MUKOKUTAN KANDIDIASIS

I.

Pendahuluan Kandidiasis mukokutan kronis (CMC) mengacu pada sekelompok gangguan heterogen yang ditandai oleh infeksi superfisial berulang atau persisten pada kulit, membran mukosa, dan kuku yang disebabkan oleh Candida albicans. Penyakit ini timbul karena adanya kekurangan fungsi leukosit atau sistem hormonal, biasanya terdapat pada penderita dengan bermacam-macam defisiensi yang bersifat genetik, umumnya terdapat pada anak anak. Gambaran klinisnya mirip dengan penderita dengan defek poliendokrin. Terdapat berbagai macam kondisi yang telah dihubungkan dengan kandidiasis mukokutan kronik yaitu seperti endokrinopati ( biasanya hipoparatiroid, hipoadrenalin, dan hipotiroid ), diabetes melitus, vitiligo, dan defisiensi besi. (1,2,5 )

II.

Etiologi Kandidiasis mukokutan kronik disebabkan oleh kandida albcans. Genus kandida merupakan kelompok heterogen yang terdiri dari sekitar 200 spesies ragi. Semua spesies dalam genus Candida memiliki kemampuan untuk memproduksi pseudomycelia kecuali Candida glabrata. Candida albicans adalah ragi dimorfik yang merupakan flora normal pada saluran pencernaan, kulit, dan selaput lendir.(1,2)

III.

Patogenesis Pada pasien dengan kandidiasis mukokutan kronik terdapat defisiensi sel T yang berfungsi efektif dalam mencegah perkembangan candida, meskipun sel T yang defisit tidak selalu terdeteksi dalam in vitro. Data penelitan menunjukkan adanya perubahan dalam produksi sitokin sebagai respon terhadap antigen Candida. Perubahan ini termasuk

penurunan interleukin 2 dan level interferon-gamma (Th 1 sitokin) dan peningkatan interleukin 10 dalam beberapa kasus.(,4,5) Penderita yang kekurangan imunitas sel-T (misalnya, dengan

sindrom defisiensi imun berat) atau pasien dengan sangat terganggu fungsi sel T-nya (misalnya, pasien dengan AIDS) yang rentan terhadap infeksi kandida kronis. Defek dalam imunitas humoral tidak umum diamati pada pasien dengan kandidiasis mukokutan kronik. Terdapat 25-35% dari penderita memiliki imunitas humoral yang normal, dimana tidak memiliki defek imunitas terhadap terjadinya kandidiasis mukokutan kronik. Akan tetapi kebanyakan dari penderita kandidiasis mukokutan kronik memiliki hubungan dengan sindrom APECED (autoimmune plyendocrinopathy candidiasis ectodermal distrophy ).(4,5)

IV.

Manifestasi Klinis Pasien dengan kandidiasis mukokutaneus kronis memiliki infeksi yang berulang dan progresif terhadap kulit, kuku dan membran mukosa. Manifestasi klinis nya berupa penebalan pada kuku, terfragmentasi, dan berubah warna, dengan edema dan eritema yang signifikan dari jaringan periungual sekitarnya. Pada kulit lebih sering terjadi pada daerah akral dimana ditandai dengan plakat serpiginous, eritematosa, hiperkeratotik serpiginous. (2,4)

Klasifikasi dari kandidiasis mukokutan kronik. (2)

No Syndrome klinis Usia Distribusi Lesi Gangguan Endokrin Penyakit Terkait yang ditemukan

Kronik kandidiasis

oral

Semua

Mukosa pada lidah, bibir,rongga bukal, dan tidak mengenai kulit dan kuku

Tidak ada

Esophagitis

Kronik kandidiasis dengan endokrinopati

anak anak

Membran mukosa, kulit,dan kuku

Sering (hipoadrenal,hipoparatiroid, atau poliendokrinopati )

Alopesia totalis, tiroiditis, kronik hepatis, diabetes melitus

Kandidiasis Mukokutaneus kronis terlokalisasi

anak anak

Membran mukosa, kuku, dan kulit

Tidak ada

Infeksi pada paru paru, esophagitis

Kronik kandidiasis

difus

anak anak

Mukosa mebran, kulit, dan kuku

Tidak ada

Tidak ada

Kronik kandidiasis dengan timoma

Dewasa (setelah dekade ke 3 )

Membran mukosa, kuku, dan kulit

Tidak ada

Timoma, miastenia grafis,anemia aplastik, neutropenia

Kronik kandidiasis tanpa endokrinopati

Anak anak

Membran mukosa,kuku,jarang mengenai kulit

Tidak ada

Esophagits, laringitis

Gambar: Anak umur 6 tahun. Infeksi Candida Albicans pada daerah lidah, kulit dan kuku kaki.(5)

V.

Diagnosis Diagnosis kandidiasis mukokutan kronik ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisis. Hasil pemeriksaan preparat potassium klorida (KOH), kultur jamur, dan riwayat infeksi kandida yang berulang. Pemeriksaan pada oral didapatkan plak putih seperti sariawan atau angular cheilitis perlche. Kelainan pada daerah oral dapat menjalar sampai ke daerah kerongkongan, tetapi hal ini sangat jarang terjadi.(4,5)

VI.

Penatalaksanaan Pengobatan untuk kandidiasis mukokutan kronik kurang berespon dalam penyembuhan dengan menggunakan pengobatan topikal. Lesi yang disebabkan oleh kandida pada pasien kandidiasis mukokutan kronik pada umumnya berespon terhadap pengobatan golongan antifungal azole sistemik (itraconazole, fluconazole) atau terbinafrin. Pengobatan jangka panjang dengan menggunakan ketokonazole dan itrakonazole telah berhasil dalam mengobati kandidiasis mukokutan kronik. Penderita yang yang sudah resisten biasanya berespon terhadap amphotericine B dengan atau tanpa flucytosine. Rekurens bisa saja terjadi dan penggunaan anti fungal harus digunakan terus menerus.. Obat tersebut tidak akan berefek pada imunitas sel mediator yang abnormal. (2,4) Fluconazole merupakan standar terapi untuk kandidiasis

mukokutan kronik dengan dosis 100-400mg/ hari. Jika resisten terhadap

fluconazole dapat digunakan voriconazole (200-400mg/hari). Setiap pasien dengan kandidiasis mukokutan kronik harus mendapatkan pemeriksaan endokrin sehingga pasien dengan riwayat endokrinopathy atau memiliki riwayat keluarga terhadap APECED harus dimonitor secara ketat.(2,4,5)

VII.

Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi berhubungan dengan penyakit perdarahan misalnya myopati dan vaskulitis seperti stroke dan beresiko besar terhadap kanker. Juga anemia aplastik, myastenia gravis atau hipogammaglobulinemia bisa saja terjadi.(2,4)

VIII.

Prognosis Prognosis dari kandidiasis mukokutan kronik pada umumnya baik dan bergantung pada berat ringannya faktor predisposisi. (1)

IX.

Kesimpulan Kandidiosis mukokutan kronis adalah kelompok gangguan imun heterogen yang semuanya mempunyai defek primer respons limfosit-T terhadap antigen kandida. Endrokinopati dan gangguan autoimun telah dihubungkan dengan gangguan ini pada beberapa penderita. Gejala dapat mulai pada usia beberapa bulan pertama atau selambat-lambatnya pada dekade kedua. Gangguan ini ditandai dengan infeksi kandida kulit dan membran mukosa yang kronis dan berat. Terapi jamur topikal mungkin berguna pada perjalanan awal penyakit, tetapi pemberian anti jamur azole dapat bermanfaat untuk lesi yang sudah kronis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Kuswadji. Kandidosis. Dalam: Djuanda A., editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.Ed-5. Jakarta: Fk-UI; 2010. Halaman 107 2. Paller A.S., Abrams M. Genetic Immunodeficiency Disease. In: Wolf K., Goldsmith L.A., Katz S.I., editors. Fizpatricks Dermatology in General Medicine. 7thEd. New York: McGrawHill; 2008. Page 1860-1867 3. Van F.L., Hoischen A., Joosten L,A,B. STAT1 Mutation in Autosomal Dominant Chronic Mucocutaneous Candidiasis. N ENGL J MED

2011;365:54-61 4. B.Tony,B.Stephen,et all.Mycology.Rooks Textbook of Dermatology Volume 1 4. p. 1716-1726 5. Bolognia Jean L, Jorizzo JL, Rapini RR.Dermatology.2sded.USA : Elsevier,2008;p.