TUMORES DEL ESOFAGO Clasificacin, diagnstico y tratamiento. Dr. Alejandro Garca Gutirrez (1) 1. Clasificacin 1.1.

Clasificacin histolgica 1.1.1. Tumores benignos 1.1.1.1. Tumores epiteliales a. Papilomas b. Plipos c. Adenomas d. Quistes 1.1.1.2. Tumores no epiteliales a. Miomas - Leiomiomas - Fibromiomas - Lipomiomas - Fibromas b. Tumores vasculares - Hemangiomas - Linfangiomas c. Tumores mesenquimatosos y de otro origen -Tumores reticuloendoteliales - Lipomas - Mixofibromas -Tumores de clulas gigantes - Neurofibromas - Osteocondromas 1.1.1.3. Tumores heterotpicos a. Tumores de la mucosa gstrica b. Tumores melanoblsticos c. Tumores de las glndulas sebceas d. Mioblastomas de clulas granulares e. Tumores de glndulas pancreticas f. Ndulos tiroideos -----------------------------------------------------------------------------------------------------(1) Profesor de Mrito (ISCM-H), Prof. Titular de Ciruga (Consultante), Facultad de Ciencias Mdicas General Calixto Garca, Especialista de 2 Grado en Ciruga General, Jefe del Grupo Nacional de Ciruga del MINSAP. ----------------------------------------------------------------------------------------------------

1.1.2. Tumores malignos 1.1.2.1. Primitivos 1.1.2.1.1. Tumores epiteliales a. Carcinoma epidermoide o de clulas escamosas. Variantes: carcinoma de clulas fusiformes (antiguamente llamado pseudosarcoma o carcinosarcoma), carcinoma verrucoso. b. Adenocarcinoma Variante: adenoacantoma c. Otros tumores epiteliales: - Carcinoma basaloide (basal adenoideo qustico, tambin llamado cilindroma) - Carcinoma mucoepidermoide - Carcinoma adenoescamoso - Tumor de colisin - Carcinoma de clulas pequeas - Tumor carcinoide 1.1.2.1.2. Tumores no epiteliales: leiomiosarcoma, melanoma maligno y otros mas raros. 1.1.2.2. Secundarios o metastsicos. 1.2. Clasificacin morfolgica 1.2.1. En los tumores benignos: 1.2.1.1. Mucosos: a. Ssiles. b. Pediculados. 1.2.1.2. Extramucosos. 1.2.2. En los tumores malignos: 1.2.2.1. Infiltrantes. 1.2.2.2. Vegetantes. 1.2.2.3. Ulcerados. 1.2.2.4. Ulcerovegetantes. 1.3. Clasificacin topogrfica 1.3.1. Del tercio superior: 1.3.1.1. Cervical. 1.3.1.2. Torcico. 1.3.2. Del tercio medio. 1.3.3. Del tercio inferior: 1.3.3.1. Torcico. 1.3.3.2. Abdominal.

1.4. Clasificacin anatomoclnica (Sistema TNM)

(Todo tumor se asigna a la regin donde est situada la mayor parte de l). Utilizamos la clasificacin aceptada para las categora T. N. M. y el estadiamiento del cncer del esfago por el Instituto Nacional de Oncologa de Cuba, que es la siguiente:

Categora T - Tumor primario Tx: El tumor primario no puede ser precisado. T0: No hay evidencia de tumor primario. Tis: Carcinoma in situ. T1: Invasin de lmina propia o submucosa. T2: Invasin de muscularis propia. T3: Invasin de la adventicia. T4: Invasin de estructuras adyacentes. Categora N - Ganglios linfticos regionales Nx: No puede precisarse la existencia de metstasis en ganglios linfticos regionales. N0: No hay evidencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales. N1: Hay metstasis en ganglios linfticos regionales.

Categora M - Metstasis a distancia Mx: La existencia de metstasis a distancia no puede ser precisada. M0: No hay evidencia de metstasis a distancia. M1: Existen metstasis a distancia. Agrupamiento por estados (Tabla VIII) Estado Estadio 0 Estadio I Estadio II A Estadio II B Estadio III Estadio IV Categora T Tis T1 T2 y 3 T1 y 2 T3 T4 Cualquier T Categora N Categora M N0 M0 N0 M0 N0 M0 N1 N1 Cualquier N Cualquier N M0 M0 M0 M1

2. Tumores benignos 2.1. Diagnstico 2.1.1. Sntomas y signos: 2.1.1.1. Los tumores pequeos suelen ser asintomticos. 2.1.1.2. Disfagia. 2.1.1.3. Los dems sntomas y signos son raros: Sialorrea, odinofagia ; el sangramiento ocurre en los adenomas, hemangiomas, leiomiomas y neurolemomas.. 2.1.2. Exmenes de diagnstico: 2.1.2.1. Imagenologa: a. Fluoroscopa y radiografa comtrastadas del esfago. b. Ultrasonografa endoscpica del esfago. 2.1.2.2. Esofagospa. 2.1.2.3. Citologa y biopsia endoscpica (Solo en los tumores epiteliales. 2.2. Tratamiento Es quirrgico, existiendo diversas tcnicas, de acuerdo con la variedad morfolgica y topogrfica del tumor. 2.2.1. Tratamiento preoperatorio: Se complementar la preparacin preoperatoria general (Ver el tema correspondiente en este manual), con la preparacin local del esfago, consistente en la administracin por va oral, durante las 48 horas previas a la operacin, de una cucharada cada 3 horas de una solucin al 3 % de estreptomicina, o de un antibitico de amplio espectro. 2.2.2. Principios generales: 2.2.2.1. Tumores mucosos pediculados: Excisin local por va endoscpica. 2.2.2.2 Tumores extramucosos pequeos: enucleacin endoscpica o extraluminal. Puede emplearse la va de acceso mnimo, en casos seleccionados. 2.2.2.3. Tumores mucosos ssiles y extramurales: 2.2.2.3.1. Resecciones mnimas del esfago (hasta 4 cm), seguidas de anastomosis trmino-terminal, cuando el tumor es de pequeas dimensiones. 2.2.2.3.2. En los tumores que requieran resecciones mayores de 4 cm, debern complementarse con un mtodo de sustitucin esofgica. 2.2.2.3.3. En los tumores no pediculados de la unin esofagogstrica, se complementar la exresis con una esofagogastrostoma o una interposicin yeyunal, o del colon transverso. 2.2.3. Detalles de tcnica: Vas de acceso: 2.2.3.1. Tumores del tercio superior:

a. Cervicales: Incisin pre-esternocleidomastoidea izquierda. b. Torcicos: Toracotoma derecha (4 5 espacio intercostal). 2.2.3.2. Tumores del tercio medio: - Toracotoma derecha (6 7 espacxio intercostal). 2.2.3.3. Tumores del tercio inferior: a. Torcicos: Toracotoma izquierda (7 u 8 espacio intercostal). b. Abdominales y cardiofndicos: - Toracotoma izquierda (7 u 8 espacio) con frenotoma. - Toracofrenolaparotoma izquierda. 2.2.4. Material de sutura: - Las suturas se realizarn en un plano (Comprendiendo la mucosa, que es la capa ms resisitente del esfago), o en dos planos, con puntos separados, el mucoso con puntos invertidos, con material no reabsorvible o sinttico, de reabsorcin lenta. - Pueden realizarse tambin con suturadores mecnicos circulares. - Es opcional el uso de una sonda nasogstrica, cuando no se realice una gastrostoma o una yeyunostoma, que es lo que recomendamos. 2.2.5. Realimentacin: - A travs de la gastrostoma o la yeyunostoma, cuando se restablece el peristaltismo intestinal. Excepcionalmente, en las mismas condiciones, cuando se deja solamente una sonda nasogstrica, a su travs. - Por va oral: A los 7 u 8 das, en forma progresiva, despus de comprobar la hermeticidad y permeabilidad de la anastomosis, mediante la utilizacin de un esofagograma con contraste hidrosoluble y/o la utilizacin de una solucin de azul de metileno por esa va. 3. Tumores malignos 3.1. Diagnstico 3.1.1. Sntomas y signos: - El sndrome esofgico (disfagia, odinofagia y sialorrea) tiene escaso valor, por su aparicin tarda. - Las molestias pequeas y los trastornos transitorios y repetidos a la deglucin, constituyen los nicos signos importantes para el diagnstico precoz, los que deben obligar siempre a agotar los medios complementarios de diagnstico. - La presencia de un cuerpo extrao, o el atascamiento pasajero de alimentos slidos en el esfago, pueden ser los primeros sntomas de alarma, obligando, por lo tanto, sin excepciones, a la utilizacin responsable de todos los medios de diagnstico necesarios para confirmar o exluir la presencia de un tumor

esofgico. 3.1.2. Exmenes de diagnstico: 3.1.2.1. Laboratorio clnico a. Hemograma (investigar anemia o signos de sepsis), coagulograma, glicemia, creatinina, protenas plasmticas, estudio de las funciones heptica y renal, fosfatasa alcalina. b. Microbiologa (Exudado nasofarngeo, examen de esputos y otros, cuando son necesarios). 3.1.2.2. Imagenologa: a. Fluoroscopa y radiologa contrastada del esfago, con intensificador de imgenes. Incluir el doble contraste y el examen en capa fina. b. Otros estudios radiolgicos del trax para descartar lesiones de los rganos contiguos al esfago (Radiografas simples del trax, angiografas y otros). c. En los tumores del tercio inferior del esfago debe realizarse siempre un estudio contrastado con tcnica del polo superior gstrico. Esta tcnica deber realizarse tambin en los pacientes con disfagia y radiografa contrastada del esfago negativa. d. Ultrasonografa: - Percutnea: Sobre todo en las lesiones del cuello. - Endoscpica: Para conocer el tamao y penetracin de las lesiones en cualquier lugar del esfago y cardias. Muy til para el estadiamiento. e. Tomografa axial computadorizada del trax, para descartar la extensin del tumor hacia el mediastino. f. Tomografa por emisin de positrones (TEP) : Cuando es necesario conocer la naturaleza bioqumica de los tejidos, en el diagnstico de metstasis. g. Resonancia magntica nuclear (RMN) : Para el diagnstico del tumor y de sus metstasis, cuando es necesario. 3.1.2.3. Exmenes endoscpicos: a. Esofagoscopa: - Est indicada en todo paciente que muestre alguna alteracin, sospecha o duda en la sintomatologa o el examen radiolgico. - Permite la visualizacin directa de la lesin y facilita la toma de muestras citolgicas, la biopsia de las lesiones, con o sin la ayuda de una coloracin supravital. b. Broncoscopa: Para descartar la infiltracin del rbol

bronquial, sobre todo en las lesiones del tercio medio del esfago. c. Toracoscopa o laparoscopa: Son tiles para descartar la existencia de lesiones ganglionares o viscerales metastsicas, cuya naturaleza puede confirmarse mediante la citologa por puncin o la biopsia de un fragmento de la lesin. 3.1.2.4. Pruebas funcionales respiratorias: - Estas pruebas son imprescindibles cuando es necesaria una toracotoma para el tratamiento quirrgico de cualquiera de estos pacientes. 3.2. Tratamiento Los esfuerzos curativos en el cncer del esfago incluyen la ciruga, la quimioterapia (QT) y la radioterapia (RT), o combinaciones de estos mtodos, pero ninguna teraputica ha mostrado su superioridad sobre las otras, aunque la exresis quirrgica debe emplearse siempre que sea posible. La ciruga es el principal tratamiento del cncer de esfago en etapas tempranas, donde puede lograr la curacin mediante la operacin radical, que incluye la esofagectoma y una linfadenectoma regional; pero en la mayora de los pacientes, con tumores avanzados, slo tiene un papel paliativo, tanto la reseccin esofgica como mediante otras que no implican la exresis del esfago : Operaciones de cortocircuito (by-pass), colocacin de prtesis intraesofgicas, gastrostoma, o yeyunostoma. Seguiremos las recomendaciones del Instituto Nacional de Oncologa de Cuba. 3.2.1. Principios generales de tratamiento: a. No debe comenzarse ningn tratamiento sin haber definido previamente el diagnstico histolgico y el estadiamiento, con la mayor precisin posible. b. El tratamiento debe ser realizado por un equipo multidisciplinario que incluya : cirujano, onclogo, radioterapeuta, radilogo y neumlogo. c. Las instituciones donde se atiendan estos pacientes deben contar con experiencia en ciruga torcica y tratamiento oncolgico. d. El nico tratamiento que en general puede tener una intencin curativa es la ciruga, cuya ejecucin debe por tanto realizarse siempre que sea posible. El resto de los tratamientos tienen poco impacto sobre el pronstico. e. Los pacientes en tratamiento paliativo se controlarn de acuerdo a sus necesidades evolutivas, sin conductas agresivas innecesarias. f. Cuando existe un esfago de Barrett con displasia severa, que

es prcticamente sinnimo de carcinoma in situ, debe realizarse la reseccin esofgica. 3.2.2. Preparacin previa al tratamiento: a. La indicacin de ciruga debe ser muy bien valorada en los pacientes mayores de 70 aos, aunque la edad cronolgica por s sola no contraindica el tratamiento quirrgico. b. Mejorar el estado general y nutricional, generalmente comprometidos. c. Eliminar el alcoholismo. d. Mejorar la funcin pulmonar, eliminando el tabaquismo. Realizar fisioterapia respiratoria, aplicar broncodilatadores, y antibiticos si es necesario. Una obstruccin esofgica total con broncoaspiraciones repetidas puede obligar a colocar un tubo nasogstrico por encima del nivel de la obstruccin, para aspirar el contenido del esfago. e. Estudiar los posibles rganos a utilizar como substitutos del esfago (estmago, colon), mediante los estudios radiogrficos y endoscpicos que sean requeridos. f. Debe hacerse la preparacin preoperatoria del esfago, estmago y colon y usar antibiticoterapia profilctica perioperatoria. g. Debe tratarse la sepsis bucal, si existe. h. Si el paciente est deshidratado o desnutrido porque la estenosis esofgica por el tumor es muy estrecha, hay que realizar alguno de los procedimientos siguientes para mejorar ambos aspectos antes de la operacin : - Dilatacin de la estenosis maligna para colocar una sonda nasogstrica o una prtesis intratumoral para garantizar una adecuada nutricin e hidratacin del paciente por va enteral. - Hiperalimentacin parenteral, la cual se indica cada vez menos porque sus resultados son inferiores a la realizada por va enteral y por sus riesgos de complicaciones spticas y metablicas. - Gastrostoma, que tiene la desventaja de dificultar el uso del estmago para el reemplazo del esfago, si es necesario. - Yeyunostoma, que logra el mismo resultado de una alimentacin enteral y no tiene la desventaja de la gastrostoma. 3.2.3. Tratamiento por etapas: 3.2.3.1. Etapa 0 - Tratamiento: Ciruga. - Alternativas: si hay rechazo a la operacin o existen criterios mdicos de inoperabilidad se usarn las alternativas siguientes:

- Braquiterapia endoscpica - Reseccin endoscpica - Radio (RT)- Quimioterapia (QT). 3.2.3.2. Etapa I - Tratamiento: Ciruga. - Alternativas: si hay rechazo a la operacin o criteriosmdicos de inoperabilidad . - Radio - Quimioterapia. - Braquiterapia endoscpica, sola o ms QT. 3.2.3.3. Etapa II - Tratamiento: Ciruga. - Alternativas: si hay rechazo a la operacin o criterios mdicos de inoperabilidad: - Radio - Quimioterapia. - Braquiterapia endoscpica, sola o ms QT. 3.2.3.4. Etapa III - Tratamiento: Radio - Quimioterapia. - Puede requerirse, de forma temporal o permanente, un mtodo adicional de paliacin de la disfagia (Ver tratamiento paliativo). - Alternativas: - Slo tratamiento paliativo de la disfagia (Ver tratamiento paliativo) - Exresis quirrgica: se logran algunas curaciones en T3 N1 M0; en la mayora de los pacientes tiene un efecto slo paliativo, aumentando la morbilidad y mortalidad. En casos con gran volumen tumoral en que se considere que vale la pena intentar la reseccin quirrgica, puede aumentarse la tasa de resecabilidad con la asociacin RT-QT. La quimioradioterapia no logra un aumento significativo de la sobrevida, y s aumenta la morbimortalidad y puede empeorar la calidad de vida. La QT a emplear incluye cisplatino solo, o asociado a 5-FU (ambos son radiosensibilizadores); la RT es externa con 34 a 40 Gy. 3.2.3.5. Etapa IV - Tratamiento: slo sintomtico, siendo el ms importante la paliacin de la disfagia (Ver tratamiento paliativo). - Puede incluirse a los pacientes en ensayos clnicos con nuevos tratamientos o modalidades de tratamientos pre-existentes, siempre que no empeoren la calidad de la vida restante. 3.2.4. Tratamiento segn la localizacin del tumor:

3.2.4.1. Tumores del esfago cervical: - No se recomienda el tratamiento quirrgico. - Tumores en estadio 0, I y II: - Quimioterapia, radioterapia o braquiterapia. - Tumores en estadio III y IV: - Tratamiento paliativo. 3.2.4.2. Tumores del esfago torcico: - Tercio superior: - Esofagectoma subtotal por toracotoma derecha alta. - Esofagectoma transhiatal. - Tercio medio: - Esofagectoma subtotal por toracotoma derecha. - Esofagectoma transhiatal (En tumores pequeos donde no exista la posibilidad de extensin al mediastino). - Tercio inferior y cardias: - Esofagectoma transhiatal. - Esofagogastrectoma por toracotoma izquierda baja y laparotoma alta media, lateral izquierda u oblicua, con reconstruccin en tercio medio, superior o cervical (En este caso con incisin cervical izquierda adicional). - Esofagogastrectoma por va abdominal y torcica derecha (Iwor-Lewis). 3.2.5. Extensin de la reseccin ganglionar: a. Linfadenectoma de dos campos (diseccin de los grupos ganglionares regionales del abdomen y del mediastino). b. Linfadenectoma de tres campos (diseccin bilateral de los grupos ganglionares cervicales, mediastnicos y del hemiabdomen superior). - La tcnica extendida aumenta la morbilidad y mortalidad postoperatoria, pero indudablemente que mejora el estadiamiento, el intervalo libre de enfermedad y la sobreviva a los 5 aos. 3.2.6. Esofagectoma por acceso mnimo: An en fase experimental, se han realizado las siguientes tcnicas: a. Laparotoma habitual, con movilizacin toracoscpica del esfago para el completamiento de la operacin. b. Tcnica transhiatal completa por laparoscopia. c. Movilizacin gstrica por laparoscopia con una minitoracoscopia derecha. d. Tcnica combinada mediante la movilizacin del esfago por toracoscopia y la del estmago por laparoscopia. 3.2.7. Reconstruccin despus de la esofagectoma:

- El orden de preferencia en las resecciones esofgicas por cncer, es el siguiente: a. Estmago, preferentemente tubolizado. b. Colon. c. Yeyuno. - La posicin preferida del gano sustituto es isoperistltica, la cual es obligatoria para el yeyuno. - Las vas preferidas para la colocacin del rgano sustituto, son en el orden siguiente : a. En el mediastino posterior (La ruta ms corta). b. Retroesternal. c. Subcutnea (La ruta ms larga y antiesttica). 3.2.8. Tratamiento paliativo: La paliacin puede obtenerse con alguno de los mtodos siguientes, en cuya seleccin deben tenerse en cuenta los requerimientos del paciente y sus expectativas de vida : a. Dilatacin. La dilatacin tiene un efecto transitorio, que se mide en semanas, por lo que generalmente se utiliza como paso previo a otro procedimiento, tal como la colocacin de una prtesis o para facilitar el paso del endoscopio para la observacin de la lesin, o el empleo del US endoscpico. Pueden presentarse complicaciones en un 2-3 % de los pacientes, como el sangramiento y la temible perforacin esofgica. b. Intubacin con distintas prtesis. Se realiza mediante el empuje de la prtesis a travs de un endoscopio, o por traccin mediante una gastrostoma realizada previamente. Se prefieren los siguientes: - Tubo de Hrring. - Tubos plsticos, de tefln, dacrn, u otro material similar (Del tipo del tubo de Celestin o Goi Moreno) - Frulas expandibles y autoexpandibles, que consisten en un tubo de malla metlica de una aleacin como la de Nquel y Titanio (Nitinol), u otra similar (Wallstent, Gianturco, Ultraflex) , que puede estar reforzada con una capa de silicona o de un tejido, para evitar que el tumor crezca entre los orificios de la malla, o que salga el contenido del esfago a su travs cuando hay una fstula. c. Tratamiento fotodinmico. Consiste en la administracin por va intravenosa de un producto fotosensible, tal como el ter de dihematoporfirina, el cual es captado y retenido por el tumor en una proporcin muy superior a la del tejido normal. Entonces se realiza un tratamiento endoscpico con un Yag-Lser de baja potencia, cuya luz roja es absorbida por el agente fotosensible, el cual produce radicales de oxgeno que destruyen el tumor. El tejido

necrtico que se produce es retirado mediante una endoscopa 3 das despus de realizado este tratamiento. d. Radioterapia. La radiacin externa alivia la disfagia en aproximadamente el 80 % de los pacientes, aunque en la mitad de ellos el tumor vuelve a crecer en un plazo de 6 meses. La braquiterapia tiene la ventaja de no lesionar los pulmones o la mdula espinal, como hace la radioterapia externa y puede aliviar la disfagia durante 12 meses en el 25-40 % de los pacientes, con muy raras complicaciones, como la estenosis cicatrizal del esfago, la cual puede ser tratada con dilataciones. e. Laserterapia. La teraputica con lser mejora la disfagia, pero requiere de tratamientos repetidos, con muy pocos resultados favorables a largo plazo. f. Ciruga. Cuando el paciente tiene un estado general aceptable y no existen posibilidades de realizar otro mtodo paliativo menos cruento, se puede indicar alguno de los siguientes procedimientos quirrgicos: - Cortocircuito mediante esofagogastrostoma con el fundus gstrico en los tumores de la porcin distal del esfago. - Reseccin transhiatal de la mucosa esofgica conjuntamente con el tumor y colocacin de un tubo gstrico dentro de la capa muscular y anastomosado con el esfago cervical. - Cortocircuito retroesternal o subcutneo con un segmento pediculado de colon, anastomosado por arriba con el esfago cervical y el estmago, por abajo y dejando abandonado el esfago con el tumor en el mediastino posterior.