PARALIZIILE CEREBRALE Definiie: grup de tulburri neurologice neprogresive, caracterizate printr-un control neadecvat al motilitii i posturii, datorate unor

leziuni ale sistemului nervos central produse n perioada pre (70-80%), intra- sau postnatal. Injuria cerebral apare nainte ca SNC s se matureze; manifestri asociate: retard mental epilepsie deficite senzoriale: auditive, vizuale tulburri cognitive, afective tulburri de comportament INCIDEN, PREVALEN 1,5-2,5 cazuri/1000 nou nscui rata apariiei a crescut n ultimul timp: - creterea proporiei de supravieuitori din rndul nou nscuilor cu greutate foarte mic la natere; - perfecionrii tehnicilor de reanimare 3-5 cazuri de PC la 1000 de copii de 7 ani (Russmann B.S., 1999) ETIOPATOGENIE 1. Cauze care intervin prenatal: 44% - anomalii genetice - malformaii congenitale ale SNC - infecii intrauterine cu rsunet cerebral 2. Cauze care intervin n timpul travaliului i expulziei: 19% (naterea dificil este consecina unei suferine fetale anterioare) 3. Cauze perinatale: 8% - septicemia - infecii ale SNC - hipoxia, patologia legat de prematuritate 4. Cauze care intervin n primii 3-5 ani: 5% (meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale, intoxicaii etc.) 5. Cauze necunoscute:24% FACTORI DE RISC CORELAI CU SUFERINA NEUROLOGIC 1. Factori prenatali - 2 sau mai multe avorturi n antecedente - retard mental, epilepsie, hipertiroidism la mam - hemoragii n timpul sarcinii pentru copiii nscui la termen - semne de preeclamsie - dismaturitatea - infarctizri placentare - nateri multiple 2. Factori perinatali - asfixie complicat cu EHIP - hemoragie intracerebral - deslipire de placent - hiperbilirubinemia - infecii ale SNC

CAUZELE PARALIZIILOR CEREBRALE 1. PRENATALE Primul trimestru de sarcin: Factori teratogeni Sindroame genetice Anomalii cromozomiale Malformaii cerebrale Al II-lea i al III lea trimestru: Infecii intrauterine Insuficien placentar 2. TRAVALIU/EXPULZIE: Complicaii 3. PERINATAL: Septicemie neonatal Infecii ale SNC Asfixie Prematuritate 4. COPILRIE: Meningite Traumatisme craniocerebrale Intoxicaii Hipoxie acut FUNCIA MOTORIE I DE COORDONARE NORMAL Presupune coordonarea neuronului motor central din: - cortex-ul motor - cortexul premotor - trunchiul cerebral - mduva spinrii (neuronii care influeneaz funcia motorie) FIZIOPATOLOGIA SPASTICITII Spasticitatea are la origine o leziune: - central(1) - medular - mixt (central i medular) - TOTUI reorganizarea segmentar a mduvei i alterarea motoneuronilor medulari, interneuronilor intrinseci, receptorilor , conduc la apariia spasticitii ANATOMIA / FIZIOLOGIA FUNCIEI MOTORII I COORDONRII (1) n substana alb (medular) exist cordoane / tracturi ascendente pentru sensibilitate (tactile, termice, dureroase) care conduc mesajele culese din exterior/interior ctre etajele superioare; n substana alb exist cordoane / tracturi descendente (ale motilitii) MOTILITATEA VOLUNTAR: contracia muscular este declanat de comenzi primite de la CENTRII MOTORI DIN SCOAR; INVOLUNTAR: contracia muscular este declanat prin comenzi elaborate de centrii motori EXTRAPIRAMIDALI sau SUBCORTICALI n substana alb a mduvei exist: - tractusuri ale motilitii voluntare sau PIRAMIDALE; - tractusuri ale motilitii involuntare sau EXTRAPIRAMIDALE Ambele fac sinaps cu neuronii motori din coarnele anterioare, ai cror axoni trec n rdcina anterioar a nervilor spinali i, prin acetia merg la muchii scheletici.

CALEA PIRAMIDAL/VOLUNTAR Celulele piramidale ale centrilor motori din scoara (girusul precentral al lobului frontal i din alte pri ale scoarei) Braul posterior al capsulei interne Trunchiul cerebral (tract corticospinal direct, anterior) Mezencefal Punte Bulb Se ncruciaz la nivelul comisurii albe a mduvei Cornul medular anterior- rdcina anterioar Nv. Spinal Muchi striat 1. SINDROAME SPASTICE SPASTICITATEA se caracterizeaz prin cretera tonusului muscular la mobilizarea pasiv a unor grupe de muchi la care se asociaz ROT exagerate, clonus i reflex plantar n extensie AFECTAREA NEURONULUI MOTOR CENTRAL (CALEA PIRAMIDAL) Elementele care definesc sindromul de neuron motor central: Paralizia ocup un teritoriu ntins, dnd natere unei hemiplegii sau paraplegii; Muchii paralizai sunt spastici; ROT sunt exagerate, reflexele cutanate abdominale i cremasteriene sunt diminuate sau abolite; Reflexul cutanat plantar se produce n extensie (semnul Babinski); Clonusul piciorului i al rotulei nsoesc hiperreflexivitatea osteotendinoas; Paraliziile intereseaz numai micrile voluntare Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete

HEMIPLEGIA CEREBRAL (1)

1. Definiie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor unilateral de tip spastic, datorat lezrii unilaterale a cii piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului su. 2. Etiologie: - cauze prenatale (75%) - cauze familiale rar - cauze perinatale (4,5% la n.n la termen, 8,1% prematuri): hemoragii hipoxie - cauze postnatale (10,7%): afeciuni cerebrale para-/postinfecioase - cauze necunoscute 3. Anatomie patologic: - dilataii chistice n teritoriul arterei cerebrale medii produs pre- sau perinatal; - accidente vasculare cerebrale cu infarctizri de ntindere variabil; - leucomalacie periventricular; - tulburri de migrare neuronal (schizencefalie, polimicrogire, hemimegalencefalia) - malformaii cerebrale (17%): atrofie cortico-subcortical 3

4. Tabloul clinic: (cazuri severe i cazuri uoare) DEBUT - brusc cu ictus ( hemiplegie flasc, care la scurt timp devine spastic) sau dup o criz de convulsii (HH, HHE) - progresiv cu un interval liber de aprox. 8 luni PERIOADA DE STARE: sindrom piramidal unilateral: - capul nclinat de partea bolnav, faa i brbia privind spre partea snstoas; - faa nu este afectat, dar poate exista un deficit minor al nv. facial; - membrul sup. mai afectat, lipit de trunchi, flexia antebraului pe bra, pronaia antebraului, flexia pumnului, mna nclinat cubital, realiznd aspect de mna n ghear - membrul inferior este n hiperextensie, cu piciorul n poziia varus equin - mersul este cosit, in formele severe digitigrad, dup 18 luni - ROT exagerate, reflex plantar n extensie, - reflexele arhaice persist peste 1 an - micri asociate: sincinezii - anomalii senzoriale: Vizuale (strabism, anomalii de cmp vizual, nistagmus, atrofie optic) Auditive (surditate) - convulsii focale sau cu generalizare secundar, rar epilepsie refractar - retard mental (18-50%) - tulburri de comportament - tulburri de vorbire - tulburri trofice (cutanate, musculare, osoase) 5. Diagnostic diferenial: - la sugari: paralizia obstetrical de plex brahial - la copilul mare: hemidistonia hemiatetoza hemipareza uoar

TETRAPLEGIA SPASTIC (1)

1. Definiie:cel mai sever tip de PC caracterizat prin spasticitate la toate cele patru membrele. 2. Etiologie: - cauze prenatale 30%: malformaii cerebrale - cauze perinatale 16% - cauze postnatale 18% - cauze neprecizate 3.Anatomie patologic - malformaii cerebrale - leziuni cerebrale extinse parasagital bilateral care evolueaz ctre encefalomalacii multichistice - leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, a talamusului unde se dezvolt calcificri 4. Tabloul clinic - retard mental sever - epilepsie - atrofie optic (50%) 4

- crize de opistotonus - manifestri pseudobulbare - tulburri de deglutiie - aspiraie, caexie =f severe se soldeaz cu deces n perioada de sugar

1.3. DIPLEGIA SPASTIC FORM PARAPLEGIC

1.Definiie: sindrom caracterizat printr-un deficit motor de tip spastic, datorat lezrii cilor piramidale, la un anumit nivel, de-a lungul traiectului su. 2. Etiologie: cauze prenatale (malformaii cerebrale) cauze perinatale - ( suferina perinatal, hemoragii bilaterale) cauze postnatale 3. Anatomie patologic - leucomalacia periventricular unghiul extern al ventricului lateral afectnd fibrele motorii care merg ctre membrele inferioare poriunea posterioar a ventriculilor laterali sunt afectate radiaiile optice (strabism, tulburri de vedere) - encefalomalacie chistic - hemoragia intraventricular - atrofie corticaal 4. Forme clinice: pur comun (sindr. piramidal, epilepsie, retard) 5. Tabloul clinic: - contractura piramidal predomin la membrele inferioare coapse lipite una de alta (spasm al adductorilor) genunchii ncruciai n foarfec gambe semiflectate i n rotaie intern picioare n varus - membrele sup. sunt mai puin afectate: stngcie n executarea micrilor fine - torace nclinat nainte, frecvent asociaz cifoz - hipotonie axial - mersul este dobndit tardiv (4-5 ani) digitigrad, n cazurile severe mersul nu este posibil - ROT vii, clonus, reflex plantar n extensie - reflexele arhaice persistpn la 3-4 ani - tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic) - tulburri de vorbire - intelect normal - tulburri trofice mai rar. 6. Diagnostic diferenial - mielita transvers - sindromul de compresiune medular - paraplegia familial spastic Sprumpel - boli metabolice: hiperargininemie - forme atipice de distonie

1.4. DIPLEGIA ATON

TABLOUL CLINIC - Hipotonie muscular generalizat care persist pn la 2-3 ani; - ROT normale sau exagerate - Semnul Foerster (cnd copilul susinut n poziie vertical, reacioneaz prin flexia coapselor) 5

- Retard mental - Tulburri hipotalamice: adipozitate febr de tip central n evoluie PC tip spastic, dischinetic sau ataxic 2. SINDROAME DISCHINETICE (1) 10% Definiie: sindrom caracterizat prin micri involuntare, mai accentuate n momentul n care se iniiaz o activitate motorie. Reglare inadecvat a tonusului i coordonrii musculaturii. ( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali) starea marmorata a striatului Forme clinice: - TIPUL HIPERCHINETIC sau COREOATETOZIC - TIPUL DISTONIC CILE MOTILITII INVOLUNTARE EXTRAPIRAMIDALE (1) Conduc comenzi pentru: - micrile autonome - micrile involuntare - micrile semivoluntare ale mm. striai Centrii motilitii involuntare/extrapiramidali - nucleul rou - tuberculii cvadrigemeni - olivele bulbare - substana reticular din trunchi Centrii extrapiramidali Tractul rubospinal (funicul lateral medular) Tractul vestibulospinal (funiculul anterior) Tractul tectospinal Tractul olivospinal (tract vestibulospinal) Tractul reticulospinal Etiologie: - Factori prenatali (21%) - Factori perinatali (67%): hiperbilirubinemia hipoxia - Factori neidentificai Tabloul clinic 1. Forma hiperchinetic apare progresiv la 5-6 luni, fiind complet la 2 ani - micri atetozice: EXAGERATE DE EFORTUL FIZIC I STRESS-UL EMOIONAL, DIMINU N DECUBIT I DISPAR N SOMN. lente caracter tonic amplitudine mic necoordonat, fr scop, vermiculare, ondulante tendin de repetitivitate afecteaz segmentele distale: micri de flexie ce alterneaz cu micri de extensie - la fa: grimase 6

gura se deschide i se nchide ritmic cu protruzia limbii ochii plafoneaz i coboar ritmic - micrile atetozice afecteaz gtul i toracele- disfagie i disartrie - tonus muscular diminuat sau normal - ROT normale - ntrziere psihic (86%) - Epilepsie (25%) 2. Forme distonice se caracterizeaz prin schimbri anormale ale tonusului muscular general induse de micare Postura distonic se caracterizeaz prin contracii tonice, brute, lente, care afecteaz un membru n totalitate sau musculatura axial, induse de micrile voluntare sau de efortul de a menine o poziie. Accese de rigiditate urmate de relaxare muscular, care asociaz uneori tremor sau alte micri anormale Poziii distorsionate stereotipe - reflexe arhaice persistente - intelect normal sau liminar - mersul nu este posibil 3.Forme mixte (76%): hiperchinetice-distonice

Ataxia reprezint o tulburare a coordonrii motorii voluntare datorate dissinergiei musculare.

ATAXIA CEREBELOAS NEPROGRESIV- form clinic rar 7-10% Etiologie: - cauze prenatale 25%: (factori genetici, asfixia i hemoragiile intracraniene) - cauze postnatale: comoii cerebrale severe dup accidente Anatomie patologic: - leziuni displazice sau atrofice ale cerebelului - aplazia de vermis - atrofia, hipoplazia sau absena emisferelor cerebeloase 3. SINDROAME

ATAXICE

Tabloul clinic evident la 1-3 ani: - disinergie cerebeloas (incapacitatea de coordonare a micrilor) - lips de control asupra tonusului postural (ataxie static): mers ebrios - dismetrie (dimensionare greit a micrilor) - adiadocokinezie - tremurtur intenional - microcefalie, retard mental, convulsii - vorbire lent, sacadat, exploziv - ROT pendulante Diagnostic diferenial - incoordonarea fiziologic a sugarilor i copiilor cu retard global al achiziiilor motorii; - ataxiile progresive - alte cauze de ataxie cronic: tumori : boli de metabolism (sfingolipidoze, ceroidlipofuscinoze, anom. ale refacerii 7

: : : :

AND etc.) boli heredodegenerative (leucodistrofii) boli sistemice boli degenerative spinocerebeloase ataxia cerebeloas dobndit neprogresiv (dup nec, stop cardiac, hipoglicemie, oc caloric)

4 Desemneaz cazurile de PC care asociaz: - semne piramidale + atetoz - semne piramidale + ataxie - hemiplegie + micri distonice/atetozice - tetraplegie spastic + sindrom diskinetic DIPLEGIA ATAXIC (Diplegie spastic ataxic) Inciden rar (5-7% din toate PC) Etiologie: congenital dobndit Clinic: spasticitatea predomin la membrele inferioare, ataxia domin la membrele superioare MANIFESTRI ASOCIATE Retard mental (50%): 1/3 retard uor 1/3 retard mediu i sever 1/3 intelect normal Epilepsie (40-50%): 1/2 din copii Afectarea creterii Deficite senzoriale: vizuale 50% (strabism, nistagmus, anomalii de cmp) auditive (25%) Anomalii de vorbire (disartrie, anomalii de limbaj expresiv, etc.): 65% Anomalii de alimentaie (tulburri de supt, de deglutiie, tulburri de coordonare, hipersialoree, Disfuncii vezicale, constipaie Tulburri de comportament, afective. DIAGNOSTIC POZITIV Datele anamnestice Examenul clinic: deficitul motor Investigaiile paraclinice: - EEG - examenul FO - ecografia transfontanelar cnd este posibil - TC, RMN - examenul psihologic i psihiatric - evaluarea audiologic, oftalmologic

. FORME MIXTE

TRATAMENT (1)
Terapie fizic: amelioreaz funcia motorie prin fortificarea musculaturii funcionale; : previne contraciile spastice fixe; : redresarea tonusului i posturii anormale Terapie ocupaional cu scopul dezvoltrii unor abiliti motorii necesare autoservirii (mbrcat, mncat, etc.) 8

Terapia de ameliorare a comunicrii Tratamentul ortopedic: previne apariia deformrilor, ameliorarea funciei motorii

PROTEZE

Tratament medicamentos 1. Medicaie decontracturant Pentru PC spastic: Baclofen, Diazepam (inhib elib. de neurotransmitatori), Dantrolen (inhib contractilitatea muscular); Injectarea de alcool sau fenol cu scop de denervare parial; Toxina botuluinic: determin paralizie flasc SELECTIC, i nu reduce direct spasticitatea Transmiterea inhibitorie i excitatorie medular afecteaz spasticitatea Neurotransmitori: - INHIBITORI: GABA, GLICINA - EXCITATORI: GLUTAMAT, ASPARTAT Cei mai importani transmitori cerebrospinali: Norepinefrina i Serotonina AGENI ANTISPASTICI ADMINISTRAI ORAL (Krach, 2002) GABA-B agoniti: Baclofen 2 agoniti Tizanidin (Zanaflex) Clonidin (Catapres) Relaxani musculari Dantrolen sodic, carisoprodol, metaxolone, Orphenadrine citrat (Norflex) Benzodiazepine (cresc afinitatea pentru GABA prin receptorii GABA tip A) Diazepam Clonazepam Alte medicaii Gabapentin Medicaia antispastic eficace trebuie s moduleze spasticitatea fra s induc efecte secundare (sistemice, locale) BACLOFEN: agonist GABA, deci scade hipertonia i spasticitatea prin promovarea inhibrii (efect inhibitor spinal), reduce spasticitatea printr-un efect direct : se gsete sub 2 forme de prezentare (oral, intratecal) 2.Terapie anticonvulsivant Tratament chirurgical: corectarea deformrilor - alungirea tendonului lui Achile - relaxarea adductorilor coapsei i a flexorilor coapsei - rizotomia dorsal selectiv (secionarea unor rdcini nervoase posterioare senzitive din regiunea lombar i sacrat): reduce spasticitatea printr-un efect direct Instruirea: nsuirea deprinderilor de autoservire Tratamentul patologiei asociate: anomalii vizuale, auditive Tratamentul complicaiilor - combaterea i prevenirea malnutriiei - combaterea hipersalivaiei (medicaie anticolinergic) - terapia de suport psihosocial