INFORME DE SEMINARIO DE BIOLOGIA

DOCENTE: Dr. Jeampieer Snchez Castillo

Prez Ortiz, Ronald Alejandro Valera Espinoza ,Karen Paola Vsquez Chacn, Mariclaudia Yrigon Prez, Yamily

I.

INTRODUCCION

El Sndrome de Kartagener (SK) se caracteriza por la asociacin de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crnica.1 Fue descrito por Siewert, en 1904, y por Oeri, en 1909. Kartagener, en 1933, fue el primero en plantear que esta asociacin de patologas no era una simple coincidencia, present 4 casos ese ao y lleg a reportar 216 casos, hasta 1956.2,3 Las manifestaciones funcionales del Sndrome son debidas a defectos de la movilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dinena) del epitelio que recubre el rbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, odo medio, entre otros

II.

DESARROLLO DEL TEMA

Explique detalladamente la estructura y funcin de cilios y flagelos. Qu sucede a nivel molecular en el Sndrome de Kartagener o Sndrome de los Cilios inmvil? CILIOS: Son estructuras finas de gran longitud que se encuentran en la superficie libre de las clulas de los distintos tipos de clulas. Su funcin principal es la de proporcionar movimiento a la clula. En principio la funcin de ambos es la misma y de estructura similar. Morfolgicamente pueden establecerse diferencias: los cilios son ms cortos que los flagelos, los cilios tienen menor dimetro y longitud, los cilios son ms numerosos. Tanto cilios como flagelos se encuentran ampliamente distribuidos en el reino animal y en las algas. En los metazoos a parte de la funcin de movilidad celular, tienen funcin digestiva, excrecin y respiracin. Cilio o cilia (cilium, masculino; plural cilia) significa en latn pestaa. Se llama cilio a cada uno de los pequeos apndices motiles que cubren total o parcialmente la superficie de muchas clulas desnudas (sin pared) Prolongaciones del citoplasma apical de 8 mm de longitud y 0.25 mm de dimetro, que contiene un eje de microtbulos llamado axonema. En cada axonema hay un par central de microtbulos y nueve pares perifricos. Esta disposicin 9+2 es caracterstica de los cilios. Mientras que cada microtbulo del par central es un microtbulo completo, cada de uno de los dobletes externos se compone de un microtbulo completo y otro parcial, fusionados de tal manera que comparten parte de su pared

Estructura Los cilios tienen una forma cilndrica, de dimetro uniforme en toda su longitud, Con una terminacin redondead Semiesfrica. Pueden ser descritos con una evaginacin digitiforme de la membrana plasmtica, con un contenido que es continuacin del citoplasma. Estos orgnulos estn dotados de un armazn complejo, semejante a la de los flagelos, basada en microtbulos y que se llama axonema; el axonema se continua, en la base del cilio y por debajo de la membrana plasmtica, con un corpsculo basal, que tiene una estructura semejante pero ms compleja Movimiento Se mueven rtmicamente y de forma coordinada, cada uno con un movimiento semejante al del brazo de un nadador, retrocediendo en posicin extendida. Mientras reciban la energa necesaria de ATP los cilios seguirn movindose automticamente. El efecto es un empuje neto, que da lugar a que la clula se desplace en su medio, como ocurre con ciertos protistas y animales muy pequeos; o que el liquido extracelular circundante sea impulsado, que es la funcin que cumplen los cilios en el epitelio de las vas respiratorias humanas. Coordinacin y control La coordinacin de los cilios entre si, al fustigar el agua sobre la superficie de una clula, viene dada por la misma agua, movido por el cilio precedente. El que sigue en fila halla as una direccin favorecida y se mueve por ella con un pequeo retraso, conducta llamada metacronismo. El control de los cilios es fundamental en los protozoos ciliados que las emplean para cazar otros protozoos y alimentarse con ellos. Para seguirlos, alcanzarlos, poner su estoma o boca celular en posicin, retrocediendo si es necesario, para luego comrselos. Este control se logra por medios elctricos. Los valores del campo elctrico en la membrana exterior del protozoo, de donde emergen los cilios o cilias, dibujan los movimientos de la presa cercana. Estos les son revelados por las presiones del agua, que interfieren con las oscilaciones u ondas elctricas que realiza el control.

Funciones de los elementos ciliares: Races filiares: anclan al cilio al citoplasma. Se estiran y se contraen y estn relacionadas con el batido y la orientacin de los cilios. Formadas por una protena que es la centrina. Puentes de nexina: mantienen el axonema organizado. Brazos de dineina: tienen actividad ATPasa, es decir producen la energa necesaria para el deslizamiento de unos microtbulos sobre otros cuando se produce el movimiento ciliar. Radios y vaina central: regulan la actividad ATPasa de la dinena

Los cilios proyecciones celulares alargadas, protegidas por una prolongacin de membrana plasmtica y dotada de motilidad intrnseca. Las clulas ciliadas se encuentran en la mucosa nasal, senos perinasales, odo medio, Trompa de Eustaquio, trquea, bronquios (hasta los bronquios terminales), epiddimo, oviducto y la mucosa endocervical.10 Cada cilio tiene una longitud media de 6 micras y un dimetro de 0,3 micras. Si se examinan al microscopio electrnico se comprueba que tienen una estructura interna similar: nueve pares de microtbulos dispuestos en la periferia concntricamente con respecto a una pareja de microtbulos centrales. Su composicin es proteica (tubulinas alfa y beta) y de cada uno de los microtbulos ms internos parte una prolongacin radial hacia los centrales, por lo que adquiere todo el conjunto un aspecto de rueda dentada. Adems de cada microtbulo interno parten unas prolongaciones laterales de estructura proteica (dineina) que tienen un papel importante en la motilidad ciliar. MECANISMOS DE PRODUCCION CILIO INMOVIL Los mecanismos de produccin del cilio inmvil son: Ausencia de dinena de los brazos externos y/o internos. Brazos externos e internos reducidos en nmero. Brazos externos cortos e internos desaparecidos. Desaparicin de brazos internos y/o externos. Desaparicin de los radios. Desaparicin de los puentes de nexina, radios y brazos internos. Desaparicin de los tubos centrales. El cilio tiene estructura normal, pero falla la movilidad. Se considera un subgrupo y se denomina discinesia ciliar primaria. Ausencia de cilios. Se considera un subgrupo y se denomina aplasia ciliar

FLAGELOS: Los flagelos son filamentos helicoidales que se extienden desde el citoplasma a travs de la pared celular, presentan una forma de ltigo, el cual es de naturaleza qumica proteica Los flagelos procarioticos tienen una estructura de 9+0 y la protena que los forma es la flageina. En tanto los eucarioticos estn formados de tubulina con un arreglo estructural de 9+2

Localizados en la membrana celular de bacterias, protozoarios, algunos hongos, algas y en espermatozoides. Se originan a partir de los basales o cinetosoma

FUNCION Los flagelos son los responsables de la movilidad de las bacterias en los lquidos, llegando a velocidades de 100 m / segundo, lo que equivale a 3000 veces la longitud de su cuerpo por minuto. Son utilizados como mecanismos de locomocin y para la captura de alimento pero tambin podemos utilizar a algunos otras funciones como por ejemplo, los coanocitos de las esponjas poseen flagelos que producen corrientes de agua que estos organismos filtran para obtener el alimento. ESTRUCTURA: La estructura de un flagelo es muy diferente de la de un cilio. El flagelo es un largo filamento con la apariencia de un cabello, que sale de la membrana de la clula. El filamento externo se compone de un solo tipo de protena, llamado flagelina. El filamento de flagelina es la superficie de la paleta que contacta con el lquido durante la natacin. Al final del filamento de flagelina cerca de la superficie de la clula hay una protuberancia en el grosor del flagelo. Es aqu que el filamento se une a la transmisin del rotor. El material de la unin se compone de una sustancia llamada protena de codo. El filamento de un flagelo bacteriano, a diferencia del caso del cilio, no contiene protena motora; si se desprende, el filamento se limita a flotar rgido en el agua. Por ello, el motor que imprime el movimiento giratorio ha de estar

situado en algn otro lugar. Los experimentos han demostrado que est situado en la base del flagelo, donde la microscopa electrnica ha revelado la presencia de varias estructuras anulares. Un flagelo consta de tres partes: cuerpo basal, gancho y filamento. El cuerpo basal que se encuentra dentro de la clula est compuesto por un cilindro central y varios anillos. Las bacterias Gram (-) tienen 2 pares de anillos, los exteriores unidos a la pared celular y los interiores a la membrana citoplsmica. En las bacterias Gram (+) slo existe un par de anillos, uno est en la membrana citoplasmtica y el otro en la pared celular. Los flagelos funcionan rotando como un sacacorcho lo que permite a la bacteria moverse en los lquidos. Los anillos del cuerpo basal, a travs de reacciones qumicas que consumen energa, rotan el flagelo. El filamento est compuesto de molculas de una protena llamada flagelina. No todas las bacterias tienen flagelos (son raros en los cocos) pero en aquellas que los poseen (muchos bacilos y espirilos) se utilizan como criterio de clasificacin la posicin y el nmero de flagelos: Flagelos polares: monotricos, anfitricos y lofotricos Flagelos peritricos. Las bacterias mviles se mueven en una direccin u otra por diferentes razones. Su movimiento puede ser aleatorio, o bien acercarse o alejarse de algo que hay en su ambiente como es buscar luz o alejarse del calor. Tambin exhiben quimiotaxis que es un movimiento en respuesta a productos qumicos del ambiente. Por ejemplo, las bacterias se acercan hacia niveles altos de atrayentes como son los nutrientes y se alejan de los niveles altos de sustancias inhibitorias como es el exceso de sales. TIPOS: Existen tres tipos de flagelos: eucariticos, bacterianos y arquanos, estos flagelos son completamente diferentes tanto en estructura como en origen evolutivo. La nica caracterstica comn entre los tres tipos de flagelos es su apariencia superficial. Los flagelos de Eucariotas, (Aquellos de las clulas de protistas, animales y plantas) son proyecciones celulares que baten generando un movimiento helicoidal. Los flagelos de Bacteria, en cambio, son complejos mecanismos en los que el filamento rota como una hlice impulsado por un microscpico motor giratorio. Estn compuestos por cerca de 20 protenas, con aproximadamente otras 30 protenas para su regulacin y coordinacin

Los flagelos de Archaea, son superficialmente similares a los bacterianos, pero son diferentes en muchos detalles y se consideran no homlogos. SINDROME DE KARTAGENER El sndrome de Kartagener es una enfermedad gentica, autosmica recesiva, que aparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos. Se incluye en los denominados sndromes de discinesia (dificultad para los movimientos, sea cual fuere la causa) ciliar primaria, en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en los microtbulos, de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las consiguientes infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias (dilatacin en forma de saco, irreversible, con destruccin de la pared de los bronquios). Se alteran todas las estructuras donde existen cilios: epitelios de las vas respiratorias, senos paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), trompa de Eustaquio, y espermatozoides. Desde el punto de vista clnico, tpicamente combina dos sntomas mayores: 1- situs inversus total o parcial (posicin anormal de los rganos torcicos o abdominales, que se sitan en los lados opuestos). Es una anomala anatmica rara, que a menudo se asocia con malformaciones complejas mltiples. No existen datos concluyentes, pero parece que los trastornos que subyacen en la malposicin de los rganos con respecto al eje izquierda derecha en el embrin, estn relacionados con las alteraciones ciliares. 2- Bronquiectasias y sinusitis (inflamacin de uno o ms senos paranasales). Pueden presentar tambin astenospermia (espermatozoides poco mviles o inmviles) que en algunos casos provoca esterilidad, rinitis (inflamacin de la mucosa nasal) crnica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo), trastornos olfatorios de grado variable incluso anosmia (disminucin o prdida completa del olfato), cardiopata (trmino general de la enfermedad del corazn), otitis media (inflamacin de la caja del tmpano) serosa, sordera, asplenia (ausencia de bazo), malformaciones renales y de los vasos de la retina, alteraciones corneales, cefaleas (dolor de cabeza)

sinusales, defectos de lateralidad (trasposicin de rganos) y en algunas ocasiones se asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide. El diagnstico de confirmacin del sndrome de Kartagener, se hace mediante biopsia de la mucosa nasal, dnde se ponen de manifiesto las alteraciones existentes en los cilios. El examen con el microscopio electrnico permite comprobar las lesiones de esta mucosa, tanto a nivel funcional como estructural. En ocasiones la afectacin es focal y los pacientes se benefician, en este caso, de un diagnstico precoz y un tratamiento quirrgico. En todo paciente con sndrome de Kartagener, que vaya a ser sometido a una intervencin quirrgica bajo anestesia general, se deben tener en cuenta los siguientes puntos: Mxima asepsia (mtodo que consiste en prevenir las enfermedades infecciosas impidiendo por medios apropiados la introduccin de microbios en el organismo, se diferencia de la antisepsia profilctica en que no emplea agentes teraputicos), debido a que puede existir alteracin funcional de los neutrfilos, que favorezca el desarrollo de infecciones Debe manejarse con precaucin el uso de sondas nasales, y de medicacin anticolinrgica y antitusgena. La progresin de la enfermedad depende del dao pulmonar existente. La ausencia o ineficacia de la actividad ciliar conlleva a infecciones pulmonares y sinusales crnicas, afectndose adems el desplazamiento visceral durante el perodo embrionario, responsable del situs inversus El Sndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva, caracterizada por dextrocardia, bronquiectasias, sinusitis crnica e infertilidad; causada por una mutacin en el cromosoma 5p, locus de la protena dinena, componente de cilios de tracto respiratorio y reproductor, lo que resulta en bajo clearance mucociliar y discinesia primaria. La prevalencia es aproximadamente de 1:10.000 individuos. El diagnstico es clnico con confirmacin mediante exmenes de funcin y estructura ciliar.

III.

CONCLUSIONES Las patologas de inmovilidad ciliar afectan el tracto respiratorio y esperma de estos pacientes. Es til conocer este diagnstico ya que permitir buscar y tratar directamente sus complicaciones, adems de ayudar al paciente en las consecuencias psicolgicas de la infertilidad. El Sndrome de Kartagener (SK) se caracteriza por la asociacin de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crnica.1 Fue descrito por Siewert, en 1904, y por Oeri, en 1909. Kartagener, en 1933, fue el primero en plantear que esta asociacin de patologas no era una simple coincidencia, present 4 casos ese ao y lleg a reportar 216 casos, hasta 1956.2,3 Las manifestaciones funcionales del Sndrome son debidas a defectos de la movilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dinena) del epitelio que recubre el rbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, odo medio, entre otros

REFERENCIAS LINKOGRAFICAS:
guesta42766. Cilios Y Flagelos [Internet]. 2010 [cited 2012 Sep 21]. Available from: http://www.slideshare.net/guesta42766/cilios-y-flagelos

1. Primary ciliary dyskinesia caused by homozygous mutation in DNAL1, encoding dynein light chain 1. [BVS] [Internet]. [cited 2012 Sep 21]. Available from: http://pesquisa.bvsalud.org/regional/resources/mdl-21496787 1. Sndrome de Kartagener em um co (Canis lupus familiaris) da raa Cocker Spaniel Ingls [BVS] [Internet]. [cited 2012 Sep 21]. Available from: http://pesquisa.bvsalud.org/regional/resources/lil-595600 1. Sndrome de Kartagener: relato de caso [BVS] [Internet]. [cited 2012 Sep 21]. Available from: http://pesquisa.bvsalud.org/regional/resources/lil-360058