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P. Albers (presidente), W. Albrecht, F. Algaba, C. Bokemeyer, G. Cohn-Cedermark, K. Fizazi, A. Horwich, M.P.Laguna Eur Urol 2008;53(3):478-96,497-513
Introduo
Comparado a outros tipos de cncer, o cncer dos testculos relativamente raro, correspondendo a aproximadamente 1-1,5% de todos os cnceres em homens. Nas ltimas dcadas, foi observado um aumento contnuo de sua incidncia em pases industrializados. A maioria dos tumores derivada de clulas germinativas (seminoma e cncer do testculo de clulas germinativas no seminomatosas) e mais de 70% dos pacientes so diagnsticados com doena em estgio inicial. Os fatores epidemiolgicos de risco para cncer testicular, assim como fatores patolgicos e fatores de risco clnico no estadio I e na doena metasttica, so bem estabelecidos. Atualmente, os tumores do testculo apresentam excelentes taxas de cura, principalmente devido ao diagnstico precoce e a sua extrema sensibilidade a quimio e radioterapia.
Classificao
O cncer epitelial testicular classificado em trs categorias: (a) Tumores de clulas germinativas (b) Tumores estromais do cordo sexual (c) Tumores mistos de clulas germinativas/estroma do cordo sexual Os tumores de clulas germinativas correspondem a 90-95% dos casos de cncer testicular, de acordo com o sistema de classificao da OMS. 114 8 Cncer Cncer dos dos Testculos Testculos
deve ser oferecida a bipsia para pacientes de alto risco de NIT contralateral (volume testicular <12mL, histria de criptorquidia e baixa espermatognese). Se realizada, prefervel a dupla bipsia. No caso de NIT, a radioterapia local o tratamento de escolha aps aconselhamento sobre prejuzo da produo de testosterona e infertilidade.
A TC de trax deve ser realizada como rotina em pacientes com diagnstico de tumor de clulas germinativas no seminomatosos (TCGNS), j que, em at 10% dos casos, pode haver presena de pequenos gnglios subpleurais que no so visveis radiologicamente.
Sistema de estadiamento
Recomenda-se o sistema de estadiamento TNM 2009: Tumor, Linfonodo, Metstase.
NX Linfonodos regionais no podem ser avaliados N0 Ausncia de metstases em linfonodos regionais N1 Metstase com massa de linfonodos 2cm na maior dimenso, ou mltiplos linfonodos, nenhum > 2cm na maior dimenso N2 Metstase com massa de linfonodos >2cm, mas 5 cm na maior dimenso, ou mltiplos linfonodos, qualquer um com massa> 2cm, porm 5cm na maior dimenso N3 Metstase com massa de linfonodos > 5cm na maior dimenso pN Linfonodos Regionais Patolgicos pNX Linfonodos regionais no podem ser avaliados pN0 Ausncia de metstase em linfonodos regionais pN1 Metstase com massa de linfonodo 2cm na maior dimenso, ou em 5 ou menos linfonodos, nenhum > 2cm na maior dimenso pN2 Metstase com massa de linfonodos > 2cm, porm < 5cm na maior dimenso, ou > 5 linfonodos positivos, nenhum > 5cm; ou evidncia de extenso extralinfonodal do tumor pN3 Metstase com massa de linfonodos > 5cm na maior dimenso Metstases distncia MX Metstases distncia no podem ser analisadas M0 Ausncia de metstase distncia M1 Metstase distncia M1a Metstases em linfonodos no regionais ou no pulmo M1b Outros locais pM Metstases patolgicas distncia A categoria pM corresponde categoria M Cncer 13 Cncer dos dos Testculos Testculos 119
S Marcadores Tumorais Sricos Sx Estudos de marcadores sricos no esto disponveis ou no foram realizados S0 Exames de marcadores sricos dentro dos limites normais S1 S2 S3 S4
1
A extenso do tumor classificada aps a orquiectomia radical, exceto para pTis e pT4, quando a orquiectomia radical nem sempre necessria com o objetivo de classificao, ver pT. Em outras circunstncias,TX utilizado se no foi realizada orquiectomia radical.
O International Germ Cell Cancer Collaborative Group Grupo Internacional Colaborador sobre Cncer de Clulas Germinativas - (IGCCCG) definiu um sistema de estadiamento baseado em fatores prognsticos para cncer de clulas germinativas metasttico, que inclui seminomas de prognstico bom e intermedirio e tumores de clulas germinativas no seminomatosos (TCGNS), de prognstico bom, intermedirio e ruim.
Tabela 4: Sistema de estadiamento do cncer de clulas germinativas metasttico, baseado em prognsticos (IGCCCG)
Grupo de bom prognstico No seminomatosos (56% dos casos) SLP em 5 anos de 89% Sobrevida em 5 anos de 92% Todos os seguintes critrios: Primrio (testculos/ retroperitoneal) Sem metstases viscerais no pulmonares AFP <1000 ng/mL hCG <5000 UI/L (1000 ng/ mL) DHL <1,5 xULN Todos os seguintes critrios: Qualquer local primrio Sem metstases viscerais no pulmonares AFP normal Qualquer nvel de hCG Qualquer nvel de DHL Todos os seguintes critrios: Primrio (testculos/retroperitoneal) Sem metstases viscerais no pulmonares AFP 1000-10.000 ng/mL ou hCG 5000-50.000 UI/L ou DHL 1,5-10 x ULN
Seminomas (90% dos casos) SLP em 5 anos de 82% Sobrevida em 5 anos de 86%
Grupo de prognstico intermedirio No seminomatosos (28% dos casos) SLP em 5 anos de 75% Sobrevida em 5 anos de 80%
Seminomas (10% dos casos) SLP em 5 anos de 67% Sobrevida em 5 anos de 72%
Qualquer dos seguintes critrios: Qualquer local primrio Sem metstases viscerais no pulmonares AFP normal Qualquer nvel de hCG Qualquer nvel de DHL Qualquer dos seguintes critrios: Primrio mediastinal Sem metstases viscerais no pulmonares AFP > 10.000 ng/mL ou hCG > 50.000 UI/ mL(10.000ng/mL) ou DHL > 10 x ULN
Seminomas Nenhum paciente classificado como possuidor de prognstico ruim SLP= sobrevida livre de progresso; AFP= alfa-feto-protena; hCG= gonadotrofina corinica humana frao beta; DHL= desidrogenase ltica; ULN= limite superior da normalidade
GR A
Orquiectomia e exame patolgico do testculo necessrio para confirmar o diagnstico e para definir a extenso local (categoria pT). Em situaes de risco de morte devido a presena de metstases disseminadas, pode ser iniciada a quimioterapia antes da orquiectomia A determinao dos marcadores tumorais sricos (AFP, hCG e DHL) deve ser realizada antes e aps a orquiectomia para estadiamento e por motivos prognsticos O estado dos linfonodos retroperitoneais, mediastinais e supraclaviculares deve ser avaliado no cncer testicular
2.
3.
Caractersticas microscpicas e diagnstico: tipo histolgico (componentes individuais especficos e estimativa de quantidade na forma de porcentagem): Presena ou ausncia de invaso venosa ou linftica peritumoral; Presena ou ausncia de invaso de albugnea, tnica vaginalis, rete testis, epiddimo e cordo espermtico Presena ou ausncia de neoplasia germinativa intratubular (NIT) no parnquima no tumoral das neoplasias de clulas germinativas intratubulares. 4. Categoria pT de acordo com TNM 2009. 5. Estudos imuno-histoqumicos: em seminoma e tumores mistos de clulas germinativas, AFP e hCG.
B A A GR
Opes de tratamento recomendadas: tratamentos adaptados ao risco para CS1 baseados na invaso vascular ou vigilncia sem utilizao dos fatores de risco Tratamentos adaptados ao risco para CS1 com base na invaso vascular CS1A (pT1, sem invaso vascular): baixo risco 1. Se o paciente desejar e aderir a uma conduta de vigilncia, o seguimento rigoroso a longo prazo (por pelo menos 5 anos) deve ser recomendado 2. Em pacientes de baixo risco que no desejam, ou para aqueles aos quais no est indicada a vigilncia, utilizar quimioterapia adjuvante ou linfadenectomia retroperitoneal (LDRP) com preservao de nervos Se a LDRP revelar doena PN+ (envolvimento de linfonodos), deve-se considerar o uso de quimioterapia com dois ciclos de PEB CS1B(pT2-pT4): alto risco 1. Deve-se realizar quimioterapia primria com dois ciclos de PEB (um ciclo de PEB dentro de um estudo ou ensaio clnico) 2. Vigilncia ou LDRP com preservao de nervos em pacientes de alto risco permanecem como opes para os que no desejam submeterse quimioterapia adjuvante. Se for constatado estado patolgico II na LDRP, deve ser considerada quimioterapia posterior a cirurgia
GR A
2. Em estgio II A / B sem elevao de marcadores, pode-se obter histologia por LDRP ou bipsia. A repetio do estadiamento pode ser realizada aps 6 semanas de vigilncia, antes da tomada final da deciso sobre o restante do tratamento 3. Em TCGNS metstatico (estgio > IIC) com bom prognstico, o tratamento primrio de escolha inclui trs ciclos de PEB . 4. Em TCGNS com prognstico intermedirio ou ruim, o tratamento primrio de eleio inclui quatro ciclos de PEB e a incluso em estudos clnicos muito recomendada. 5. A resseco cirrgica das massas residuais aps a quimioterapia em TCGNS est indicada no caso de massas residuais visveis e quando os nveis sricos de marcadores tumorais so normais ou esto normalizando. 6. Seminoma CSII A / B pode ser tratado inicialmente com radioterapia. Quando necessrio, a quimioterapia pode ser utilizada como um tratamento de resgate, utilizando-se o mesmo esquema dos grupos prognsticos correspondentes dos TCGNS.
7. Em seminoma estgio CS IIB , a quimioterapia (4x EP ou 3 x PEB, em tumor de bom prognstico) uma alternativa radioterapia. Parece que 4 x EP ou 3 x PEB apresentam um nvel semelhante de controle da doena. 8. Seminoma estgio IIC deve ser tratado com quimioterapia primria, de acordo com os mesmos princpios utilizados para TCGNS.
EP= eposida, cisplatina; GR=grau de recomendao; TCGNS= tumor de clulas germinativas no seminomatosos; PEB = cisplatina, eposida, bleomicina; LDRP = linfadenectomia (disseco) retroperitoneal.
(a) o intervalo entre os exames e a durao do seguimento deve ser condizer com o tempo de risco mximo de recidiva. (b) os exames devem ser direcionados para os locais onde a recidiva mais provvel e devem apresentar boa preciso. (c) o aumento do risco de um segundo tumor maligno, tanto no local primrio, quanto em outros tecidos que podem ter sido expostos a algum fator carcinognico, ou nos quais haja evidncia de aumento de risco, tambm deve orientar a requisio de exames. (d) as complicaes no malignas do tratamento devem ser consideradas.
Ano 2 Anos
3-5 4 vezes 1 vez/ano 4 vezes 1 vez/ano
Anos 6-10
4 vezes 4 vezes
2 vezes
2 vezes (aos 3 meses e aos 12 meses)
1
vez/ano
1
vez/ano
2 vezes
Tabela 6: Esquema mnimo de seguimento recomendado aps LDRP ou quimioterapia adjuvante: no seminoma estgio I
Procedimento Exame fsico Marcadores tumorais Radiografia de trax TC abdominoplvico Ano 1
4 vezes 4 vezes
2 vezes 2 vezes
Ano 4-5
1
vez/ano
1
vez/ano
2 vezes
2 vezes
Tabela 7: Esquema mnimo de seguimento recomendado no tratamento de vigilncia ps-orquiectomia, radioterapia ou quimioterapia no seminoma estgio I
Procedimento Exame fsico Marcadores tumorais Radiografia de trax TC abdominoplvico Ano 1
3 vezes 3 vezes
2 vezes 2 vezes
Ano 3
Ano 4-5
1
vez/ano
1
vez/ano
1
vez/ano
1
vez/ano
Ano 1
4 vezes 4 vezes
2 vezes 2 vezes
Ano 3-5
A seguir
1
vez/ano
1
vez/ano
Conforme Conforme indicado indicado Conforme indicado Conforme indicado Conforme indicado Conforme indicado
TC de trax TC de crnio
TC= tomografia computadorizada *TC abdominal deve ser realizado pelo menos, uma vez por ano, se for encontrado teratoma no retroperitnio. Se a avaliao ps-quimioterapia em um paciente com seminoma mostrar qualquer massa > 3cm, a TC apropriada deve ser repetida 2 e 4 meses aps para assegurar-se do que a massa continua a regredir. Se for disponvel, pode-se realizar FDG-PET. A TC de trax indicada se for detectada anormalidade na radiografia de trax e aps a resseco pulmonar. Em pacientes com cefaleias, achados neurolgicos focais ou quaisquer sintomas do sistema nervoso central.
Eles se apresentam como aumento dos testculos ou como achado incidental ao ultrassom. Distrbios hormonais so frequentes e os marcadores tumorais sricos so negativos. Na ultrassonografia, em geral, o aspecto hipoecoico e no podem ser diferenciados com segurana de um tumor de clulas germinativas, exceto no subtipo de clulas grandes calcificadas que, habitualmente est associado sndromes genticas (complexo de Carney, sndrome de PeutzJeughers). Os tumores de clulas de Sertoli so habitualmente, interpretados como tumores de clulas germinativas e realizada a orquiectomia. A cirurgia conservadora do rgo deve ser considerada (com cautela), porm, no caso da presena de sinais histolgicos de malignidade, o tratamento de escolha a orquiectomia e a LDRP.
Concluses
A maioria dos tumores testiculares deriva de clulas germinativas e so diagnosticados nos estdios iniciais. O estadiamento fundamental e o sistema TNM 2009 recomendado, com a finalidade de classificao e estadiamento. 132 26 Cncer Cncer dos dos Testculos Testculos
O sistema de estadiamento IGCCCG recomendado na doena metasttica. Aps a orquiectomia, so atingidas excelentes taxas de cura para os indivduos nos estdios iniciais, independentemente do tipo de tratamento adotado, apesar do padro e das taxas de recidiva serem muito relacionados modalidade de tratamento escolhido. Na doena metasttica, a abordagem multidisciplinar oferece uma sobrevida aceitvel. Os esquemas de seguimento devem ser individualizados, de acordo com o estadiamento inicial e o tratamento adotado. Os tumores do estroma testicular so raros e geralmente benignos. Quando h suspeita e confirmao patolgica, eles podem ser tratados por cirurgia com conservao do rgo. Entretanto, no caso de malignidade (pequena porcentagem), o tratamento de escolha a orquiectomia e a LDRP.
O processo de traduo para a Lngua Portuguesa foi realizado sob superviso da Sociedade Brasileira de Urologia. A European Association of Urology - EAU, juntamente com a Guidelines Office, no se responsabiliza pela correo das tradues disponibilizadas. Este folheto baseado nas diretrizes da EAU mais abrangentes (ISBN 97890-79754-70-0), disponvel a todos os membros da European Association of Urology no seu website, http://www.uroweb.org.