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Criptococosis cutnea en un paciente VIH+
Sr. Director: Presentamos el caso de un varn de 45 aos VIH+ en estadio C1 (linfocitos CD4: 175/l en el ltimo recuento) en tratamiento con zidovudina, lamivudina e indinavir, sin otros antecedentes personales o familiares de inters, que consulta en el servicio de dermatologa por presentar una masa ulcerocostrosa sobreelevada, que produce alopecia en la regin interparietal de 2 meses de evolucin (fig. 1). De forma reciente el paciente ha notado la aparicin de ndulos eritematosos no supurativos, infiltrados al tacto en el hemilabio superior derecho (fig. 2) y el dorso de la mano derecha. Adems, refiere moderado prurito de predominio vespertino. Ningn miembro de su familia presenta lesiones de caractersticas similares. En la exploracin por rganos y aparatos no se palparon adenopatas ni visceromegalias, y el resto de la exploracin no evidenci alteraciones significativas. Ante la sospecha de un proceso de etiologa infecciosa se solicit un hemograma, una bioqumica completa, un estudio histolgico de la lesin situada en el cuero cabelludo y cultivos seriados para bacterias y hongos del material costroso y purulento de la lesin. El estudio histolgico revel la existencia en dermis media de un infiltrado inflamatorio granulomatoso, con clulas gigantes multinucleadas que contenan corpsculos redondeados que se tean con metenamina plata. El cultivo fue positivo para Criptococccus neoformans. Completamos estudio general para descartar una criptococosis diseminada, con normalidad en la radiografa de trax, antgeno criptoccico srico, tomografa axial computarizada (TAC) craneoenceflica y examen de lquido cefalorraqudeo (LCR) (citoqumica, antgeno criptoccico y cultivo de hongos). Instauramos tratamiento con fluconazol, 200 mg/24 h durante 10 semanas, con curacin de todas las lesiones, si bien como secuela permaneci una alopecia cicatrizal correspondiente a la lesin situada en el cuero cabelludo. Un ao despus de finalizado el tratamiento, no se ha producido recidiva de la infeccin. La criptococosis, tambin denominada blastomicosis europea, es una infeccin fngica causada por C. neoformans. Fue descrita por primera vez por Buschke y Busse, en 1894, al aislar la levadura en una lesin de aspecto sarcomatoso en la tibia de una paciente. La denominacin neoformans se debe al aspecto primariamente neoplsico de aquella lesin1. C. neoformans es un hongo levaduriforme encapsulado, que se caracteriza por su buen crecimiento en medios de cultivo tanto bacterianos como fngicos. Se clasifica en cuatro serotipos diferentes (A, B, C y D), de los que el primero y el ltimo corresponden a la variedad neoformans y los dos restantes a la variedad gatii. Desde el punto de vista epidemiolgico, los serotipos A y D estn ampliamente distribuidos y son predominantes en Europa y los EE.UU. El serotipo A es el identificado con mayor frecuencia en los pacientes VIH+. La incidencia de esta infeccin en estos pacientes es del 6-10% y suele ser el primer diagnstico de sida en el 40-50% de los casos2. La afeccin cutnea por criptococo puede deberse a dos formas perfectamente diferenciadas3: a) criptococosis cutnea primaria, que es rara y se debe a la inoculacin directa del hongo, y que se caracteriza por lesiones en zonas expuestas (cabeza y cuello) de aspecto normalmente ulcerocostroso, y b) criptococosis cutnea secundaria, que aparece en el contexto de una criptococosis disemi420
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Figura 1. Lesin ulcerocostrosa en la regin interparietal con reborde alopcico.

nada, si bien las lesiones son bastante ms parecidas a las ppulas umbilicadas de Molluscum contagiosum. El diagnstico de una criptococosis cutnea primaria se establece en los principios postulados por Noble y Fajardo4: 1. La lesin debe estar limitada a la piel. 2. La levadura ha de ser cultivada en una muestra cutnea. 3. Se debe excluir la existencia de afeccin extracutnea un mes despus del diagnstico de las lesiones cutneas. Nuestro paciente cumpla los tres criterios enumerados, por lo que se diagnostic de criptococosis cutnea primaria. Sin embargo, ante todo paciente con un aislamiento positivo para C. neoformans es imperativo descartar, al menos, un foco neurolgico y pulmo-

Figura 2. Ndulo eritematoso con descamacin superficial en el hemilabio superior derecho.

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nar, lo que vara considerablemente tanto el pronstico clnico como la actitud teraputica que se debe tomar con el paciente5. En la bibliografa consultada podemos dar cuenta de la existencia de varios casos de CCP en personas con inmunodeficiencias de diverso tipo, sobre todo celular, que normalmente han sufrido erosiones o heridas cutneas, aunque tambin se han descrito en cuidadores de palomas; algunos de estos casos se han referido en nuestro pas6-8. Su presentacin aislada en personas sanas es excepcional, lo que justifica el carcter oportunista de la infeccin protagonizada por esta levadura. El estado inmunolgico del paciente condicionar el tratamiento de la criptococosis, pero en la bibliografa consultada no existe consenso sobre cul debe ser el rgimen teraputico ms apropiado para este tipo de pacientes. La administracin de amfotericina B liposomal/intravenosa asociada o no con 5-fluorouracilo ofrece buenos resultados cuando las lesiones cutneas son extensas, si bien los imidazlicos de ltima generacin (fluconazol o itraconazol) a dosis de 200-400 mg/da durante un perodo variable, segn la respuesta teraputica observada, plantean una opcin muy interesante. En cualquier caso, el pronstico de la forma cutnea primaria es ostensiblemente mejor que el de la forma secundaria a una criptococosis diseminada.

R. Ruiz Villaverde, J. Blasco Melguizo e I. Hernndez Jurado

Servicio de Dermatologa. Hospital Clnico San Cecilio. Granada. Espaa.

Bibliografa
1. Hay RJ. Criptococcus neoformans and cutaneous cryptococcosis. Semin Dermatol 1985;4:252-9. 2. Vilata Corell JJ, Navarro Mira M. Micosis cutaneomucosas en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Piel 2000;15:19-30. 3. Izu Belloso R, Careaga Alzaga AM, Lpez Fernndez I, Pintos Neyra JM, Uruela Bernedo J. Criptococosis primaria cutnea en un paciente VIH+. Actas Dermosifiliol 1999;90:616-9. 4. Noble RC, Fajardo LF. Primary cutaneous cryptococcosis. Amer J Clin Path 1972;57:13-22. 5. Revenga Arranz F, Paricio Rubio JF, Nebreda Mayoral T. Criptococosis. Piel 2001;16:329-34. 6. Dronda F, Gonzlez Lpez A, Fernndez Martn JI, Alonso-Sanz U, Chaves F, Lpez-Cubero L. Criptococosis cutnea primaria y neumona bacterimica por Pseudomonas aeruginosa en el sida: caso clnico y revisin de la literatura. Enferm Infecc Microbiol Clin 1996;14:101-5. 7. Tapiz A, Vila D, Valdes V, Dorca E, Badal J, Marco JM. Criptococosis de presentacin exclusivamente cutnea en un paciente con sida. Rev Clin Esp 1994;194: 689-91. 8. Rodrguez Ferreiro B, Rosn E, Pereiro M Jr, Saborido Forjn J, Toribio J. Criptocococis cutnea en dos pacientes con sida. Actas Dermaosifiliogr 1996;87:395-9. Figura 1. Osteocondromas mltiples en el mbito metafisario.

Exostosis mltiple: una causa infrecuente de talla baja

Sr. Director: El diagnstico diferencial de un sujeto con estatura corta es amplio e incluye, entre otros, retrasos constitucionales del crecimiento, trastornos psicosociales, deficiencias de la hormona de crecimiento, hipotiroidismo, cromosomopatas, enfermedades sistmicas y displasias seas1. El caso que exponemos se encuadra en este ltimo grupo y, en concreto, en el de las displasias metafisarias. La presencia en la exploracin fsica de determinadas anomalas somticas nos debe hacer sospechar esta causa rara de talla corta. Una mujer de 44 aos con alcoholismo crnico ingres en el hospital por ascitis e ictericia. La paciente tena estigmas cutneos de enfer-

medad heptica y tanto las pruebas de funcionalismo heptico como las exploraciones complementarias llevadas a cabo permitieron el diagnstico de cirrosis descompensada de origen alcohlico. No obstante, lo ms llamativo de la exploracin fsica eran los datos de la inspeccin general: talla de 140 cm manteniendo proporciones corporales, peso de 35 kg, acortamiento del dedo ndice de la mano izquierda y curvatura del antebrazo derecho. La paciente no refera antecedentes familiares de estatura baja, su desarrollo puberal fue normal, al igual que sus menstruaciones, y no tena hijos. El estado mental y la determinacin de las hormonas tiroideas, hormona del crecimiento, parathormona, calcemia y fosforemia resultaron normales. Su cariotipo era 46,XX. Las radiografas seas demostraron osteocondromas mltiples en las regiones metafisiarias de los huesos largos (fig. 1), y la deformidad del antebrazo corresponda a un arqueamiento del radio. Estos hallazgos eran diagnsticos de exostosis mltiple.
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El osteocondroma (exostosis) es el tumor seo benigno cartilaginoso ms frecuente. En general, se trata de una lesin solitaria, si bien se pueden desarrollar lesiones mltiples. En efecto, la exostosis mltiple es una enfermedad hereditaria que se transmite de forma autosmica dominante. Se han identificado numerosas mutaciones en los genes EXT1 y EXT2, localizados en los cromosomas 8 y 11, respectivamente, como responsables de la mayora de casos de esta entidad2. Dichos genes codifican glucosiltransferasas involucradas en la sntesis de glucosaminoglucanos (heparn sulfato) y, adems, actan como genes supresores de tumores. En un estudio reciente, 23 de 43 pacientes no tenan antecedentes familiares de la enfermedad y en todos los casos el diagnstico se llev a cabo en los primeros 13 aos de vida3. Las lesiones se localizan en las reas metafisiarias de los huesos largos, aunque se puede afectar cualquier hueso, excepto el crneo y la mandbula4. Los osteocondromas pueden ser asintomticos o provocar dolor local, fenmenos de atrapamiento de vasos, tendones o nervios, y deformidades con repercusin funcional. Entre estas ltimas destacan las que afectan a las rodillas, los tobillos o los antebrazos que, como en el caso expuesto, pueden consistir en un acortamiento del cbito con abombamiento secundario del radio (deformidad en seudo-Madelung)4. Los metacarpianos pueden ser cortos y en un 40% de los casos se observa talla baja5. En ocasiones, las exostosis mltiples se pueden observar en los pacientes con seudohipoparatiroidismo tipo I-A o con seudoseudohipoparatiroidismo5. Aproximadamente el 1% de los osteocondromas solitarios pueden degenerar a condrosarcomas, porcentaje que se eleva al 3-5% en los pacientes con exostosis mltiple6.

J. Soler-Gonzleza, J.M. Porcelb y A. Jover-Senzb

aABS

Balfia-Pardinyes-Sec. Lleida. bServicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida. Espaa.

Bibliografa
1. Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editors. Harrisons principles of internal medicine. 15th ed. New York: McGraw-Hill, 2001. 2. Francannet C, Cohen-Tanugi A, Le Merrer M, Munnich A, Bonaventure J, Legeai-Mallet L. Genotype-phenotype correlation in hereditary multiple exostoses. J Med Genet 2001;38:430-4. 3. Pierz KA, Stieber JR, Kusumi K, Dormans JP. Hereditary multiple exostoses: one centers experience and review of etiology. Clin Orthop 2002;401:49-59. 4. Vanhoenacker FM, Van Hul W, Wuyts W, Willems PJ, De Schepper AM. Hereditary multiple exostoses: from genetics to clinical syndrome and complications. Eur J Radiol 2001;40:208-17. 5. Schmale GA, Conrad EU, Raskiind WH. The natural history of hereditary multiple exostoses. J Bone Joint Surg 1994;76:986-92. 6. Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologicpathologic correlation. Radiographics 2000;20:1407-34.

Acantosis nigricans e insulinorresistencia: a propsito de un caso

Sr. Director: Presentamos el caso de un varn de 40 aos, sin antecedentes personales de inters y con antecedentes familiares de diabetes tipo 1 en ambos padres. Consulta por presentar, desde hace 3 aos, mculas hiperpigmentadas asintomticas, de lento y progresivo crecimiento, localizadas de forma simtrica en ambas axilas. Tratadas
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previamente en diversas ocasiones con corticoides tpicos, sin evidencia de mejora. En la exploracin clnica se observ una mcula oval, de 3 1,5 cm, aspecto verrugoso y de coloracin entre griscea y marrn oscuro, localizada una en cada axila (fig. 1). El resto de la anamnesis y la exploracin por rganos y aparatos fue normal, sin constatar linfadenopatas ni visceromegalias. Se solicit un hemograma con velocidad de sedimentacin globular (VSG), un estudio sistemtico de orina y bioqumica general, una radiografa de torax, una ecografa heptica y marcadores tumorales, obtenindose valores dentro de la normalidad, a excepcin de: colesterol: 224 mg/dl, GGT: 52 U/l y triglicridos: 403 mg/dl. Adems, se tom una muestra para estudio histopatolgico, donde se encontr hiperqueratosis con papilomatosis y discreta acantosis junto con ausencia de infiltrado inflamatorio, compatible con el diagnstico de acantosis nigricans. Posteriormente se someti al paciente a un test de tolerancia oral a la glucosa, que revel un estado de hiperinsulinismo con tolerancia anormal a los hidratos de carbono. El tratamiento consisti en la aplicacin de preparados queratolticos tpicos, gemfibrozilo, 600 mg/da, y un adecuado tratamiento diettico, as como revisiones peridicas por el servicio de endocrinologa. La acantosis nigricans es una rara dermatosis, de variable expresividad, descrita por primera vez por Pollitzer y Janovsky, en 1890. Puede surgir de forma unilateral o bilateral a cualquier edad, sin predominio de sexo ni de raza. Inicialmente se manifiesta con un progresivo engrosamiento, sequedad e hiperpigmentacin cutneas, que evoluciona a placas, en ocasiones pruriginosas, de aspecto verrugoso, color amarronado o grisceo y rugosas al tacto. Habitualmente, las lesiones se localizan en pliegues y zonas de flexin, como el hueco antecubital y poplteo, las axilas, la regin laterocervical y la zona umbilical. Tambin puede afectar a las mucosas1. Se cree que est causada por la existencia de valores elevados de factores estimuladores de queratinocitos y fibroblastos, que median la proliferacin celular epidrmica. Existen mltiples sustancias que pueden provocar el cuadro: productos de liberacin tumoral, insulina, cido nicotnico2,3, estrgenos, anticonceptivos, cido fusdico, etc. Clsicamente, la acantosis nigricans se ha clasificado en cuatro formas clnicas: a) formas malignas: en relacin con neoplasias viscerales de alta agresividad, sobre todo del tracto gastrointestinal; suelen aparecer de forma sbita y son de rpida evolucin, y destaca su aspecto papilomatoso, con afeccin de mucosas, y su mayor extensin corporal; b) formas sindrmicas: se asocian con enfermedades sistmicas de origen inmunitario y con diversos sndromes, como por ejemplo el sndrome de HAIR-AN, caracterizado por hiperandrogenemia y resistencia a la insulina, en relacin con la presencia de ovarios poliqusticos1; c) formas en relacin con la obesidad4,5, y d) formas benignas: son las ms frecuentes, pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer en la adolescencia o en la edad adulta. Se relacionan con procesos hereditarios, trastornos endocrinometablicos6 o de resistencia a la insulina1,3, como el caso que nos ocupa. El espectro de la resistencia a la insulina es amplio, e incluye desde los sujetos insulinorresistentes que mantienen glucemias prcticamente normales, mediante la produccin aumentada de insulina endgena, a los pacientes con diabetes mellitus que requieren insulina y que persisten con hiperglucemia a pesar de grandes dosis de insulina exgena. En los estados de insulinorresistencia hay un cambio en la utilizacin de los sustratos energticos en el tejido muscular y adiposo que limita la posterior ganancia de peso. Se produce un aumento de la liplisis y de los cidos grasos libres, con un aumento en la oxidacin de cidos grasos respecto a la oxidacin de glucosa en el msculo. El resultado es hiperglucemia e hipertrigliceridemia, siendo esta ltima un marcador que puede conducirnos al diagnstico, desde el punto de vista bioqumico de manera anloga al hallazgo de la acantosis nigricans, desde el punto de vista clnico. El diagnstico de la acantosis nigricans se lleva a cabo mediante sospecha clnica a travs de una minuciosa exploracin de las lesiones, una historia clnica detallada (que incluya los antecedentes

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Una mujer de 79 aos con trasudado pleural unilateral

Sr. Director: Presentamos el caso de una mujer de 79 aos que refera disnea de esfuerzo desde haca un ao y medio, edemas en las piernas en los ltimos 6 meses y aumento del permetro abdominal de varias semanas de evolucin. Fue ingresada en otro centro 3 meses antes, donde se constat derrame pleural derecho, establecindose el diagnstico de presuncin de insuficiencia cardaca. Se pautaron digoxina y diurticos, con mejora inicial y reaparicin posterior de la sintomatologa. La exploracin pona de manifiesto: presin arterial 130/80 mmHg, xantelasmas, ingurgitacin yugular, edemas en las piernas, ascitis, tonos cardacos arrtmicos, hepatomegalia de 11 cm por debajo del reborde costal e hipofonesis en la mitad inferior del hemitrax derecho. En el electrocardiograma se evidenci una fibrilacin auricular con frecuencia ventricular de 80 lat/min. En la analtica destacaba: hemoglobina 12 g/dl, glucosa 84 mg/dl, creatinina 0,7 mg/dl, protenas 6,4 g/dl, LDH 253 U/l, AST 15 U/l, Na 137 mEq/l y K 2,8 mEq/l. La radiografa de trax puso de manifiesto un derrame pleural derecho que ocupaba la mitad del hemitrax, sin signos de congestin venosa ni edema pulmonar. En la toracocentesis se obtuvo un lquido amarillento con las siguientes caractersticas: hemates 1.040/l, leucocitos 90/l, protenas 2,07 g/dl, LDH 123 U/l, colesterol 26 mg/dl, ADA 8 U/l, pH 7,53 y citologa negativa para malignidad. Un ecocardiograma puso de manifiesto un engrosamiento del pericardio parietal sin derrame, dilatacin de ambas aurculas y de la vena cava inferior, y funcin sistlica normal. En una tomografa computarizada se apreci un pericardio no calcificado, pero con engrosamiento difuso de 6 mm (fig. 1). La paciente rechaz el estudio hemodinmico con vistas a una potencial pericardiectoma teraputica. Con el diagnstico de trasudado pleural unilateral secundario a pericarditis constrictiva, se administraron torasemida, espironolactona, enalaprilo, digoxina y aspirina. La sintomatologa mejor y a los 6 meses del diagnstico la enferma presenta disnea de moderados esfuerzos; adems el derrame pleural prcticamente ha desaparecido. A menudo, la pericarditis constrictiva se presenta de forma insidiosa, con signos y sntomas de congestin venosa sistmica (ingurgitacin yugular, edema perifrico, ascitis) y disnea de esfuerzo. Dado que estas manifestaciones se confunden con las de la insuficiencia cardaca, el diagnstico se puede retrasar de forma considerable. El derrame pleural se asocia con frecuencia con la pericarditis constrictiva. En este sentido, Tomaselli et al1 revisaron 30 casos de pericarditis constrictiva y encontraron derrame pleural en 18 (60%). En 6 casos (20%) el derrame fue el motivo inicial para la evaluacin del paciente, y en 12 de los 18 pacientes, ste fue bilateral y simtrico, en tres fue izquierdo y en otros tres, derecho, con tamaos que oscilaron entre mnimo y ocupacin de dos tercios del hemitrax. La interferencia del llenado ventricular por la accin restrictiva del pericardio inelstico, con la consiguiente hipertensin venosa sistmica, est en la gnesis del derrame pleural. Tambin es posible que el lquido acumulado en el abdomen se desplace hacia el trax a travs de defectos diafragmticos, de modo similar a lo que ocurre en el hidrotrax heptico2. En buena lgica, el resultado debera ser un derrame pleural trasudativo. No obstante, en la serie aludida1, tres de cuatro derrames analizados eran exudados. Por otro lado, se han descrito otros casos espordicos de derrame pleural exudativo2,3, que fueron adems la manifestacin principal de una pericarditis constrictiva, argumentndose que la inflamacin pericrdica se relacionara con el desarrollo del descame. La mitad de los pacientes con pericarditis constrictiva presentan calcificacin del pericardio en la radiografa de trax. La ecocarFMC 2003;10(6):420-5

Figura 1. Formacin macular hiperpigmentada, de aspecto verrugoso y forma oval, localizada en la axila izquierda.

familiares) y un estudio histopatolgico de una muestra cutnea, que demostrar la existencia de hiperqueratosis, papilomatosis y leve acantosis, junto con hiperpigmentacin de las capas basales. El diagnstico diferencial se debe de realizar con nevos epidrmicos, pelagra, hemocromatosis, enfermedad de Addison as como con diversas formas de ictiosis. El tratamiento fundamental de la acantosis nigricans es el de la causa subyacente. En cuanto a las lesiones cutneas, se han empleado con efectividad variable: queratolticos tpicos, podofilino, retinoides tpicos y orales, vitamina A por va oral, a dosis de 3 50.000 U/da durante varias semanas o meses y el tratamiento adecuado de las sobreinfecciones bacterianas y micticas que se puedan producir. Es importante tener en cuenta que, ante cualquier erupcin hiperqueratsica e hiperpigmentada de localizacin en zonas de flexin, se debe descartar la posibilidad de una acantosis nigricans maligna, ya que se considera un marcador cutneo de neoplasias internas o bien de formas vinculadas a diferentes anomalas endocrinometablicas.

J. Blasco Melguizo, R. Ruiz Villaverde y G. Ruiz Villaverde

Servicio de Dermatologa M-Q y Venereologa. Hospital Clnico Universitario San Cecilio. Granada. Espaa.

Bibliografa
1. Thivolet CH, Mauduit G, Canivet B, Garrel D, Tourniaire J, Thivolet J, et al. Acanthosis nigricans, hyperandrogenism, insulin resistance and mixed hyperlipemia. Presse Med 1988;17:1355-9. 2. Stals H, Vercammen C, Peeters C, Morren MA. Acanthosis nigricans caused by nicotinic acid: case report and review of the literature. Dermatology 1994;189:203-6. 3. Coates P, Shuttleworth D, Rees A. Resolution of nicotinic acid-induced acanthosis nigricans by substitution of an analogue (acipimox) in a patient with type V hyperlipidaemia. Br J Dermatol 1992;126:412-4. 4. Mellor-Pita S, Yebra-Bango M, Alfaro-Martnez J, Surez E. Acanthosis nigricans: a new manifestation of insulin resistance in patients. Clin Infect Dis 2002;34:716-7. 5. Kuroki R, Sadamoto Y, Imamura M, Abe Y, Higuchi K, Kato K, et al. Acanthosis nigricans with severe obesity, insulin resistance and hypothyroidism: improvement by diet control. Dermatology 1999;198(2): 164-6. 6. Kroumpouzos G, Avgerinou G, Granter SR. Acanthosis nigricans without diabetes during pregnancy. Br J Dermatol 2002;146:925-8.

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Figura 1. Engrosamiento pericrdico en una pericarditis constrictiva.

Figura 1. Radiografa bilateral de rodillas.

diografa y, con mucha ms precisin, la tomografa computarizada o la resonancia magntica suelen documentar el engrosamiento pericrdico. No obstante, ni el engrosamiento pericrdico ni la calcificacin son siempre sinnimos de pericarditis constrictiva, ya que pueden existir sin comprometer el llenado ventricular. El cateterismo cardaco confirma definitivamente el diagnstico. En conclusin, se debe considerar la posibilidad de una pericarditis constrictiva en todo paciente con derrame pleural de causa incierta, particularmente si existe evidencia de congestin venosa sistmica.

R. Sagarraa y J.M. Porcelb

Residente MFyC. Cap Borges Blanques. Lleida. Adjunto. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Lleida. Espaa.
bMdico aMdico

Bibliografa
1. Tomaselli G, Gamsu G, Stulbarg MS. Constrictive pericarditis presenting as pleural effusion of unknown origin. Arch Intern Med 1989;149:201-3. 2. Sadikot RT, Fredi JL, Light RW. A 43-year old man with a large recurrent right-sided pleural effusion. Chest 2000;117:1191-4. 3. Padilla-Navas I, Piedecausa M, Reyes F, Jordn A, Garca de Burgos F, Garca-Pachn E. Exudado pleural como presentacin de pericarditis constrictiva. Ann Med Intern (Madrid) 1996;13:502-4.

Enfermedad sea esclerosante: melorreostosis

Sr. Director: Presentamos el caso de una mujer de 51 aos con antecedentes personales de hipertensin arterial, hernia de hiato, dislipemia, obesidad, esteatosis heptica, depresin, colon irritable, bronquiectasias bibasales, urticaria crnica, glaucoma, espondiloartrosis L4L5, retrolistesis L1, y uncoartrosis. Acudi a consulta por chasquido de rodilla derecha de 8 meses de evolucin, acompaado en los ltimos 15 das de dolor, signos inflamatorios e impotencia funcional. En la exploracin se objetiv dolor en interlnea interna, tra424
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Figura 2. Radiografa lateral de rodilla derecha.

yecto del ligamento lateral interno y exploracin meniscal interna positiva. Se solicit radiografa bilateral de rodillas, y en la rodilla derecha se observ una imagen esclerosa adyacente al tercio distal del fmur derecho con engrosamiento cortical (figs. 1 y 2). La pa-

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su hallazgo es casual. Se descubre habitualmente en la edad adulta, debido a que en estadios tempranos (infancia y adolescencia) los cambios del hueso no son tan evidentes. Su comienzo es insidioso, con clnica inespecfica, dolor, rigidez articular, limitacin funcional, contracturas de las partes blandas y deformidades de los miembros. Adems, el hueso afectado es muy doloroso. Es caracterstica la imagen radiolgica1,4, que consiste en zonas lineales irregulares que siguen el eje mayor del hueso tubular y semejan cera derretida que cae por el candil. Tiene selectividad por un solo lado del hueso, aunque en ocasiones puede afectar a todo el crtex. Tambin se pueden encontrar calcificaciones de partes blandas asociadas, y afecta con ms frecuencia a los huesos largos de los miembros superiores e inferiores, aunque tambin a los huesos cortos de la mano, el pie y raramente el esqueleto axial. El diagnstico es radiolgico y las nuevas tcnicas de imagen3 (tomografa axial computarizada, resonancia magntica nuclear) presentan la misma anormalidad sea, aportando escasa informacin al mismo. Es importante realizar el diagnstico diferencial, ya que en ocasiones pueden coexistir con osteopoiquilosis, osteopata estriada, tumores o malformaciones de vasos sanguneos o linfticos. El tratamiento1,6 no es especfico, y se valora segn la clnica (dolor, rigidez, contractura, deformidad). La ciruga puede ser requerida para prevenir deformidad o restablecer la funcin normal, e incluso amputaciones en los casos graves.

M.P. Moreno Canoa, E. Pejenaute Labarib y M. Mndez Caroc

aEspecialista

Figura 3. Resonancia magntica del tercio distal del muslo derecho.

ciente fue remitida a traumatologa donde se realiz, de forma urgente, una gammagrafa sea (cuyo resultado fue normal) y una resonancia magntica nuclear en que se confirm meniscopata interna, bursitis patelar y engrosamiento cortical en la zona popltea de fmur, a expensas del periostio con contorno polilobulado y baja seal en todas las secuencias (esclerosis), aprecindose pequeas zonas de edema en las partes blandas que sugeran melorreostosis (fig. 3). La paciente fue intervenida de menisco interno y sigue revisiones por el servicio de traumatologa. La melorreostosis1 es una enfermedad sea esclerosante descrita por Leri y Joanny, en 1922. Comnmente afecta al hueso y raramente a los tejidos blandos. Su etiologa es desconocida, aunque se postula que la presencia de ciertas citocinas2 (factor estimulador de crecimiento beta y factor de crecimiento de los fibroblastos) encontradas en los estudios histolgicos de estos tejidos sean los causantes del incremento de produccin de matriz sea y de la angiognesis. Se puede presentar en ambos sexos y a cualquier edad, y

en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Orcasitas. rea Sanitaria XI de Madrid. bEspecialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Coronel de Palma. rea Sanitaria VIII de Madrid. cEspecialista en Medicina Familiar y Comunitaria.

Bibliografa
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