Mitocndria As mitocndrias so abundantes nas clulas que geram e gastam grandes quantidades de energia.

As mitocndrias aumentam seu nmero por diviso durante a interfase, e suas divises no so sincronizadas com o ciclo celular. Podem migrar de uma rea da clula para outra para suprir a energia necessria (ex: parte mdia do espermatozoide). Como so geradoras de ATP, so mais numerosas nas clulas que possuem maior demanda por energia, como as musculares esquelticas, por exemplo. As mitocndrias evoluram a partir de bactrias aerbicas que foram engolfadas por clulas eucariticas. Acredita-se que as mitocndrias tenham evoludo a partir de um procarionte aerbico que vivia simbioticamente dentro das clulas eucariticas primitivas. Essa hiptese baseou-se na demonstrao de que as mitocndrias possuem seu prprio genoma (DNA circular e sem ntrons, semelhante ao dos procariontes), dividem-se de forma independente e sintetizam algumas de suas protenas estruturais. As protenas no sintetizadas por elas so codificadas pelo DNA nuclear (a importao para dentro da mitocndria ocorre com a ajuda de complexos proteicos a translocase da membrana mitocondrial interna e a translocase da membrana mitocondrial externa; esse processo requer energia e assistncia de protenas chaperonas especializadas;).

As mitocndrias possuem duas membranas que delineiam compartimentos distintos. As mitocndrias exibem uma variedade de formatos e, diferente da maioria das organelas, possuem duas membranas. A membrana mitocondrial interna circunda um espao denominado matriz. A membrana mitocondrial externa est em contato ntimo como o citoplasma. O espao entre as duas membranas denominado espao intermembrana. Membrana mitocondrial externa rica em colesterol e contm vrias molculas de porinas, um tipo de protena transportadora que forma grandes canais aquosos atravs da bicamada lipdica. Essa membrana, portanto, assemelha-se a um filtro

permevel a todas as molculas de 5.000 dltons ou menos, incluindo pequenas protenas. Tais molculas podem entrar no espao intermembranas, mas a maioria delas no pode passar atravs da impermevel membrana interna. Portanto, enquanto o espao intermembranas quimicamente equivalente ao citosol com respeito s pequenas molculas que este contm, a matriz mitocondrial possui um conjunto de pequenas molculas altamente selecionadas. Membrana mitocondrial interna - dobrada em numerosas cristas que aumentam bastante a sua rea superficial total. Ela contm protenas com trs tipos de funes: (1) aquelas que conduzem as reaes de oxidao da cadeia respiratria, (2) a ATPsintase que produz ATP na matriz e (3) protenas transportadoras especficas que regulam a passagem de metablitos para dentro e para fora da matriz. As enzimas da cadeia respiratria esto embebidas na membrana mitocondrial interna e so essenciais para o processo de fosforilao oxidativa, o qual gera a maior parte do ATP das clulas animais. Um gradiente eletroqumico de H+, que direciona a ATP-sintase, estabelecido atravs dessa membrana, de forma que ela deve ser impermevel a ons (grande quantidade de fosfolipdeo cardiolipina permite isso) e maioria das pequenas molculas carregadas. Espao intermembrana - este espao contm vrias enzimas que utilizam o ATP proveniente da matriz para fosforilar outros nucleotdeos. Matriz - este grande espao interno contm uma mistura altamente concentrada de centenas de enzimas, incluindo aquelas necessrias oxidao do piruvato e dos cidos graxos e ao ciclo do cido ctrico. A matriz tambm contm vrias cpias idnticas do DNA genmico mitocondrial, dos ribossomos mitocondriais especiais, dos RNAs Transportadores (tRNAs) e de vrias enzimas requeridas para a expresso dos genes mitocondriais.

As mitocndrias contm o sistema enzimtico que gera ATP por meio do ciclo do cido ctrico e da fosforilao oxidativa. As mitocndrias geram ATP em uma variedade de vias metablicas, incluindo a fosforilao oxidativa, o ciclo do cido ctrico e a -oxidao dos cidos graxos. A energia gerada por essas reaes, que ocorrem na matriz mitocondrial, representada por ons hidrognio H+ derivados do NADH reduzido. Esses ons comandam uma srie de bombas de prtons, localizadas dentro da membrana mitocondrial interna, que transferem H+ da matriz para o

espao intermembrana. Essas bombas constituem a cadeia de transporte de eltrons das enzimas respiratrias. A transferncia de H+ atravs da membrana mitocondrial interna estabelece um gradiente eletroqumico de prtons. Esse gradiente cria uma grande fora eletromotriz protnica que faz o movimento de H+ ocorrer a favor de seu gradiente eletroqumico atravs de uma grande enzima ligada membrana denominada ATP sintase. A ATP sintase fornece uma via atravs da membrana mitocondrial interna na qual os ons H+ so usados para comandar as reaes energeticamente desfavorveis que levam sntese de ATP. Esse movimento de prtons de volta para a matriz mitocondrial referido como acoplamento quimiosmtico. A protena de troca ATP/ADP serve para o transporte do ATP recm-produzido.

(1) complexo da NADH desidrogenase; (2) ubiquinona; (3) complexo do citocromo b-c1; (4) citrocomo c; (5) complexo da citrocomo-oxidase; (6) complexo da ATP sintase;

OBS: TECIDO ADIPOSO MULTILOCULAR A membrana interna de suas mitocndrias rica em termogenina; essa protena permite que os prtons, acumulados no espao intermembranoso, fluam livremente de volta para a matriz, sem passar pelos corpsculos elementares. Consequentemente, no ocorre sntese de ATP e a energia derivada do fluxo de prtons dissipada sob a forma de calor. Alm da respirao celular, as mitocndrias realizam outras funes. As mitocndrias so capazes de decidir de as clulas vivem ou morrem ao iniciarem a apoptose (morte celular programada). O principal evento da morte celular produzido pelas mitocndrias a liberao de citocromo c do espao intermembranoso mitocondrial para dentro do citoplasma celular, o que desencadeia a apoptose. Alm disso, realizam a sntese de hormnios esteroides.