Curs 35 Pediatrie

Convulsiile şi epilepsia
= manifestări critice cerebrale determinate de tulburări paroxistice secundare unei activităţi excesive şi
hipersincrone a unei populaţii de neuroni cerebrali
-crize cerebrale:
-forme convulsive->contracţia musculaturii striate
-forme neconvulsive->alterări ale senzoriului

Convulsiile
-afectează 3.5% din populaţia infantilă generală
-60% din convulsii apar sub vârsta de 3 ani (excepţie nou-născutul)
-tablou clinic:
1.criza convulsivă generalizată->criza tonico-clonică majoră,criza de grand mal
a) faza preconvulsivă->nu este obligatorie
-agitaţie,nelinişte
-copil mai mare->aură halucinatorie
-scurtă : secunde->max.1/2 minut
b) faza de desfăşurare a convulsiei
i. etapa tonică
-contracţie tonică generalizată a musculaturii striate
-cap în hiperextensie,maxilare încleştate
-contracţia musculaturii trunchiului->pauză respiratorie
-membrele inferioare se contractă în extensie şi adducţie
-durată : 1-2 minute
ii. etapa tonico-clonică
-durată : câteva minute (până la 15-20 minute)
-contracţii clonice ale musculaturii striate ce se repetă zilnic
-capul se mişcă ritmic din anterior în posterior->risc de hemoragii cerebrale
-contracţie ritmică a membrelor superioare şi inferioare
-respiraţie neregulată,sacadată,zgomotoasă->contracţia diafragmului
+/- manifestări neurovegetative->transpiraţii,congestia faciesului
+/- manifestări senzoriale
+/- manifestări psihice
+/- tulburări ale conştienţei
c) faza postconvulsivă
-fază de rezoluţie musculară->hipotonie
-durează câteva minute
-pot apare pareze postcritice tranzitorii
-există amnezie completă a crizei
2.criza completă atipică
-există o inversare a etapei tonico-clonice cu etapa clonică
-etapa tonico-clonică se produce prima
3.crize atipice incomplete
-există doar etapă tonico-clonică sau doar etapă tonică
4.crize unilaterale hemigeneralizate->criza se desfăşoară doar pe un hemicorp
5.crize parţiale (locale sau focale)->doar un grup limitat de muşchi se contractă
6.status epileptic
-criză de durată->convulsii care ţin peste 30 minute sau
-2 sau mai multe episoade convulsive fără restabilirea conştienţei între ele
-presupune o gravitate deosebită->se pot produce alterări severe ale creierului
-etiologia convulsiilor:
1.convulsii accidentale (ocazionale,neepileptice)
a) convulsii prin leziuni acute organice ale SNC
i. infecţii intracraniene->meningite,encefalite,abces cerebral,tromboflebita sinusurilor
ii. AVC->hemoragii cerebrale,hematom subdural,rupturi de anevrisme,boli hemoragi-
pare,tromboze venoase,tromboze şi embolii arteriale
-sugarul de vârstă mică dezvoltă în cadrul unor septicemii severe tromboze
b) convulsii în boli extracerebrale
i. convulsii febrile
ii. convulsii metabolice:
• hipocalcemice
-hipocalcemia tranzitorie a nou-născutului
-tetania rahitică,tetania din hipoparatiroidism şi pseudohipoparatiroidism
• normocalcemice
-hipoglicemie,hiponatremie,hipernatremie
-hipomagneziemie,hipoxie,hiperoxie
-hipervitaminoza A
-deficit de piridoxină,piridoxinodependenţa
-intoxicaţii exogene
-insuficienţa hepatică cu hiperamoniemie
-insuficienţa suprarenaliană
-tireotoxicoza
2.convulsii recurente (epileptice)
a) epilepsia simptomatică,secundară
i. postinfecţioasă->meningoencefalite pre- şi postnatale
ii. posttraumatică->traumatism obstetrical mecanic,traumatisme postnatale ale SNC
iii. encefalopatia bilirubinemică
iv. boli degenerative sau congenitale ale SNC
-neurofibromatoza
-incontinentia pigmenti
-atrofia corticală
-porencefalia
-hidrocefalia
-scleroza tuberoasă
v. boli metabolice genetice şi cromosomiale
-boala Menkes
-boala urinilor cu miros de sirop de arţar
-argininemia
-aciduria arginino-succinică
-hiperlizinemia
-tirozinemia
-glicinemia
-fenilcetonuria
-boli de tezaurizare
-aberaţii cromosomiale numerice şi structurale
vi. tumori intracraniene
b) epilepsia primară (idiopatică,esenţială)->forme convulsive şi neconvulsive

Convulsii febrile
-frecvenţa maximă->6 luni-5 ani
-trăsături definitorii:
-debut în primele 24 h ale unui episod termic ce depăşeşte 38°
-absenţa unei afecţiuni acute a SNC
-absenţa unei dereglări metabolice->ionograma serică,glicemia,calcemia cu valori normale
-patogenie->neelucidată
-gene ce predispun la convulsii febrile
-tablou clinic:
-frecvent convulsii tonico-clonice generalizate
1.convulsii febrile simple (85%)
-durata < 15 minute
-convulsii generalizate
-1 singur episod în decurs de 24 h
-fără semne neurologice de focar
2.convulsii febrile complexe (15%)
-durata > 15 minute
-repetate în primele 24 h
-semne neurologice de focar
-paraclinic->investigaţii pt.diagnosticarea afecţiunii ce a declanşat febra:
-urocultură->infecţie urinară
-Rx->pneumonii,bronhopneumonii
-dg.diferenţial:
-meningita
-encefalita
-convulsii metabolice
-debut de epilepsie
-prognostic->bun
1.recurenţă = 33%
-debut la o vârstă mai mică
-durata febrei dinaintea convulsiei febrile inaugurale scurtă
-temperatura declanşatoare ↓
-istoric familial de convulsii febrile
2.risc de sechele neurologice ↓
-deficite de coordonare
-tulburări comportamentale
-disabilitate de învăţare
3.risc de epilepsie = 5%
-convulsii febrile complexe
-anomalii neurologice anterioare
-istoric familial de epilepsie

Tratamentul crizei convulsive

-criza convulsivă = urgenţă medicală şi neurologice
-intervalul de timp dintre debutul convulsiei şi iniţierea terapiei eficiente = factor prognostic
important
-orice criză cerebrală are potenţial pt.continuare->status epileptic
-convulsiile prelungite şi repetate determină:
-hipoxie->scleroză temporală
-reacţii citotoxice în lanţ->aminoacizi excitatori mediaţi de Ca (kainat,glutamat) + eliberare
de radicali liberi->deteriorare neurologică (edem,ischemie,necroză)
-obiectivul tratamentului->cuparea convulsiei cât mai rapid (sub 5 minute) pt.profilaxia complicaţiilor
-tratament:
1.măsuri generale->suportul funcţiei cardio-respiratorii:
-menţinerea unei căi aeriene permeabile
-asigurarea poziţiei de securitate a copilului
-evitarea autotraumatismului
-sondă gastrică + evacuarea conţinutului gastric
-oxigen->izoletă,mască,sondă nazo-faringiană
-asigurarea perfuziei sistemice->menţinerea TA
-menţinerea homeostaziei->echilibrul fluidelor şi al electroliţilor
2.controlul temperaturii corporale
-medicaţie antitermică->paracetamol supozitoare,algocalmin supozitoare sau i.v.
-metode fizice->împachetări umede
 3.semne de hipertensiune intracraniană->edem cerebral acut
-manitol 20% 0.5 g/kg PEV timp de 10-15 minute
4.identificarea şi tratarea cauzei declanşatoare de febră
5.tratamentul medicamentos anticonvulsivant
-nu în convulsii febrile scurte (doar pt.profilaxie)
-benzodiazepine cu acţiune rapidă->administrare la domiciliu,ambulatoriu,intrarectal->Desitin
(diazepam) sau prin sondă rectală

Protocol de terapie medicamentoasă

medicament doză doza maximă cale de observaţii

administrare
iniţial Diazepam 0.4 mg/kg 10 mg i.v alternativă =
intrarectal lorazepam
i.v. sau intrarectal
0.05-0.1 mg/kg
după 5 minute Diazepam 0.4 mg/kg 10 mg i.v. idem
dacă convulsiile intrarectal
continuă
după 15 minute Paraldehidă + -paraldehida
dacă convulsiile Fenobarbital administrată în ulei de
continuă (sugar) sau parafină
Fenitoină (> -fenitoină->PEV
1 an)
după 20 minute Thiopental thiopentalul induce
dacă convulsiile + IOT anestezie generală
continuă + ventilaţie

-diazepam:
-peak effect : 1-5 minute
-t1/2 = 7 minute
-risc->detresă respiratorie
-lorazepam (Ativan):
-preferat
-debutul efectului : 1-2 minute
-durată ↑ de acţiune->peak effect la 60-90 minute
-efect depresiv respirator mai redus

Profilaxia recurenţelor
1.profilaxie intermitentă
-cu ocazia fiecărui episod febril
-de la debutul febrei
-diazepam p.o.sau intrarectal (Desitin) 0.5 mg/kg/doză la 12 h,timp de 48 h
2.profilaxie continuă
-în convulsiile febrile complexe
-antecedente familiale de epilepsie
-dezvoltare psihomotorie anormală
-anxietatea părinţilor
-fenobarbital 5 mg/kg/zi în doză unică,seara la culcare sau valproat de Na 10-20 mg/kg/zi
-inutilitatea administrării fenobarbitalului în momentul apariţiei febrei (nivel seric eficient
terapeutic de 15 μg/ml după 10-21 zile)

Tratamentul cronic al epilepsiei

-scop->controlul maxim al crizelor convulsive,cu efecte secundare minime
-baza terapiei antiepileptice este farmacologică:
-acid valproic + carbamazepină->eficiente în majoritatea tipurilor de crize epileptice