artculos de revisin

Enfoque diagnstico de las mielopatas

Diagnostic Approach to Myelopathies
Ana Mara Granados Snchez1 Lina Mara Garca Posada2 Csar Andrs Ortega Toscano2 Alejandra Lpez Lpez2

Palabras clave (DeCS)

Mdula espinal Enfermedades de la mdula espinal Imagen por resonancia magntica

RESUMEN
Mielopata es un trmino general que hace referencia a la afectacin medular por mltiples etiologas. Las enfermedades de la mdula espinal tienen con frecuencia consecuencias devastadoras: pueden producir cuadripleja, parapleja y dficits sensitivos graves debido a que la mdula espinal est contenida en un canal de rea pequea. Muchas de estas enfermedades de la mdula espinal son reversibles si se reconocen con oportunidad, por ello los radilogos deben sensibilizarse sobre la importancia de las imgenes por resonancia magntica en el enfoque de una patologa multifactorial en la cual el pronstico depende del diagnstico precoz y preciso, y por ello constituyen una de las urgencias neurolgicas ms importantes.

Key words (MeSH)

Spinal cord Spinal cord diseases Magnetic resonance imaging

SUMMARY
Myelopathy is a broad term that refers to spinal cord involvement of multiple etiologies. Spinal cord diseases often have devastating consequences, ranging from quadriplegia and paraplegia to severe sensory deficits due to its confinement in a very small area. Many of these diseases are potentially reversible if they are recognized on time, hence the importance of recognizing the significance of magnetic resonance imaging when approaching a multifactorial disease considered as one of the most critical neurological emergencies, where prognosis depends on an early and accurate diagnosis.

Introduccin

1 Mdica neurroradiloga, Fundacin Valle de Lili, Cali, Colombia. 2 Mdico(a) residente de Radiologa, Universidad CES, Medelln, Colombia.

El trmino mielopata se refiere a las condiciones patolgicas que daan o generan disfuncin de la mdula espinal, meninges y del espacio perimenngeo del canal espinal. Lesiones traumticas, enfermedades vasculares, infecciones y procesos inflamatorios/autoinmunes pueden afectar la mdula espinal (1), debido a que est contenida en un canal pequeo. Con frecuencia, las lesiones de la mdula espinal tienen consecuencias devastadoras, que producen cuadripleja, parapleja y alteracin sensitiva grave. La historia clnica, un adecuado examen neurolgico y el estudio del lquido cefalorraqudeo

(LCR) orientan el diagnstico de las lesiones de la mdula espinal; sin embargo, las imgenes son de gran importancia para enfocar el diagnstico y clasificar adecuadamente la etiologa (2-3). Muchos de los procesos que afectan la mdula espinal son reversibles si se reconocen y tratan oportunamente. La gran mayora de los procesos son de tratamiento mdico y se deja el tratamiento quirrgico para los procesos compresivos, los cuales constituyen una urgencia neurolgica (2). En este artculo realizaremos una revisin de las diferentes etiologas, utilizando la clasificacin de compresivas y no compresivas.

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El trmino mielopata no debe ser confundido con el trmino mielitis; ambos indican afectacin de la mdula espinal por un evento patolgico; sin embargo, la mielopata como se indic, tiene mltiples etiologas: mientras el trmino mielitis es usado para procesos inflamatorios o infecciosos (1,4); la mielopata transversa aguda (incluye causas no inflamatorias) y la mielitis transversa se han usado como sinnimos en la literatura publicada (5). Los hallazgos de lesin de tractos espinales, un grado sensitivo determinado o la retencin urinaria localizan la lesin en la mdula espinal. Ciertas condiciones pueden simular mielopata, como la miopata o los trastornos de la unin neuromuscular, pero la ausencia de afectacin sensitiva la descarta; por otra parte, las lesiones mesiales frontales bilaterales pueden simular mielopata, pero presentan abulia u otros signos de disfuncin frontal (6). Las mielopatas pueden tener un curso variable y presentar un episodio nico o como enfermedad multifsica o recurrente, las cuales son raras y en su mayora son secundarias a enfermedades desmielinizantes, malformaciones vasculares de la mdula espinal o enfermedades sistmicas (4,5). El dao del sistema nervioso central (SNC) puede ser monofocal como en la mielitis transversa y la neuritis ptica, o multifocal como en la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) (cerebro y mdula espinal), neuromielitis ptica (nervio ptico y mdula espinal) y la esclerosis mltiple (cualquier zona del neuroeje) (4). Las patologas medulares pueden clasificarse de acuerdo con el tiempo de evolucin en agudas, subagudas/intermitentes (6) o crnicas; segn la extensin; segn el cuadro clnico o sndrome clnico, y segn su etiologa (2-4,6,7). Los pacientes con mielopata que no tienen lesiones evidentes o que presentan mltiples lesiones de apariencia crnica en la resonancia magntica deben cuestionarse sobre sntomas sutiles previos (6). Un inicio agudo que empeora en horas a das hace sospechar un infarto o una hemorragia medular. Cuando hay un inicio reciente de los sntomas, la prioridad es excluir una emergencia quirrgica; por lo tanto, se requiere una imagen de inmediato, idealmente resonancia magntica (RM) de la columna total. Si se evidencia compresin de la mdula espinal por una lesin aguda (metstasis epidural o absceso), el manejo definitivo debe realizarse para evitar un dao o dar un manejo adecuado a los dems posibles diagnsticos. Si los sntomas progresan ms de tres semanas, es poco probable una mielitis transversa y se debe considerar un tumor espinal, lesin compresiva crnica, fistula arteriovenosa dural, alteracin metablica, sarcoidosis o un proceso degenerativo (6). Los sndromes de la mdula espinal presentan signos y sntomas tpicos causados por la afectacin de un tracto especfico en una localizacin especfica y pueden orientar al diagnstico etiolgico. Se dividen as (2,6,8): Mdula completa: compromete todos los tractos (trauma, compresin o mielitis transversa aguda). Sndrome de Brown Squard o hemimdula: tracto crtico-espinal ipsilateral, columnas posteriores y el

Definicin y cuadro clnico

tracto espinotalmico contralateral (esclerosis mltiple y compresin). Sndrome medular anterior: cuernos anteriores, tractos crtico-espinales, espinotalmicos y autonmicos (infarto de la arteria espinal anterior y esclerosis mltiple). Sndrome medular posterior: columnas posteriores (deficiencia de vitamina B12 o cobre). Sndrome central: cruce espinotalmico, tractos crticoespinales y autonmicos (siringomielia, neuromielitis ptica). Cono medular: fibras emergentes sacras (mielitis posviral). Cauda equina: nervios de la cauda equina (infeccin aguda por citomegalovirus, poliradiculitis y compresin) Tractopatas: afectacin selectiva (deficiencia de vitamina B12, mielopata paraneoplsica y esclerosis mltiple).

Hay algunos casos donde nunca se encuentra la etiologa y se clasifica como mielopata idioptica. De Seze et al., en el 2001, encontraron que un 43% de las mielopatas agudas eran secundarias a esclerosis mltiple; 16,5%, a enfermedad sistmica; 14%, a infarto de la mdula espinal; 6%, a afectacin infecciosa; 4%, a mielopata posradiacin, y 16,5%, fueron idiopticas (9). Moore et al. encontraron que en una lesin no traumtica, el 23,6% era por espondilosis cervical; 17,8%, por esclerosis mltiple; 16,4%, por lesin neoplsica; 4,1%, por enfermedades de la motoneurona, y 18,6%, idiopticos o de etiologa desconocida (10). Entre las mielopatas crnicas se encuentran la mielopata espondilsica, las malformaciones vasculares, la mielopata asociada a retrovirus (virus de inmunodeficiencia humana), siringomielia, mielopata crnica por esclerosis mltiple, degeneracin combinada subaguda (deficiencia de vitamina B12), tabes dorsal, paraplejia espstica familiar, entre otras (2). Siguiendo la clasificacin de Sicard y Forstier y teniendo en cuenta la obstruccin del espacio subaracnoideo en compresivas y no compresivas, la tabla 1 enumera las diferentes etiologas (2-3,11).

Mielopatas compresivas

Entre las etiologas de la compresin medular se encuentran patologas agudas y crnicas, entre ellas cambios degenerativos, trauma, infiltracin tumoral, malformaciones vasculares, infecciones con formacin de absceso y siringomielia (tabla 1). Los pacientes con clnica de mielopata compresiva, quienes en la RM presentan hiperintensidad medular fusiforme y extensa (ms de tres segmentos vertebrales) en secuencias potenciadas en T2, son comnmente confundidas con neuromielitis pticas o clasificadas como idiopticas, lo que retrasa el tratamiento quirrgico, al no tener en cuenta otras causas como la estenosis del canal medular (9). La mielopata compresiva es la principal causa de mielopata en los pacientes mayores. Tiene una evolucin crnica y, por lo general, no es recurrente (7). La alta seal en las secuencias con informacin T2 se propone por mielomalacia, gliosis, dao por tensin, edema vascular o inflamatorio, desmielinizacin y
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Tabla 1. Etiologas
Compresivas No compresivas Mielitis transversa infecciosa: Viral: Zster, Ebstein-Barr, herpes simple, citomegalovirus, adenovirus, enterovirus, Coxsackie B, herpes tipo 6, VIH y sida, HTLV I y II Bacteriana: estafilococo aureus, estreptococos, micobacterias Espiroquetas: sfilis y enfermedad de Lyme Hongos: criptococo, aspergillus Degenerativa Encefalitis aguda diseminada: Enfermedades desmielinizantes Esclerosis mltiple Neuromielitis ptica Enfermedad de Eale Vascular: Trombosis arteria espinal Vasculitis del sistema nervioso central (lupus, Sjgren, sarcoidosis) Traumtica Lesin sea Herniacin discal Hemorragia epidural Hematoma epidural Txicos y agentes fsicos Latirismo, arsnico, triortocresilfosfato, xido ntrico y metrotexate intratecal Posradiacin Lesin elctrica Degenerativa: Esclerosis lateral primaria Paraparesia espstica familiar Ataxia espinocerebelosa Neurodegeneracin por hierro Ataxia de Friedriech Metablica: Deficiencia de vitamina B12 Deficiencia de vitamina E Enfermedad heptica o renal crnica Deficiencia de la hexosamidasa Paraneoplsica

Infecciosa (absceso)

Tumoral: Extradural: benignos y malignos Intradural: intramedular y extramedular Vascular: malformacin arteriovenosa Siringomielia

cambios vacuolares. El realce con gadolinio se limita a la regin de mxima compresin (12). Kelley et al. encontraron que ninguno de los pacientes con mielopata compresiva mejor con los corticoesteroides intravenosos, mientras que los de mielopatas inflamatorias s lo hicieron, y ello invalid la hiptesis de la desmielinizacin inflamatoria traumtica. Todos los pacientes con enfermedad compresiva mejoraron o se estabilizaron con la ciruga, consistente con la hiptesis del edema medular o la isquemia reversible en la compresin. Estos hallazgos sustentan la posicin en la cual la clnica y los
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hallazgos imaginolgicos pueden diferenciar que pacientes se benefician de la descompresin quirrgica (12). Yukawa et al., en el 2007, encontraron que la intensidad de seal en T2 prequirrgica se correlaciona con la edad del paciente, la cronicidad de la enfermedad y la recuperacin posquirrgica. Pacientes con mayor intensidad en las imgenes de RM potenciadas en T2 tienen una mala recuperacin. As, se puede utilizar este parmetro como predictor del pronstico quirrgico (13). Matsumoto et al. encontraron que la hiperintensidad no se relacionaba con el pronstico (14).

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Mielopata compresiva degenerativa

La mielopata compresiva degenerativa puede clasificarse segn el sitio de la compresin en: Anterior (protrusin discal u osteofitos posteriores). Anterolateral (articulaciones de Luschka). Lateral (facetaria). Posterior (ligamento flavum). Esta puede ser causada por la inestabilidad atlantoaxial, estenosis del canal espinal por espondilosis cervical (15), fusin vertebral cervical, mielomeningocele o masas epidurales. La inestabilidad atlantoaxial es la principal causa de mielopata compresiva degenerativa. Dentro de esta se encuentra que el principal exponente es la artritis reumatoide, seguida del

sndrome de Down, el sndrome de Morquio o mucopolisacaridosis tipo IV, displasias esquelticas, espondilitis anquilosante y el sndrome de Lesch-Nyhan (16). El 90% de los pacientes con artritis reumatoide tiene una lesin cervical, ya sea como subluxacin atlantoaxial, impactacin atlantoaxial (invaginacin basilar) o afectacin de las articulaciones de Luschka y traspaso del pannus al disco o a los ligamentos. El deterioro neurolgico puede ser irreversible, aun cuando la columna cervical inferior es la zona ms vulnerable a la mielopata (17) (figura 1). Los pacientes con mielopata compresiva por sndrome de Morquio tienen afectacin cervical por subluxacin atlantoaxial, asociado a prdida auditiva, elasticidad articular, retardo en el crecimiento y displasia de cadera (16) (figura 2).

Figura 1. Hiperintensidad en la mdula espinal en C2 en la secuencia potenciada en T2 por mielopatia compresiva secundaria a la artritis reumatoide.

Figura 2. Hiperintensidad y engrosamiento del cordn medular desde la unin bulbomedular hasta C4 en la secuencia sagital en T2 por mielopata compresiva por enfermedad de morquio.

Por otra parte, la estenosis del canal espinal puede ser causada por patologas familiares como la acondroplasia y la estenosis lumbar familiar o por patologas adquiridas, como el colapso vertebral, herniacin del ncleo pulposo, espondilosis o lipomatosis epidural (18). La estenosis del canal secundario a herniacin del ncleo pulposo es ms frecuente en la zona C6-C7, pero puede

ocurrir en C5-C6 y en menor proporcin en C4-C5. Esta puede ser intraforaminal y causar sntomas sensitivos (ms comn), anterolateral con sntomas motores o central y comprimir la mdula espinal y resultar en mielopata (18). En la evaluacin con RM generalmente se observa una lesin hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2 en la regin
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prxima a la hernia o al osteofito que est generando la compresin medular, pero pueden presentar hiperintensidades extensas en el T2 (ms de tres segmentos), que, y pueden hacer sospechar una lesin inflamatoria. El realce con gadolinio en forma circunscrita en el punto de mxima estenosis y la historia de sntomas progresivos ayudan al diagnstico (6) (figuras 3a y 3b).

Figura 3. a) Secuencia axial con informacin T2 gradiente de eco. b) Imagen sagital con informacin T2 en C7 que muestra su disminucin en altura e intensidad de seal con protrusin del anillo fibroso en C5-C6 y C6-C7; tambin protrusin central y subarticular izquierda del anillo fibroso asociado a desgarro anuloligamentario en C7, que genera hiperintensidad centromedular por mielopata compresiva por hernia del ncleo pulposo.

La mielopata postraumtica es cuatro veces ms frecuente en hombres y predomina entre los 16 y los 30 aos. Su principal causa son los accidentes de trnsito, que aportan un 50% de los eventos; en segunda instancia, la violencia (heridas por arma de fuego o por arma blanca), cadas de grandes alturas y accidentes deportivos (buceo, ftbol americano y la equitacin) (19). Generalmente, se afectan los segmentos vertebrales ms mviles, y de ellos C5-C7 y T10-L2. Clnicamente predomina la cuadriplejia en un 30%-40% y la parapleja en 6%-10% (16). Las imgenes por RM son cruciales en el abordaje del trauma medular, porque demuestra claramente la localizacin, la extensin y la gravedad de la lesin; adems, se evidencia el edema y la hemorragia intramedular. Algunos estudios han demostrado que la hemorragia y la mayor extensin del hematoma se relacionan con menor recuperacin motora (20). A largo plazo pueden presentar fstulas de LCR, infecciones, quistes y siringomielia (16,21) (figura 4).
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Mielopata compresiva postraumtica

Figura 4. Secuencia potenciada en T2 con una protrusin del anillo fibroso en C4 y C5. Ello produce hiperintensidad del cordn medular por mielopata compresiva traumtica.

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Mielopata compresiva por absceso

Los abscesos epidurales son poco comunes y son considerados una emergencia quirrgica, ya que pueden progresar rpidamente en das y su diagnstico temprano es difcil, por lo cual se ve retrasado su tratamiento. Su incidencia es de 0,2 a 2 casos por cada 10.000 ingresos hospitalarios. Ello afecta predominantemente a los hombres sin un rango de edad preferente (22). Se ha demostrado un aumento en la incidencia en los ltimos aos. Tiene una alta morbilidad y una mortalidad entre el 18% y el 31%. Los factores de riesgo son similares a los de la espondilodiscitis, incluida diabetes mellitus, uso de drogas intravenosas, insuficiencia renal crnica, abuso de alcohol e inmunodeficiencia. Tambin se ha descrito el trauma lumbar en un tercio de los pacientes, como causa de un absceso epidural. El virus de inmunodeficiencia humana no ha mostrado ser el causante del aumento de la incidencia (23). Generalmente, se presenta como dolor lumbar subagudo, fiebre (puede estar ausente en estadios subagudos y crnicos), sensibilidad local aumentada, radiculopata progresiva o mielopata. La segunda fase de irritacin radicular es seguida por dficit neurolgico (debilidad muscular, alteracin sensitiva e incontinencia) y luego por parlisis en el 34% de los casos, e incluso la muerte. La sintomatologa se da por compresin mecnica y, en algunos casos, por isquemia. Cualquier segmento medular puede estar afectado; pero generalmente se presenta en la columna torcica baja y lumbar. Numaguchi et al. clasificaron la afectacin como focal cuando implica hasta cinco segmentos vertebrales y difuso si son seis o ms segmentos (22). El estafilococo aureus es el principal patgeno, implicado en el 67% de los casos, y en un 15% son meticilino-resistentes (24). Micobacterium tuberculosis es el segundo patgeno ms frecuente, que aparece en un 25% de los casos (22). El cultivo de la mdula espinal es estril la mayora de las veces (25). La RM es el mtodo diagnstico de eleccin, con una sensibilidad entre 91% y 100%. Debe usarse como primera tcnica de imagen, ya que es ms sensible que los otros estudios y permite la exclusin de otras causas. El desarrollo de un absceso medular es por fases, donde la fase inicial es de una mielitis infecciosa con hiperintensidades en el T2 y un realce mal definido; luego una fase tarda, donde hay realce perifrico bien definido con edema perilesional, y, por ltimo, hay formacin de un absceso intramedular que se comporta de baja seal en secuencias con informacin T1 y alta seal en secuencias con informacin T2 (25). La difusin por RM puede aumentar la sensibilidad y la especificidad del diagnstico de las enfermedades de la mdula espinal (isquemia aguda, tumores o lesiones de esclerosis mltiple); pero no se realiza frecuentemente, ya que est condicionada por factores tcnicos como artificios de movimiento y el tamao pequeo del canal medular. La difusin puede permitir la deteccin de lesiones isqumicas en fase temprana, donde las secuencias convencionales de RM no muestran alteraciones. Por otra parte, las zonas medulares de alta seal por disminucin del coeficiente aparente de difusin son visibles en pacientes con mielopata espondil-

sica, rodeadas por un halo de baja seal por edema. En los casos de mielitis solo se observa una leve zona de alta seal, lo que permite separar la inflamacin de la zona isqumica (26). Tsuchiya et al. evaluaron con difusin por RM a catorce pacientes entre dos horas y tres das luego de trauma cervical y encontraron que las lesiones que mostraban alta seal en la RM con restriccin a la difusin, durante el seguimiento mostraban mielomalacia o exacerbacin. As predijeron el pronstico funcional (27). El tratamiento es el drenaje quirrgico urgente y la descompresin sumado a la administracin de antibiticos de amplio espectro hasta que se asle el patgeno (23). Los diagnsticos diferenciales son las metstasis extradurales, el hematoma epidural, fragmentos discales migrados o la lipomatosis epidural (22) (figuras 5a y 5b).

Mielopata compresiva tumoral

La mielopata puede ser la manifestacin inicial de una malignidad hasta en un 20% de los casos y presenta solo prdida de peso como sntoma sistmico (16). Los tumores que comprimen la mdula espinal se pueden dividir en extradurales e intradurales. Los tumores extradurales pueden clasificarse en (3): Benignos: quiste sinovial, osteoma, osteoblastoma, tumor de clulas gigantes, hemangioma, granuloma eosinfilo, schwannoma y meningioma. Malignos: metstasis seas (producen la mielopata ms comn por compresin medular extradural) (28), mieloma mltiple, linfoma y condrosarcoma. Los tumores intradurales se dividen en: Extramedulares: neurofibroma, meningioma, lipoma, schwannoma y quiste aracnoideo. Intramedulares: astrocitoma, ependimoma, hemangioblastoma y metstasis. Un 40% de los pacientes presenta radiculopata y mielopata con dolor dorsal subagudo que empeora con el decbito. Las imgenes por RM permiten evidenciar la causa de la mielopata y hacer una aproximacin al tumor primario (figuras 6 y 7). La irrigacin arterial de la mdula espinal consiste en una arteria espinal anterior y dos arterias espinales posteriores y sus penetrantes. Est dada en su mayor parte por la arteria espinal anterior, originada de las arterias vertebrales, la arteria de Adamkiewicz (arteria radicular magna), de origen variable, generalmente izquierda entre T9 y T12 y por anastomosis entre las arterias espinales anteriores y posteriores, con una zona hipovascular localizada entre T4 y T8. La mdula espinal se puede ver afectada por patologas de tipo vascular compresivo y no compresivo, y de ellas las malformaciones del tipo fstulas arteriovenosas durales son las ms comunes (29). En las malformaciones vasculares, los pacientes se presentan con un cuadro clnico inespecfico, a menudo distal al sitio de la patologa. La deteccin y el tratamiento temprano ofrecen la mejor oportunidad para la recuperacin neurolgica. Estas fueron clasificadas por Riche, en 1985, en (29):
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Mielopata de origen vascular

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a b

Figura 5. a) Imagen sagital con informacin T1 con alteracin en la intensidad de seal del platillo terminal inferior de T10, superior de T11 y del disco correspondiente asociado a hiperintensidad y engrosamiento medular en este segmento. b) STIR posgadolinio donde se observa engrosamiento de los tejidos blandos prevertebrales, de los cuerpos vertebrales y el disco de T10 a T11. Estos realzan con el contraste, al igual que la mdula espinal engrosada por mielopata por absceso epidural.

Malformaciones arteriovenosas intramedulares. Malformaciones arteriovenosas perimedulares. Fistulas arteriovenosas espinal-dural. Malformaciones arteriovenosas epidurales. Malformaciones vasculares paravertebrales. Hemangiomas vertebrales. Angiomatosis compleja (sndrome de Cobb, sndrome de Osler-Weber-Rendu). Cavernomas, telangiectasias y angiomas venosos espinales (no requieren manejo endovascular). En el 2002, Spetzler propuso esta nueva clasificacin (30): Lesiones vasculares neoplsicas: hemangioblastoma y malformacin cavernosa. Aneurisma espinal. Fstula arteriovenosa: extradural e intradural, de la cual est la ventral (pequea, mediana y grande) y la dorsal (uno o varios vasos nutricios). Malformaciones arteriovenosas: extradural-intradural e intradural (intramedular, compacta, difusa y del cono medular).
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Las malformaciones arteriovenosas pueden ser durales o tipo I (extramedulares), que aportan un 75% (31). El 90% se localiza en la regin torcica baja o lumbar y, en menor proporcin, en la regin sacra y cervical. Son cuatro veces ms frecuentes en los hombres con una edad media de presentacin de 58 aos. Los sntomas iniciales son trastornos de la marcha, parestesias o entumecimiento, dolor lumbar o radicular, debilidad asimtrica en las piernas y hemorragia, hasta en un 25%. Las fistulas arteriovenosas se pueden diferenciar de otras causas de mielopata, porque los sntomas se precipitan con la marcha o el estar de pie durante tiempo prolongado (6). El 80% presenta disfuncin vesical cuando la malformacin es del cono (32). La progresin del cuadro consigue ir de meses hasta aos y pueden presentar exacerbaciones relacionadas con el ejercicio (33). En la RM se encuentran imgenes serpentiformes con ausencia de seal por flujo en la mayora de los pacientes y en las secuencias de T1 con gadolinio hay realce de estas estructuras (34).

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Figura 7. STIR sagital posgadolinio. Es visible un ensanchamiento medular en C5 y C6 con realce de la mdula y del cuerpo de C7 y T1. Adems, hay realce de los tejidos blandos prevertebrales y de los msculos cervicales por mielopata secundaria a glioma de alto grado.

Figura 6. STIR sagital posgadolinio que evidencia alteracin en la intensidad de seal del cuerpo de T3 y T4 con fractura patolgica de T3 con componente epidural que comprime la mdula. Hay realce con el gadolinio de T1, T3 y T4 y de los procesos espinosos sin realce de la mdula espinal por afectacin metastsica. Ello causa mielopata compresiva tumoral.

Las malformaciones arteriovenosas intramedulares aportan el 10%, y corresponden a las del drenaje del seno dural o tipo II y las del drenaje venoso subaracnoideo o tipo III. Son cervicales en un 46% y toracolumbares en un 44%. La edad de presentacin es en menores de 40 aos, cuando la hemorragia es el principal sntoma, y en un 20%, los aneurismas. Hasta un 60% tiene mielopata progresiva. Las malformaciones cavernosas aportan del 5% al 12% de las malformaciones espinales y presentan hemorragia en un 0,8%. En las imgenes por RM tienen seal intermedia en T1 y T2 con presencia de hemosiderina (figuras 8a y 8b). Otra causa de mielopata de origen vascular del tipo no compresivo es la oclusin vascular aguda, la cual es menos frecuente y puede llevar a un infarto que simula una mielitis

(8). El diagnstico de mielopata secundaria a isquemia de la mdula espinal es difcil por la falta de criterios diagnsticos para el estadio agudo. Generalmente, se ha encontrado en pacientes mayores de 50 aos (9,35). Los sntomas iniciales son, generalmente, de menos de cuatro horas de evolucin, con disfuncin motora grave y de esfnteres, alteracin de la temperatura y del dolor, sin afectacin de la vibracin y la propiocepcin. Entre las etiologas estn: Trombosis arterial: ciruga aortica, angiografa espinal, vasculitis, embolia, diseccin arterial, hipotensin y estados protrombticos. Lesin de la arteria espinal anterior: sndrome medular anterior Lesin de la arteria espinal posterior: sndrome de las columnas posteriores Lesin de la arteria subcomisural: sndrome de Brown Squard Fstula arteriovenosa Infarto venoso El LCR es normal, aunque en las fstulas arteriovenosas puede elevar la concentracin de protenas sin pleocitosis (8). La RM medular muestra hiperintensidad nica centromedular. El anlisis del LCR muestra ausencia o bajo contenido celular sin bandas oligoclonales (figura 9).
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a b

Figura 8. a) Secuencia sagital con informacin T2 del cono medular con imgenes serpentiformes, tortuosas intra y extramedulares con ausencia de seal por flujo asociadas a hiperintensidad medular dorsal. b) Arteriografa que confirma la presencia de malformacin arteriovenosa dural con mielopata de origen vascular.

Figura 9. Paciente de 15 aos de edad con dficit neurolgico sbito con estudios paraclnicos normales. En la secuencia sagital con informacin T2 se evidencia zona de alta seal anterior en la mdula espinal que sugiere el diagnstico de mielopata por isquemia.
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Mielopata compresiva por siringomielia

La siringomielia es un trastorno neurolgico raro, caracterizado por el desarrollo lento de reas llenas de lquido que se extienden longitudinalmente en la mdula espinal y causan sntomas como dolor, debilidad y rigidez en la espalda, hombros y extremidades. Tiene una prevalencia de 3,3 a 8,5 casos por cada 100.000 personas con variabilidad tnica. En Estados Unidos es ms comn en afroamericanos. Puede estar relacionada con malformaciones congnitas o adquiridas. La malformacin de

Chiari es una anormalidad congnita en que las amgdalas cerebelosas se hernian por el foramen magno en el canal espinal con alteracin en el flujo del LCR. Ello causa cefalea, visin doble, mareo y debilidad muscular en las extremidades superiores. La mayor parte de la siringomielia no traumtica es causada por la malformacin de Chiari (36,37). Entre las causas adquiridas de siringomielia estn el trauma, la aracnoiditis crnica por tuberculosis y los tumores intramedulares (38) (figuras 10a y 10b).

Figura 10. a) Secuencia sagital con informacin T2 de la columna cervical donde se observa malformacin de Chiari II, ausencia del cuerpo calloso y zona tubular de alta seal en la medula desde la unin bulbomedular, que compromete todos los segmentos. b) Secuencia sagital con informacin T2 en la columna dorsolumar que tambin se encuentra afectada por mielopata secundaria a siringomielia.

Mielopatas no compresivas

Luego de descartar una causa compresiva como etiologa de la mielopata, se contina analizando la historia clnica y realizando un examen fsico completo buscando una causa inflamatoria. Para el diagnstico de mielopata de tipo inflamatorio se requiere evidencia de inflamacin dentro de la mdula espinal. En el momento, la RM y el anlisis del LCR son las

nicas herramientas disponibles para determinar la presencia de inflamacin. Se requiere un realce con gadolinio en la mdula espinal, pleocitosis en el LCR o un ndice de inmunoglobulina G elevado en dicho lquido, con una progresin de cuatro horas a cuatro semanas. Si no se cumplen ninguno de estos al inicio de los sntomas, se debe repetir la RM y la puncin lumbar, dos a siete das despus (39).
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La mielitis transversa aguda es un desorden medular que se caracteriza por alteraciones motoras, sensitivas y autonmicas en forma bilateral, ya que compromete los tractos espinotalmicos, piramidales, las columnas posteriores y el funculo anterior de uno o ms niveles (25). Aproximadamente un tercio de los pacientes se recupera sin secuelas o con secuelas leves, un tercio queda con un grado leve de discapacidad y un tercio queda con discapacidad grave. Los adultos de edad media son los ms afectados. Una publicacin estableci los siguientes criterios para la mielopata transversa: disfuncin de la mdula espinal bilateral durante cuatro semanas con un nivel sensitivo bien definido sin antecedentes de enfermedad y con exclusin de etiologa compresiva. Posteriormente, se proponen criterios para diferenciar la mielitis transversa inflamatoria de mielopatas no inflamatorias y la mielitis transversa idioptica de la asociada a enfermedad sistmica o del sistema nervioso central. Estos criterios son (5): Disfuncin sensitiva, motora o autonmica de origen espinal. Signos y sntomas bilaterales. Nivel sensitivo claramente definido. Inflamacin medular (pleocitosis en LCR o aumento de la inmunoglobulina G o realce con gadolinio). Progresin mxima desde cuatro horas a cuatro semanas.

Mielitis transversa

En el 2002 el Grupo de trabajo consorcio de mielitis transversa propuso unos criterios de LCR y de imgenes de RM para el diagnostico de mielitis transversa idioptica. Estos incluyen: 1) disfuncin medular motora, sensitiva o autonmica bilateral, 2) sntomas y signos de nivel sensitivo bilateral, 3) prueba de la inflamacin espinal por RM o por LCR 4) sntomas que desde el inicio hasta el dficit mximo llevan desde horas hasta 21 das y 5) exclusin de compresin extraxial (40). En los casos agudos, histopatolgicamente se encuentra infiltracin focal medular y perivascular por monocitos y linfocitos con activacin de la astrogla y la microgla; mientras que en las fases subagudas se encuentra infiltracin por macrfagos (5). Los hallazgos en RM incluyen reas focales y centrales de alta seal en secuencias con informacin T2, que generalmente ocupan ms de dos tercios de la mdula axialmente y se extienden entre tres y cuatro segmentos, la mayora de las veces en la mdula torcica. La expansin medular puede o no estar presente y, por lo general, tiene realce con el medio de contraste; si lo hay, es parcheado o difuso. En un 40%, la RM es normal. Hay una creciente evidencia de que la longitud de la lesin es probablemente importante desde un punto pronstico. Las lesiones que se extienden menos de dos segmentos estn en riesgo de desarrollar una EM (40) (figuras 11a y 11b).

Figura 11. Paciente de 20 aos de edad con sospecha de esclerosis mltiple. a) En la secuencia sagital con informacin T1 se observa ensanchamiento de la mdula espinal desde C3 hasta C7 sin otras alteraciones. b) Zona de alta seal centromedular en las secuencias con informacin T2 por mielopata transversa aguda.
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La mielitis transversa inflamatoria, en ausencia de una causa especfica (idioptica), es la principal causa de mielitis aguda. Su frecuencia es extremadamente variable (desde el 9% hasta el 60% en algunos estudios) (9). Presenta dos picos de incidencia: el primero entre los 10 y los 19 aos y el segundo entre los 30 y los 39 aos (8). Es un diagnstico de exclusin, que tiene una progresin entre cuatro horas y cuatro semanas. El seguimiento clnico y con RM de estos pacientes ha permitido hacer el diagnstico en el 50% aproximadamente (9). La habilidad para diferenciar la mielitis transversa de otras enfermedades intramedulares, en particular de los tumores medulares, es de especial importancia, porque puede diferenciar entre ciruga, complicaciones posquirrgicas y radioterapia. El uso del gadolinio ha permitido detectar los tumores medulares y delimitar su localizacin y extensin en relacin con el edema perilesional (41) (figura 12).

Mielopata parainfecciosa

El dao neurolgico en la mielopata parainfecciosa se produce directamente por la infeccin, el dao inmune contra el agente y la reaccin del sistema inmune. Por lo general, es por diseminacin hematgena, principalmente de infecciones pulmonares, esquelticas, genitourinarias, digestivas y cutneas (42). Se presenta como disfuncin motora y de esfnteres grave asociada a fiebre, meningismo y exantema cutneo. El tiempo para la manifestacin de la mielitis luego de la infeccin no es diferente entre la mielitis infecciosa y la postinfecciosa: cinco das en mielitis por viruela, diez das para el micoplasma y doce das para la mielitis por herpes zoster (43,44). Dentro de las posibles etiologas se encuentran (3): Viral: herpes, varicela zster, EBV, CMV, VIH, dengue, influenza, sarampin, paperas, HTLV-1, enterovirus, Coxsackie B, hepatitis A y C y polio. Bacteriana: micoplasma, treponema pallidum, brucela, micobacteria tuberculosa y borrelia. Hongos: actinomices, blastomyces, coccidioides y aspergillus. Parsitos: schistosoma, cisticercos, equinococo y toxoplasma. En el LCR hay pleocitosis, generalmente neutrofilia con aumento de la concentracin de protenas y sin bandas oligoclonales (8). Los hallazgos en RM son zonas de alta seal centromedulares extensas en secuencias con informacin T2 asociadas con edema medular principalmente cervicodorsal. La RM cerebral generalmente es normal; sin embargo, se han descrito anormalidades, como cambios de la sustancia blanca, muy similares a los encontrados por la encefalopata desmielinizante aguda. La mielopata sifiltica es una manifestacin rara de la neurosfilis. Se observa como una imagen de alta seal en secuencias con informacin T2 con realce principalmente en la superficie de la mdula que desaparece, lo que sugiere su naturaleza reversible. La tuberculosis intramedular es rara. Los tuberculomas intramedulares se ven en el 0,002% de los casos de tuberculosis y en el 0,2% de los casos de tuberculosis del SNC. La RM es el mtodo de eleccin para detectar tuberculoma espinal. Se evidencia edema fusiforme de la mdula, con zonas de seal intermedia o altas en secuencias con informacin T1. En secuencias con informacin T2 se ven imgenes de baja seal centrales con edema alrededor. Un centro de alta seal en el T2 puede estar presente por el menor grado de caseificacin o licuefaccin. El realce solido o en anillo est presente en las imgenes con medio de contraste (40) (figuras 13 y 14). La ADEM es una enfermedad inflamatoria del SNC, poco comn, caracterizada por la desmielinizacin en forma difusa en la sustancia blanca cerebral y de la mdula espinal. Es ms frecuente en nios y en adultos jvenes. Se ha asociado con infeccin o vacunacin; pero no se considera un criterio en los consensos clnicos (45). Se cree que es una enfermedad monofsica con buen pronstico; sin embargo, se han descrito formas recurrentes que hacen difcil diferenciarla de la EM (22).
Enfoque diagnstico de las mielopatas. Granados A; Garca L; Ortega C; Lpez A

Encefalomielitis aguda diseminada

Figura 12. Paciente de 61 aos de edad con alteracin neurolgica en los ltimos tres das, sin antecedentes de importancia, a quien le realizan estudios paraclnicos todos negativos y biopsia medular negativa. En la secuencia sagital con informacin T2 se demostraron cambios discoosteofitarios en los cuerpos vertebrales asociados a abombamiento de los anillos fibrosos inferiores y a engrosamiento e hiperintensidad de la mdula espinal cervical desde la unin craneocervical hasta C7, que ante la clnica y los estudios complementarios de la paciente hace el diagnstico de mielopata idioptica.

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artculos de revisin
a b

Figura 13. a) Secuencia sagital con informacin T1 con engrosamiento de la mdula espinal desde la unin craneocervical hasta la regin torcica. b) Secuencia sagital potenciada con informacin T2 con alta seal medular central. Posteriormente se confirma serologa positiva para HTLV-I.

La ADEM tiene manifestaciones clnicas que usualmente incluyen encefalopata, pero pueden incluir sndromes inflamatorios desmielinizantes del SNC focales o multifocales, como la neuritis ptica y la mielitis. Por esto la ADEM es diagnstico diferencial del sndrome de desmielinizacin aislado, el cual es ms comn en adultos precursores de EM (45). Los sntomas de la ADEM incluyen una encefalopata rpidamente progresiva asociada a convulsiones o mltiples dficits neurolgicos. La afectacin de la mdula espinal se encuentra entre el 11% y el 28% de los pacientes, generalmente en los segmentos torcicos y cervicales (22). Los hallazgos en LCR no son especficos, con deteccin de bandas oligoclonales en el 65% de los pacientes (8). En la RM se observan lesiones multifocales simtricas y bilaterales de la sustancia blanca, con dao o sin este de la sustancia gris y afectacin extensa de varios segmentos de la mdula espinal con expansin. Estas se ven de baja seal en secuencias con informacin T1 y de alta seal bien definidas en secuencias con informacin T2, con realce variable con el gadolinio. Todos los pacientes con afectacin medular tienen dao cerebral (8,22). Estos hallazgos no la diferencian de la EM; las nicas caracRev Colomb Radiol. 2011; 22:(3):3231-51

tersticas que los pueden diferenciar son el curso monofsico y la afectacin completa de la mdula espinal en la ADEM. La diferenciacin de la ADEM de la EM y la neuromielitis ptica es importante para el pronstico y el tratamiento, porque los pacientes con EM y neuromielitis ptica se benefician de un tratamiento temprano para evitar recadas. Hasta un 35% desarrolla EM en el seguimiento (22). No existen criterios diagnsticos, pero se debe sospechar ADEM cuando una o ms de las siguientes estn presentes (45): Presentacin inicial multifocal y polisintomtica. Edad menor de 10 aos. Signos y sntomas de meningoencefalitis. Encefalopata. Neuritis ptica bilateral. Pleocitosis en el LCR sin bandas oligoclonales. RM con lesiones en zonas no afectadas por la EM como la sustancia gris o la corteza. Lesiones en RM ms grandes y de bordes mal definidos que realzan con el gadolinio. Las tcnicas avanzadas de neuroimgenes como la imagen de tensin de difusin y la imagen de transferencia de magnetizacin

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Figura 14. Paciente de 24 aos de edad con VIH congnito y tuberculosis con alteracin en la forma e intensidad de seal de los cuerpos vertebrales de T10 y T11, del disco intervertebral y de los tejidos blandos prevertebrales. Ello est asociado con ensanchamiento de la mdula con edema y realce con el contraste y con acumulaciones lquidas hacia el canal medular en la secuencia STIR sagital posgadolinio por mielopata por tuberculosis.

pueden ser tiles para identificar la afectacin de la sustancia blanca aparentemente normal que, a menudo, es anormal en la EM y normal en la ADEM (45) (figura 15).

Figura 15. Paciente de 28 aos de edad con deterioro neurolgico sbito. a) Secuencia coronal FLAIR cerebral: se observa hiperintensidad de la unin bulbomedular. b) Imagen axial con informacin T2 en la unin bulbomedular con hiperintensidad anterior relacionada con mielopata por encefalomielitis diseminada aguda.

Mielopatas por enfermedades desmielinizantes

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Generalmente, el inicio de los sntomas neurolgicos por desmielinizacin ocurre con los das, aunque ocasionalmente

las mielopatas necrotizantes como la neuromielitis ptica, puede progresar en horas. Usualmente ocurre en pacientes con infeccin viral inespecfica previa (8).
Enfoque diagnstico de las mielopatas. Granados A; Garca L; Ortega C; Lpez A

artculos de revisin
Esclerosis mltiple
La EM es una enfermedad inflamatoria, crnica, desmielinizante del SNC. Es comn en Europa, Estados Unidos, Canad, Nueva Zelanda y Australia; pero rara en Asia, el trpico y el subtrpico. Se ha estimado que afecta entre 250.000 y 350.000 individuos en Estados Unidos y ms de 2.500.000 en el mundo (40,46). En poblaciones de alto riesgo su incidencia es de una en cada 200 mujeres. La relacin mujer:hombre vara entre 1,5 y 2,5. La edad al inicio de los sntomas vara en las diferentes regiones; sin embargo, su incidencia es baja en los nios, aumenta en la adolescencia y llega al pico entre los 25 y los 35 aos, y luego declina nuevamente (47). Su etiologa permanece desconocida, aunque factores ambientales, virales e inmunolgicamente mediados en pacientes genticamente susceptibles se cree que son los responsables (40,46). El factor de riesgo ms fuerte conocido es la historia familiar. Aproximadamente, el 80%-85% de los pacientes se presenta con un cuadro recidivante con sntomas durante das y que mejoran en semanas. En el 15% de los pacientes la enfermedad es progresiva desde el comienzo (40,46). Es la ms estudiada de las mielopatas agudas, causa desde una prdida irreversible de tejido a una desmielinizacin parcial donde hay proceso reparativo, con remielinizacin (40). La mdula espinal se encuentra afectada en ms del 90% de los pacientes. Puede presentarse como una mielitis transversa asimtrica cervicodorsal con sntomas sensitivos. En la RM, son de baja seal en secuencias con informacin T1, de alta seal en secuencias con informacin T2, visibles hasta en el 95% de los pacientes, generalmente en la mdula cervical y, en ocasiones, realzan con el gadolinio, incluso en los pacientes asintomticos (48). Las lesiones pueden ser focales, difusas con prdida axonal y atrofia espinal. Las lesiones focales son perifricas, asimtricas, y pueden medir desde milmetros hasta dos segmentos vertebrales. Estn localizadas en la regin posterolateral de la mdula. En el plano sagital las placas pueden localizarse anteriores, centrales o posteriores. Las lesiones agudas presentan realce con el gadolinio, por la ruptura de la barrera hematoenceflica. Este realce es menor que en las lesiones cerebrales. En la mdula espinal no se presentan agujeros negros en la EM; pero s en la neuromielitis ptica, mielitis viral o idioptica (40,46). Las lesiones difusas son ms frecuentes en la EM primaria, reconocidas como zonas de leve alta seal intramedulares en secuencias con informacin T2. Se ha demostrado que el 70% de las lesiones crnicas presentan prdida axonal. Se ha identificado reduccin del NAA en espectroscopia en reas de la mdula que son normales en la RM convencional (40). Las lesiones de baja seal en secuencias con informacin T1 se han relacionado con el grado de discapacidad; mientras que las lesiones de alta seal en secuencias con informacin T2 y las que realzan no se han asociado con la discapacidad. Esta disociacin entre la RM y la incapacidad clnica ha llevado a la bsqueda de otros marcadores que puedan informar sobre la historia natural de la afectacin clnica (48). Polman et al. realizaron una revisin en el 2010 a los criterios diagnsticos de McDonald y los proponen de la siguiente manera (49): Espacio: una o ms lesiones con realce o sin este con gadolinio en dos de las siguientes reas: periventricular, yuxtacortical, infratentorial o en la mdula espinal. Tiempo: una lesin nueva en secuencia con informacin T2 o lesin que realza con gadolinio respecto a la RM previa y presencia simultnea de lesiones asintomticas que tienen y no tienen realce. Para la EM con progresin desde el inicio del cuadro se definen (49): Un ao de progresin de la enfermedad. Sumado a dos de los siguientes: evidencia de una o ms lesiones cerebrales en secuencias con informacin T2 con realce o sin este en dos de los sitios caractersticos (periventricular, yuxtacortical o infratentorial), evidencia de dos o ms lesiones en la mdula espinal en secuencias con informacin T2 con realce o sin este y LCR positivo (bandas oligoclonales o elevacin del ndice de inmunoglobulina G).

Figura 16. Paciente de 28 aos de edad con diagnstico de esclerosis mltiple en diciembre del 2010 con progresin en tiempo y espacio. a) Secuencia sagital con informacin T2 con alta seal medular en C4. b) Zona de alta seal demostrada en secuencia axial con informacin T2 gradiente de eco en C4 por mielopata secundaria a esclerosis mltiple.
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En el estudio del LCR se encuentran bandas oligoclonales hasta en un 90%. En la fase inicial de la EM, antes del desarrollo de cicatrices gliticas, los sntomas se resuelven en semanas o meses. En la RM cerebral se encuentran lesiones desmielinizantes concomitantes; la presencia de dos o ms lesiones indica un 88% de probabilidad de conversin a esclerosis en los prximos veinte aos. Con RM normal el riesgo es solo de 19% (8). Las anormalidades en los potenciales evocados no diferencian la esclerosis mltiple de la mielitis por enfermedad sistmica (figura 16).

Neuromielitis ptica o sndrome Devic

La neuromielitis ptica est definida como presentacin concomitante de neuritis ptica con mielitis. Esta combinacin ocurre en la EM, ADEM, lupus eritematoso sistmico y sndrome de Sjgren. Tambin ocurre en asociacin con infecciones virales y bacterianas (50). La neuromielitis ptica es una condicin desmielinizante inmune del SNC, que afecta la mdula espinal y los nervios pticos. A menudo es confundida con la EM; sin embargo, los estudios clnicos, radiolgicos e inmunopatolgicos sugieren que son diferentes. La identificacin del antgeno especfico de la neuromielitis ptica-inmunoglobulina G contra la acuaporina 4 implica inmunidad humoral, lo que la diferencia de la EM (51). Es un trastorno poco comn en la poblacin occidental, con una incidencia de 0,4 por un milln de personas al ao, que representa uno de cada 200 pacientes con enfermedad desmielinizante. En Asia, el Caribe y Suramrica hay una incidencia mayor, que implica mecanismos genticos. En todas las poblaciones predomina la afectacin de las mujeres en una relacin 3:1, con una edad promedio de 40 aos (51). Generalmente, es una condicin recidivante (8).

Las caractersticas clnicas son de una mielitis transversa con extensin longitudinal y una neuritis ptica, los cuales pueden ser simultneas o pueden separarse por aos. La neuritis ptica puede ser uni o bilateral. Hasta un 80% van a presentar recadas, que generalmente son ms incapacitantes que las de los pacientes con EM tpica. Una mielitis ms grave y una neuritis ptica con pobre recuperacin ayudan a diferenciarla de la EM (51). Los criterios diagnsticos incluyen (8,51) neuritis ptica y mielitis aguda, y al menos dos de los siguientes: Lesiones medulares centrales en la RM en ms de tres segmentos vertebrales. RM cerebral que no cumple criterios de EM. Neuromielitis ptica-inmunoglobulina G positivo (S70% y E >90%). Los hallazgos en el LCR son pleocitosis, protenas elevadas y albumina elevada sin evidencia de bandas oligoclonales (8). Las caractersticas radiolgicas son una lesin cervicodorsal central, longitudinal, extensa (tres o ms segmentos medulares) con expansin medular, de baja seal en secuencias con informacin T1, alta seal en secuencias con informacin T2 y con realce parcheado. Ocasionalmente se observan las lesiones en los nervios pticos (50). Aunque clsicamente se pensaba que la neuromielitis ptica no presentaba lesiones cerebrales, se ha demostrado que un 60% puede presentar lesiones periventriculares (zonas de alta concentracin de acuaporina 4, antgeno blanco de la neuromielitis ptica-inmunoglobulina G) (8). Las imgenes de RM pueden usarse para diferenciar entre la neuromielitis ptica y la EM. Aqu la neuromielitis ptica no tiene lesiones en la sustancia blanca cerebral y las lesiones medulares

Figura 17. Paciente de 44 aos de edad con enfermedad desmielinizante y deterioro neurolgico demostrado. a) Disminucin en la intensidad de seal en la mdula espinal cervical en sus segmentos superiores en esta secuencia sagital con informacin T1. b) Secuencia sagital con informacin T2 donde se observa hiperintensidad desde la unin bulbomedular hasta C6 y C7 por mielopata por neuromielitis ptica.

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Enfoque diagnstico de las mielopatas. Granados A; Garca L; Ortega C; Lpez A

artculos de revisin
son confluentes y se extienden mltiples segmentos (lo cual es poco frecuente en la EM); entre tanto, la afectacin de los pares craneales o cerebelosa es comn en la EM y no est presente en la neuromielitis ptica (21). La recuperacin en la neuromielitis ptica es menos completa. Los estudios publicados sugieren una supervivencia del 68% a los cinco aos, con la muerte como resultado de enfermedad medular grave e insuficiencia respiratoria (51). La presencia del anticuerpo neuromielitis ptica-inmunoglobulina G predice el riesgo de desarrollar una mielitis recurrente. Algunas condiciones autoinmunes pueden coexistir con la neuromielitis ptica como lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjgren y la enfermedad tiroidea autoinmune (figura 17).

Mielopata por enfermedad sistmica

Rara vez la mielitis asociada a enfermedad sistmica se ha descrito en la literatura. Se ha asociado al lupus eritematoso sistmico, al sndrome de Sjgren, a escleroderma, a enfermedad de Behet y a la sarcoidosis (25). La frecuencia de mielitis en pacientes con lupus eritematoso sistmico ha sido estimada como 3%; pero es desconocida en el sndrome de Sjgren. La mielitis ocurre generalmente en el primer ao de la enfermedad y puede ser su primera manifestacin. La hiptesis sobre la patofisiologa es an tema de discusin: la ms aceptada es la de un mecanismo vascular secundario a lesiones isqumicas (9). Las mujeres estn ms afectadas que los hombres en una relacin de ocho a uno. Con frecuencia, la afectacin del SNC en el lupus eritematoso

Figura 18. a) Secuencia sagital con informacin T2 con engrosamiento e hiperintensidad medular desde C4 hasta T2. b) STIR posgadolinio con realce por una mielopata por lupus eritematoso sistmico.

sistmico es vista en relacin con el sndrome antifosfolpido con anticuerpos anticardiolipina (22). Los sntomas clnicos son frecuentemente de una mielitis transversa con disfuncin motora y sensitiva grave. El LCR puede ser normal o con pleocitosis. Las bandas oligoclonales son raras; pero pueden encontrarse (9). Los hallazgos en RM han sido ms estudiados en el LES que en el sndrome de Sjgren; adems, se ha encontrado que la lesin centromedular de
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alta seal en secuencias con informacin T2, que ocupa dos tercios de la mdula en cortes axiales, se extiende tres o cuatro segmentos y presenta realce variable con el gadolinio (22,25). Se han descrito RM normales o con leve leves zonas de alta seal. En el sndrome de Sjgren la RM medular solo ha sido estudiada en casos aislados y los hallazgos son similares a los del lupus eritematoso sistmico (25) (figura 18).

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La sarcoidosis puede presentarse aislada como mielopata. Para un diagnstico definitivo se requiere una biopsia que evidencia inflamacin granulomatosa no caseificante del SNC o de cualquier otro rgano implicado. Una elevacin de la enzima convertidora de angiotensina es sugestiva, pero no especfica. El diagnstico de una sarcoidosis aislada en SNC debe ser sospechado cuando una mielopata subaguda con parches asimtricos de lenta evolucin en la mdula espinal tienen realce persistente con el gadolinio. Una respuesta satisfactoria al tratamiento emprico con corticoesteroides, durante meses o aos, sugiere el diagnstico (6).

Mielitis posradiacin o dao elctrico

La neurotoxicidad es una complicacin conocida de las altas dosis de radiacin. La sustancia blanca profunda es la ms afectada, pues conserva la corteza y las fibras arcuatas subcorticales. Hay tres formas de lesin: aguda (semanas o meses), temprana tarda y tarda (seis meses a dos aos). Esta puede ser irreversible, progresiva y, a veces, fatal; sin embargo, en algunos casos se puede resolver espontneamente (52,53). La mielopata por radiacin es una complicacin devastadora de la radioterapia (22). Es una causa rara de mielopata aguda, que aporta solo el 2% de las complicaciones, sugerida en casos donde hay historia de exposicin a radiacin de cabeza y cuello (incluso mayor de diez aos), con una dosis mayor de 4.000 rads. Es un proceso irreversible sin tratamiento efectivo (52). Puede tener una manifestacin temprana

entre la semana dcima a dcima sexta de la radioterapia, o tarda, que puede resolverse espontneamente entre dos a nueve meses luego del inicio (9). En las etapas tempranas se evidencia edema o realce medular y, en los casos tardos, se observa atrofia medular (8). Se manifiesta como prdida sensitiva transitoria, una mielopata progresiva crnica, una mielitis transversa aguda o una amiotrofia local. La prdida sensitiva transitoria presenta una sensacin de choque elctrico con la flexin del cuello (signo de Lhermitte) y una resolucin del dficit entre dos y treinta y seis semanas. En la mielopata progresiva crnica se presenta como un sndrome de Brown Squard, que dura entre tres meses y cinco aos. El anlisis del LCR es normal en la mayora de los casos, con ausencia de bandas oligoclonales. No presenta reaccin celular y, por esto, es posible diferenciarla de la EM (8). La RM de la mdula espinal muestra alta seal en secuencias con informacin T2 con edema local medular y realce con el gadolinio, al menos, durante ocho meses. Despus de estos se encuentra una intensidad de seal normal con atrofia grave y puede persistir el realce, el cual disminuye a los 24 meses (22) (figura 19).

Degeneracin combinada subaguda

Figura 19. Paciente con antecedente de radioterapia por carcinoma de esfago, que consulta con parestesias y discreta prdida de fuerza en las extremidades inferiores y signo de Lhermitte. a) Imgenes en T2 sagital de la columna dorsal con engrosamiento discreto y fusiforme de la mdula espinal con hiperintensidad de esta y cambios de la mdula sea posradioterapia. b) Resonancia magntica de control a los 18 meses en la cual es evidente regresin parcial de la mielopata posradiacin. Cortesa del Dr. Alex Rovira Caellas, jefe de la Unidad de Resonancia Magntica del Hospital Universitario Vall dHebron.

La degeneracin combinada subaguda es una complicacin de la deficiencia de la vitamina B12, asociada con anemia perniciosa. Es posible relacionar esta deficiencia con autoanticuerpos a las clulas parietales o al factor intrnseco requerido para la unin con la vitamina B12. Hay una deficiencia gentica a la transcobalamina 2 (protena transportadora de cobalamina). La deficiencia completa de transcobalamina 2 es una condicin autosmica recesiva, caracterizada por concentraciones normales de vitamina B12 con anemia megaloblstica grave infantil con dao neurolgico (54). El cuadro se presenta como una paraparesia espstica lentamente progresiva con prdida propioceptiva distal y disestesias simtricas (54). Este cuadro es causado por una prdida axonal y desmielinizacin en la mdula cervical inferior y torcica, generalmente en las columnas posteriores y anterolaterales, no es explicada por compresin o inflamacin en la RM (22,25,54). La ausencia de anemia con macrocitosis o sin esta no excluye el diagnstico de deficiencia de vitamina B12. Las imgenes de RM muestran alta seal en secuencias con informacin T2 en las columnas posteriores sin realce con el medio de contraste (25). La mejora en las imgenes se relaciona con la mejora clnica (22). El tiempo medio para el diagnstico desde el inicio de los sntomas neurolgicos por la deficiencia de la vitamina B12 es aproximadamente de un ao, con un rango que se extiende hasta los cuatro aos (54) (figura 20). La mielopata paraneoplsica es rara. Puede ocurrir antes de la deteccin del cncer. Hay varios anticuerpos asociados con mielopatas subagudas: generalmente, con carcinoma de pulmn, mama, tiroides, prstata, linfoma de Hodgkin y carcinoma
Enfoque diagnstico de las mielopatas. Granados A; Garca L; Ortega C; Lpez A

Mielitis paraneoplsica o necrotizante aguda

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artculos de revisin
a c

Figura 20. a) Secuencia sagital en T2 donde se observa hiperintensidad de la columna dorsal. b) T2 axial que confirma el dao medular de predominio en astas posteriores. Se encontraron concentraciones bajos de vitamina B12, que permite el diagnstico de mielopata por deficiencia de vitamina B12. c) y d) Un ao despus del diagnstico se realiz una RM de control, en la cual ya no son evidentes estas alteraciones. Cortesa del Dr. Alex Rovira Caellas, jefe de la Unidad de Resonancia Magntica del Hospital Universitario Vall dHebron.

Disfuncin neurolgica consistente con lesin en la mdula espinal Confirmar mielopata aguda Determinar el tiempo del dficit Signos y sntomas o antecedentes que sugieran infeccin, enfermedad inflamatoria, enfermedad vascular, neoplasia, EM, exposicin a radiacin o trauma Determinar si existi vacunacin o trauma Paso I: Descartar compresin con RM contrastada de la mdula espinal Considerar causas no inflamatorias: Isquemia, radiacin, lipomatosis epidural, embolismo Considerar mielopata temprana (repetir estudios en 7 das) Paso II: Definir la presencia de inflamacin de la mdula espinal con puncin lumbar Paso III: Definir la extensin y el sitio de desmielinizacin RM cerebral contrastada y potenciales evocados Sitio de desmielinizacin Cerebro/cerebro y tractos pticos y mdula espinal Esclerosis mltiple Adem

Mdula espinal Mielitis transversa

Tracto ptico y mdula espinal Neuromielitis ptica (Devic)

Figura 21. Esquema del enfoque diagnstico de las mielopatas.

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de ovario. Con frecuencia, la lesin es en la mdula espinal torcica, que presenta alta seal en secuencias con informacin T2 y realce con el gadolinio. El LCR presenta un aumento de protenas (8).

Mielopata con resonancia magntica normal

Ocasionalmente, la RM es normal en una mielopata aguda. Hay varias explicaciones para esto: 1) el sndrome no es una mielopata (sndrome de Guillain-Barr, radiculopata inflamatoria); 2) puede ser un cuadro no agudo, como una descompensacin de una mielopata antigua (ataxia de Friedreich, enfermedad de la motoneurona, deficiencia de vitamina B12, mielopata por VIH o por HTLV-1), y 3) realizacin de la RM durante la convalecencia (8) (figura 21).

Agradecimientos Referencias

Al Dr. Alex Rovira Caellas, jefe de la Unidad de Resonancia Magntica del Hospital Universitario Vall dHebron.

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Correspondencia:

Lina Mara Garca Posada Universidad CES Calle 25A Sur No. 42B-61 linis15@hotmail.com

Recibido para evaluacin: 11 de febrero del 2011 Aceptado para publicacin: 17 de agosto del 2011

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