SARCOMA: Grupo de CA heterogeneo que surgen de las CELULAS MESENQUIMALES O ELEMENTOS DERIVADOS DEL MESODERMO: 1. MUSCULO 2. Grasa 3.

Nervio/vaina nerviosa 4. Cartilago 5. Hueso 6. Vasos y 7. Otros tejidos conectivos Constituyen 2/3 de las masas del cuerpo y sin embargo son relativamente raros. Representan un grupo de canceres heterogneo. Sobrevida a las 5 aos es sobre 50% a 60% SARKOMA= Excrecencia carnosa Ocurre en todas las edades M=F Representas 15% de los tumores malignos en nios < de 5 aos. Ocurren en cualquier parte del cuerpo aunque son mas comunes en EXTREMIDADES Y TRONCO Aunque la mayoria de sarcomas surge espontaneamente pueden existir condiciones predisponentes: TRAUMA (Miositis osificante) Exposicin Toxicos: a. Dioxido de Torio b. Arsenico angiosarcoma c. cloruro de vinilo Hepatico Radiacin. Ej. Ingestin de pintura luminosa que contiene radio-------Osteosarcomas.

TIPO 1 (NF-1 o enfermedad Von Recklinghausen) Alteracion cromosomica (17) Tumores malignos de la vaina nerviosa Sindorme de Gardner Susceptibilidad gentica Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Sndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Sndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1 EXTREMIDADES: 59% TRONCO: RETROPERITONEO 15% CABEZA Y CUELLO 9%

19%

EXTREMIDADES: 1. 2.

LIPOSARCOMAS HISTIOCITOMA FIBROTICO MALIGNO 3. SARCOMA DE CELULAS SINOVIALES 4. SARCOMA EPITELOIDE LAS MANOS Y LOS PIES TIENEN UN GRADO DE PREVALENCIA DE: 1. SARCOMA SINOVIAL 2. SARCOMA EPITELOIDE 3. CARCOMA DE CELULAS CLARAS La mayoria de los sarcomas son espordicos y estan asociados a numerosas alteraciones geneticas. RETINOBLASTOMA (supresin cromosoma 13q) Sindrome de Li-fraumeni (mutacin gen P53) Mutacin de la linea germinal esta asociada a alta incidencia de tumores en la infancia Rabdomiosarcomas, cancer de seno, tumores cerebrales, ca pulmon y leucemias

SUBTIPOS DE SARCOMAS Asociados a radiacin: Histiocitoma fibroso maligno Fibrosarcoma Angiosarcoma Leiomiosarcoma

Anormalidades del gen P53 Representa el 60 % de los osteosarcomas, histiocitomas fibroso maligno. Y aproximadamente el 33% de otros sarcomas.

HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Msculo Liso Sndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crnico

PRESENTACIN CLINICA: Masa asintomtica Crecimiento centrifugal Desplazando las estructuras vecinas Dolor Edema Sintomas obstructivos

Sindrome Steward-Treves: Linfagiosarcoma desarrollado sobre un linfedema cronico casi siempre pos mastestomia radical y radioterapia por ca de seno. Predisposicin GENETICA: Ocurre en pacientes con NEUROFOBROMATOSIS

Debido a que rodea las estructuras anatmicas, los tumores en la extremidades con detectadas relativamente pequeos. Los tumores retroperitoneales son detectados infrecuentemente menores de 10 cm.

Los sntomas abdominales son inespecficos: -sensacin de plenitud -Saciedad precoz o -Malestar abdominal menor Diagnostico Diferencial: Lipomas Leiomiomas Tumores Benignos Neuromas Carcinoma primario o metastasico Melanoma Malignos Linfoma

regional N1: Metstasis a ganglio linftico regional Metstasis distante (M) MX: No puede evaluarse la presencia de metstasis distante M0: No hay metstasis distante M1: Metstasis distante

Sospecha de malignidad en masas de tejidos blandos: 1. DOLOR 2. Tamao > 5 cm 3. Localizacin: Subfacial, intramuscular, intraabdominal. 4. Aumento de tamao 5. Variaciones de la textura 6. Inmovil 7. Fija a estructuras 8. Cambio a lesin existente 9. Aumento de los sintomas compresivos BIOPSIA DIAGNOSTICA Aspiracion con aguja fina (AAF) usada en la evaluacion de linfonodos, nodulos tiroideos, masas en mama. (No proporciona de suficiente muestra para diagnostico histopatologico) Aspiracion con aguja gruesa (AAG) es considerada el procedimiento inicial en el diagnostico de sarcomas Se puede usar imgenes-guia como TAC y USG Grado del tumor (G) GX: El grado no puede determinarse G1: Bien diferenciado G2: Moderadamente diferenciado G3: Precariamente diferenciado G4: Indiferenciado Tumor primario (T) TX: El tumor primario no puede determinarse TO: No hay indicio de tumor primario T1: Tumor de 5,0 cm o menos en su mayor dimensin T1a: Tumor superficial T1b: Tumor profundo T2: Tumor de ms de 5 cm en su mayor dimensin T1a: Tumor superficial T1b: Tumor profundo (N por ndulo ganglionar) NX: No pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales N0: No hay metstasis a ganglio linftico