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Ataxia y vrtigo
Jess Snchez Etxaniz Servicio Urgencias de Pediatra del Hospital de Cruces-Barakaldo

ATAXIA Pocas cosas tienen un significado ms ambiguo en Medicina que el vocablo "mareo". El problema se complica ms an cuando se trata de la interpretacin de la madre de los sntomas de su hijo, sntomas que a veces ni el nio mismo puede describir. Generalmente, abarca una serie de problemas heterogneos: ataxia, vrtigos perifricos, desequilibrio, presncope, crisis comiciales, txicos, tumores,... La ataxia es un trastorno del movimiento intencional, voluntario, caracterizado por la prdida de la armona del mismo, debido a alteraciones del equilibrio y la coordinacin. Cuando este trastorno es evidente durante la ejecucin de movimientos de los miembros se habla de ataxia cintica, mientras que si aparece durante la deambulacin o la posicin de bipedestacin, se habla de ataxia esttica.

drich) y la radculo-neurtica (Guillain-Barr) son excepcionales en la edad peditrica. A.- Ataxia Vestibular: se produce por alteracin de las conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema vestibular. La clnica es de inestabilidad con inclinacin del eje corporal en un sentido determinado, asociada a sensacin rotatoria o de giro (vrtigo) y nistagmo vestibular. Se caracteriza por ser fenmenos puramente estticos, con ausencia de ataxia cintica. A la oclusin ocular aumenta la inestabilidad, inclinndose en un sentido determinado (signo de Romberg positivo, laberntico). Son frecuentes los vmitos y los signos de disfuncin del sistema nervioso autnomo (palidez, sudoracin, taquicardia...). Un prototipo es la Laberintitis aguda. B.- Ataxia Cerebelosa : su caracterstica esencial es la "descomposicin del movimiento", ocasionando incoordinacin motora, manifestada por la amplitud exagerada (hipermetra: prueba dedo-nariz-dedo, o coloreo de una figura), la dificultad para efectuar las diversas partes de que se compone un acto (asinergia), o para realizar movimientos rpidos alternantes (adiadococinesia) y aumento de la pasividad muscular (hipotono cerebeloso, manifestado por la maniobra de rebote o signo de Stewart-Holmes, y por los reflejos osteotendinosos pendulares). Los movimientos voluntarios se realizan de forma lenta, con trayectoria irregular y entrecortada por pequeos avances y pausas, apareciendo las caractersticas oscilaciones (temblor cerebeloso). La marcha es inestable (de

ETIOPATOGENIA Y SEMIOLOGA La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vas aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales...) y eferentes (tlamo, tronco-encfalo, corteza motora...). Se diferencian 5 grupos patognicos en funcin de su origen, pero los dos ms frecuentes son la de origen vestibular y cerebeloso. Los otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia), la cordonal posterior (ataxia de Fie-

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ebrio), con aumento de la base de sustentacin y elevacin exagerada de los pies, y dificultad de caminar en tandem a lo largo de una lnea. Ninguno de estos signos empeora con la oclusin palpebral (signo de Romberg negativo). Se diferencian 3 tipos segn la localizacin del problema, con una semiologa diferente. Cuando afecta al vermis (sndrome de la lnea media) la ataxia es de tipo esttico, afectando fundamentalmente a la marcha y en ocasiones al tronco (imposibilidad para estar sentado sin apoyo), como sucede en la cerebelitis aguda. En los cuadros de afectacin del hemisferio cerebeloso, el caso tpico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cintico, afectando fundamentalmente a los movimientos de los miembros (hipermetra, temblor intencional, hipotona y reflejos pendulares): cuando la afectacin es unilateral, la lesin es homolateral a dicho hemisferio. En los casos de intoxicacin y muchas veces tambin en la cerebelitis, se produce un sndrome global que combina los dos tipos de ataxia. En los casos de afectacin global el nio se expresa con un lenguaje peculiar similar al de un beodo (palabra escndida). Las causas ms frecuentes de ATAXIA AGUDA CEREBELOSA son: 1. Cerebelitis aguda: tambin llamada ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa. Es una disfuncin cerebelosa transitoria, que se suele presentar ms frecuentemente en nios entre los 2 y los 5 aos. Suele existir un proceso infeccioso previo (1-2 semanas antes), siendo los de origen viral los ms implicados (varicela, enterovirus, herpes, VEB), as como el mycoplasma. Se manifiesta como pancerebelitis (ataxia esttica y cintica). El lquido cfalo-raqudeo (LCR) y el electroencefalograma (EEG), necesarios para descartar otros procesos, suelen ser normales,

aunque en un 50% de los casos puede haber leve pleocitosis. Cuando el desencadenante infeccioso es claro (p.e. varicela) no es preciso realizar ninguna prueba de imagen, que se solicitar cuando haya dudas sobre el diagnstico. Suelen ser cuadros autolimitados, de 2 semanas a 2 meses de evolucin, no precisando ningn tratamiento. En casos con clnica muy florida se han intentado tratamientos con corticoides IV y, ms recientemente, con inmunoglobulinas IV, a dosis de 400 mg/kg durante 5 das consecutivos. A pesar de su buen pronstico global, algunas series refieren hasta un 10-25% de secuelas, en forma de ataxia leve o alteraciones en el habla, por lo que es recomendable que estos nios sean controlados posteriormente en consultas de Neuropediatra. 2. Tumores del SNC: es el primer diagnstico diferencial a resolver en el sndrome atxico de la infancia. Son cuadros atxicos discretos, de evolucin lentamente progresiva, en los cuales suele predominar el temblor y la ataxia cintica en los tumores hemisfricos; o la ataxia esttica en los tumores vermianos. Pueden asociar o no signos de hipertensin endocraneal, como diplopia, vmitos, cefalea y cambios de carcter. El diagnstico se va a establecer con pruebas de imagen (TAC, RMN). Los ms frecuentes son los medublastomas (en menores de 6 aos) y astrocitomas qusticos (en edad escolar) cerebelosos. Tambin pueden manifestarse con ataxia los gliomas del tronco enceflico y los tumores del lbulo frontal. 3. Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales: lgicamente el diagnstico lo ofrece el anlisis del LCR y TAC. 4. Intoxicaciones: frmacos sedantes e hipnticos (benzodiacepinas, barbitricos, carbamacepina, primidona, antihistamnicos, antidepresivos tricclicos, dextrometorfano,

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fenotiacinas, metoclopramida,...), piperazina y txicos (etanol, monxido de carbono, plomo, mercurio, talio, insecticidas rgano-fosforados, etilenglicol). Este tipo de ataxia suele asociarse a otros sntomas como disminucin de la conciencia, alteracin del comportamiento, y signos propios de cada frmaco. No todos estos txicos son detectables con las tcnicas habituales. 5. Traumatismo crneo-enceflico (TCE): hematoma subdural, hemorragia cerebelosa, sndrome post-conmocin. El diagnstico nos lo dar la TAC. 6. Otras causas: existen cuadros, como la migraa vertebro-basilar y el vrtigo paroxstico benigno infantil que se pueden presentar como un cuadro de ataxia intermitente, pero que en general se pueden diagnosticar por la historia de episodios previos. Alteraciones metablicas agudas: hipoglucemia, hiponatremia, hiperamoniemia. Hidrocefalia congnita o adquirida: se produce por afectacin de la sustancia blanca supratentorial. Lo ms habitual es que se presente como una ataxia crnica progresiva, asociada a signos de focalidad neurolgica y signos de hipertensin endocraneal. Otros tipos de ataxia, como el Sndrome de Kinsbourne (opsoclono-mioclono, en relacin a neuroblastoma torcico), Sndrome de Guillain-Barre / Miller-Fisher, golpe de calor, pseudotumor cerebrii, patologa vascular de fosa posterior (hemorragias, infarto, enfermedad de Kawasaki), y la parlisis ascendente en picaduras por garrapatas, aunque hay que pensar en ellas ante un diagnstico incierto, en la prctica son muy poco frecuentes a estas edades.

La ataxia cerebelosa se debe diferenciar de los siguientes cuadros: inseguridad en la marcha: propia del nio pequeo de 12-18 meses. No es raro que un nio de corta edad aparezca inestable en el curso de un brote febril: la disfuncin transitoria del cerebelo est facilitada por su inmadurez, alcanzndose la morfologa adulta a los 24 meses de vida. vrtigo: sensacin rotatoria asociada al desequilibrio. debilidad: en relacin con paresia de miembros inferiores (miopatas o neuropatas). marcha histrica: sobre todo en nias adolescentes que presentan una inestabilidad exagerada, sin evidencia de dficit de coordinacin ni debilidad y con desaparicin de la sintomatologa al girar sobre su eje o andar hacia atrs. En el algoritmo 1 se esquematiza la conducta diagnstica ante un cuadro de ataxia aguda. Los cuadros de ataxia crnica o intermitente suelen ser debidos a patologas malformativas, metablicas, degenerativas o tumorales, por lo que deben ser remitidos para estudio a Neuropediatra.

ATAXIA LABERNTICA. VRTIGO El vrtigo es una ilusin de movimiento propio o ambiental (habitualmente como sensacin de giro), originada por una disfuncin del sistema vestibular. Habitualmente asocia sndrome vegetativo florido: nuseas, vmitos, palidez, sudoracin fra. Con frecuencia se acompaa de un nistagmo vestibular, que es horizontal y "en resorte", con componente

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Hipertensin Intracraneal Focalidad neurolgica Alt. nivel de conciencia Traumatismo craneal

Cuadro infeccioso

Algoritmo 1. VC: nivel de evidencia y grado de recomendacin

lento hacia el lado de la lesin y rpido corrector hacia el sano. A la exploracin presentan inclinacin del eje corporal en un sentido determinado (de costado o hacia atrs), desviacin de los ndices con los brazos extendidos, y desviacin de la marcha hacia el lado de la lesin vestibular. Si la desviacin y el nistagmo son hacia el mismo lado se habla de "vrtigo armnico". Presentan Romberg positivo vestibular: al

cerrar los ojos se inclinan al lado homolateral a la lesin. En la tabla I aparecen las caractersticas clnicas diferenciadoras entre la ataxia cerebelosa y el vrtigo laberntico. Segn el origen de la lesin se diferencian dos tipos: 1.- Perifrico: su comienzo es ms brusco, son ms intensos pero recortados, y tpicos. El vrtigo es armnico, existe frecuente com-

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Tabla I. ATAXIA CEREBELOSA Ataxia cintica 1. hipermetra, dismetra (dedo-dedo) 2. temblor intencional (dedo-nariz) 3. asinergia 4. adiadococinesia Ataxia esttica 1. hipotona muscular (maniobra de Stewart-Holmes) 2. ROT pendulares o normales 3. ataxia truncal (oscilaciones de cabeza y tronco) 4. marcha de ebrio. 1. tono muscular y ROT normales 2. inestabilidad con inclinacin lateral del tronco 3. sensacin de giro de objetos, descarga vegetativa 4. marcha homolateralizada 5. desviacin homolateral de pulgares Romberg Nistagmo Otros (-) cerebeloso (partico) Palabra escndida (+), laberntico vestibular (en resorte) Hiporreflexia laberntica ATAXIA LABERNTICA No ataxia cintica

ponente vegetativo. El nistagmo es unidireccional, horizontal o rotatorio, nunca vertical, y ocurre en ambos ojos, siendo agotable con la repeticin o fijacin de la mirada. Existe hipo o arreflexia laberntica unilateral. En un nio sano, incorporado a 30, la estimulacin del conducto auditivo externo (CAE) con agua fra provoca nistagmo con componente rpido hacia el lado contrario al estimulado, mientras que con agua caliente es hacia el lado homolateral. 2.- Central: el comienzo es ms insidioso, siendo ms leves pero ms duraderos. El vrtigo es atpico, disarmnico, con desequilibrio en todos los sentidos de la marcha y con escaso componente vegetativo. El nistagmo puede ser multidireccional, incluso vertical y se mantiene permanentemente, no se agota, empeorando de forma caracterstica con la fi-

jacin de la mirada. Las pruebas calricas son normales o hiperreactivas. Segn la forma de presentacin los vrtigos se clasifican en agudos, recurrentes y crnicos. A.- Vrtigos agudos: son de comienzo repentino, no suelen ser recurrentes, aunque en ocasiones pueden ocurrir ms de una vez. 1.- Patologa tica: cerumen, cuerpo extrao, otitis media, mastoiditis, colesteatoma. 2.- Neuritis y neuronitis vestibular: suele ocurrir en nios mayores de 10 aos. Es debida a una afeccin aguda y reversible del nervio vestibular o ncleos vestibulares, respectivamente. Se pueden preceder o acompaar de proceso febril, generalmente viral de vas respiratorias

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superiores. Aparece de forma aguda vrtigo sin dficit de audicin, que se acenta con los movimientos bruscos de la cabeza, y nistagmo. Es caracterstica la hiporreflexia laberntica. La neuritis evoluciona espontneamente a la curacin en pocas semanas, teniendo la neuronitis una evolucin ms caprichosa, con recadas y mejoras hasta alcanzar la normalidad en 2-3 meses. 3.- Laberintitis aguda infecciosa: hoy en da es poco frecuente. Es una inflamacin del laberinto de diferente etiologa: la mayora de los casos son idiopticos; otros estn relacionados con cuadros vricos, reacciones alrgicas o a frmacos. Cursa con una severa sensacin de vrtigo de presentacin brusca, que puede durar de das a una semana, asociada a prdida auditiva y acfenos. El enfermo acostumbra a tumbarse sobre su "lado bueno". Si no se encuentra una afectacin tica evidente, debe descartarse una meningitis. 4.- Vrtigo post-traumtico: en los traumatismos crneo-enceflicos, pocos das o semanas despus, puede haber conmocin laberntica. En el caso de encontrar sangre o lquido claro en CAE, o una parlisis facial asociada, hay que descartar mediante TAC craneal la existencia de una laberintitis o neuritis hemorrgica secundarias a fractura de la base del crneo. 5.- Vrtigo posicional central (VPC): hay que pensar en tumores cerebelosos, meduloblastoma o astrocitomas si asocian edema papilar y/o sndrome cerebeloso, y realizar una TAC. 6.- Mareos de locomocin o enfermedad del movimiento : ocurren cuando el

nio se mueve en una manera pasiva (automviles, barco, atracciones de feria...), o cuando hay movimiento continuo alrededor de un individuo estacionado. 7.- Txicos: salicilatos, aminoglucsidos, furosemida, isoniacida, anticomiciales, minociclina y etanol. B.- Vrtigos recurrentes: ocurren como episodios que se repiten durante meses-aos. 1.- Vrtigo paroxstico benigno (VPB): se trata de nios sanos de 1-5 aos que de forma brusca presentan episodios de prdida de equilibrio, incapacidad para mantener su postura, con tendencia a prenderse de la persona que est cerca o a agarrarse a muebles. Lo habitual es que se muestren atemorizados, pudiendo presentar nistagmo y cortejo vegetativo. Estos episodios duran alrededor de 1 minuto, con inicio y final bruscos. Se conserva plenamente la conciencia, sin mostrar obnubilacin ni somnolencia, retornando a su actividad cuando cesa la crisis. La frecuencia de las crisis es variable, repitindose con intervalos de semanas. Tiene una evolucin espontnea hacia la curacin clnica, disminuyendo en intensidad y frecuencia hasta desaparecer totalmente en edad escolar (5-7 aos). Las pruebas calricas con agua fra demuestran una respuesta vestibular disminuida o ausente en uno ambos odos. Aunque no est indicada la realizacin sistemtica de estas pruebas, cuando se realizan, los audiogramas y EEG son normales. No precisan ningn tratamiento, aunque si la frecuencia es intensa se puede intentar tratamiento con piriglutina (Conductasa: 5 ml/da) durante 3-4 meses.

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2.- Epilepsia parcial-compleja: puede aparecer un vrtigo como aura, que preceda a una convulsin compleja que comienza en la corteza temporal. Suelen ser episodios de duracin mayor de 3 minutos, con sueo post-ictal caracterstico, sin nistagmo y pruebas calricas normales. El EEG puede ser normal en un cierto porcentaje de casos, precisando realizacin de EEG con privacin de sueo si existe sospecha clnica. 3.- Tortcolis paroxstico benigno (TPB): son episodios de desviacin de la nuca, con inclinacin lateral de la cabeza a un lado u otro, y mareos de minutos u horas de duracin. Cualquier esfuerzo de enderezar la nuca encuentra resistencia por parte de los nios, que vuelven a su posicin torcida. Se pueden acompaar de vmitos. Suelen ocurrir en el primer ao de vida, resolvindose en varios meses o pocos aos. Algunos autores lo han asociado a un desarrollo posterior de VPB, sugiriendo que estas dos entidades sean formas infantiles de la migraa basilar. 4.- Migraa vrtebro-basilar: sobre todo en nias adolescentes en fase premenstrual, que pueden presentar sntomatologa compleja en diferentes asociaciones: visual, vrtigo, ataxia, hemiplejia, afectacin de pares (VI, VII, VIII, XII), junto a cefalea occipital bilateral de tipo vascular. 5.- Sndromes de hipoperfusin cerebral: ocurren en los presncopes, derivados de una situacin transitoria de hipotensin arterial por reflejos vaso-vagales. Ocurren sobre todo en adolescentes en ciertas circunstancias (un susto, estar de pie sin movimiento largo rato, calor...). Mecanismos similares ocurren en los ataques de hiperventilacin o crisis de an-

siedad, as como en algunas arritmias cardacas. 6.- Sndrome de Menire: solamente un 3% de ellos se presentan entre los 10-20 aos. Son episodios de tinnitus, hipoacusia, vrtigo y sensacin de opresin en el oido, que duran horas o unos pocos das. 7.- Vrtigo paroxstico posicional benigno (VPPB): suele ocurrir en la segunda dcada de la vida. Consiste en paroxismos de vrtigo matinales, que resultan de movimientos de rotacin que hace el paciente al despertarse. Al girar la cabeza en direccin contraria alivia la sensacin vertiginosa. Su etiologa sigue siendo desconocida. El diagnstico se puede confirmar por la maniobra de HallpikeDix: colocar rpidamente la oreja afectada en posicin inferior, producindose en unos 30 segundos un nistagmo rotatorio de varios segundos de duracin. 8.- Mareos psicolgicos: aparecen usualmente en nios mayores de 6 aos, con episodios recurrentes donde la descripcin del evento parece muy exagerado (el paciente se queja por ejemplo de que est flotando o de que ve cosas dando vueltas dentro de su cabeza). En muchos casos la ansiedad del enfermo es evidente, aunque a veces estn muy controlados. C.- Vrtigos crnicos: se observan en nios con sordera y dao vestibular congnitos, de causa malformativa, txica, infecciosa o degenerativa. En la tabla II aparecen las caractersticas clnicas de algunos cuadro vertiginosos frecuentes. En el algoritmo 2 aparece esquematizada la conducta diagnstica en urgencias.

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Tabla II. Diagnstico diferencial de algunas causas de vrtigo Dd. de algunas causas de vrtigo Edad 1 crisis Inicio sbito Paroxstico Duracin crisis Sueo posterior Nistagmo EEG Pruebas calricas Evolucin VPB 1-4 aos + + 1-3 min + + autolimitado Epilepsia todas edades + + 1-3 min o ms + + variable, anticonvulsivantes Tumor fosa posterior 2-10 aos +/+/variable + /progresivo Psicolgico > 6 aos +/+/variable Otros sntomas psicolgicos

+: frecuente; + / -: en ocasiones; -: no o normal.

Tratamiento de los vrtigos. 1. En ocasiones, la descarga vegetativa obliga a instaurar una perfusin intravenosa (IV) y antiemticos: Metoclopramida IV (Primpern): 1-2 mg/kg/6 h (mximo 20 mg/dosis) Ondansetrn IV (Zofrn , Yatrox ): 0.15 mg/kg/dosis (mximo 6 mg) 2. Como sedante laberntico, se pueden utilizar: Dimenhidrato: 5 mg/kg/da, cada 8-12 horas, va oral o rectal. Biodramina

comp 50 mg, supositorios 50 mg y 100 mg y chicles 20 mg; Cinfamar comp 25 y 50 mg y ampollas bebibles de 15.75 mg. Metilperazina: en mayores de 10 aos, 6.5 mg/8-12 horas. Torecn: grag. / supo. 6,5 mg. Cinarizina: 30-60 mg (10-20 gotas)/ 12 horas. Stugern gotas 1 ml = 25 gotas = 75 mg. 3 Para la cinetosis se puede utilizar dimenhidrato, 30 minutos antes del viaje y luego cada 4-6 horas.

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Algoritmo 2.

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