VASCULITIS

POR COMPLEJO INMUNITARIO

20.- Presentacin clnica de la vasculitis por complejo inmunitario: la vasculitis por complejo inmunitario es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguneos pequeos que tienen lugar en el caso de una carga de Ag y una respuesta humoral establecida (Ac). Los tejidos afectados incluyen, y demuestran: Piel erupcin vasculitica leucocitoclastica Articulaciones: artritis inflamatoria de la sinovial de las pequeas articulaciones Rin: GMN de complejo inmunitario 21.- Etiologa de la vasculitis por complejo inmunitario: Los Ags con frecuencia derivan de fuentes exgenas, las cuales incluyen infecciones (infecciones cutneas x estreptococos) y numerosos frmacos (en especial antibiticos). Una respuesta inflamatoria aguda a dichos Ags (esto explica una de las denominaciones vasculitis x hipersensibilidad) que se da a este trastorno. La liberacin de Ags endgenos en el caso de una respuesta autoinmunitarias (x ejemplo: LES) puede iniciar de igual manera el proceso vasculitico. Las vasculitis son un grupo diverso de Sxs inflamatorios caracterizados por la destruccin inflamatoria de los vasos sanguneos.

El ms til del sistema de clasificacin utiliza el tama o del vaso sanguneo, estructura y localizacin anatmica, as como los datos patolgicos y clnicos para definir los fenotipos nicos de los diversos sndromes con vasculitis. TAMAO DEL VASO Vaso pequeo ETIOLOGIA Y DEMOGRAFIA Mediada por Muy frecuente complejos predomina en nios inmunitarios como: Purpura de HenochSchonlein Poliarteritis Rara 5 de 1 000 000 nodosa Arteritis de cels Pacientes de x lo gigantes menos 50 aos, 100 casos de 1 000 000 EJEMPLO

Vaso mediano Vaso grande

22.- Fisiopatologa de la vasculitis x complejo inmunitario: Aunque los complejos inmunitarios se generan en todas las respuestas a Ac, en la mayor parte de los casos no se acompaan con efectos patolgicos. El potencial patgeno de los complejos tiene efecto cuando los complejos inmunitarios circulantes se depositan en el subendotelio, sitio en el cual ponen en movimiento la cascada del complemento y activan las cels mielomonociticas. Este depsito de complejos inmunitarios en las paredes vasculares depende de las caractersticas fsicas del propio complejo, las cuales incluyen: Tamao

 Solubilidad La solubilidad de los complejos inmunitarios no constituye una propiedad fija, es modificada de manera importante por las concentraciones relativas de Ag y del Ac, las cuales tambin cambian conforme evoluciona la respuesta inmunitaria. Con el exceso de Ac el sistema retculo endotelial depura rpidamente los complejos inmunitarios, a diferencia del exceso de Ags en el cual los complejos inmunitarios solubles logran acceso al espacio subendotelial y producen lesin. Por tanto, si el Ag corresponde a un frmaco, un microorganismo infectante o una protena srica extraa, la respuesta temprana de Ac tiene lugar en el marco de un gran exceso de Ag con lo cual los complejos son solubles y potencialmente patgenos. Conforme la respuesta inmunitaria progresa y los ttulos del Ac especfico suben, disminuye el tamao y la solubilidad de estos complejos, y as se depuran con mayor efectividad. Un ejemplo clsico de la modificacin de la patogenicidad de los complejos inmunitarios corresponde a los diversos ndices AgAc en la enfermedad del suero. Cuando los productos sricos provenientes de animales (caballos) se inyectan a los humanos con un propsito teraputico, las protenas extraas del suero estimulan una respuesta inmunitaria, con la primera aparicin de Acs despus de aprox 1 semana. Poco despus de la aparicin de los Acs, el paciente desarrolla: Fiebre

 Vasculitis Artritis GMN Consistentes con el depsito de los complejos inmunitarios solubles y la activacin de la clula mielomonocitica en mltiples sitios. Conforme aumentan los ttulos de Ac, los complejos inmunitarios ya no se forman con un exceso de Ag, sino que se aproximan a la zona de equivalencia, y en seguida a la zona de exceso de Ac. Los complejos inmunitarios son depurados de manera efectiva y as pierden su patogenicidad conforme evoluciona la respuesta inmunitaria. Si la administracin del Ag no se sostiene, la Enf inflamatoria se resolver de manera espontnea conforme se depuren los complejos inmunitarios que se depositaron tempranamente (durante fase soluble). Tales efectos clnicamente importantes de los complejos inmunitarios x lo general tienen lugar solo cuando la carga inicial del Ag es grande x ejemplo debida a una gran carga bacteriana o ingestin de un frmaco. 23.- Manifestaciones clnicas de la vasculitis x complejos inmunitarios: Todos los tejidos afectados tienen abundancia de vasos sanguneos pequeos, los cuales constituyen el blanco de lesin en este Sx. A.Vasculitis de pequeos vasos cutneos:( leucocitoclastica): una presentacin clnica frecuente de la

vasculitis inducida x complejo inmunitario en la piel consiste en purpura palpable, la cual aparece como ppulas rojas o violceas. La vasculitis cutnea x complejo inmunitario rara vez produce dolor intenso y con poca frecuencia da lugar a lesiones de larga duracin.} B.- Poliartritis: el patrn ms frecuente de la afeccin articular x Enf del complejo inmunitario consiste en la Poliartritis intensa, simtrica y autolimitada. La respuesta inmunitaria remite conforme los complejos inmunitarios se fagocitan y depuran, a menos que se depositen nuevamente complejos inmunitarios subsecuentes. C.- Glomerulonefritis: las nefronas constituyen un lecho extenso de vasos sanguneos pequeos en los cuales es probable que se depositen los complejos inmunitarios. La GMN aguda x complejo inmunitario produce: Proteinuria Hematuria Formacin de cilindros de eritrocitos En los casos de lesin extensa iniciada x complejo inmunitario, la vasculitis complejo inmunitario puede producir: Oliguria Insuficiencia Renal El tx ms eficaz para la vasculitis por complejo inmunitario es la eliminacin del Ag incitante (x ejemplo con la interrupcin del frmaco agresor).

Tambin tienen utilidad los medicamentos que disminuyen el grado de activacin de las cels mielomonociticas (x ejemplo: corticoesteroides). 24.- Contraste entre vasculitis por complejos inmunitarios y Poliarteritis nodosa: Es til comparar las caractersticas clnicas y fisiopatolgicas de la vasculitis x complejos inmunitarios con la del proceso vasculitico que ocurre en la Poliarteritis nodosa. En la Poliarteritis, el dao se encuentra principalmente en las arterias musculares de tamao mediano y las arteriolas. El depsito de los complejos inmunitarios no es una de las caractersticas clnicas si no q a menudo se produce x la disfuncin orgnica y tisular relacionada con la disminucin de la perfusin. Tal hipo perfusin ocasionar: sostenida del rgano final puede

infarto de los troncos nerviosos isquemia intestinal isquemia renal Aunque el depsito de complejos inmunitarios no es una caracterstica importante de la fisiopatologa de la Poliarteritis nodosa, parece que un grupo especfico de Ac s tiene una participacin crucial en la patognesis. Estos Acs anti citoplasma de neutrfilo (ANCA), dirigidos contra componentes dentro de los grnulos citoplasmticos de los neutrfilos, se unen con los neutrfilos y los activan en

la interfase entre el plasma y la pared vascular, esto hace q se liberen sus grnulos y daen las paredes vasculares en esos sitios. Por tanto los diferentes sndromes vasculiticos expresan fenotipos, caractersticas clnicas de sntomas y signos as como patolgicas clnicas.