ENCICLOPEDIA MDICO-QUIRRGICA 36-657-D-10

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Anestesia del paciente mioptico

O. Gaudiche C. Meistelman
Entre las enfermedades neuromusculares, las miopatas constituyen un grupo que se caracteriza por una afeccin muscular primitiva de origen gentico. Estas patologas inducen una degradacin ms o menos rpida de la funcin muscular, asociada a alteraciones cardacas y respiratorias que pueden ser las manifestaciones predominantes y plantear muchos problemas al anestesilogo. Las miopatas primitivas tienen una frecuencia de aproximadamente un caso por cada 7 000 nacimientos.

Clasificacin de las miopatas

La clasificacin de las miopatas depende de su forma de transmisin, de los grupos musculares afectados, de su posibilidad de evolucin y tambin de criterios histoenzimolgicos [12]. A veces representan un primer caso aislado en la familia, como consecuencia de un fenmeno de mutacin, pero esto no es muy frecuente, escapa a las posibilidades normales del asesoramiento gentico, del diagnstico antenatal (biopsia de trofoblasto) y de la deteccin precoz de las madres transmisoras de la enfermedad (mediante el estudio del ADN materno).

Distrofias musculares
Asocian a los signos de degeneracin de las fibras musculares de las zonas de regeneracin, fibrosis y sobrecarga adiposa. Distrofia muscular progresiva La ms frecuente es la enfermedad de Duchenne de Boulogne, de evolucin rpida, que es una afeccin hereditaria recesiva ligada al cromosoma X. Se ha podido localizar la anomala gentica causante de esta patologa. Se trata de una deleccin en el cromosoma 21 que provoca la ausencia de sntesis de la distrofina, una protena especifica que interviene en los intercambios musculares de calcio. Este trastorno se diagnostica en la niez, a la edad de 3 4 aos: el nio se cae con excesiva frecuencia o no puede correr bien. La degradacin muscular se va acentuando progresivamente, afectando predominantemente en un pri Elsevier, Pars

mer momento a las races de las extremidades y extendindose posteriormente al resto de las mismas, con deterioro de la posicin sedente, atrofia espinal y afectacin de los msculos de la nuca. Las enzimas sricas de origen muscular (aldolasa, creatincinasa, lactato deshidrogenasa) estn aumentadas debido al incremento de la permeabilidad de la membrana celular muscular. Las repercusiones sobre la funcin respiratoria son tambin progresivas (disminucin de la capacidad vital, alteraciones de la respiracin durante el sueo), con un agravamiento brusco al llegar a la pubertad. La afectacin miocrdica es prcticamente constante, ms o menos precoz, pero siempre evolutiva. A menudo es bien tolerada debido a la menor actividad fsica de estos pacientes. Existe un riesgo tromboemblico. A menudo se observan tambin infiltracin de los tegumentos, trastornos vasomotores y macroglosia. El cociente intelectual est disminuido en alrededor de la mitad de los pacientes y muy pocos llegan a cumplir los 25 aos. La distrofia de Becker es una variante de la enfermedad de Duchenne que aparece ms tarde y evoluciona ms lentamente. Parece deberse a una anomala estructural de la distrofina. Es igualmente recesiva, ligada al sexo y slo afecta a los varones. El segundo grupo est formado por una serie de afecciones de transmisin autosmica recesiva que afectan por igual a ambos sexos La ms frecuente es la distrofia muscular de las cinturas (enfermedad de Erb, de Leyden-Moebius). Evoluciona lentamente y sus primeras manifestaciones suelen aparecer entre el primer y el tercer decenio de vida, afectando con mayor frecuencia a la cintura plvica. Son corrientes las retracciones y una disminucin de los reflejos osteotendinosos. Las distrofias congnitas, que se diagnostican en el momento de nacer, forman un grupo aparte. Tpicamente, el
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O. GAUDICHE: Praticien hospitalier, dpartement danesthsiologie, hpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris. C. MEISTELMAN: Mdecin de lInstitut Gustave-Roussy, service danesthsiologie, Institut Gustave-Roussy, Villejuif cedex.

recin nacido presenta aspecto de mueco de trapo, hipotnico, con insuficiencia respiratoria constante, y problemas para deglutir y succionar. La recuperacin muscular inicial es variable, pero es frecuente observar una degradacin secundaria lenta con aparicin de retracciones musculares muy importantes. Casi el 50 % de los afectados no llegan a caminar nunca. Las alteraciones respiratorias suelen ser evolutivas, pudiendo obligar a practicar una traqueotoma con asistencia respiratoria nocturna. El diagnstico de la variedad se basa en la biopsia muscular. Clnicamente, la distrofia muscular autosmica recesiva se parece a la enfermedad de Duchenne de Boulogne, pero afecta indistintamente a ambos sexos. El tercer grupo es el de las miopatas de transmisin autosmica dominante La miopata facioescapulohumeral de Landouzy-Dejerine comienza durante la adolescencia y produce retracciones, inexpresin facial debido a la afectacin de los msculos de la cara, y cada del maxilar inferior. A la anomala facial se puede sumar la de los msculos del cuello y los hombros. Las formas homocigticas parecen tener peor pronstico que las heterocigticas, pero la afectacin respiratoria suele ser muy moderada. La miopata ocular es poco frecuente; combina una oftalmopleja con una ptosis bilateral. En la miopata oculofarngea, de aparicin tarda, predominan los trastornos de la deglucin.

la miopata centronuclear; la miopata con desproporcin de fibras.

Miopatas de inclusiones intracitoplsmicas

No se conoce bien su forma de transmisin. El paciente no llega a adquirir nunca la marcha o la pierde a una edad variable. La escoliosis se asocia a una insuficiencia respiratoria, que a veces es reveladora de la patologa.

Miopatas metablicas
La sintomatologa es muy variable, ya que la afeccin muscular se puede acompaar de alteraciones multiviscerales. El diagnstico exacto se basa en pruebas metablicas combinadas con el anlisis morfolgico y bioqumico del tejido muscular. Se puede tratar de dficit de: citocromo C oxidasa; acil-CoA deshidrogenasa; fosforilasa muscular; lactato deshidrogenasa; fosfofructocinasa muscular; maltasa cida; amilo-1,6 glucosidasa.

Sintomatologa de las miopatas

Resulta, por una parte, de la degradacin de la funcin muscular y, por otra, de sus repercusiones sobre las funciones vitales respiratorias y tambin cardacas. Por ltimo, hay que buscar tambin posibles manifestaciones asociadas, que varan segn cada miopata en particular. La sintomatologa es evolutiva, y la forma de evolucionar vara de unas enfermedades a otras, pero a menudo tambin dentro de una misma enfermedad. Debido a ello, se ha especificado una trada patolgica [14] caracterstica de las distrofias musculares: degradacin muscular; afectacin de la funcin respiratoria; afectacin cardaca.

Miopatas miotnicas
La forma ms frecuente es la enfermedad de Steinert. Se trata de una afeccin dominante de penetracin y expresin variables. Los signos suelen aparecer entre el segundo y el cuarto decenio, aunque algunos pueden estar ya presentes en el momento de nacer. Tiene una evolucin lentamente progresiva y se caracteriza por manifestaciones miotnicas, que producen una contraccin muscular que persiste tras un movimiento voluntario o la percusin de algunos grupos musculares. A un facies inmvil y un apretn de manos prolongado se pueden asociar alteraciones de la musculatura lisa (estreimiento), cataratas, alteraciones de las faneras, trastornos de la deglucin, hipogonadismo y anomalas del ritmo o la conduccin cardacos. Existe tambin una forma congnita de pronstico grave. La enfermedad de Thomsen es una miopata hereditaria, dominante, totalmente compatible con una vida normal. La miotona afecta al comienzo del movimiento; la favorecen el fro y el reposo, y se atena con los movimientos repetitivos. Slo disminuye ligeramente la fuerza muscular y no tiene carcter evolutivo. En cambio, son relativamente frecuentes las arritmias o la insuficiencia cardacas. En el caso de la enfermedad de von Eulenburg, o paramiotona congnita, las contracturas aparecen nicamente con el fro.

Afectacin muscular
A este respecto conviene diferenciar las distrofias musculares y las distrofias miotnicas. En el primer grupo, la afectacin muscular es progresiva y difusa, y a veces predomina en algunas regiones (cinturas, cara). Para su valoracin se utiliza la clasificacin funcional de Vignos y pruebas dinamomtricas, en especial para los msculos de las extremidades superiores y la nuca. La afectacin muscular se acompaa de retracciones que dificultan el juego articular. Estas retracciones varan de una forma a otra, pero son muy importantes en las miopatas congnitas y en la forma facioescapulohumeral. Aunque poco estudiada, es probable que exista una afectacin de los msculos abdominales y diafragmticos. En los sndromes miotnicos, a la miotona se suma una atrofia que afecta predominantemente al cuello y la cara. Esta atrofia puede afectar tambin a los msculos del antebrazo y de la pantorrilla e incluso a los msculos abdominales y respiratorios.

Miopatas congnitas
Son muy poco frecuentes y pueden ser de transmisin autosmica dominante o recesiva. Producen debilidad muscular simtrica, hipotona, alteracin de los msculos inervados por los nervios craneales, deformaciones esquelticas secundarias y retracciones musculares. Destacan: la miopata de cuerpos centrales o centronucleares, tambin conocida como central core disease, que asocia hipotona, escoliosis grave e insuficiencia respiratoria restrictiva; la miopata de cuerpos mltiples, o multicore disease, con escoliosis y insuficiencia respiratoria restrictiva; la miopata nemalina, de gravedad variable;
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Afectacin respiratoria
La degradacin de la funcin respiratoria se debe a la disminucin de la fuerza muscular y a las retracciones.

Anestesia

ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPTICO

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Requiere un control muy estrecho y, desde el momento en que empieza a disminuir la capacidad vital, un tratamiento especial basndose en la fisioterapia respiratoria para que el paciente pueda conservar una capacidad vital adecuada el mayor tiempo posible. La degradacin respiratoria vara segn el tipo de miopata. En algunas formas en las que predominan las retracciones, la capacidad vital disminuye bruscamente muy pronto y hay que recurrir a la traqueotoma y a la asistencia respiratoria precoz, aunque el nio todava puede caminar. Algunos pacientes pueden incluso presentar un episodio de descompensacin con cor pulmonale agudo debido a una obstruccin grave. Para controlar la funcin respiratoria hay que repetir peridicamente las pruebas funcionales respiratorias y comparar los resultados con los valores tericos de acuerdo con tablas precisas. La caracterstica ms frecuente es un sndrome restrictivo con disminucin de la capacidad vital, reduccin muy importante del flujo espiratorio mximo y aumento del volumen residual que refleja una distensin asociada. El cociente CV/CPT vara de una forma a otra; la capacidad pulmonar total (CPT) est muy disminuida en los pacientes que sufren retracciones importantes. Habitualmente, la ventilacin minuto en reposo es normal, excepto en las formas muy avanzadas. La gasometra arterial no suele estar alterada, excepto en casos avanzados o en episodios de obstruccin broncopulmonar. La enfermedad de Steinert se caracteriza por la asociacin de perturbaciones perifricas y de una afectacin central. Es bastante importante el riesgo de hipoventilacin, o incluso de apnea obstructiva o central, durante el sueo o tras una anestesia [11].

alteraciones de la repolarizacin y a veces infarto de miocardio, con una sintomatologa clnica discreta o atpica; alteraciones graves del ritmo, extrasstoles polimorfas frecuentes especialmente durante la noche, o por el contrario, anomalas de la conduccin; episodios de insuficiencia cardaca derecha regresiva, simultneos de crisis de insuficiencia de respiratoria; muerte repentina.

Posibilidad de evolucin
Aparte de las complicaciones mencionadas, la evolucin de las miopatas est marcada por la posibilidad de aparicin de accidentes graves de forma espontnea o durante la anestesia como, por ejemplo, una hipotermia maligna [29]. Relacionada desde hace tiempo con esta patologa, su frecuencia parece mayor en las miopatas congnitas. Se han descrito ciertos factores que pueden favorecer su aparicin: acidosis, hipoxia, hipercapnia, hiperpotasemia, pero se relaciona sobre todo con el uso de anestsicos halogenados o con la asociacin anestsica de suxametonio y halotano. La mioglobinuria peroperatoria o postoperatoria se observa sobre todo en las miopatas congnitas; puede provocar una oligoanuria, a menudo pasajera y con una recuperacin completa de la funcin renal. Se puede producir una descompensacin respiratoria brusca por un episodio infeccioso vrico, cuando existen trastornos de la deglucin o cuando el deterioro respiratorio ya no permite una oxigenacin suficiente. Esta descompensacin puede ser reversible, pero tambin puede obligar a practicar una traqueotoma o a recurrir a la asistencia respiratoria asistida intermitente, especialmente por la noche. Estos pacientes deben vacunarse sistemticamente contra la gripe. La gestacin es un factor de agravacin confirmado de la enfermedad de Steinert.

Afectacin cardaca
Las miopatas no siempre afectan al msculo cardaco. En la enfermedad de Duchenne de Boulogne se puede observar una serie de alteraciones cuyo momento de aparicin y gravedad varan de uno caso a otro. Aproximadamente entre el 50 % y el 70 % de los pacientes presentan anomalas cardacas, en particular en las formas avanzadas, en las que son frecuentes la taquicarda y la insuficiencia ventricular derecha. Ms del 90 % de los pacientes presentan anomalas electrocardiogrficas [9], con una onda Q profunda en las derivaciones precordiales izquierdas, una onda R amplia, especialmente en las derivaciones precordiales derechas y alteraciones de la repolarizacin. Mediante la ecocardiografa bidimensional se pueden evidenciar anomalas segmentarias de la contraccin, disminucin de la fraccin de eyeccin ventricular, disminucin de la fraccin de contraccin ventricular izquierda, o incluso un prolapso de la vlvula mitral [9, 13, 18]. Mediante la gammagrafa se puede determinar la fraccin de eyeccin ventricular izquierda e identificar zonas mal vascularizadas que presentan una hipocinesia parietal. En las dems miopatas la afectacin cardaca no es constante y suele consistir en un cuadro de miocardiopata hipertrfica hipercintica, con una funcin ventricular izquierda habitualmente menos degradada que la enfermedad de Duchenne de Boulogne. La enfermedad de Steinert se acompaa de alteraciones de la conduccin (aumento del intervalo PR), de un sndrome de Stokes-Adams o de trastornos del ritmo, como extrasstoles o aleteo auricular. La insuficiencia cardaca es mucho menos frecuente. En cualquier tipo de miopata se pueden observar algunas complicaciones cardacas:

Anestesia del paciente mioptico

El anestesilogo puede encontrar este tipo de pacientes durante la ciruga corriente (apendicectoma, tratamiento de ectopia testicular en las distrofias musculares, colecistectoma, cataratas en la enfermedad de Steinert). En las distrofias musculares, la primera anestesia se realiza para una biopsia muscular con intenciones diagnsticas durante la niez o la adolescencia. Lamentablemente, en las distrofias musculares son frecuentes las fracturas debidas a las cadas provocadas por el dficit muscular. La retracciones musculares mltiples, dados los dolores y las deformaciones que producen, justifican las tenotomas y las operaciones de movilizacin articular. La ciruga raqudea, cuyo objetivo es evitar las deformaciones y mejorar las que ya se han producido, suelen efectuarse antes de la pubertad y a veces mucho antes, durante la infancia (miopatas congnitas).

Exploracin y preparacin preoperatorias

La exploracin preoperatoria de un paciente con una miopata debe incluir la exploracin preanestsica habitual y adems, siempre que no se trate de un caso urgente, las siguientes pruebas: determinacin de las concentraciones sricas de las enzimas de origen muscular (CPK, aldolasa) [28];
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 pruebas funcionales respiratorias con estudio del flujo respiratorio mximo; debido a la morfologa que presentan estos pacientes, a menudo es difcil medir su estatura y hay que estimarla mediante tablas, a partir del peso, la edad y tambin la envergadura, parmetros que permiten un clculo aproximado de la estatura; la anomala ms frecuente es una disminucin de la capacidad vital y del volumen de reserva, asociada a un descenso de la ventilacin voluntaria mxima [13]; gasometra en sangre arterial: la PaO2 y la PaCO2 se mantienen normales durante mucho tiempo en los pacientes que no desarrollan actividad fsica; la PaO2 slo desciende en las formas muy avanzadas; radiografa de trax para estimar la deformacin de la caja torcica y valorar el riesgo de compresin del rbol traqueobronquial; electrocardiograma completado, si es necesario, mediante un registro Holter durante 24 horas para detectar posibles alteraciones del ritmo o la conduccin; ecografa cardaca con medicin del dimetro artico y clculo del ndice de contraccin de ventrculo izquierdo; gammagrafa miocrdica de perfusin y, sobre todo, de eyeccin, para determinar la fraccin de eyeccin ventricular izquierda. Esta tcnica se puede completar con una prueba de sensibilidad a la isoprenalina para intentar valorar la reserva miocrdica en la enfermedad de Duchenne [9]. Estas pruebas forman parte del examen peridico al que se somete a estos pacientes en los centros multidisciplinarios en los que reciben asistencia, para evitar numerosos desplazamientos. Cuando se programa una intervencin importante, conviene disponer de los resultados de un examen reciente, que date de menos de 6 meses, ya que estas lesiones pueden evolucionar rpidamente una vez que llegan a la fase de las deformaciones. La preparacin para la ciruga se basa fundamentalmente en la preparacin respiratoria. Actualmente no existe ningn tratamiento especfico para estas enfermedades. Los numerosos tratamientos sintomticos propuestos, basados en la fisioterapia, slo representan una ayuda pasajera cuya finalidad es limitar las consecuencias de las retracciones musculares y de la descalcificacin. Desde el punto de vista respiratorio, resulta esencial, durante la fase preoperatoria, recurrir a aparatos de asistencia respiratoria de tipo Monnal o Bird para poder combatir las obstrucciones, o incluso las sobreinfecciones, que pueden agravarse debido a la existencia de trastornos de la deglucin. El paciente debe aprender bajo supervisin mdica; debe utilizar adems una faja abdominal para compensar el defecto de la musculatura abdominal y mejorar el juego de la musculatura torcica. La asistencia respiratoria y la kinesiterapia deben proseguirse en el periodo postoperatorio, empezando lo antes posible. Para controlar las alteraciones cardacas se han utilizado numerosos frmacos como los glucsidos digitlicos o los antagonistas del calcio, pero sin obtener resultados claros. En cambio, es necesario tratar sistemticamente las arritmias preexistentes. Se utiliza mucho la amiodarona; a veces est indicado el propranolol en caso de taquicarda importante, pero slo cuando la funcin cardaca no est demasiado deteriorada. Debido a la miocardiopata de la enfermedad de Duchenne, existe un riesgo emblico que justifica el tratamiento antiagregante plaquetario con cido acetilsaliclico o dipiridamol.

funcin respiratoria, como los opiceos. La atropina resulta intil, e incluso puede estar contraindicada, dado que puede favorecer la taquicardia frecuente en estos pacientes. En las distrofias musculares est formalmente contraindicado el uso de la va intramuscular. Los frmacos ms utilizados actualmente son la hidroxicina (por va oral) y las benzodiazepinas en dosis reducidas (por va oral o por va rectal en los nios).

Anestesia
Anestsicos En las distrofias musculares est contraindicado el uso de anestsicos halogenados. Se han publicado varios casos de hipertermia maligna relacionados con el uso del halotano. Adems, se han producido accidentes de paro cardaco con hiperpotasemia intensa, as como casos de rabdomiolisis o de aumento aislado de la temperatura, que cesan al interrumpir la administracin de halotano [15, 30]. En los estudios de biopsias musculares con una prueba de cafena se ha podido observar en algunos pacientes con miopata una respuesta comparable a la de los pacientes con riesgo de aparicin de hipertermia maligna. Parece aconsejable evitar tambin el enflurano y el isoflurano, ya que se han publicado casos de aumento inexplicable de la temperatura al usar el enflurano en pacientes con distrofias musculares [20]. Adems, todos los anestsicos halogenados deprimen la contractilidad miocrdica de una manera dosis dependiente, lo que puede tener consecuencias importantes en estos pacientes, que con frecuencia presentan una miocardiopata [30]. Tambin es discutible el uso de los anestsicos halogenados en caso de enfermedad de Steinert, debido al riesgo de que se produzca una descompensacin cardaca [5] o una alteracin de la conduccin. Entre los anestsicos intravenosos, se debe evitar o al menos utilizar con prudencia el tiopental, dado que dosis reducidas (100 mg) pueden producir una apnea prolongada en algunos pacientes [10], aunque no siempre suceda as. Casi el 50 % de los pacientes con enfermedad de Steinert presentaran esta hipersensibilidad [17]. No se conocen bien los mecanismos de la misma; a una sensibilidad anormal de origen central se podra aadir una disfuncin muscular perifrica. Adems, el tiopental, lo mismo que el droperidol, suele provocar alteraciones hemodinmicas debido al frecuente deterioro de la funcin ventricular [14]. Estos frmacos pueden producir, durante la induccin anestsica, un colapso cardiovascular de difcil correccin, ya que los pacientes pueden presentar una hipovolemia relativa. En caso de enfermedad de Steinert, independientemente del anestsico intravenoso que se emplee, es necesario titular las dosis, ya que la sensibilidad individual y el riesgo de apnea prolongada varan considerablemente de un paciente a otro [17]. Los relajantes musculares no despolarizantes no estn contraindicados en las distrofias musculares [3]. La administracin local de un curare en el brazo tras la aplicacin de un torniquete produce un bloqueo de intensidad comparable a la observada en las personas sanas, pero de mayor duracin [6]. Ms recientemente, Buzello ha podido demostrar que el vecuronio tiene una potencia de accin en los pacientes con distrofias musculares equiparable a la observada en los sujetos sanos, pero que la velocidad de descurarizacin es entre 3 y 6 veces ms lenta [7]. nicamente en caso de distrofia oculomuscular se ha podido observar una gran sensibilidad, comparable a la de los pacientes miastnicos [3]. En caso de enfermedad de Duchenne de Boulogne basta una pequea dosis de vecuronio (50 gkg-1) o de atracurio (200 gkg-1) para conseguir una relajacin muscular satisfactoria. En la enfermedad de Steinert la respuesta a los relajantes musculares no despolarizantes suele ser comparable a la observada en los

Premedicacin
Normalmente es recomendable premedicar a estos pacientes ya que presentan con frecuencia ansiedad o incluso agitacin; se deben evitar los frmacos que ms deprimen la
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Anestesia

ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPTICO

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Cuadro I. Anestsicos y distrofias musculares.

Recomendados Anestsicos de induccin intravenosos ketamina etomidato flunitrazepam halotano enflurano isoflurano vecuronio atracurio fentanilo alfentanilo succinilcolina Contraindicados

Anestsicos halogenados

Relajantes musculares

Opiceos (atencin a la depresin respiratoria postoperatoria) Anestsicos locales Varios

bupivacana atropina droperidol

Cuadro II. Anestsicos y miopatas miotnicas.

Recomendados Anestsicos de induccin intravenosos Contraindicados Empleo prudente con titulacin de la dosis, independientemente del agente usado isoflurano? vecuronio atracurio fentanilo alfentanilo halotano succinilcolina

Anestsicos halogenados Relajantes musculares

Opiceos (atencin a la depresin respiratoria postoperatoria) Anestsicos locales Varios

bupivacana neostigmina

sujetos sanos [23]. Parece lgico optar por los relajantes no despolarizantes de duracin de accin intermedia, como el vecuronio o el atracurio [26], aunque slo sea para evitar la antagonizacin de la curarizacin y sus riesgos en caso de distrofia miotnica. No obstante, en las formas avanzadas se ha podido observar una sensibilidad anormal, lo que obliga a monitorizar sistemticamente la curarizacin. Los curares no suprimen las contracturas, ya que su mecanismo de accin se localiza en el msculo, mas all de la unin neuromuscular [3]. El suxametonio est absolutamente contraindicado en la miopata de Duchenne de Boulogne debido al riesgo de que se produzca una hipertermia maligna [32]. Tambin est prohibido su uso en la enfermedad de Steinert, ya que la respuesta es imprevisible. Dosis reducidas puede provocar una respuesta miotnica [1, 3, 27] que se puede extender a los msculos respiratorios y larngeos, pudiendo incluso imposibilitar la intubacin [1, 23]. Adems, se han publicado casos de hipertermia maligna en pacientes portadores de la enfermedad de Steinert al utilizar el suxametonio [3, 29], aunque no se haya podido confirmar plenamente el diagnstico de hipertermia maligna [3]. Induccin El primer problema que plantea la induccin anestsica es la colocacin de una va venosa. Con frecuencia, los pacientes

con miopata presentan a menudo una infiltracin de los tegumentos que, asociada a las flexiones articulares y a las alteraciones vasomotoras perifricas, dificulta la colocacin de una va venosa. Estos problemas aumentan con el avance de la miopata. La insercin de una va de abordaje venoso central por va yugular interna o subclavia es una tarea ardua, debido a las frecuentes deformaciones torcicas que presentan estos pacientes. En todo paciente anestesiado, la monitorizacin debe comprender: la electrocardioscopia con uso de la derivacin CM5; una espirometra con medicin del volumen corriente y, si es posible, una capnografa; la monitorizacin de la temperatura por va central para detectar una hipotermia, pero tambin una posible hipertermia [11]; la monitorizacin de la curarizacin mediante un estimulador nervioso: en las distrofias musculares avanzadas, debido a la importante disminucin de la fuerza muscular, la normalizacin del tren de 4 puede constituir una falsa seal de seguridad, ya que el valor absoluto de la fuerza muscular se mantiene muy por debajo del que se mide en un sujeto sano; en cambio, la monitorizacin de la curarizacin en la enfermedad de Steinert es mucho ms fcil de interpretar, ya que el valor absoluto de la fuerza muscular es normal. Durante una ciruga mayor es necesario controlar en todo momento la presin arterial por va invasiva, ya que la tolerancia hemodinmica a la hipovolemia de estos pacientes suele ser escasa. En caso de una intervencin prolongada y hemorrgica, conviene colocar una sonda de Swan-Ganz, ya que estos pacientes suelen presentar una hipovolemia relativa y, por consiguiente, no toleran bien la reposicin vascular. Sin embargo, su colocacin resulta difcil y a menudo infructuosa, dado que la deformacin torcica frecuente cuando se recurre a la osteosntesis raqudea dificulta el avance del catter por la arteria pulmonar [14]. La ecografa Doppler esofgica podra ser muy til, pero su empleo es bastante complicado en el quirfano. Se ha propuesto el registro de los potenciales evocados, somatosensitivos y sensoriales, para detectar un posible sufrimiento medular peroperatorio durante la ciruga raqudea. En caso de distrofia muscular, se suele utilizar para la induccin anestsica la ketamina (entre 1 y 1,5 mgkg-1) [20], el flunitrazepam (entre 25 y 30 gkg-1), administrado muy lentamente en solucin diluida (100 g.ml-1), o incluso el etomidato (0,2 mgkg-1). Es necesario intubar a estos pacientes en todo tipo de intervenciones. No obstante, se pueden hacer una excepcin para las biopsias, que se puede practicar en ventilacin espontnea tras la administracin de ketamina. En la mayora de los casos, se intuba al paciente despus de administrarle un relajante muscular no despolarizante (vecuronio, atracurio). A menudo se encuentran problemas debido a las retracciones musculares cervicales y a las deformaciones raqudeas torcicas, a las que se puede aadir una macroglosia en caso de distrofia muscular. Algunos equipos optan por intubar al paciente despierto despus de una anestesa local de la glotis o hacerlo bajo control fibroscpico en caso de trismo, con imposibilidad de intubar. Anestesia locorregional Se ha propuesto usar la anestesia locorregional en los pacientes con miopatas. Se puede utilizar la anestesia caupgina 5

dal [2] o peridural [25] para las intervenciones de las extremidades inferiores o la regin submesoclica. La anestesia locorregional es la anestesia de eleccin en caso de enfermedad de Steinert, aunque no previene la miotona, que es de origen muscular [19]. En los pacientes miopticos, las deformaciones raqudeas, la hiperlordosis o la frecuente obesidad pueden dificultar considerablemente la realizacin tcnica de la anestesia regional. Son frecuentes los fallos con analgesia incompleta en mosaico, debido probablemente a una difusin local incompleta de los anestsicos locales. La anestesia locorregional no suele utilizarse sola, ya que los pacientes son habitualmente nios o adolescentes muy ansiosos y obesos que difcilmente soportan permanecer mucho tiempo en decbito dorsal. Normalmente se usa la bupivacana al 0,25 % con adrenalina al 1/200 000; su vida media de eliminacin es algo mayor en los pacientes miopticos que en los sujetos sanos [25]. Es imprescindible administrar sistemticamente una dosis de prueba para descartar una inyeccin intravenosa directa de la bupivacana o la adrenalina y evitar sus consecuencias en estos pacientes, que suelen sufrir miocardiopatas o trastornos de la conduccin. Mantenimiento de la anestesia Depender del tipo de intervencin. Durante las intervenciones breves puede bastar la administracin de xido nitroso [19]. Cuando se desea una buena analgesia, se recurre al fentanilo en dosis de entre 1,5 y 6 gkg-1hora-1, o incluso al alfentanilo en administracin continua, debido a su buena tolerancia hemodinmica. Es fundamental controlar la temperatura peroperatoria. Una hipertermia inexplicable durante la anestesia debe hacer pensar en una hipertermia maligna en ciernes; hay que proceder lo antes posible al tratamiento con dantroleno en dosis de 1 a 2 mgkg-1 en IVD, repitiendo la dosis si es necesario. Se deben emplear todos los medios posibles para prevenir la hipotermia (calentamiento de los gases inspirados y las perfusiones, colchn elctrico, mantas), ya que estos pacientes no pueden tiritar debido a la limitacin de su masa muscular, y recuperan la normotermia muy lentamente. En la enfermedad de Steinert, los escalofros pueden desencadenar una respuesta miotnica ms o menos generalizada [11]. La correccin quirrgica de las deformaciones raqudeas (intervenciones de Luque y Cotrel-Dubousset) puede originar muchas complicaciones peroperatorias. La tolerancia hemodinmica al decbito ventral puede ser muy escasa, debido a la compresin o el estiramiento de la vena cava inferior. No es raro que se produzcan arritmias o insuficiencia cardaca global. Dada la escasa tolerancia hemodinmica a la hipovolemia y a la sobrecarga vascular, hay que compensar sistemticamente las prdidas sanguneas, volumen por volumen. La trinitrina, empleada para inducir una hipotensin controlada, tiene demasiados efectos negativos y no se debe utilizar [14]. El futuro parece orientarse en el sentido de la autotransfusin peroperatoria, ya que la hemorragia peroperatoria suele ser importante: entre 60 y 500 mg por nivel vertebral instrumentado [13], es decir, entre 30 y 70 ml/kg.

Perodo del despertar

En el perodo peroperatorio predomina el riesgo de complicaciones cardiovasculares, pero durante el despertar tienen mayor importancia las complicaciones respiratorias.
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Se puede extubar al paciente en la sala de recuperacin. Slo se debe intentar en un paciente despierto, normovolmico, que haya reanudado una ventilacin espontnea eficaz, y despus de haber obtenido una radiografa pulmonar postoperatoria y valores de gases en sangre arterial similares a los preoperatorios. Son muy frecuentes los episodios de obstruccin broncopulmonar y de atelectasias, favorecidos por los problemas para deglutir que presentan estos pacientes, especialmente en las formas avanzadas. En la serie de Aldridge, de 48 pacientes con miotona, 10 desarrollaron una infeccin broncopulmonar postoperatoria [1]; de ah la necesidad de combatir sistemticamente las obstrucciones y las infecciones broncopulmonares [4, 24]. Los problemas respiratorios suelen evolucionar de forma insidiosa y pueden pasar bastante desapercibidos en las distrofias musculares, ya que en general estos pacientes no pueden toser [11]. Para prevenir estas complicaciones es fundamental recurrir a la kinesiterapia respiratoria, eventualmente asociada a la asistencia respiratoria intermitente. Se debe empezar lo antes posible. Cuando el paciente tiene una capacidad vital preoperatoria inferior al 60 % del valor terico el riesgo de insuficiencia respiratoria postoperatoria es grande. La hipoxia suele acentuarse debido a las obstrucciones o las atelectasias, favorecidas a su vez por los problemas para deglutir y la ineficacia de la tos. Como norma general, se mantiene la ventilacin controlada durante las 24 a 48 horas posteriores a la intervencin. Esta medida permite combatir las obstrucciones, esperar la recuperacin muscular completa, la desaparicin de los efectos depresores de los anestsicos y el restablecimiento de la normotermia. Habitualmente no es necesario recurrir a la sedacin pero se debe iniciar precozmente la analgesia, evitando los opiceos. No obstante, es muy difcil desconectar a algunos pacientes, que pueden necesitar asistencia ventilatoria nocturna o una traqueotoma durante un periodo de 6 meses o de forma definitiva. Hay que prever esta posibilidad e incluso considerarla sistemticamente cuando la capacidad vital preoperatoria es inferior al 30 % del volumen terico. Hay que intentar desconectar el respirador a intervalos regulares, basndose en los resultados de las pruebas respiratorias funcionales simplificadas. La analgesia postoperatoria es delicada. Los opiceos pueden producir depresin respiratoria postoperatoria. Se debe optar por la analgesia peridural continua siempre que sea factible. La enfermedad de Steinert plantea un problema especial al despertar, dado el riesgo de aparicin de contracturas miotnicas, que pueden desencadenarse con la administracin de suxametonio o con los escalofros [31]. Se desaconseja utilizar la neostigmina, ya que sus efectos son imprevisibles. Se ha observado un aumento de las reacciones miotnicas al administrar este frmaco al trmino de la intervencin. Al contrario, a veces prolonga la curarizacin; se ignora por el momento el mecanismo exacto de este fenmeno [1, 8, 33]. Se ha propuesto la administracin de procainamida en dosis de hasta 1 g, sin superar nunca un ritmo de administracin de 100 mg por minuto, en caso de miotona importante que afecte a los msculos respiratorios y larngeos [22]. La procainamida parece ser ms eficaz para prevenir las reacciones musculares provocadas por los esfuerzos espontneos que por la percusin [11, 16]. Las anomalas de contraccin de los msculos lisos y la hipotona de los msculos abdominales favorecen la dilatacin gstrica postoperatoria [24], que se puede prevenir mediante la colocacin peroperatoria de una sonda nasogstrica [22]. En el perodo postoperatorio existe el riesgo de muerte sbita. Esto se puede explicar en algunos casos por la aparicin de arritmias [24], o incluso de un infarto de miocar-

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ANESTESIA DEL PACIENTE MIOPTICO

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dio. En pacientes con enfermedad de Steinert se han descrito casos de bradicardia resistente a la atropina y favorecida por los anestsicos halogenados, el fro o la hipoxia. Tras la anestesia puede producirse una rabdomiolisis [21], ms frecuente en las miopatas congnitas. * **
La anestesia de un paciente con una miopata comienza por una valoracin preoperatoria muy minuciosa que incluye: una exploracin clnica para valorar la gravedad y la extensin de la afeccin muscular, la importancia de las deformaciones y las retracciones, y la posible existencia de trastornos de la deglucin o de una insuficiencia respiratoria; pruebas respiratorias complementarias (radiografa de trax, pruebas funcionales respiratorias, gasometra en sangre arterial); un estudio cardiaco (electrocardiograma, ecocardiografa, e incluso gammagrafa cardiaca, Holter). Siempre que sea posible, conviene optar por la anestesia locorregional. Si se emplea anestesia general es necesario titular la dosis de anestsico, ya que la sensibilidad individual es muy variable. Los anestsicos halogenados estn absolutamente contraindicados en la distrofia muscular, ya que pueden inducir una hipertermia maligna. Entre los curares conviene optar por los relajantes

musculares no despolarizantes de duracin de accin intermedia (vecuronio, atracurio). La succinilcolina est contraindicada y se desaconseja el uso de neostigmina. Slo se debe proceder a la extubacin una vez que el paciente haya despertado completamente y recuperado la normotermia. Los pacientes que presentan una alteracin de la capacidad vital y que estn expuestos a obstrucciones, atelectasias y sobreinfecciones broncopulmonales pueden necesitar kinesiterapia o incluso ventilacin controlada postoperatoria.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin: GAUDICHE O et MEISTELMAN C. Anesthsie du myopathe. Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), Anesthsie-Ranimation, 36-657-D-10, 1990, 6 p.

Bibliografa

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