl n. De ellos, n, la localizacio nica y la evolucio cio s frecuente es la forma cla sica del adulto. Los el ma sicos (tanto del adulto como del juvenil) pretipos cla n esponta nea. sentan una tendencia a la curacio picas y circunscritas, as  Se han descrito formas at a diere de la como formas familiares, cuya etiolog sica de pitiriasis rubra pilaris. forma cla stico es fundamentalmente cl nico, basado  El diagno n de unos hallazgos cl en la combinacio nicos sugestia compatible. vos y una histolog gicamente existe una paraqueratosis alter Histolo culos dilatanante vertical y horizontal junto con fol dos con tapones de queratina. Un hallazgo orientativo lisis de pitiriasis rubra pilaris es la presencia de acanto y disqueratosis focal. n continu a siendo los reti El tratamiento de eleccio gica constituye una noides orales. La terapia biolo utica en los casos extensos y refractarios n terape opcio a las terapias convencionales.

1. Grifths WAD. Pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol. 1980;5:10512. 2. Sehgal VN, Srivastava G. (Juvenile) Pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol. 2006;45:43846. 3. Grifths WAD. Pityriasis rubra pilaris-an historical approach. 2. Clinical features. Clin Exp Dermatol. 1976;1: 3750. 4. Davidson CL, Winkelmann RK, Kierland RR. Pityriasis rubra pilaris: a follow-up study of 57 patients. Arch Dermatol. 1969;100:1758. 5. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology 2nd ed. Espan a, Madrid: Mosby; 2008. pp. 158-61. 6. Gelmetti C, Schiuma AA, Cerri D, Gianotti F. Pityriasis rubra pilaris in childhood: a long-term study of 29 cases. Pediatr Dermatol. 1986;3:44651. 7. Vanderhooft SL, Francis JS, Holbrook KA, Dale BA, Fleckman P. Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol. 1995;131: 44853. 8. Thomson MA, Moss C. Pityriasis rubra pilaris in a mother and two daughters. Br J Dermatol. 2007;157:183214. 9. Vahlquist A. Retinol binding protein and pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol. 1982;107:1257. 10. Stoll DM, King LE, Chytil F. Serum levels of retinol binding protein in patients with pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol. 1993;108:375. 11. Chan H, Liu FT, Naguwa S. A review of pityriasis rubra pilaris and rheumatologic associations. Clin Dev Immunol. 2004;11:5760. rez B, Moreno R, 12. Miralles ES, Nun ez M, de las Heras ME, Pe Ledo A. Pityriasis rubra pilaris and human immunodeciency virus infection. Br J Dermatol. 1995;133:9903. nchez-Regan pez-Gil F, Salleras M, Umbert P. 13. Sa a M, Lo Pityriasis rubra pilaris as the initial manifestation of internal neoplasia. Clin Exp Dermatol. 1995;20:4368. 14. Albert MR, Mackool BT. Pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol. 1999;38:111. n R, Silvestre JF, Carnero L, Albares MP, 15. Betlloch I, Ramo Ban uls J. Acute juvenile pitiriasis rubra pilaris: a superantigen mediated disease. Pediatr Dermatol. 2001;18:4114. ndiz-Pulido C, Bartralot R, Bassas P, Bodet D, Repiso T, 16. Ferra Aparicio G, et al. Pitiriasis rubra pilaris aguda postinfeciosa: una dermatosis mediada por superant genos. Actas Dermatosiliogr. 2009;100:7069. 17. Beirana-Palencia A, Villanueva-Ramos TI. Pitiriasis rubra gicos y cl pilaris: aspectos epidemiolo nicos de 44 casos. Dermatol Rev Mex. 2008;52:1539. 18. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris. A review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11:15770. 19. Mart nez-Calixto LE, Suresh L, Matsumura E, Aguirre A, Radfar L. Oral pitiriasis rubra pilaris. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006;101:6047. 20. Ko CJ, Milstone LM, Choi J, McNiff JM. Pityriasis rubra pilaris: the clinical context of acantholysisi and other histologic features. Int J Dermatol. 2011;50:14805. 21. Allison DS, el-Alzhary R, Calobrisi SD, Dicken CH. Pitiryasis rubra pilaris in children. J Am Acad Dermatol. 2002;47:3869.

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002

PIEL-514; No. of Pages 11

piel (barc). 2012;xx(xx):xxxxxx

11

ndez-Dura n D, Rovira22. Rodr guez-Nevado IM, Argila-Ferna lvarez A, Pimentel-Leo JJ. Pitiriasis rubra I, Chaves-A Farre pilaris aguda infantil tratada con calcipotriol. Actas Dermosiliogr. 2002;93:1314. 23. Karimian-Teherani D, Parissa M, Tanew A. Response of juvenile circumscribed pitiriasis rubra pilaris to topical tazarotene treatment. Pediatr Dermatol. 2008;25:1256. 24. Neess CM, Hinrichs R, Dissemond J, Herrmann G, Poswig A, Servera-Llanras M, et al. Treatment of pruritus by capsaicin in a patient with pityriasis rubra pilaris receiving RE-PUVA therapy. Clin Exp Dermatol. 2000;25:20911. 25. Kanerva L, Lauharanta J, Niemi KM, Lassus A. Ultrastructure of pityriasis rubra pilaris with observations during retinoid (etretinate) treatment. Br J Dermatol. 1983;108:65363.

26. Schmitt L, Inhoff O, Dippel E. Oral alitretinoin for the treatment of recalcitrant pityriasis rubra pilaris. Case Rep Dermatol. 2011;3:858. 27. Petrof G, Almaani N, Archer CB, Grifths WAD, Smith CH. A systematic review of the literature on the treatment of pityriasis rubra pilaris type 1 with TNF-antagonists. J Eur Acad Dermatol Venereol. En prensa. 28. Garcovich S, Giampetruzzi AR, Antonelli G, Garcovich A, Didona B. Treatment of refractory adult-onset pityriasis rubra pilaris with TNF-alpha antagonists: a case series. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24:8814. 29. Schreml S, Zeller V, Babilas P, Karrer S, Landthaler M, Szeimies RM. Pityriasis rubra pilaris successfully treated with adalimumab. Clin Exp Dermatol. 2010;35:7923.

mo citar este art stico y tratamiento. Piel (Barc). 2012. http://dx.doi.org/10.1016/ Co culo: Bella-Navarro R, et al. Pitiriasis rubra pilaris. Diagno j.piel.2012.05.002