Contraccin del Msculo Esqueltico 1.

Se transmite un impulso, generado en el sarcolema, hacia la fibra a travs de los tbulos T, donde se propaga a las cisternas terminales del retculo sarcoplasmtico. 2. Salen iones de calcio a travs de canales de calcio regulados por voltaje. 3. Se unen iones de calcio a la troponina, alterando su configuracin. 4. El ATP que se encuentra en el subfragmento S1, se hidroliza. 5. El ADP y el Fosfato permanecen unidos al subfragmento S1 y el complejo se une al sitio activo en la actina. 6. Se libera el Pi y se origina una alteracin en la configuracin del subfragmento S1. 7. Se libera el ADP y se arrastra el filamento delgado al centro de la sarcomera

Contraccin del musculo liso 1. Lo iones de Calcio se unen con la calmodulina. Este complejo se une a la caldesmona, lo que induce su liberacin del sitio activo de la actina F, y luego activa a la Cinasa de la cadena ligera de miosina. 2. La cinasa de la cadena ligera de miosina fosforila una de las cadenas mas ligeras de miosina, conocida como la cadena reguladora, y permite el desdoblamiento de la molcula de meromiosina ligera para formar la molecila de miosina II. La cadena ligera fosforilada posibilita la interaccin entre el sitio de unin de actina de la miosina II, hace posible la interaccin entre la actina y el subfragmento S1 de la miosina II lo que lleva a la contraccin.

3.

CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES DE LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR

Sndrome de Eaton-Lambert Enfermedad cuya alteracin inmunolgica viene marcada por la presencia de anticuerpos frente a canales de calcio y dando lugar a un transtorno presinptico de la unin neuromuscular, que se manifiesta por clnica de debilidad proximal, trastornos autonmicos y reflejos disminuidos. BOTULISMO Se denomina as a la intoxicacin neuromuscular producida por la toxina del Clostridium botulinum. El botulismo se produce en 3 formas: botulismo transmitido por los alimentos, por las heridas y el botulismo infantil. Provoca alteracin presinptica inhibiendo la liberacin del neurotransmisor (ACh) calcio dependiente, por unin irreversible al terminal presinptico.

MIASTENIA GRAVIS Enfermedad autoinmune, es la ms comn de las enfermedades de transmisin neuromuscular. Anticuerpos contra el receptor nicotnico a la ACh de la membrana postsinptica previniendo la contraccin muscular. Timo: 60 a 80 % con hiperplasia folicular, 10 % timoma y el resto hipoplasia o combinacin de hiperplasia con timoma.

INTOXICACIN CON ORGANOFOSFORADOS Con compuestos que se utilizan como insecticidas (palathion, malathion) Mecanismo: Actan inhibiendo en forma irreversible a la AChE, provocando alteraciones a nivel de los receptores muscarnicos y nicotnicos (bloqueo despolarizante). Son altamente liposolubles y se absorben por la piel, mucosas, tracto digestivo y en forma inhalatoria.

CRISIS COLINRGICAS Debilidad muscular intensa y parlisis respiratoria secundaria a un exceso de acetilcolina, que con frecuencia se presenta en pacientes con miastenia grave como consecuencia de una sobremedicacin con frmacos anticolinestersicos. Mecanismo: "bloqueo despolarizante", por inhibicin de la degradacin de la ACh, provocado por bloqueo de la AChE (piridostigmina, neostigmina, etc.).

Sndromes miastnicos congnitos Son trastornos poco frecuentes, sin anormalidades inmunolgicas, que pueden manifestarse de forma severa desde el nacimiento o con escasa y variable expresin clnica. Defectos genticos en distintos sitios de la unin neuromuscular. Las mutaciones de las sub-unidades que componen al AChR dan origen a algunos de los cuadros anteriormente mencionados.

DEFECTOS PRESINAPTICOS Alteracin de la sntesis y/o almacenamiento de la Ach. Inicio desde en nacimiento o a los pocos meses de vida. Suele mejorar con la edad. Episodios de apneas sbitas. Tratamiento con inhibidores de la AChE y 3,4 diaminopiridina.

Escasez de vesculas sinpticas Inicio desde el nacimiento. Alteracin en el transporte axonal de los precursores de las vesculas sinpticas. Compromete msculos bulbares.

Tratamiento con inhibidores de la AChE.

SMC tipo Lambert-Eaton Debut desde el nacimiento. Retraso del desarrollo motor con hipotona asociada. Puede haber retardo mental. Debilidad en miembros y msculos bulbares. Defecto probable en canales de calcio voltaje . Tratamiento con 3,4 diaminopiridina.

DEFECTOS SINAPTICOS Deficiencia de AChE . Inicio desde el nacimiento o en los primeros aos de vida, que suele ser incapacitante, o formas ms tardas que suelen acompaarse con escoliosis. Debilidad generalizada y simtrica, con ptosis. Respuesta pupilar lenta a estmulo luminoso. Sin efecto o peora con inhibidores a la AChE. Sin tratamiento.

DEFECTOS POSTSINAPTICOS SMC por canales lentos Autosmica dominante. Mltiples mutaciones identificadas que afectan la cintica con cierre lento del canal inico, con prolongacin de su activacin. Puede haber reaperturas anormales, y bloqueos por despolarizacin. Inicio desde el nacimiento hasta la sexta dcada. Existen formas muy leves a severamente incapacitantes. Compromiso selectivo de msculos cervicales y extensores de dedos.

SMC por canales rpidos Por menor afinidad a la ACh, por anomalias de "compuerta" (por disminucin del promedio de apertura del canal y aumento del cierre), y por ineficiencia (lentitud) en la apertura de los canales. Distintas mutaciones identificadas. Tratamiento con inhibidores a la AChE y con 3,4 diaminopiridina.

Los tres grandes grupos de distrofias establecidos por Duchenne de Boulogne: 1) Distrofia de Duchenne (DMD) 2) Distrofia facioscapulohumeral (DFEH) 3) Distrofia de cinturas (DC)

DISTROFIA MUSCULAR TIPO DUCHENE(DMD) Hipertrofia de Gemelos; a veces Cudriceps, Glteos, Deltoides Lordosis lumbar Marcha de pato Acortamiento del tendn de Aquiles Hipo-arreflexia

SINDROME LANDOUZY- DEJERINE Atrofia marcada de bceps y trceps braquial. Escapula alada.

DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY-DREIFUSS

Regeneracion muscular La capacidad de regeneracin es diferente en las 3 variedades de msculo.

Regeneracin del Musculo esqueltico El msculo esqueltico tiene la capacidad de regenerar parcialmente a partir de las llamadas clulas satlite. Estas corresponden a clulas uninucleadas, fusiformes que yacen dentro de la lmina basal que rodea a cada fibra.

Regeneracin musculo cardiaco Antes se creia que las celulas musculares cardiacas podian ser reemplazadas por celulas musculares nuevas. Una lesion localizada del tejido muscular cardiaco con muerte de las celulas se repara mediante la formacion de tejido conjuntivo denso Este tipo de lesion y reparacion se ve en el infarto del miocardio.

Regeneracin del musculo liso Las clulas musculares lisis son capaces de dividirse para mantener o aumentar su cantidad . La clulas musculares lisas pueden responder ante la lesin con el desarrollo de mitosis. adems, el musculo liso contiene poblaciones celulares que se replican con regularidad.

INFARTO AL MIOCARDIO MIOCARDIO: Tejido muscular del corazn, encargado de bombear la sangre por el sistema circulatorio mediante contraccin. El infarto de miocardio es el cuadro clnico producido por la muerte de una porcin del msculo cardaco que se produce cuando se obstruye completamente una arteria coronaria.

SNTOMAS: Dolor torcico intenso y prolongado. Dificultad para respirar. Sudoracin.

Palidez. Mareo. Es el nico sntoma en un 10 por ciento. Otros: Pueden aparecer nuseas, vmitos, desfallecimiento y sudoracin.

La realizacin de un movimiento depende fundamentalmente de la coordinacin de todos los grupos musculares que intervienen en dicho movimiento y no slo de la fuerza o la intensidad de la contraccin en s misma. Esta regulacin se lleva a cabo por mecanismos de control a nivel central, que se encuentran interconectados entre s y que continuamente estn recibiendo informacin desde las estructuras msculotendinosas, las articulaciones, los receptores del dolor o de los rganos de los sentidos. Esta informacin es integrada en centros superiores como la formacin reticular, los ganglios basales y el cerebelo. Estos centros superiores analizan la informacin recibida y por medio de centros inhibidores o activadores modulan la contraccin muscular. Entre las estructuras encargadas de remitir informacin hacia los centros superiores, destacan los receptores especializados que se encuentran en los msculos y tendones, denominados propioceptivos y que son sensibles a los cambios de longitud o tensin. Transmiten la informacin a la raiz dorsal de la mdula y, por medio de interneuronas, se conectan con las neuronas motrices anteriores que transmiten su estmulo a los msculos. Este proceso se denomina arco reflejo y provoca una respuesta rpida e inconsciente, incluso antes de que la informacin recibida sea procesada en los centros superiores. Un ejemplo tpico del mecanismo del arco reflejo es la retirada de la mano al tocar un objeto caliente, incluso antes de percibir la sensacin de calor. Entre los receptores propioceptivos musculares hay que mencionar los husos musculares. Son sensibles a los cambios de longitud y tensin de la fibra muscular y responden mediante una contraccin refleja a los estiramientos del msculo. Son estructuras fusiformes con una disposicin en paralelo, en relacin a la fibra muscular. Su importancia radica en el control y regulacin de los movimientos y el mantenimiento de la postura. Los rganos tendinosos de Golgi, presentan una distribucin en serie en relacin a la fibra muscular y detectan los cambios de tensin. Cuando esta es elevada, ejercen una inhibicin refleja, protegiendo al msculo y a los tendones de lesiones provocadas por cargas excesivas. Sin embargo, el responsable fundamental de la contraccin muscular es el estmulo nervioso que se origina en la corteza cerebral y desciende por la mdula espinal, donde excita a los motoneuronas que son las que inervan a las fibras musculares. Cada fibra muscular recibe generalmente una sola terminacin nerviosa, pero cada neurona motora puede inervar mltiples fibras musculares. La relacin del nmero de fibras musculares por cada motoneurona viene determinado por la funcin motriz del msculo, es decir, si el musculo en particular tiene una funcin delicada y precisa,

cada neurona inervar pocas fibras musculares, mientras que en los grandes grupos musculares cada neurona puede inervar a mltiples fibras. Cada motoneurona y las fibras musculares que sta inerva, forman la denominada unidad motriz y representa la unidad funcional de control neuromuscular. Todas las fibras de esta unidad motriz, poseen caractersticas metablicas y contrctiles similares. La fibra muscular se rige por el principio del todo o nada, es decir, si se estimula la motoneurona y el estmulo es lo suficientemente importante como para provocar un potencial de accin, todas las fibras musculares de la unidad motriz se contraern a la vez. Por lo tanto, para variar la fuerza de la contraccin deberemos aumentar el nmero de unidades motrices activadas o aumentar la frecuencia del estmulo, ya que si le llegan estmulos repetitivos antes de que se haya relajado la fibra muscular, sta aumentar su tensin. Como acabamos de mencionar, todas las fibras de una unidad motriz poseen similares caractersticas en relacin a su velocidad e intensidad de contraccin y a su resistencia a la fatiga. Estas unidades motrices se activarn de forma selectiva en funcin de la intensidad y del tipo de ejercicio realizado. Al efectuar ejercicios de moderada intensidad y larga duracin, se activarn unidades motrices de fibras de contraccin lenta y resistentes a la fatiga. Esta activacin se realizar de forma asincrnica, es decir, mientras que unas unidades se activan, otras se recuperan. Durante la realizacin de ejercicios de alta intensidad y corta duracin, se activarn unidades motrices de contraccin rpida e intensa y de alta fatigabilidad. Si adems el ejercicio es de levantamiento de peso, la activacin ser sincrnica, es decir, todas las unidades motrices se activarn al unsono para desarrollar toda su fuerza. Este aspecto que acabamos de mencionar puede ser de gran importancia en los deportistas de alto nivel, ya que al controlar la activacin de las unidades motrices adecuadas a la intensidad del ejercicio o mejorar la coordinacin de esta activacin, mediante el aprendizaje o el entrenamiento, pueden mejorar su rendimiento deportivo. 12