Sndromes convulsivos, TEC y AVE en la infancia Introduccin al tema (La profe pregunta) Que entienden por Convulsiones: Descarga,

movimiento involuntario que pude generar prdida de conciencia. Una descarga elctrica neuronal del SNC, a nivel cortical que se traducen como movimientos involuntarios, como percepciones anmalas y pueden acompaarse con prdida de conciencia. (No es que la convulsin genere prdida de conciencia) Que pueden ser de distinta intensidad y duracin. Todas las convulsiones son parte de una epilepsia, o siempre que tengo una convulsin puedo decir que tengo epilepsia? No, existen las convulsiones febriles que no necesariamente son por epilepsia. Un traumatismo tambin puede general convulsiones, sin ser epilepsia, porque producen una hemorragia o una lesin del SNC haciendo que un grupo neuronal determinada descargue. El traumatismo puede ser a la vez, causa de una epilepsia. Sndromes convulsivos son aquellos en donde hay convulsiones (Redundante) La epilepsia, es una patologa que cursa con convulsiones de manera mantenida, su principal manifestacin es la Convulsin. 1) Definicin: Producto de esta actividad elctrica anmala del cerebro, que puede provocar descargas ya sean nicas o mltiples. Pueden haber muchas zonas del cerebro descargando o una zona puntual. Cuando es una sola zona, se habla de Focal y si la descarga elctrica anmala abarca todo el cerebro se habla de cuadro generalizado. 2) Manifestaciones Clnicas: Crisis convulsivas que pueden permanecer a mltiples cuadros.

Convulsin primaria: Pueden ser parte Convulsin secundaria: Producidas por un traumatismo.

de

una

epilepsia.

Puedo tener convulsiones una vez en la vida como puedo tenerla en forma repetida.

Cuando hablamos de sndromes convulsivos en la prctica estamos englobando tambin a las epilepsias. Aun as la convulsin no es sinnimo de epilepsia Existen diferentes causas Estas causas se pueden subdividir en 2 grandes grupos:

Benignas (No dejan secuela): - Convulsiones febriles. -No requiere tratamiento, no requieren un manejo importante, salvo el manejo puntual en el momento. - Sin Retraso del DSM. Malignas (Compromiso mayor): - Sndrome de West - Requiere tratamiento con Anticonvulsivantes -Comprometen la evolucin del DSM 3) Etiologa: Hay causas que pueden gatillar, en una persona que este predispuesta a Y hay causas que pueden generar un dao en el SNC y que entonces dentro del marco del dao que se genero aparecen estas lesiones. Estas son: Hipoxia-Isqumica * Asfixia neonatal: Encefalopata Hipoxico-Isquemico. La clasificacin de los niveles I, II Y III, en donde en lo ms severo (III) habr presencia de convulsiones. Cuando aparecen convulsiones por causa de asfixia, el pronstico de esa encefalopata es mucho peor. Traumatismos SNC: Ya sea porque se lesionaron un grupo neuronal o por la cicatriz que dejan posterior a la ciruga. Pueden ser convulsiones que se producen despus de un traumatismo o pueden ser antes y generar un trauma. (Convulsiones secundarias) Hemorragias Intracerebrales: Tanto los TEC como consecuencias que pueden dejar son cuadros convulsivos. Epilepsia como tal. En que puede ser por causa de una: los AVE, las

Lesin del SNC: EHI-TEC-AVE Trastornos de migracin neuronal

(Las neuronas se producen en una determinada parte del cerebro y de ah tienen que emigrar para ubicarse en la corteza o ncleos de la base, las de la corteza se quedan en el camino, sin llegar a su destino final, comienzan a descargar en el lugar que quedo, produciendo cuadros convulsivos.) Tumores del SNC

Sobre todo en los adultos. En los pacientes que son sanos y que de pronto comienza a convulsionar as como de la nada, lo primero que se debe descartar es que no tenga un tumor dl SN. Idioptica c/s antecedentes familiares.

No hay una causa aparente pero que existen antecedentes familiares de un cuadro epilptico. Suelen ser de mejor pronstico. 4) Clnica. Son movimientos, Involuntarios Rtmicos Repetitivos Estereotipados, sin ningn sentido Son movimientos, acciones o percepciones anmalas repetitivas estereotipadas. Que pueden ir con: C/S compromiso de conciencia C/S riesgo vital ( Si dura ms de un determinado periodo de tiempo, llamadas estatus epilptico)

Situaciones gatilladoras: Estrs Fiebre Ejercicio, por la hiperventilacin, cambiando el nivel de O2 y CO2 de la sangre. Luces centellantes de alta frecuencia, cuando se toma un electro, sobre todo a pacientes jvenes, se les hace hiperventilar y foto-estimulacin de manera que estos dos elementos puedan gatillar una crisis convulsiva. Si tengo un nio de 10 aos que al hacer hiperventilacin aparecen imgenes de riesgo en el electro, es un nio que no debiera hacer educacin fsica. Las luces centellantes se pueden ver en la disco, las luces del auto en la noche etc. Es peligroso que una persona que tenga sensibilidad a la foto-estimulacin maneje porque puede convulsionar en el momento. Tampoco ir a la disco. Tambin con la tele o computador con mucho destello. Los electro no se toman a la poblacin porque s, si no que se hacen cuando un paciente ha presentado una crisis de convulsin. En relacin a la clnica, no siempre son movimientos, sea convulsin no implica movimiento, ms bien la gran mayora de las crisis son con movimientos, no todas. Por ejemplo cuando el foco esta a nivel temporal o a nivel parietal, habra movimiento como el pestaeo. Pero hay otros pacientes que solo empiezan a sentir un olor extrao, o la crisis puede manifestarse con escuchar una cosa anormal. Por otro lado est la percepcin antes de que venga la crisis, hay un periodo premonitorio, es decir que presiente que le va a venir la convulsin. Es muy importante que el paciente se conozca y sepa cuando esto va a suceder porque as se ubica en un lugar seguro para convulsionar. Desde el punto de vista terico, hay situaciones que son extra-neurolgicas, que haya vomitado mucho etc., pueden gatillar convulsiones generalmente por el ambiente de estrs. 5) Tipos de cuadros convulsivos en la infancia: Convulsiones febriles: - Es una crisis Tnico-clnica generalizada - Frecuente en los primeros aos de vida - Hay compromiso de conciencia - Asociado a cuadro febril infecciosos que generan fiebre, donde la fiebre sube muy rpido (Aumento brusco de t de menores a muy altas) - Son autolimitadas, se pasan solas

Generalmente no se tratan, es decir no se requiere de un tratamiento anticonvulsivate. Como pueden repetirse las convulsiones lo que se debe hacer es prevenir, es decir que si al nio ya le ha dado una crisis convulsiva y en algn momento se enferma y comienza a subir la fiebre (38,5, (tomada de forma rectal)) se les da antipirticos. No tratar antes de los 38,5 porque la temperatura tambin acta como un agente bacterial. Son ms frecuentes cuando: Hay antecedentes familiares Hay alteraciones neurolgicas de base, aquellos nios que tienen riesgo de parlisis cerebral.

El significado de que la convulsin sea tnico-clnico, quieres decir que la convulsin se divide en dos fases, la primera en tnico que es una rigidez y luego la clnico que es la convulsin propiamente tal. Que sea generalizada quiere decir que esta activndose y recargndose toda la corteza cerebral. Una descarga elctrica a nivel central. Que se hace? En general siempre que un paciente convulsiona lo bsico es hacer: Electro encefalograma, en nios con convulsiones febriles, esta es normal, o se pueden ver alteraciones inespecficas. No se produce ninguna otra alteracin No hay un retraso en el Desarrollo psicomotor. Sin secuela.

Sndrome de West (Este es malo) .- Es una epilepsia tpica del lactante menor -Tendremos convulsin generalizada con compromiso de conciencia. Clnica: Espasmos masivos Se producen cuando el nio esta despertndose o quedndose dormido, entre la fase de transicin entre el sueo y la vigilia que es cuando se estn produciendo un cambio de ondas a nivel de la corteza.

Es un movimiento brusco en que lo que hace el nio hace algo s imilar al moro en donde habr sus brazos y luego viene hacia adelante. Es un movimiento que viene en forma repetida. Es decir, una crisis es muchos espasmos masivos, que pueden durara varios minutos. Generalmente en todos los sndromes hay desviacin de la mirada (se va hacia arriba y hacia atrs) Llanto atpico posterior a la crisis. Movimiento como chupeteo, junto con flexin, no es funcional.

Importante: Son movimientos como moro, que vienen hacia adelante, en rotacin interna, repetidos. Hay retraso del desarrollo psicomotor. Donde las neuronas solo se preocupan de descargar y no de progresar. Etiologa: Variable: * EHI No es muy frecuente que los nios que hayan tenido asfixia neonatal importante, sobre todo estas encefalopatas grado III, que posteriormente evolucionen a un sndrome de West. * Idioptica Tambin hay nios que no se encuentra ninguna causa y que de pronto empieza a convulsionar.

Pronstico: Es reservado, mas tirado a malo Ms frecuentes en algunos cuadros o sndromes como: - Sndrome de Down - Nios con riesgo de parlisis cerebral, esto potencia hacia un mal pronstico.

En general est presente los 2 primeros aos y despus se pasa, es decir que no sigue con espasmos, pasa a otro tipo (se manifiesta de otra manera). En los nios los nios en que sigue y que son de peor pronstico se llama: LEMOX GARTAUL. Se ve en nios con PC ms severa, con mayor compromiso mental. Mientras ms temprano el nio comience, peor pronstico porque interfiere antes en l desarrollo normal.

Diagnostico: Principalmente por la clnica: Los movimientos caractersticos, y que como se parece al moro, muchas veces se confunde y pasa como desapercibido o se confunde con un clico (se aprietan por el dolor de guata) Tambin se diagnostica por la EEG (Se mide la Intensidad y frecuencia de la onda) Esta tiene unas ondas caractersticas, aparte del generalizado hay una hipsarritmia que es una locura de ondas, de alto voltaje muy desorganizado. La otra es la onda de estallido supresin, que es una onda intensa y luego un aplanamiento de la onda elctrica. (Se come todo el neurotransmisor y despus no tengo con que seguir descargando) Tratamiento: Se tratan con anticonvulsivantes y necesitan si o si tratamiento. Se inicia el tratamiento con ACTH que logra frenarlo, que se administra de 3 a 6 dosis. La ACTH pertenece a la cadena de hormonas que regulan los corticoides, en la prctica bajan la inmunidad, por lo tanto hay que hacerlo con el nio aislado y prevenir cuadros infecciosos. Requiere por ende de hospitalizacin. Despus se dejan con anticonvulsivantes como: - Acido valproico - Kopodex - Fenobarbital.

Estos son frmacos que requieren un tiempo para que hagan efecto. Son medicamentos que no se suspender bruscamente. No se pueden quedar sin medicamentos porque esto gatilla una crisis mayor. Cada crisis en s no es peligrosa, si esta en seccin de tratamiento hay que dejarlo tranquilo. Cuidar que no se golpe y si vomita que no se trague este. Petit Mal o Ausencias. Son crisis convulsivas muy cortitas, generalizadas pero sin mayor movimiento. El nico movimiento es quedarse mirando el infinito y luego se les pasa. Son diagnosticados por distrados. Lo caracterstico es que se quedan pegados. Su inicio se da en la infancia Escolar

Clnica: Perdida sbita y breve de conciencia (segundos) Sin cada al suelo, sin manifestacin motora Se acaban solos en el periodo de adolescencia (no sigue en etapa de adulto) Tiene mucho factor familiar. Es una alteracin escolar: Nio distrado.

Diagnostico: Por la clnica: Historia que se cuente EEG, se ven estas descargas que son generalizadas. Muchas veces la forma de mostrar alteracin es provocar situaciones un poco mas de inestabilidad como el gatillar el sueo, para caer en el periodo d inestabilidad entre sueo vigilia. Es por eso que se recomienda que el paciente que tenga epilepsia no haga desordenes en su vida diaria.

Tratamiento Si se tratan, funciona bastante bien. Crisis Focales: Son descargas elctricas de zonas puntuales del SNC y por lo tanto las manifestaciones van a ser de acuerdo a la zona que esta descargando. Son frecuentes en lesiones como traumatismos y HIC. Diagnostico: Historia clnica del paciente. EEG Nueuroimagenes: TAC-RNM. para descartar tumores.

Tratamiento: Depende de la crisis y del factor gatillante, ya que si tengo un tumor lo mejor ser una ciruga. Mioclona del lactante Se ve en el periodo lactante Parecido al Moro Sin compromiso del DSM, sin desviacin de la mirada. Autolimitadas, El tratamiento es segn lo clnico y la etiologa y generalmente no requiere

.6) Diagnostico de los Sndromes Convulsivos: Fundamental el cuadro clnico: Hacer una buena historia y anlisis de las convulsiones que presenta. Tipos de crisis: - Focal - Generalizada - C/S compromiso de conciencia - Factor desencadenante o gatillante para evitarlo - Tiempo de duracin. (10 a 15 min grave) Diezepam en condiciones extremas, infra rectal. Pedir grabacin de la convulsin a los padres. EEG: La comn Con de privacin de sueo/ en los nios se busca es que se duerma para compara el estado de vigilia. Con hiperventilacin Fotoestimulacin Neuroimagen cuando hay sospechas de: Hemorragias Alteraciones Neuroanatomicas Tumores Las convulsiones pueden ser la manifestacin de otro tipo de enfermedades como las metablicas y dentro de esto muchas de ellas producen cuadros convulsivos. Para esto se hace un: Screening Metablico: Buscar alteraciones aminoasidicas es parte del estudio de un nio con un cuadro convulsivo. Hipo-glicemia: Puede provocar un cuadro convulsivo. Por ejemplo en los hijos de madres diabticas que vienen acostumbradas a glicemias altas prenatales, hay que preocuparse de que el bebe se alimente porque como vena con una glicemia alta por la mam, este bebe que no es diabtico va a generar ms insulina y cuando nace no le llega el azcar que antes reciba de la madre, sigue por lo tanto generando ms insulina cayendo en una hipo-glicemia, llegando a convulsionar.

 Hipercalcemia: Alteraciones del calcio, produce convulsiones. Ac. Lctico: Produce convulsiones Otros. 7) Tratamiento: Se tratan con anticonvulsivantes de acurdo al tipo de crisis. Hay algunos que funcionan mejor para el tipo de crisis generalizada, otros que funcionan mejor para el tipo de crisis focales, unas mejores para los lactantes y otras para los nios. Hay que utilizarlos de acuerdo a la patologa en cuestin, de acuerdo al paciente. Lo ideal es utilizar monoterapia, es decir un solo medicamento que logre controlar la crisis que presenta. Lo que sirve para uno, no necesariamente sirve para otro Evitar los gatillantes como la fiebre En los nios los ms utilizados son el fenobarbital, la ACTH y el kopodex. Dieta cetogenica: Es una dieta que no aporta directamente hidratos d carbono sino que aporta una especie de grasa, obligando al organismo a sacar energa de lpidos y protenas. No es sencilla ni barata ni inocua (Es daina) Como la mayora de los frmacos se metaboliza en el hgado y como hay que darlos de manera mantenida en muy necesario probar como est funcionando este hgado, por lo tanto es fundamental hacer una evaluacin heptica. Medir la cantidad de medicamentos que tengo circulando, porque el fenobarbital, es un frmaco que induce al hgado al trabajar ms y si trabaja mas, metaboliza mas. Si partir dando una cantidad de 10 gr al da esto no ser lo mismo que darle 10 gr en un mes ms, se van aumentando de a poco, y las dosis se adecuan de acuerdo al peso del paciente y al resultado clnico Tambin cada cierto tiempo ver los niveles plasmticos Hacer un control cada cierto tiempo de EEG y clnicamente. (Importante del punto del vista de la rehabilitacin)

Traumatismo Encfalo Craneal. (TEC) Se definen como un golpe del crneo y/o el encfalo. Dentro de los tipos tenemos que pueden ser abiertos o cerrados. Esta diferenciacin es sper importante desde el punto de vista de la implicancia que tiene. El traumatismo abierto, quiere decir que hay comunicacin de lo externo con el contenido interno (Espacio subaracnoideo y el encfalo) El traumatismo cerrado, significa que las meninges se mantienen intactas. Se tiene el encfalo ms protegido. No hay perdida de continuidad por lo tanto no hay prdida de masa enceflica. En este tipo de TEC, si hay una hemorragia, como est cerrado y no puede salir la sangre por ningn lado, va a provocar un aumento de la presin intracraneana porque se obstruye por compresin la circulacin del lquido cfaloraqudeo, por lo tanto si se tiene hipertensin endoncraneana. El principal riesgo que puede tener con esta hipertensin es un enclavamiento bulbar y se aprieta el centro respiratorio y si esto sucede puede morir la persona. (Esto es una urgencia) En el TEC abierto, puede ser por un golpe directo (golpe de un palo en la cabeza), cada. Habr ruptura del hueso, ruptura de las meninges y prdida de masa enceflica. En este hay ms riesgo de infeccin por la prdida de continuidad y las meninges no estn protegiendo. En este tipo de TEC, si hay un sangramiento, esta no ejercer presin sobre el encfalo, si no que saldr hacia afuera, por lo tanto no habr hipertensin intracraneana o esta ser menor. Causas: Cadas de altura: - Cadas del balcn - Cadas de camarotes Accidentes automovilsticos S. Silverman o Maltrato infantil: - Nio sacudido (Baby Shaking)

*Al pegarse en la cabeza no se debe dormir para ver el compromiso de conciencia. *Antecedentes de cada o accidente de trnsito. S. Silverman: Discordancia entre la historia y la lesin Presencia fracturas antiguas y de diferencia entre los: - Huesos largos - Crneo parietal Sospechar

Tratamiento: Reposo: -No dormirse, se hacen preguntas al paciente. -Consultas urgencias -Determinar grado de lesin Manejo de urgencia Rehabilitacin: -Fisiatra -KNT -TO -Fonoaudiologa

Accidente Vascular Enceflico (AVE) Son patologas de los adultos pero que tambin se ven en nios ms grandes (no guaguas) o se ven cuando hay alteraciones arteriovenosas producidas prenatalmente y pueden dar sintomapatologia en el periodo de recin nacido o prenatal. Cuando hay asimetra sin causa aparente se requiere el estudio de imagen porque pudiera ser una hemorragia prenatal, que no le complico al momento del parto, pues nace bien y no hay causa para esa asimetra, se debe buscar entonces eventuales accidentes. Defuncin: Lesin del SNC por ruptura u oclusin de uno o ms vasos sanguneos, es decir isqumicos o hemorrgicos. Etiologa: Por malformaciones arteriovenosas Traumatismo Hemorragias intraparenquimatosas, (hemorragias ubicadas dentro del cerebro) Por Alguna malformacin arteriovenosas Hemorragias extraparenquimatosas.

Clnica: Dependen de: Vaso afectado y localizacin Edad del paciente, si se tiene un nio que ya est caminando y que tiene funciones adquiridas como el lenguaje, quiere decir que su cerebro ya esta mas maduro por lo tanto mucho menos plstico, por lo tanto el AVE de un nio de 5 aos se parece mucho ms a un accidente vascular del un adulto igual al termino de plejia. En el recin nacido puede pasar desapercibido. Magnitud de la hemorragia Estado previo, si ya tena un dao neurolgico. S. Convulsivo agrava prnostico

Tratamiento: Imagenologa Manejo neuroquirrgico para descomprimir Manejo neuropeditrico, si convulsiona, si tiene un tumor. Rehabilitacin: -Fisiatra -KNT -T.O -Fonoaudiologa