Rev Fed Arg Cardiol.

2012; 41(4): 284-286

Comunicaciones Breves

Interrupcin de la vena cava inferior. No siempre sinnimo de isomerismo izquierdo en el feto. Presentacin de 3 casos
Inferior vena cava interruption. Not always a synonym of left isomerism in the fetus. Presentation of three cases
Carlos Garca Guevara, Felipe Somoza, Carlos Garca Morejn, Andrs Savo Benavides, Osvaldo Salas, Carlos George
Cardiocentro Peditrico William Soler. La Habana, Cuba.

I N F O R M A C I N D E L A RT C U L O

RESMEN

Recibido el 7 de junio de 2012 Aceptado despus de revisin el 1 de agosto de 2012 Publicado Online el 7 de diciembre de 2012 Los autores declaran no tener conflictos de inters Versin Online: www.fac.org.ar/revista

Se presentaron tres casos, con examen sonogrfico realizado en el segundo trimestre de la gestacin, en los cuales se sospech la presencia de la interrupcin de la porcin heptica de la vena cava inferior e isomerismo izquierdo. El estudio ecocardiogrfico fetal, realizado en el Cardiocentro Peditrico William Soler, centro de referencia para el diagnstico prenatal de cardiopatas congnitas en Cuba, demostr la ausencia de la vena cava inferior y su no asociacin con cardiopatas congnitas. La interrupcin de la vena cava inferior es una entidad poco frecuente en pacientes con corazn normal, motivo por el cual nos propusimos reportar estos dos casos que evidencian la importancia del estudio ecogrfico como herramienta indispensable para efectuar un adecuado asesoramiento cardiogentico. Palabras claves: Interrupcin de vena cava inferior. Isomerismo izquierdo. Diagnstico prenatal. Cardiopata congnita. Sndrome heterotxico.

Inferior vena cava interruption. Not always a synonym of left isomerism in the fetus. Presentation of three cases.
ABSTRACT

Three cases are presented with sonographic evaluation, performed by the second quarter of pregnancy, where the suspicion of inferior vena cava interruption and left isomerism presence was reported. The fetal echocardiographic study, carried out at the Pediatric Cardiological Center William Soler in Havana, a reference institution for the prenatal diagnosis of congenital cardiopathies, demonstrated the absence of the inferior vena cava and its no association with congenital cardiopathies. The inferior vena cava interruption is an infrequent entity in patients with normal heart, a reason why we decided to report these two cases, evidencing the importance of the sonographic study as an indispensable tool to perform adequate cardiogenetic counseling. Keywords: Inferior vena cava interruption. Left isomerism. Prenatal diagnosis. Congenital cardiopathy. Heterotaxy syndrome.

Autor para correspondencia: Dr. Carlos Garca Guevara. Avenida 43. N 1418 esquina calle 18 (11900) La Habana, Cuba. e-mail: carlos.guevara@infomed.sld.cu

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INTRODUCCIN Los marcadores sonogrficos de cardiopatas congnitas son aquellos grupos de lesiones intra o extracardacas que, aunque pueden ser variantes normales en la poblacin general, se asocian con frecuencia a defectos estructurales cardiacos. La interrupcin de la vena cava inferior con continuidad cigos mayor, es un ejemplo de ello (otros son el incremento de la transluscencia nucal entre las 11-14 semanas de gestacin, la persistencia de la vena cava superior izquierda y la desproporcin de las cavidades cardacas)1. La interrupcin de la vena cava inferior infraheptica y su continuacin por el sistema venoso cigos (Ac), se define como la ausencia de la vena cava inferior (VCI) entre las venas renales y las venas hepticas. La vena cava inferior tiene, al menos, doce orgenes embriolgicos emparentados con los sistemas venosos vitelinos y umbilicales, colaborando tambin en su formacin venas de los diferentes rganos que drenan en ella2. Alteraciones en el desarrollo de estos dos ltimos sistemas venosos, pueden originar patologas como la interrupcin de la vena cava inferior con continuidad cigos mayor, situacin muy frecuente en casos de isomerismos3. Sin embargo, este hallazgo, no excluye la posibilidad, muy rara por cierto, de encontrarse como un defecto aislado. Por este motivo consideramos de inters la presentacin de tres casos de fetos con interrupcin de vena cava inferior con continuidad cigos mayor sin defecto estructural cardiaco, dada la utilidad en el asesoramiento cardiogentico. CASOS CLNICOS Se presentan 3 casos, previo consentimiento informado de las parejas para describir las caractersticas clnicas e informar los resultados de las pruebas de diagnstico prenatal. Las tres pacientes fueron evaluadas en nuestra institucin (centro de referencia nacional), remitidas con diagnstico de sospecha de isomerismo izquierdo, entre las 22 y las 25 semanas de gestacin, con edad materna menor de 35 aos en ambos casos. Las mismas eran clasificadas como bajo riesgo gentico para feto afectado con cardiopata congnita. Ecogrficamente fueron examinadas con equipos Aloka SSD 5500 de fabricacin japonesa con transductores sectoriales de 3 y 5 Mhz, as como equipo ATL, de fabricacin americana con trandsductor convexo de 5 Mhz. En todos los casos se realizaron anlisis secuenciales del corazn utilizando todas las vistas de la ecocardiografa fetal4, complementadas con el uso del Doppler color. Se obtuvo un respaldo digital en ambos casos, para su estudio y anlisis posterior. Los recin nacidos fueron producto de parto normal, institucional con peso normal, apgar 9/9, y se evaluaron mediante ultrasonografia, ecocardiografa postnatal y otros estudios complementarios. DISCUSIN La VCI se forma como resultado de la aparicin y regresin de 3 pares de venas embrionarias. La vena cigos mayor en la vida fetal es la cardinal posterior derecha, que luego se acopla a la cardinal anterior derecha (futura cava superior). En la gnesis de la cava inferior colaboran en gran medida las venas

FIGURA 1.

Vista transversal a nivel del estmago. Se sealiza la aorta y ms posterior se visualiza otro vaso que es la vena cigos mayor.

FIGURA 2.

Vista 3 Vasos. Se observa un vaso (cigos mayor) entrando a la vena cava superior.

FIGURA 3.

Vista longitudinal a nivel de abdomen, se observa un vaso posterior (vena cigos) (rojo) y otro anterior (arteria aorta) (azul).

vitelinas y las umbilicales (tambin llamadas onfalomesentricas o alantoideas), que drenan en la vida fetal en el seno venoso (futura aurcula derecha). Tambin colaboran en formacin de la VCI otras venas locales de otros rganos. Cuando estas venas se tocan anmalamente con la cardinal posterior derecha en lugar del seno coronario, se fusionan y luego drenan

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anmalamente en la cardinal posterior derecha (futura cigos mayor) y as la cava superior tiene mayor tamao. Cuando esto ocurre la cava inferior se queda sin sangre que transportar y por ello se interrumpe, situacin muy frecuente en los isomerismos izquierdos, que a su vez casi siempre se acompaan de drenaje venoso pulmonar anmalo total, ya que las venas pulmonares y su colector comn drenan de forma patolgica en otra estructura venosa distinta a la aurcula izquierda 2-5. El diagnstico de esta anomala es posible intratero6. La VCI ha sido estudiada mediante secciones transversas y sagitales del abdomen fetal. Dentro de las vistas transversales la vista transversa abdominal a nivel del estmago, la vista de las cuatro cmaras y la de los tres vasos sern las ms importantes para su diagnstico1. En los pacientes estudiados, los resultados de la evaluacin del corazn fetal, empleando las vistas antes mencionadas fueron los siguientes: 1. La vista transversa del abdomen fetal arroja una anormal disposicin en la localizacin de las estructuras vasculares .Recordemos que en la disposicin normal, la aorta abdominal se encuentra por delante y a la izquierda del cuerpo vertebral; la vena cava inferior por delante de la aorta y a la derecha de la lnea media imaginaria trazada entre la columna vertebral y la insercin del cordn umbilical7. En nuestros casos se evidenci la presencia de un vaso no pulstil (vena cigos) a la derecha de la columna y ms atrs que la aorta abdominal (Figura 1). 2. En la vista reina de la ecocardiografa fetal (cuatro cmaras), por detrs de la aurcula izquierda se observa siempre la aorta como nico vaso evidente visible8. En nuestros casos la continuacin cigos mayor, se visualiz tambin en este plano, a la derecha de la aorta descendente torcica. 3. En la vista de 3 vasos, al estar la VCI interrumpida y el retorno efectuarse por el sistema cigos, esta vena desembocaba a nivel de la VCS. El tamao entonces de este vaso era mayor que en condiciones habituales, un ligero movimiento del transductor en sentido ceflico permiti confirmar la desembocadura de la cigos en la VCS (Figura 2). 4. En un corte sagital del abdomen del feto visualizamos2 vasos en paralelos, con una cigos mas posterior a la aorta, lo cual fue corroborado al usar el doppler color con este ltimo vaso coloreado en rojo y el vaso artico en azul, teniendo en cuenta la direccin de los flujos y la posicin del transductor (Figura 3). Estos datos nos hicieron pensar que estbamos en presencia de una interrupcin de la vena cava inferior, caracterizada por lo signos ecocardiogrficos antes mencionados, pero teniendo en cuenta que la interrupcin de la cava inferior es extremadamente rara en pacientes con corazn normal, y considerando que dicha anomala est presente en casi el 80% de los casos de isomerismos izquierdos, caracterizados estos por su asociacin con los canales aurculoventriculares, anomalas de conexin de las venas pulmonares, doble tracto de salida del

ventrculo derecho, comunicacin interauricular amplia, estenosis o atresia pulmonar, posicin anormal del corazn fetal y anomalas de la vena cava superior9, se realiz una observacin an ms detallada del corazn fetal, aspecto importante si recordamos que la asociacin de la interrupcin de la VCI con canal aurculoventricular, bloqueo aurculoventricular y poliesplenia se relaciona con una elevada mortalidad perinatal10, hallazgos no demostrados en estos casos. El asesoramiento cardiogentico y manejo perinatal de los casos de interrupcin de la VCI, depender fundamentalmente de las anomalas cardacas asociadas11. En los casos aislados, el tamao de la vena es adecuado para el apropiado retorno venoso, por lo que la fisiologa es normal sin existir consecuencias clnicas durante la vida postnatal. Sin embargo, su conocimiento es importante en caso de asociacin a cardiopatas congnitas para la preparacin preoperatoria de bypass cardiopulmonares o para evitar dificultades durante el cateterismo cardiaco12. CONCLUSIONES Se debe insistir en la importancia de enfatizar durante la ecografa del feto en la correcta evaluacin del situs vascular y agotar todos los cortes existentes para descartar otras anomalas cardacas asociadas a la interrupcin de la VCI como herramienta imprescindible para garantizar un adecuado asesoramiento cardiogentico a la pareja.

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