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CASO CLNICO Doena de Mucha-Habermann (variante febril lcero-necrtica) com acometimento mucoso exuberante - Relato de caso *
Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with exuberant mucosal involvement - Case report
Moema Mignac Cumming1 Mrio Alberto S. Paino3 Ana Maria Roselino5 Adriana S. Salathiel2 Srgio Delort4

Resumo: A pitirase liquenoide dermatose incomum, idioptica, com espectro clnico-histopatolgico onde inclui a forma varioliforme aguda (doena de Mucha-Habermann), sua variante febril lceronecrtica e a forma crnica. Manifestaes sistmicas podem ocorrer na variante febril lcero-necrtica, com relatos de casos fatais em adultos. Relata-se o caso de um paciente jovem, com diagnstico clnico e histopatolgico de doena de MuchaHabermann, variante febril lcero-necrtica, e acometimento mucoso exuberante, fato ocasional, mesmo nas formas mais graves de pitirase liquenoide. Alm do aspecto clnico inusitado, demonstra-se excelente resultado teraputico, com a associao de prednisona e metotrexato. Palavras-chave: Metotrexato; Pitirase liquenide; Prednisona Abstract: Pityriasis lichenoides is a rare idiopathic cutaneous disorder, with a clinical-histopathological spectrum comprising the acute varioliform form (Mucha-Habermanns disease), its febrile ulceronecrotic variant, and its chronic form. Systemic manifestations may occur in the febrile ulceronecrotic variant, with reports of adult mortality. The case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of Mucha-Habermanns disease, febrile ulceronecrotic variant, with severe mucosal involvement - an occasional incidence even in the most severe forms of pityriasis lichenoides - is presented. In addition to the atypical clinical aspect, an excellent therapeutic result is shown with the association of prednisone and methotrexate. Keywords: Methotrexate; Pityriasis lichenoides; Prednisone INTRODUO A pitirase liquenoide varioliforme aguda (PLEVA), tambm conhecida como doena de MuchaHabermann, dermatose incomum, idioptica, caracterizada por leses eritematosas, descamativas, frequentemente, acompanhadas de leses ppulo-necrticas e hemorrgicas, pois tipicamente evoluem para cicatrizes atrficas e discrmicas.1 Afetam

Recebido em 20.8.2008. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 6.11.09. * Trabalho realizado no Servio de Dermatologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto (FMRP/ USP) - Ribeiro Preto (SP), Brasil. Trabalho premiado como pster de Caso Clnico no Congresso de Dermatologia de 2008. Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
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Especialista em Dermatologia Ribeiro Preto (SP), Brasil. Ps graduanda nvel Doutorado FMRP-USP - Ribeiro Preto (SP), Brasil. Mdico Patologista do Laboratrio de Anatomia Patolgica Dr. Mrio A. S. Paino - Araraquara (SP), Brasil. Mdico Dermatologista, Presidente do VI Distrito Dermatolgico de Ribeiro Preto - Ribeiro Preto (SP), Brasil. Professora Associada da Diviso de Dermatologia, Departamento de Clnica Mdica, Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto, Universidade de So Paulo So Paulo (SP), Brasil.

2009 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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tanto crianas quanto adultos, nas primeiras dcadas de vida. A rara variante febril lcero-necrtica foi, inicialmente, descrita por Degos, em 1966, e caracterizase por incio repentino de ppulas purpricas disseminadas, com lceras de centro necrtico e manifestaes sistmicas.1-3
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RELATO DO CASO Paciente de 21 anos, sexo masculino, natural e procedente do estado de So Paulo, universitrio, solteiro, referia, nos ltimos seis meses, episdios recorrentes de infeco de vias areas superiores, tendo feito uso prvio de antibiticos, com resoluo do quadro. Procurou servio mdico em novembro de 2007, com relato de que h 45 dias apresentava leso ulcerada, no lbio inferior, seguida por surgimento de leses eritematosas no-pruriginosas no tronco, membros e cavidade oral, acompanhadas por picos febris (38,5C), mal-estar geral e artralgia. Ao exame dermatolgico, notavam-se ppulas eritematosas no tronco, membros, palmas e plantas, muitas delas centradas por descamao em retalho, sem vesculas ou bolhas ntegras. Notavam-se tambm leses lcero-necrticas, algumas de aspecto varioliforme, lenticulares a numulares, no dorso, glteos, membros e genitlia (Figura 1). O paciente foi tratado com antibioticoterapia e prednisona 0,3mg/kg/dia, alm de cuidados tpicos, em outro servio. Com piora do quadro cutneo, foi aumentada a dose de prednisona para 1mg/kg/dia e ampliado espectro antimicrobiano. Como no houvesse resposta clnica, foi encaminhado a este servio, onde exames laboratoriais gerais foram normais; sorologias para hepatites B e C, HIV e vrus Epstein-Barr no eram reagentes, assim como para outras infeces virais. Culturas para agentes microbianos resulta-

ram negativas e exames laboratoriais para vasculites (incluindo ANCA) excluram esta hiptese. Estudo anatomopatolgico evidenciou epiderme com exocitose de linfcitos sem atipias, necrose de ceratincitos e dermatite de interface vacuolar; derme com moderado infiltrado linfocitrio, superficial e profundo, perivascular e intersticial, com extravasamento de hemcias (Figura 2). Com a hiptese de PLEVA, forma febril lcero-necrtica, manteve-se a dose de prednisona, sendo associado metotrexato, na dose semanal de 15mg via oral, com melhora significativa em seis semanas. Aps quatro meses de tratamento, evoluiu com resoluo do quadro clnico, sendo suspensa a teraputica instituda. Apresentou novo surto, mais brando, h uma semana, quando foi reintroduzido o mesmo tratamento. Ainda apresenta cicatrizes atrficas, de aspecto varioliforme (Figura 3). DISCUSSO A doena de Mucha-Habermann, forma febril lcero-necrtica, a variante mais destrutiva da pitirase liquenoide, com presena de ulceraes coalescentes e febre alta.2-4 Sintomas associados incluem: artralgia, acometimento do trato gastrintestinal e do sistema nervoso central, pneumonite intersticial e miocardite linfoctica, podendo levar ao bito. A distribuio das leses similar PLEVA, com envolvimento ocasional da mucosa oral.1,3 Sua etiologia per-

FIGURA 1: Leses dermatolgicas em paciente com PLEVA. A. Ulceraes com reas necrticas coalescentes nos lbios superior e inferior, associadas ao pronunciado edema; B. Ppulas eritematosas, leses descamativas e lcero-necrticas, na face posterior das coxas; C. Edema de glande e prepcio, com numerosas leses lcero-necrticas na bolsa escrotal e corpo peniano; D. Leses ppulo-necrticas na face anterior de coxa direita

FIGURA 2: Bipsia de pele: Dermatite de interface vacuolar com exocitose de linfcitos e ceratincitos necrticos. Proliferao vascular na derme papilar e mdia, com infiltrado linfocitrio perivascular superficial e profundo, alm de extravasamento de hemcias (H&E; A. 40x; B. 100x; C. e D. 200x)

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FIGURA 3: Evoluo do quadro dermatolgico, em paciente com PLEVA: A. e B. Oitava semana, aps introduo do metotrexato e manuteno de prednisona, apresentando resoluo das leses cutneas, com leses residuais francamente varioliformes

manece desconhecida, porm a hiptese mais amplamente aceita atualmente indica as reaes de hipersensibilidade a agentes infecciosos como mecanismos de base para o desenvolvimento da PLEVA. Na literatura, vrios patgenos tm sido associados doena, incluindo HIV , vrus da varicela-zoster, vrus EpsteinBarr, citomegalovrus, adenovrus, Staphylococcus,

Streptococcus, Mycoplasma e Toxoplasma gondii.1,2,5 Para o caso ora relatado, havia antecedentes de infeces repetidas do trato respiratrio superior precedendo, em seis meses, a primeira leso necrtica labial. A pesquisa de bactrias e as sorologias virais resultaram negativas, no sendo possvel relacion-las PLEVA. Alguns relatos tm demonstrado a presena de populaes clonais de linfcitos T no sangue e em leses cutneas de pacientes com PLEVA, sugerindo que a doena seja desordem linfoproliferativa de clulas T, a despeito da ausncia de linfcitos morfologicamente atpicos nas leses cutneas.3,5,6 Essa seria outra teoria usada por muitos autores, para tentar explicar a etiologia da doena. Para a variante lcero-necrtica, existem relatos de resultados favorveis com o uso de glicocorticoides sistmicos, combinao de fototerapia e metotrexato oral, metotrexato intravenoso, ciclosporina e gamaglobulina.7-10 Levando-se em considerao o seu curso potencialmente grave, faz-se necessria monitorao rigorosa do paciente, para preveno de desfechos fatais. Nesse relato de caso, chama ateno o acometimento mucoso exuberante, fato incomum, mesmo nas formas mais graves de PLEVA, aliado resposta favorvel ao corticoide com metotrexato.

AGRADECIMENTOS mdica patologista, Dra. Catarina Shaletich, pela excelente reviso histopatolgica, e dentista Elaine Maria Sgavioli Massucato, Professora Doutora da Faculdade de Odontologia de Araraquara, UNESP , Departamento de Estomatologia, pelo encaminhamento do caso ao Dr. Delort (co-autor).

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS: Ana Maria Roselino Departamento de Clnica Mdica - FMRP USP. Av. Bandeirantes 3900 14049 900 - Ribeiro Preto SP. Brasil Tel.:/Fax: 55 16 3633 6695 e-mail:amfrosel@fmrp.usp.br

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