Until There is a Cure... There is the IMF.

Published by the International Myeloma Foundation (IMF)

Guia Para El Paciente

International Myeloma Foundation

Cncer de la Mdula Osea

Dedicated to improving the quality of life of myeloma patients while working towards prevention and a cure.

Mieloma Mltiple

International Myeloma Foundation 12650 Riverside Drive, Suite 206 North Hollywood, CA 91607-3421 Hotline (USA and Canada): 800.452.CURE (2873) Tel: 818.487.7455 Fax: 818.487.7454 Email: TheIMF@myeloma.org Website: www.myeloma.org

2005 International Myeloma Foundation

Prepared by Brian G.M. Durie, MD

2005/2006 Edition

INDICE
INTRODUCCION QU ES EL MIELOMA? ASPECTOS BASICOS SOBRE EL MIELOMA POR QUE NECESITA SER TRATADO EL MIELOMA QU CAUSA LOS PROBLEMAS MEDICOS EN EL MIELOMA? TIPOS DE MIELOMA ESTADIAJE DEL MIELOMA TESTS AL DIAGNOSTICO TRATAMIENTO DEL MIELOMA TRATAMIENTO INICIAL O DE PRIMERA LINEA TRATAMIENTO DE SOPORTE QU OCURRE SI LA TERAPIA DE PRIMERA LINEA NO ES EFICAZ? CUESTIONES PARA PREGUNTAR A SU MEDICO RESPONSABLE TERMINOS & DEFINICIONES 1 2 4 5 6 8 9 12 14 16 19 21 21 24

INTRODUCCION
El Mieloma Mltiple es una neoplasia de la mdula sea. A pesar de la difusin peridica a travs de los medios, el conocimiento que el pblico general tiene sobre el mieloma es escaso. El objetivo de este manual es proporcionar informacin bsica y sugerencias para enfrentarse con esta enfermedad. La Fundacin Internacional del Mieloma (IMF) tiene como objetivo proporcionar informacin y soporte para los pacientes y sus familias. Esta gua proporciona un conocimiento bsico del mieloma, suficiente para que sea entendido por los pacientes y les pueda servir para tomar decisiones sobre las posibilidades de tratamiento. Constituye un suplemento a la informacin que aporta el mdico responsable. Tambin esta informacin puede ser til para las personas que cuidan a los pacientes, sus familiares, y amigos. Aunque en el momento actual el mieloma no es una enfermedad curable, s es una enfermedad con posibilidades de tratamiento. Algunos pacientes pueden llevar una vida normal durante aos, o incluso dcadas una vez que han sido diagnosticados. Con los avances que se estn realizando en investigacin, la evolucin de los pacientes est mejorando progresivamente. El conocimiento acerca de la enfermedad, as como saber donde y como se puede actuar, reduce la ansiedad y hace ms fcil aceptar el diagnstico. El Mieloma es una enfermedad muy individual. El Mieloma se comporta normalmente como una enfermedad indolente, aunque en ocasiones puede adquirir un comportamiento agresivo. Mientras el mdico responsable evala cada situacin individualmente y recomienda la mejor opcin teraputica, el paciente juega un papel muy importante ayudando a tomar las decisiones teraputicas. Es importante que los pacientes y sus familiares estn bien informados, hagan preguntas y opinen acerca de tratamientos u opciones alternativas.
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QU ES EL MIELOMA?
El Mieloma es literalmente un oma, o tumor, que afecta a los mielos, clulas de la sangre que se producen en la mdula sea. Las clulas afectadas son las clulas plasmticas (un tipo de clulas de la serie blanca de la sangre) que son las productoras de nuestros anticuerpos (inmunoglobulinas). Estas clulas plasmticas malignas se denominan clulas del mieloma. El Mieloma se denomina Mltiple ya que frecuentemente afecta a huesos donde se producen mltiples parches o agujeros. En ocasiones se manifiesta como una lesin nica y se denomina plasmocitoma solitario. El Mieloma afecta a los huesos en los que la mdula sea es activa en el adulto. Esta mdula est en el hueco dentro de los huesos de la columna vertebral, el crneo, y huesos de la cadera, as como en la cavidad torcica, y alrededor de los hombros y caderas. Las extremidades normalmente no se afectan: las manos, pies, y regiones distales de brazos y piernas. Esto es muy importante ya que implica que la funcin de estas regiones est prcticamente conservada. El Mieloma puede ser diagnosticado como un estado premaligno (Tabla 1). En algunos casos, la proliferacin de las clulas del Mieloma en la mdula sea es muy lento. El estadio ms precoz se denomina GMSI. No es un cncer, sino una situacin denominada Gammapata Monoclonal de Significado Incierto, en la cual las clulas del Mieloma constituyen menos del 10% de la celularidad de la mdula sea. El riesgo de transformacin de una GMSI a un Mieloma activo es muy bajo: slo un 1% de probabilidad por cada ao de evolucin de la GMSI. Incluso puede suceder que las clulas del Mieloma constituyan una proporcin ms elevada en la mdula sea, entre el 10 y 30% de la celularidad global, pero con un crecimiento muy lento y representen otro estadio denominado mieloma indolente, smoldering o asintomtico. Cualquiera de estas dos entidades pueden permanecer en ese estadio durante muchos aos y no precisar tratamiento. Es muy importante hacer un diagnstico correcto y diferenciar la GMSI y el mieloma indolente del mieloma activo o sintomtico, que requiere tratamiento.
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TABLA 1: DEFINICIONES DE GMSI Y MIELOMA

NOMBRE ESTANDAR GMSI (Gammapata Monoclonal de Significado Incierto) MIELOMA SMOLDERING O INDOLENTE MIELOMA NUEVO NOMBRE PROPUESTO GMSI (no cambio en el nombre) MIELOMA ASINTOMTICO MIELOMA SINTOMTICO DEFINICION Presencia de protena monoclonal Ningn dato de enfermedad subyacente. Estadio ms avanzado que la GMSI, pero sin sintomatologa ni afectacin de rganos. Presencia de protena monoclonal y, Uno o ms datos de CRAB o afectacin de rganos o tejidos.

ASPECTOS BASICOS SOBRE EL MIELOMA

Aunque existen varios agentes que parecen ser capaces de causar o desencadenar el mieloma, los detalles no se conocen. Se conocen agentes que se asocian con un aumento del riesgo de desarrollar un mieloma y enfermedades relacionadas, como son txicos qumicos (por ejemplo, productos qumicos de la agricultura, y los qumicos txicos utilizados en Vietnam), la radiacin (incluyendo la radiacin atmica) y varios virus que incluyen el VIH, el virus de la hepatitis, el virus herpes tipo 8, y otros. No existen una tendencia familiar documentada para padecer mieloma, si bien existen unas pocas familias que presentan una predisposicin para desarrollar la enfermedad. El Mieloma aparece en adultos. La edad media de aparicin del Mieloma est en torno a los 60 aos. Slo un 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 aos. Es ms frecuente en varones y en algunos grupos raciales como los Norteamericanos de raza africana. Existen aproximadamente 15.000 casos nuevos de Mieloma en los E.E.U.U. cada ao. La incidencia vara desde ~0,5-1 caso por cada 100.000 habitantes en Asia hasta ~10-12 casos por cada 100.000 habitantes entre la poblacin de varones de Norteamericanos de raza africana. En un momento dado, existen en los E.E.U.U. ms de 50.000 pacientes con Mieloma que estn recibiendo tratamiento.

*AFECTACION ORGANICA DEFINIDA COMO CRAB C Elevacin del calcio (> 10 mg/l) R Alteracin de la funcin renal (creatinina > 2 mg/dl) A - Anemia (hemoglobina < 10 g/dl) B Afectacin sea (lesiones lticas u osteoporosis) Para el diagnstico de MIELOMA SINTOMTICO se requiere UNO O MAS DATOS DE CRAB

POR QU NECESITA SER TRATADO EL MIELOMA?

El Mieloma, si no se trata, puede producir lesiones seas, elevacin del calcio en la sangre, descenso de las clulas de la sangre especialmente anemia predisposicin a padecer infecciones y alteracin renal. Ya que los huesos de la columna vertebral se afectan con frecuencia y adems, las protenas producidas por las clulas del mieloma pueden daar los nervios, es comn que los pacientes con Mieloma presenten problemas en la columna vertebral y compresiones nerviosas que requieran un tratamiento urgente. En el contexto del tratamiento del Mieloma, es importante distinguir entre problemas urgentes como las lesiones seas, infecciones, alteracin renal o compresin nerviosa, que requieren tratamiento inmediato, y la planificacin global para el tratamiento de la enfermedad. Las situaciones urgentes no pueden ni deben ser retrasadas. Sin embargo, es alentador realizar precozmente una consulta sobre un paciente con Mieloma a un hematlogo/onclogo que resulte familiar. Por ejemplo, se pueden discutir las opciones de tratamiento urgente como la ciruga versus la radioterapia. Tambin es importante saber que las opciones de tratamiento no utilizadas en un momento dado, pueden ser potencialmente usadas en un futuro. Una vez que las situaciones urgentes se han resuelto, se puede discutir en detalle el plan global de tratamiento. Frecuentemente hay tiempo suficiente para obtener una segunda opinin o consultar con un experto para estar seguro que se analizan con cuidado todas las opciones de tratamiento. Incluso, aunque el plan de tratamiento parezca claro, siempre hay preguntas y dudas que es mejor resolverlas cuanto antes. El hecho de tener un plan de tratamiento elaborado de mutuo acuerdo con el mdico responsable es muy importante para el correcto desarrollo del mismo.

QUE CAUSA LOS PROBLEMAS MDICOS EN EL MIELOMA

Las clulas plasmticas normales producen inmunoglobulinas, que son complejos proteicos denominados anticuerpos. Las clulas del Mieloma no producen anticuerpos funcionantes y, en su lugar, producen una protena monoclonal o inmunoglobulina, denominada protena monoclonal. Todos los problemas mdicos relacionados con el Mieloma estn producidos por la acumulacin de clulas del Mieloma (ver Tabla 2). A diferencia de otros tipos de tumores, los pacientes con Mieloma pueden presentar mltiples y extraas complicaciones, ya que las clulas del Mieloma no producen tumores, sino que liberan protenas y sustancias qumicas al micromedioambiente medular de la mdula sea y directamente al torrente sanguneo. Efectos locales en la Mdula Osea. Los efectos sobre la mdula sea incluyen una disminucin de la produccin de clulas sanguneas as como alteracin del hueso circundante. Esto trae como consecuencia la aparicin de las principales caractersticas del Mieloma, tales como la anemia, predisposicin a las infecciones, dolor seo, fracturas seas y elevacin del calcio en la sangre. Efectos fuera de la Mdula Osea. Los efectos fuera de la Mdula Osea son debidos principalmente a la protena monoclonal producida por las clulas del Mieloma. Las clulas del Mieloma se acumulan en la mdula sea y la protena monoclonal se libera a la circulacin. Esta inmunoglobulina especfica o protena monoclonal puede producir dao en rganos, como por ejemplo el rin cuya afectacin no es infrecuente. Puede interferir tambin con la coagulacin de la sangre y, potencialmente, alterar otros rganos o tejidos. El tratamiento para el Mieloma reduce la proliferacin tumoral, as como los efectos que se producen por la liberacin de protenas.

TABLA 2: PROBLEMAS MEDICOS RELACIONADOS CON EL MIELOMA

EFECTOS DEL INCREMENTO DE CELULAS DEL MIELOMA EN LA MEDULA OSEA Anemia CAUSA IMPACTO EN EL PACIENTE

TIPOS DE MIELOMA
Existen diferentes tipos y subtipos de Mieloma, en funcin del tipo de inmunoglobulina (proteina) que produzca la clula del Mieloma. Normalmente, las diferentes tipos de inmunoglobulinas tienen diferentes funciones. Cada inmunoglobulina est constituida por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras (ver figura 1). Existen cinco tipos de cadenas pesadas: G, A, D, E y M y dos tipos de cadenas ligeras: Kappa (K) y Lambda (). El tipo de Mieloma (realizado mediante una tcnica denominada inmunofijacin) identifica tanto el tipo de cadena pesada como de ligera. El 65% de los pacientes con Mieloma tienen un Mieloma tipo IgG (inmunoglobulina G) con cadena ligera Kappa o Lambda. El Mieloma tipo IgA es el siguiente en orden de frecuencia (Ver Tabla 3). Los Mielomas IgM, IgD, e IgE son bastante raros.
FIGURA 1: ESTRUCTURA DE LAS INMUNOGLOBULINAS Cadena ligera Cadena pesada

Descenso en el nmero y actividad de las clulas productoras de hemates. La protena anormal monoclonal producida por las clulas del Mieloma se libera a la sangre y puede pasar a la orina (Proteinura de Bence Jones). Las clulas del Mieloma activan a los osteoclastos que destruyen hueso y bloquean a los osteoblastos, que en condiciones normales reparan las lesiones seas. Liberacin del calcio desde los huesos daados a la circulacin

Fatiga Debilidad Problemas de circulacin Posible alteracin renal Dolor seo Inflamacin Fracturas o aplastamientos

Nivel de protena elevado (en sangre y/o en orina)

Afectacin Osea: Osteoporosis o Areas de mayor afectacin pueden producir lesiones lticas, fracturas o aplastamientos vertebrales. Elevacin del calcio en sangre

Confusin mental Deshidratacin Estreimiento Fatiga Debilidad Susceptibilidad a las infecciones Retraso en la recuperacin de una infeccin

Funciones normales del sistema inmune para combatir las infecciones reducidas
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Las clulas del Mieloma bloquean la produccin de anticuerpos normales contra las infecciones

El 30% de los pacientes, adems de presentar cadenas pesadas y ligeras en suero, producen cadenas ligeras que son eliminadas por orina. El 10% de los pacientes con Mieloma producen slo cadenas ligeras en orina y no cadenas pesadas. Este tipo de Mieloma se denomina Bence Jones o de cadenas ligeras. En raras ocasiones, en el 1-2% de los casos, las clulas del Mieloma producen muy poca cantidad de protena monoclonal o incluso en algunos casos llegan a no secretarla. En estos casos se habla de Mieloma no secretor. Recientemente, no obstante, se ha desarrollado una tcnica denominada Freelite (tcnica de deteccin de cadenas ligeras libres en suero) que es capaz de detectar pequeas cantidades de cadenas ligeras en suero de la mayora de estos pacientes con Mielomas no secretores.
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TABLA 3: TIPOS DE MIELOMA

CADENA PESADA* IgG: (Inmunoglobulina G) CADENA LIGERA** Kappa (K) o Lambda ( o L) Kappa (K) o Lambda ( o L) TIPO DE MIELOMA IgG K o IgG Inmunoglobulina G con cadenas ligeras Kappa o Lambda IgA K o IgA Inmunoglobulina A con cadenas ligeras Kappa o Lambda

en la Tabla 4. Este sistema de estadiaje tiene, adems, un valor pronstico y, as, los estadios ms precoces suelen cursar con una evolucin mejor asociado adems a un inicio ms precoz del tratamiento, as como prevencin de complicaciones como la afectacin sea. TABLA 4: EL SISTEMA DE ESTADIAJE DE DURIE Y SALMON
ESTADIO CRITERIOS MASA TUMORAL
(CELULAS DE MIELOMA EN BILLONES/M2)*

IgA: (Inmunoglobulina A)

ESTADIO I (Baja masa tumoral)

*Tipos ms infrecuentes son IgD, IgE e IgM **Slo hay dos tipos de cadenas ligeras

Existen algunas diferencias en el comportamiento de los diferentes tipos de Mieloma. El Mieloma IgG es el ms clsico y el que presenta las principales caractersticas que se definen para el Mieloma. El Mieloma IgA tiene una tendencia a desarrollar tumores fuera del hueso. El Mieloma IgD se asocia con frecuencia a leucemia de clulas plasmticas as como con alteracin renal. El Mieloma Bence-Jones o de cadenas ligeras es el que cursa ms frecuentemente con alteracin renal as como con depsitos de las cadenas ligeras en el rin, nervios u otros rganos. Esta situacin de depsito de cadenas ligeras en los tejidos se conoce como depsito de sustancia amiloide.

Si cumple todos los siguientes: Hemoglobina >10g/dl Calcio en suero normal o <10.5mg/dl Serie sea normal (escala 0), o plasmocitoma seo solitario nico Bajo componente M: IgG <5g/dl; IgA <3g/dl Cadenas ligeras en orina <4g/24h No cumple los criterios del estadio I ni del estadio III Si cumple uno o ms de los siguientes: Hemoglobina <8.5g/dl Calcio en suero >12mg/dl Lesiones seas lticas avanzadas (escala 3) Elevado componente M: IgG >7g/dl; IgA>5g/dl Proteinuria de Bence Jones >12g/24h A: Funcin renal normal (creatinina en suero <2.0 mg/dl) B: Funcin renal anormal (creatinina en suero >2.0 mg/dl) Ejemplos:Estadio IA (baja masa tumoral con funcin renal normal) Estadio IIIB (elevada masa tumoral con funcin renal anormal)

600 billones*

ESTADIO II (Intermedia masa tumoral) ESTADIO III (elevada masa tumoral)

600 a 1,200 billones*

>1,200 billones*

ESTADIAJE DEL MIELOMA

Cuando se diagnostica el Mieloma, la situacin de cada paciente es diferente y cada uno posee una carga tumoral diferente. Una manera de evaluar la masa tumoral de cada paciente es estadiarlo, es decir, utilizar un sistema de estadiaje que muestra, normalmente, una correlacin entre la extensin de la enfermedad y las alteraciones ocasionadas, como por ejemplo, la afectacin sea o la anemia. El sistema de estadiaje ms utilizado aparece
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SUBCLASIFICACION (A o B)

* clulas de Mieloma en toda la superficie corporal

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Existen diversos tests (denominados factores pronsticos, de las palabras griegas que significan saber con antelacin) que pueden ser utilizados para conocer la agresividad del Mieloma en un paciente concreto. En general, estos tests, cuando son anormales y dan valores elevados se relacionan con un Mieloma ms activo, y probablemente, con menores posibilidades de responder al tratamiento (Tabla 5).
TABLA 5: FACTORES PRONOSTICOS
TEST 2 microglobulina en suero (2M S) Albumina en suero (Alb S) Protena C-reactiva (PCR) LDH en suero (lactacto deshidrogenasa) Anomalas cromosmicas en las clulas del Mieloma en la mdula sea detectadas por citogentica y FISH (Hibridacin In Situ Fluorescente) SIGNIFICADO Cuanto ms alto el valor, ms elevado el estadio Cuanto ms bajo el valor, ms elevado el estadio Incrementado cuando hay enfermedad activa Incrementado cuando hay enfermedad activa La delecin del cromosoma 13 (13 q-) se asocia con remisiones de duracin cortas

TESTS AL DIAGNOSTICO
La Tabla 6 resume los tests que se requieren en el momento del diagnstico (tests basales). TABLA 6: TESTS BASALES
TEST Biopsia de Mdula Osea Esta prueba tiene especial inters puesto que se pueden estudiar las clulas del Mieloma mediante diferentes tcnicas, cuyos resultados tienen valor pronstico (por ejemplo, estudio de los cromosomas, inmunofenotipo, tincin para sustancia amiloide). Tests sanguneos 1. Recuento completo de las clulas de la sangre 2. Bioqumica 3. Test especial de protenas Electroforesis de protenas en suero (EFPS) Inmunofijacin Test FREELITE OBJETIVO Es la prueba que sirve para conocer el porcentaje de clulas del Mieloma que hay en la mdula sea. En el caso de un estadio I con plasmocitoma seo solitario, se debe realizar biopsia de esta masa tumoral. El anlisis de los cromosomas puede detectar alteraciones cromosmicas que se sabe tienen valor pronstico, positivo o negativo. Puede realizarse analizando directamente los cromosomas o mediante la tcnica de FISH. Para evaluar la presencia y/o severidad de anemia Para evaluar el recuento de leucocitos. Para evaluar el recuento de plaquetas Particularmente importante para evaluar la funcin renal (creatinina y Urea), el calcio y la LDH. Demuestra la presencia de la protena monoclonal del Mieloma. Detecta la cantidad de protena monoclonal as como el valor de la albmina. Muestra el tipo protena del Mieloma (por ejemplo, las cadenas pesadas [G, A, D, M o E], cadenas ligeras, Kappa [K], Lambda [L/]). Puede usarse para detectar la cantidad de cadenas ligeras K o L libres que hay en el suero si la electroforesis de protenas no se detecta la protena monoclonal.
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TABLA 6: TESTS BASALES (CONTINUACIN)

TEST Tests de orina Deteccin de protenas en orina al igual que previamente en suero: Electroforesis de protenas en orina (EFPO) Imunofijacin Test FREELITE Tests Oseos Radiografas OBJETIVO Muestra la presencia, cantidad y tipo de protena monoclonal del Mieloma presente en la orina. TEST Tests Oseos

TABLA 6: TESTS BASALES (CONTINUACIN)

OBJETIVO
(CONTINUACIN)

Gammagrafa Osea

Es una tcnica utilizada de manera rutinaria para detectar afectacin sea en tumores slidos. No es til en el Mieloma y, generalmente, no se realiza. Es una tcnica mucho ms sensible que permite visualizar el cuerpo entero. Actualmente se est utilizando en pacientes con Mieloma en el contexto de ensayos clnicos. Los resultados preliminares sugieren que puede ser til para la monitorizacin de la enfermedad en el caso de Mielomas no secretores. Tiene utilidad para valorar la severidad de prdida de masa sea de manera difusa en el Mieloma as como para evaluar la respuesta.

Evalan la presencia, severidad y localizacin de reas de lesin sea. Las radiografas constituyen la tcnica estndar para evaluar las lesiones seas en el Mieloma. Una serie sea completa es necesaria en todos los pacientes con Mieloma para valorar la prdida o disminucin de la densidad sea (osteoporosis u osteopenia producida por afectacin sea por el Mieloma), lesiones lticas y/o fracturas o aplastamientos vertebrales. Se utiliza cuando la radiologa es normal, pero existen regiones como la columna vertebral o el crneo que necesitan ser evaluados con detalle. A veces detecta la presencia de enfermedad en la Medula Osea cuando la radiologa es normal o, incluso, puede detectar afectacin fuera del hueso, como por ejemplo, la existencia de una compresin nerviosa a nivel vertebral. Se utiliza, igualmente, cuando la radiologa es normal y se quieren evaluar en detalle otras regiones. Es especialmente til para la valoracin de reas de afectacin sea de pequeo tamao o para detectar compresiones nerviosas.

Tomografa con emisin de positrones (PET)

Densitometra sea

Resonancia Magntica Nuclear

TRATAMIENTO DEL MIELOMA

La decisin acerca del tratamiento es la decisin inicial ms importante. Como ya hemos indicado antes, hay que tener en cuenta todos las evaluaciones realizadas basalmente, el estadio, y la clasificacin en funcin de los factores pronsticos. Siempre que el Mieloma est activo o sintomtico, se debe iniciar tratamiento. La urgencia de iniciar tratamiento depender ya de las circunstancias personales de cada paciente. (ver Tabla 7)

Tomografa axial computerizada

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TABLA 7: OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

TIPO DE OBJETIVO TRATAMIENTO Estabilizador Corregir las alteraciones sanguneas (bioqumica o alteraciones del sistema inmune) que condicionan alteraciones que ponen en peligro la vida del paciente. EJEMPLOS TIEMPO PARA DECIDIR Horas a Das

TRATAMIENTO INICIAL O DE PRIMERA LINEA

Las opciones de tratamiento inicial deben ser discutidas con el mdico responsable, hematlogo o hematlogo/onclogo, tomndose el tiempo necesario y evaluando todos los resultados de las pruebas realizadas. Teniendo en cuenta sto, uno debe considerar: Qu impacto tiene el Mieloma en las actividades de la vida diaria? Sera el paciente capaz de trabajar? Es necesario dejar de trabajar para someterse al tratamiento?

Plasmaferesis para reducir la protena monoclonal cuando es muy elevada o produce mucha sintomatologa. Hemodilisis cuando la funcin renal est alterada. Correccin de la hipercalcemia (podra incluirse la quimioterapia como medida para su correccin). Radiacin para detener la destruccin sea. Eritropoyetina para mejorar la anemia. Ciruga ortopdica para reparar y/o reforzar el hueso. Quimioterapia para destruir las clulas malignas. Radioterapia para destruir clulas tumorales localizadas en una regin determinada. Trasplante de Mdula Osea como medio para poder administrar altas dosis de quimioterapia.

Paliativo

Alivio para el paciente y mejora de su capacidad para realizar las funciones vitales. Mejora de los sntomas, frenado o detencin del curso de la enfermedad.

Das a meses

Induccin a la Remisin

Semanas a meses

Curativo

Remisin permanente*

Semanas a meses

Qu edad tiene el paciente? Tiene otra patologa concomitante? Podra tolerar la quimioterapia? Sera candidato a quimioterapia a altas dosis seguido de trasplante de clulas hematopoyticas? Cmo y cunto se responde al tratamiento vara y es especfico para cada paciente. No es obligatorio tomar todas las decisiones acerca del tratamiento el primer da. Si piensa que el trasplante es una opcin de tratamiento, generalmente es mejor informar al paciente y dejarlo como una opcin. Aunque puede haber ensayos clnicos para tratamiento de primera lnea, usted debe estar completamente convencido e informado que si participa, recibir al azar una u otra opcin de tratamiento. La participacin en el ensayo le podra cerrar la puerta de entrada a otros ensayos y, en cualquier caso, usted debe estar seguro y conocer perfectamente cules son los objetivos y el planteamiento del ensayo clnico. El hecho que un tratamiento no sea eficaz, no quiere decir que no pueda responder a otro, alcanzando incluso una excelente respuesta.

* Muchos de los tratamientos experimentales tienen como objetivo la remisin permanente, aunque todava no se ha alcanzado ni confirmado en ninguno de ellos.

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TABLA 8: TABLA DE OPCIONES DE TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA

TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA Dexametasona ms Talidomida VENTAJAS Esquema de tratamiento va oral que produce remisiones en un 70% de los pacientes. Se ha convertido en la nueva primera lnea de tratamiento del Mieloma. La Dexametasona sola administrada en pulsos proporciona un claro beneficio con respecto a su uso combinado en el esquema VAD. Administracin va oral. Buena tolerancia. Produce remisiones hasta en el 60% de los pacientes. Es un esquema de tratamiento muy familiar para los mdicos. INCOVENIENTES Los problemas potenciales ms importantes seran la neuropata y trombosis venosa profunda (cogulos de sangre).

TABLA 8: TABLA DE OPCIONES DE TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA

TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA VAD (Vincristina/ Adriamicina/ Dexametasona) VENTAJAS Produce remisin en un 70% de los pacientes. No daa la clula stem. Podra considerarse como induccin previo al trasplante INCOVENIENTES

(CONTINUACIN)

Necesita de un catter central para su administracin intravenosa, con los consiguientes riesgos de infeccin y trombosis. La Vincristina puede causar neurotoxicidad. Produce neuropata que es parcial o completamente reversible cuando se suspende el frmaco.

Dexametasona sola

Mala tolerancia cuando se administra en un esquema intensivo.

VELCADE slo, con Ha demostrado una dexametasona/ quieficacia importante en mioterapia ensayos clnicos. No afecta a la clula stem. En algunas ocasiones se utilizan otras combinacines tales como ciclofosfamida y VP-16. Otras posibles combinaciones seran: VBMCP (protocolo M2) VMCP/VBAP (protocolo SWOG) ABCM (protocolo MRC UK) CVAD (protocolo previo a la recogida de clulas stem) Estas combinaciones constituyen opciones de tratamiento ms agresivas si se requiere una rpida respuesta. Los sntomas de actividad de la enfermedad se controlan ms rpidamente y la calidad de la primera remisin puede ser tambin mejor.

MP (Melfaln/Prednisona)

Puede daar la clula stem y dificultar la recogida de progenitores hematopoyticos si se quisiera efectuar un trasplante. El beneficio terapetico se suele observar pasados varios meses de tratamiento. No debe ser considerada como primera lnea de tratamiento si se quiere una respuesta rpida o el paciente es candidato a trasplante. El dao que el melfaln produce sobre la clula stem.

Ms efectos secundarios que la administracin de regmenes ms simples. A largo plazo, no suponen mayor beneficio. Los efectos secundarios pueden reducir la calidad de vida de los pacientes as como poner en compromiso el que puedan ser seleccionados para nuevos protocolos.

Dexametasona ms Melfaln

Esta combinacin produce respuestas ms rpidas que la combinacin de MP.

En las publicaciones de la IMF se pueden encontrar ms detalles acerca de las opciones de tratamiento. Si se precisan, contactar con la IMF.
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TRATAMIENTO DE SOPORTE
Se utiliza para mejorar el impacto fsico y emocional que supone la enfermedad. El uso de medidas de soporte debe ser precoz e iniciarlo al mismo tiempo que el tratamiento de primera lnea. Adems del manejo de sntomas especficos, existe una amplia gama de medidas de soporte importantes, como son: Actividad fsica Los pacientes deben comentar con su mdico responsable las posibilidades de realizar una actividad fsica completa o bien adaptarla en funcin de la afectacin sea que presenten, puesto que sta puede impedir realizar determinados ejercicios. Generalmente, son recomendables para todos los pacientes actividades como caminar, la natacin, ejercicios de flexibilidad y estiramiento, e incluso programas personalizados de yoga. Dieta No hay una dieta especfica para los pacientes con Mieloma. Esto es un rea actualmente en investigacin. En general, se recomienda una dieta sana, no diferente a la recomendada para otro tipo de afecciones, como puede ser la patologa cardiovascular o tumores en general. Las precauciones se deben tomar en dos reas: Vitamina C La administracin de altas dosis de Vitamina C (por ejemplo >1000mg/da) pueden ser contraproducentes en el Mieloma e incrementar el riesgo de dao renal. Suplementos de Hierbas y Vitaminas Ya que el uso de hierbas y suplementos de vitaminas podran interaccionar con la quimioterapia o los frmacos del tratamiento para el Mieloma, debe hablar con su mdico responsable acerca de la posibilidad de usar estos suplementos. Salud Mental Su salud mental es crtica para poder afrontar el tratamiento planificado. Es importante estar seguro y convencido del plan de tratamiento.
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TABLA 9: TRATAMIENTO DE SOPORTE

SINTOMAS Fatiga y debilidad debido a la anemia TRATAMIENTO Transfusin de sangre (transfusin de concentrados de hemates: pobres en leucocitos; screening de virus realizado) si la anemia es severa. Eritropoyetina Si la anemia es moderada. Bisfosfonatos (por ejemplo, Aredia 90mg IV en 2-4 hrs mensualmente; Zometa 4 mg IV en 15-45 minutos mensualmente). Analgsicos (por ejemplo Tylenol, derivados mrficos va oral, Fentanyl Parches). COMENTARIOS El tratamiento es simple y normalmente, aporta beneficios para el bienestar del paciente.

Dolor seo

El alivio del dolor seo es importante para el paciente y para mejorar la actividad fsica, lo cual a su vez contribuye a reforzar el hueso, mejorando el bienestar emocional del paciente. El uso crnico de bisfosfonatos puede producir potencialmente alteraciones en el rin y necrosis en el hueso de la mandbula. No obstante, su uso es clave para la prevencin de la enfermedad sea. El uso de antibiticos se debe hacer con precaucin, seleccionndolos adecuadamente, si bien es cierto que si aparece una infeccin, se debe iniciar el tratamiento cuanto antes. Sera recomendable tener siempre un antibitico disponible para usarlo en caso de urgencia (especialmente en viajes).

Fiebre y/o evi- Administracin de antibiticos. dencia de infec- Neupogen si el recuento de cin neutrfilos es bajo. Inmunoglobulinas intravenosas para las infecciones severas y de repeticin. Se deben realizar tests para diagnosticar el tipo de infeccin y documentarla correctamente (excepto en el caso que suponga la realizacin de biopsias o cultivos peligrosos para el paciente)

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Si notara algn sntoma de depresin, sera aconsejable una valoracin por un mdico de salud mental. Descanzo Regular es clave para el buen funcionamiento del sistema imunolgico Otras situaciones En la medida de lo posible, es importante eliminar o reducir el estrs en el trabajo, con la familia, o situaciones sociales. El tratamiento del Mieloma debe ser lo prioritario hasta que se consiga una remisin y/o una estabilizacin de la enfermedad.

despus del tratamiento. La mayora de los mdicos son accesibles e informarn al paciente de acuerdo a la percepcin que tengan acerca de lo que el paciente quiere saber. Animamos a los pacientes a ser explcitos acerca de lo que quieren conocer sobre su tratamiento y con qu grado de detalle. Adems, independientemente de cmo se sienta de cmodo un paciente con su mdico, es una buena prctica contar con ms de una opinin antes de decidir el tratamiento. 1. Consiga una descripcin completa del tratamiento: En qu consiste exactamente el tratamiento? Cules son los objetivos del tratamiento? Cunto tiempo va a durar el tratamiento? Cmo voy a estar implicado? Cada cunto tiempo deber el paciente acudir a la consulta del mdico? Es necesaria la hospitalizacin? Cmo va a influir el tratamiento en las actividades de la vida diaria del paciente (trabajo, diversin)? Cmo se han encontrado otros pacientes antes, durante y despus del tratamiento? Cul es el tiempo aproximado para recuperarse? En qu consistir posteriormente el mantenimiento y/o seguimiento? Cunto costar todo el programa de tratamiento? Ser cubierto por la compaa aseguradora? 2. Cmo ha funcionado este tratamiento en otros pacientes en una situacin similar? La eficacia de un tratamiento puede ser medida a travs de diferentes vas: Qu experiencia hay con este tratamiento? Cuntos pacientes lo han recibido? Qu seguimiento tienen los pacientes que ya han completado este programa de tratamiento? Qu probabilidad hay de alcanzar una remisin completa o parcial con este tratamiento? Qu factores influyen en la respuesta? Cunto tiempo han durado las remisiones de los pacientes que ya han recibido este tratamiento? Qu factores influyen en la duracin de la remisin?
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QUE OCURRE SI LA TERAPIA DE PRIMERA LINEA NO ES EFICAZ?

Existen actualmente numerosas opciones de tratamiento cuya descripcin estn fuera del alcance de esta gua. Cada da estn surgiendo opciones nuevas de tratamiento que pueden aportar importantes beneficios. Si lo desea, puede visitar la pgina web de IMF www.myeloma.org para obtener ms informacin o bien contactar va telefnica con la IMF en el telfono (800) 452-CURE (llamada sin cargo en los E.E.U.U. y Canad. Desde otros pases, puede marcar 1 (818) 487-7455. )

CUESTIONES PARA PREGUNTAR A SU MEDICO RESPONSABLE

Las decisiones acerca del tratamiento para un paciente con Mieloma son muy importantes puesto que van a influir en su calidad de vida y en su supervivencia. Para tomar una decisin, el paciente debe estar informado y conocer exactamente el tratamiento. Algunos pacientes quieren comentar todos los aspectos relativos a su situacin, posibilidades de tratamiento, y pronstico. Otros pacientes quieren conocer que pasar
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 Cules seran las opciones en caso de tener una recada? (Estas opciones pueden variar a lo largo del programa de tratamiento). Qu expectativas existen para mejorar sntomas como el dolor seo, las fracturas patolgicas, la anemia, la fatiga y la hipercalcemia? Qu factores influyen en la mejora de toda esta sintomatologa con el tratamiento? Cul es la supervivencia de pacientes que han recibido ya el tratamiento? En el caso de nuevos tratamiento, cuntos pacientes del grupo original que lo recibieron estn vivos todava? 3. Al igual que ocurre con otros tumores, el tratamiento del Mieloma implica el uso de drogas y otras medidas de tratamiento con el objetivo de destruir las clulas malignas. Obviamente, estos tratamientos tienen efectos secundarios. Algunos se manifiestan durante el tratamiento y otros pueden aparecer o exacerbarse una vez que se ha completado el mismo. Qu efectos secundarios se han visto en pacientes que ya han recibido el tratamiento? Cundo aparecen? En qu porcentaje de pacientes aparecen? Cul es la frecuencia de efectos secundarios graves? Comprometen la vida del paciente? Cursan con dolor? Cunto duran? Existe algn tratamiento para controlar los efectos secundarios? Estos tratamientos tienen a su vez efectos secundarios? 4. Existen otras alternativas. Usted debe preguntar acerca de las posibles alternativas: Cules son las alternativas al tratamiento recomendado? Cules son las ventajas e incovenientes de estas alternativas? Cules son las ventajas e incovenientes de estas alternativas frente a la opcin de no tratar? Como esta enfermedad no es comn, existen un nmero limitado de mdicos y centros especializados en Mieloma. Es muy corriente que un paciente con Mieloma sea visto por un especialista en un centro de investigacin como segunda opinin mientras
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est siendo seguido por un mdico local que le est controlando y administrando el tratamiento. La toma de decisiones correctas sobre el tratamiento requiere conocimientos, preguntar minuciosamente y tener valor. Pero, sobre todo, requiere que el paciente y su grupo de apoyo se impliquen en el proceso. Ya que el Mieloma es una enfermedad todava incurable, no existen garantas de curacin y cada paciente es diferente, la decisin ltima depende de las preferencias y prioridades del paciente.

TERMINOS & DEFINICIONES

ADN: La esencia de la herencia; es una gran molcula que porta toda la informacin gentica que las clulas necesitan para replicarse y producir protenas. Agente alquilante: Un agente quimioterpico, como el melfaln o la ciclofosfamida. Los agentes alquilantes actan atacando directamente el ADN de las clulas del Mieloma y bloquean la divisin de las clulas. Agente antiemtico: Medicamentos que previenen o controlan las naseas y vmitos. Agente antifngico: Medicamentos usados para tratar las infecciones causadas por hongos. Agente antineoplsico: Medicamento que previene, destruye o bloquea el crecimiento y diseminacin de las clulas tumorales. Agudo: Un inicio repentino de sntomas o de la enfermedad. Alognico: Ver Transplante. Amiloidosis: Una condicin en la cul las cadenas ligeras del Mieloma (protena de Bence Jones) se depositan en tejidos y rganos del cuerpo. Esto ocurre ms frecuentemente cuando la cadena ligera afectada es lambda. En pacientes con amiloidosis, las cadenas ligeras se depositan en ciertos tejidos como el corazn, los nervios y el rin y, en el caso del rin, no son eliminadas por l sino que se depositan dandolo. 24

Analgsico: Cualquier medicamento que sirve para aliviar el dolor. La aspirina y el acetaminofeno son analgsicos moderados. Anlogo: Un compuesto qumico que estructuralmente es similar a otro, aunque difiere ligeramente en su composicin. Anemia: Un descenso en el nmero normal de hemates de la sangre, normalmente por debajo de 10 g/dl de hemoglobina, siendo lo normal entre 13-14 g/dl. En el Mieloma, la produccin de hemates est bloqueada, producindose dificultad para respirar, debilidad y cansancio. Anestesia: Prdida de sensibilidad o de conciencia. La anestesia local causa prdida de sensibilidad en una parte del cuerpo. La anestesia general hace que la persona est dormida. Angiognesis: Proceso de formacin de vasos sanguneos, que normalmente se acompaa de crecimiento y proliferacin de tejido tumoral, incluyendo el Mieloma. Antibiticos: Medicamentos usados para tratar la infeccin. Anticuerpo: Una protena producida por ciertas clulas de la sangre (clulas plasmticas) para luchar contra una infeccin o enfermedad que se presenta en forma de antgenos, tales como bacterias, virus, toxinas o tumores. Cada anticuerpo se une especficamente a un antgeno especfico. El objetivo de esta unin es contribuir a destruir el antgeno. Los anticuerpos pueden actuar a travs de diferentes vas, dependiendo de la naturaleza del antgeno. Algunos anticuerpos destruyen directamente antgenos. Otros hacen que el antgeno sea ms vulnerable a la accin de otras clulas de la sangre para que sean destruidos. Anticuerpos monoclonales: Anticuerpos producidos artificialmente diseados para localizar y unirse a receptores de clulas tumorales, pudiendo ser usado como diagnstico o como tratamiento. Pueden ser usados solos, o bien en combinacin con drogas, toxinas o sustancias radiactivas para que stas sean liberadas directamente contra las clulas tumorales. Antgeno: Cualquier sustancia extraa (bacterias, virus o toxina) que, dentro del organismo, induce una respuesta inmune y la produccin natural de anticuerpos. Apoptosis: Un proceso celular normal que implica la ejecucin de una serie de acontecimientos genticamente programados que conducen a la muerte celular. ARN (cido ribonucleico): Uno o varios cidos nucleicos que controlan la actividad qumica de las clulas. Es uno de los dos cidos nucleicos que se encuentran en las clulas el otro es el ADN (cido desoxiribonucleico). El ARN transfiere informacin gentica desde el ADN a las protena que se producen en la clula. 25

Aspiracin: El procedimiento para la extraccin de material lquido, slido o ambos de un rea especfica del organismo. Aspirado de Medula Osea: El proceso de obtencin, con una aguja, de una muestra de lquido y clulas de la mdula sea para examinarlas al microscopio. Basfilo: Un tipo de clula sangunea, que pertenecen al grupo de los granulocitos. Bence Jones: Una protena del Mieloma presente en la orina. La cantidad de protena de Bence Jones se expresa en gramos excretados en la orina de 24 horas. En condiciones normales, puede estar presente en la orina una pequea cantidad de proteinura (<0.1g/24h), que normalmente es albmina ms que protena de Bence Jones. La presencia de cualquier cantidad de proteinura de Bence Jones es anormal. Benigno: No canceroso; significa que no invade tejidos adyacentes ni se extiende a otros lugares del organismo. La GMSI es una situacin benigna. Beta 2 Microglobulina (2M): Una protena de pequeo tamao que se encuentra en la sangre. Cuando el Mieloma est activo, se pueden detectar niveles altos de esta protena en sangre. En cambio, los mielomas indolentes o inactivos suelen presentar niveles bajos o normales. Aproximadamente, el 10% de los pacientes con Mieloma no producen 2M. En estos casos, la 2M no puede ser utilizada para monitorizar la enfermedad. En el momento de una recada, la 2M puede elevarse antes que exista algn cambio en los niveles de protena monoclonal del Mieloma. Por lo tanto, hasta en el 90% de los pacientes, la 2M es muy til para determinar la actividad de la enfermedad. Biopsia de Medula Osea: El proceso de obtencin, con una aguja, de una muestra de tejido del hueso. Se examinan las clulas para ver si son o no tumorales. Si el patlogo observa infiltracin por clulas plasmticas tumorales, se hace una estimacin del porcentaje de infiltracin de la mdula sea. La biopsia sea se realiza normalmente al mismo tiempo que el aspirado. Biopsia: El proceso de obtencin de una muestra de tejido para su anlisis microscpico con el objetivo de contribuir a realizar un diagnstico. Bisfosfonatos: Un tipo de droga que se une a la superficie de los huesos donde existe un proceso de resorcin (o destruccin) sea, protegindolo de la actividad osteoclstica. Bomba de infusin: Un sistema que administra los lquidos o la medicacin controlando exactamente la cantidad que pasa a la sangre del paciente en un periodo de tiempo. 26

BUN: Una medida del nivel de urea en sangre. La urea es aclarada en condiciones normales por el rin. BUN es un test de laboratorio que nos indica si el rin funciona adecuadamente. En enfermedades como el Mieloma, donde la funcin renal puede estar alterada, es frecuente observar niveles elevados de BUN. Cadenas Ligeras Libres: Una porcin de la protena monoclonal de bajo peso molecular que puede ser medida mediante una tcnica muy sensible que es el test Freelite. Calcio: Un mineral que se localiza principalmente en parte dura de la matriz del hueso. Cancer: Un trmino que hace referencia a enfermedades en las cuales las clulas malignas se dividen sin control. La clulas tumorales pueden invadir los tejidos adyacentes o extenderse a travs de la circulacin o sistema linftico a otras partes del organismo. Carcingeno: Cualquier agente o sustancia que produce o estimula el crecimiento del cncer. Catter: Una va o tubo que se coloca en la vena para servir de gua a la medicacin y/o nutricin. Un catter venoso central es una va especial que se coloca dentro de una vena ms grande cercana al corazn y tiene salida al exterior a travs del trax o abdomen. Por este tipo de catteres puede pasar medicacin, lquidos o transfusiones de sangre. Clula: La unidad bsica de cualquier organismo vivo. Clulas B: Tambin conocidas como linfocitos B. Son clulas de la sangre cuyo ltimo estadio madurativo en la mdula sea son las clulas plasmticas y constituyen la fuente productora de anticuerpos. Clulas blancas de la sangre: Trmino general que incluye varias clulas sanguneas responsables de luchar cuando hay invasiones por grmenes, infecciones y agentes que causan alergia. Estas clulas son originadas en la mdula sea y circulan por la sangre a travs del organismo. Las clulas blancas de la sangre incluyen los neutrfilos, granulocitos, linfocitos y monocitos. Clulas de la Sangre: Clulas producidas en la mdula sea y que incluyen los hemates, los leucocitos y las plaquetas. Clulas plasmticas: Clulas de la serie blanca de la sangre especiales que producen anticuerpos. Es la clula maligna del Mieloma. Las clulas plasmticas normales producen anticuerpos para luchar contra las infecciones. Los anticuerpos anormales constituyen la protena monoclonal, o protena M. Las clulas plasmticas producen tambin otras sustancias que pueden producir dao en rganos o tejidos (por ejemplo, anemia, dao renal o dao en los nervios). 27

Clulas rojas de la sangre (Eritrocitos): Clulas de la sangre que contienen la hemoglobina y son las encargadas de liberar oxgeno a todas las partes del organismo y eliminar el dixido de carbono de ellas. La produccin de eritrocitos est estimulada por una hormona (eritropoyetina) que se produce en los riones. Los pacientes con Mieloma que presentan alteracin renal no producen eritropoyetina y desarrollan anemia. Para tratar la anemia se puede administrar eritropoyetina sinttica mediante inyecciones, o bien, la transfusin de sangre es otra alternativa, especialmente en situaciones de urgencia. La eritropoyetina sinttica est siendo usada de manera profilctica antes de la quimioterapia y como tratamiento de soporte despus de la quimioterapia para evitar la aparicin de anemia. Clulas Stem: Ls clulas ms inmaduras de las cuales derivan todas las clulas de la sangre. Las clulas stem normales dan lugar a todos los componentes de la sangre, incluyendo hemates, leucocitos y plaquetas. Las clulas stem estn normalmente en la mdula sea y pueden ser extradas para la realizacin de un trasplante. Citoquina: Una sustancia eliminada por las clulas del sistema inmune que estimula la proliferacin y/o actividad de un tipo de clula concreto. Las citoquinas se producen localmente (por ejemplo, en la mdula sea) y circulan por la sangre perifrica. Clnica: Cuando afecta a la observacin directa del paciente. Consentimiento Informado: El procedimiento mediante el cul el medico responsable informa al paciente sobre los procedimientos que se le van a realizar y ste toma una decisin aceptndolos o no. El medico debe explicar, de una manera detallada, todos los procedimiento, riesgos, beneficios, alternativas y costes. Creatinina: Un pequeo componente qumico que normalmente es eliminado por los riones. Si los riones estn daados, el nivel de creatinina en suero se eleva. La creatinina en suero es utilizada para valorar la funcin renal. Cromosoma: Fragmento de ADN y protenas localizado en el interior del ncleo de las clulas. Los cromosomas contienen genes con diferentes funciones a travs de los cuales se transmite toda la informacin gentica. Normalmente, las clulas humanas contienen 46 cromosomas. Crnico: Persistente durante un largo periodo de tiempo. Culebrn: Ver Herpes zoster. Dexametasona: Un esteroide de gran actividad que se administra solo o en combinacin con otras drogas. Diagnstico: El proceso de identificar una enfermedad por sus sntomas y signos. 28

Dilisis: Cuando un paciente presenta una funcin renal alterada y no es capaz de filtrar la sangre, sta es filtrada a travs de una mquina de dilisis. Diferenciacin celular: El proceso mediante el cual una clula joven, inmadura (no especializada) va adquiriendo caractersticas individuales que le van haciendo madurar y especializarse en una determinada funcin. Edema: Inflamacin; acumulacin anormal de lquido en alguna parte del organismo. Efectos secundarios: Problemas que aparecen como consecuencia de las drogas usadas para el tratamiento de la enfermedad. Los ms comunes son fatiga, nauseas, vmitos, anemia, prdida de pelo y lceras en la boca. Eficacia: La capacidad para producir un efecto; en un estudio de investigacin en cncer, la eficacia hace referencia a si el tratamiento es efectivo. Electroforesis: Un test de laboratorio en que molculas del suero u orina del paciente se someten a un proceso de separacin de acuerdo a su tamao y carga elctrica. En pacientes con Mieloma, la electroforesis de sangre u orina conlleva el clculo de la cantidad de protena monoclonal (protena M) identificado como un pico en la electroforesis especfico y caracterstico de cada paciente. La electroforesis es una tcnica que, en el Mieloma, se utiliza tanto para el diagnstico como para monitorizar la respuesta. Enfermedad estable: Esta situacin describe pacientes que han hecho respuesta al tratamiento pero la reduccin de la protena del Mieloma es menor del 50%. No significa necesariamente que la respuesta haya sido mala; es una respuesta sub-ptima (comparada con la RC o RP) que significa que el Mieloma est estable y no est progresando. En Mielomas poco activos, la estabilizacin puede durar varios aos. Enfermedad injerto contra husped (EICH): Una reaccin de la mdula sea del donante contra determinados tejidos del receptor. Enfermedad Progresiva: Cuando van apareciendo nuevos datos de enfermedad, que sta va empeorando, documentado a travs de anlisis y exploraciones complementarias. Ensayo clnico: Un estudio de investigacin con un tratamiento nuevo para aplicar a los pacientes. Cada estudio se disea con los objetivos de prevenir, detectar, diagnosticar y tratar el cncer, as como dar respuesta a cuestiones cientficas. Grupo Control El grupo que, dentro de un ensayo randomizado, recibe el tratamiento estndar. Objetivos Lo que un ensayo clnico pretende medir o evaluar. Los objetivos de un ensayo clnico incluyen evaluaciones de la toxicidad, tasa de respuestas y supervivencia. 29

Grupo Experimental El grupo que, dentro de un ensayo clnico, recibe el nuevo tratamiento. Ensayo clnico randomizado Un estudio de investigacin en que los pacientes son asignados a recibir un tratamiento de una manera aleatoria, es decir, al azar. Ensayo fase I Un ensayo diseado para definir la mxima dosis tolerada (MDT) de una nueva droga o una nueva combinacin de drogas que nunca antes ha sido probado en pacientes. Habitualmente, en un ensayo fase I es la primera vez que se utiliza un nuevo frmaco en humanos, aunque en ensayos fase I en que se combinan varias drogas, cada una de ellas por separado, normalmente, ha sido ya probada en humanos. Los pacientes que se incluyen en un ensayo fase I presentan, normalmente, un cncer en estadio avanzado y refractario a los tratamientos estndar. En un ensayo fase I tpico, se van incluyendo los pacientes en grupos sucesivos (cohortes) de 3 a 6 pacientes cada uno a los cuales se les administra el tratamiento. Todos los pacientes pertenecientes a una misma cohorte reciben la misma dosis de frmaco. La primera cohorte de pacientes recibe, normalmente, una dosis baja del frmaco y sta va incrementndose en las cohortes siguientes de pacientes hasta que experimenten toxicidad limitante de dosis (TLD). La dosis definida como MDT es la dosis inmediatamente inferior que la que haya recibido la cohorte de pacientes que ha experimentado TLD. Esta dosis ser utilizada posteriormente para el desarrollo de ensayos fase II. Ensayo fase II Un ensayo diseado para determinar la tasa de respuestas de un nuevo tratamiento que ya ha sido utilizado en ensayos fase I. Normalmente, se incluyen entre 14 y 50 pacientes con un determinado tipo de cncer para ver la tasa de respuestas. Estos pacientes normalmente presentan un cncer en estadios avanzados y refractarios al tratamiento estndar y, adems, deben tener una enfermedad cuantificable que permita evaluar la respuesta. Si los resultados de un ensayo fase II son prometedores, el nuevo tratamiento puede ser probado en un ensayo fase III. Slo si los resultados fuesen claramente superiores al tratamiento estndar, podra no ser necesario realizar el ensayo fase III, y constituirse como tratamiento estndar basado en los resultados del ensayo fase II. Ensayo fase III Un ensayo diseado para comparar dos o ms tratamientos en un grupo de pacientes con un tipo concreto de cncer y en un determinado estadio. El objetivo de un ensayo fase III es definir supervivencia global o supervivencia libre de enfermedad. Los ensayos fase III son, habitualmente, randomizados, pero los pacientes no pueden elegir el brazo de tratamiento a recibir. Generalmente, se incluyen desde 50 hasta miles de pacientes. Algunos ensayos fase III comparan un nuevo tratamiento que ha obtenido resultados muy prometedores en un ensayo fase II con otros tratamientos convencionales. Otros, en cambio, comparan varios esquemas de tratamiento, todos ellos ya convencionales. Algunos de los tratamientos que se incluyen en un ensayo fase III estn disponibles para ser utilizados fuera del contexto de un ensayo clnico. 30

Enzima: Una sustancia que interviene en las reacciones qumicas que tienen lugar en el organismo. Eritrocitos: Clulas rojas de la sangre o hemates. Son los encargados de transportar el oxgeno a todas las clulas del organismo y eliminar de ellas el dixido de carbono. Eritropoyetina: Una hormona producida por los riones. Los paciente con Mieloma y alteracin renal no pueden producir eritropoyetina y entonces, aparece anemia. En estos casos, es til la administracin de eritropoyetina sinttica mediante inyecciones. Otra alternativa es la transfusin de sangre, sobre todo si se trata de una situacin de urgencia. La eritropoyetina sinttica se est usando habitualmente de una manera profilctica antes de la quimioterapia y como tratamiento de soporte tras ella para evitar la anemia. Esqueleto apendicular: Constituido por los huesos largos (por ejemplo los brazos y piernas) que estn anclados a la columna vertebral, trax y caderas. Esqueleto axial: El crneo, la columna vertebral y la cadera. Estadiaje: Los tests y exploraciones que se realizan para conocer la extensin del cncer en el organismo. Estadio: La extensin de un cncer por el organismo. Esteroide: Un tipo de hormona. Los esteroides se dan frecuentemente a pacientes, solos o en combinacin con una o ms drogas anticancerosas y parecen ayudar a controlar los efectos de la enfermedad. Estudio DEXA (absorcin de rayos X fotones duales): Estudio que evala la prdida sea; es la mejor medida de densidad sea. FNT (Factor De Necrosis Tumoral): Un modificador de la respuesta biolgica que mejora la respuesta natural del organismo frente a la enfermedad. Fractura patolgica: Rotura, generalmente de un hueso, producida por un cncer. Ocurre en huesos debilitados por el Mieloma los cuales no son capaces de soportar un peso normal o una situacin de stress. Gen: Una secuencia especfica del ADN o ARN; est localizado en un lugar concreto de cada cromosoma dentro de las clulas del organismo y constituye la unidad biolgica de la herencia. Cuando algn gen est alterado o se pierde, puede aparecer el cncer.

Gentica: Herencia: Toda la informacin gentica pasa de los padres a los hijos a travs de los genes que se localizan en el ADN. GMSI (Gammapata Monoclonal de Significado Incierto): Una situacin benigna en la existe una protena M, pero no hay enfermedad subyacente. Granulocito: Un tipo de leucocitos que destruye bacterias. Los neutrfilos, eosinfilos y basfilos son granulocitos. Hematocrito (Hct): El porcentaje de hemates en la sangre. Cuando el hematocrito est bajo, hay anemia. Hematolgico: Que se origina en la sangre o se disemina por la circulacin a travs de la sangre perifrica. Hematlogo: Un medico que se especializa en las enfermedades de la sangre y de la mdula sea. Herpes simple: Uno de los virus ms comunes; causa frecuentemente lceras en la boca, comunmente llamadas llagas fras. Herpes zoster: Un virus que tiene afinidad por ciertos nervios causando ampollas, inflamacin y dolor. Esta situacin se denomina culebrn. Hipercalcemia: Elevacin del calcio en suero. Puede producir una serie de sntomas como prdida de apetito, naseas, sed, fatiga, debilidad muscular, agitacin y confusin. En los pacientes con Mieloma, como resultado del proceso de destruccin sea se libera calcio a la sangre y puede aparecer hipercalcemia. Se asocia frecuentemente con una funcin renal alterada ya que el calcio en exceso resulta txico para los riones. Por este motivo, la hipercalcemia es una situacin de urgencia que necesita ser tratada con administracin de lquidos va intravenosa en combinacin con drogas que reduzcan la reabsorcin sea, as como tratar directamente el mieloma. Hormonas: Sustancias qumicas producidas por diversas glndulas del organismo que regulan la accin de determinadas clulas u rganos. IgD, IgE: Los dos tipo de Mieloma menos frecuentes. IgG, IgA: Los dos tipos ms comunes de Mieloma. La G y la A se refieren al tipo de protena producida por las clulas del Mieloma. La protena del Mieloma, que es una inmunoglobulina, est constituida por dos cadenas pesadas (por ejemplo de tipo G) y dos cadenas 32

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ligeras, que o bien son kappa o lambda. Los dos tipos ms comunes de Mieloma tienen la misma cadena pesada (IgG Kappa e IgG lambda). El trmino pesado y ligero hace referencia al tamao y peso molecular de la protena, siendo de mayor tamao las cadenas pesadas que las ligeras. Ya que las cadenas ligeras son pequeas, son ms frecuentemente eliminadas a travs de la orina, dando lugar a la proteinura de Bence Jones. IgM: Se asocial usualmente con la Macroglobulinemia de Waldenstrm. En muy raros casos puede ser un tipo de Mieloma. Immunodeficiencia: Una disminucin de la capacidad del organismo para luchar contra las infecciones o enfermedades. Immunofijacin: Un test inmunolgico realizado en el suero u orina para identificar protenas en la sangre. En pacientes con Mieloma, es til para poder identificar el tipo de protena monoclonal (IgG, IgA, kappa, o lambda). Es la tcnica inmunohistoqumica de rutina ms sensible para identificar la cadena ligera y pesada exacta de la protena monoclonal. Incidencia: El nmero de casos nuevos de una enfermedad que se diagnostican cada ao. Infusin: Administracin de lquidos o medicacin en la sangre de un paciente durante un periodo determinado de tiempo. Inhibidores de la Angiognesis: Drogas que intentan frenar la vascularizacin o la llegada de riego sanguneo a los tumores. Inhibir: Prohibicin de hacer algo. Inmunoglobulina (Ig): Una protena producida por las clulas plasmticas; constituyen una parte esencial del sistema inmune del organismo. Las inmunoglobulinas atacan sustancias extraas (antgenos) y contribuyen a su destruccin. Los tipos de inmunoglobulinas son IgA, IgG, IgM, IgD, e IgE. Inmunosupresin: Debilitamiento del sistema inmune que produce una capacidad reducida para luchar contra infecciones y enfermedades. La inmunosupresin puede ser intencionada, como por ejemplo para prevenir la enfermedad injerto contra husped en el trasplante de mdula sea o bien, accidental, como ocurre tras la administracin de quimioterapia para el cncer. Inmunoterapia: El tratamiento que estimula las defensas naturales del organismo para luchar contra el cncer. Tambin se denomina terapia biolgica.

Interfern: Una hormona que se produce de manera natural (citoquina) y es liberada por el organismo como respuesta a una enfermedad o infeccin y estimula la proliferacin de determinadas clulas del sistema inmune para luchar contra una enfermedad. Puede ser producido artificialmente mediante tcnicas de ingeniera gentica y ser usado como inmunoterapia, inicialmente en la fase de mantenimiento del Mieloma para bloquear y frenar la proliferacin de clulas del Mieloma, con lo cual sirve para retrasar o prevenir la recada. Interleukina: Una sustancia qumica que se produce de una manera natural por el organismo y tambin es utilizada en terapia biolgica. Las interleukinas estimulan la proliferacin y actividad de ciertos leucocitos de la sangre. La interleukina-2 (IL-2) es un tipo de interleukina que acta como modificadora de la respuesta biolgica y es capaz de luchar contra algunos tipos de cncer. La Interleukina 6 (IL-6) es una citoquina que estimula de una manera muy potente la actividad de los osteoclastos y las clulas plasmticas. Inyeccin: Administracin de una medicacin dentro del organismo a travs de una jeringuilla con aguja. LDH: Lactato deshidrogenasa, un enzima que puede ser usado para monitorizar la actividad del Mieloma. Lesin: Un rea en que el tejido normal se ha convertido en anormal. Una masa o absceso que puede ser producido por un dao o por una enfermedad, como el cncer. En el Mieloma, lesin puede referirse a un plasmocitoma o bien a un agujero en el hueso. Lesiones lticas: El rea lesionada de un hueso que muestra una imagen puntiforme oscura en una radiografa. Las lesiones lticas aparecen como agujeros en el hueso y hacen que el hueso sea frgil. Leucocitos: Clulas que contribuyen a la lucha contra infecciones y otras enfermedades. Tambin se denominan clulas blancas de la sangre. Leucopenia: Descenso del nmero de leucocitos. Limfocitos: Leucocitos que luchan contra la infeccin y enfermedad. Macroglobulinemia de Waldenstrm: Un linfoma indolente no muy frecuente que afecta a las clulas plasmticas. Se producen cantidades excesivas de inmunoglobulina IgM. No es un tipo de Mieloma. Maligno: Canceroso; capaz de invadir los tejidos adyacentes o expandirse a otras partes del organismo. 34

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Marcador tumoral: Una sustancia en la sangre u otros fluidos que puede sugerir la presencia de cncer. MDT (Mxima Dosis Tolerada): La ms alta dosis de un tratamiento que puede ser aplicada con seguridad Mdula Osea: Tejido esponjoso localizado en el centro de los huesos que produce los hemates, los leucocitos y las plaquetas. Melanoma: Un cncer de las clulas formadoras de pigmento en la piel o en la retina del ojo. No se asocia con el Mieloma, a pesar de tener un nombre similar. Metastatizar: Expansin de una parte del organismo a otra. Cuando un cncer metastatiza y origina tumores secundarios, las clulas en el tumor metastsico son como las del tumor original (primario). Este trmino es utilizado comunmente en tumores slidos (por ejemplo, mama, prstata), pero no en Mieloma que es un tumor de clulas de la sangre. Mieloide: Referente a mielocitos, un tipo de clulas de la serie blanca de la sangre. El Mieloma Mltiple no es un tumor mieloide. Mieloma asintomtico: Mieloma que no presenta signos o sntomas de su enfermedad. Tambin se denomina Mieloma precoz, indolente o smoldering. Mielosupresin: Descenso en la produccin de hemates, leucocitos y plaquetas por la mdula sea. Molcula: La ms pequea particular de una sustancia que retiene todas las propiedades de la sustancia y est compuesta por uno o ms tomos. Monocito: Un tipo de clula blanca de la sangre. Monoclonal: Un clon o duplicado de una nica clula. El Mieloma se origina a partir de una nica clula plasmtica maligna monoclonal. El tipo de protena producida es tambin monoclonal; es decir, es una protena nica igual (monoclonal) ms que distintos tipos de protenas diferentes (policlonal). La importancia prctica de esta protena monoclonal es que origina un pico monoclonal (pico M) en la electroforesis. Neoplasia: Crecimiento nuevo y anormal de clulas. Neutrfilos: Un tipo de leucocitos necesarios para combatir las infecciones bacterianas.

Neutropenia: Descenso en el recuento de neutrfilos. La quimioterapia citotxica tiene una tendencia a producir neutropenia. Por el contrario, los linfocitos, que son ms importante en infecciones vricas, tienden a no ser afectados por el tratamiento citotxico. La neutropenia puede ser prevenida utilizando una hormona sinttica denominada G-CSF (por ejemplo, Neupogen). Oncogen: Un tipo de gen que dirige normalmente el crecimiento celular, aunque puede tambin promover el crecimiento incontrolado de clulas cancerosas cuando est alterado (mutado) por una exposicin ambiental a carcingenos, o bien porque se haya perdido por un defecto gentico. Es un gen que tiene capacidad potencial para transformar una clula normal en cancerosa. Oncologo: Mdico que est especializado en el tratamiento del cncer. Algunos onclogos estn, a su vez, especializados en el tratamiento de un determinado tipo de cncer. Osteoblasto: Clula productora de osteoide, sustancia encargada de mineralizar con calcio y formar hueso nuevo. Osteocalcina srica: Una protena producida y secretada por los osteoblastos cuando estn produciendo el osteoide. Niveles bajos reflejan actividad del Mieloma. Niveles elevados reflejan estabilidad en la actividad del Mieloma. Osteoclasto: Clula localizada en la mdula sea, en su unin con el hueso, que se encarga de reabsorber o eliminar hueso viejo. En el Mieloma, los osteoclastos estn hiperestimulados mientras que la actividad de los osteoblastos est inhibida. La combinacin de una actividad acelerada de reabsorcin y un bloqueo en la formacin de hueso nuevo trae como consecuencia la aparicin de lesiones seas. Osteoide: Protena producida por el osteoblasto encargada de mineralizar con calcio y formar hueso duro nuevo. Osteonecrosis de la mandbula: Situacin en la que los huesos de la mandbula no cicatrizan adecuadamente, produciendo, en algunas ocasiones dolor y complicaciones. Osteoporosis: Reduccin de la densidad sea tpicamente asociado a una edad avanzada. Cuando en el Mieloma se afectan de una manera difusa todos los huesos origina en las radiografas una imagen de osteoporosis y prdida de densidad sea. Patologa: Anlisis de una enfermedad mediante el estudio microscpico de tejidos y fluidos corporales. El medico que se especializa en patologa se llama Patlogo. 36

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PET (Tomografa con emisin de positrones): Test diagnstico que usa una cmara y ordenador sofisticados para producir imgenes del organismo. La PET tiene capacidad para diferenciar funcionamiento de tejidos normales y anormales. Placebo: Una sustancia inerte (inactiva) que es usada frecuentemente en ensayos clnicas para compararlo con una droga experimental. Plaquetas: Una de las tres principales clulas de la sangre, junto con los hemates y leucocitos. Las plaquetas se acumulan y forman un agregado en las paredes de los vasos sanguneos cuando se lesionan estimulando la produccin de un cogulo. Son las principales defensas contra el sangrado. Tambin se denominan trombocitos. Plasma: La parte lquida de la sangre en la cul estn suspendidos los hemates, leucocitos y plaquetas. Plasmacitoma: Coleccin de clulas plasmticas acumuladas en una localizacin nica que puede ser la mdula sea, tejidos blandos, o hueso. Plasmafresis: Procedimiento para eliminar ciertas protenas de la sangre. La plasmafresis se puede utilizar para eliminar exceso de anticuerpos de la sangre en pacientes con Mieloma, cuando una cantidad excesiva les produce sintomatologa. Port-a-cath: Catter conectado a un disco que se coloca justo debajo de la piel en el trax o en el abdomen mediante una intervencin quirrgica. El catter se inserta dentro de una gran vena o arteria directamente en la circulacin sangunea. A travs de este catter, pinchando el disco con una aguja, se pueden infundir lquidos, medicacin o productos sanguneos, o tambin realizar extracciones de sangre. Precanceroso: Un trmino usado para describir una situacin que, puede o es probable que acabe en un cncer. Proliferacin celular: Incremento en el nmero de clulas como resultado de la proliferacin y divisin celular. Pronstico: La evolucin o curso esperado de una enfermedad; la esperanza de vida; la posibilidad de curacin. Protena M (pico M): Anticuerpos o parte de los anticuerpos que, anormalmente, se encuentran en grandes cantidades en la sangre u orina de los pacientes con Mieloma. El pico M se refiere al patrn que adopta esta protena M en la electroforesis. Es sinnimo de protena monoclonal o protena del Mieloma. 37

Protocolo: Plan detallado de tratamiento donde quedan incluidas las dosis y esquema de las drogas que se van a administrar. Quimioterapia: El tratamiento de tumores con drogas que destruyen las clulas tumorales que tienen un crecimiento y proliferacin rpidos. Combinacin de quimioterapia Administracin de varias drogas en un mismo esquema de tratamiento de un tumor determinado. Quiste: Acumulacin de material lquido o semislido dentro de una cavidad. Radilogo: Mdico especializado en la creacin e interpretacin de imgenes de diversas reas del organismo. Las imgenes se producen con rayos X, ecografas, campos magnticos u otros tipos de energa. Radioterapia: Tratamiento con rayos X, rayos gamma o electrones para destruir clulas malignas. La radioterapia puede ser administrada como radiacin externa, o bien introducir materiales radiactivos directamente en el tumor (implante radiactivo). Rayos-X: Radiacin electromagntica de alta energa que se utiliza en bajas dosis para diagnosticar enfermedades y a altas dosis para el tratamiento del cncer. Recada: La reaparicin de signos y sntomas de una enfermedad tras un periodo de mejora. Reclutamiento: El procedimiento de inclusin de pacientes en un ensayo o estudio de investigacin clnica, o el nmero de pacientes que ya han sido incluidos o que se prevee van a ser incluidos en el ensayo. Recuento sanguneo: El nmero de hemates, leucocitos y plaquetas en una muestra de sangre. Recurrencia: La reaparicin de una enfermedad despus de un periodo de remisin. Refractaria: Enfermedad que no responde al tratamiento estndar. Regresin: La disminucin del crecimiento del cncer.

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Remisin o Respuesta: Desaparicin completa o parcial de los signos y sntomas del cncer. Los dos trminos son usados indistintamente. Remisin Completa (RC) RC es la ausencia de protena del mieloma en el suero y/u orina mediante las tcnicas estndar de deteccin; ausencia de clulas del Mieloma en la mdula sea y/o en otras reas del organismo; desaparicin de la sintomatologa as como normalizacin de los parmetros de laboratorio. RC no es un sinnimo de cura de la enfermedad. Remisin Parcial (RP) RP es un nivel inferior de respuesta respecto a la RC. En los estudios del grupo SWOG, significa una reduccin de ms del 50% pero menos del 75% de la enfermedad. En otros estudios, significa una reduccin de ms del 50%. Remodelacin Osea: El proceso normal existente entre las clulas destructoras de hueso (osteoclastos) y las clulas productoras de hueso (osteoblastos) para mantener una situacin equilibrada de produccin y destruccin sea. Resistencia a Drogas: La capacidad de las clulas que tienen para elaborar mecanismos que les haga ser resistentes a determinadas drogas. Resistencia a mltiples drogas (RMD): Una resistencia de las clulas tumorales al tratamiento estndar, tpicamente asociado con una resistencia a la adriamicina y vincristina, ambos quimioterpicos. La resistencia est producida por una acumulacin de la glicoprotena-p en la parte externa de la membrana de las clulas del Mieloma. El resultado es que las drogas sean expulsadas fuera de la clula del Mieloma en lugar de penetrar en el interior y destruirlas. RMN (Resonancia Mangntica Nuclear): Tcnica diagnstica que utiliza energa magntica, en lugar de radiacin-X para generar imgenes bi o tridimensionales de rganos y estructuras dentro del organismo. Tiene una alta resolucin en tejidos blandos, especialmente, los adyacentes a la columna vertebral, aunque es menos segura para detectar lesiones seas. Serie Osea (Serie metastsica): Una serie de radiografas del crneo, columna vertebral, caderas, pelvis y huesos largos para ver si hay o no lesiones lticas y/u osteoporosis. Sndrome Mielodisplsico: Situacin en la cul la mdula sea no funciona correctamente y produce clulas sanguneas alteradas, tanto en cantidad como en calidad. Puede evolucionar y transformarse en una leucemia aguda. Sistema Inmune: El grupo complejo de rganos y clulas que producen anticuerpos y defienden el organismo contra sustancias extraas, como bacterias, virus, toxinas y tumores. 39

Supervivencia libre de enfermedad: El tiempo en que un paciente vive sin que haya signos o sntomas de deteccin del cncer. Supervivencia libre de progresin: El periodo de tiempo desde que el paciente alcanza una remisin con un tratamiento aplicado hasta que aparecen nuevos datos de enfermedad. Supone la supervivencia que un paciente tiene atribuida al tratamiento aplicado para el Mieloma. Este trmino identifica pacientes con Mieloma que estn en remisin completa frente a los que han tenido ya algn episodio de recada o de progresin. TAC (Tomografa axial computerizada): Una tcnica radiolgica que produce imgenes tridimensionales de los rganos y estructuras del organismo, usado para detectar pequeas reas de destruccin sea o afectacin de tejidos blandos adyacentes. Tambin se conoce como scanner. Terapia de induccin: El tratamiento que se aplica inicialmente con el fin de alcanzar una remisin en un paciente con Mieloma de nuevo diagnstico. Terapia de mantenimiento: Drogas que se administran a los pacientes en remisin para retrasar o prevenir la recada. Terapia gnica: El tratamiento que tiene como objetivo alterar los genes. Se utilizan genes que estimulan el sistema inmune. En los estudios de terapia gnica para el tratamiento del cncer, los investigadores tratan de mejorar la capacidad natural del organismo para luchar contra la enfermedad y hacer que las clulas del tumor sean ms sensibles a otros tipos de tratamiento. El tratamiento se basa en reemplazar los genes perdidos o daados por otros normales. Test de antgeno leucocitario humano (HLA): Un test realizado en la sangre o mdula sea para ver si un donante y un receptor son compatibles para poder realizar un trasplante. TLD (Toxicidad Limitante de Dosis): Efectos secundarios, normalmente severos, que ocurren tras la administracin de un frmaco y que impiden la administracin del mismo a la dosis que ha producido estos efectos. Toxinas: Venenos producidos por ciertos animales, plantas o bacterias. Transfusin: El proceso de infusin productos sanguneos.

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Trasplante: Proceso mediante el cual clulas stem son infundidas a un pacientes despus de aplicarle quimioterapia a altas dosis o tratamiento radioterpico. El trasplante no es un tratamiento en s mismo, sino un procedimiento de soporte que hace posible la administracin de quimioterapia a altas dosis. Trasplante de mdula sea Este trmino se refiere al proceso de recoger las clulas stem de la mdula sea e infundirlas al paciente. Hoy en da es menos usado este trmino en pacientes con Mieloma ya que las clulas stem son recogidas normalmente de la sangre perifrica. Trasplante de clulas stem de sangre perifrica Los mdicos responsables recogen clulas stem sanas de la sangre perifrica de los pacientes (no de la mdula sea) y son guardadas; este proceso se realiza antes de la aplicacin de quimioterapia a altas dosis para destruir clulas tumorales. Posteriormente, estas clulas stem son infundidas al paciente, donde ellas van a ser capaces de producir nuevas clulas sanguneas para reemplazar a las que previamente han sido destruidas por accin de la quimioterapia. Algenico La infusin de la mdula sea o de las clulas stem a un paciente (receptor) proceden de otro individuo (donante). Un paciente recibe mdula sea o clulas stem de donante compatible, aunque no genticamente idntico. Autlogo Procedimiento en el cul las clulas stem son recogidas de la sangre de un paciente y son infundidas posteriormente al mismo paciente tras la administracin de un tratamiento intensivo. Trasplante de un donante no relacionado idntico (TDNE) Se refiere al trasplante de clulas stem en el cul el paciente y las clulas stem infundidas son genticamente idnticas pero no proceden de un miembro de la familia. Este procedimiento no es recomendado para pacientes con Mieloma puesto que se asocia con una elevada mortalidad relacionada con el procedimiento. Singnico La infusin de la mdula sea o clulas stem procede de un hermano gemelo idntico a otro, que sera el paciente. Tratamiento de soporte: Tratamiento aplicado para prevenir, controlar, o aliviar complicaciones y efectos secundarios, as como mejorar la calidad de vida de los pacientes. Tratamiento paliativo: Tratamiento encaminado a mejorar la calidad de vida de los pacientes y mejorar sntomas de la enfermedad y dolor pero sin intencin de cambiar el curso de la misma. Tratamiento sistmico: Tratamiento que utiliza drogas las cuales a travs de la sangre, alcanzar y actan sobre las clulas tumorales. 41

Trombocitopenia: Nivel de plaquetas bajo en la sangre. El nivel normal oscila entre 150.000 y 250.000. Si el recuento de plaquetas es inferior a 50.000, existe riesgo de sangrado. El riesgo de hemorragias graves se asocial normalmente con recuentos de plaquetas por debajo de 10.000. Trombocitos: Ver Plaquetas. Tumor: Crecimiento anormal de un tejido del organismo como consecuencia de una divisin celular excesiva e incontrolada. Los tumores no conservan la funcin del tejido del organismo en el que se producen. Pueden ser benignos o malignos. Tumoracin: Crecimiento nuevo de tejidos o clulas; una tumoracin puede ser benigna o maligna. Vacuna: Una preparacin de microorganismos muertos, organismos vivos atenuados u organismos vivos fuertemente virulentos que, cuando son administrados, inducen una respuesta inmune artificial frente a una enfermedad determinada. Virus: Pequea particular viva que puede infectar clulas y alterar su funcin. La infeccin por un virus puede causar cierta sintomatologa en una persona. La enfermedad que se origina y la sintomatologa depende del tipo de virus y del tipo de clulas que infecte.

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