UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

CTEDRA DE NEUROLOGA THUNDERCLAP HEADACHE

GUILLERMO DAVID BAO JIMNEZ HCAM-1 2012-2012

Introduccin Cefalea primaria en trueno (thunderclap headache TCH)

El trmino se utiliz inicialmente para referirse a los pacientes con dolor de cabeza sugestivo de ruptura de un aneurisma sin demostrarse la presencia de este. Es ms frecuente en mujeres con una edad entre 40 y 60 aos en el momento del diagnstico. Es muy frecuente que el mdico de un servicio de emergencia sea consultado por una persona que ha sufrido una intensa y abrupta cefalea (cefalea en trueno). En estas circunstancias en que debe enfrentar una amplia variedad de diagnsticos, algunos ominosos, se trata de dar pautas para diagnosticarla teniendo en cuenta que en muchos casos se asocia a una hemorragia subaracnoidea HSA.

Historia
La importancia de los fuertes dolores de cabeza en el diagnstico de hemorragia subaracnoidea se ha conocido desde la dcada de 1920, cuando Londres neurlogo Charles Symonds describi el sndrome clnico.3,4 El trmino "cefalea en trueno" se introdujo en 1986 en un informe de John Day y Neil Raskin, los neurlogos de la Universidad de California en San Francisco, en un informe de una mujer de 42 aos que haba sufrido varios dolores de cabeza repentinos y se encontr que tena un aneurisma que no se haba roto

Epidemiologa
Cefalea en trueno es un tipo poco frecuente de dolor de cabeza con una incidencia de 43 casos por cada 100.000 adultos por ao 4. TCH Primaria imita las formas secundarias de TCH y por lo tanto, las investigaciones instrumentales adecuadas son absolutamente necesarias para descartar posibles causas orgnicas 5. La similitud entre TCH primaria y secundaria ha conducido a la hiptesis de que la forma primaria, en algunos casos, en realidad es un diagnstico equivocado que resulta de la incapacidad de diagnsticos instrumentales para identificar la causa orgnica 6, por esta razn, la alternativa del trmino "cefalea en trueno de origen indefinido" tambin se ha propuesto 7. 20 a 50% de pacientes con HSA han manifestado TCH, y esta afecta a 28000 personas cada ao en EE.UU. y aproximadamente 8 de cada 100 000 en Sud Amrica.

Etiologa
El dolor de cabeza tipo trueno puede ser causado por un nmero de diferentes condiciones primarias incluyendo: Hemorragia subaracnoidea (10-25% de los casos de cefalea en trueno). Trombosis venosa del seno cerebral.

Diseccin de la arteria cervical. Emergencia hipertensiva (presin arterial alta severa). Hipotensin intracraneal espontnea (baja presin en el lquido cefalorraqudeo, sin una explicacin). Accidente cerebrovascular (dolor de cabeza se produce en aproximadamente el 25% de los accidentes cerebrovasculares, pero de carcter general no trueno). Retroclival hematoma (hematoma detrs de las clivus en el crneo, por lo general debido a un trauma fsico, pero a veces espontnea). Apopleja pituitaria (hemorragia de la glndula pituitaria). Quiste coloide del tercer ventrculo. Meningitis (rara vez se cuenta con cefalea en trueno). El sndrome de vasoconstriccin cerebral reversible (anteriormente llamada sndrome de Fleming-, diversos subtipos). Dolor de cabeza primario por tos, dolor de cabeza primario por esfuerzo y dolor de cabeza sexual primario. Cefalea en trueno Primaria TCH.

Fisiopatologa
Se ha relacionado con la presencia de vasoespasmo, que es ms frecuente en la arteria cerebral media, y se ha reportado una resolucin espontnea del mismo, luego de la mejora de la cefalea. Tambin se ha sugerido que existen cambios hormonales relacionados. La superposicin clnica y de diagnstico tambin se refleja en el campo de la fisiopatologa, donde los mecanismos propuestos para la llamada TCH primaria son el vasoespasmo y disfuncin autonmica, que tambin se cree que subrayan el Sndrome de vasoconstriccin cerebral reversible (RCVS). Un cierto grado de solapamiento entre TCH y RCVS tambin existe respecto al tratamiento porque nimodipina muestra el efecto beneficioso tanto en presencia como en ausencia de vasoespasmo. RCVS es un trastorno vascular que es con frecuencia, pero de ninguna manera siempre, benigna. El accidente cerebrovascular ocurre en el 5-15% de la serie prospectiva 4, 9 y la muerte tambin ha sido reportada. Por lo tanto, el espectro clnico de RCVS es grande y va desde el recurrente aislado al TCH autolimitada que ponen en peligro las formas de vida. Las formas graves de RCVS fueron previamente diagnosticados como "benignos" las formas de vasculitis primaria del sistema nervioso central (PACNS), con buena evolucin y pronstico, y la normalizacin de las irregularidades arteriales despus de un curso corto de esteroides. Calabrese et al. 12 propuso por primera vez de que estos pacientes tenan vasculitis benigna del sistema nervioso central (BACNS) y ms tarde reconoci que era equivalente a BACNS RCVS. TCH primaria verdadera tiene un pronstico relativamente benigno. Aunque el dolor de cabeza puede volver a ocurrir en la primera semana despus de la aparicin, por lo general no se repiten con regularidad durante las siguientes semanas o meses 3. En cuanto a la fisiopatologa de la TCH primaria, el sistema nervioso simptico, probablemente juega un papel importante. Las porciones proximales de las arterias intracraneales grandes son de hecho inervado por el neuropptido Y y la noradrenalina que contienen fibras aferentes simpticas, que modulan el tono vascular 13, 14. Se ha sugerido que el dolor de cabeza en el TCH puede ser debido a la vasoconstriccin aguda o alteraciones en el tono vascular secundaria a tono simptico elevado, y de hecho existen datos experimentales y clnicos que apoyan un papel fundamental del sistema nervioso simptico (TCH por ejemplo, los ataques asociados con la hipertensin o precedida por eventos asociados con un tono simptico elevado, tales como episodios de ira, las relaciones sexuales, y el esfuerzo) 15, 16. La vasoconstriccin de por s no parece ser la causa

del dolor, ya que en los casos de TCH con RCVS es un fenmeno de larga duracin, que puede persistir durante horas o semanas hasta, incluso cuando ya ha desaparecido el dolor de cabeza 17. Parece ms probable que el dolor de TCH son los resultados de una combinacin de vasoconstriccin con cambios autonmicos sistmicos o locales. En los pacientes con dolor de cabeza por actividad sexual semejante a TCH asociado con RCVS, los factores adicionales que pueden contribuir a la provocacin del dolor son, posiblemente, representados por el estrs psicolgico asociado con la excitacin sexual y por la activacin de los reflejos autonmicos sistmicos, que se traducen en una mayor presin arterial y la frecuencia cardaca. 18 En cuanto a la fisiopatologa del espasmo arterial, varios factores -que abarca la estimulacin mecnica, los mediadores bioqumicos y eventos neurognicos- pueden ser invocados. Sustancias vasoactivas, es decir, ergotamina, cocana anfetaminas, puede desencadenarla. Alternativamente, la formacin de metabolitos circulantes (es decir, durante eclampsia o feocromocitoma) o la exposicin a toxinas (es decir, material de contraste angiogrfico) son todas las posibles causas de vasoespasmo19.

Manifestaciones clnicas Criterios IHS 2004

Todos los pacientes describen el dolor como de intensidad severa, con un promedio de 0,7 ataques por da y una duracin promedio de tres das. El dolor es descrito como de tipo explosivo en la mayora de los casos, o como pulstil o lancinante en menor proporcin. El dolor es bilateral en el 88 por ciento de los casos con localizacin vertex-occipital en 34 de los pacientes. Los sntomas acompaantes son en orden de frecuencia: nuseas, fotofobia, fonofobia, vmito, vrtigo y dolor de cuello. Es posible determinar factores desencadenantes del dolor en el 88 por ciento de los casos entre los cuales sobresalen: ejercicio, defecacin, duchas, rabia, risa, canto, actividades sexuales y tos.

Diagnstico
En septiembre del 2003, la Sociedad Internacional de Cefaleas acept dentro de su nueva clasificacin a las que denomin Cefaleas Primarias en trueno y la ubic en el tem4.6. Al llamarlas primarias, est afirmando que no tiene una causa aparente demostrable y las describe de la siguiente forma: Cefalea tipo Trueno (o de tipo explosivo) primaria.

Criterios diagnsticos: 1. A. Dolor de cabeza intenso que cumple B y C. 2. B. Tiene las dos caractersticas siguientes: Presentacin brusca alcanzando la mxima intensidad en < 1 min. Duracin: entre 1 hora y 10 das. 3. C. No recurre de manera habitual a lo largo de las semanas o meses siguientes. 4. D. No atribuible a otro trastorno

Siempre investigar de forma exhaustiva causa subyacente: HSA, Hipertensin intracraneal (HTIC), Trombosis venosa cerebral (TVC), Aneurisma o Malformacin Arteriovenosa (MAV), diseccin arterial, angitis del SNC, angiopata benigna reversible del SNC, apopleja hipofisaria y otras (quiste coloide del 3er ventrculo, baja presin del LCR y sinusitis asociada a barotrauma).

La investigacin inicial ms importante es la tomografa computarizada del cerebro, que es muy sensible para la hemorragia subaracnoidea. Si esto es normal, una puncin lumbar se lleva a cabo, como una pequea proporcin de la HSA se pierde en la TC y todava pueden ser detectados como xantocroma. Si ambas investigaciones son normales, la descripcin especfica de la cefalea y la presencia de otras anormalidades pueden solicitar exmenes adicionales, por lo general relacionados con la resonancia magntica (RMN). Angiografa por resonancia magntica (ARM) puede ser til en la identificacin de problemas en las arterias (como la diseccin) y la venografa por resonancia magntica (RMV) identifica trombosis venosa. Normalmente no es necesario proceder a la angiografa cerebral, una investigacin ms precisa pero invasiva de los vasos sanguneos del cerebro, si la ARM y RMV son normales. Es esencial recordar que el diagnstico de TCH primaria o secundaria se puede hacer slo cuando exhaustivas investigaciones instrumentales se han realizado. Para manejar a un paciente con TCH correctamente, el mdico debe ser consciente de todos los trastornos orgnicos que pueden actuar como factores causales. Estos son, en primer lugar, hemorragia subaracnoidea (HSA), sino tambin la trombosis cerebral del seno venoso, la diseccin de la arteria cartida, la encefalopata hipertensiva, hematoma retroclival espontnea, cefalea centinela, el accidente cerebrovascular isqumico, apopleja pituitaria, la hipotensin intracraneal espontnea, quiste coloide del tercer ventrculo , infeccin intracraneal, PACNS. Es tambin digno de mencin que un dolor de cabeza con caractersticas clnicas de la TCH se ha descrito en condiciones que no estn asociados con una anomala estructural, tales como dolor de cabeza de bao, tos primaria, dolores de cabeza sexuales y esfuerzo, y RCVS. Recientemente, algunos autores han propuesto criterios diagnsticos para la TCH idioptica atribuido al sndrome de vasoconstriccin cerebral reversible (THARCV) basado en las caractersticas clnicas y radiolgicas 18. La tomografa computarizada del cerebro y el lquido cefalorraqudeo (LCR) son normales en muchos de estos pacientes, mientras que la angiografa cerebral muestra vasoespasmo cerebral difuso multifocal, y segmentario con una aneurisma sacular en el origen de la arteria cerebral posterior derecha en muchos pacientes. En sntesis, el diagnstico de Cefalea Primaria en Trueno solo podra efectuarse cuando este tipo de dolencia ha pasado por una investigacin minuciosa que comprender la historia clnica, el examen neurolgico, estudios de laboratorio, imgenes (RMN con gadolinio y angioresonancia de vasos enceflicos).

Diagnstico Diferencial

Tratamiento
Despus de descartar un origen etiolgico secundario se recomienda el nimodipino con una probabilidad de mejora en el 83 por ciento de los casos. Debido a que la nimodipina tiene cierta selectividad por la vasculatura cerebral, su principal indicacin es en la prevencin del vasoespasmo cerebral y la consiguiente isquemia, una complicacin precoz y devastadora de la hemorragia subaracnoidea,3 que es una forma de sangrado cerebral, especficamente por ruptura de aneurismas intracraneales, independientemente de la condicin del paciente despus del derrame. Su administracin se debe iniciar en los primeros 4 das despus de una hemorragia subaracnoidea y se mantiene durante tres semanas.

Bibliografa

1. Fisher CM. Honored guest presentation: painful states: a neurological commentary. Clin Neurosurg. 1984;31:3253.

2. Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet. 1986;2:12471248. 3. Headache Classification Committee of the International Headache Society (2004) The International Classification of Headache Disorders (second edition). Cephalalgia 24:1160. 4. Yeh YC, Fuh JL, Chen SP, Wang SJ (2010) Clinical features, imaging findings and outcomes of headache associated with sexual activity. Cephalalgia. doi:10.1177/0333102410364675. 5. Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia. 2002;22:354360. doi: 10.1046/j.1468-2982.2002.00368.x. 6. Sandrini G, Tassorelli C, Ghiotto N, et al. Uncommon primary headaches. Curr Opin Neurol. 2006;19:299304. doi: 10.1097/01.wco.0000227042.00824.e0. 7. Ducros A. Thunderclap headache. Rev Neurol. 2005;161:713715. 8. Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder? Neurology. 2006;67:21642169. doi: 10.1212/01.wnl.0000249115.63436.6d. 9. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, et al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007;130:30913101. doi: 10.1093/brain/awm256. 10. Chen SP, Fuh JL, Chang FC, et al. Transcranial color Doppler study for reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2008;63:751757. doi: 10.1002/ana.21384. 11. Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol. 2010;67:648656. 12. Calabrese LH, Duna GF, Lie JT. Vasculitis in the central nervous system. Arthritis Rheum. 1997;40:11891201. 13. Edvinsson L, Gulbenkian S, Barroso CP, et al. Innervation of the human middle meningeal artery: immunohistochemistry, ultrastructure, and role of endothelium for vasomotility. Peptides. 1998;19:12131225. doi: 10.1016/S0196-9781(98)00066-7. 14. Edvinsson L, Owman C. Cerebrovascular nerves and vasomotor receptors. In: Wilkins RH, editor. Cerebral arterial spasm. Baltimore: Williams and Wilkins; 1980. pp. 3036. 15. Armstrong FS, Hayes GJ. Segmental cerebral arterial constriction associated with pheochromocytoma: report of a case with arteriograms. J Neurosurg. 1961;18:843846. doi: 10.3171/jns.1961.18.6.0843.