INFORMACION PARA EL PACIENTE

HIPOPITUITARISMO
R E SP U E STAS A SUS PREGUNTAS

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Qu es el hipopituitarismo? Qu causa el hipopituitarismo? Cuales son los sntomas y signos del hipopituitarismo? Cmo se diagnostica el hipopituitarismo? Qu pruebas son necesarias? Cmo se trata el hipopituitarismo? Qu beneficios aportan los tratamiento hormonales? Qu riesgos conllevan los tratamiento hormonales? 1 2 4 6 8 9 12 13

Qu es el hipopituitarismo?
La glndula hipofisaria es una pequea glndula unida a la parte inferior del cerebro. El trmino hipopituitarismo hace referencia a una prdida en la produccin de hormonas por parte de la glndula hipofisaria, que produce toda una variedad de distintas hormonas: 1. Hormona adrenocorticotropa (ACTH): controla la produccin de cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA) por parte de las glndulas suprarrenales. 2. Hormona estimulante del Tiroides (TSH): controla la produccin de hormonas tiroideas por parte de la glndula tiroides. 3. Hormona luteinizante (LH) y hormona formadora de folculos (FSH): LH y FSH controlan juntamente la fertilidad en ambos sexos as como la produccin de hormonas sexuales (estrgenos y progesterona por parte de los ovarios en mujeres y testosterona por parte de los testculos en hombres). 4. Hormona de crecimiento (GH growth hormone): controla el crecimiento durante la infancia y posee efectos generalizados en nuestro cuerpo a lo largo de toda la vida. 5. Prolactina (PRL): necesaria para la lactancia. 6. Oxitocina: necesaria para las contracciones del parto y la lactancia. 7. Hormona antidiurtica (tambin conocida como Vasopresina): ayuda a mantener el equilibrio en la concentracin y distribucin del agua corporal.

Se trata de un tratamiento de por vida y qu precauciones son necesarias? 13 Cmo se siguen dichos tratamientos? Es posible la fertilidad teniendo hipopituitarismo? Sumario 14 15 15

Qu debo hacer en caso de presentar un dficit en una hormona hipofisaria? 16 Glosario ver parte interior

El prefijo hipo viene del griego y significa por de bajo de lo normal o deficiente

El principal patrocinador es Eli Lilly & Co, a travs de una ayuda para formacin sin restricciones. Entre los patrocinadores adicionales figuran Novo Nordisk, Inc y Tercica, Inc, un subsidiario del Grupo Ipsen, a travs de ayuda para formacin sin restricciones.

El hipopituitarismo puede implicar la prdida de una, varias o todas las hormonas de la hipfisis. Por ello, es necesario efectuar una evaluacin completa para determinar qu hormona(s) son deficientes y necesitan ser sustituidas. La sustitucin hormonal es posible para todas las hormonas hipofisarias excepto para la prolactina y la oxitocina.

Supported by an unrestricted educational grant from Eli Lilly and Company. Este es el segundo de una serie de folletos informativos proporcionados por The Pituitary Society.

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Cuales son las causas del hipopituitarismo?

Existen numerosas causas de hipopituitarismo (Tabla 1). La causa ms frecuente de hipopituitarismo es la presencia de un tumor hipofisario (tambin conocido como adenoma pituitario). Los adenomas hipofisarios son casi siempre benignos (no son cancerosos); sin embargo, pueden ejercer presin sobre la parte restante de la hipfisis normal limitando e incluso destruyendo su habilidad para producir hormonas apropiadamente ( ver Figura 1). Figura 1. Ilustracin de un adenoma hipofisario (en marrn oscuro) pegado a una hipfisis normal (marrn claro). La hipfisis normal est comprimida por el tumor lo que puede causar hipopituitarismo (reproducido con permiso de Kronenberg H, Melmed S, Polonsky K, Larsen PR (eds): William Textbook of Endocrinology, 11 Edicin, Captulo8, Hipfisis Anterior, Melmed S y Kleinberg DL autores, Philadelphia, Penn: WB Saunders; 2008)

En ocasiones los adenoma hipofisarios producen un exceso de una hormona (ej., GH o PRL), lo cual se denomina hiperpituitarismo, mientras que, simultneamente causan una disminucin en la produccin de otras hormonas producidas an la hipfisis normal vecina. En este caso, la reduccin de los niveles de algunas hormonas (por ej. Hipopituitarismo por disfuncin tiroidea, suprarrenal yo de hormonas sexuales) puede aparecer acompaado del exceso en la produccin de otras hormonas. El hipopituitarismo puede tambin ser el resultado de ciruga hipofisaria, que lesiona parte de la hipfisis normal. Puede tambin ser debido a radioterapia que, a lo largo del tiempo puede afectar a la hipfisis normal, incluso cuando dicha glndula funcionaba normalmente al ser diagnosticado el adenoma hipofisario. Por lo tanto, una evaluacin hormonal exhaustiva es precisa antes y despus de ciruga y/o radioterapia sobre la glndula hipofisaria. Otros tumores que crecen cerca de la glndula hipofisaria (ej. Craneofaringiomas, quistes de Rathke) pueden causar hipopituitarismo. Adicionalmente, las metstasis tumorales procedentes de tumores localizados en otras partes del cuerpo pueden propagarse a la glndula hipofisaria y producir hipopituitarismo. La inflamacin de la hipfisis puede tambin producir hipopituitarismo (Tabla 1). La sarcoidosis y la histiocitosis son tipos de inflamacin crnica que tambin pueden producir hipopituitarismo.

quiasma ptico tallo hipofisario diafragma selar duramadre

adenoma

La radioterapia focalizada sobre un tumor hipofisario o sobre la totalidad del cerebro puede tambin producir una prdida de hormonas hipofisarias a lo largo del tiempo. De hecho, se trata de una de las consecuencias a esperar de la radioterapia. De todos modos, esto puede tardar meses o incluso aos tras el tratamiento. Por lo tanto, es esencial evaluar de forma regular la produccin de hormonas hipofisarias en dichos casos. La apopleja hipofisaria hace referencia a una hemorragia de aparicin sbita en el interior de un adenoma hipofisario lo cual puede provocar una insuficiencia hipofisaria de instauracin rpida. Puede provocar visin doble y/o prdida de visin, sensacin de enfermedad grave y puede convertirse en una emergencia grave necesitando atencin mdica inmediata. Los traumatismo craneales graves, generalmente acompaados de coma u otros problemas neurolgicos tambin pueden provocar hipopituitarismo. Aproximadamente un 15% de los pacientes con una historia de traumatismo craneal grave presentan un dficit de GH. Tambin se han descrito otros dficits hormonales tras traumatismos craneales graves.

hipfisis sana comprimida seno esfenoidal

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Tabla 1. Causas de Hipopituitarismo Causa Adenomas hipofisarios Ejemplo Adenoma hipofisario no funcionante Adenoma hipofisario funcionante Ciruga previa en un adenoma hipofisario Craneofaringioma Quistes en la bolsa de Rathke Metstasis tumorales Hipofisaria Cerebral Hipofisitis Tuberculosis Meningitis Sarcoidosis Histiocitosis Sndrome de Sheehan (asociada a hemorragia durante el parto)

3.

4.

Otros tumores cerca de la hipfisis Radioterapia Inflamacin

Dficit de LH y FSH en mujeres: las deficiencias en LH y FSH pueden provocar la prdida de la menstruacin, infertilidad, disminucin del deseo sexual, sequedad vaginal y osteoporosis, y puede favorecer una tendencia a desarrollar fracturas seas. Dficit de LH y FSH en hombres: las deficiencias en LH y FSH pueden provocar prdida de la libido (inters en la actividad sexual), dificultades en obtener y mantener una ereccin, infertilidad debido a bajo recuento de espermatozoides y osteoporosis, y puede favorecer una tendencia a desarrollar fracturas seas.

Hemorragia (apopleja) Traumatismo cerebral grave

El deseo sexual en la mujer est parcialmente controlado por la hormona DHEA (a su vez, controlada por la ACTH). La DHEA es un andrgeno dbil (una hormona masculina como la testosterona). En el hombre, la DHEA tiene una relevancia funcional menor dada la presencia de niveles circulantes muy superiores de la potente hormona masculina testosterona. No obstante, en la mujer, el dficit de DHEA puede contribuir a una disminucin en la calidad de vida (cansancio, depresin) y afectar al deseo y disfrute sexual.
5. Dficit de GH en nios: En los nios, el dficit de GH causa un enlentecimiento o falta de crecimiento as como un aumento en la grasa corporal. En los adultos, el dficit de GH puede causar una disminucin en el nivel de energa y actividad fsica, cambios en la composicin corporal (aumento de masa grasa y disminucin de masa muscular), una propensin a presentar un incremento en los factores de riesgo y/o enfermedades cardiovasculares y una disminucin de la calidad de vida (incluyendo un aumento del sentimiento de aislamiento social). Dficit de PRL: en el caso concreto del dficit de PRL, la madre podra verse privada de la posibilidad de dar el pecho a su hijo recin nacido, al no presentar subida de la leche postparto. Dficit de hormona antidiurtica: el dficit de esta hormona provoca la diabetes inspida (DI). La DI no es la misma enfermedad que la diabetes mellitus, tambin conocida como diabetes tipo 1 o tipo 2. Los sntomas de DI incluyen aumento de la sed y la necesidad de orinar, particularmente de noche. Los adenomas hipofisarios raramente provocan DI por s mismos a menos que se presente tras la ciruga. Si aparece DI espontneamente, generalmente indica la presencia de otro tipo de tumor y/o inflamacin local. 5

Cules son los sntomas y signos del hipopituitarismo?

Los sntomas dependen de cual o cuales hormonas faltan. 1. Dficit de ACTH que causa un dficit de cortisol: los sntomas incluyen debilidad, fatiga, prdida de peso. Dolor abdominal, hipotensin arterial y niveles bajos de sodio en suero. Durante un perodo de estrs severo como una infeccin o ciruga, el dficit de cortisol puede potencialmente provocar coma y muerte. La ACTH tambin estimula la secrecin de DHEA por parte de la corteza suprarrenal. 2. Dficit de TSH que causa un dficit de hormonas tiroideas: los sntomas incluyen fatiga, debilidad, dificultad para perder peso, hinchazn generalizada, sensacin de fro, estreimiento, dificultades con la memoria y problemas de concentracin. La piel se vuelve seca y plida. Adems, pueden verse tambin anemia, elevacin de los niveles de colesterol y problemas de hgado. Los pacientes con dficit prolongado o severo puede presentar letargia (disminucin del nivel de consciencia). En raras ocasiones, los dficits severos de hormonas tiroideas pueden provocar coma, baja temperatura corporal e incluso la muerte.

6. 7.

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Tabla 2: Sntomas y signos de Dficit de Hormonas Hipofisarias

Hormona Hipofisaria ACTH rgano diana Glndulas suprarrenales: Cortisol & DHEA Tiroides: hormonas tiroideas Efectos del Dficit Fatiga, Sodio bajo en sangre, prdida de peso, palidez de piel Fatiga, aumento de peso, piel seca, intolerancia al fro, estreimiento

Figura 2. Esquema de la glndula hipofisaria, las hormonas que produce y los rganos a los que afectan. Los efectos de la GH se muestran separadamente a la izquierda.

hipotlamo glndula hipofisaria (anterior)

GH

TSH LH, FSH Mujeres Hombres GH Nios & adolescentes Adultos

glndula hipofisaria (posterior)

Ovarios: estrgenos, Falta de menstruacin, falta de progesterona, ovulacin inters sexual, infertilidad Testculos: testosterona, Falta de inters sexual, disfuncin produccin de esperma erctil, impotencia, infertilidad Hueso, msculo, grasa Cuerpo entero Falta de crecimiento (altura); aumento de la grasa corporal; no alcanzar la masa sea mxima Pobre calidad de vida. Exceso de grasa corporal. Disminucin de la masa muscular y sea Imposibilidad de dar el pecho al recin nacido Un dficit completo podra ocasionar dificultades a la hora de dar el pecho Orinar frecuentemente (noche & da), orina diluida, sed intensa

hueso hgado msculo mamas

TSH PRL hormona antidiurtica LH/FSH

tiroides
ACTH

PRL Oxitocina

Mamas Mamas, tero

mamas hueso(s) riones

msculo(s) glndulas suprarrenales

Hormona antidiurtica (Vasopresina)

Rin

Cmo se diagnostica el hipopituitarismo?

El diagnstico de los dficits hormonales se basa en los sntomas de los pacientes y en los resultados de los anlisis de sangre y, en ocasiones de orina. Cuando un adenoma hipofisario o cualquier otro tipo de tumor es diagnosticado cerca de la hipfisis, o cuando una persona se expone a alguna posible causa de hipopituitarismo (ver Tabla 1), debera de efectuarse una evaluacin para descartar hipopituitarismo. 6

ovarios (testiculos en hombres)

tero

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Qu tests son necesarios?

Los tests necesarios para establecer un diagnstico dependen de los sntomas del paciente, el tipo de problema hipofisario y el tipo de tratamiento que ha recibido (ciruga, radioterapia). En general, un paciente portador de un gran adenoma hipofisario tiene ms posibilidades de presentar un dficit hormonal que un paciente con un adenoma hipofisario ms pequeo. En ocasiones, una simple analtica es todo lo que se precisa para evaluar las hormonas hipofisarias y la afectacin de los rganos diana. A veces es necesario hacer un test de estimulacin para determinar si existe un dficit hormonal. Este es el caso particular de la evaluacin de los dficits de cortisol y GH. En el caso del cortisol, se le administra al paciente la hormona ACTH sinttica (test de Synachten) y se analiza la respuesta de las glndulas suprarrenales. Para efectuar un test de estimulacin de la GH se inyecta en la vena del paciente un aminocido (Arginina) que acta como una hormona liberadora de la GH (GHRH). Para evaluar simultneamente los dficits de cortisol y GH se procede a administrar al paciente una pequea dosis de insulina intravenosa. La insulina produce una reduccin en los niveles de glucosa en sangre, que a su vez provoca un aumento en los niveles de cortisol y GH. Los test de estimulacin deben efectuarse bajo estricta supervisin mdica. Es importante recalcar que las hipoglucemias insulnicas no deben efectuarse en pacientes aosos, o con historial de enfermedad cardiaca, accidentes cerebro vasculares y/o epilepsia. Los dficits de hormona tiroidea se diagnostican midiendo los niveles en sangre de TSH (hormona hipofisaria) y hormonas tiroideas (producidas por la glndula tiroides). Los niveles de hormona tiroidea son en s mismos el elemento ms importante para establecer el diagnstico. En las mujeres, el diagnstico de dficit de LH y FSH se basa en la historia menstrual. Ciclos menstruales regulares en mujeres que no toman anticonceptivos generalmente descarta este tipo de dficits. Por el contrario, en mujeres menopusicas se esperan valores elevados de LH y FSH debido a que los ovarios han dejado de funcionar eficazmente. Por ello, valores normales o bajos de LH y FSH en mujeres menopusicas generalmente indican un dficit en una o ambas de estas hormonas. En hombres, los dficits de LH y FSH se diagnostican basndose en la libido, la capacidad para tener erecciones y midiendo los niveles de testosterona, LH y FSH en sangre. Si los niveles de testosterona estn por debajo de lo normal y los de LH y FSH son normales o bajos, se confirma el dficit de FSH y LH. Estos varones pueden tambin notar una reduccin en el tamao de sus testculos, que pueden haber perdido turgencia. 8

En aquellos varones preocupados por su fertilidad, es necesario un anlisis de semen (midiendo el nmero de espermatozoides y su motilidad). El diagnstico de dficit de hormona antidiurtica (diabetes inspida) se basa en los sntomas de aumento de la sed y en el volumen y frecuencia de la orina (particularmente de noche). La recoleccin de orina de 24 horas confirma con frecuencia grandes volmenes urinarios. Adems, los tests de sangre y orina son esenciales en la confirmacin del diagnstico. Un nivel de sodio en sangre alto acompaado de una baja capacidad para concentrar la orina apuntan hacia el diagnstico de diabetes inspida (DI). En ocasiones, para confirmar el diagnstico de DI, el pacientes es hospitalizado con el fin de realizar un test de deprivacin de agua. Este ltimo conlleva abstenerse de beber agua y cualquier otro lquido mientras se miden en sangre el sodio y la osmolalidad durante varias horas. La duracin de dicha prueba depende de la severidad de la DI.

Cmo se trata el hipopituitarismo?

Los dficit hormonales se tratan proporcionando un tratamiento hormonal sustitutivo de aquellas hormonas deficitarias. Los objetivos del tratamiento son, por una parte la mejora de los sntomas (ver Tabla 2) y por otra parte, reemplazar los dficit(s) hormonal(es) a un nivel tan prximo como sea posible al fisiolgicamente correcto (el de la madre naturaleza o normal). Sin embargo, existe una regla que se aplica en la sustitucin hormonal y es que no todos los pacientes precisan las mismas dosis. Por lo que, una vez iniciado el reemplazo hormonal, cada paciente deber ser visitado con regularidad para comprobar sus efectos y, si fuese necesario, adaptar las dosis. Es frecuente que requiera tiempo y varios cambios en las dosis de hormonas para encontrar la dosis ptima para cada paciente en particular. Una vez se encuentra dicha dosis, es bastante estable en general durante largo tiempo, a menos que se aadan otras medicaciones o el estado de salud del paciente sufra un cambio, alterando los niveles de hormonas circulantes en sangre (por ej. la introduccin de tratamiento con GH puede requerir un aumento en la dosis de sustitucin del cortisol u hormonas tiroideas, mientras que el embarazo puede necesitar un aumento en la dosis de hormona tiroidea). Cortisol: Como valor promedio el tratamiento de sustitucin hormonal con cortisol (o cortisona) requiere aproximadamente 15 mg diario en dosis fraccionadas. Se suele administrar aproximadamente 2/3 de la dosis por la maana y 1/3 de la dosis por la tarde o noche (pero no ms tarde de las 18.00 20.00h) . El exceso de cortisol puede ocasionar efectos indeseables (ver la seccin de riesgos ms adelante), por lo que se aconseja utilizar dosis de sustitutivas de cortisol que sean adecuadas, pero no demasiado elevadas.

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Algunos endocrinlogos prescriben prednisona en vez de cortisol. Las dosis de prednisona se pueden administrar en una o dos veces al da. Los pacientes con dficit de cortisol no deben de olvidar en ningn momento que durante perodos de estrs su organismo es incapaz de producir un aumento en el nivel de cortisol que se precisa. Por lo tanto, dichos pacientes deberan llevar siempre consigo algn tipo de tarjeta de alerta sanitaria o una pulsera o collar informando a los equipos sanitarios que estn bajo tratamiento crnico con corticoides. En caso de presentar mltiples dficits hormonales, el de cortisol debera ser siempre el primero en ser corregido, dado que el tratamiento con GH y/o las hormonas tiroideas pueden aumentar los requisitos de cortisol del organismo. Hormona tiroidea: la levotiroxina administrada diariamente es el tratamiento para el dficit de hormona tiroidea. La mayora de pacientes con hipotiroidismo tiene una enfermedad en la propia glndula tiroidea que se denomina hipotiroidismo primario. Los pacientes con hipotiroidismo primario presentan niveles elevados de TSH y bajos niveles de hormonas tiroideas. En esta situacin, el tratamiento con hormonas tiroideas provoca un aumento en los niveles de hormonas tiroidea en sangre y una disminucin en los niveles de TSH. Los pacientes con hipotiroidismo resultante de enfermedad hipofisaria presentan hipotiroidismo secundario. Dichos pacientes presentan niveles bajos tanto de TSH como de hormona tiroidea (ver Figura 2). Aunque el tratamiento con levotiroxina debera de aumentar el nivel de hormona tiroidea en sangre hasta situarlo en el rango de la normalidad, no afectar al nivel de TSH. Por lo tanto, los niveles de TSH no resultan tiles para ajustar la dosis de hormona tiroidea en pacientes con hipotiroidismo secundario. En este caso, el mdico se gua por los signos y sntomas as como la medicin de hormona tiroidea en sangre (T4). Hormonas sexuales: Mujeres: Las mujeres premenopusicas que no presentan ciclos menstruales debido a un problema en glndula pituitaria (hipogonadismo secundario) deberan recibir terapia hormonal sustitutiva con estrgeno y progesterona. El estrgeno puede ser administrado va oral, con un parche o mediante un gel cutneo. La progesterona solo se requiere si la mujer posee un tero intacto. Las mujeres que han sido sometidas a una histerectoma pueden ser tratadas con estrgenos nicamente. Hombres: Los hombres con dficit en testosterona son tratados con testosterona administrada mediante un parche (diariamente), gel (diariamente) o inyeccin intramuscular cada 2-4 semanas, o cada 3 meses (preparados de liberacin lenta).

Tratamiento con hormona de crecimiento (GH): Antes de iniciar tratamiento con GH es importante efectuar tests que demuestren el dficit de GH en los pacientes a tratar. Las modalidades de tratamiento varan segn las normas propias de cada pas, recomendaciones teraputicas y seguros mdicos. La GH humana se administra mediante inyeccin diaria subcutnea. La mayora de endocrinlogos especialistas en enfermedades hipofisarias inician tratamiento con dosis relativamente bajas de GH para evitar efectos secundarios y las aumentan segn necesidades. Tratamiento con Desmopresina: La desmopresina se administra generalmente en forma de comprimidos o en forma de spray (tubo o spray nasal). En pacientes hospitalizados puede ser administrada mediante una inyeccin.

Tabla 3. Opciones de tratamiento sustitutivo hormonal.

Hormona Hipofisaria Deficiente ACTH Medicacin Generalmente hidrocortisona o prednisona Hormona tiroidea: generalmente T4 (tiroxina) Estrgenos, Progesterona Testosterona Administracin Comprimidos, de una a tres veces al da, dependiendo del tipo de medicacin Comprimidos diariamente

TSH

LH, FSH Mujeres Hombres

Comprimidos, parches, geles Parches, geles Inyeccin intramuscular cada 2-4 semanas o cada 3 meses (nalgas o muslos) Inyecciones subcutneas diariamente Inyecciones subcutneas diariamente

GH Nios & adolescentes Adultos PRL Oxitocina Hormona antidiurtica (Vasopresina)

GH GH Ninguna Ninguna Desmopresina

Comprimidos (1-3 veces/da) o a travs de tubo o spray nasal

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Cuales son los beneficios del tratamiento con hormona(s)?

El objetivo principal del tratamiento hormonal sustitutivo es capacitar a los pacientes para llevar una vida normal, encontrarse bien y evitar las consecuencias de un dficit hormonal (ver Tabla 2). Estos objetivos se consiguen con un tratamiento hormonal sustitutivo adecuado. Se recomienda tratamiento sustitutivo con estrgenos en mujeres en edad premenopusica con dficit de estrgenos, ya que les confiere un riesgo de osteoporosis y las que, segn estudios recientes, presentan un aumento del nmero de factores de riesgo de desarrollar enfermedades cardiovasculares. Los hombres con hipogonadismo o dficit de testosterona debido a enfermedad de la hipfisis presentan un riesgo de desarrollar osteoporosis y disfuncin sexual. El tratamiento con testosterona puede fortalecer sus huesos y mejorar su disfuncin sexual. Asimismo, se ha demostrado que la testosterona aumenta la masa muscular y disminuye la masa grasa.

Cules son los riesgos del tratamiento con hormonas?

El reemplazo hormonal con dosis ms altas que las que se necesitanespecialmente en el caso del cortisol-puede tener efectos dainos sobre el corazn, huesos (osteopenia u osteoporosis) y otros rganos. De hecho, aquellos pacientes en tratamiento prolongado con cortisol deberan someterse a densitometras seas peridicamente. Demasiado cortisol puede aumentar el riesgo de infecciones. Por el contrario, aquellos pacientes tratados con dosis demasiado bajas de cortisol corren el riesgo de sufrir una insuficiencia suprarrenal. Todos los pacientes deben tomar suplementos de cortisol bajo situaciones de estrs. Los efectos colaterales del reemplazo con GH humana incluyen dolor e hinchazn articular as como un aumento en los niveles de glucosa en sangre. El tratamiento con GH humana puede precisar un aumento en las dosis de cortisol en pacientes con insuficiencia suprarrenal. Una sobredosis de desmopresina puede ser peligrosa, provocando una retencin de agua y un descenso de los niveles de sodio en sangre. Cuando los niveles de sodio en sangre bajan demasiado el paciente empeora rpidamente y puede tener convulsiones. Tal como se aconseja a la poblacin en general, los pacientes con hipopituitarismo debera someterse a pruebas encaminadas a descartar factores de riesgo cardiovascular adicionales y tomar medidas para controlar los riesgos tales como: evitar la obesidad adoptando un estilo de vida saludable (no fumar, comer una dieta sana y hacer ejercicio regularmente); tratar la hipertensin arterial y utilizar medicamentos para reducir los niveles de colesterol en sangre, si es preciso. Los pacientes deberan trabajar en estrecha colaboracin con los especialistas sanitarios como endocrinlogos, mdicos de cabecera, enfermeras y trabajadores sociales para asegurarse de que cada dficit hormonal se ha evaluado correctamente y que, de ser necesario, ha sido correctamente sustituido.

Aunque no existe una curacin para el hipopituitarismo, se puede tratar. El xito del tratamiento hormonal sustitutivo capacita a dicho paciente para vivir una vida normal, encontrndose bien y sin las consecuencias de uno o ms dficits hormonales.
En adultos con dficit de GH, el reemplazo hormonal es susceptible de mejorar la calidad de vida y la composicin corporal (reduce la masa grasa, mejora la masa sea). Algunos estudios han demostrado mejora en las cifras de colesterol as como una mejora en la funcin del corazn. Varios estudios de gran envergadura han descrito una ligera reduccin en la esperanza de vida debido a causas cardiovasculares (infartos de miocardio, accidentes cerebro-vasculares) e infecciones en pacientes con hipopituitarismo de larga duracin. Las razones no estn claras, pero podra deberse a un tratamiento inadecuado o falta de tratamiento de los dficits hormonales o efectos indeseables del tratamiento (en particular la radioterapia). 12

Es necesario el tratamiento de por vida y qu precauciones son necesarias?

Si la glndula hipofisaria ha sido permanentemente daada, el tratamiento sustitutivo hormonal adecuado es generalmente de por vida. La dosis ptima se considera que es aqulla de mantenimiento y debera formar parte regular de la vida cotidiana del paciente; sin embargo, algunos dficits pueden ser solo transitorios. Por ejemplo, tras someterse a ciruga hipofisaria, algunos pacientes experimentan dficits hormonales

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transitorios que desaparecen con el tiempo. La DI puede tambin presentarse slo unos das o semanas tras la ciruga hipofisaria. Todos los pacientes en tratamiento con cortisol y/o desmopresina deberan llevar consigo una tarjeta, collar o pulsera de alerta mdica advirtiendo de su problema en todo momento. Esta documentacin sirve para notificar a los doctores y equipos sanitarios de que los pacientes tienen un dficit hormonal hipofisario y toman corticoides. Todos aquellos pacientes que requieren cortisona deben aumentar su dosis en caso de estar enfermos o si presentan cualquier tipo de problema por el que normalmente se acude a un mdico (ej. infeccin de orina o pulmonar, estrs severo). La naturaleza del estrs dicta el grado de aumento de dosis necesario. Por ejemplo, estrs muy severo como es el caso de ciruga abdominal requiere altas dosis de esteroides administrados generalmente por vena. Grados de estrs ms ligero como fiebre alta pueden necesitar el doblar la dosis, mientras que un resfriado puede precisar un pequeo aumento en la dosis o incluso ninguna modificacin. Los vmitos y/o la diarrea severa reducen la absorcin de esteroides por la va oral; en esta situacin, el paciente debera dirigirse urgentemente a un servicio mdico para recibir cortisona por va endovenosa o intramuscular. Una vez aumentada la dosis, el paciente debera mantenerla as hasta que el problema mdico se haya resuelto antes de volver a la dosis habitual de mantenimiento. Los pacientes deberan consultar a sus mdicos antes de cambiar su dosis de esteroides.

Es posible la fertilidad si padezco hipopituitarismo?

La fertilidad no est garantizada ni siquiera para adultos con una glndula hipofisaria normal (un 10% de las parejas normales son infrtiles). La infertilidad relacionada con el hipopituitarismo es el resultado de un dficit de LH y FSH. En ocasiones si los niveles de Prolactina son altos, determina una disminucin de FSH y LH. En dicha situacin particular, puede conseguirse la fertilidad normalizando los niveles de Prolactina con medicaciones como la bromocriptina o cabergolina. Un gran adenoma hipofisario o una hemorragia pueden tambin provocar un dficit de LH y/o FSH. En dicho caso, el tratamiento (mediante inyecciones) de equivalentes (anlogos) de LH y FSH puede estimular a los ovarios para producir vulos y los testculos para producir espermatozoides, siempre y cuando los ovarios y los testculos sean normales. El ciclo del esperma es largo en el varn (por encima de los 70 das), siendo necesario un ao o ms de tratamiento para conseguir un recuento de espermatozoos adecuado para fecundar un vulo. Por todo ello, es aconsejable obtener una muestra de esperma y analizarla en el momento del diagnstico del problema hipofisario. Si el recuento de espermatozoos es correcto en el momento del diagnstico, puede congelarse el esperma para futura utilizacin. Desgraciadamente la tecnologa disponible para congelar vulos no es an ptima. Importante: Si una mujer con hipopituitarismo queda embarazada debera de ser vigilada de cerca. Las dosis de sustitucin hormonal con hormona tiroidea y cortisona pueden necesitar reajustes. El tratamiento con GH no est aprobado para la utilizacin en mujeres embarazadas.

Cmo se sigue el tratamiento?

Al iniciarse tratamiento hormonal sustitutivo, a veces lleva un tiempo determinar la respuesta del paciente y encontrar la dosis ptima. Por ello, son necesarias frecuentes visitas el endocrinlogo y la repeticin de anlisis de sangre. Una vez hallada la dosis de hormona ptima, el paciente debera de ser evaluado cada 6 meses. Idealmente, todos los sntomas de los pacientes deberan de ser confirmados peridicamente mediante anlisis de sangre. Esto es particularmente importante para pacientes que han recibido radioterapia en la zona de la hipfisis o cerebro entero, ya que la prdida de funcin hipofisaria puede ocurrir en cualquier momento.

Sumario
No existe una curacin definitiva para el dficit de hormonas hipofisarias; sin embargo, al igual que ocurre en el tratamiento de pacientes con hipertensin arterial, existen tratamientos efectivos para dichos dficits. Consecuentemente, es muy importante un correcto diagnstico de los dficits hormonales y averiguar la dosis ptima de sustitucin hormonal. Con tratamiento apropiado y adherencia al tratamiento, las personas con dficit hormonales hipofisarios son capaces de llevar vidas normales y productivas.

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Qu debo hacer si tengo un dficit hormonal hipofisario?

Implicarme. Someterme a las pruebas necesarias para determinar cual/cuales hormonas son deficitarias y precisan reemplazo. Estar alerta. Al iniciar un tratamiento sustitutivo hormonal debe prestar atencin a los efectos del tratamiento y estar dispuesto a efectuar anlisis de sangre para encontrar la dosis ptima. Cooperar. Tomar la medicacin tal y como se le indica y a la hora precisa a la que se le ha indicado. Evite tomar calcio o hierro al mismo tiempo que hormonas tiroideas ya que puede inhibirse su absorcin a nivel del estmago. Ser constante. Acudir regularmente a las visitas con el endocrinlogo para asegurar que el tratamiento sustitutivo sea el adecuado para Vd. Seguimiento. Someterse a las pruebas necesarias (extracciones de sangre, resonancias magnticas) para determinar si existe una recurrencia del adenoma hipofisario y/o otro tipo de crecimiento anmalo.

Glosario
Hormona adrenocorticotropa (ACTH): hormona hipofisaria que estimula las glndulas suprarrenales para producir cortisol, una hormona necesaria para la vida.

Hormona antila hormona hipofisaria que controla el equilibrio del agua diurtica(vasopresina): corporal. Craneofaringioma, Quiste de Rathke: problema ocurrido durante el desarrollo fetal (en el tero) y que puede crecer en cualquier momento de la vida; no es un cncer ni un tumor cerebral; a menudo causa prdida de la funcin hipofisaria y puede ocasionar diabetes inspida. es una anomala del equilibrio del agua corporal y se caracteriza por orinar frecuentemente y sufrir excesiva sed. la hormona hipofisaria responsable del crecimiento en los nios y que posee mltiples efectos sobre la composicin corporal (masa sea, masa grasa y magra) de tanto nios como adultos. las hormonas hipofisarias que estimulan los ovarios y testculos para producir hormonas (estrgenos y progesterona en mujeres; testosterona en varones) y que son necesarias para la fertilidad (ovulacin en mujeres, produccin de esperma en varones). hormona hipofisaria que causa contraccin del tero durante el proceso del parto. crecimiento benigno (no canceroso) en la glndula hipofisaria y que puede provocar la prdida de produccin de hormonas. Un adenoma hipofisario no es un tumor cerebral. pequea glndula situada debajo del cerebro pero conectado a l a travs del tallo hipofisario. La glndula hipofisaria produce hormonas, que a su vez controlan la produccin de hormonas en tejidos diana como el tiroides o las suprarrenales. hormona responsable de la produccin de leche para la lactancia. la hormona hipofisaria que estimula la glndula tiroidea para producir hormona tiroidea, necesaria para la vida.

Diabetes inspida (DI): Hormona de Crecimiento (GH): Hormona luteinizante (LH) y hormona folculo-estimulante (FSH): Oxitocina: Adenoma hipofisario:

Se est Vd. en tratamiento con Hidrocortisona, Prednisona o Desmopresina: LLEVE SIEMPRE CONSIGO UNA TARJETA DE ALERTA MEDICA (TARJETA DE ALERTA ESTEROIDEA EN EL RU Y OTROS PAISES EUROPEOS) Y ADEMAS PONGASE UNA PULSERA O COLLAR EN TODO MOMENTO INDICANDO QUE SUFRE VD. DE DICHA ENFERMEDAD. Cuando tenga Vd. cualquier otra enfermedad como la gripe, neumona, infeccin urinaria: aumente la dosis de hidrocortisona o prednisona durante la enfermedad. Si no puede ingerir pastillas, dirjase a un centro mdico de urgencias para recibir la hidrocortisona por va endovenosa.

Glndula hipofisaria:

Para solicitar ms informacin: The Pituitary Society VA Medical Center, 423 East 23rd Street, Rm 16048aW, New York, NY 10010, USA. Tel: (212) 951 7035 16 Fax: (212) 951 7050. www.pituitarysociety.org

Prolactina (PRL): Hormona estimulante del tiroides (TSH):

Written by Paul M. Stewart, M.D. and Mary Lee Vance, M.D. on behalf of The Pituitary Society. Second of the series of informational pamphlets. Series Editor David L. Kleinberg, M.D. La traduccin al espaol ha sido realizada por el Dr. Juan Ybarra y la Dra. Susan M Webb, del IIB-Sant Pau y Dep. Endocrinologa/ Medicina, Hospital Sant Pau, UAB y Centro de Investigacin Biomdica en Red de Enfermedades Raras (CIBER-ER, Unidad 747), ISCIII; Pare Claret 167, 08025-Barcelona.

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