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Presentacin de caso clnico N35: Varn de 80 con cuadripleja espstica post-tratamiento por epigastralgia y vmitos
Un varn de 80 aos se presenta en emergencias con una historia de 5 das de epigastralgia leve a moderada, sin irradiacin asociado con vmitos biliosos. El da anterior permaneci somnoliento y confuso. No hay antecedentes de hematemesis, constipacin, fiebre, cefalea, convulsiones o debilidad de las extremidades. Se medicado durante el ltimo ao con DAINE por artrosis de rodillas. No fumadora ni refiere antecedentes de consumo de drogas ilcitas. Al examen, se observa un anciano plido y de aspecto frgil. Somnoliento pero responde y despierta al estmulo verbal. Orientado en persona, pero no en tiempo o lugar. Pupilas con reflejo fotomotor normal. Temperatura de 37 C, pulso regular de 88 /minuto, TA de 100/70 mmHg. Impresiona deshidratado, con mucosas secas y ausencia de sudor axilar. No se constatan dedos en palillo de tambor, ictericia o cianosis. Examen cardiopulmonar normal. Abdomen blando, con dolor epigstrico leve a la palpacin profunda. No hay visceromegalia o ascitis. Ruidos hidroareos normales. Tacto rectal normal. Examen neurolgico sin focalidad ni irritacin meningea. + En el laboratorio, hemograma, VSG, amilasa, funcin heptica y renal, amilasa y lipasa normales. Na 99 + mEq/l, K 3 mEq/l y Cl 62 mEq/l. ECG, radiografa de trax y ecografa abdominal irrelevantes. Se diagnostic gastritis aguda por DAINE y delirio relacionado con hiponatremia severa por los vmitos persistentes. Se indican inhibidores de la bomba de protones intravenosos, antiemticos y fluidos + intravenosos con suplementos de K . La hiponatremia se corrige con solucin salina hipertnica al 3 %. A las 24 horas, disminuyen el dolor y los vmitos, con notable mejora del estado general. Se repite el ionograma + + plasmtico, con Na de 129 mEq/l y K de 3,5 mEq /l. Despus de 2 das, desarrolla dificultad para tragar y hablar, seguidas por cuadriplejia espstica. Se efecta IRM de cerebro que revela varias reas pequeas 1 hipertintensas en las secuencias T2/FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery).

Ver al final del texto un cuadro ilustrativo de densidades segn la secuencia de la IRM

En este paciente, la correccin rpida de una hiponatremia muy severa fue seguida por la aparicin de manifestaciones neurolgicas, incluyendo disfagia, disartria y luego cuadriplejia espstica, que se desarroll durante 2 das. La primera impresin diagnstica fue un ACV de tronco enceflico y se consider una mielinlisis central pontina. La IRM de encfalo revel imgenes compatibles con esta ltima posibilidad. La mielinolisis central pontina es un trastorno neurolgico causado por una desmielinizacin severa, repentina y no inflamatoria del tronco cerebral, ms precisamente en la protuberancia. En la actualidad se reconoce generalmente como complicacin de la correccin rpida de una hiponatremia. Fue descrita por primera vez en 1959 por Adams, Victor y Mancall, cuando se observ una enfermedad fulminante del SNC en alcohlicos y desnutridos en forma de cuadriplejia espstica, parlisis pseudobulbar y diferentes grados de alteracin del estado mental. La asociacin con mielinolisis extrapontina se hizo en 1962 y el enlace con la correccin rpida de la hiponatremia en 1982. El mecanismo exacto de la mielinolisis central pontina permanece poco claro, pero se cree que la correccin rpida de la hiponatremia causa cambios osmticos de agua fuera de las neuronas que llevan a la contraccin de sus vainas de mielina, con compresin de las fibras y la desmielinizacin. El sitio ms comprometido es la base de la protuberancia, pero tambin puede haber afectacin extra-protuberancial, incluyendo cerebro medio, los ncleos de la base, tlamo ptico y cerebelo. Se cree que estas reas son ms susceptibles por a la estrecha proximidad de las neuronas, clulas gliales y vainas de mielina. Este trastorno es ms frecuente en mujeres que en hombres, sin susceptibilidad racial o gentica, al menos conocida. Otros factores de riesgo para la mielinolisis central pontina incluyen el alcoholismo, la hipokalemia, la malnutricin, la enfermedad de Wilson y el trasplante de hgado o de clulas madre hematopoyticas. La enfermedad tambin se puede observar en pacientes con quemaduras graves. El riesgo de mielinolisis central pontina por la correccin rpida de la hiponatremia aumenta si el paciente + tiene un Na srico < 120 mEq/l por ms de 48 horas, rpidamente corregido (ms de 12 mEq/l) en las + prximas 24 horas. Se postula que la magnitud absoluta del cambio en la concentracin de Na en suero es ms importante que la tasa de correccin. La mielinolisis central pontina no se observa en todos los + pacientes que se someten a la correccin rpida de Na . Otros factores de riesgo sutiles pueden contribuir, entre otras alteraciones electrolticas, tales como hipokalemia. Despus de la correccin de la hiponatremia, hay un breve periodo de mejora en la confusin inicial asociada y en el embotamiento, seguido por un deterioro gradual de la condicin general del paciente. Es posible observar un amplio espectro de manifestaciones, que van desde la simple confusin a tetraplejia, parlisis pseudobulbar, parlisis de la mirada y coma. Los signos de afeccin de las motoneuronas superiores, consistentes con la participacin de los haces piramidales (crtico-espinales) puede evidenciarse como debilidad de extremidades, espasticidad o signos neurolgicos focales. Los pacientes tambin pueden tener reflejo nauseoso dbil o ausente, disartria y parlisis de la mirada horizontal y vertical en funcin de la participacin de la protuberancia o mesencfalo. La implicacin sensorial es poco frecuente. El paciente en este caso tena tetraplejia, disfagia y disartria, que sugeran la participacin de haces cortico-espinales y cortico-bulbares. Algunos pacientes pueden experimentar un sndrome de enclaustramiento (locked-insndrome), con tetraplejia y afeccin de los nervios craneales inferiores. Este trastorno conduce a un amplio espectro de incapacidad a largo plazo y elevada mortalidad. El diagnstico de mielinolisis central pontina suele requerir IRM, debido a la baja sensibilidad de otras modalidades de diagnstico. El anlisis del LCR puede ser normal o mostrar una presin de apertura elevada y alto contenido proteico. La TAC del cerebro tambin puede ser normal. El EEG y potenciales evocados pueden ser anormales tambin, pero no son sensibles en comparacin con la iRM. Una IRM de cerebro con contraste es la tcnica de imagen de eleccin. Una IRM normal, sin embargo, no debera excluir el diagnstico. Por lo general, las imgenes T1 muestran reas hipointensas, que luego aparecen hiperintensas en las imgenes potenciadas en T2 y FLAIR, por lo general en la base de la protuberancia, como resultado de mayor contenido en agua secundaria a cambio osmtico. Las lesiones no realzan con el contraste. La desmielinizacin es simtrica. Los cambios en la IRM se pueden retrasar y puede estar indicado repetirla. La histologa de especmenes de autopsia mostr degeneracin de la mielina en la base de la protuberancia. El tratamiento es de soporte y rehabilitacin prolongada, con fisioterapia, terapia del habla y deglucin y prevencin de complicaciones. La causa subyacente debe ser identificada y tratada. El estado nutricional de los pacientes alcohlicos debe evaluarse e indicar, si se estima necesario, suplementos vitamnicos.

Rara vez se logra recuperacin completa. Muchos de los pacientes, dependiendo de la extensin de la lesin neurolgica, sucumben a las complicaciones asociadas con la discapacidad neurolgica crnica, incluyendo neumona por aspiracin y urosepsis . Otras complicaciones son las lceras por estrs, lesiones de decbito, TVP/TEP. En este caso, el paciente tena una discapacidad significativa y era completamente dependiente de sus asistentes para el cuidado de ancianos. La prevencin de la mielinolisis central pontina se basa en la correccin prudente de la hiponatremia. Se recomienda que, antes de administrar cualquier fluido, se efecte una evaluacin de la magnitud y la tasa de + correccin. Una frmula til que orienta el reemplazo de Na , es la frmula Adrogue-Madias: Cambio en Na (mEq/l) = (Na en infuso Na srico) / (Agua corporal total + 1) El agua corporal total se estima a partir del peso corporal y se expresa en litros, 0,5 x peso en Kg (mujeres) y + 0.6 peso en Kg (varones). El cambio en el nivel de Na srico no debera exceder 10 mEq/l en las primeras 24 horas y de 18 mEq/l en las 48 horas. Si se sospecha hiponatremia crnica, la tasa de correccin no debe exceder de 0.5-1.0 mEq/l/hora. El objetivo inicial en ante una hiponatremia severa debe ser un aumento a no ms de 120 mEq/l, en lugar de tratar de corregir inmediatamente a la normalidad. Un aumento de esta magnitud debera ser adecuado para aliviar los sntomas graves, evitando al mismo tiempo el desarrollo de mielinolisis central pontina. La frmula anterior proporciona un plan de sustitucin aproximado, pero no tiene en cuenta la prdida continua de lquidos y electrolitos, con lo que puede esperarse cierta variabilidad en la correccin. Algunos investigadores afirman que la correccin agresiva debe ser evitada en la mayora de los pacientes y que con la restriccin de agua y la suspensin de los diurticos es suficiente para corregir la hiponatremia sintomtica y as evitar la mielinolisis. En este caso, se corrigi de modo rpido y agresivo con solucin salina hipertnica. Si bien esto puede haber sido justificada, un aumento controlado y limitado + en el Na con monitorizacin frecuente de los sricos cada 2 horas, probablemente habra impedido el desarrollo de mielinolisis central pontina. En conclusin, la mielinolisis central pontina o sndrome de desmielinizacin osmtica, es una complicacin prevenible resultante de la correccin rpida de una hiponatremia severa y se produce como consecuencia de un cambio rpido en la osmolaridad del suero.
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Densidad en la IRM segn la secuencia Elemento T1 T2 FLAIR Agua en cavidades Edema (agua libre) Sustancia gris Gris Gris Gris claro Sustancia blanca Blanca Negra Gris oscuro Calcio / Grasa Sensibilidad Resolucin