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Hmophilies et affections constitutionnelles de lhmostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare
Janvier 2007
Haute Autorit de Sant Service communication 2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tl. :+33 (0)1 55 93 70 00 Fax :+33 (0)1 55 93 74 00
Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en janvier 2007. Haute Autorit de Sant 2007
Sommaire
I - Guide _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
1. 2. 3. 4. Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Diagnostic et valuation initiale _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Prise en charge thrapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3 3 4 6
Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 10
Annexe 1. Principaux centres de traitement de lhmophilie et autres maladies hmorragiques _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 13 Annexe 2. Principaux facteurs de la coagulation utiliss en thrapeutique _ _ _ 16 Annexe 3. Rfrences _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 18
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour les Hmophilies et affections constitutionnelles de lhmostase graves a t labor par la Haute Autorit de Sant (HAS), en collaboration avec des professionnels issus des Centres de Traitement de lHmophilie et autres maladies hmorragiques (CTH), en application des dispositions du plan national maladies rares 20052008. Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue dure, la HAS valide le PNDS. Ce dernier sera rvis tous les 3 ans. Dans lintervalle, la liste des actes et prestations (LAP) est actualise au minimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr).
I - Guide
1. Introduction
Lobjectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est dexpliciter pour les professionnels de sant la prise en charge optimale et le parcours de soins dun patient admis en ALD au titre de lALD 11 : hmophilies et affections constitutionnelles de lhmostase graves. Ce PNDS est limit aux maladies responsables de manifestations hmorragiques en dehors des thrombopathies constitutionnelles. Il concerne aussi les rares formes acquises (au sens non constitutionnelles) de ces maladies, qui en prsentent les mmes caractristiques en termes de gravit et de parcours de soins. Cest un outil pragmatique auquel le mdecin traitant1, en concertation avec le mdecin spcialiste, peut se rfrer pour la prise en charge de la maladie considre, notamment au moment dtablir le protocole de soins conjointement avec le mdecin conseil et le patient. Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, toutes les particularits thrapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni se substituer la responsabilit individuelle du mdecin vis--vis de son patient. Ce protocole reflte cependant la structure essentielle de prise en charge dun patient atteint dun dficit svre en protines de lhmostase, celle-ci se faisant principalement dans les centres de traitement de lhmophilie (CTH)2 et autres maladies hmorragiques. Il sera mis jour en fonction de la validation de donnes nouvelles. Lincidence de lhmophilie est de lordre de 1/10 000 naissances ou de 1/5 000 naissances de garons, les filles peuvent tre atteintes de faon exceptionnelle. La maladie de Willebrand est lanomalie constitutionnelle de lhmostase la plus frquente, sa prvalence est de prs de 1 %, elle est toutefois difficile estimer et serait de 125 par million dhabitants dans ses formes symptomatiques. Cette maladie, comme les autres dficits en protines de la coagulation, touche indiffremment garons et filles. Lensemble des patients prsentant un dficit hrditaire en protines de la coagulation est estim 6 000 en France. Il sagit donc de maladies rares, dont la prvalence est infrieure 5/10 000 personnes, selon la dfinition europenne. La svrit des manifestations hmorragiques dpend essentiellement de limportance du dficit en facteur de la coagulation considr. Elle dtermine le recours aux soins, notamment au traitement substitutif qui peut tre administr la demande ou dans le cadre dune prophylaxie. Le traitement substitutif expose deux risques de complications majeures : lapparition dun inhibiteur (anticorps dirig contre le facteur dficitaire), risque avr qui concerne
1. Mdecin traitant : mdecin dsign par le patient auprs de la caisse dassurance maladie. 2. Liste des centres en annexe 1.
surtout lhmophilie A avec une frquence leve, et la transmission possible dagent infectieux.
Dtecter la maladie. Confirmer le diagnostic du trouble de lhmostase. Caractriser le trouble de lhmostase (nature, type), en apprcier la svrit. Identifier les comorbidits. Obtenir et dlivrer une information gntique. Initier lducation thrapeutique du patient et/ou de son entourage. Planifier la prise en charge thrapeutique. Assurer linformation du patient et/ou de son entourage. Remettre un document attestant du diagnostic, mentionnant les liens utiles et conduites durgence (carte dinformation et de soins le cas chant).
Test thrapeutique la desmopressine pour apprcier la qualit de rpondeur. Gnotypage. Enqute gntique : proposition de dpistage des sujets porteurs. Srologies virales (VIH, VHC, VHB, VHA).
Modre
1%-5%
Mineure
6 % - 30 %
Dans la maladie de Willebrand, le dficit en facteur Willebrand est quantitatif ou qualitatif et permet la classification de la maladie en types et sous-types : le type 1 correspond un dficit quantitatif partiel, le type 3 correspond un dficit quantitatif quasi total, le type 2 correspond plusieurs dficits qualitatifs rpartis en 4 sous-types 2A, 2B, 2M et 2N. Les manifestations hmorragiques sont htrognes et dpendent du type. Autres facteurs de la coagulation : les patients atteints dun dficit en facteur I, II, V, VII, X, XI, XIII prsentent des symptmes hmorragiques dintensit variable selon le type du dficit, non systmatiquement lis au taux plasmatique observ du facteur considr.
Dans le cas de lhmophilie et de la maladie de Willebrand, la carte nationale de soins et durgence labore par le ministre de la Sant, les professionnels et les associations de patients est remise et explique au malade et/ou sa famille. Elle contient des informations pour le patient et le professionnel de sant de premire ligne ayant pour objectif de mieux coordonner les soins en situation durgence ou lors dune consultation non programme en dehors du CTH. La prsentation des associations de patients est faite cette occasion.
3.1 Objectifs
Contrler prcocement et/ou prvenir les pisodes hmorragiques et leurs consquences. Traiter les complications. Assurer une ducation thrapeutique pour le patient et/ou la famille. Assurer une prise en charge globale du patient et de sa famille.
La prise en charge globale de la maladie hmorragique du patient repose sur une coopration pluridisciplinaire, coordonne par le mdecin coordonateur du CTH. La prise en charge globale des patients concerne de nombreux professionnels en ville et lhpital : mdecin traitant, hmatologiste, biologiste, pdiatre, infectiologue, hpatologue, gastro-entrologue, chirurgien orthopdiste, chirurgien, anesthsiste, gynco-obsttricien, radiologue, rhumatologue, mdecin de rducation, masseurkinsithrapeute, mdecin spcialis dans la prise en charge de la douleur, gnticien, mdecins de services durgences, pharmaciens hospitaliers, dentiste, stomatologiste, psychologue, psychomotricien(ne), infirmier(re), podologue, orthoprothsiste, podo-orthsiste, assistant(e) social(e). Coordination avec dautres structures de soins : service de soins de suite et radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), maison denfants caractre sanitaire (MECS), rseau de soins, avec des prestataires de services.
Lducation thrapeutique est initie ds la premire visite et renforce chaque consultation. Elle comporte lapprentissage et lvaluation des connaissances du patient et (si ncessaire) de sa famille : comprhension de la maladie, information
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sur lvolution des thrapeutiques, matrise du traitement domicile et/ou de lautotraitement le cas chant, information sur lutilisation et les risques des mdicaments antihmophiliques et autres fractions coagulantes.
Amnagement du mode de vie
Ladaptation de lenvironnement doit rester propice lpanouissement du patient en vitant notamment une surprotection de lenfant. La pratique dactivits physiques et de sports doit tre recommande dans le but dentretenir la force musculaire, la souplesse articulaire, et lestime de soi. Le choix de lactivit doit tre discut avec le centre de traitement. Dans ce but, des stages sont proposs par les associations de patients et les MECS. Lintgration en collectivit : crche, milieu scolaire, centre ar doit tre facilite, il est indispensable que ltablissement daccueil soit tenu inform de la situation particulire de lenfant (directeur, enseignants, mdecin scolaire, mdecin de PMI), notamment par llaboration du protocole daccueil individualis (PAI). En milieu professionnel, il est souhaitable que le patient informe le mdecin du travail de sa maladie.
Les associations de patients
Traiter et prvenir les accidents hmorragiques et leurs complications court et long terme.
Mode de prise en charge
Traitement domicile : il comprend lautotraitement ou le traitement administr par la famille ou une infirmire ou un mdecin. Il ncessite une formation, une valuation et un suivi par un centre spcialis. Il peut ncessiter la mise en place de dispositif veineux central comme une chambre implantable.
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Traitement en tablissement de sant : il est ralis au sein dun centre de traitement spcialis ou en concertation avec celui-ci, selon les situations cliniques.
Modalits thrapeutiques
Traitement curatif : il concerne un saignement constat non contrlable par les moyens hmostatiques locaux ou ne relevant pas dun traitement par la desmopressine ou lacide tranexamique. Traitement prventif : prophylaxie primaire : elle concerne les enfants hmophiles svres avant lge de 2 ans et avant la survenue de la 2e hmarthrose ; prophylaxie secondaire, long terme ou priodique : cette modalit concerne lhmophilie et dautres dficits svres en facteurs de la coagulation ; prvention des saignements en cas de chirurgie ou dactes invasifs en fonction de la svrit du dficit et du risque hmorragique attendu ou estim. Induction dune tolrance immune chez les patients prsentant un inhibiteur : une seule spcialit dtient lAMM dans cette indication ce jour (Factane). Lutilisation dautres spcialits dans cette indication sera value dans le cadre de protocoles thrapeutiques temporaires avec intgration au sein dun registre ou dun essai clinique (patient inform). valuation de la pharmacocintique du facteur de lhmostase en cas de doute sur lefficacit thrapeutique (courbe de rcupration, dure de vie).
Ce mdicament est disponible sous deux formes et peut tre administr par voie intraveineuse ou en spray nasal (forme concentre 150 mg/dose) permettant son utilisation dans le cadre dun traitement domicile. Ce mdicament peut constituer une alternative au traitement substitutif chez les patients prsentant une hmophilie A mineure, une maladie de Willebrand ou chez les conductrices dhmophilie A risque hmorragique. Il est ncessaire deffectuer un test de rponse thrapeutique avant denvisager ce traitement chez tout patient susceptible davoir une rponse positive pour en dterminer lintensit qui est mentionne sur la carte, le livret ou un certificat.
Antifibrinolytiques et moyens hmostatiques locaux
Mdicaments antifibrinolytiques : acide tranexamique (cp, sol buv, inj IV), pommade pour application intra nasale HEC, alginate de calcium ou autres hmostatiques locaux : colle biologique ou cyanoacrylique. Ils sont utiliss dans les situations suivantes, seuls ou en association avec les traitements gnraux : pistaxis, gingivorragies et plaies de la bouche, hmorragies digestives et mnorragies ; prvention en chirurgie dentaire et autres gestes invasifs muqueux.
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Antalgiques
Le paractamol associ ou non avec la codine est habituellement utilis. Les antalgiques de palier 2, les drivs morphiniques (antalgiques de palier 3) peuvent tre ncessaires. Corticodes per os ou par voie parentrale (IV). Contre-indication de lacide actylsalicylique vise antalgique. Le recours aux anti-inflammatoires non strodiens (AINS) passe par une prescription mdicale et doit tre signal au centre de traitement (CTH) pour avis, sous couverture dun protecteur gastrique (somprazole, omprazole, pantoprazole, misoprostol). Les anesthsiques locaux sous forme de patch ou de crme sont utiliss en particulier chez lenfant.
Traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs
Ces traitements sont indiqus pour les patients avec inhibiteurs : immunoglobulines et rituximab (utiliss hors AMM). Lutilisation de ces spcialits dans cette indication sera value dans le cadre de protocoles thrapeutiques temporaires avec intgration au sein dun registre ou dun essai clinique (patient inform) ; cyclophosphamide, mycophnolate, corticodes ; puration extra-corporelle sur protine A Sepharose.
Lies aux pisodes hmorragiques articulaires et musculaires, en concertation avec les spcialistes concerns : mdecin de rducation, masseur-kinsithrapeute, rhumatologue, orthopdiste : synovite chronique : traitement initialement mdical : anti-inflammatoires non strodiens (AINS) par voie gnrale, puis traitement intra-articulaire, synoviorthse ou synovectomie ; arthropathie chronique : contrle du poids, traitement mdical : AINS par voie locale ou gnrale, antalgiques, rducation, puis discussion du recours la chirurgie conservatrice ou darthroplastie ; pseudo-tumeur hmophilique : embolisation, chirurgie ; lutilisation dorthses, dautre matriel orthopdique, de cannes anglaises ou de fauteuil roulant est parfois ncessaire. Lies aux injections de produits substitutifs : traitement des hpatites B et C, VIH en concertation avec les spcialistes : infectiologues, hpatologues (se reporter au guide mdecin correspondant).
Kinsithrapie
Objectifs : antalgie, prvention de larthropathie et entretien de la fonction musculoarticulaire. Bilan analytique et fonctionnel rgulier. Apprentissage, contrle et rajustement de programmes dexercices faire chez soi, dans le cadre dun suivi kinsithrapique rgulier, particulirement pour les enfants et les adolescents jusquen fin de croissance.
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Prvention : activits physiques, sports. Indication au dcours des pisodes aigus, en pri-opratoire, dans les atteintes musculo-squelettiques chroniques. La prise en charge en centre de rducation spcialis peut tre indique aprs une intervention chirurgicale orthopdique, ou un accident hmorragique grave.
Vaccinations
Modalits : les injections intramusculaires sont contre-indiques. La voie sous-cutane est indique. Vaccinations usuelles pour tous les patients. Vaccinations vis--vis de lhpatite A, lhpatite B, en fonction du statut srologique.
4. Suivi
Il seffectue par le centre spcialis un rythme fonction de la nature et de la svrit du trouble de lhmostase, et de la thrapeutique suivie.
4.1 Objectifs
Informer les patients sur ltat des connaissances (investigations, maladie et traitements). Surveiller lapparition de complications. Dpister les complications lies au traitement (inhibiteur). Accompagner les pisodes de la vie courante : gestes chirurgicaux, soins dentaires, vaccinations, projet de grossesse : conseil gntique, diagnostic prnatal. Surveiller lefficacit, la tolrance et lobservance du traitement prescrit. Inciter la prise en charge des comorbidits (notamment VIH, VHC). Poursuivre lducation thrapeutique du patient et/ou de sa famille. Informer le mdecin traitant.
Le suivi est du domaine du mdecin spcialiste au sein du CTH, il associe les diffrents spcialistes de lquipe pluridisciplinaire en coordination avec les professionnels de sant de proximit. Ceux participant la rsolution de difficults mdico-sociales : mdecin de PMI, mdecin du travail, mdecin scolaire, assistant(e) social(e). Ce(tte) dernier(re) intervient notamment pour laide aux dmarches administratives, le lien avec les instances administratives et le service social du secteur, le suivi de lintgration scolaire, lorientation professionnelle, linformation sur la lgislation par rapport au handicap.
Examen systmatique de 1 3 fois par an selon la svrit et le type de maladie pour ladulte, habituellement 4 fois par an pour lenfant hmophile svre. Dans les autres cas de 1 2 fois par an selon la svrit et le type de maladie. Tous les 2 ans pour les formes avec dficit mineur (> 5 %) chez ladulte.
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Examen clinique portant en particulier sur le systme musculo-squelettique et la recherche de complications articulaires, la croissance chez lenfant, le suivi dune atteinte hpatique ou infectieuse chez les patients antrieurement contamins par des virus par voie transfusionnelle. Analyse des diffrents accidents hmorragiques et de la consommation des facteurs de lhmostase incluant ltude du carnet de traitement. valuation de la connaissance de la maladie et des modalits thrapeutiques adoptes par les patients et/ou leur entourage. Si ncessaire : sance dducation thrapeutique et dvaluation de lautotraitement ; valuation de la qualit de vie ; consultation de psychologie ; valuation psychomotrice chez lenfant ; consultation dentaire ; entretien avec lassistant(e) social(e) ; rappel de lintrt du lien associatif (soutien, change dexprience, et contribution lducation thrapeutique).
Consultation de gntique
Elle doit tre propose pour aborder les proccupations concernant la transmission de la maladie et informer les patients et leurs familles sur les possibilits didentification des conductrices et de diagnostic prnatal.
Cas particulier de la grossesse
Les patientes prsentant un trouble hrditaire de la coagulation ou dont le ftus est expos un risque de coagulopathie grave devraient accoucher dans une maternit de niveau II ou III en relation avec un centre spcialis.
Gestes chirurgicaux ou invasifs
Lindication et lorganisation pratique de lacte doivent tre discutes avec le mdecin rfrent du centre spcialis.
Hmogramme avec plaquettes. Enzymes hpatiques, phosphatases alcalines. Dosage des facteurs de la coagulation. Recherche dinhibiteur et titrage. Srologies virales en fonction des antcdents et des vaccinations (VIH, VHC, VHA, VHB). Examen radiographique et/ou IRM des articulations en fonction des donnes cliniques : arthropathie connue, antcdents dhmorragies si le rsultat est susceptible de modifier lapproche thrapeutique.
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Examens chographiques : muscles, articulations. Suivi dune comorbidit : VIH, VHC, VHB. Test gntique en fonction de la consultation de gntique. Diagnostic prnatal : sexe ftal sur sang maternel, biopsie de trophoblaste, amniocentse, ponction de sang ftal. Cette procdure concerne habituellement uniquement les formes cliniques svres si le rsultat est susceptible de modifier la poursuite ou la prise en charge de la grossesse.
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CTH** Angers
02 41 35 54 53
CTH Annecy
04 50 45 49 12
CTH Annemasse
04 50 87 69 70
CRTH Besanon
03 81 61 56 15
CRTH Aquitaine Bordeaux CRTH Morvan Brest CRTH BasseNormandie Caen CTH Chambry
05 56 79 56 79
02 98 22 33 33
02 31 06 45 65
04 79 96 50 50
04 73 75 07 50
03 80 29 30 31
* CRTH : Centre Rgional de Traitement de lHmophilie et autres maladies hmorragiques. ** CTH : Centre de Traitement de lHmophilie et autres maladies hmorragiques.
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Adresse Service 4D - CHU Fort-de-France BP 632 97200 FORT-DE-FRANCE CHU de Grenoble - Hpital A. Michallon Centre dhmophilie Laboratoire dhmatologie - BP217 38043 GRENOBLE Cedex Centre mdical Rey Leroux Carfour 35340 LA BOUXIRE Centre hospitalier de Versailles Hpital Andr Mignot - Centre dhmophiles 177 rue de Versailles 78157 LE CHESNAY Hpital Bictre - Service hmatologie 78 rue du Gnral Leclerc 94275 LE KREMLIN-BICTRE Cedex Institut dhmatologie - Hopital Cardiologique Boulevard du Pr Leclercq 59000 LILLE CHU Dupuytren Avenue Martin Luther King 87042 LIMOGES Cedex Hpital douard Herriot Place dArsonval 69437 LYON Cedex 3 Service dhmatologie pdiatrique CHU Timone Hpital dEnfants 264 rue Saint-Pierre 13385 MARSEILLE Cedex 05 Hpital Simone Veil Unit de soins des hmophiles 1 rue Jean Moulin 95160 MONTMORENCY Hpital du Hasenrain Service de sant publique Pavillon 11 87 avenue dAltkirch - BP 1070 68051 MULHOUSE Cedex CHU Htel Dieu - Immeuble J. Monnet 30 boulevard Jean Monnet 44093 NANTES Cedex 01 Hpital Pierre Beregovoy 1 boulevard de lHpital 58000 NEVERS
Tlphone 05 96 55 20 00
CTH Grenoble
04 76 76 54 87
02 99 04 47 47 01 39 63 91 33
CRTH de Bictre
01 45 21 21 21
CRTH Lille
03 20 44 48 42
05 55 05 64 05
08 20 08 20 69
CRTH Marseille
04 91 38 67 76
CTH Montmorency
01 34 06 79 88
CTH Mulhouse
03 89 64 67 64
CRTH Nantes
02 40 08 74 68
CTH Nevers
03 86 93 70 00
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Adresse CHU Hpital de lArchet 151 route de Saint-Antoine de Ginestire 06202 NICE Cedex 3 Centre daccueil et de traitement des hmophiles - Hpital Cochin 27 rue du Faubourg Saint Jacques 75014 PARIS CRTH Franois Josso Hpital Necker Enfants malades 149 rue de Svres 75015 PARIS tablissement franais du sang Centre Atlantique 350 avenue Jacques Cur - BP482 86012 POITIERS Cedex CHU de Reims Hpital Maison Blanche 45 rue Cognac Jay 51092 REIMS Cedex CHU Rennes 2 rue Henri Le Guilloux 35000 RENNES CHU de Rouen - Hpital Charles Nicolle 1 rue de Germont 76000 ROUEN Hpital Flix Guyon Alle Topaze Bellepierre 97400 SAINT-DENIS LA RUNION Hpital Nord - CHU de Saint-tienne 42055 SAINT-TIENNE Cedex 2 CHU Hautepierre Dpartement donco-hmatologie Avenue Molire 67098 STRASBOURG Cedex Hpital Purpan Place du Docteur Joseph Baylac Pavillon Lefebvre TSA 40031 31059 TOULOUSE Cedex 9 Hmatologie Rseau Hmophilie (HAMaHC) Hpital Trousseau, route de Loches 37044 TOURS Cedex 9 CHU de Nancy Brabois Laboratoire dhmostase-hmatologie 5 alle du Morvan 54511 VANDOEUVRE-LS-NANCY
Tlphone 04 92 03 58 69
01 58 41 20 13
01 44 49 52 73
05 49 61 57 00
03 26 78 78 78
02 99 28 43 21
CRTH HauteNormandie Rouen CRTH Saint-Denis La Runion CTH Saint-tienne CRTH Alsace Strasbourg
02 32 88 81 33
02 62 90 50 50
04 77 82 80 24 03 88 12 80 00
CRTH Toulouse
05 61 77 25 07
CRTH Tours
02 47 47 81 21
03 83 15 37 84
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BeneFIX
Nonacog alfa
Betafact
Facteur IX
Clottagen Factane
Facteur VII Facteurs de coagulation Facteur XIII Facteur VIII Fibrinogne Octocog alfa Hors AMM pour certaines indications (PTT) ATU nominative ATU nominative ATU de cohorte Hors AMM pour certaines indications (PTT)
Facteur XI humain PPSB Octocog alfa Hors AMM pour certaines indications (PTT) Hors AMM pour certaines indications (PTT) Hors AMM pour certaines indications (PTT) Hors AMM pour certaines indications (PTT)
Mononine
Facteur IX
NovoSeven
Octafix
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PPSB
Moroctocog alfa
Hors AMM pour certaines indications (PTT) Hors AMM pour certaines indications (PTT)
Wilfactin
Facteur Willebrand
Wilstart
* AMM : autorisation de mise sur le march ** PTT : protocole thrapeutique temporaire *** ATU : autorisation temporaire dutilisation
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Annexe 3. Rfrences
Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant. Dveloppement des inhibiteurs et prise en charge chez les patients hmophiles traits par FVIII ou FIX d'origine plasmatique ou recombinante. Saint-Denis : Afssaps ; 2006. Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant. Transfusion de plasma frais congel : produits, indications. Argumentaire. Saint-Denis : Afssaps ; 2002. Agence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. Prise en charge en urgence d'un patient hmophile suspect d'hmorragie. Recommandations. Presse Md 1999 ; 28(11):591-6. Association of Hemophillia Clinic Directors of Canada. Hemophilia and von Willebrand's disease: 1. Diagnosis, comprehensive care and assessment. Clinical practice guidelines. Toronto (ON): AHCDC; 1999. Association of Hemophillia Clinic Directors of Canada. Hemophilia and von Willebrand's disease: 2. Management. Clinical practice guidelines. Toronto (ON): AHCDC; 1999. Demers C, Derzko C, David M, Douglas J. Prise en charge gyncologique et obsttricale des femmes prsentant une coagulation hrditaire. JOGC 2005 ; (163):719-32. Fressinaud E, Meyer D. La maladie de Willebrand : du diagnostic au traitement. Rev Prat 2005 ; 55(20):2209-18. Haemophilia Foundation of New Zealand. Management of haemophilia. Treatment protocoles. Hornby: HFNZ; 2005. Hay CR, Baglin TP , Collins PW, Hill FG, Keeling DM. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br J Haematol 2000;111( 1):78-90. Hay CR, Brown S, Collins PW, Keeling DM, Liesner R. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br J Haematol 2006;133(6):591-605. Italian Association of Haemophilia, Gringeri A, Mannucci PM. Italian guidelines for the diagnosis and treatment of patients with haemophilia and inhibitors. Haemophilia 2005;11(6):611-9. World Federation of Hemophilia, Mannuccio Mannucci P . Desmopressin (DDAVP) in the Treatment of Bleeding Disorders: The First 20 Years n11. Montral: WFH; 1998. World Federation of Hemophilia, Kasper CK. Heraditary plasma clotting factors disorders and their management. Treatment of Hemophilia monograph n4. Montral: WFH; 2004.
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Achev dimprimer en mai 2007 Imprimerie Moderne de lEst Dpt lgal mai 2007
ALD-HEMOPH-GM