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CORTOCIRCUITOS INTRACARDIACOS

El sistema circulatorio en la vida postnatal est constituido por dos circuitos en serie, el de la circulacin mayor o sistmica y el de la circulacin menor o pulmonar. As el corazn normal est adecuadamente septado para impedir la mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturacin de oxgeno, que llega al lado derecho del corazn desde las venas cavas, y la sangre arterial, con una alta saturacin de oxgeno, que llega al lado izquierdo del corazn desde las venas pulmonares. Cualquier malformacin cardaca que afecte la septacin del corazn, as como anomalas en la llegada de las venas cavas o pulmonares al corazn, o anomalas en la salida de las grandes arterias desde ste, o defectos que comuniquen las grandes arterias entre s, lleva a la existencia de cortocircuito intracardaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardacas izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA Constituye la alteracin fisiopatolgica dominante de algo ms del 50% de las cardiopatas congnitas. Cortocircuito de izquierda a derecha (I-D) puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicacin interauricular y en el drenaje venoso anmalo pulmonar parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin interventricular; a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente y en la ventana aorto-pulmonar. La alteracin fisiopatolgica bsica correponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatmico en que ste ocurre. La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y, en ausencia de estenosis de vlvulas sigmodeas, de la relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica es

normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho y arteria pulmonar lo que constituye una comunicacin " no restrictiva"; por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular, situacin que constituye una comunicacin "restrictiva". Dado que la resistencia vascular pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra parte la viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina. En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamao del defecto y, en ausencia de estenosis de vlvulas aurculoventriculares, de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relacin entre resistencias vasculares pulmonar y sistmica afectan slo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que en el perodo neonatal los ventrculos derecho e izquierdo son similares en cuanto a masa y grosor de sus paredes, las diferencias en distensibilidad son mnimas por lo que el cortocircuito es generalmente mnimo, independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece y los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando; es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida. Una situacin diferente la constituye un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presin y una cavidad de baja presin, como el cortocircuito entre ventrculo izquierdo y aurcula derecha, en que la magnitud del cortocircuito depende del tamao del defecto y de la diferencia de presin entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular pulmonar. La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia fisiopatlogica caracterstica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas adems de la arteria pulmonar; en los cortocircuitos a nivel ventricular se dilatan por sobrecarga de volumen la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas; y finalmente en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias se dilatan la arteria

pulmonar, aurcula y ventrculo izquierdos, y aorta ascendente. Como se mencion anteriormente cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, adems del flujo sanguneo se transmite la presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arterial pulmonar. El hiperflujo pulmonar lleva a sobrecarga de volumen diastlica auricular y ventricular izquierda y consecuentemente a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra caracterstica de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es que en general presenta una contractilidad cardaca normal o incluso aumentada. La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastlicas y transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar. Este lquido extravasado al intersticio pulmonar provoca una disminucin de la distensibilidad pulmonar, un aumento de la gradiente alveoloarterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la va area fina, que desde el punto de vista clnico se manifiesta como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va aerea. Este colapso bronquial resulta en atelectasias lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor propensin a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias. La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a aumentar las presiones diastlicas derechas, las que tambin aumentan por transmisin de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Esta hipertensin diastlica derecha resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que habitualmente estn asociados a los signos de insuficiencia cardaca izquierda descritos anteriormente. Como se mencion las manifestaciones clncas de las cardiopatas con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de su asociacin a hipertensin pulmonar. En general estas cardiopatas son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces que el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).

La hipertensin pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es en un comienzo secundaria a la transmisin de presiones sistlicas de ventrculo izquierdo o aorta, pero en el curso de semanas el hiperflujo e hipertensin sistlica pulmonar llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar. En la medida que persiste el hiperflujo e hipertensin pulmonar se produce un engrosamiento de la ntima arteriolar, que aumenta ms an la resistencia vascular pulmonar. El dao endotelial reduce la formacin local de xido ntrico (NO) y prostaciclina (PGI2). Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar con el consiguiente mayor aumento de la resistencia vascular pulmonar, llegando a constituirse en un dao irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva. En esta situacin de enfermedad vascular pulmonar la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que lleva a minimizar el cortocircuito de izquierda a derecha, para finalmente aparecer progresivo cortocircuito de derecha a izquierda y consecuentemente cianosis, constituyendose el sndrome de Eisenmenger. El dao vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar, pero es ms rpidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensin pulmonar, y ms rpido an si existe dao parenquimatoso pulmonar o cardiopata obstructiva izquierda asociada. Es as como el compromiso arteriolar pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad en nios con canal A-V y sndrome de Down, o al ao de edad en un nio con una comunicacin interventricular amplia y sin patologa asociada, o tan tarde como despus de la tercera dcada en un paciente con una comunicacin interauricular.

CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA Cortocircuito de derecha a izquierda ocurre cuando existen defectos en el corazn que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, as como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito tiene como consecuencia el que sangre venosa sistmica no pase por la circulacin pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturacin de oxgeno se mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardacas izquierdas desde las venas pulmonares, y as esta sangre "mezclada", hipoxmica, llegue a la aorta y a la circulacin arterial sistmica produciendo la manifestacin clnica cardinal de las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda, la coloracin azulosa de piel y mucosas o cianosis. La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central, la que generalmente se manifiesta con una concentracin de hemoglobina reducida circulante sobre 3 g/dl. que corresponde generalmente a saturaciones arteriales de oxgeno bajo 85%, dependiendo de la concentracin de hemoglobina. Cuando hay anemia an con grados avanzados de desaturacin arterial de oxgeno puede no haber cianosis; al

contrario, cuando hay policitemia se requieren mnimos grados de desaturacin de oxgeno arterial para observar cianosis. Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que slo a una respiracin profunda (hiperpnea). La cianosis de origen cardaco habitualmente no se asocia a hipoxia tisular con el consiguiente metabolismo anaerbico, acidosis metablica, y dao parenquimatoso, salvo con niveles de hipoxemia extremos. Otra caracterstica de la hipoxemia de origen cardaco es que el nivel de saturacin de oxgeno se modifica mnimamente cuando se hace respirar al paciente oxgeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que no pasa por el pulmn y por lo tanto no modifica su oxigenacin. Las malformaciones cardacas que tienen como condicin fisiopatolgica dominante el cortocircuito de derecha a izquierda constituyen un grupo heterogneo. Desde el punto de vista fisiopatolgico se pueden dividir en tres grupos de acuerdo al mecanismo del cortocircuito de derecha a izquierda: 1. cardiopatas obstructivas derechas en que se asocia obstruccin al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetraloga de Fallot; 2. cardiopatas con mezcla obligada , que consisten en malformaciones cardacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistmico, sin presentar obstruccin significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares; y 3. cardiopatas con fisiologa de transposicin , o falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistmico, como ocurre en la transposicin de grandes arterias. Esta clasificacin puede resultar artificial en algunos casos, ya que existen cardiopatas que presentan ms de un mecanismo (Ej. cardiopatas obstructivas derechas y mezcla obligada de sangre venosa sistmica y pulmonar), debiendo considerarse el mecanismo fisiopatolgico predominante. En la atresia tricuspdea, por ejemplo, si bien hay obstruccin derecha, lo fundamental es la mezcla obligada del retorno venoso sistmico y pulmonar. En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o complejos asociados a estenosis pulmonar severa, desde una comunicacin interauricular con estenosis valvular pulmonar severa hasta un ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar. Las cardiopatas cianticas obstructivas derechas, se caracterizan por obstruccin al flujo pulmonar, obstruccin que no siempre es a nivel valvular pulmonar. Es as como la obstruccin puede ocurrir a nivel de una comunicacin interventricular en un paciente con atresia tricuspdea en que la arteria pulmonar emerge de un ventrculo derecho hipoplsico cuya nica fuente de flujo sanguneo viene del ventrculo izquierdo; o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho. La resultante comn es que la obstruccin al

flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio arterial sistmico, producindose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstruccin al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstruccin es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a travs del ductus arterioso (cardiopata ductus dependiente), situacin en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. En las cardiopatas con mezcla obligada se produce cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistmicas y la sangre saturada de oxgeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre ms oxigenada que la que le corresponda recibir de las venas sistmicas (cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le corresponda recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistmica, una mayor proporcin del dbito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva cada de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al corazn lleva a una mezcla con mayor proporcin de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente. En las cardiopatas cianticas con fisiologa de transposicin, o falta de mezcla, la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurcula y ventrculo derechos, vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar; por otra parte la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurcula y ventrculo izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistmica, el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos circulaciones y as la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopata ductus dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. Puede existir comunicacin interventricular como defecto asociado que permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar.

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