Presentasi Kasus

SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 2 TAHUN 7 BULAN DENGAN ADENOMA ADRENAL POST ADRENEKTOMI DEXTRA, CUSHING SYNDROME ET CAUSA ADENOMA ADRENAL, MOTOR DELAYED DAN HIPOTONIA

Oleh : RESCHITA ADITYANTI G9911112121

Pembimbing : DR. dr. Hj. Noer Rachma, Sp.KFR dr. Trilastiti Widowati, Sp.KFR, M.Kes dr. Desy Kurniawati Tandiyo, Sp.KFR

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN REHABILITASI MEDIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2012

BAB I STATUS PENDERITA I. ANAMNESIS A. Identitas Pasien Nama Umur Jenis kelamin Agama Alamat Tanggal masuk Tanggal periksa No CM B. Keluhan Utama Belum lancar berjalan. C. Riwayat Penyakit Sekarang (alloanamnesis) Penderita datang dengan keluhan belum lancar berjalan. Pasien baru mulai berjalan satu bulan yang lalu. Setiap lima langkah pasien terjatuh. Sebelumnya pasien mengalami keterlambatan berdiri dan menjalani fisioterapi dan okupasi terapi sejak usia 2 tahun 3 bulan di RSDM. Setelah 5 kali menjalani fisioterapi, pasien dapat berdiri sendiri. Kemudian fisioterapi dihentikan. Selama di rumah, ibu pasien selalu memberikan stimulasi dengan menuntun pasien agar pasien dapat berjalan. Namun, karena ibu pasien merasa perkembangan anaknya kurang signifikan, ibu pasien kembali membawa pasien ke RSDM. Pasien juga mengalami keterlambatan bicara. Setelah fisioterapi, saat ini pasien dapat berbicara berupa kata-kata. Pasien dapat memahami perintah dengan baik. Pasien sudah dapat makan dan minum sendiri. D. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat trauma Riwayat alergi obat/makanan Riwayat kejang : disangkal : disangkal : disangkal : An LA : 2 tahun 7 bulan : Perempuan : Islam : Jotosan Kulon, Mudal, Boyolali : 27 November 2012 : 27 November 2012 :01096998

Riwayat asma Riwayat mondok syndrome e/c adenoma adrenal. E. Riwayat Penyakit Keluarga Riwayat sakit tumor ginjal

: disangkal : (+) di RSDM dengan diagnose adenoma

adrenal, post operasi adenalektomi dextra 7 bulan yang lalu, dan Cushing

: disangkal : (+) pada ketiga saudara pasien yang : disangkal

Riwayat keterlambatan perkembangan mengalami keterlambatan bicara Riwayat sakit serupa F. Riwayat Kehamilan dan Persalinan Riwayat sakit infeksi saat hamil Riwayat keguguran Persalinan G. Status Imunisasi
Jenis 1. 2. 3. 4. 5. B I BCG DPT Polio Campak Hepatitis 2 bulan 2 bulan 0 bulan 9 bulan Lahir II 4 bulan 2 bulan 1 bulan

: disangkal : disangkal : normal dengan BBL 3, 4 kg

III 6 bulan 4 bulan 3 bulan

IV 6 bulan -

H. Riwayat Perkembangan dan Pertumbuhan Anak Pasien lahir dengan BBL 3,4 kg, menangis spontan saat dilahirkan. Pada awal kehidupannya, pasien tidak mengalami kesulitan untuk menghisap ASI. Pasien baru bisa tengkurap pada umur 3 bulan. Pasien bisa duduk umur 9 bulan dan mulai

merangkak umur 1 tahun. Pada umur 1 tahun 6 bulan, pasien belum dapat berdiri sendiri. Pasien baru bisa berdiri sendiri pada umur 2 tahun 5 bulan. Pasien mulai berjalan umur 2 tahun 6 bulan, itupun hanya 5 langkah saja lalu jatuh. Pasien dapat berbicara kata-kata pada umur 2 tahun dan sampai saat ini hanya dapat bicara berupa 2 suku kata. Untuk mengerjakan aktivitasnya, pasien masih sangat tergantung pada orang tuanya. I. Riwayat Pemeliharaan Prenatal Periksa di Frekuensi : Trimester I Trimester II Penyakit Kehamilan Obat yang diminum J. Riwayat Kelahiran Lahir di Puskesmas, ditolong oleh Bidan Berapa bulan dalam kandungan Jenis partus BB waktu lahir TB waktu lahir K. Riwayat Gizi Penderita biasa makan dengan nasi, sayur, dan lauk 3 kali sehari. Pasien masih minum ASI dengan frekuensi 8x per hari dengan durasi 30 menit/sekali minum. Pasien sudah dapat makan sendiri. L. Riwayat Sosial Ekonomi Penderita adalah anak terakhir dari empat bersaudara. Penderita menggunakan pembayaran biaya rumah sakit dengan jamkesmas. II. PEMERIKSAAN FISIK A. Status Generalis : normal : 3400 gram : 49 cm : 9 bulan 7 hari : Puskesmas : 1 kali : 2 kali : (-) : vitamin, obat tambah darah

Trimester III : 2 kali

Segera setelah lahir: menangis kuat

Keadaan umum baik, E4V5M6, gizi kesan lebih. B. Tanda Vital Tensi Nadi Respirasi Suhu C. Kulit Warna sawo matang, pucat (-), ikterik (-), petechie (-),venectasi (-), spider naevi (-), striae (-), hiperpigmentasi (-), hipopigmentasi (-) D. Kepala Bentuk mesochepal, kedudukan kepala simetris, luka (-), rambut hitam, tidak mudah rontok, tidak mudah dicabut, atrofi otot (-) E. Mata Conjunctiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), refleks cahaya langsung dan tak langsung (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), oedem palpebra (-/-), sekret (-/-), strabismus (-/-) F. Hidung Nafas cuping hidung (-), deformitas (-), darah (-), sekret (-) G. Telinga Deformitas (-), darah (-), sekret (-) H. Mulut Bibir kering (-), sianosis (-), lidah kotor (-), lidah tremor (-), stomatitis (-), mukosa pucat (-), gusi berdarah (-) I. Leher Simetris, trakea ditengah, JVP tidak meningkat, limfonodi tidak membesar, nyeri tekan (-), benjolan (-) J. Thoraks a. Retraksi (-) b. Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi c. Paru : Ictus Cordis tidak tampak : Ictus Cordis tidak kuat angkat : Konfigurasi jantung kesan tidak melebar : Bunyi jantung I dan II intensitas normal, reguler, bising (-) : 90/60 mmHg : 88 x/ menit, isi cukup, irama teratur : 24 x/ menit, irama teratur : 36,5 0C per aksiler

Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi K. Trunk Inspeksi Palpasi Perkusi L. Abdomen Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi M. Ekstremitas

: pengembangan dada kanan = kiri : fremitus raba kanan = kiri : sonor seluruh lapang paru : suara dasar (vesikuler / vesikuler), suara tambahan (-/-) : deformitas (-), skoliosis (-), kifosis (-), lordosis (-) : massa (-), nyeri tekan (-), oedem (-) : nyeri ketok kostovertebra (-)

: dinding perut lebih tinggi daripada dinding dada : peristaltik (+) normal : tympani : supel, nyeri tekan, hepar lien tidak teraba oedem Akral dingin -

N. Status Psikiatri Tidak dilakukan pemeriksaan O. Status Neurologis 1. Kesadaran 2. Fungsi luhur 3. Fungsi vegetatif 4. Fungsi sensorik : GCS E4V5M6 : sulit dievaluasi : dalam batas normal : tidak dilakukan

5. Fungsi motorik dan reflek Lengan Kekuatan Tonus Reflek fisiologis Reflek biseps Reflek triseps Reflek patologis Reflek hofman kanan sde Normal +2 +2 (-) kiri sde Normal +2 +2 (-)

Reflek tromner Tungkai Kekuatan Tonus Klonus Reflek fisiologis Reflek patella Reflek Achilles Reflek patologis Reflek babinsky Reflek chaddok Reflek Oppenheim Reflek schaeffer Reflek rosolimo

(-) kanan Sde Menurun (-)

(-) kiri Sde Menurun (-)

sde sde (-) (-) (-) (-) (-)

sde sde (-) (-) (-) (-) (-)

Nervus craniales : sulit dievaluasi Meningeal sign : kaku kuduk (-) Brudzinski I (-) Brudzinki II (-) Kernig (-) P. Pemeriksaan Antropometrik BB/U : 10 x 100% 12,8 TB/U : 82 x 100% 91,5 BB/TB : 10 10,5 Perhitungan ini menggunakan mengalami gizi cukup. Z score karena pasien berumur kurang dari 5 tahun..Dari pemeriksaan antropometrik, bisa dikatakan bahwa pasien ini x 100% = 95, 24% -1 < BB/TB < 0 = 89,62% -3 < TB/U< -2 = 78,13% -3 < BB/U< -2

Q. Range of Motion NECK Fleksi Ekstensi Lateral bending kanan Lateral bending kiri Rotasi kanan Rotasi kiri Ekstremitas superior Shoulder Fleksi Ekstensi Abduksi Adduksi External rotasi Internal rotasi Fleksi Ekstensi Pronasi Supinasi Fleksi Ekstensi Ulnar deviasi Radius deviasi MCP I fleksi MCPII-IV fleksi DIP II-V fleksi PIP II-V fleksi MCP I ekstensi ROM PASIF 0-700 0-400 0-600 0-600 0-700 0-700 ROM pasif Dextra Sinistra 0 0-90 0-900 0-300 0-300 0-1800 0-1800 0 0-45 0-450` 0-550 0-550 0 0-55 0-550 0-800 0-800 5-00 5-00 0 0-90 0-900 900-0 900-0 0 0-90 0-900 0-700 0-700 0 0-30 0-300 0-200 0-200 0-500 0-500 0 0-90 0-900 0-900 0-900 0 0-100 0-1000 0-00 0-00 ROM pasif Dextra 0-1200 0-300 0-450 0-300 0-450 0-350 0-1350 0-00 0-200 0-500 0-50 ROM AKTIF Sde Sde Sde Sde Sde sde ROM aktif Dextra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde sde ROM aktif Dextra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde

Sinistra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde sde

Elbow

Wrist

Finger

Ekstremitas inferior Hip Fleksi Ekstensi Abduksi Adduksi Eksorotasi Endorotasi Fleksi Ekstensi Dorsofleksi Plantarfleksi Eversi

Knee Ankle

Sinistra 0-1200 0-300 0-450 0-300 0-450 0-350 0-1350 0-00 0-200 0-500 0-50

Sinistra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde

Inversi

0-50

0-50

Sde

Sde

R. Manual Muscle Testing Ekstremitas superior Shoulder Fleksor Ekstensor Abduktor Aduktor Internal rotasi Eksternal Elbow rotasi Fleksor Ekstensor Supinator Pronator Fleksor Ekstensor Abductor Adductor M deltoideus anterior M biseps M deltoideus anterior M teres mayor M deltoideus M biseps M latissimus dorsi M pectoralis mayor M latissimus dorsi M pectoralis mayor M teres mayor M infrasupinatus M biseps M brachialis M triseps M supinator M pronator teres M flexor carpi radialis M ekstensor digitorum M ekstensor carpi radialis M ekstensor ulnaris Dextra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sinistra Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde Sde

Wrist

carpi Sde

Finger

Fleksor Ekstensor

M fleksor digitorum M ekstensor digitorum

Sde Sde

Sde Sde

III.

ASSESMENT Adenoma adrenal post adrenektomi dextra Cushing syndrome et causa adenoma adrenal Motor delayed, hipotoni

IV.

DAFTAR MASALAH Masalah medis : Adenoma adrenal post adrenektomi dextra Cushing syndrome et causa adenoma adrenal Motor delayed, hipotonia Problem Rehabilitasi Medik 1. Fisioterapi 2. Speech Terapi 3. Ocupasi Terapi sehari-hari 4. Sosiomedik 5. Ortesa-protesa 6. Psikologi : tidak ada : tidak ada : Motivasi kedua orang tua : hipotoni, belum lancar berjalan : bicara 2 suku kata : Gangguan dalam melakukan aktifitas

V.

PENATALAKSANAAN Rehabilitasi medik Fisioterapi : o General exercise otot-otot lengan o Streghtening dan gait training o Electro stimulation therapy pada extremitas inferior Speech terapi : komunikasi verbal dan nonverbal Okupasi terapi : pola pergerakan dasar untuk aktivitas sehari-hari Sosiomedik : tidak ada

Orthesa prothesa : tidak ada Psikologi : terapi suportif pada orang tua

VI. IMPAIRMENT, DISABILITAS, HANDICAP A. Impairment : hipotonia B. Disabilitas C. Handicap : belum lancar berjalan : keterbatasan dalam melakukan aktivitas sehari-hari

VII. PLANNING Planning diagnostik : Planning terapi Fisioterapi. : Target : mampu meningkatkan kekuatan otot,

merangsang pergerakan kaki, dan mencegah deformitas Speech terapi. Target : penderita mampu berkomunikasi dengan baik Okupasi terapi. Target : pasien mampu melakukan aktivitas sederhana. Planning edukasi : Penjelasan penyakit kepada keluarga Penjelasan tujuan pemeriksaan dan terapi yang dilakukan

Planning monitoring : evaluasi hasil terapi VIII. TUJUAN 1. Mencegah kecacatan dan komplikasi muskuloskeletal 2. Memperbaiki kemampuan motorik sehingga dapat melakukan pergerakan dasar ADL 3. Memperbaiki kemampuan berkomunikasi dengan sekitar IX. PROGNOSIS ad vitam ad sanam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

ad fungsionam : dubia ad bonam BAB II TINJAUAN PUSTAKA

SINDROMA CUSHING
A. PENDAHULUAN Korteks adrenal menghasilkan beberapa hormon steroid, yang paling penting adalah kortisol, aldosteron dan androgen adrenal. Kelainan pada kelenjar adrenal menyebabkan endokrinopati yang klasik seperti sindroma Cushing, penyakit Addison, hiperaldosteronisme dan sindroma pada hiperplasia adrenal kongenital. Kemajuan dalam prosedur diagnosis telah memudahkan evaluasi kelainan adrenokortikal, terutama penentuan plasma glukokortikoid, androgen dan ACTH telah memungkinkan diagnosis yang lebih cepat dan tepat 1 Glukokortikoid yang berlebihan kronis, apapun penyebabnya, menyebabkan terjadinya gejala-gejala dan gambaran fisik yang dikenal sebagai sindroma Cushing. Penyakit Cushing didefinisikan sabagai bentuk spesifik tumor hipofisis yang berhubung dengan sekresi ACTH hipofisis berlebihan 1. B. KLASIFIKASI DAN INSIDENS Sindroma Cushing diklasifikasikan sebagai ACTH-dependent atau ACTHindependent. Sindroma Cushing tipe ACTH-dependent terdiri dari sindroma ACTH ektopik dan sindroma Cushing yang ditandai oleh hipersekresi ACTH kronis, yang menyebabkan hiperplasia zona fasikulata dan retikularis sehingga meningkatkan sekresi adrenokortikal seperti kortisol dan androgen. Sindroma Cushing tipe ACTH-independen ialah disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenokortikal yang secara otonom mensekresi glukokortikoid; pada kasus ini, terjadinya kortisol yang berlebihan akan mensupresi sekresi ACTH dari hipofisis
2, 5

Tabel 1. Klasifikasi dan Etiologi Sindroma Cushing Persentasi ACTH-dependen Penyakit Cushing Sindroma ACTH ektopik ACTH-independen Adenoma adrenal Karsinoma adrenal 68 15 9 8

Baxter JD, Tyrell JB, in: Endocrinology and Metabolisme. Felig P et al (editors).2nd Ed. McGraw-Hill, 1987.

1. Penyakit Cushing Merupakan tipe sindroma Cushing yang paling sering ditemukan dan berjumlah kira-kira 70% dari kasus yang dilaporkan. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita dari pada pria (rasio wanita; pria kira-kira 8:1) dan umur saat diagnosis biasanya antara 20 dan 40 tahun. 2. Hipersekresi ACTH Ektopik Kelainan ini berjumlah sekitar 15% dari seluruh kasus sindroma Cushing. Sekresi ACTH ektopik paling sering terjadi akibat karsinoma small cell di paru. Tumor ini menjadi penyebab pada 50% kasus sindroma tersebut. Hipersekresi ACTH ektopik diperkirakan terjadi pada 0,5-2% pasien dengan tumor ini.

3. Tumor-tumor Adrenal Primer Tumor-tumor primer adrenal, menyebabkan 17-19% kasus-kasus sindroma Cushing.

4. Sindroma Cushing pada Masa Kanak-kanak Karsinoma adrenal merupakan penyebab yang paling sering dijumpai (51 %), adenoma adrenal terdapat sebanyak 14%. Tumor-tumor ini lebih terjadi pada usia 1 sampai 8 tahun. C. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS 1. Penyakit Cushing Sel-kortikotrof yang timbul spontan dari adenoma hipofisis merupakan penyebab primer dan akibat dari hiperplasia ACTH serta hiperkortisolisme menyebabkan timbulnya abnormalitas-abnormalitas endokrin yang khas serta disfungsi hipotalamus. 2. Sindroma ACTH Ektopik Sindroma ini timbul bila terdapat tumor-tumor non hipofisis yang mensintesis dan mensekresi ACTH yang aktif secara biologis dalam jumlah berlebihan. Produksi CRH juga telah diperlihatkan pada tumor ektopik yang mensekresi ACTH, tapi apakah CRH memainkan peranan dalam patogenesis masih belum jelas. Sindroma ACTH ektopik terjadi terutama hanya pada sejumlah kecil tumor dengan jenisjenis tertentu (Tabel 2). Karsinoma small cell pada paru menjadi penyebab pada 50% kasus.

Tabel 2. Tumor-tumor Penyebab Sindroma ACTH Ektopik Karsinoma small cell di paru (sekitar 50% kasus) Tumor-tumor sel pulau-pulau pankreas Tumor-tumor karsinoid (paru-paru, timus, usus, pankreas, ovarium) Karsinoma modular firoid Feokromositoma dan tumor-tumor yang berkaitan

Baxter JD, Tyrell JB, in: Endocrinology and Metabolisme. Felig P et al (editors).2nd Ed. McGraw-Hill, 1987.

3. Tumor-tumor Adrenal : Macam-macam adenoma dan karsinoma adrenal yang memproduksi glukokortikoid timbul secara spontan. Tumor-tumor ini tidak dipengaruhi oleh hipotalamus-hipofisis dan secara otonom mensekresi steroidsteroid adrenokortikal. Yang lebih jarang, timbul karsinoma-karsinoma adrenal akibat adanya hipersekresi ACTH yang berlangsung kronis pada pasien penyakit Cushing dan hiperplasia nodular adrenal ataupun hiperplasia adrenal kongenital. D. PATOFISIOLOGI 1. Penyakit Cushing Pada-penyakit Cushing, hipersersekresi ACTH berlangsung secara episodik dan acak serta menyebabkan hipersekresi kortisol dan tidak terdapat irama sirkadian yang normal. Inhibisi umpan-balik ACTH (yang disekresi dari adenoma hipofisis) oleh kadar glukokortikoid yang fisiologis tidak ada; jadi, hipersekresi ACTH terus menetap walaupun terdapat peningkatan sekresi kortisol dan menyebabkan berlebihan glukokortikoid kronis. Sekresi ACTH dan kortisol yang berlangsung episodik menyebabkan kadarnya tidak menentu di dalam plasma; yang suatu saat dapat berada dalam batas normal. Tetapi, hasil pemeriksaan kecepatan produksi kortisol; kortisol bebas dalam urin atau kadar kortisol secara multipel yang

diambil dari contoh darah di waktu-waktu tertentu selama 24 jam memastikan adanya hipersekresi kortisol . Sebagai tambahan, karena tidak adanya variabilitas diurnal, kadar ACTH dan kortisol dalam plasma tetap meninggi sepanjang hari. Keseluruhan peningkatan sekresi glukokortikoid ini menyebabkan terjadinya manifestasi-manifestasi sindroma Cushing. a. Abnormalitas sekresi ACTH Walaupun terdapat hipersekresi ACTH, respons terhadap stres tidak ada, stimulasi-stimulasi seperti hipoglikemia atau tindakan pembedahan gagal untuk meningkatkan sekresi ACTH dan kortisol lebih lanjut. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya supresi fungsi hipotalamus dan sekresi CRH oleh hiperkortisolisme, yang menyebabkan hilangnya kontrol hipotalamus pada sekresi ACTH. b. Efek kortisol yang berlebihan Kortisol yang berlebihan tidak hanya menghambat fungsi hipotalamus dan hipofisis yang normal, mempengaruhi pelepasan ACTH, tirotropin, GH dan gonadotropin, tetapi juga mempengaruhi semua sistem akibat efek sistemik glukokortikoid yang berlebihan. c. Androgen yang berlebihan Sekresi androgen oleh adrenal juga meningkat pada penyakit Cushing dan derajat berlebihnya androgen paralel dengan ACTH serta kortisol. Jadi kadar DHEA sulfat dan androstenedion dalam plasma meningkat dalam tingkat sedang pada penyakit Cushing. Konversi perifer hormon-hormon ini menjadi testosteron dan dihidrotestosteron menyebabkan kelebihan androgen. Pada wanita hal ini menyebabkan hirsutisme, akne dan amenorea. Pada pria pasien penyakit Cushing, supresi LH oleh kortisol akan menyebabkan penurunan sekresi testosteron oleh testis, menyebabkan menurunnya libido dan impotensi. Peningkatan sekresi androgen adrenal tidak cukup untuk mengkompensasi terjadinya penurunan produksi testosteron gonadal.

2. Sindroma ACTH Ektopik Hipersekresi ACTH dan kortisol biasanya lebih banyak pada pasien-pasien kelainan ini dibandingkan pasien pasien penyakit Cushing. Hipersekresi ACTH dan kortisol terjadi secara episodik acak, dan kadarnya sering sangat meningkat. 3. Tumor-tumor Adrenal : a. Sekresi otonom Tumor-tumor primer, baik karsinoma maupun adenoma, akan menyebabkan hipersekresi kortisol secara otonom. Kadar ACTH yang bersirkulasi dalam plasma mengalami supresi, menyebabkan atrofi korteks pada adrenal yang tidak bertumor. Sekresi episodik secara acak, dan tumor-tumor ini khas yaitu tidak berespons terhadap dilakukannya manipulasi aksis hipotalamus-hipofisis dengan obat-obat farmakologis seperti deksametason dan metirapon. b. Adenoma-adenoma adrenal Sindroma Cushing yang disebabkan adenoma adrenal secara tipikal menimbulkan hanya manifestasi-manifestasi klinis berupa glukokortikoid berlebihan, karena biasanya hanya mensekresi kortisol. Jadi, adanya androgen atau mineralokortikoid yang berlebihan harus dipikirkan disebabkan oleh tumor yang berupa karsinoma adrenokortikal. c. Karsinoma-karsinoma adrenal Karsinoma adrenal sering menyebabkan hipersekresi steroid-steroid adrenokortikal multipel dan prekursor-prekursornya. Kortisol dan androgenandrogen adalah steroid-steroid yang paling sering disekresi dalam jumlah yang berlebihan. Manifestasi-manifestasi klinis hiperkortisolisme biasanya berat dan cepat progresif pada pasien-pasien ini. Pada wanita, jelas terdapat gambaran androgen yang berlebihan; kadang-kadang dapat terjadi virilisasi. Sering terjadi hipertensi dan hipokalsemia. Hal ini paling sering terjadi akibat efek mineralokortikoid.

E. GEJALA-GEJALA DAN TANDA-TANDA 1. Obesitas Merupakan manifestasi klinis yang paling sering dijumpai, dan penambahan berat badan biasanya merupakan gejala awal. Keadaan ini secara klasik bersifat sentral, terutama mengenai wajah, leher, badan, dan abdomen, dan bersifat relatif di ekstremitas. Akumulasi lemak pada wajah menyebabkan terjadinya moon facies yang khas yang terdapat pada 75% kasus. Akumulasi lemak di sekeliling leher terutama terdapat pada jaringan lemak supraklavikuler dan dorsoservikal, keadaan yang terakhir ini menyebabkan "punuk sapi" (buffalo hump). Tidak terdapat obesitas pada sejumlah kecil pasien yang tidak mengalami peningkatan berat badan tetapi biasanya pasien-pasien ini mempunyai lemak yang diredistribusikan di daerah sentral serta gambaran wajah yang khas. 2. Perubahan-perubahan pada kulit Sering terjadi, dan adanya keadaan ini harus dipikirkan disebabkan oleh kortisol yang berlebihan. Atrofi dan jaringan ikat di bawahnya menyebabkan penipisan (gambaran kulit yang transparan). Mudahnya terjadi memar akibat trauma kecil saja terjadi pada 40% kasus, striae terjadi pada 50-70%. Ini khas berupa gambaran penekanan kulit berwarna merah sampai keunguan, yang terjadi sekunder akibat hilangnya jaringan ikat di bawah kulit, leher (tidak jarang selebar 0,5-2 cm) dibandingkan striae putih yang dapat timbul pada kehamilan atau peningkatan berat badan yang berlangsung cepat. Striae-striae ini sering ditemukan di abdomen tetapi dapat pula terjadi di sekitar payudara, pinggul, pantat, paha dan aksila. Luka-luka minor dan abrasi mungkin lambat menyembuh, dan luka-luka insisi akibat pembebanan mungkin mengalami pembentukan zat tanduk. Sering terdapat infeksi jamur mukokutaneus, termasuk tinea versikolor, pada kuku (onikomikosis) dan kandidiasis oral. Hiperpigmentasi kulit jarang terjadi pada penyakit Cushing atau tumor-tumor adrenal tetapi sering dijumpai pada sindroma ACTH ektopik.

3. Hirsutisme Terjadi pada sekitar 80% pasien-pasien berjenis kelamin perempuan akibat hipersekresi androgen-androgen adrenal. Hirsutisme fasial paling sering dijumpai, tetapi peningkatan pertumbuhan rambut dapat pula terjadi di daerah abdomen, payudara, dada dan paha bagian atas. Akne dan seborea biasanya timbul menyertai hirsutisme. Jarang terjadi virilisme kecuali pada karsinoma adrenal, yang timbul dengan frekuensi kurang lebih 20%. 4. Hipertensi Hipertensi adalah gambaran klasik dari sindroma Cushing spontan; terdapat pada kurang lebih 75% kasus, tekanan darah diastolik lebih dari 100 mmHg pada lebih dari 50% pasien. Hipertensi dan komplikasinya menjadi penyebab utama dari angka morbiditas dan mortalitas sindroma Cushing spontan. 5. Disfungsi gonad Sering dijumpai sebagai akibat dari meningkatnya androgen (pada perempuan) dan kortisol (pada laki-laki dan dalam jumlah yang lebih kecil pada perempuan). Amenorea terjadi pada 75% wanita-wanita di usia premenopause dan biasanya disertai dengan adanya infertilitas. Sering terdapat penurunan libido pada lakilaki, dan sebagian mengalami pengurangan rambut tubuh dan testis melunak. 6. Gangguan-gangguan psikologi Terjadi pada sekitar sebagian besar pasien. Gejala-gejala yang ringan mencakup labilitas emosional dan peningkatan iritabilitas. Anxietas, depresi, konsentrasi yang buruk serta ingatan yang buruk juga dapat timbul. Sering terjadi euforia, kadang-kadang timbul manifestasi euforia pada pasien. Pada sebagian besar pasien timbul gangguan tidur, berupa insomnia atau terbangun di dini hari. Kelainan-kelainan psikologis yang berat terjadi pada sebagian kecil pasien mencakup depresi yang berat, psikosis disertai dengan waham-waham atau halusinasi dan paranoia. Sebagian pasien mempunyai keinginan melakukan bunuh diri.

7. Kelemahan otot Terjadi pada sekitar 60% kasus, sering terjadi di bagian proksimal dan biasanya paling prominen pada ekstremitas bagian bawah. 8. Osteoporosis Terdapat pada kebanyakan pasien; nyeri di bagian belakang tubuh merupakan keluhan awal pada 58% kasus. Fraktur kompresi di tulang belakang terlihat pada pemeriksaan radiologis pada 16-22%. 9. Batu ginjal Batu ginjal yang terjadi akibat hiperkalsiuria yang disebabkan oleh glukokortikoid terjadi pada sekitar 15% pasien, kolik ginjal kadang-kadang timbul sebagai keluhan yang menyebabkan pasien datang ke dokter. 10. Haus dan poliuri Terjadi akibat adanya hiperglikemia berat dan diabetes melitus terjadi pada sekitar 10% pasien, lebih sering dijumpai intoleransi glukosa yang asimtomatik. Jarang terjadi ketoasidosis diabetik, begitu pula komplikasi-komplikasi mikrovaskular akibat diabetes. F. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan Laboratorium : Hiperglikemia pada keadaan puasa atau diabetes klinis terjadi hanya pada 10-15% pasien. Glikosuria terdapat pada pasien-pasien yang mengalami hiperglikemia postprandial atau pada keadaan puasa. Sebagian besar pasien mengalami hiperinsulinemia sekunder dan hasil uji toleransi glukosa yang abnormal. Kadar kalsium serum normal; fosfat dalam serum kurang dari normal atau sedikit mengalami penurunan. Terdapat hiperkalsiuria pada 40% kasus. 2. Foto Rontgen

Pemeriksaan radiologi rutin mungkin menunjukkan adanya kardiomegali akibat penyakit jantung hipertensif atau aterosklerosis. Mungkin pula ditemukan adanya fraktur kompresi pada vertebra, fraktur igadan batu ginjal. D. Hasil Pemeriksaan Elektrokardiografi Pada pemeriksaan EKG dapat ditemukan adanya gambaran hipertensi, iskemik dan perubahan-perubahan yang diinduksi elektrolit.

G. PENEGAKAN DIAGNOSIS 1. Uji kortisol bebas dalam urin dengan uji deksametason semalaman Dugaan adanya hiperkortisolisme diselidiki dengan melakukan uji supresi dengan deksametason 1 mg semalaman disertai pengukuran kadar kortisol bebas dalam contoh urin yang semalaman normal (kortisol dikumpulkan plasma < selama 24 5 jam dengan 10,14 metode pemeriksaan pada pasien yang dirawat jalan. Bila uji supresi g/dL mol/L]), diagnosis tersebut mungkin dapat disingkirkan; bila kadar kortisol bebas dalam urin juga normal, kemungkinan adanya sindroma Cushing dapat disingkirkan 3, 9, 16 .

Gambar 13. prosedur

Evaluasi

diagnosis

sindroma

Cushing

dan

prosedur-

untuk menentukan penyebabnya. (Baxter JD, Tyrrell JB: The

adrenal cortex. In: Endocrinology and Metabolisme. Felig P et al (editors). 2nd ed. McGraw-Hill, 1987.)

2. Uji deksametason dosis rendah selama 2 hari Pada pasien dengan hasil yang meragukan atau dalam nilai batas, dilakukan uji supresi deksametason dosis rendah selama 2 hari. Respons normal terhadap uji ini berupa kadar 17-hidroksi-kortikosteroid yang kurang dari 4 mg/24 jam (11,2 pmol/24 jam) (atau 1 mg/gram kreatinin [0,3 mmol mol kreatinin)) dan kadar kortisol bebas kurang dari 25 g/24 jam (69 nmol/24 jam), dan kortisol plasma kurang dari 5 g/dL (0,14 mol/L). Respons yang normal menyingkirkan kemungkinan adanya sindroma Cushing Hasil supresi yang abnormal sesuai dengan diagnosis, karena insidens respons terjadinya hasil positif palsu dapat disingkirkan. H. DIAGNOSIS BANDING Bila terdapat sindroma Cushing, hipersekresi ACTH hipofisis (penyakit Cushing) harus dibedakan dengan sindroma ACTH ektopik dan tumor-tumor

primer di adrenal

3, 16

. Pengukuran kadar basal ACTH pasma dan uji

supresi deksametason dosis tinggi akan menegakkan diagnosis yang tepat pada kebanyakan keadaan, walau cukup sering ada pengecualian-pengecualian. Hasil : a. Penyakit Cushing Pasien-pasien penyakit Cushing mempunyai kadar ACTH dalam plasma yang normal atau meningkat sedang, dan adanya kadar yang dapat dideteksi konsisten dengan adanya hiperplasia adrenokortikal bilateral. Kadar ACTH plasma pada penyakit Cushing berkisar dari 40 sampai 200 pg/mL (8,844,4 pmol/L), dan sekitar 50% pasien mempunyai nilai-nilai yang konsistensi dalam batas-batas normal. Pasien-pasien penyakit Cushing khas mempertahankan keadaan supresibilitas sekresi ACTH, yaitu, sekresi kortisol dapat disupresi sampai di bawah 50% kadar basal dengan uji deksametason dosis tinggi. b. Sindroma ACTH ektopik Pada sindroma ACTH ektopik, kadar ACTH plasma sering sangat meningkat (500-10.000 pg/ml). Uji supresi dengan deksametason harus dilakukan juga. Karena kontrol sekresi ACTH tidak ada, sekresi kortiol secara klasik tidak tersupresi dengan deksametason dosis tinggi. c. Tumor-tumor adrenal Tumor-tumor adrenal yang berfungsi ecara otonom mensekresi yang glukokortikoid, dan hasil supresi pada aksis hipotalamus-hipofisis

normal menimbulkan kadar ACTH plasma yang tidak dapat dideteksi (<20 pg/mL [2.2 pmol/L]) dan tidak terjadi supresi steroid dengan pemberian deksametason dosis tinggi. 3. Uji-uji lain Uji CRH pada sindroma Cushing di mana kebanyakan pasien dengan

penyakit Cushing

berespons terhadap CRH, sementara pasien dengan

sindroma ACTH ektopik tidak.

I. TERAPI 1. Penyakit Cushing Tujuan terapi sindroma Cushing adalah untuk mengangkat atau menghancurkan lesi dasar sehingga dapat mengoreksi hipersekresi hormonhormon adrenal tanpa menyebabkan induksi terjadinya kerusakan adrenal atau hipofisis, yang membutuhkan terapi pengganti permanen terhadap defisiensi hormon-hormon yang timbul. Terapi penyakit Cushing pada masa kini ditujukan untuk mengontrol hipersekresi ACTH oleh hipofisis. Metode-metode melakukan hal tersebut yang dapat dikerjakan pada masa sekarang adalah pembedahan mikro, berbagai bentuk terapi radiasi dan inhibisi sekresi ACTH secara farmakologis. 2. Sindroma ACTH Ektopik : Penyembuhan sindroma ACTH ektopik hanya dapat dilakukan pada tumor-tumor yang bersifat lebih benigna. Terapi dipersulit oleh adanya tumor-tumor metastase yang maligna dan disertai dengan hiperkortisolisme yang berat. Terapi yang ditujukan terhadap tumor primer biasanya tidak berhasil, dan tindakan-tindakan lain harus dilakukan untuk mengoreksi keadaan steroid berlebihan. Hipokalemia berat mungkin membutuhkan penggantian kalium dalam dosis besar serta spironolakton untuk memblokade efek mineralokortikoid. Obat-obat yang memblokade sintesis steroid (ketokonazol, metirapon, dan aminoglutetimid) bermanfaat, tetapi obat-obat ini dapat menyebabkan hipoadrenalisme, dan sekresi steroid harus dimonitor dan diberikan steroid pengganti bila perlu. Adrenalektomi bilateral jarang dibutuhkan, tapi mungkin dibutuhkan jika hiperkortisolisme sulit dikontrol.

3. Tumor-Tumor Adrenal:

a. Adenoma-adenoma adrenal Pasien-pasien dengan berhasil diterapi dengan adrenalektomi unilateral, hasilnya sangat baik, karena aksis hipotalamus-hipofisis dan adrenal kontralateral tersupresi oleh adanya sekresi kortisol yang berlangsung lama, penderita-penderita ini dapat mengalami insufisiensi adrenal pada masa postoperatif dan membutuhkan terapi glukokortikoid selama maupun sesudah tindakan pembedahan sampai adrenal yang tersisa pulih berfungsi kembali. b. Karsinoma-karsinoma adrenalTerapi pada karsinoma adrenokortikal kurang memuaskan; sebagian besar penderita telah mengalami metastasis pada saat diagnosis dibuat, biasanya ke retroperitoneum, hepar dan paru-paru. Terapi operatif

Jarang terjadi penyembuhan dengan tindakan pembedahan, tetapi eksisi bermanfaat untuk mengurangi massa tumor dan derajat hipersekresi steroid. Sekresi steroid yang menetap tidak dapat disupresi segera setelah periode operasi menunjukkan adanya sisa metastasis tumor. Terapi medis Mitotan merupakan obat pilihan. Dosisnya 6-12 g/hari peroral dibagi 3-4 dosis. Dosis ini sering harus dikurangi karena timbulnya efek samping pada 80% penderita (diare, nausea, muntah-muntah, depresi, somnolen). Sekitar 70% penderita berhasil mencapai reduksi sekresi steroid, tetapi hanya 35% yang berhasil dikecilkan ukuran tumornya. Ketokonazol, metirapon dan aminoglutetimid dikombinasi) berguna untuk mengontrol (tunggal hipersekresi steroid atau pada

penderita penderita yang tidak berespons terhadap mitotan. Radioterapi dan kemoterapi konvensional tidak berguna pada penyakit ini. d. Hiperplasia Adrenal Nodular Bila ketergantungan ACTH hipofisis dapat diperlihatkan, hiperplasia makronodular dapat diobati seperti kasus-kasus penyakit Cushing lainnya.

Ketika ketergantungan tidak ada, seperti hiperplasia mikronodular dan pada beberapa kasus hiperplasia makronodular, maka adrenalektomi bilateral dapat dilakukan.

J. PROGNOSIS 1. Sindroma Cushing Sindroma Cushing yang tidak diterapi sering berakibat fatal, dan kematian dapat disebabkan oleh tumor-tumor yang mendasarinya, seperti pada sindroma ACTH ektopik dan karsinoma adrenal. Pada sebagian besar kasus,kematian terjadi akibat hiperkortisolisme yang menetap dan komplikasikomplikasinya, termasuk hipertensi, penyakit kardiovaskular, stroke, tromboembolisme, dan kerentanan terhadap infeksi. 2. Penyakit Cushing Dengan kemajuan teknik pembedahan mikro hipofisis dan iradiasi dengan partikel berat, sejumlah besar penderitapenderita penya.kit Cushing dapat berhasil diterapi, dan angka morbiditas serta mortalitas operasi yang terjadi dengan melakukan adrenalektomi bilateral tidak lagi merupakan gambaran dari riwayat alamiah penyakit tersebut. Harapan hidup pasien ini diperkirakan lebih panjang. Penderita- penderita penyakit Cushing yang pada saat didiagnosis akan mempunyai tumor hipofisis berukuran besar tumor atau hiperkortisolisme yang menetap. 3. Tumor-tumor Adrenal : Prognosis pada adenoma sangat baik, walaupun angka mortalitas dan morbiditas yang terjadi penderita tersebut. dalam kaitan dengan tindakan adrenalektomi harus dipertimbangkan pada penderita-

mempunyai prognosis yang lebih buruk dan dapat meninggal akibat invasi

4. Sindroma ACTH Ektopik Prognosis juga buruk pada penderita- penderita sindroma ACTH ektopik yang disebabkan tumor-tumor maligna, pada penderita-penderita ini yang disertai dengan hiperkortisolisme yang berat. Sebagian penderita menunjukkan respons terhadap sekresi tumor atau kemoterapi. Prognosis lebih baik pada penderita-penderita sindroma ACTH ektopik yang disebabkan tumor-tumor benigna.

HIPOTONIA
A. DEFINISI Kelemahan otot yang berhubungan dengan banyak kondisi termasuk neuromuskular, genetik, sistem saraf pusat, jaringan pengikat, dan atau gangguan metabolik
10, 15

. Hipotonia sering disebutkan sebagai gejala dari

sindrom Down, sindrom Prader-Willi, dan cerebral palsy. Tetapi terkadang hipotonia hanya dianggap sebagai kelemahan otot tanpa etiologi yang jelas. Secara klinis kekuatan otot dinilai dengan melihat ketahahan otot pada gerakan

pasif. Adanya kondisi patologis pada mekanisme reflex dan penurunan rangsang motor neuron segmental dianggap sebagai patofisiologi dari hipotonia. Menurut hunt and Virji-Babul, evaluasi dan interpretasi tonus otot masih kontroversi dan belum ada pengukuran yang spesisik. Menurut Infant Neurogical International Battery (INFANIB) penilaian tonus otot menggunakan French angle, yang meliputi French sign, heel-to-ear, popliteal angle, adan pemeriksaan abduksi tungkai. Karakteristik yang sering digunakan dalam menilai kondisi hipotonia adalah adanya penurunan kekuatan otot, pergerakan sendi yang berlebihan, dan peningkatan fleksibilitas 10. B. PATOFISIOLOGI Tonus otot adalah otot yang memiliki kemampuan untuk merespon atau melawan kekuatan luar, peregangan, atau perubahan gerakan. Dengan sistem neuromuskuler yang baik, otot-otot dapat menyesuaikan diri dengan perubahan postural dan mempertahankan postur anak atau posisi lengan dan kaki tegak melawan gravitasi. Tonus otot memungkinkan seorang anak untuk merespon dengan cepat kekuatan luar baik melalui reaksi keseimbangan atau reaksi protekstif. Hal ini juga memungkinkan otot untuk kembali relaks setelah tidak ada rangsangan. Anak dengan hipotonia memiliki otot yang lambat untuk memulai kontraksi saat melawan kekuatan luar, dan juga tidak dapat mempertahankan kontraksi otot. Dengan kata lain, otot-otot cepat mengalami relaksasi. Hipotonia dapt terjadi karena gangguan pada otot itu sendiri atau adanya gangguan pada sistem saraf pusat. Jika hipotonia disebabkan karena gangguan pada otot, misalnya otot distrofi), maka ada disfungsi dalam otot. Reseptor dalam otot tidak mendapatkan sinyal yang tepat ke otak untuk memberitahukan perubahan posisi. Jika hipotonia karena adanya gangguan dalam sistem saraf pusat, maka berarti ada keterlibatan sistem umpan balik saraf sensorik dan motorik. Sering didapatkan adanya defisit sensorik (vestibular, proprioseptif dan taktil). Anak mungkin memiliki praksis atau tidak dapat memberi respon motor yang tepat. Seorang anak dengan hipotonia mungkin memiliki keterlambatan

perkembangan ringan atau bisa berpotensi memiliki penyakit otot, genetik atau neurologis yang serius. Terlepas dari penyebabnya, anak yang mengalami hipotonia berisiko untuk memiliki gangguan perkembangan fungsi keseimbangan dan koordinasi, kelainan ortopedi permanen, ketidakmampuan belajar, dan gangguan bahasa. Yang paling tepat pengobatan untuk anak dengan hypotonia adalah intervensi dini dan terapi segera. Anak-anak dengan hipotonia mungkin memiliki kesulitan belajar untuk duduk, merangkak dan berjalan secara mandiri. C. TERAPI Terapi yang diberikan untuk anak denga hipotonia adalah latihan-latihan yang bertujuan untuk: 1. Meningkatkan kekuatan Latihan ini difokuskan pada otot-otot dada, perut, panggul, dan paha 4. 2. Hipermobilitas sendi Suatu kondisi dimana sendi-sendi dapat digerakkan melebihi batas normal. Tidak semua anak-anak yang memiliki hipermobilitas sendi mengalami hipotonia atau penurunan kekuatan otot. Hipermobilitas pada sendi pergelangan kaki, sendi panggul, dan sendi siku berkorelasi dengan adanya gross motor delayed
11

. Hipermobilitas sendi juga berhubungan

dengan hipotonia, kelainan genetik dan kelainan metabolik 7. Fisioterapi yang diberikan: peningkatan kekuatan untuk meningkatkan stabilitas sendi, peningkatan kemampuan sendi dalam fungsi proprioseptif dan keseimbangan, memodifikasi aktivitas supaya lebih ringan, member bantuan untuk duduk dan berdiri serta menulis, dan mengurangi rasa nyeri 8, 12. 2. Meningkatkan toleransi aktivitas
10 10

3. Meningkatkan perkembangan kemampuan motorik dan sensorik 4. Meningkatkan kemampuan fleksi pada sendi-sendi 5. Ortotik
10

Diperlukan jika anak mengalami hipermobilitas sendi termasuk pronated

feet jika anak merasa lelah atau nyeri setelah berjalan jauh 6. Meningkatkan motivasi anak 10 Gambar1. Streghtening dan Gait training

8, 12

Gambar 2. General exercise

Gambar 3. Electro Stimulation therapy

Gambar 4. Orthesa

PERKEMBANGAN ANAK
A. Pengertian

Menurut

Soetjiningsih, (2002)

perkembangan

adalah

bertambahnya kemampuan (skill) dalam struktur dan fungsi tubuh yang lebih kompleks dalam pola yang teratur dan dapat diramalkan sebagai hasil dari proses pematangan. Termasuk juga perkembangan emosi, intelektual, bicara dan tingkah laku sebagai hasil interaksi dengan lingkungannya. Terdapat 4 parameter perkembangan yang dipakai dalam menilai perkembangan anak yaitu : a. Personal social (kepribadian/tingkah laku sosial) Aspek yang berhubungan dengan kemampuan mandiri, bersosialisasi dan berinteraksi dengan lingkungannya. b. Gerak motor halus (fine motor adaptive) Aspek yang berhungan dengan kemampuan anak untuk mengamati sesuatu, melakukan gerakan yang melibatkan bagian-bagian tubuh

tertentu saja dan

dilakukan otot-otot kecil, tetapi memerlukan tidak memerlukan menggunting. banyak tenaga

koordinasi yang cermat serta

misalnya main puzzle, menempel, dan c. Bahasa (language)

Aspek yangberhubungan dengan kemampuan untuk memberikan respon terhadap suara, mengikuti perintah dan berbicara spontan.

d. Perkembangan motorik kasar (gross motor) Aspek yang behubungan dengan pergerakan dan sikap tubuh yang melibatkan sebagian besar bagian tubuh karena dilakukan oleh otototot yang lebih besar sehingga memerlukan cukup tenaga misalnya berlari dan berjalan.

Pada umumnya anak memiliki pola perkembangan normal yang merupakan anak: a. Genetik Faktor genetik merupakan modal dasar dalam mecapai hasil akhir proses perkembangan anak, yaitu dapat menentukan kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Selain itu banyak penyakit keturunan yang disebabkan oleh kelainan kromosom, seperti sindrom Down, sindrom Turner, dll. b. Lingkungan 1) Faktor prenatal a) Gizi Nutrisi ibu hamil terutama dalam trimester akhir kehamilan akan mempengaruhi perkembangan janin. b) Mekanis hasil interaksi banyak faktor yang mempengaruhi perkembangan anak. Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan

Posisi

fetus

yang

abnormal

bisa

menyebabkan

kelainan

kongenital seperti club foot. c) Toksin/zat kimia Beberapa obat-obatan seperti aminopterin, thalidomid dapat menyebabkan kelainan kongenital seperti palastoskisis. d) Radiasi Paparan sinar rontgen dapat menyebabkan kelainan pada janin seperti spina bifida, retardasi mental dan deformitas anggota gerak, kelainan kongenital mata, kelainan jantung. e) Psikologi ibu Kehamilan yang tidak diinginkan, perlakuan salah/kekerasan mental terhadap ibu hamil dan lain-lain.

2) Faktor Persalinan Komplikasi persalinan pada bayi seperti trauma kepala, asfiksia dapat menyebabkan kerusakan jaringan otak. 3) Faktor Post natal a) Ras/suku bangsa b) Jenis kelamin c) Umur d) Gizi e) Perawatan kesehatan f) Kepekaan terhadap penyakit g) Penyakit kronis h) Fungsi metabolisme i) Hormon c. Fisik 1) Cuaca, musim, keadaan geografis suatu daerah

2) Sanitasi 3) Keadaan Rumah 4) Radiasi d. Psikososial 1) Stimulasi 2) Motivasi belajar 3) Reward and punishment 4) Kelompok sebaya 5) Stress 6) Sekolah 7) Cinta dan kasih sayang 8) Kualitas interaksi anak dan orang tua

Soetjiningsih, et al. (2002) menggolongkan kebutuhan dasar anak usia toddler menjadi 3 kebutuhan dasar yaitu kebutuhan asuh (kebutuhan fisikbiomedis), asih (kebutuhan emosi dan kasih sayang), dan asuh (stimulasi). a. Asuh (Kebutuhan fisik-biomedis) Yang termasuk kebutuhan asuh menurut Nursalam, et al. (2005) adalah: 1) Nutrisi yang mencukupi dan seimbang Pemberian nutrisi yang mencukupi pada anak haruslah dimulai sejak dalam kandungan, untuk memperoleh kebutuhan nutrisi yang baik toddler haruslah tercukupi kebutuhan protein dan kalori untuk perkembanganya. Karena protein dan kalori membantu pertumbuhan jaringan otot dan tingkat aktivitas yang tinggi. 2) Perawatan kesehatan dasar Untuk mencapai kesehatan anak yang optimal diperlukan beberapa

upaya misalnya imunisasi, kontrol ke Puskesmas/Posyandu secara berkala, dan diperiksakan bila sakit. Dengan upaya tersebut, keadaan kesehatan anak dapat dipantau secara dini, sehingga bila ada kelainan maka anak segera mendapat penanganan yang benar. 3) Pakaian Usia 1-2 tahun perlu mandapat pakaian yang bersih dan nyaman untuk dipakai. Karena aktivitas anak usia toddler lebih banyak, hendaknya pakaian terbuat dari bahan yang mudah menyerap keringat. 4) Perumahan Dengan memberikan tempat tinggal yang layak maka hal tersebuut akan membantu anak untuk tumbuh dan berkembang secara optimal. Tempat tinggal yang layak tidak berarti rumah yang berukuran besar, tetapi bagaimana upaya kita untuk mengatur rumah menjadi sehat, cukup ventilasi serta terjaga kebersihan dan kerapiannya. 5) Higiene diri dan lingkungan Kebersihan badan dan lingkungan yang terjaga berarti sudah mengurangi resikotertularnya berbagai penyakit infeksi. Selain itu lingkungan yang bersih akan memberikan kesempatan kepada anak untuk melakukan aktivitas bermain secara aman. 6) Kesegaran jasmani (olah raga dan rekreasi) Aktivitas olah raga dan rekreasi digunakan untuk melatih kekuatan oto-otot tubuh dan membuang sisa metabolisme, selain itu juga membantu meningkatkan motorik anak usia toddler, dan aspek perkembangan lainnya. Aktivitas olah raga dan rekreasi bagi anak usia toddler merupakan aktivitas bermain yang menyenangkan.

b. Asih (Kebutuhan emosi dan kasih sayang)

Pemenuhan kebutuhan emosi dan kasih sayang dapat dimulai sedini mungkin, ikatan emosi dan kasih sayang yang erat antara orang tua dan anak yang erat dapat berguna menentukan perilaku anak di kemudian hari, dan juga dapat membantu merangsang otak anak serta merangsang perhatian anak terhadap dunia luar. Kebutuhan asih yang dapat diberikan oleh orang tua pada anak meliputi: 1) Kasih sayang orang tua Orang tua yang harmonis akan mendidik dan membimbing anak dengan penuh kasih sayang. Kasih sayang tidak berarti memanjakan atau tidak pernah memarahi, tetapi bagaimana orang tua menciptakan hubungan yang hangat dengan anak, sehingga anak merasa aman dan senang 2) Rasa aman Adanya interaksi yang harmonis antara orang tua dan anak akan memberikan rasa aman bagi anak untuk melakukan aktivitas seharihari. 3) Harga diri Setiap anak ingin diakui keberadan dan keinginannya. Apabila anak diacuhkan, maka hal ini dapat menyebabkan frustasi. 4) Dukungan atau dorongan Dalam melakukan aktivitas, toddler perlu memperoleh dukungan dari lingkungannya. Apabila orang tua sering melarang aktivitas yang akan dilakukan, maka hal tersebut dapat menyebabkan anak ragu-ragu dalam melakukan setiap aktivitasnya. Selain itu orang tua perlu memberikan dukungan agar anak dapat mengatasi stressor atau masalah yang dihadapi.

5) Mandiri Agar anak usia toddler menjadi pribadi yang mandiri, maka sejak

awal

anak

harus

dilatih

untuk tidak

selalu

tergantung

pada

lingkungannya. Dalam melatih anak untuk mandiri tentunya harus menyesuaikan dengan kemampuan dan perkembangan anak. 6) Rasa memiliki Anak perlu dilatih untuk mempunyai rasa memiliki terhadap barangbarang yang dipunyainya, sehingga anak tersebut akan mempunyai rasa tanggung jawab untuk memelihara barangnya. c. Asah (kebutuhan stimulasi) Stimulasi adalah perangsangan dari luar anak yang berupa latihan dan bermain, ini merupakan pendidikan dan pelajaran yang diperoleh anak dari orang disekitarnya 14. Stimulasi adalah kebutuhan yang sangat penting untuk pertumbuhan dan perkembangan anak usia toddler. dan taratur akan lebih cepat Anak yang mendapat stimulasi tararah

berkembang dibandingkan dengan anak yang kurang mendapat stimulasi. Pemberian stimulus ini dapat diberikan sedini mungkin supaya otak akan lebih cepat berkembang, asah merupakan kebutuhan untuk dapat dilakukan dengan perkembangan mental psikososial anak yang pendidikan dan pelatihan 13. Menurut Depkes RI (2010), berikut adalah beberapa perkembangan motorik kasar anak yang harus dicapai untuk usia 1-2 tahun: 1) Usia 1 tahun a) Anak sudah bisa jalan berpegangan b) Anak sudah bisa menggelindingkan bola kecil c) Anak sudah bisa merangkak naik dan turun tangga d) Berjalan sambil berjinjit e) Anak sudah bisa melempar dan menangkap bola f) Anak sudah bisa berjalan mundur sambil berpegangan

2) Usia 2 tahun a) Anak sudah bisa berjalan sendiri b) Anak sudah bisa melompat-lompat c) Anak sudah bisa naik tangga dan berlari d) Menjaga keseimbangan tubuh e) Menendang bola 3) Usia 3 tahun Anak dapat mengendarai roda tiga, dapat melompat dari langkah dasar, mereka dapat berdiri pada satu kaki untuk beberapa detik, anak dapat menaiki tangga dengan kaki bergantian, dapat tetap turun dengan menggunakan kedua kaki untuk melangkah, anak dapat melompat panjang dan mencoba berdansa, tetapi keseimbangan mungkin tidak adekuat. 4) Usia 4 tahun Anak aktif dan terampil memanjat, berayun dan meluncur, mampu untuk melompat, meloncat pada satu kaki. Mereka dapat menangkap bola dengan tepat, melempar bola bergantian tangan dan berjalan menuruni tangga dengan kaki bergantian. 5) Usia 5 tahun Anak dapat melompat dan meloncat pada kaki bergantian, melempar dan menangkap bola denagn baik. Mereka dapat berjalan dengan tumit dan jari kaki dapat melompat dari ketinggian 12 inci dan bertumpu pada ibu jari kaki.

Perkembangan Kemampuan Motorik Anak Menurut Milestones

Pemantauan perkembangan psikomotor anak Pemantauan perkembangan psikomotor anak sangat penting untuk mengetahui penyimpangan secara dini sehingga upaya pencegahan, upaya stimulasi dan upaya penyembuhan serta pemulihan dalam pelayanan kesehatan anak dapat dioptimalkan. Upaya tersebut dilakukan sesuai dengan umur perkembangan anak sehingga tercapai kondisi optimal. Pada umumnya terdapat pola-pola tertentu dlam perkembangan anak. Namun pada hakekatnya

perkembangan anak adalah bersifat individual akibatnya tidak mungkin untuk mengukur perkembangan anak secara keseluruhan umum. Kegiatan dan pemantauan perkembangan psikomotor anak terutama perkembangan motorik dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan, sekolah yang dapat diukur hanyalah gejala atau tanda-tanda tertentu dsri perkembangannya atau secara

lingkungan keluarga. Pemantauan yang dilakukan di sekolah misalnya menggunakan (Denver Development Screening Test / DDST). Pemantauan yang dilakukan di lingkungan keluarga dan posyandu misalnya menggunakan kartu perkembangan anak dan gerakan bina keluarga balita. metode skrining perkembangan menurut Denver II

Didalam tes DDST perkembangan dites sesuai dengan penilaian diberikan pada balok dengan P (lulus), F (gagal), R (menolak) dan No (tidak mendapat kesempatan untuk melaksanakan tugas). Interpretasi :

1. Kemajuan / Advance

Bila anak lulus melakukan yang terletak disebelah kanan garis umur, perkembangan anak dinyatakan maju pada tugas tersebut. 2. Berhasil / O.K Bila anak gagal melakukan tugas yang terletak disebelah kanan garis umur dinilai normal, karena umur anak lebih dari 25% anak normal yang dapat melakukan tugas.

Bila anak lulus, gagal melakukan tugas yang diterjang garis umur dimana 2575% anak normal dapat mlakukannya pada umur yang lebih muda dinilai normal. 3. Peringatan / Caution Bila anak gagal atau menolak melakukan tugas yang diterjang garis umur dimana 75-90% anak normal dapat melakukannya pada umur yang lebih muds

dinilai sebagai peringatan ditandai dengan C pada sebelah kanan balok tugas. 4. Keterlambatan / Delay Bila anak gagal atau menolak melakukan tugas yang terletak disebelah kiri garis umur dimana 90% anak normal dapat melakukannya pada umur yang lebih muda. Anak dinyatakan mengalami keterlambatan. Ditandai dengan mengaksir gelap sebelah kanan balok tugas.

5. Tidak / No opportunity Bila orang tua melaporkan anaknya tidak mempunyai kesempatan mencoba suatu tugas dinilai nol. Namun tidak dimasukkan dalam interpretasi tes secara keseluruhan. Interpretasi tes secara keseluruhan :

a. Abnormal 1) Bila didapatkan dua atau lebih keterlambatan pada dua sektor atau lebih 2) Bila dalam satu sektor atau lebih didapatkan dua atau lebih keterlambatan plus satu sector atau lebih dengan satu sektor atau keterlambatan pada sektor yang sama tersebut tidak ada yang lulus pada kotak yang berpotongan dengan garis vertikal usia. b. Meragukan

1) Bila pada satu sektor didapatkan 2 keterlambatan atau lebih 2) Bila pada satu sector didapatkan 1 keterlambatan dan pada sector yang sama tidak ada yang lulus pada kotak yang berpotongan dengan garis vertical usia. c. Tidak dapat dites Apabila terjadi penolakan yang menyebabkan hasil tes menjadi abnormal

atau meragukan d. Normal Apabila tidak ada keterlambatan, paling banyak 1 perhatian. Tes ini mudah dan cepat (15-20 menit ), dapat diandalkan dan menunjukkan validitas yang tinggi.

DAFTAR PUSTAKA
1) Anwar,

Ruswana.

2005.

Fungsi

Kelenjar

Adrenal.

www.pustaka.unpad.ac.id/wp.../05/fungsi_kelenjar_adrenal.pdf 2) Aron DC et al: Cushing's syndrome: Problems management. Endocr Rev 1982;3:229.

3) Baxter JD, Tyrrell JB: The adrenal cortex. In: Endocrinology and Metabolism, 2nd ed. Felig P et al (editors). McGraw-Hill, 1987;117-143 4) Bundonis, J. Pediatric Strength Training Rehabpub.com 4/2007 5) Chrousos GP et al: The corticotropin-releasing factor stimulation test: An aid in the evaluation of patients with Cushing's syndrome. N Engl J Med 1984;310: , 622.

6) Depkes,

2010.

Pedoman

Kader

Seri

Perkembangan

Anak

Kementrian

Kesehatan.http://www.gizikia.depkes.go.id/wpcontent/uploads/downloads/2011/01/Buk u-Kader-Seri-Kesehatan-Anak.pdf. 7) Everman DB, Robin NJ. Hypermobility Syndrome Pediatric Rev. 1998 19:111-117 8) Fatoye,F,Palmer,S. Proprioception and muscle torque deficits in children with hypermobility syndrome Rheumatology,2009

9) Kaye TB, Crapo L: The Cushing's syndrome: an update on diagnostic tests . Ann Int Med 1990;112:434. 10) Martin,,K, Innman, J. et. al, Characteristics of Hypotonia: A Consensus Opinion of Ped. OT and PT Pediatric PT, 2005 11) Mintz-Itkin, R. Lerman- Sagie, et-al Does PT Improve Outcomes in Infants. J Child Neurol, 2009

12) Murray, K Hypermobility disorders in children and adolescents Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 2006 13) Nursalam, Utami, Susilaningrum. 2005. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak (Untuk Perawat dan Bidan). Jakarta: Salemba Medika. 14) Soetjiningsih. 2005. Tumbuh Kembang Anak. Jakarta: EGC 15) Stubhar,A. , Meranda, K , Morgan, A Outcomes of Infants with Idiopathic Hypotonia. Pediatric Physical Therapy, 2007.

16) Tyrrell JB et al: An overnight high-dose dexamethasone suppression test: Rapid differential diagnosis of Cushing's syndrome. Ann Intern Med 1986;104: 180