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Esclerodermia
Dr. Aurelio Carvallo V.

Qu es la esclerodermia? Es una afeccin del tejido conectivo constituida por un grupo de enfermedades de causa desconocida y caracterizada por excesiva produccin de colgeno (fibrosis) y anormalidades vasculares que afectan tanto a la piel (induracin, engrosamiento) como a los rganos internos. Ocupa el cuarto lugar en frecuencia entre las enfermedades del tejido conectivo, despus de la Artritis Reumatoidea (AR), el sndrome de Sjgren y el Lupus Eritematoso Sistmico (LES). Su rango de presentacin y evolucin es tan heterogneo que vara desde pequeas placas cutneas localizadas, hasta una afeccin difusa y rpidamente progresiva con compromiso de diversos rganos y tejidos. Su incidencia es de 4 a 15 individuos por ao por milln de habitantes. Predomina en el sexo femenino (15 a 20: 1), se presenta a cualquier edad, en especial entre la segunda y quinta dcada de la vida, siendo rara en nios y afectando todas las razas. Etiopatogenia Su etiologa es desconocida plantendose que factores ambientales actuaran sobre individuos genticamente predispuestos dando lugar a su expresin clnica. En relacin a su patogenia se pueden identificar tres alteraciones bsicas:

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a) Fibrognesis aumentada. Los fibroblastos aumentan la biosntesis de colgeno y de tejido conectivo teniendo como resultado fibrosis en la piel y rganos internos. b) Alteracin de clulas endoteliales. Se traduce por alteraciones microvasculares con hiperreactividad vascular, proliferacin y esclerosis de arteriolas pequeas y formacin de trombos intravasculares de plaquetas y fibrina. c) Alteraciones de la inmunidad humoral (linfocitos B) y especialmente clulas (linfocito T) con produccin de autoanticuerpos y/o activacin de varias poblaciones de clulas inmunocompetentes. Anatoma patolgica La traduccin histopatolgica de estos procesos se caracteriza por: a) Inflamacin (infiltracin celular mononuclear de preferencia linfocitos) presente en etapas precoces. b) Alteraciones del tejido conectivo con proliferacin de fibroblastos y fibrosis. c) Compromiso microvascular con proliferacin de la intima, depsitos subendoteliales de colgeno y material mucinoso, estrechamiento del lumen vascular y trombosis. Cul es el cuadro clnico de esta afeccin? Es de gran variabilidad en su presentacin y evolucin, lo que ha dado lugar a una clasificacin de diferentes subgrupos (Tabla 1). Por su importancia y frecuencia nos referiremos especialmente a la Esclerosis Sistmica Progresiva (ESP) variedad difusa y variedad limitada (antes llamado CREST).

La ESP difusa tiene compromiso de piel en manos, antebrazos, cara y tronco, mayor frecuencia de fibrosis pulmonar y dao renal. La ESP limitada tiene compromiso de piel en manos y cara, mayor frecuencia de hipertensin pulmonar y se asocia ms al anticuerpo anticentrmero.

Manifestaciones iniciales Importante tenerlas presentes para plantear el diagnstico en forma precoz. Fenmeno de Raynaud Es la manifestacin inicial en la mayora de los pacientes en especial de variedad limitada. En nuestra experiencia 78% de los casos se inicia con Raynaud, alcanzando su presencia a 90% en el curso de la evolucin. Se caracteriza por una primera fase de vasoconstriccin de las arteriolas digitales que se traduce clnicamente por palidez, acompaada con frecuencia de parestesias y enfriamiento doloroso, para luego pasar a cianosis (hipoxia); la segunda fase es de vasodilatacin adquiriendo los dedos una coloracin eritematoviolcea que luego en ambiente clido evoluciona a la normalidad. Adems de los dedos se pueden afectar ortejos, pabellones auriculares e incluso la lengua. El fro es el principal factor desencadenante. Debe distinguirse de la acrocianosis o la isquemia persistente que no tienen las dos fases ni el mismo significado. El espasmo vascular durante la evolucin tiende a asociarse a alteracin

*CREST: Calcinosis, Raynaud, compromiso de esfago, esclerodactilia y telangectasia.

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endotelial y a la formacin de trombos de plaquetas y fibrina que pueden llegar a ocluir el vaso, llevando a lesiones necrticas. Otras manifestaciones iniciales de menor realce pero siempre importantes son: artralgias y a veces artritis (diagnstico diferencial con AR), mialgias, disminucin de fuerzas, fatigabilidad, infiltracin y rigidez de manos, compromiso general en menor o mayor grado. Manifestaciones durante la evolucin a) Compromiso cutneo Elemento bsico, un 90% de los pacientes con ESP la presentan. Se describe una variedad poco frecuente sin compromiso de piel, que es la esclerosis sistmica sin esclerodermia. Se sealan tres etapas en el compromiso cutneo: la etapa inicial o edematosa con infiltracin y edema especialmente en manos y pies extendindose a veces a antebrazos y piernas. Puede persistir varias semanas o meses para pasar luego y en forma progresiva a la segunda fase o indurativa, tal vez la ms caracterstica de la afeccin. Hay engrosamien-

to y endurecimiento de la piel, la que se torna tirante y brillante. Finalmente, la tercera y ltima etapa es la atrfica, que se presenta 5 a 10 aos despus de la fase indurativa, en que la piel disminuye de grosor, permanece adherida en los planos profundos, se agrega retraccin y franca limitacin funcional. Cuando el compromiso sealado afecta los dedos se llama esclerodactilia (Figura 1). A medida que progresa la enfermedad puede haber prdida de tejidos blandos en los pulpejos de los dedos y la piel que recubre el dorso de la mano y especialmente sobre las articulaciones interfalngicas proximales, donde se hace tensa, sensible, predispuesta a erosionarse y ulcerarse ante mnimos traumatismos. El compromiso facial se caracteriza por disminucin de los pliegues en especial de la frente, regin nasal, regin periorbitaria y malar. La facie se hace inexpresiva. La nariz tiende a afilarse, los labios se adelgazan, la piel peribucal tiende a retraerse apareciendo pliegues radiados y disminuyendo la apertura bucal (Figura 2). Un signo caracterstico y pre-

Figura 1. Esclerodactilia. Dedos infiltrados con piel adherente y disminucin de los pliegues.

Figura 2. Esclerosis Sistmica Progresiva. Compromiso facial - piel tersa, ausencia de pliegues, nariz aguzada, disminucin de apertura bucal.

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Figura 3. Calcinosis en la piel que cubre a la rodilla con reaccin inflamatoria circulante.

Figura 4. Radiografa de manos en ESP variedad limitada, mostrando importante calcinosis en zonas distales de los dedos.

coz es el acortamiento del frenillo lingual, el que se torna blanquecino. En ocasiones puede haber engrosamiento del periodonto. La hiperpigmentacin y las zonas de despigmentacin pueden encontrarse con frecuencia. Las telangectasias (cara, labios, lengua, manos) son frecuentes al igual que la calcinosis (depsito de cristales de hidroxiapatita de calcio) que puede encontrarse en los dedos, en la superficie extensora de antebrazos, en codos, rodillas y otras zonas periarticulares (Figura 3) Tanto las telangectasias como calcinosis son ms frecuentes en la variedad limitada de ESP (Figura 4). Finalmente las ulceraciones son una complicacin frecuente y pueden deberse a calcinosis, isquemia, traumatismos y en algunos pocos casos a vasculitis asociada. Son terreno predispuesto a infectarse, pudiendo agregarse celulitis.

Si una mujer se presenta con fenmeno de Raynaud y al examinar sus manos observamos que es muy difcil hacer un pliegue en la piel del dorso de los dedos (esclerodactilia), debemos plantear la posibilidad de una ESP inicial: preguntar por disfagia, examinar la piel buscando esclerosis, telangectasias, calcinosis y examinar el pulmn buscando crpitos o crujidos (fibrosis). b) Manifestaciones musculoesquelticas Articulares. Son inespecficas, predominan las artralgias especialmente en etapa precoz. Puede haber artritis, en general discreta o moderada, en especial en manos, muecas, rodillas y tobillos. Lo habitual es que el dolor y rigidez predominen sobre signos objetivos de artritis. El compromiso tendinoso se caracteriza por infiltracin dolor, friccin y finalmente retraccin. El compromiso muscular se ma-

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nifiesta por mialgias, debilidad y finalmente atrofia en etapas ms avanzadas. En ocasiones se puede producir una miositis con francos signos inflamatorios, alza de enzimas musculares e indistinguible de la polimiositis, plantendose una sobreposicin de ambas enfermedades. c) Manifestaciones digestivas Se consideran las ms frecuentes en la ESP tanto en la variedad difusa como limitada. Compromiso esofgico. Se encuentra hasta en el 90% de los pacientes (en nuestra experiencia 78%) precediendo en algunos casos al compromiso cutneo. La alteracin se produce a nivel de la musculatura lisa de los dos tercios inferiores del esfago donde la histologa muestra infiltracin de la lmina propia y submucosa por colgeno. Se produce incompetencia del esfnter esofgico inferior y prdida de la peristalsis en los dos tercios inferiores del esfago. Los sntomas clnicos ms frecuentes son disfagia baja para alimentos slidos, reflujo gastroesofgico y pirosis. Derivado de sto puede desarrollarse esofagitis (terreno predispuesto a colonizacin por Cndida albicans), metaplasia de Barret y estenosis de esfago distal. Los exmenes habituales para evidenciar lo sealado son la manometra esofgica y endoscopia oral. Estmago. Vaciamiento lento con retencin de alimentos slidos, lo que agrava el reflujo y es causa frecuente de distensin, nusea, vmitos y saciamiento rpido. Intestino delgado. Se produce dismotilidad con meteorismo, diarreas episdicas, ocasionalmente sndrome de mala absorcin, en otros casos pseudoobstruccin intestinal con dolor abdominal, distensin y vmitos. La

hipomotilidad intestinal puede favorecer la formacin de verdaderas asas ciegas con multiplicacin y ascenso de la flora bacteriana colnica contribuyendo a la mala absorcin y mala nuticin. El estudio radiolgico muestra retencin prolongada del bario en la primera y segunda porcin del duodeno, atnico y dilatado; floculacin irregular o hipersegmentacin del bario o reas de dilatacin localizada en el yeyuno y/o ileon. Intestino grueso. Su compromiso puede manifestarse tambin con diarreas que pueden alternar con constipacin que en ocasiones llega a ser severa. Derivado de la atrofia muscular de su pared pueden desarrollarse divertculos de boca ancha, caractersticos de la ESP, habitualmente asintomticos, pero que ocasionalmente pueden perforarse o impactarse con materia fecal produciendo obstruccin. El esfnter anal puede comprometerse causando incontinencia. d) Manifestaciones pulmonares Se ha sealado que un cierto grado de compromiso de la funcin pulmonar es casi universal en esta afeccin. Sin embargo, son etapas sin expresin clnica. El compromiso pulmonar es la principal causa de mortalidad en la ESP y junto al renal y cardaco marcan pronstico en la enfermedad. Presente en el 40 a 70% de los casos, llegando a 75% en estudios histolgicos. Sus principales expresiones clnicas son: Alveolitis fibrosante y fibrosis pulmonar. Etapas de un mismo proceso, se expresan clnicamente por disnea de esfuerzo progresiva e intolerancia al ejercicio. Puede agregarse tos seca. El examen muestra crujidos y crpitos finos hacia las bases. A la radiografa se encuentra infiltracin

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Reumatologa para Mdicos de Atencin Primaria Compromiso pleural. Poco frecuente. El dolor tipo pleurtico es ocasional y el frote pleural o la pleuritis exudativa son raras. e) Manifestaciones cardacas Pueden ser primarias o bien secundarias a complicaciones que se asocian a la ESP. El compromiso del pericardio es en general discreto y habitualmente asintomtico, siendo muy poco frecuente el tamponamiento. La ecocardiografa puede demostrar pequeos o moderados derrames en el 30-40% de los pacientes. El miocardio puede comprometerse por infiltracin fibrtica (hasta 60-80% segn estudios histolgicos). Estudios ecocardiogrficos demuestran que la disfuncin ventricular tanto derecha como izquierda son frecuentes en la ESP. Alteraciones de la conduccin y arritmias pueden ser demostradas por el electrocardiograma (ECG). Las causas secundarias son el compromiso vascular ateroesclertico y la hipertensin, con frecuencia similar a la poblacin general. La hipertensin pulmonar puede ser causa de cor pulmonale, ms frecuente en la variedad limitada. f ) Manifestaciones renales Las alteraciones histopatolgicas renales estn casi siempre presentes, sin embargo el compromiso clnico se ve en un 15 a 20%. No es sta nuestra experiencia, ya que casi no hemos encontrado en nuestros pacientes compromiso clnico renal. Como lo sealan algunos autores puede explicarse por un factor gentico racial. El compromiso renal habitualmente es de comienzo sbito y progresin rpida y es ms frecuentes en la variedad difusa de ESP. Se caracteriza por alza de la presin arterial (sobre 140/90), aunque ocasionalmente hay crisis hipertensivas. Se agrega elevacin de

parenquimatosa con lesiones reticulares y retculonodulares hacia las bases. Ms precoz y de ms sensibilidad es la TAC de alta resolucin (corte fino). De los test de funcin pulmonar el ms precoz es la disminucin en la capacidad de difusin del monxido de carbono. Los test ventilatorios muestran una alteracin de tipo restrictivo. Hipertensin pulmonar. Puede ser secundaria a la fibrosis pulmonar que comprime y oblitera a los pequeos vasos pulmonares, pero tambin puede presentarse en forma primaria. Se caracteriza por rpida aparicin o empeoramiento de la disnea, habitualmente sin ortopnea y un malestar o dolor torcico poco definido. La auscultacin pulmonar puede ser normal (en las primarias) o propia de la fibrosis. La auscultacin cardaca muestra acentuacin del componente pulmonar del segundo ruido y finalmente se desarrollan signos de falla cardaca derecha. La radiografa de trax puede mostrar fibrosis o campos limpios (primario), elevacin del cono de la pulmonar. La capacidad de difusin disminuye en forma extrema, evidenciando un impedimento del intercambio gaseoso a travs de la pared engrosada de los pequeos vasos pulmonares. La deteccin precoz y diagnstico confirmatorio se hacen por ecocardiografa. Se complementa con cateterismo cardaco derecho. La evolucin es rpida e irreversible con una sobrevida media de dos aos desde su deteccin. Los hallazgos patolgicos se caracterizan por cambios proliferativos de la ntima e hipertrofia y engrosamiento de la media en las pequeas arterias pulmonares, llevando a estrechamiento y oclusin de su lumen. La alveolitis fibrosante es habitualmente ms severa en la variedad difusa de la ESP mientras que la hipertensin pulmonar, especialmente primaria, en la variedad limitada.

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creatininemia, proteinuria y/o hematuria microscpica. Con el agravamiento se puede asociar cefalea, retinopata hipertensiva, alteraciones visuales, insuficiencia cardaca, edema pulmonar agudo y accidentes vasculares enceflicos, pudiendo progresar rpidamente a oliguria e insuficiencia renal. Por estas razones los pacientes de alto riesgo, deben ser vigilados con frecuencia e instituir un tratamiento agresivo en forma rpida, si es necesario. De importancia puede ser el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA). g) Otras manifestaciones Compromiso heptico. Poco frecuente. Puede asociarse con cirrosis biliar primaria en especial la forma limitada. Compromiso ocular. Sndrome Sicca con elementos de sndrome de Sjgren, pero ms frecuentemente infiltracin glandular fibrtica, sin el agregado linfoctico tpico y los cambios inmunolgicos propios del sndrome de Sjgren. Compromiso tiroideo. Evidencias de hipotiroidismo secundario a infiltracin fibrtica o tiroiditis autoinmune. Sistema nervioso. Puede asociarse neuralgia del trigmino y sndrome del tnel carpiano. No hay evidencias de compromiso de sistema nervioso central. Disfuncin sexual. Impotencia en el hombre secundaria a enfermedad neurovascular y disminucin de la lbido en la mujer asociado a cambios ginecolgicos locales (vulvar, vaginal). Cules son los principales exmenes complementarios? Hemograma El hemograma es inespecfico, habitualmente normal o con discreta anemia normoctica

normocrmica. Tambin la velocidad de sedimentacin es normal o moderadamente elevada. Alzas importantes obligan a buscar alguna complicacin -infeccciosa por ejemploo una sobreposicin con otra enfermedad del tejido conectivo. Creatininemia y orina se alteran con el compromiso renal. Anticuerpos Antinucleares (AAN) Desde el punto de vista inmunolgico los AAN se encuentran positivos hasta en un 90% predominando a inmunofluorescencia el patrn granuloso y menos frecuentemente el nucleolar ms caracterstico de la ESP. Anticuerpos anticentrmero Los anticuerpos anticentrmero se encuentran en 40 a 50% en la variedad limitada y el anticuerpo anti Scl-70 (antitopoisomerasa I de DNA) en 25 a 40% de la variedad difusa. Ambos son buenos marcadores para clasificar estos subtipos de la enfermedad. Una persona con fenmeno de Raynaud aislado y la presencia de uno de estos anticuerpos tiene alto riesgo de desarrollar ESP. Biopsia cutnea La biopsia cutnea es un elemento importante especialmente en etapas iniciales de la enfermedad. Debe tomarse en el tercio superior de antebrazo y ser lo suficientemente profunda como para alcanzar el tejido celular subcutneo. Caractersticas: atrofia de epidermis, infiltracin por fibras colgenas del dermis reticular e hipodermis sobrepasando nivel de glndulas sudorparas y folculos pilosos, obliteracin de estructuras vasculares e infiltracin perivascular por clulas mononucleares e infiltracin perivascular por clulas mononucleares en especial linfocitos T.

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Reumatologa para Mdicos de Atencin Primaria rn reunir fundamentos para hacer el diagnstico. Habitualmente el diagnstico diferencial es con otras afecciones autoinmunes del tejido conectivo, especialmente en la etapa inicial como la AR o polidermatomiositis, con otras causas de Raynaud y con otros cuadros similares a la esclerodermia (Tabla 1). Se han establecido criterios para la clasificacin de la esclerodermia, que pueden ser de ayuda para el diagnstico de la afeccin (Tabla 2). Todos estos elementos sern de importancia para considerar el diagnstico, no slo para el especialista sino tambin para el mdico de atencin primaria.

Exmenes complementarios. Resto de exmenes de acuerdo a rgano comprometido: radiografa y TAC de trax, pruebas de funcin respiratoria, ecocardiografa y electrocardiograma, manometra y endoscopia esofgica, trnsito intestinal, colonoscopia y enema baritado, ecotomografa y estudio de funcin renal, estn entre los principales exmenes complementarios de acuerdo al compromiso visceral correspondiente. El diagnstico de la ESP Las caractersticas del cuadro clnico y los exmenes complementarios sealados permiti-

Tabla 1. Clasificacin de la esclerodermia

I. Esclerosis sistmica progresiva Cutnea difusa Cutnea limitada Esclerosis sistmica sin esclerodermia Sndromes de sobreposicin: Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), Polimiositis/dermamiositis (PM/DM), LES, AR, S. Sjgren, esclerodermia localizada. Esclerodermia localizada Morfea localizada Morfea generalizada Esclerodermia lineal Esclerodermia en golpe de sable (con o sin hemiatrofia facial) Sndromes similares a la esclerodermia Fascitis eosinoflica Esclerodermia asociada con implantes de silicona Enfermedad de injerto contra husped. Esclerodermia inducida por agentes qumicos (aceite txico, cloruro de vinilo, solventes orgnicos, etc.) Pseudo esclerodermia (enfermedades con cambios en la piel semejantes a la esclerodermia) Escleredema Escleromixedema Esclerosis digital diabtica Otras.

II.

III.

IV. V.

EMTC: Sobreposicin de LES + ESP + PM.

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Tabla 2. Criterios preliminares para la clasificacin de la esclerodermia. (Colegio Americano de Reumatologa, 1980)
I. Criterio mayor: Esclerodermia proximal: engrosamiento e induracin simtrica de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas o metatarsofalngicas. Los cambios pueden afectar cara, cuello, tronco o extremidades. Criterios menores: 1. Esclerodactilia: cambios cutneos limitados a los dedos 2. Cicatrices puntiformes y prdida de tejido blando en los pulpejos. Prdida tisular producida por isquemia. 3. Fibrosis pulmonar bibasal. Descartar enfermedad pulmonar primaria.

II.

Se considera ESP definida con el criterio mayor, o bien, con al menos dos de los criterios menores. Deben ser excluidas las formas localizadas de esclerodermia, la fascitis eosinoflica y las pseudo esclerodermias.

Tratamiento de la ESP Medidas generales a) Una buena relacin mdico-paciente tiene como elemento fundamental el conocimiento por parte del paciente de su afeccin, su tratamiento y su pronstico que deben ser comunicados con veracidad, afecto y prudencia. b) Para el fenmeno de Raynaud evitar ambiente fro, usar guantes de lana cuando la temperatura ambiente baja. c) Si hay disfagia: alimentacin blanda y si es necesario papilla. Si hay alteraciones del trnsito, medidas alimentarias correspondientes y laxantes suaves (vaselina lquida). d) Mantener la piel lubricada y estar atento a las infecciones. Tratamiento medicamentoso Las caractersticas de la enfermedad con su amplitud de manifestaciones, su curso variable, la dificultad de evaluar su actividad y su posibilidad de estabilizacin y desconocimien-

to etiolgico ha hecho difcil su tratamiento y la evaluacin de la respuesta a ste. Terapia basada en los diferentes compromisos orgnicos El compromiso vascular representado por el fenmeno de Raynaud puede beneficiarse con nifedipino (20 a 60 mg diarios). Las manifestaciones esfago gstricas: bloqueadores de receptores H2 de histamina (ranitidina, famotidina) o bien inhibidores de la bomba de protones como omeprazol o lanzoprazol. A veces las manifestaciones intestinales son producto de infecciones que hacen necesario el uso de antibiticos. Compromiso articular inflamatorio y miositis: uso antiinflamatorios no esteroidales (AINEs). En caso de no haber respuesta pasar a corticosteroides habitualmente en dosis bajas (prednisona 10 mg) que pueden elevarse especialmente si el compromiso muscular es de importancia. Tambin en estos casos es de utilidad el uso de metotrexato.

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Reumatologa para Mdicos de Atencin Primaria el ltimo tiempo se han realizado estudios con micofenolato de mofetil. Otras medidas teraputicas Hay casos en que puede ser necesario la dilatacin distal de estenosis esofgica, (complicacin de la esofagitis). La fibrosis pulmonar en etapas tardas se hace irreversible y slo el trasplante pulmonar evitar el pronstico fatal. La insuficiencia renal terminal requerir de dilisis y si las condiciones generales del paciente lo permiten de trasplante renal. De lo anterior se deduce que los intentos de tratamiento son variados en una afeccin que tiene tendencia progresiva y cuyas posibilidades teraputicas son an limitadas, pero que deben ser conocidas no slo por el especialista sino tambin por el mdico de atencin primaria. Surge la pregunta Cmo y hasta donde tratar en atencin primaria? Si se ha definido el diagnstico o existe una alta probabilidad de una ESP se deben

Compromiso pulmonar (alveolitis fibrosante): corticosteroides a dosis mayores (prednisona 0,5 a 1 mg por kg de peso) y ciclofosfamida. En caso de hipertensin pulmonar se ha usado nifedipino, anticoagulacin, anlogos de la prostaciclina y en el ltimo tiempo el sildenafil. El compromiso renal y la crisis renal se ha beneficiado con inhibidores de la ECA: enalapril, quinapril, losartan. Terapia basada en un intento de modificar factores patognicos Antifibrticos: D-Penicilamina, colchicina y en el ltimo tiempo relaxina. Modificadores del componente vascular de accin preferentemente vasodilatadora: el mencionado nifedipino, como tambin se ha encontrado beneficio con losartan y pentoxifilina. Inmunosupresores: tambin ya mencionados el metotrexato y la ciclofosfamida. En

Tabla 3. Orientacin del tratamiento de la ESP por el mdico de atencin primaria

1) 2) Medidas generales Medidas farmacolgicas bsicas Nifedipino (10 a 60 mg) AINEs Rantidina, famotidina, omeprazol Colchicina (1 mg) Inhibidores ECA Medidas farmacolgicas especializadas Corticoides Penicilamina Metotrexato Ciclofosfamida Micofenolato de mofetil

3)

} }

Mdico de atencin primaria

Mdico especialista, con apoyo de mdico de atencin primaria si es necesario

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utilizar las medidas generales con las cuales ya se va a obtener un beneficio para el paciente. En relacin al uso de frmacos se puede considerar un grupo de medidas farmacolgicas bsicas que pueden y deben ser utilizadas a nivel primario y medidas farmacolgicas especializadas que deben ser conocidas por el mdico de atencin primaria, pero utilizadas o al menos iniciadas a nivel de mdico especialista, lo que se ha resumido en la Tabla 3. Cundo y con qu estudio previo derivar al especialista? Puede tratarse en conjunto? El diagnstico de la ESP es eminentemente clnico, por lo que el mdico de atencin primaria debe considerarlo como posibilidad frente a todo paciente que se queje de artralgias, mialgias y muy especialmente de fenmeno de Raynaud (debe tener las dos fases) ms an si hay signos infiltrativos en los dedos (esclerodactilia), engrosamiento del frenillo lingual, telangectasias y rigidez facial. Tambin frente a disfagia baja y fibrosis pulmonar. Los exmenes complementarios a nivel primario sern los exmenes generales (hemograma, VHS, creatininemia, orina), Rx trax y si es posible un estudio radiolgico esfago gstrico. En estas condiciones puede ser derivado al especialista y confirmado el diagnstico y de acuerdo a su severidad usar terapia bsica con controles especializados alejados (cada 6

meses) o bien quedar en control reumatolgico frecuente, con vigilancia del mdico de atencin primaria. El tratamiento sintomtico del fenmeno de Raynaud con nifedipino y medidas generales, del reflujo esofgico con anticidos o bloqueadores H2 y de la hipertensin arterial, si existe, con inhibidores ECA es fundamental en todo paciente con ESP.

Lectura sugerida 1. Rojas S Cecilia. Esclerodermia. En: Ars H y Valenzuela F (Ed.): Reumatologa. 1 Ed. Santiago de Chile, 1995; pp: 197 220. 2. Jimnez A Sergio, Daz Arturo: Esclerosis Sistmica Progresiva. En: Tornero J (Ed.). Tratado Iberoamericano de Reumatologa. 1 Ed. Madrid (Espaa), 1999; pp 299 307. 3. Medsger Jr, Thomas. A: Systemic Sclerosis (Scleroderma): En: Williams J Koopman (Ed.): Arthritis and allied conditions. 13th Edition. Baltimore: Williams and Wilkins, 1997; pp: 1433 -64. 4) Wigley Fredrick. Systemic Sclerosis. In: Klippel J and Dieppe P (Ed.): Rheumatology 2d Ed. Condon: Mosby International, 1998; pp: 7-9.1