12-09-2002 ....................................................... DI SF AS IA . T RA ST ORNO E SP EC F IC O DE L LEN GUA JE Por Miguel Puyuelo y Olga Bruna 1.

INTRODUCCIN La adquisicin del lenguaje es una capacidad especficamente humana. La mayora de los nios adquieren el lenguaje de forma relativamente fcil a lo largo de un perodo de algunos aos, sin que sea preciso un entrenamiento especfico por parte de sus padres o adultos del su entorno. Sin embargo, algunos nios presentan problemas en la adquisicin del lenguaje, con dificultades para asumir las expectativas comunicativas, sociales y educacionales de la sociedad en la que estn inmersos. Algunos nios con alteraciones del lenguaje, pueden presentar problemas asociados que interfieren en el desarrollo normal del lenguaje, como seran la presencia de dficit cognitivos, alteraciones motoras, problemas emocionales o sociales, entre otros, los cuales explicaran esa dficultad en la adquisicin del lenguaje. Sin embargo, otros nios presentan una inesperable y, hasta la actualidad, todava inexplicable dificultad en la adquisicin del lenguaje hablado que no se explica por otros trastornos del desarrollo. Estos nios seran los que presentaran trastorno especfico del lenguaje (TEL) (Tomblin, 1996 ). En definitiva, el nico problema especfico que presentan estos nios consiste en la dificultad para aprender el lenguaje siguiendo las pautas normales de desarrollo habituales en otros nios. Los nios afectados por trastorno especfico del lenguaje presentan un mayor enlentecimiento en la adquisicin de palabras y frases. La cuestin a plantear sera, porqu los mecanismos del aprendizaje del lenguaje permiten a la mayora de los nios aprender el lenguaje de forma relativamente rpida, mientras que en otros casos el desarrollo de dicha capacidad se lleva a cabo de forma muy lenta y costosa (Leonard, 1998). El hecho de que el trastorno especfico del lenguaje afecta negativamente la vida de los nios afectados por este problema y sus familias, constituye una de las razones ms importantes para determinar su causa. Una mejor comprensin del trastorno especfico del lenguaje permitir, sin duda, el desarrollo de mtodos de evaluacin ms especficos y adecuados, de tcnicas de tratamiento e intervencin y de estrategias de prevencin (Leonard, 1998). El estudio de los nios afectados por trastorno especfico del lenguaje no es reciente. Desafortunadamente, la terminologa ha ido variando enormemente a lo largo de los aos, con lo cual han podido omitirse detalles importantes del estudio del problema que presentan estos nios. En este sentido, es preciso tener en cuenta las diferencias de terminologa que existen actualmente entre los diferentes pases, para hacer referencia a un mismo concepto. En este sentido, en Estados Unidos se emplea el trmino Specific Language Impairment (SLI), en el Reino Unido Specific Developmental Language Disorder (SDLD), en Francia y en nuestro pas Disfasia. Sin embargo, podemos considerar que actualmente parece haber cierto acuerdo en utilizar el trmino Trastorno del desarrollo del Lenguaje (Developmental Language Disorder (DLD)), de Disfasia de Desarrollo (Developmental Dyshasia (DD)) o Trastorno Especfico del Lenguaje (TEL). Este ltimo trmino ser el que se emplear en este captulo para describir las caractersticas de la disfasia. 2. CONCEPTO, DEFINICIN Y EPIDEMIOLOGA El trastorno especfico del desarrollo del lenguaje es, por definicin una condicin sin causa obvia, puesto que el diagnstico excluye de forma explcita factores explicativos del mismo. Se trata de nios que presentan dificultades en el desarrollo normal del lenguaje, a pesar de que las habilidades no verbales son relativamente normales, la audicin es adecuada, no hay signos de trastorno fsico o psiquitrico, o bien un entorno familiar extremadamente inadecuado (Bishop, 1987). Bishop (1987) ha planteado que los nios con trastornos especficos del lenguaje se describen como "afsicos de desarrollo", lo cual implica una analoga con la afasia causada por lesiones cerebrales en el hemisferio izquierdo en adultos. Sin embargo, no hay evidencia de lesin cerebral adquirida en la historia clnica de nios con estos trastornos del lenguaje y, adems los estudios que emplean tcnicas ms directas especficas para investigar el estatus neurolgico obtienen resultados contradictorios. Segn diversos autores, los nios que presentan un dficit relativamente aislado en el desarrollo de los aspectos expresivos o receptivos del lenguaje, o ambos, sin causas obvias, se han diagnosticado de disfsicos de desarrollo (Bishop, 1987), trastornos del desarrollo del lenguaje (Ludlow, 1980), afasia de desarrollo (Benton, 1964) o afasia congnita (Landau, Goldstein and Kleffner, 1960). La disfasia de desarrollo debe ser diferenciada de la afasia infantil y del sndrome de Landau-Kleffner. La afasia infantil es una alteracin del lenguaje debida a lesiones en las reas cerebrales implicadas en el lenguaje y tcnicas de neuroimagen, como la Tomografa Computarizada (TC) y la Resonancia Magntica (RM), permiten la identificacin de dichas lesiones. En el sndrome de Landau-Kleffner, los pacientes presentan una prdida de habilidades lingsticas previamente adquiridas asociadas a un electroencefalograma (EEG) epileptiforme

(Cohen, Campbell y Yaghamai, 1989). A pesar de las diversas terminologas utilizadas para definir una misma afectacin, el trastorno especfico del leguaje (TEL) o tambin denominada disfasia de desarrollo (DD), se define como una alteracin importante de la adquisicin del lenguaje sin prdida auditiva, lesiones cerebrales focales, dficit en la inteligencia no verbal, trastornos psiquitricos o emocionales graves (psicoticismo, autismo) o deprivacin del entorno (Bishop, 1987; Tuchman, Rapin y Shinnar, 1991a; Stefanatos, Green y Ratcliff, 1986; Jernigan, Hesselink, Sowell y Tallal, 1991). Clnicamente, el diagnstico de disfasia de desarrollo se lleva a cabo tras una exclusin de estos trastornos (Tallal, Stark y Mellits, 1985). Rapin (1992) plantea que el trastorno del desarrollo del lenguaje o la disfasia es uno de los trastornos del desarrollo de las funciones cerebrales superiores ms frecuentes en la edad infantil. La disfasia implica una adquisicin deficiente del lenguaje, en oposicin a la afasia adquirida, que hara referencia a la prdida de lenguaje previamente adquirido debida a una lesin cerebral. Raramente, el TEL implica una prdida total del lenguaje, sino ms bien un retraso que excede los lmites de edad para la adquisicin normal del lenguaje, una desviacin en algunos aspectos del lenguaje, o ms habitualmente ambas.

Tambin se ha definido la denominada disfasia de desarrollo como un nivel de la funcin del lenguaje significativamente inferior a la norma por edad, no se explica por un retraso intelectual general, dficit perifricos motores o sensoriales, alteraciones emocionales graves o deprivacin grave del entorno. La desicin de implementar un plan de tratamiento para los nios disfsicos requiere que tengamos en cuenta el problema y las bases tericas del trastorno, las estrategias de intervencin, el entorno y las tcnicas que van a emplearse (Dugas y Gerard, 1990). Crystal (1992) ha hecho referencia a las imprecisiones a nivel terminlogico, sobretodo por lo que se refiere al trmino de disfasia, cuando define retraso del lenguaje como (p. 216): " Dificultad en el nio para aprender el lenguaje (o algn aspecto del mismo) a la edad correspondiente. El concepto se aplica ms amenudo al habla, en especial referido a un lento aprendizaje del vocabulario, la pronunciacin o los aspectos gramaticales. El retraso puede ser de unos meses (moderado) o de varios aos (severo). En muchos casos, el problema no tiene una causa orgnica definida. A veces al nio con retraso severo se le denomina afsico o disfsico, lo que puede causar confusin, ya que histricamente se utiliza este nombre para describir trastornos debidos a dao cerebral". Serra (1997) plantea que "Se trata de aquellos nios que, sin presentar ningn dficit clnico o psicolgico importante, tienen un nivel de lenguaje de dos aos o ms de retraso. Ello implica, por tanto, no tener un lxico productivo inicial hasta ms all de los 2 3 aos, tener un sistema fonlogico muy simplificado y no disponer de la organizacin sntactica bsica hasta los 4 aos o ms adelante". Se considera que, en ocasiones, resulta difcil diferenciar el Trastorno Especfico del Lenguaje (TEL) del retraso simple del lenguaje. La mayora de autores consideran que el retraso simple del lenguaje con el tiempo mejora notablemente, mientras que en el trastorno especfico del lenguaje esta evolucin sera mucho mas lenta y en ocasiones imperceptible. Esto sera difcil de diferenciar entre los 2 y los 5 aos, ya que a partir de esta edad el TEL se evidencia por problemas importantes (Bishop y Edmundson, 1987; Scarborough y Dobrich, 1990). Miller (1996) plantea que el TEL debera ser considerado en base a una clasificacin conductual, mediante la descripcin del retraso en el inicio y nivel de desarrollo del lenguaje as como la asincrona en el desarrollo a travs de los niveles de lenguaje y la desviacin en la ejecucin del lenguaje. Debera plantearse una revisin de la nocin del TEL como constructo unitario,as como la evidencia que plantea la existencia de diferentes tipos de alteracin del lenguaje, es decir diferentes fenotipos del TEL. En cuanto a los datos epidemiolgicos, cabe tener en consideracin las diferencias a nivel terminolgico y de diagnstico, lo cual influye en los resultados de los diferentes estudios. Tallal (1988) ha revisado los estudios de prevalencia del trastorno y ha planteado una amplia variedad en los resultados de los diversos estudios, como consecuencia de la falta de criterios diagnsticos bien definidos, la falta habitual de diferenciacin de los trastornos del lenguaje de la alteraciones en la articulacin del habla, el estudio de muestras poco representativas y la inclusin de otras causas de la afectacin del lenguaje, como deficiencia mental y prdida auditiva. En general, se considera que la prevalecia de los TEL oscila alrededor del 7% y es ms frecuente en nios que en nias. Los nios afectados por TEL tienen ms probabilidades de tener padres y hermanos con historia de dificultades en el aprendizaje del lenguaje (Leonard, 1988). Stevenson y Richman (1976) han referido porcentajes inferiores que oscilan alrededor del 0,6%, mientras que Silva (1987) ha indicado que el 1% de los nios padecen un retraso grave del lenguaje.

3. CLASIFICACIN El DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994) incluye el trastorno especfico del lenguaje (TEL) dentro de un apartado de trastornos de la comunicacin que comprende: el trastorno del lenguaje expresivo, trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo, trastorno fonlgico, tartamudeo y trastorno de la comunicacin no especificado. Los dos primeros incluyen conceptos prximos al que se est tratando de disfasia, si atendemos a los sntomas no en cuanto a la etiologa porque el DSM-IV diferencia entre trastorno adquirido y evolutivo. El adquirido corresponde a un nio que tras un desarrollo normal del lenguaje, como secuela de un traumatismo craneal, encefalitis, etc., por lo que hay una causa neurolgica definida. Mientras que en el evolutivo, el trastorno del lenguaje expresivo no est asociada a ningn tipo de lesin neurolgica conocida. Segn el DSM-IV las caractarsticas del trastorno del lenguaje expresivo son: - La caracterstica esencial de este trastorno es una deficiencia del desarrollo del lenguaje expresivo, demostrada mediante las puntuaciones obtenidas en evaluaciones del desarrollo del lenguaje expresivo normalizadas y administradas individualmente. Puntuaciones que deben ser inferiores a las obtenidas en evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual general y del desarrollo del lenguaje receptivo. - Las caractersticas lingsticas del trastorno varan en funcin de su gravedad y de la edad del nio. Se caracteriza por un habla limitada cuantitativamente, gama reducida de vocabulario, dificultad para la adquisicin de palabras nuevas, errores de vocabulario o de evocacin de palabras, frases excesivamente cortas, estructuras gramaticales simplificadas, limitacin en la variedad de estructuras gramaticales (por ejemplo, la felexin verbal), limitaciones en la variedad de tipos de frases, omisin de partes de la oracin, orden inusual de palabras en la frase y desarrollo del lenguaje lento. Segn el DSM-IV, la caracterstica esencial del trastorno mixto del lenguaje receptivo- expresivo consiste en una alteracin tanto del desarrollo del lenguaje receptivo como del expresivo, verificada por las puntuaciones obtenidas en evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normalizadas y administradas individualmente, que se sitan por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal. Los sntomas lingsticos son los mismos que un trastorno del lenguaje expresivo (vocabulario limitado, errores en los tiempos verbales, dificultad para recordar palabras o producir frases de longitud o complejidad propias de su edad evolutiva, dificultad general para expresar ideas) y tmbien experimenta problemas en el desarrollo del lenguaje receptivo (dificultad para comprender palabras, frases o tipos especficos de palabras, por ejemplo, trminos espaciales). En los casos ms graves se pueden observar alteraciones mltiples, que incluyen la incapacidad para comprender el vocabulario bsico o frases simples, as como dficit en distintas reas del procesamiento auditivo. El trastorno mixto puede ser igual que el anterior, adquirido o evolutivo (adquirido debido a algna causa neurolgica y el evolutivo desde el nacimiento y sin causa aparente). Rapin (1982) ha definido algunos sndromes con sntomas prximos a los de la disfasia. En la tabla 1 se indican diferentes sndromes lingsticos como formas de disfasia (Rapin, 1988). Tabla 1. Sndromes lingsticos como formas de disfasia (Rapin, 1988) ________________________________________________________________ Sndromes Caractersticas ________________________________________________________________ 1. Rendimiento bajo generalizado Comprensin y expresin escasas. 2. Repeticin conservada Comprensin alterada, parloteo 3. Dficit de comprensin Expresin y repeticin bastante correctas 4. Dficit fonolgico de Sntaxis claramente mejor que la comprensin- formulacinfonologa repeticin 5. Dficit inespecfico de Comprensin mejor que la expresin formulacin-repeticin 6. Dficit de formulacinComprensin buena repeticin - Agnosia auditiva verbal: - Sndrome fonolgico sintactico mixto: - Sndrome deficitario de la progrmacin fonolgica - Sndrome semntico- pragmtico: ______________________________________________________________________

En la literatura se plantean tres aproximaciones a los TEL en cuanto a clasificacin: una aproximacin clnica (Rapin y Allen 1983), neuropsicolgica (Wilson y Risucci, 1986; Wolfus y

cols., 1980) y lingstica ((Aram y Nation, 1975). Clnicamente, los subgrupos se han definido como alteraciones expresivas, agnosia verbal auditiva, autismo grave con mutismo, autismo con ecolalia y sndrome semntico-pragmtico. Lingsticamente, los criterios diagnsticos se han centrado en el habla, la repeticin, ejecucin general deficiente, trastorno fonolgico, dficit de comprensin y dficit en la formulacin-repeticin. A nivel neuropsicolgico, Wilson y Risucci (1986) han identificado cinco subgrupos: expresivo, receptivo, memoria y evocacin, global y sin dficit. Por otra parte, Wolfus y cols. (1980) sugieren la presencia de slo dos subgrupos de nios afectados por trastorno del lenguaje: expresivo y expresivo-receptivo. Hasta la actualidad, no existe acuerdo en cuanto a un sistema especfico de clasificacin. En la tabla 2, se indican las correspondencias entre estos tres planteamientos de tipologas de TEL. Tabla 2. Correspondencias entre las tres tipologas de TEL (adaptado de Rapin y Dunn, ) _____________________________________________________________________________ _______________ Wilson y Risucci (1986) Rapin y Allen (1983) Aram y Nation (1975) _____________________________________________________________________________ ______________ Trastorno en la comprensin Trastorno semtico- Patrn de repeticin auditiva semntica pragmtico Trastorno en la comprensin Trastorno semntico- Patrn de repeticin semntica auditiva y visual pragmtico Trastorno en al comprensin Trastorno fonolgico- Trastorno no especfico semntica auditiva y en la sintctico en la formulacinmemoria autidiva y visual repeticin a corto plazo Trastorno expresivo y/o receptivo Trastorno fonolgico- Trastorno no especfico sintctico en la formulacinrepeticin Trastorno global Agnosia verbal auditiva Patrn inferior generalizado Trastorno en la memoria auditiva Trastorno en la produccin Trastorno sintctico y en la y en la evocacin fonolgica y en la programacin del habla planificacin de habla Trastorno expresivo Dficit lxico-sintctico _____ Sin dficit Trastorno en la produccin Trastorno sintctico y en la fonolgica y en la programacin del habla planificacin del habla _______________________________________________________________________

3. ETIOLOGIA Las estudios relativos a las causas de los trastornos del desarrollo del lenguaje realizados hasta la actualidad, se ven limitados por la falta de un sistema de clasificacin similar y se objetiva una importante variabilidad entre las diferentes investigaciones. A pesar de que se estn llevando a cabo avances en este sentido, todava no se dispone de un esquema comprensible y aceptable. Los resultados de los factores etiolgicos dependen, en cierta forma, del tipo de individuos estudiados. Adems se debera tener en consideracin la posibilidad de que diversos factores etiolgicos puedan interactuar en la causa de los trastornos del lenguaje (Bishop, 1987). Uno de los estudios ms relevantes relativo a la etiologa de la disfasia ha sido el llevado a cabo por Cohen y cols. (1989), en el que se planatea que, a pesar de que la etiologa de la disfasia de desarrollo todava es desconocida, se hipotetiza que puede resultar de anormalidades cerebrales congnitas. Tallal (1991) ha planteado los efectos hormonales potenciales en el desarrollo del lenguaje y en las dishabilidades del aprendizaje. Las dishabilidades del aprendizaje del lenguaje ocurren ms frecuentemente en nios que en nias y se observa una mayor incidencia a la esperable de zurdos entre los nios afectados. La etiologa de estas dishabilidades del aprendizaje es desconocida, pero hay evidencia de agregacin familiar, lo cual indicara una potencial base

gentica y una implicacin de influencias hormonales. Gopnik y Crago (1991) han estudiado la etiologa de la disfasia de desarrollo y sus propiedades lingsticas entre 12 miembros de una familia, 6 de los cuales eran disfsicos (edad 16-74 aos) y 6 de los cuales eran sujetos control normales (edad 8-17 aos). Los sujetos llevaron a cabo 14 tareas ligsticas. Los resultados sugirieron que algunos casos de disfasia estn a asociados a una anormalidad en un gen dominante simple. Adems, los resultados muestran que la morfologa abstracta est alterada en los sujetos disfsicos. Los datos parecen consistentes con la hiptesis de que los disfsicos aprenden los tems lxicos del lenguaje como tems lxicos no analizados. Los disfsicos no parecen tener la capacidad para aprender el lenguaje mediante la construccin de paradigmas. Billard y cols. (1994) plantean la base gentica del TEL y describen las caractersticas neuropsicolgicas de 11 casos de disfasia de desarrollo en 6 familias. La coexistencia en estas familias de parientes completamente normales y gravemente afectados sufiere una causa gentica ms que socioligstica del TEL. Los hallazgos a partir de estos casos y otros referidos en la literatura indican la posibilidad de trasmisin autosmica dominante en algunos casos de TEL. Resnick y Rapin (1991) plantean las causas de tres principales categoras de trastornos del lenguaje en los nios: disfasias de desarrollo aisladas, trastornos del lenguaje adquiridos (afasias) y trastornos del desarrollo del lenguaje debidos o bien asociados a dficit auditivos, deficiencia mental y/o autismo. Los trastornos del lenguaje infantil tienen diversas etiologas, siendo la causa gentica probablemente la que juega un rol ms importante ms que los trastornos perinatales. Dichos autores hacen nfasis en la importancia de llevar a cabo pruebas de audicin, neuropsicolgicas y pruebas formales de lenguaje, con la finalidad de realizar el diagnstico o planificar la intervencin. El pronstico para la adquisin de lenguaje verbal es generalmente buena, teniendo en consideracin que la elevada prevalencia de dficit posteriores en la adquisicn del lenguaje escrito, indica que la patologa subyacente persiste y que una mejora sera debida ms a la compensacin que a la propia recuperacin. Bishop (1992) plantea tres tipos principales de explicaciona a considerar cuando se intenta determinar la base biolgica del TEL en los nios: (1) dao cerebral focal; (2) desarrollo anormal de las conexiones neuronales como consecuenca de un inadecuado imput sensorial; y (3) maduracin neurolgica anormal debida a influencias prenatales en el cerebro en desarrollo. Se ha sugerido que la historia familiar se relaciona con el patrn de alteracioens del lenguaje. En este sentido, los nios con dficit slo en el lenguaje expresivo tenan una proporcin ms elevada de miembros de la familia afectados, de madres y de hermanos afectados, comparados con los nios que presentaban afectacin tanto en el lenguaje expresivo como en el receptivo (Lahey y Edwards, 1995). En un reciente estudio llevado a cabo por Bishop (1997) con gemelos en tre los cuales uno o ambos estaban afectados por TEL, se observ que los que tenan dicho trastorno tenan tendencia a tener ms hermanos afectados que los nios del grupo control y tenan ms posibilidades de tener un padre afectado. Ambos grupos eran bastante similares en trminos de la duracin del perodo de gestacin y las condiciones prenatales maternas, exceptuando que la toxemia maternal era inusualmente frecuente en el grupo clnico.

4. BASES BIOLGICAS En cuanto a las bases neurolgicas de la disfasia, debemos tener en cuenta que, dese la propia definicin, se excluye que en los nios disfsicos pueda objetivarse la presencia de una lesin cerebral concreta. En este sentido, las valoraciones llevadas a cabo mediante EEG, TAC o RM no indican, en general, anormalidades significativas que puedan relacionarse directamente con la sintomatologa especfica de la disfasia (Hynd y Semrud-Clikeman, 1989). Actualmente se plantea la posiblidad de anomalas observadas respecto al patrn normal de asimetra hemisfrica, principalmente en zonas parieto-occipitales o parieto-temporales (Nettelbladt y cols., 1989), las cuales se observan tambin en otros trastornos del aprendizaje. Se considera que durante la vida embrionaria, la migracin de ciertas neuronas hacia el hemisferio izquierdo podra verse alterada en ciertos casos, lo que provocara una reorganizacin de las dominancias hemisfricas con desarrollo ms notable del hemisferio derecho. Esta disfuncin hemisfrica se basa en diversos estudios (Johnson y cols., 1981; Cohen y cols., 1991), en los que se destaca la dificultad de los nios disfsicos para tratar estmulos secuenciales presentados con rapidez. Destaca el estudio llevado a cabo por Cohen y cols. (1989), en el que pudieron realizar el estudio neuropatolgcio de una nia diagnosticada como disfsica (de tipo expresivo), con un nivel cognitivo "lmite" y que muri a la edad de 7 aos. Los resultados mostraron una menor grado de asimetra entre ambos hemisferios, a nivel temporal.

Tallal y cols. (1991) realizaron una revisin de los estudios anatmicos, psicofisiolgicos y neuropsicolgicos llevados a cabo con la finalidad de definir la disfuncin y elucidar los mecanismos fisiolgicos responsables de la disfasia de desarrollo (DD). Una disfuncin del nivel superior de procesamiento auditivo, el cual se ha asociado previamente con DD, puede resultar de dficit de procesamiento temporal ms bsicos que interfieren la resolucin de estmulos de breve duracin presentados rpidamente. Este dficit en el procesamiento temporal interfiere la adecuada percepcin de estmulos especficos verbales que requieren la resolucin de formacin de transiciones de corta duracin, lo que conlleva una alteracin en el desarrollo del lenguaje. El dficit de procesamiento ocurre en mltiples modalidades sensoriales y afecta a la produccin de habilidades motoras secuenciales. Se plantean dos hiptesis alternativas en relacin a la base neurofisiolgica del trastorno multimodal de procesamiento temporal. Feldman y cols. (1992) han estudiado cinco nios con lesin izquierda y cuatro con lesin derecha, ocurridas antes o poco despus del parto: concluyen que, despus de unos retrasos iniciales, su evolucin es muy parecida a la normal y que "algunas lesiones unilaterales provocan efectos ligeramente perceptibles sobre la evolucin del lenguaje" (pg. 89). Martins y cols. (1995) refieren una asociacin entre el trastorno de desarrollo del lenguaje y la afasia adquirida en un nio diestro de 13 aos de edad. La adquisin de la afasia fue causada por una lesin frontal derecha (afasia cruzada). Era no fluente con un trastorno de la comprensin auditiva, una caracterstica inusual en las lesiones prerrolndicas. Este caso muestra que el trastorno del desarrollo del lenguaje puede estar asociado no nicamente con una dominancia cerebral atpica, sino tambin con patrones inusuales de especializacin intrahemisfrica. La rpida y completa recuperacin de la afasia que presentaba el sujeto sugiere que la plasticidad cerebral puede ser normal en los casos de lesiones adquiridas. En cuanto a los estudios de neuroimagen, Tallall y cols. (1989) utilizaron tcnicas de imagen por RM "in vivo" para efectuar medidas volumtricas cuantitativas de las estructuras cerebrales especficas. Se hallaron anormalidades en la corteza parietal superior, prefrontal y temporal, as como en los ncleos dienceflicos, que estn relacionadas precisamente con los procesamientos multimodales y la integracin senso-motriz. Por otra parte, Plante y cols. (1991) llevaron a cabo un estudio en el que examinaron imgenes de RM en un total de 8 nios afectados por TEL, con la finalidad de determinar la presencia de hallazgos atpicos a nivel cerebral. Los resultados de la valoracin ni indicaron la presencia de lesiones visulamente detectable o anormalidades. Sin embargos, s se determin la presencia de asimetras perisilvianas atpicas en varios de estos sujetos, de forma que diferan de los sujetos control. nicamente las asimtrias perisilvianas atpicas estaban relacionadas con la alteracin del lenguaje. Estos hallazgos neuroanatmicos sugieren que una alteracin en el desarrollo cerebral a nivel prenatal estara en la base del TEL. En esta misma lnea, se han estudiado un total de cuatro familias en las que haba un nio afectado por TEL con la finalidad de si los trastornos del desarrollo del lenguaje pueden ser transmitidos a nivel biolgico. La mayora de los padres de nios afectados por TEL haban experimentado dificultades en la comunicacin cuando eran nios (por ejemplo, problemas en el habla, lenguaje o habilidades acadmicas). Se hallaron asimetras perisilvianas atpicas en la mayora de padres y con frecuenca se asociaban con una historia de dificultades comunicativas. Asimismo se hallaron asimetras perisilvianas atpias y habilidades ligsticas deficientes en hermanos de nios afectados por TEL. Estos resultados sugieren que las asimetras perisilvianas reflejan un la presencia de un factor biolgico que puede ser transmitido que algunas familias tengan el riesgo de que se presente un trastorno del lenguaje (Plante, 1991). Un reciente estudio en el que se llevaron a cabo RM a un grupo de 110 nios de edades comprendidas entre los 2.5 y 14 aos, cada uno de ellos con dishabilidades especficas del aprendizaje o con diversos grados del dishabilidad del aprendizaje general, mostr que el cuerpo calloso variaba ampliamente de medida. El tamao total del cuerpo calloso en funcin del tamao cerebral no variaba significativamente en relacin a la gravedad de la dishabilidad del aprendizaje. Dicha medida, sin embargo, debido a la presencia de influencias genticas o a eventos perinatales adversos. Los sujetos con casos familiares de disfasia o dislexia tenan un cuerpo calloso de menor tamao, reflejando un poco conocido mecanismo de desarrollo neurolgico que inhibe el establecimiento de la dominancia cerebral. Los sujetos con dishabilidad del aprendizaje en conjunto con eventos perinatales adversos tenan un cuerpo calloso inferior que los casos familiares, lo cual sugera dao cerebral a nivel del cuerpo calloso. A pesar de la diversidad de factores que influyen en el tamao final, los resultados sugieren que el tamao total del cuerpo calloso, supuestamente relacionado con la funcin interhemisfrica, puede contribuir a los mecanismos patofisiolgicos que estn en la base de las dihabilidades del aprendizaje ( Njiokiktjien, 1994).

7. NEUROPSICOLOGA Y TRASTORNO ESPECFICO DEL LENGUAJE

Adems de las alteraciones a nivel de lenguaje, la mayora de nios afectados por TEL presentan dificultades a nivel cognitivo en funciones que requieren poca o ninguna habilidad lingstica, a pesar de que obtienen puntuaciones adecuadas en funcin de su edad en pruebas de inteligencia no verbales (Leonard, 1998). Podramos preguntarnos cmo es posible que estos nios lleven a cabo una adecuada ejecucin en relacin a su edad en pruebas cognitivas, teniendo en cuenta que presentan problemas de lenguaje. En este sentido, debemos tener en cuenta que una afectacin a nivel del lenguaje puede tener consecuencias a nivel de otras funciones cognitivas (Johnston, 1994). A su vez, es preciso considerar que en el propio diagnstico de TEL en el diagnstico de TEL se excluye la presencia de alteraciones a nivel no verbal, por lo que podramos plantearnos qu tipo de problemas no directamente relacionados con el lenguaje presentan estos nios si excluimos en el diagnstico que se trata de un trastorno especfico del lenguaje (llibre masson). El perfil tpico de un nio disfsico de desarrollo o bien un nio dislxico es el que indica una marcada discrepancia entre el CI manipulativo y el CI verbal, con una historia de retraso o trastorno de desarrollo del habla, el lenguaje y/o la lectura. Este perfil caracterstico puede sugerir una disfuncin del hemisferio izquierdo o una dificultad en el desarrollo normal de la lateralizacin (Tallal, 1991). Los dficit cognitivos en nios con TEL referidos en diversos estudios, incluyen la presencia de alteraciones a nivel perceptivo, dificultades de atencin, afectacin de la memoria y de las funciones ejecutivas. Tambin se ha planteado que estos nios pueden tener problemas en la funcin simblica (Morehead, 1972), en la representacin mental (Kahmi y cols., 1984) y en el razonamiento (Johnston, 1992). Percepcin: A nivel perceptivo los estudios llevados a cabo indican que algunos nios afectados presentan una alteracin en la discriminacin y secuenciacin de estmulos presentados rpidamente, mediante la presentacin de material verbal y no verbal a nivel visual y auditivo (Tallal y cols., 1981) Se han descrito trastornos perceptivos en nios con disfasia, manifestados por discapacidad en el almacenamiento de los estmulos acstico-fonticos, reconocimiento de los fonemas y procesamiento de las secuencias verbales a la velocidad que normalmente se presentan (Eisenson, 1968). Tallal y Piercy (1973; 1974) indicaron que los nios afectados presentaban dificultades en la percepcin de estmulos no verbales y verbales presentados rpidamente, de forma que cuando la duracin de estos estmulos era corta su ejecucin era inferior a la del grupo control, mientras que cuando se alargaba la presentacin mejoraban de forma significativa en su ejecucin. * Explicacin de otros estudios a nivel perceptivo acstico (Libro Leonard, 1998). Atencin: En cuanto a la atencin, diversos autores han planteado que los nios afectados por TEL pueden presentar trastornos de la atencin (Mackwoth y cols., 1973; Ceci, 1983). Se ha propuesto que la dificultad radica en dirigir la atencin de forma efectiva (Campbell y McNeill, 1985). Los resultados de un estudio realizado por Townsend y Tallal, 1989) en pruebas de atencin selectiva indican que estos nios tienen una atencin selectiva auditiva aectada con una habilidad normal para centrar la atencin de estmulos visuales. Adems tienen mayor dificultad en tareas secuenciales autitivas en comparacin a los sujetos control. Por otra parte, Das y Aysto (1994) han estudiado un total de 60 disfsicos de edades comprendidas entre los 7 y 19 aos a los que se administraron pruebas de planificacin, arousal y atencin y procesamiento simultneo y sucesivo (PASS), as como el WAIS o WISC, 2 subsecalas de la Wechsler Memory Scale (WMS), una tarea de cancelacin, KS Persons, y la Figura Compleja de A. ReyOsterrieth. Los resultados del anlisis factorial generalmente confirman la emergencia de 4 factores PASS. Dos subtipos de disfsicos aparecieron categorizados como claramente altos o bajos en en el factor sucesivo as como relativamente altos o bajos en las punturaciones del factor simultneo. Los que obtenan puntuaciones bajas en el simultneo y sucesivo puntuaban significativamente ms bajo en el CI verbal del WISC y en la memoria lgica de la WMS. Memoria: Entre las alteraciones cognitivas destacan los trastornos de memoria. Se han descrito dificultades en la memoria verbal y no verbal a corto plazo, manifestadas por una dificutad en la repeticin de series de dgitos (Graham, 1980; Wiig y cols., 1982). Bishop (1987) ha planteado que estos nios pueden presentar problemas en la denominada memoria de trabajo. GrasVincendon y cols. (1994) han estudiado la memoria inmediata verbal y no verbal en nios con disfasia de desarrollo (DD) grave. Se estudiaron 8 nios y nias en edad preescolar

y escolar de edades comprendidas entre los 5 y 10 aos que presentaban trastornos del comportamiento o la personalidad con DD). El grupo control estaba formado por 8 nios y nias en edad preescolar y escolar apareados por edad y CI que presentaban trastornos del comportamiento o personalidad sin DD. Los sujetos llevaron a cabo tareas de span visoespacial, span de dgitos, memoria verbal con ayuda visual y Memoria verbal sin ayuda visual. Asimismo se han hallado dificultades en la repeticin de frases (Menyuk y Looney, 1972), de forma que los nios hacan ms omisiones que los sujetos control y no podan repetir estructuras sintcticas que producan espontneamente. En el caso de los sujetos control ocurra el patrn inverso, de forma que podan repetir estructuras ms complicadas que las que producan espontneamente. Ello sugiere que la afectacin de la memoria verbal a corto plazo afectaba la ejecucin en estos nios. Ms recientemente, Gathercole y Baddeley (1990) han indicado que los nios afectados por TEL tienen dificultad en la capacidad de aprendizaje, en lo que hace referencia a la dificultad de recuerdo de palabras. Tambin se ha referido la presencia de otras alteraciones de la memoria y del aprendizaje a nivel de "reharsal" y evocacin (Kirchner y Klazky, 1985; Wiig y cols., 1982). Funciones ejecutivas: En cuanto a las funciones ejecutivas, parece ser que hay alguna evidencia que sugiere que estos nios pueden tener una notable dificultad en la organizacin de eventos aislados en un todo con sentido (Krache, 1975), en la ordenacin temporal de ideas (Cromer, 1983) y en la formacin de "sets" para interpertar informacin (Ceci, 1983). Estos dficits tendran una implicacin directa en la comprensicn y expresin del lenguaje, as como en la memoria. Los resultados del estudio llevado a cabo por Deus y cols., (1997) en un estudio logitudinal de caso nico, mediante la administracin de pruebas neuropsicolgicas y estudios de neuroimagen, sugieren una reorganizacin funcional del cerebro a partir de un incremento de las capacidades no verbales. El pronstico en los sndromes disfsicos es peor que en el de la afasia adquirida en nios ya que, a pesar de la terapia del lenguaje, persiste una importate alteracin del lenguaje durante la edad adulta. Tambin se ha sealado que los nios afectados por TEL, pueden presentar dificultades en la realizacin de tareas matemticas (Donlan, 1993). En este sentido, recientemente se ha indicado que los nios afectados por TEL presentan una marcada dificultad en la capacidad matemtica declarativa que requiere una respuesta inmediata, como por ejemplo, contar a la inversa desde 50 o contar de 10 en 10. Los nios con TEL realizaban al mismo nivel que los sujetos control tareas matemticas que les permitan el uso de objetos para contar o en problemas matemticos que no excedan la secuencia de nmeros que conocan correctamente (Fazio, 1996). Se ha descrito una amplia variedad de dficit cognitivos observados en los nios con TEL, sin embargo, no todos estos dficit existen en todos los nios afectados. Por ello, es preciso llevar a cabo una evaluacin detallada de cada nio y todava deberan realizarse ms estudios en los que se evaluaran grupos ms homogneos, con la finalidad de determinar con mayor precisin los dficit cognitivos que pueden estar presentes, as como las relaciones en eltre las alteraciones cognitivas y los trastornos en el procesamiento lingstico de los nios afectados (Rapin y Dunn, 19 ). En cuanto a la evaluacin, los resultados de algunos estudios sugieren que una evaluacin general de los problemas lngticos en los nios afectados por TEL no es suficiente para el planteamiento de la intervencin adecuada (Das y yst, 1994), por lo que se considera adecuado complementarla mediante la evaluacin de las funciones cognitivas que pueden verse afectadas en estos nios. A continuacin se plantean algunas pruebas que, desde el mbito de la neuropsicologa, pueden ser de utilidad en la evaluacin de los trastornos que presentan los nios afectados por TEL. En la evaluacin del lenguaje, a parte de las pruebas especficas para evaluar dicha funcin se plantean las siguientes pruebas: Boston Diagnostic Aphasia Examination Lenguaje espontneo Comprensin (Token Test) Denominacin (BNT) STSG: lenguaje expresivo lenguaje receptivo ITPA PMA Comprensin auditiva Comprensin visual Memoria visomotora de secuencias Memoria auditiva de secuencias Asociacin visual Asociacin auditiva

Integracin visual Integracin gramatical Expresin verbal Expresin motora Integracin auditiva En cuanto a la evaluacin de la inteligencia podemos administrar la Escala de Inteligencia Wechsler para nios (WISC), valorando la discrepancia entre la parte verbal y la manipulativa. El test de Raven puede permitir una evaluacin del razonamiento visoespacial. La copia de la Figura Compleja de Rey permitir valorar la capacidad visoespacial, visoperceptiva y visoconstructiva. En cuanto a la memoria auditiva o memoria verbal inmediata puede administrarse el subtest de Dgitos de la escala WISC. La memoria visual puede evaluarse mediante la reproduccin en memoria de la Figura Compleja de Rey o el Test de Retencin Visual de Benton. Tambin debemos evaluar la praxis bucofacial, Ideomotora, Ideacional, En la evaluacin de las funciones premotoras podemos valorar la reproduccin de ritmos. Tambin podemos administrar la prueba de la audicin dictica. La administracin del PASS puede permitirnos una valoracin de la capacidad de atencin (article Das)

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BASES NEUROLGICAS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE INTRODUCCIN HISTRICA LOCALIZACIN HEMISFERICA DE FUNCIONES CEREBRALES (Gall, Broca, estudios recientes) CONCEPTO DE LATERALIZACIN DE FUNCIN, DOMINANCIA CEREBRAL Y MANUAL DIFERENCIAS ANATMICAS Y FUNCIONALES ENTRE AMBOS HEMISFERIOS TCNICAS DE DIVISIN SENSORIAL Y MOTORA. TEST DE WADA DESARROLLO DE LA FUNCIN DEL LENGUAJE EN EL HEMISFERIO IZQUIERDO PATOLOGIA Y DOMINANCIA CEREBRAL DESARROLLO DE LA LATERALIZACIN CEREBRAL DESARROLLO DEL LENGUAJE DESDE UNA PERSPECTIVA NEUROPSICOLGICA