PILOMATRIXOMA

DRA. SALOME SALLOUM SALAZAR (DERMATOLOGO)

salome_salloum@hotmail.com salomesalloum5@gmail.com

DRA. MONICA GOMEZ (PEDIATRA)

gomez-monica@hotmail.es

DR. HENRY FERNANDEZ (ANATOMOPATOLOGO)

INTRODUCCION

Es un tumor benigno de anexos, que proviene de las clulas de la matriz del pelo Es ms frecuente en nios, pero se ha visto en adultos Es ms frecuente en blancos Ms frecuente en sexo femenino que masculino en una proporcin 1.5: 1 (1,2) PATOFISIOLOGIA Son (+) para los marcadores BCL2 (3), LEF-1, S100 (4) En un 75%, se ha visto mutaciones en el gen CTNNB1, esto implica que la mala regulacin de la beta-catenina/LEF, como causa principal de la tumorognesis de las clulas de la matriz pilosa en humanos (5,6)

CLINICA Usualmente es un ndulo solitario, dimetro promedio de 0.5-3 cms, de meses o aos de evolucin, de color azul grisceo, multifacetado, consistencia firme, asintomtico, a veces doloroso. Las lesiones ocurren en cabeza y cuello, especialmente en mejillas, regin pre-auricular, prpados, frente, cuero cabelludo, regiones lateral y posterior de cuello (7) (Fotos 1 y2) Se han reportado casos en tronco y extremidades superiores (8) Una lesin se observ en el odo medio y otra en el ovario (9, 10) Diversas variantes morfolgicas inusuales incluyen: perforante, qustica, ampollar, pigmentada, linfangiectsica (11,12)

Foto 1

Foto 2

HISTOLOGIA La lesin generalmente est bien delimitada y suele estar rodeada por una cpsula de tejido conectivo. Se observan islotes irregulares de clulas basfilas y clulas sombra o fantasma inmersas en un estroma bastante celular. Las clulas basfilas estn ubicadas en la periferia. Las clulas fantasma tienen una zona central sin mancha, debido al ncleo perdido. Suele observarse calcificaciones. (Fotos 3,4 y 5)

Foto 3

Foto 4

Foto 5

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Carcinoma de clulas basales Melanoma maligno Queratoacantoma Calcinosis cutis Tricoepitelioma Triquilemoma Tricofoliculoma Neurilemoma

TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin, es la excisin quirrgica (13) ASOCIACIONES Distrofia miotnica (14,15) Sndrome de Gardner (16) Sndromes de Turner, Churg-Strauss, Goldenhar,Rubinstein Taybi(11,17,18,19) Sarcoidosis Pilomatrixoma carcinomatoso es raro, pero se ha reportado (20)

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