NOTA CLNICA

ABSCESO EPIDURAL ESPINAL SECUNDARIO A TRAUMATISMO FARNGEO ALIMENTARIO Resumen. Introduccin. La incidencia del absceso epidural espinal ha aumentado en los ltimos aos. El diagnstico precoz es de gran importancia, ya que una vez establecido el dficit neurolgico con frecuencia es irreversible. El agente etiolgico ms frecuente es el Staphylococcus. El dolor y la fiebre son, con frecuencia, los nicos sntomas antes del deterioro neurolgico agudo. Caso cl- nico. Varn de 76 aos, hipertenso y diabtico, que consulta por dolor y sensacin de calor en ambas extremidades superiores; unos das ms tarde presenta dolor intenso a nivel cervical irradiado a ambas extremidades superiores. No present fiebre ni otra sinto- matologa. Aproximadamente tres semanas antes del ingreso se haba clavado en la faringe una espina de pescado que le produjo una lesin purulenta a ese nivel y que se trat con antibiticos. La RM cervical demostr una masa a nivel C4-C5 compatible con absceso epidural. Tras ciruga de drenaje y tratamiento antibitico la evolucin clnica fue favorable sin secuelas. En el lquido puru- lento obtenido se aisl Staphylococcus. Conclusin. Ante un pa- ciente con fiebre y dolor radicular, es necesario tener en cuenta la posibilidad de infeccin epidural. El diagnstico temprano y el tratamiento adecuado, combinando ciruga y antibioterapia pro- longada, son esenciales para prevenir un dficit neurolgico irre- versible. [REV NEUROL 2001; 32: 1049-51] Palabras clave. Absceso epidural espinal. Dficit neurolgico. Diagnstico. Staphylococcus aureus. Tratamiento. Traumatismo farngeo.

ABSCESSO EPIDURAL ESPINAL SECUNDRIO A TRAUMATISMO FARNGEO ALIMENTAR Resumo. Introduo. A incidncia do abscesso epidural espinal tem aumentado nos ltimos anos. O diagnstico precoce de grande importncia, j que uma vez estabelecido, o dfice neurolgico frequentemente irreversvel. O agente etiolgico mais frequente Staphylococcus. A dor e a febre so, com frequncia, os nicos sin- tomas precedendo a deteriorao neurolgica aguda. Caso clnico. Homem de 76 anos de idade, hipertenso e diabtico, que recorre consulta por dor e sensao de calor em ambos os membros superi- ores; alguns dias mais tarde, apresenta dor intensa a nvel cervical irradiando para ambos os membros superiores. No apresentava febre nem outra sintomatologia. Aproximadamente trs semanas antes de dar entrada, refere ter tido uma espinha de peixe alojada na faringe, produzindo uma leso purulenta a esse nvel e que foi tratada com antibiticos. A RM cervical demonstrou uma massa a nvel C4-C5 compatvel com abscesso epidural. Aps cirurgia de drena- gem e tratamento antibitico, a evoluo clnica foi favorvel sem sequelas. No lquido purulento obtido isolou-se um Staphylococcus. Concluso. Perante um doente com febre e dor radicular, necess- rio ter em conta a possibilidade de infeco epidural. O diagnstico precoce e o tratamento adequado, combinando cirurgia e antibiote- rapia prolongada, so essenciais para prevenir um dfice neurol- gico irreversvel. [REV NEUROL 2001; 32: 1049-51] Palavras chave. Abscesso epidural espinal. Dfice neurolgico. Diagnstico. Staphylococcus aureus. Tratamento. Traumatismo farngeo.

Afasia primaria progresiva asociada a degeneracin corticobasal

A.M. Donaire, D. Gil-Saladi
PROGRESSIVE PRIMARY APHASIA ASSOCIATED WITH CORTICOBASAL DEGENERATION Summary. Introduction. Progressive primary aphasia generally progresses to global cognitive deterioration of Alzheimer type, although occasionally it remains unchanged. The neuropathological findings are varied: Alzheimer, spongiform etc. The case we describe followed a very unusual course. Initially there was a clinical picture of progressive primary aphasia with which that of corticobasal degeneration was later associated. Clinical case. The patient, who had no relevant previous clinical history apart from chronic obstructive pulmonary disease presented with gradually deteriorating oral expression, with no loss of memory and maintenance of autonomy in everyday activities. This condition was later associated with slowing of voluntary movements, hypertonia of the right limbs, difficulty in manipulation with the right hand and myoclonic jerks. Neuroimaging on cranial CT showed global cerebral atrophy, most marked on the right and cerebral SPECT showed reduced frontotemporal uptake. No other significant alterations were found in the investigations done. On neuropsychological examination there was alteration of language in the form of mutism and reduction in denomination, repetition, fluency and comprehension (except for simple orders). However, copies of drawings were done correctly with absence of apraxia of ideas or ideomotor initiation. Handwriting was also normal. Conclusion. The unusual aspect of our case was the simultaneous presentation of an aphasic disorder and corticobasal degeneration. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4] Key words. Alzheimers disease. Corticobasal degeneration. Degenerative dementia. Dementia. Extrapyramidal disorder. Progressive primary aphasia.

INTRODUCCIN La afasia primaria progresiva (APP) es un trastorno cuya etiolo- ga es desconocida que se caracteriza por un deterioro progresi- vo del lenguaje con relativa preservacin de otras funciones mentales superiores [1]. Existen diferentes tipos de presentacin clnica en la APP y asimismo son diversos los hallazgos neuro- patolgicos. En cuanto a la degeneracin corticobasal, se describi en los
Recibido: 15.12.00. Recibido en versin revisada: 12.01.01. Aceptado:

aos 1967 y 1968 [2,3] en tres pacientes, los cuales presentaban un enlentecimiento, torpeza de los movimientos voluntarios y movimientos involuntarios sobreaadidos, con afectacin asi- mtrica, y con relativa preservacin del intelecto. La patologa mostraba una atrofia frontoparietal asimtrica e histolgicamente haba una prdida neuronal, gliosis y abalonamiento neuronal con acromasia. Habitualmente se han descrito casos con presentacin clni-

18.01.01.

Unidad Diagnstica de Deterioro Cognitivo. Sagrat Cor SSM. Germanes Hospitalries SCJ. Martorell, Barcelona, Espaa.

Correspondencia: Dra. Ana MaraDEGENERACI N CORTICOBASAL AFASIA Y Donaire Temprado. Av. Comte de C Llo- bregat, 117. E-08760 Martorell, Barcelona . E-mail: adonaire@copc.es 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

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ca de APP y neuropatologa y/o neuroimagen de degeneracin corticobasal; en cambio, la asociacin clnica de ambos sndro- mes es muy rara.
CASO CLNICO Paciente de 74 aos de edad, varn, diestro, con estudios primarios. Como antecedentes patolgicos destacan : herniorrafia inguinal derecha, TBC pulmonar y una EPOC diagnosticada 10 aos antes. En los antecedentes familiares hay un sndrome demencial del padre y la madre falleci a los 45 aos de edad por TBC pulmonar. La clnica se haba instaurado de forma lentament e progresiva a los 68 aos, presentando el pacient e dificultades lingsticas inicialmente de expresin oral y, posteriormente, escrita, junto con un enlentecimiento de los movimientos y una acentuacin de la labilidad afectiva ya habitual en l. No existan alteraciones mnsicas, con autonoma para el conjunto de actividades de la vida diaria, con control correcto de esfnteres y sin tras- tornos de conducta. El tratamiento habitual que segua era con broncodilatadores (ipratropio, fenoterol, salmeterol ), glucocorticoides inhalados (budesonida), furo- semida, potasio, acetilcistena y teofilina. La primera consulta se realiza a la edad de 72 aos, cuando el cuadro tena unos cuatro aos de evolucin. La exploracin neurolgica objetiv alternancia manual alterada de forma bilateral, enlentecimiento de la des- treza digital con errores bilaterales y presencia tanto del reflejo de prensin tambin de manera bilateral como de succin. El estudio neuropsicolgico se llev a cabo a partir de la aplicacin de las siguientes pruebas: varios de los subtests incluidos en el Examen Cam- bridge para Trastorno s Mentales en la Vejez (CAMDEX), subtest de cubos de la Escala de Inteligencia de Wechsler para Adultos (WAIS) , subtest de imitacin de posturas del Programa Integrado de Exploracin Neuropsico- lgica-Test Barcelona, subtest de la praxis ideatoria del ADAS (del ingls Alzheimer Disease Assessmen t). Los resultados obtenidos en dicho estudio fueron: Capacidad lingstica: mutismo casi total; denominaci n por confron- tacin visual: 0/6; repetici n de slabas, palabras y frases: 0/8; fluencia verbal semntica: 0 animales/1 minuto; comprensin por designacin: 0/5; ejecucin de rdenes verbales: 1/4 (slo las simples); escritura a dictado: 0/2; escritura automtic a (nombre propio) conservada. Capacidad prxica: copia de dibujos bidimensionales : 1/2; copia de dibujo tridimensional: 1/1; cubos WAIS PT: 0; prctica ideacional: 4/4; prctica ideomotriz por imitacin: 6/6 (Fig. 1). Dentro de los estudios complementarios se realiz una analtica general, sin ninguna alteracin significativa, y un TAC craneal, que mostr imge- nes de atrofia cerebra l global y predominio del ventrculo izquierdo. Al cabo de un ao los problemas motores se haban acentuado de forma importante, destacando las dificultade s de manipulacin con la mano de- recha: le cuesta controlarla y tiene sacudidas de tipo mioclnico , apare- ciendo posteriormente rigidez en dicha mano y temblor ocasional en el mismo brazo. Paralelament e fueron apareciendo problemas para la reali- zacin de las actividades de la vida diaria finalmente el pacient e necesi- taba ayuda en el aseo personal y para vestirse , as como incontinencia urinaria. Asimismo, el trastorn o afsico se agrav, llegando al mutismo total. En las exploraciones neurolgicas sucesivas se observaro n marcada hipertona de predominio derecho ms acentuada en la ES frente a EI, no habituacin del reflejo nasopalpebral y presencia bilateral del reflejo de prensin. En estos ltimos estadios de la enfermedad manten a preservadas las habilidades motoras de la mano izquierda . En la RM craneal, realizada a los seis aos de evolucin, se evidenci atrofia corticosubcortical infra y supratentorial , con disminucin del tamao de ambas cabezas de ncleos caudados de predominio izquierdo. El SPECT cerebral , realizado a los 5 aos de evolucin de su enfermedad , mostr marcada atrofia corticosub- cortical con predominio de la regin frontotemporal izquierda, e hipocap- tacin frontotemporal (Fig. 2). El paciente falleci a consecuencia de una complicaci n de su problema broncopulmonar.

Figura 1. Componen te grafomotor de la p rctica constructiva y escritura mecnica conservado s, en la fas e inicial.

DISCUSIN La APP, tambin denominada afasia lentamente progresiva, es el proceso degenerativo focal ms comnment e descrito, una vez limitado por Mesulam [1], y se caracteriza por una reduccin progresiva del habla, hasta el mutismo, con relativa ausencia de otros dficit neuropsicolgicos. Se han sugerido dos subtipos de APP: la de tipo fluido o semntica y la no

fluida. En la primera de ellas [4,5] el lenguaje es fluido, abundante en parafasias se- mnticas y circunloquios (habla vaco), asociado con importan- tes dificultades para la comprensin y denominacin de palabras simples. La APP no fluida [6] se caracteriza por el predominio de la anomia, las manifestaciones no fluentes (tipo Broca), la conservacin de la comprensin y la capacidad de comunicacin a travs de mensajes escritos, gestos y signos elaborados. En cuanto a los estudios mediante neuroimagen, stos han indicado un trastorno selectivo del hemisferio izquierdo, con marcada atrofia del lbulo temporal, dilatacin ventricular izquierda y aumento del surco silviano [7-9]. Desde el punto de vista histo- patolgico, el examen de los pacientes con APP ha mostrado cambios neuronales tpicos de la enfermedad de Alzheimer [1012], la enfermedad de Pick [13,14], la enfermedad de Creutz- feldt-Jakob [15,16] o la degeneracin focal con histopatologa inespecfica [12,17,18]. Asimismo, la APP con demencia se ha descrito en pacientes con enfermedad de la motoneurona [19]. Coincidiendo con lo descrito acerca de la APP de tipo no fluido, en el estudio inicial del paciente que aqu presentamos destacaba la existencia de una grave alteracin del lenguaje, con mutismo casi total y alteracin de la denominacin, la repeti- cin, la fluencia verbal semntica, la comprensin por designa- cin, la ejecucin de rdenes verbales semicomplejas y comple- jas y la escritura a dictado. La praxis se encontraba, por contra, conservada, a excepcin del componente manipulativo de la praxis visoconstructiva. Tambin la neuroimagen (TAC craneal)

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AFASIA Y DEGENERACI N CORTICOBASAL

Figura 2. SPECT cerebral con imgene s de marcad a atrofia corticosubcortical de predomini o frontotempora l izquierdo.

mostr resultados a favor del diagnstico de APP, con afecta- cin ms marcada a nivel del hemisferio izquierdo. Progresivamente, se sumaron signos propios de una degeneracin corticobasal, como son la presencia de hipertona en las extre-

midades derechas, mucho ms acentuada en el brazo respecto a la pierna, y la bradicinesia moderada. En este mismo sentido, la fami- lia informa de muchas dificultades de manipulacin con la mano derecha, con sacudidas de tipo mioclnico, y posterior rigidez. La degeneracin corticobasal es un trastorno descrito por Rebeiz et al, en los aos 1967 y 1968 [2,3], que se caracteriza por un sndrome rgidoaquintico asimtrico con movimientos in- voluntarios (o temblores) acompaantes y con signos de disfun- cin cortical. As, en el mbito clnico aparece, en un primer momento, torpeza en la realizacin de tareas motoras finas de forma asimtrica, que se pueden acompaar de trastornos sensi- tivos, rigidez, movimientos involuntarios y, a veces, habla disr- trica. Posteriormente, aparece una postura distnica del brazo, junto con mioclonas y trastornos de la marcha. En la degenera- cin corticobasal el sntoma cortical ms caracterstico es la apraxia preferentemente de tipo ideomotriz, y la neuroimagen informa de atrofia generalizada o atrofia asimtrica, afectando predominantement e a los lbulos frontal y parietal. En el paciente que aqu presentamos xa. Respecto al conjunto de casos descritos, en los que estos dos cuadros estn asociados, la peculiaridad y el inters del que aqu describimos se derivan de lo inusual de su presentacin clnica, en la medida en que hemos podido objetivar clnica tanto del trastorno afsico como de la degeneracin corticobasal. Hasta el momento, los casos habitualmente publicados de pacientes con APP asociada a una degeneracin corticobasal se caracterizan por el hecho de no haberse objetivado clnica de la degeneracin corticobasal, sino nicamente de la APP, siendo la neuroimagen o bien el estudio neuropatolgico el que ha mostrado alteracio- nes propias de la degeneracin corticobasal [20-22]. En la revisin bibliogrfica que hemos llevado a cabo, ni- camente hemos encontrado dos casos similares al nuestro; esto es, con clnica de degeneracin corticobasal, que como manifes- tacin inicial presentaran un cuadro de APP. En la primera de estas publicaciones [23] se describe el caso de una paciente de 64 aos de edad con APP, que inicialmente debut con una afasia amnsica, que en el curso de tres aos deriv en una afasia no fluida, acompaada de apraxia bucofacial, seguida al ao siguiente por una afectacin cognitiva y parkinsonismo. Los hallazgos del examen neuropatolgico eran tpicos de una dege- neracin corticobasal, excepto por la distribucin de la atrofia cortical, que era de predominio frontal. El segundo de los estudios se public en el ao 1997 por Katai et al [24]. El paciente era tambin una mujer de 64 aos con clnica propia de una APP, sin demencia generalizada y que posteriormente evolucion hacia una degeneracin corticoba- sal. Coincidiendo con lo hallado en nuestro paciente, el examen neurolgico informaba de rigidez de la extremidad superior derecha, mientras que desde el punto de vista neuropsicolgico destacaba sobre todo un trastorno afsico tipo Broca. En la neu- roimagen se observ atrofia de los lbulos frontotemporales, ms intensa en el hemisferio izquierdo, con afectacin especial del girus frontal inferior izquierdo. De manera similar a lo descrito por nosotros, en estos dos casos los estudios llevados a cabo inicialmente tanto en el mbito de neuropsicologa como de neuroimagen no se objetivaba la semiologa caracterstica de la degeneracin corticobasal, es de- cir, un trastorno de tipo aprxico.

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AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA ASOCIADA A DEGENERACIN CORTICOBASAL Resumen. Introduccin. La afasia primaria progresiva generalmente evoluciona hacia un deterioro cognitivo global tipo Alzheimer, aun- que en ocasiones se ha mantenido como tal en el transcurso de su evolucin. Los hallazgos neuropatolgicos han sido de tipo diverso: Alzheimer, espongiforme, etc. El caso que describimos ha seguido un curso muy poco frecuente. En su inicio presenta un cuadro clnico de afasia primaria progresiva y posteriormente se asocia con un cuadro de degeneracin corticobasal. Caso clnico. El paciente, sin antece- dentes patolgicos de inters, excepto una enfermedad pulmonar obstructiva crnica, inicia de forma progresiva deterioro de la expre- sin oral, sin alteracin de la memoria y conservando su autonoma para las actividades de la vida diaria. Este cuadro se asocia posterior- mente con un enlentecimiento de los movimientos voluntarios, hiper- tona en las extremidades derechas, dificultades de manipulacin con la mano derecha y sacudidas mioclnicas. La neuroimagen mediante TC craneal mostr atrofia cerebral global de predominio derecho y la SPECT cerebral presentaba una hipocaptacin frontotemporal. Otras exploraciones como la analtica no mostraron alteraciones significa- tivas. En la exploracin neuropsicolgica se objetiva alteracin del lenguaje en forma de mutismo y reduccin de la denominacin, repe- ticin, fluencia y comprensin (excepto rdenes simples). En cambio, la reproduccin del dibujo es correcta, con ausencia de apraxia ideatoria e ideomotora por imitacin, siendo la escritura igualmente nor- mal. Conclusin. La peculiaridad de nuestro caso es la presentacin clnica simultnea del trastorno afsico y de la degeneracin cortico- basal. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4] Palabras clave. Afasia primaria progresiva. Degeneracin corticobasal. Demencia. Demencia degenerativa. Enfermedad de Alzhei- mer. Enfermedad extrapiramidal.

AFASIA PRIMRIA PROGRESSIVA ASSOCIADA A DEGENERAO CORTICOBASAL Resumo. Introduo. A afasia primria progressiva geralmente evolui para uma deteriorao cognitiva global tipo Alzheimer, embora ocasionalmente se tenha mantido como no decurso da sua evoluo. Os achados neuropatolgicos tm sido diversos: Alzhei- mer, espongiforme, etc. O caso que descrevemos seguiu uma evo- luo muito pouco frequente. No seu incio, apresenta um quadro clnico de afasia primria progressiva e posteriormente associa-se um quadro de degenerao corticobasal. Caso clnico. O doente, sem antecedentes patolgicos de interesse, excepto uma doena pulmonar obstrutiva crnica, inicia de forma progressiva deteriorao da expresso oral, sem alterao da memria e conservando a sua autonomia para as actividades da vida diria. Este quadro associa-se, posteriormente, a uma lentificao do movimentos voluntrios, hipertonia dos membros direitas, dificuldades de manipulao com a mo direita e contraces mioclnicas. A neu- roimagem por TC craneana mostrou atrofia cerebral global de predomnio direito e a SPECT cerebral apresentava hipocaptao frontotemporal. Outras exames, como o analtico, no mostraram alteraes significativas. No exame neuropsicolgico objectiva-se alterao da linguagem na forma de mutismo e reduo da deno- minao, repetio, fluncia e compreenso (excepto ordens sim- ples). Por outro lado, a reproduo do desenho correcta, com ausncia de apraxia ideatria e ideomotora por imitao, sendo a escrita igualmente normal. Concluso. A peculiaridade do nosso caso a apresentao clnica simultnea da perturbao afsica e a degenerao corticobasal. [REV NEUROL 2001; 32: 1051-4] Palavras chave. Afasia primria progressiva. Degenerao cortico- basal. Demncia. Demncia degenerativa. Doena de Alzheimer. Doena extrapiramidal.

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