Dr. Froyln Eduardo Hdez Lara Gonzlez.

NEFROLOGO PEDIATRA

DEFINICION: Edema generalizado. Proteinuria masiva (>40 mgm2hr) Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dL) Puede haber hipercolesterolemia y oliguria.

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

Tres/cuatro cruces en la tira reactiva Cociente protenas/creatinina en miccin aislada > 3,5 mg/mg Eliminacin urinaria de protenas > 40 mg/m2/h o > 50 mg/kg/da Otros datos habituales Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia Hipercoagulabilidad
Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

2 a 2.7 a 4 casos nuevos en nios menores de 16 aos por cada 100,000 con una prevalencia acumulativa de 16 por 100,000 Prevalencia hombre:mujer de 2:1, aunque en la adolescencia ambos sexos se ven igual de afectados.

Bolaos L y de Castao I. Caractersticas clnicas e histopatolgicas del sndrome nefrtico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

La edad de presentacin ms frecuente est entre 1 y 4 aos. Si ocurre entre las edades de 1 a 9 aos, sin antecedentes de enfermedad renal en la familia, sntomas sistmicos ni factores nefrticos asociados: sndrome nefrtico de tipo primario o idioptico

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Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Nefropata lpica. GMN diabtica. Amiloidosis. Sx. Nefrtico congnito. Good-pasture. Poliarteritis nodosa Linfoma de Hodgkin. Leucemias linfocticas. Carcinomas.

Anemia falciforme. Estenosis de arteria renal. Trombosis venosa Cardiopata congnita ciantica. Nefrotoxinas. Alergenos y medicamentos. Embarazo. Trasplante Renal

Santos F. Protocolos de Nefrologa: Sndrome Nefrtico. Bol Pediatr 2006; 46(SUPL. 1): 19-23

Santos F. Protocolos de Nefrologa: Sndrome Nefrtico. Bol Pediatr 2006; 46(SUPL. 1): 19-23

1.- Aproximadamente el 80% de la presin onctica se debe a la presencia de la Albmina (undefill) 2.- La retencin de sodio secundaria a hipovolemia y estimulacin del sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona (overfill)

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1.- Alteraciones genticas a nivel de los podocitos en el glomrulo. 2.- Alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal glomerular, no slo por tamao molecular, sino tambin por carga.

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Se ha encontrado una respuesta proliferativa disminuida de los linfocitos T y una modificacin de sus subclases. Afectacin de la inmunidad humoral, por menor sntesis y mayor prdida urinaria de inmunoglobulina G: pueden explicar la alta susceptibilidad a infecciones caractersticas de estos enfermos. Incremento relativo de algunos subgrupos de linfocitos T puede vincularse con la produccin de un factor circulante responsable del aumento de la permeabilidad de la pared capila glomerular.
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No estn bien definidos, aunque datos clnicos y experimentales indican que existe sobreproduccin heptica de lipoprotenas, acompaada en los casos ms graves de inhibicin de su catabolismo heptico. Pueden verse agravadas y modificadas por el efecto hiperlipemiante de varios de los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de estos pacientes.

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BACTERIA. Peritonitis primaria con

Streptococcus pneumoniae. Hemophilus influenzae.

Gram negativos. Niveles de IgG bajos Complemento: factor B Funcin linfoctica.

VIRUS. Asociadas a tratamiento. Infecciones por Varicela.

Habitualmente secundaria a necrosis tubular debida a la hipovolemia. Obstruccin tubular por cilindros de protena.

Hematocrito. Hiponatremia. Creatinina elevada. Albmina. Inmunoglobulinas (IgG, IgA: IgM, IgE). Hiperlipidemia.

Cilindros creos y de grasa. Hematuria microscpica (22%) Sodio urinario bajo Proteinuria (glomerular y tubular).

No en un inicio en nios de 1 a 8 aos. Hematuria macroscpica, proteinuria leve, hipertensin marcada, insuficiencia renal persistente. Niveles de C3 bajos. Nios menores de 12 meses y mayores de 11 aos. Para evaluar estado previo a tratamiento con ciclosporina (evaluacin de nefrotoxicidad).

Frecuentemente hay muerte. El Centro Internacional de Enfermedades Renales reporta un porcentaje de 2.5% HIPOVOLEMIA, TROMBOSIS Y SEPSIS.

Dieta. Protenas a razn de 1 a 1.5 grkgda. Protenas de soya. Dieta baja en sodio (no ms de 2 gr de NaCl al da).

Diurticos. Furosemide 1 a 2 mgkgd Espironolactona 2 mgkgd Hidroclorotiazida 10 a 20 mgkgd

Infusiones de Albmina. Nios con hipoalbuminemia: dolor abdominal, hipotensin, oliguria, insuficiencia renal. 1 gr/kg al 20% en 4 hrs + diurtico. Riesgo de edema pulmonar.

Antihipertensivos. IECAs (Captopril, Enalapril, Benazepril, Ramipril). BRA (Losartan e Irbersartan). Metoprolol. Bloqueadores canales de Ca (Nisoldipina).

Meta-anlisis en 2001: Prednisona 60 mgm2da x 4 semanas, seguidas por 40 mgm2da x 4 semanas Posteriormente en das alternos hasta completar 3 meses.

Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003;18:75-8

Remisin: proteinuria negativa o indicios por tira reactiva o inferior a 4 mg/m2/h. Recada: proteinuria de 2 o ms cruces en la tira reactiva durante ms de 3 das o paciente con edemas y proteinuria de 3 o 4 cruces. Recadas frecuentes: 2 o ms recadas en los primeros 6 meses tras la respuesta inicial, o 4 o ms recadas en un perodo de 12 meses. Corticodependencia: 2 recadas consecutivas durante la disminucin de la dosis de esteroides o dentro de los 14 das siguientes a su supresin. Corticorresistencia: fallo para alcanzar la remisin tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas.
Santos F. Sndrome Nefrtico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

Metilprednisolona 20 mgkgdosis cada tercer da por 3 dosis, y posteriormente, se espacan. Prednisona 2 mgkgda cada tercer da despus de MPDN. Ciclofosfamida 3 mgkgd por 8 semanas a 3 meses. Ciclosporina 5 mgkgda

En diversos estudios se ha comprobado la relacin de niveles elevados de IgE en pacientes con sndrome nefrtico. La eliminacin de lcteos en la dieta ha producido en muchas ocasiones mejora del sndrome nefrtico.