GUIA DE PRACTICA CLINICA MACROADENOMA HIPOFISIARIO

I. NOMBRE Y CODIGO Macroadenoma Hipofisiario

II

DEFINICIN Proceso expansivo de la hipfisis anterior, con dimetro mayor de 10 mm Etiologa : Fisiopatologa :problemas clnicos producidos por alteracin de hormonas que secreta la glndula, o por crecimiento de clulas no productoras y que afectan a la hipfisis, vas pticas y/o diencfalo. Epidemiologia: 15% de tumores de SNC son los adenomas hipofisiarios y de stos el 25% son Macroadenomas

III

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS En los macroadenomas por Hormona de crecimiento se ha descrito la alteracin de gen GSP1 no reportndose alteraciones en los otros macroadenomas

IV

CUADRO CLINICO Inician con cefalea de intensidad variada, en mujeres con alteracin en la menstruacin hasta la amenorrea, galactorrea, hirsutismo, disminucin de libido. Disminucin de agudeza visual, hemianopsia bilateral hasta la amaurosis uni o bilateral. En promedio de tiempo referido por la mayora de autores desde el inicio de la enfermedad hasta el diagnstico es de 5 a 10 aos.

V DIAGNOSTICO SNTOMAS VISUALES : Agudeza visual, Evaluacin de campos visuales, Compromiso de pares craneales ( III, IV, VI ) (Motilidad ocular). SINTOMAS ENDOCRINOS : Aumento de prolactina: o Mujeres: Galactorrea ,Infertilidad, Amenorrea o Hombres: Disminucin de la lbido,Impotencia,Oligoespermia, Galactorrea Aumento hormona del crecimiento. Gigantismo,Acromegalia Aumento de ACTH : Enfermedad de Cushing Aumento de TSH: Hipertiroidismo Aumento LH - FSH, subunidad alfa: Disfuncin gonadal De Imgenes:

Tomografa Axial Computarizada y/o resonancia magnetica El diagnostico se realiza por el cuadro clnico e imagenolgico DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Craneofaringioma Meningioma VI EXAMENES AUXILIARES De Patologa Clinica: Hemograma, Bioqumica, dosaje hormonal TC, TS, Hepatograma, De Imgenes: Tomografa Axial Computarizada Resonancia Magnetica del cerebro De Examenes especializados: Perfil Lipdico, Dosaje hormonal.

VII.

MANEJO SEGN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA

En el Nivel III: Para la mayoria de adenomas hipofisiarios la ciruga es el tratamiento de primera lnea, debido a la respuesta rpida, y con curacin definitiva mayormente. Es importante la evaluacin previa del endocrinologo y del oftalmlogo en la evaluacin preoperatoria. El manejo es multidisciplinario: Endocrinologa, Oftalmologa, Neurociruga, Neurorradiologa y Radioterapia. TRATAMIENTO MEDICO Tumores productores de PRL El manejo inicial de los prolactinomas gigantes es mdico y solo en caso de no haber respuesta se hara manejo quirrgico. El paciente con PRL 150 el tumor corresponde a un prolactinoma o un tumor plurihormonal productor de PRL, los cuales tienen muy buena respuesta a los agonistas dopaminrgicos: Usar Bromocriptina a dosis bajas 2.5 mg / da para as disminuir la aparicin de efectos secundarios, incrementndose segn la respuesta hasta un mximo de 7.5 mg / da.

Tumores productores de hormona del crecimiento Se utiliza Octeotrido el cual es un anlogo de la somatostatina , es efectivo en el 90% de los pacientes con acromegalia, desafortunadamente su costo es muy alto, por lo que su utilidad prctica sera darlo desde los 15 das antes de la ciruga con el objetivo de disminuir el tamao tumoral y as hacer mas fcil la reseccin.

La cabergolina no ha resulatado eficaz y slo se puede considerar en tumores pequeos y representacin clnica leve. TRATAMIENTO QUIRURGICO Apopleja hipofisiaria Deterioro visual rpido y/o progresivo Tumores productores de ACTH y TSH Productores de gonadotrofinas Productores de H. del crecimiento ( Manejo mdico difcil por el costo econmico. ) Areas hemorrgicas y necrticas en imgenes Prolactinomas que no se controlan con bromocriptina,cabergolina o quinagolida o que producen efectos secundarios indeseables. Todos los tumores que producen efecto masa. En aquellos casos en que el diagnstico es incierto.

TCNICAS QUIRRGICAS: Va transesfenoidal Via endonasal Via transcraneal segn la expansin tumoral.

Siempre que sea posible se utilizar la va endonasal o la transesfenoidal por tener estos menos riesgos. RADIOTERAPIA Se debe usar como tratamiento complementario. La radioterapia es un tratamiento establecido para tumores recurrentes y recidivas En determinados pacientes la radiociruga estereotctica puede ser eficaz: Pacientes no tributarios de tratamiento mdico o quirrgico Pacientes con restos tumorales a nivel de seno cavernoso

VIII. COMPLICACIONES Hipopituitarismo: reemplazo hormonal Fistula LCR: Reintervencin Hipotrofia del msculo temporal IX. CRITERIOS DE REFENCIA Y CONTRA REFERENCIA Esta patologa quirrgica es referencia para su tratamiento quirrgico a hospitales de Nivel III 1 y III 2, segn corresponda. X FLUXOGRAMA

XI.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS Breen P, Flickinger JC, Kondziolka D, Martinez AJ: Radiotherapy for nonfunctional pituitary adenoma: analysis of long-term tumor control. J Neurosurg 89:933-938, 1998. Carri NG, Sosa YE, Brown OA, Albarino C, Romanowski V, Goya RG: Studies on in vivo gene transfer in pituitary tumors using herpes-derived and adenoviral vectors. Brain Res Bull 65:17-22, 2005. Freda PU, Reyes CM, Nuruzzaman AT, Sundeen RE, Khandji AG, Post KD: Cabergoline therapy of growth hormone & growth hormone/prolactin secreting pituitary tumors. Pituitary 7:21-30, 2004. Gonzalez-Gonzalez JL, Lopez-Arbolay O, Morales-Sabina O, Marti-Pineiro JF, VidalVerdial R: [Transnasal-transsphenoidal endoscopic surgery of the sellar region]. Neurocirugia (Astur) 16:27-33, 2005. Jane JA, Jr., Vance ML, Woodburn CJ, Laws ER, Jr.: Stereotactic radiosurgery for hypersecreting pituitary tumors: part of a multimodality approach. Neurosurg Focus 14:e12, 2003. Kreutzer J, Fahlbusch R: Diagnosis and treatment of pituitary tumors. Curr Opin Neurol 17:693-703, 2004.