Curs 16 Pediatrie

Dextro-transpoziţia de vase mari (D-TMV)

-caracteristici:
-discordanţă ventriculo-arterială->Ao pleacă din VD iar AP pleacă din VS
-Ao la dreapta şi înaintea AP
-AP->situată posterior
-CIA
+/- CIV
-TMV corectată (L-TMV):

venele cave venele pulmonare

AD AS

VS VD

AP Ao

-hemodinamica în D-TMV:

vene cave vene pulmonare

CIA
AD
AS

CIV
VD
VS

Ao AP

-clinic:
-cianoză intensă de la naştere,generalizată rapid,izolată,fără ICC de la naştere şi în primele luni
-hipocratism digital
-insuficienţă cardiacă
-hipotrofie staturo-ponderală
-stetacustic:
-nespecific
-sufluri sistolice->CIV,stenoze valvulare
-ECG:
-ax QRS hiperdeviat la dreapta
+/- HAD,HVD,hipertrofie biventriculară
-RX toracic:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
 -cord->ovoid,pedicul vascular îngust
-vascularizaţie pulmonară accentuată->nu este ↓
-echografie bidimensională->modificările propriu-zise
-evoluţie spontană:
-severă->deces precoce (1/3 la nou-născuţi)
-TMV „benignă”->supravieţuire de câţiva ani
-cianoză moderată la naştere
-Rx->cord normal sau uşor ↑
-asociere cu CIV largă
-tromboze,abces cerebral
-tratament:
1. PGE1->persistenţa canalului arterial
-PG = derivaţi ciclo-oxigenaţi ai acidului arahidonic
-PGE = vasodilatatoare
-terapia cu PGE1 în MCC ducto-dependente:
-PEV continuă
-doza de start = 0.1μg/kg/minut
-doza ulterioară = 0.05-0.025 μg/kg/minut
-durata = 24-48-72 h
-timpul de înjumătăţire = 5 minute
-efecte adverse->apnee,bardicardie,convulsii,hipoglicemie,hipocalcemie,coagulopatii,
insuficienţă renală
2. atrioseptostomie->la nou-născuţii fără CIV
3. tratament chirurgical
i. transpunerea interatrială a întoarcerii venoase sistemice
+ neoseparare atrială cu petic (de pericard,dacron)->orientarea fluxului venos pulmonar
către valva tricuspidă şi a fluxului venos sistemic către valva mitrală
ii. conduct valvular între VD şi AP
iii. detranspozarea vaselor mari
4. tratament medical
-tratamentul ICC
-antiagregante plachetare

Trunchiul arterial comun

-morfopatologie:
-vas unic de calibru mare în care se deschid VS şi VD
-o singură valvă semilunară cu 2-6 cuspe „călare” pe septul interventricular care are CIV
-CIA
+/- anomalii ale arterelor coronare
-hemodinamic->amestec de sânge veno-arterial în circulaţia sistemică şi pulmonară
-clinic:
-din primele zile->semne de insuficienţă cardiacă:
-dispnee
-tahipnee
-transpiraţie
-↓ în greutate
-cianoză discretă sau importantă->depinde de calibrul AP şi returul venos pulmonar
-stetacustic:
-suflu sistolic intens pe marginea stângă a sternului,în spaţiul III-IV i.c.
+/- suflu diastolic datorat valvei comune
-ECG->necaracteristică
-HAD,hipertrofie biventriculară
-Rx:
-indice cardio-toracic ↑
-accentuarea golfului inimii
-hipervascularizaţie pulmonară
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale

-cateterism şi angiografie:
-oximetrii ↑ în VD,↓ în VS
-presiuni egale în VS şi VD
-trunchiul arterial comun + originea AP
-evoluţie spontană:
-40% deces în prima lună
-95% deces în primii 2 ani
-tratament->chirurgical:
-paleativ->bandarea AP->profilaxia HTP
-radical:
-deconectarea AP din Ao
-închiderea DSV
-plasarea unui conduct între VD şi AP

Retur venos pulmonar total anormal (RVPTA)

-anatomic:
-vărsarea anormală a tuturor venelor pulmonare în AD prin intermediul unui colector comun situat în
spatele AS
-CIA (DSA sau foramen ovale „forţat”)->şunt dreapta-stânga absolut necesar pt.supravieţuire
-după sediul drenajului anormal,există 3 tipuri:
1. RVPTA supracardiac->colectorul comun se drenează prin vena cavă superioară în AD
2. RVPTA intracardiac->colectorul comun se drenează prin sinusul coronar în AD
3. RVPTA subdiafragmatic->colectorul comun se drenează prin sistemul venos port sau o
venă suprahepatică în vena cavă inferioară în AD
-clinic:
-tahipnee
-ritm de galop
-semne de ICC
-cianoză->poate lipsi în primii 2 ani
-suflu sistolic constant după 1 an,parasternal stâng
+/- suflu continuu la AP sau subclavicular drept
-ECG->HVD +/- HAD
-Rx:
-tipic în RVPTA subdiafragmatic->cord cu aspect de „8” sau de „om de zăpadă”
-cardiomegalie
-circulaţie pulmonară accentuată
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale
-evoluţie naturală->nefavorabilă
-tratament:
-tratamentul ICC
-tratament chirurgical->crearea unei comunicări largi între colectorul venos comun şi AS şi
închiderea CIA

Viaţa copilului cu MCC

-probleme:
-diagnosticare precoce
-atitudine terapeutică
-dispensarizarea MCC operată sau nu
-viaţa cotidiană a copilului cardiopat
-descoperirea şi diagnosticarea MCC:
-schimbări radicale în ultimii 20 ani->ecocardiografie fetală/neonatală/Doppler
-diagnosticarea MCC în maternitate->transfer în secţia de cardiopediatrie->chirurgie cardio-
vasculară->medic de familie
-informarea părinţilor asupra MCC a copilului:
 -precoce,direct de către medic
-tipul,evoluţia MCC,posibilităţi terapeutice
-evitarea informării asupra „procentajelor de risc”
-respect faţă de reacţia psiho-emoţională a părinţilor
-şcolarizarea:
-în şcoli normale
-la domiciliu->în cazul MCC inoperabile
-orientarea profesională şi inserţia socială:
-prejudecăţi faţă de MCC operată
-limitare de ordin psihologic din partea bolnavului şi a familiei
-legislaţie pt.”handicapaţi”
-rolul medicinii muncii
-activitatea sexuală,contracepţia,sarcina,naşterea:
-nu se interzice adultului tânăr căsătoria,viaţa sexuală activă
-sarcina:
-agravarea funcţiei cordului este maximă între săptămânile 28-30
-risc->făt mort in utero,hipotrofie intrauterină
-contraindicaţii->MCC severe clasa III-IV NYHA,MCC cianogene,MCC cu HTP severă->
măsuri contraceptive
-relaţia cu medicaţia cardiotropă:
-digitala->nenocivă
-amiodarona,difenilhidantoina,aspirina->nocive
-naşterea:
-pe cale naturală + anestezie peridurală->de la o dilatare a colului de 5 cm
-profilaxia cu atb.a endocarditei bacteriene
-activitate fizică:
-imediat postoperator->kineziterapie
-reeducare funcţională
-sporturi:
-de performanţă->interzise
-de călire şi agrement:
-şunt stânga-dreapta moderat
-baraj pulmonar sau aortic puţin sever
-MCC operate şi vindecate
-MCC operate cu sechele minore
-eforturile izotonice sunt mai bine tolerate decât cele izometrice
-vacanţe:
-efecte benefice psihologice
-fortifică fizic organismul
-ameliorează deformarea toracică postoperatorie
-↑ capacitatea ventilatorie
-previn obezitatea
-dezvoltarea intelectuală a copilului cu MCC:
-MCC severe izolate->uşor întârziată din cauza:
-hipoxiei cerebrale
-irigaţiei cerebrale ↓
-factorilor psihoafectivi
-MCC din boli plurimalformative->funcţie de IQ-ul bolii de bază
-măsuri de medicină preventivă:
-vaccinări
-îngrijirea cavităţii bucale şi a dinţilor
-sfat genetic:
-MCC izolate->recurenţa în fratrie = 1.8-4.4%
-la descendenţi:
-tata cu MCC->1.8-2.3%
-mama cu MCC->2.6-12.8%
 -mama cu DZ->5% din copii au MCC;20% din copii au cardiomiopatie hipertrofică
-MCC în cadrul unor boli cronice sau plurimalformative->recurenţa bolii de bază (2-50%)