You are on page 1of 50

LECT.DR.

ANDREI DUMBRAV

NEUROPSIHOLOGIE

CUPRINS
INTRODUCERE I. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRAL CORTICAL 1. Lobul frontal 2. Lobul parietal 3. Lobul temporal 4. Lobul occipital II. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRAL SUBCORTICAL 1. Talamusul 2. Nucleii centrali (ganglionii bazali) 3. Cerebelul III. APRAXII IV. AGNOZII V. TULBURRI DE LIMBAJ EXERCIII

SCOPUL UNITII DE CURS s familiarizeze cititorii cu problematica general a neurotiinelor, ca premis a nelegerii vieii psihice; s ofere temei eliminrii definitive a rspnditului medievalism al existenei psihicului n afara creierului. OBIECTIVE OPERAIONALE S cunoasc i s recunoasc principalele structuri neuroanatomice i relevana lor comportamental. S neleag i s explice bazele neurale ale proceselor psihice fundamentale. S identifice i s diferenieze principalele sindroame neuropsihologice. EVALUARE Examen mixt.

NEUROPSIHOLOGIE

INTRODUCERE
Spre deosebire de majoritatea disciplinelor socio-umane, cu care suntei deja familiarizai sau pe care le vei ntlni ntre coperile acestui manual (sau ale altora de acelai tip), domeniul neurotiinelor prezint din perspectiv didactic unele particulariti limitative. De pild, chiar atunci cnd n demersul su tiinific se strduiete s le circumscrie mai exact, psihologia general i ramurile sale se refer la noiuni ale cror denumire i sens sunt deja familiare limbajului comun (atenia, memoria, percepia sunt, n esen, aceleai i pentru simul comun al omului de pe strad i pentru cel mai savant psiholog); neurotiinele, ca i psihopatologia (cum vei constata ceva mai trziu), au ns un vocabular specific, n mare msur asimilabil unei veritabile limbi strine, cci ele fac referire la situaii nentlnite, cel mai adesea, n viaa de zi cu zi (n afara laboratoarelor sau clinicilor neurologice sau psihiatrice). Pentru nsuirea adecvat a neurotiinelor va fi nevoie, pe lng familiarizarea cu o asemenea terminologie specific i de efortul de asimilare (pentru unii dintre dumneavoastr, poate, de reamintire) a cunotinelor generale de biologie i orientare bazal asupra corpului uman. Acesta va fi n mare msur un efort lipsit de ndrumri adiionale, fcnd crucial apelul la atlasul (neuro)anatomic i la bibliografia auxiliar.

CTEVA PRECAUII Pentru mai facila nelegere a textului am recurs la unele simplificri, din punctul nostru de vedere excesive. [Ceea ce a rezultat reprezint o palid imagine a complexitii creierului i a intercondiionrilor sale cu viaa psihic.] De pild, am reinut spre prezentare doar datele clasice (chiar dac sistematizate dup criterii actuale), ceea ce ar putea da impresia c ne referim la un domeniu complet lipsit de controverse i dezbateri; am suprimat orice referine i trimiteri bibliografice, ceea ce ar putea prea lipsit de onestitate intelectual. Totui, parcurgerea bibliografiei generale (i ea extrem de rarefiat, din pcate) v va convinge c neurotiinele sunt departe de a fi un domeniu deplin clarificat i c toate datele prezentate se bazeaz pe minuioase studii, clinice i experimentale deopotriv, prea numeroase ns pentru a fi fost prezentate explicit.

153

ANDREI DUMBRAV

BIBLIOGRAFIE
BIBLIOGRAFIE GENERAL Arseni C., Golu M., Dnil L., 1983, Psihoneurologie, Bucureti: Editura Academiei Republicii Socialiste Romnia Botez M.I. (red.), 1996 (ed. a II-a), Neuropsihologie clinic i neurologia comportamentului (traducere din limba francez), Bucureti: Editura Medical Botez M.I., Alexandru S., Drobot I., 1971, Elemente de neuropsihologie, Bucureti: Editura tiinific Ciofu I., Golu M., Voicu C., 1978, Tratat de psihofiziologie, vol.I Senzorialitate. Emoie. Diferene individuale, Bucureti: Editura Academiei Republicii Socialiste Romnia Dnil L., Golu M., 2000, Tratat de neuropsihologie, vol.I, Bucureti: Editura Medical

BIBLIOGRAFIE AUXILIAR Andronescu A., 1979, Anatomia funcional a sistemului nervos central, Bucureti: Editura Didactic i Pedagogic Kreindler A., 1976, Structura i funciile sistemului nervos central, Bucureti: Editura Academiei Republicii Socialiste Romnia Ifrim M., Niculescu G., Bareliuc N., Cerbulescu B., 1985, Atlas de anatomie uman, vol.III Sistemul nervos i organele de sim, Bucureti: Editura tiinific i Enciclopedic Petrovanu I., Antohe D.S., Varlam H., 1996, Neuroanatomie clinic. Sistem nervos central, vol.1, Iai: Edit-Dan Petrovanu I., Zamfir M., Pduraru D., Stan C., 1999, Emisferele cerebrale sisteme informaionale, Bucureti: Intact Trandafir T., 1996, 1997, Neuroanatomie, vol.I Anatomia macroscopic i secional, vol.II Substana cenuie, vol.III Substana alb, Bucureti: Newa Young P.A., Young P.H., 2000, Neuroanatomie general i clinic (traductor i editor Cuculici G.), f.l.: Callisto

154

NEUROPSIHOLOGIE

I. SINDROAME DE LOCALIZARE CEREBRAL CORTICAL


DATE ANATOMICE GENERALE Emisferele cerebrale reprezint partea cea mai voluminoas a encefalului; sunt situate n cutia cranian, deasupra trunchiului cerebral i a cortului cerebelului ce l acoper pe acesta. Cele dou emisfere, dreapt i stng, sunt separate ntre ele prin spaiul interemisferic i unite la nivelul feelor lor mediale prin comisurile interemisferice i diencefeal. Fiecrei emisfere i se descriu trei fee (extern, intern i inferioar), trei margini (superioar, extern i intern) i trei poli (anterior, posterior i mijlociu sau temporal). Suprafaa emisferelor este brzdat de numeroase anuri, unele profunde (primare), care separ lobii cerebrali, altele mai superficiale (secundare), care separ girusurile (circumvoluiile). Faa extern (supero-lateral) este marcat prin trei anuri primare: lateral (scizura Sylvius), central (scizura Rolando) i parieto-occipital (scizura perpendicular extern). Faa inferioar prezint dou poriuni, separate prin primul segment, orizontal, al scizurii Sylvius: naintea acestuia se afl partea anterioar, constituit din faa inferioar a lobului frontal (denumit lobul orbitar) iar napoia lui partea posterioar, reprezentat de faa inferioar a lobilor temporal i occipital. Faa medial este plan i la limita inferioar descrie o curb concav n jurul corpului calos; este strbtut de trei anuri primare: angulum (scizura caloso-marginal), anul parieto-occipital (scizura perpendicular intern) i anul calcarin (scizura calcarin). Emisferele cerebrale sunt, astfel, divizate n patru lobi (frontal, parietal, occipital, temporal) i dou plaje corticale izolate (insula lui Reil i girusul cingular). TEME Apelnd la atlase anatomice i histologice - observai detaliile elementare ale configuraiei externe a emisferelor cerebrale; - identificai principalele straturi din alctuirea diverselor zone ale scoarei cerebrale. I.1. LOBUL FRONTAL DATE ANATOMICE ELEMENTARE Este situat naintea anului central Rolando i reprezint aproximativ 40% din greutatea total a creierului; conexiunile lobului frontal sunt mult mai difereniate la om dect la oricare alt animal. Lobul frontal are form de piramid triunghiular i este mprit de anurile secundare n mai multe circumvoluii. Se descriu, astfel: pe faa extern, trei circumvoluii orizontale (frontal superioar F1, frontal mijlocie F2, frontal inferioar F3) i o circumvoluie vertical (precentral) (frontal ascendent sau prerolandic); pe faa inferioar, trei girusuri paralele (orbital, intern mijlociu i lateral); pe faa medial, lobul patrulater (delimitat de scizurile caloso-marginal i perpendicular intern), partea posterioar a lobului paracentral i circumvoluia corpului calos.

155

ANDREI DUMBRAV

PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR FRONTALE Anatomo-funcional, la nivelul cortexului frontal, se disting trei zone: cortexul motor primar, cortexul premotor i cortexul prefrontal. A. Cortexul motor primar, corespunztor ariei 4 Brodman (circumvoluia frontal ascendent), ocup partea posterioar a girusului precentral i partea adiacent a lobulului paracentral. El cuprinde homunculus-ul motor al hemicorpului contralateral, reprezentare deformat a tuturor segmentelor acestuia, proporional cu precizia, fineea i utilitatea micrilor pe care le execut. n raport cu caracterul iritativ sau distructiv al leziunii ariei motorii se disting clinic: a. manifestri paroxistice, constnd n crize convulsive pariale (jacksoniene), caracterizate prin micri tonico-clonice, cu debut tipic la nivelul policelui, extindere la celelalte degete, bra, fa i, ulterior, membrul inferior controlaterale leziunii; uneori, criza se generalizeaz sau este urmat de deficit motor, tranzitor sau permanent; b. manifestri deficitare, constnd din hemiplegie cu predominen facio-brahial (leziune a prii dorso-laterale a lobului frontal) sau crural (leziune a prii mediale a lobului frontal), nsoit de parez facial central, hipertonie piramidal, reflex cutanat plantar patologic (semn Babinski), incoordonare motorie a hemicorpului indemn, atunci cnd acesta este angajat n activiti ce implic simultan i hemicorpul afectat, fenomen considerat a fi secundar diaschizis-ului interemisferic. B. Cortexul premotor corespunde ariilor 6, 8, 44, 45 i unei pri din aria 9 (arii premotorii), considerate ca zone secundare ale motricitii, cu rol n organizarea i controlul micrilor fine. Remarcabile ntre acestea sunt: a. aria motorie suplimentar, care include extensiile ariilor 6 i 8 n partea medial a lobului frontal i intervine n: iniierea vorbirii [lezarea acestei arii determinnd tulburri paroxistice (ex. baraj verbal, palilalie), tulburri tranzitorii (ex. afemie, mutism) sau permanente (ex. anomie, reducerea iniiativei i fluenei verbale, afazie motorie transcortical)], coordonarea bimanual, programarea i executarea micrilor secveniale ale degetelor; b. aria premotorie (6), a crei lezare determin: crize epileptice pariale, de tip adversiv, deficit motor proximal, tulburri ale motricitii complexe (inabilitate, disarmonie i disritmie a micrilor; incapacitatea de a executa aciuni secveniale), apraxia mersului (pierderea capacitii de utilizare a membrelor inferioare pentru locomoie) - avnd patru componente: lipsa iniiativei pentru mers [secundar ntrzierii (n raport cu intenia) n declanarea contraciei musculare], apraxia propriu-zis (rezultat dintr-o distribuie dizarmonic a activitii musculare), reacia de magnetizare (Denny-Brown) (datorit creia tlpile bolnavului rmn timp prelungit aderente la sol), reflexe de prehensiune (a se vedea n continuare),
156

NEUROPSIHOLOGIE

tulburri de denervare, cu suprimarea inhibiiei normale a reflexului de apucare sau prehensiune a minii (grasping reflex), al crui substrat anatomic se afl n bulbul rahidian i mduva cervical; acest reflex patologic are echivalent i la nivelul membrului inferior i este, adesea, asociat cu alte semne avnd mecanism asemntor de producere (fenomenele de perseverare tonic, de urmrire, de repetare motorie indus pasiv etc.). c. aria 8 (cmpul oculogir frontal) este situat anterior de aria 6, n principal n girusul frontal mijlociu, dei se ntinde i n girusul frontal superior; lezarea acestei arii determin apariia crizelor oculocefalogire, care constau n devierea capului i globilor oculari ctre partea opus procesului patologic atunci cnd leziunea este iritativ i de aceeai parte cnd aceasta este distructiv; dac afectarea este bilateral se produce o alterare a motilitii oculare voluntare i a orientrii vizuale. C. Cortexul prefrontal, avnd conexiuni foarte importante cu celelalte structuri corticale ca i cu structuri subcorticale (a se vedea schema Botez p.176), reprezint o zon de integrare superioar a comportamentului motor dar i a altor forme de comportament. Poate fi divizat n: ariile convexitii (feei dorso-laterale), ariile feei bazale i ariile feei mediale. SINDROMUL (PRE)FRONTAL include: a. tulburri de personalitate: leziunile feei dorso-laterale determin apatie i inerie motorie, dipoziie trist, indiferen afectiv, reducerea spontaneitii verbale, incapacitate de programare a activitii zilnice, diminuarea analizei critice, judeci bizare etc., leziunile feei orbito-bazale induc un comportament moriatic, ce const din dezinhibiie, variaii de dispoziie, euforie, optimism exagerat i nejustificat, uneori elemente maniacale, hiperactivitate neproductiv, puerilism, egocentrism etc.; b. tulburri ale comportamentului motor, precum: perseverarea motorie const ntr-o ntrziere n iniierea aciunii, oprire brusc a micrilor n cursul executrii lor, tendin de fixaie n anumite atitudini; Luria a definit dou varieti de perseverare motorie: n leziuni ale ariilor premotorii extinse spre ganglionii bazali se produce o deficien a funcionrii mecanismelor de autocontrol a micrii, n timp ce n cazul leziunilor prefrontale masive se realizeaz o perturbare a programului motor propriu-zis (micarea este perfect executat dar stereotip, n ciuda schimbrii ordinului), comportamentul de utilizare (prezentarea unor obiecte n sau fr contact cu minile pacientului dar n cmpul su vizual determin apucarea i manipularea cvasi-funcional a acestora) i cel de imitare (reproducerea gesturilor examinatorului) apar n leziuni frontale uni- sau bilaterale i ar putea avea la baz abolirea influenelor inhibitorii frontale asupra lobilor parietali, cu creterea receptivitii nedifereniate a subiectului la stimulii din mediu, mutismul akinetic cingular (a se vedea n continuare); c. tulburri de atenie leziunile lobului frontal determin afectarea celui de-al treilea nivel anatomo-funcional al ateniei (cel al ateniei selective), care include: atenia dirijat, cea distributiv i cea susinut (concentrat); afectarea bilateral a ariei 24 (partea anterioar a girusului cingular) produce imobilitatea complet a bolnavului, cu o anumit conservare a motilitii oculare, stare numit mutism akinetic cingular; acesta trebuie de difereniat de mutismul
157

ANDREI DUMBRAV

akinetic de origine mezo-diencefalic (n care motilitatea ocular este abolit, exist tulburri ale ritmului veghe-somn i sunt posibile strategii de comunicare codat elementar) precum i de sindromul locked-in (din cursul unor leziuni pontine), n care imobilitatea bolnavului este determinat de tetraplegie iar motilitatea ocular i contiena sunt conservate; d. tulburri vizuale constnd, obinuit, dintr-o pseudohemianopsie (indiferena sau lipsa de rspuns la stimulrile din hemicmpul vizual controlateral leziunii, n ciuda integritii cii optice); n leziuni severe, ns, sunt abolite toate formele de motiliate ocular voluntar (apraxia privirii); bolnavii cu leziuni frontale bilaterale pot prezenta, de asemenea, dificulti de localizare a unor stimuli sau prelungirea timpului necesar identificrii lor; e. tulburri de limbaj cuprinznd, alturi de afazia motorie Broca i apraxia buco-facial, diminuarea fluenei verbale, perseverare lingvistic, anomie de tip frontal; f. tulburri de percepie spaial constnd n dificulti n aprecierea poziiei obiectelor n spaiu (la proba scaunului nclinabil) i deficiene la testele de orientare asupra propriului corp, n cazul bolnavilor cu leziuni frontale drepte; g. tulburri vegetative manifestate prin tulburri ale ritmului cardiac, tulburri de motilitate digestiv i vezical urinar, aur epileptic abdominal; h. tulburri de memorie i nvare a cror specificitate este, nc, discutabil, ele fiind atribuite, alternativ, diverselor tulburri de organizare i planificare a activitilor; i. tulburri de contien mbrcnd mai multe aspecte: confabulaie spontan, impulsiv, frecvent determinat de un deficit de interpretare, paramnezie reduplicativ, la bolnavi cu leziuni bilaterale, sindromul Capgras, n care fenomenele reduplicative se refer, mai ales, la rudele pacienilor, sindromul Cotard (impresia morii sau absenei anumitor pri ale corpului), semnul minii strine (nerecunoaterea auto-apartenenei propriei minii n leziuni ale ariei motorii suplimentare sau ale corpului calos) j. tulburri ale comportamentului social s-au descris, nc din secolul al XIX-lea (cazul Phineas Cage), bolnavi cu leziuni prefrontale, care n ciuda unor performane relativ normale la examinarea neuropsihologic, prezint tulburri severe de comportament, cu repercusiuni grave asupra integrrii familiare i profesionale; unii autori invoc posibile asocieri ntre leziunile frontale i comportamentul delincvenial; k. tulburri psihiatrice. SINDROAMELE PSEUDO-FRONTALE reprezint tablouri comportamentale i neuropsihologice de tip frontal, determinate de leziunea uneia sau mai multor structuri subcorticale care au conexiuni cu lobul prefrontal i au la baz mecanismul de diaschizis. S-au descris, de-a lungul timpului, mai multe astfel de sindroame pseudo-frontale n infarctele talamice bilaterale, leziunile ganglionilor bazali, boala Parkinson, paralizia supranuclear progresiv, leziunile mezencefalice ventrale, leziunile cerebeloase bilaterale, encefalopatiile toxice (medicamentoase). Diferenierea prin examinare neuropsihologic este,

158

NEUROPSIHOLOGIE

adesea, dificil, fcnd necesar apelul la tehnicile de neuroimagistic (CT, RMN) i hemoreologie (SPECT, PET) cerebral. TEME Apelnd la atlase anatomice i histologice, - urmrii principalele trei segmente ale cortexului frontal (motor primar, premotor i prefrontal) i - identificai principalele ci de transmitere a informaiilor care implic structuri ale lobului frontal. Explicai diferena dintre sindroamele i sindroamele pseudo-frontale. ncercai s corelai dezvoltarea important a lobului frontal la om, comparativ cu celelalte mamifere (inclusiv maimuele antropoide), cu unele procese mentale specifice omului. I.2. LOBUL PARIETAL RAPEL ANATOMIC Funcional se disting trei regiuni: aria primar de proiecie a sensibilitilor elementare (corporale) (cmpurile 3, 2, 1 Brodman) situate n circumvoluia parietal ascendent; arii de asociaie unimodal, ce includ partea anterioar a ariilor 5, 7 Brodman din lobulul parietal superior, precum i ariile senzoriale S1, S2, S3, S4 [de remarcat c aria S2 primete proieciile sensibilitii din ambele hemicorpuri]; arii teriare de integrare plurimodal (somatosenzoriale, vestibulare, vizuale, simbolice), reprezentate de partea posterioar a ariilor 5 i 7, aria 39 (girusul angular i pliul curb), aria 40 (girusul supramarginal). PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR PARIETALE Tulburrile de sensibilitate corporal includ: 1. Tulburri paroxistice (epilepsia parial somatosenzitiv) constau din parestezii, dureri, fulguraii (senzaii de electrocutare) n segmentele membrelor controlaterale leziunii, cu distribuie respectnd topografia homunculus-ului somotosenzitiv (crural n cazul leziunilor feei interne, cheiro-oral n situaia celor ale feei externe); 2. Hemihipoestezie, predominant n sfera sensibilitilor profund i discriminativ, cu topografie pseudoradicular, cheiro-oral sau distal (n ciorap sau n mnu), de obicei cu afectarea mai sever a membrului superior; uneori (probabil ca urmare a afectrii ariei S2), aceasta poate mbrca aspectul celei ntlnite n sindromul talamic (dominat de hiperestezie tactil i termic mergnd pn la hiperpatie); 3. Tulburri ale sensibilitii tactile discriminative bi-punctuale (lrgirea cercurilor Weber) i localizatorii (uni-punctual); 4. Extincie (inatenie) tactil se refer la lipsa perceperii hemicorpului bolnav atunci cnd stimulul este aplicat simultan pe cele dou hemicorpuri.

159

ANDREI DUMBRAV

Tulburrile motorii cuprind: 1. Deficitul motor, de regul frust, aprnd mai evident n cazul leziunilor ce intereseaz concomitent i circumvoluia frontal ascendent; tulburarea motorie propriu-zis este amplificat, frecvent, de hemiaspontaneitate i hemineglijen motorie (vezi mai jos); 2. Ataxia parietal s-ar putea datora afectrii ariei de proiecie a aferenelor cerebelo-vestibulare, proprioceptive i vizuale, aceasta avnd drept rezultat descompunerea micrilor, hipo- sau hiper-metrie, tremor uor; diferenierea de ataxia cerebeloas poate fi dificil, mai ales cnd ataxia parietal asociaz un grad de hipotonie i chiar reflexe pendulare; 3. Pseudoatetoza parietal se manifest prin apariia la nivelul minii a unor micri lente, vermiculare, asemntoare celor atetozice, la ncercarea de meninere a unei anumite posturi (de exemplu extensia membrelor superioare); se nsoete, uneori, de astereognozie; 4. Hemipareza ataxic apare n cazul unei leziuni ce ntrerupe funcionarea normal a conexiunilor bidirecionale ntre ariile asociative ale lobului parietal inferior i lobul anterior al cerebelului i are, frecvent, o dubl component: cerebeloas i proprioceptiv; 5. Prehensiunea instinctiv const n cutarea, urmrirea i apucarea obiectelor prezentate de examinator i apare n leziuni parietale posterioare, ipsilateral leziunii; 6. Reacia de sprijin prin excitaia tactil a feei dorsale sau a feei plantare a piciorului se evideniaz n poziie eznd, cu picioarele atrnnd i apare, de obicei, n leziuni parietale bilaterale; 7. Reaciile de evitare (apraxie repulsiv) constau n micri exagerate de evitare la atingere de ctre examinator sau la alimentare pasiv. Tulburrile trofice i vasomotorii se manifest, cel mai frecvent, prin atrofie a membrelor paralizate, mai accentuat la membrul superior, nsoit de hipotonie (al crei mecanism de producere este, nc, neelucidat); mai rar, poate apare un hemisindrom vasomotor. Tulburrile vizuale apar n leziuni ale poriunii postero-inferioare a lobului parietal, ce afecteaz fasciculul parietal al radiaiilor optice i se manifest, cel mai adesea, printr-o cvadranopsie inferioar, controlateral. Tulburrile de schem corporal sunt de dou tipuri: - n leziuni ale emisferei drepte se produc tulburri unilaterale, de partea opus leziunii (sindrom Anton-Babinski), care pot mbrca urmtoarele aspecte: a. hemiasomatognozie (pacientul nu-i recunoate i nu-i folosete membrele de partea opus leziunii); hemiasomatognozia se poate manifesta i paroxistic, n afara unei hemiplegii (de exemplu, n epilepsie, migrene), cu pierderea percepiei unei pri a corpului sau modificri de volum, lungime, a unui membru sau unei pri a corpului (sindrom Alice n ara Minunilor); alteori apar senzaii de transformare corporal (alungire a unui membru, percepie a unui membru supranumerar etc.), b. anosognozia (nerecunoaterea patologiei, n spe a deficitului motor), c. anosodiaforia (pacientul poate recunoate deficitul motor dar este indiferent fa de acesta),
160

NEUROPSIHOLOGIE

d. anosomelia (negarea apartenenei la propriul corp a membrelor contralaterale leziunii), e. senzaia de membru fantom (halucinaii proprioceptive i kinestezice, cu impresia unei motiliti normale la nivelul membrelor paralizate), f. alloestezia (bolnavul percepe micrile spontane ale membrului lezat ca fiind efectuate de partea sntoas); - n leziuni ale emisferei stngi, tulburrile sunt bilaterale i includ a. autotopagnozia (incapacitatea de a descrie, localiza i numi diferite pri ale corpului), b. asimbolia la durere (indiferen la durere, care - dei este perceput de bolnav - este minimalizat i nu genereaz triri afective corespunztoare), c. sindromul Gerstman (negat sau contestat n forma sa complet de unii autori) - reunete o tetrad simptomatic ce apare n leziuni ale girusului angular stng (uneori cu extindere temporo-occipital): agnozie digital (pacientul nu poate recunoate, identifica, diferenia i numi degetele minilor sale), agrafia fr alexie (tulburare major a scrisului spontan i dup dictare), dezorientare dreapta-stnga (implicnd toate componentele anatomice ale corpului), disfuncii ale calculului matematic (incapacitate de a scrie corect cifre dictate, de a aranja coloane de cifre, de a efectua corect operaii matematice). Tulburrile vizuo-spaiale se refer la: a. tulburri de localizare i percepie vizuo-spaial - n principal, de dou tipuri: absolut incapacitatea de a determina poziia n spaiu a obiectelor n raport cu propriul corp i relativ aprecierea greit a direciei, distanei, lungimii i volumului obiectelor; s-au descris, de asemenea, tulburri ale ateniei vizuale, perturbri n recunoaterea micrilor n plan sagital, tulburri ale micrilor oculare i ale reprezentrilor stereoscopice, toate implicnd predominant leziuni ale emisferei drepte, b. tulburri ale memoriei topografice, incluznd dificulti de orientare n mediul casnic (imposibilitatea descrierii verbale a relaiilor spaiale ntre camere, obiecte familiare etc.), perturbri n descrierea unei rute ntre dou orae, n situarea oraelor pe hart etc., c. sindromul Balint (vezi Lobul occipital). Neglijena spaial unilateral const n imposibilitatea de a descrie verbal, de a rspunde i a se orienta n raport cu stimulrile de partea controlateral leziunii, n absena unui deficit motor sau senzorial primar; deoarece leziunea este, de obicei, situat n lobul parietal drept, bolnavul ignor hemispaiul stng (de exemplu, i rade doar hemifaa dreapt, are dificulti n gsirea nceputului unui text sau n plasarea cifrelor pe schia desenat unui ceas etc.); s-a demonstrat, ns, c hemineglijena spaial unilateral poate apare i n leziuni parietale stngi dar n acest caz tulburrile au intensitate mai redus i sunt mai selective (nu se evideniaz la toate probele). Cea mai recent teorie care explic apariia neglijenei spaiale unilaterale este cea atenional, implicnd o disconexiune cortico-reticulat (leziune a cilor ce unesc ariile corticale asociative cu substana reticulat activatorie mezencefalic).

161

ANDREI DUMBRAV

Hemineglijena motorie const ntr-o lips de iniiativ pentru efectuarea micrilor, neexplicat de prezena unui deficit motor; se asociaz frecvent cu astereognozie i micri pseudoatetozice. Apraxiile (pentru detalii vezi capitolul cu acest titlu) se refer la incapacitatea de a efectua voluntar anumite micri, n ciuda conservrii motricitii, coordonrii i limbajului receptiv; n apraxia ideatorie, pacientul pierde noiunile elementare de execuie a unui act, n timp ce n apraxia ideo-motorie acesta nu poate elabora succesiv diferitele micri necesare realizrii unui act motor; apraxia constructiv se manifest prin incapacitatea de a ordona spaial actele motorii necesare creerii unei forme n desen sau tridimensional. Psihopatologic, apraxia prin leziunile emisferei dominante (stngi) ar putea reprezenta o tulburare conceptual, n timp ce n leziunile emisferice drepte ar putea fi vorba de o tulburare vizuo-spaial. Apraxia de mbrcare se prezint sub forme variate, de la o neglijen total a detaliilor vestimentare i o total inabilitate de mbrcare, pn la forme fruste, greu sesizabile (dificulti n ncheierea nasturilor, n legarea ireturilor etc.); este produs de leziuni situate n zona posterioar a lobului parietal sau parieto-occipital drept, asociindu-se frecvent cu tulburri vizuo-spaiale, de schem corporal, alte tulburri gnozice. Forme fruste de afazie receptiv, dilexie, disgrafie explicate prin faptul c la bolnavii cu leziuni parietale, exist specific o inatenie aparent care face dificil nelegerea unei comenzi, dac aceasta nu este realizat ntr-un interval de timp optimal. Sindroame pseudo-parietale Similar celor pseudo-frontale, sindroamele pseudo-parietale apar n cazul leziunilor unor structuri conectate cu lobul parietal i au la baz fenomene de diaschizis; de exemplu, tulburri vizuoconstructive i de programare n boala Parkinson (afectarea conexiunilor parieto-caudate), neglijen spaial n leziuni de pulvinar, striat, formaie reticular talamic, arie premotorie etc., deficite vizuospaiale n leziuni cerebeloase. Alte tulburri ale activitii nervoase superioare: Tulburri de memorie ce constau n deficite ale memoriei de scurt durat; n leziunile stngi apar tulburri de stocaj a materialului verbal, n cele drepte afectri ale reteniei materialului non-verbal. Tulburri de personalitate manifestate prin iritabilitate, depresie, agresivitate, sindroame schizoparanoide, halucinaii, stri confuzionale (de exemplu, n infarcte parieto-occipitale drepte). Sindroame demeniale ce apar n leziuni bilaterale ale lobilor parietali. TEME Apelnd la atlase anatomice i histologice, - urmrii particularitile somatotopiei homunculi-lor motor i senzitiv din lobii frontal i parietal; - identificai principalele ci de transmitere a informaiilor care implic structuri ale lobului parietal.

162

NEUROPSIHOLOGIE

I.3. LOBUL TEMPORAL SUMARE DATE ANATOMICE Anatomo-funcional se disting: neocortexul temporal, care pe faa extern include ariile acustice primare (41, 42 Brodman) i aria acustic secundar (22 Brodman) iar pe faa infero-lateral ariile 37, 20, 21, ce realizeaz integrarea plurimodal senzorial i allocortexul temporal, situat n poriunea medio-bazal, care include structurile limbice (rinencefalice), la rndul su divizat n rinencefalul de integrare (complexul amigdalian, cu rol n funciile auditive i autonome, hipocampul, cu rol esenial n elaborarea experienelor afective, n motivaie i memorie) i rinencefalul olfactiv ce include aria olfactiv primar, cu rol n diferenierea mirosurilor. PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR TEMPORALE 1. Tulburri de auz Datorit reprezentrii corticale bilaterale, leziunea distructiv unilateral a ariilor auditive primare (girusul Heschel) nu determin surditate ci doar hipoacuzie. n cazul leziunilor iritative pot apare halucinaii auditive elementare [= acufene (zgomote, pocnituri, vjituri)] sau complexe (voci, melodii), dup cum leziunea este localizat n ariile primare sau n zonele de gnozie auditiv (aria 24 Brodman). 2. Tulburri olfactive Acestea se manifest sub form de hiposmie, parosmie dar mai ales sub aspectul halucinaiilor olfactive, caracteristice epilepsiei temporale (vezi mai jos). 3. Tulburri gustative Sunt foarte rare, de obicei, sub form de halucinaii gustative n cadrul crizelor uncinate; uneori, acestea asociaz micri oro-masticatorii involuntare. 4. Tulburri vestibulare Acestea mbrac aspectul unor crize de vertij, cu senzaie de rotire sau deplasare n plan vertical; alteori, apar lateropulsii (devieri n plan orizontal) ce determin dificulti n mers. 5. Tulburri vizuale n leziunile iritative se produc halucinaii vizuale complexe, n timp ce n cazul afectrii radiaiilor optice apare o hemianopsie omonim lateral, eventual n cadran superior. 6. Tulburri viscero-vegetative Include tulburri de ritm cardiac, de tensiune arterial, vasomotorii, sudorale, gastrointestinale etc. 7. Epilepsia temporal Include: a. crize cu simptomatologie elementar (gustative, auditive, olfactive, vertiginoase, vegetative), b. crize pariale cu simptomatologie complex, la rndul lor manifestate (izolat sau combinat) prin - alterri ale contienei;

163

ANDREI DUMBRAV

- tulburri cognitive [fenomene de dj vu, Idj vecu, dj conu, jamais vu etc., tulburri ideatorii (gndire forat), stri de visare (dreamy state), senzaie de bizarerie etc.]; - simptome psiho-senzoriale (iluzii, halucinaii diverse); automatisme motorii (crize psihomotorii); - alterri vegetative; - tulburri afective (fric, mnie, panic) etc. 8. Tulburri de comportament Sindromul Klver-Bucy este rar descris la om, n cadrul unor leziuni bilaterale ale regiunii temporale medio-bazale i se caracterizeaz prin tendina irepresibil de a apuca i introduce n gur toate obiectele, tulburri grave de memorie, comportament sexual particular (exhibiionism, limbaj pornografic), reactivitate crescut la stimulri, placiditate. Alte tulburri de comportament, evideniabile mai ales consecutiv lobectomiilor temporale, constau din comportament egocentric, volubilitate, tulburri de memorie. 9. Tulburri ale ritmului veghe-somn S-au descris, n leziunile lobului temporal, hipersomnii, uneori de tip narcoleptic, ca i stri de mutism akinetic (datorate leziunilor structurilor temporale limbice). TEM Apelnd la atlase anatomice i histologice, identificai principalele ci de transmitere a informaiilor care implic structuri ale lobului temporal. I.4. LOBUL OCCIPITAL RAPEL ANATOMIC Faa medial a lobului occipital cuprinde trei circumvoluii: cuneus, delimitat anterior de scizura parieto-occipital, lobul lingual, separat de cuneus prin scizura calcarin i de lobulul fusiform prin scizura colateral, i lobulul fusiform (circumvoluia temporo-occipital), limitat n afar de al treilea an temporal i incizura preoccipital. Cea latero- inferioar cuprinde alte trei circumvoluii (O1, O2 i O3). Clasic, cmpurile citoarhitectonice ale lobului occipital se dispun concentric n jurul scizurii calcarine; dinuntru n afar se disting: aria 17 (striat), care primete aferene, n principal de la corpul geniculat extern homolateral, prin intermediul radiaiilor optice; aria 18 (parastriat); i aria 19 (peristriat), care are conexiuni cu cmpurile 17, 18, homo- i contro-laterale, precum i cu arii prefrontale, motorii, somatosenzitive, auditive. n cmpurile 18 i 19 se face integrarea excitailor care vin de la ariile 17, 22, 39, 1, 2, 3, 5 i 7, explicndu-se astfel rolul lor n organizarea imaginii optice, n sintetizarea percepiilor i n recunoaterea prin vz a obiectelor (gnozia vizual). [Studii experimentale mai recente au identificat 32 de arii vizuale, care depesc cu mult limitele lobului occipital.]

164

NEUROPSIHOLOGIE

PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR OCCIPITALE 1. Tulburri de cmp vizual Leziunile unilaterale complete determin hemianopsie omonim lateral congruent (amputare total a celor dou hemicmpuri vizuale) cu conservarea maculei, n timp ce afectrile pariale determin deficite n cadran. Leziunile occipitale bilaterale provoac cecitate complet sub forma hemianopsiei omonime laterale duble, cu conservarea vederii maculare. 2. Sindroame psiho-vizuale a. Iluzii i halucinaii vizuale. Iluziile optice (metamorfopsii) reprezint alterarea unei percepii reale i pot fi: elementare (macropsie, micropsie, aplatizare, contur vag sau fragmentat al obiectelor, poliopsie) i complexe (pierderea vederii stereoscopice, telopsii, pelopsii, alloestezie optic). Perseverarea vizual (palinopsie) reprezint persistena sau recurena unei imagini i este consecina unor leziuni occipitale posterioare drepte. Halucinaiile vizuale corespund unor percepii fr obiect i pot fi, la rndul lor, elementare sau complexe; spre deosebire de cele psihiatrice (din schizofrenie, psihoza afectiv), halucinaiile din cursul leziunilor jonciunii temporo-parieto-occipitale sunt, de obicei, pur vizuale i se ncadreaz mai frecvent ntre manifestri epileptice (dei, rar, pot apare i n leziuni ischemice i tumorale). b. Cecitatea cortical (psihic). Aceasta se instaleaz, de obicei, brutal, frecvent n contextul unui tablou confuzional, cu dezorientare temporo-spaial, uneori i tulburri de limbaj sau deficit senzorio-motor cnd leziunea este extins. Este o cecitate total, n care bolnavul nu distinge nici forme nici culori i cu toate acestea o ignor, nu o recunoate, prezentnd anosognozia deficitului vizual (sindrom Anton). Prezena frecvent a halucinaiilor vizuale elementare sau complexe ntrete convingerea bolnavului n absena unui deficit vizual. Reflexele fotomotorii i motilitatea ocular sunt pstrate iar fundul de ochi este normal. e. Delirul i agitaia. Sunt menionate n literatur cteva observaii asupra instalrii brutale a delirului nsoit de agitaie i agresivitate ca urmare a unor leziuni posterioare drepte sau bilaterale, cu posibilitatea evoluiei spre demen. c. Amnezia. Amnezia antero- i retrograd observat n asociere cu sindromul occipital s-ar datora lezrii concomitente a unor structuri cu vascularizaie comun (talamus, hipocamp). O tulburare particular n aceste cazuri este pierderea memoriei topografice. d. Agnozia vizual. (vezi capitolul Agnozii) e. Alexia agnozic (alexia fr agrafie) Reprezint o tulburare dobndit a nelegerii limbajului secundar unei leziuni occipitale stngi i se asociaz frecvent cu hemianopsie omonim lateral i tulburarea recunoaterii culorilor.

165

ANDREI DUMBRAV

f. Sindromul Balint. Acesta const ntr-o triad simptomatic legat de dezorientarea spaial, fiecare dintre componente putnd surveni izolat: paralizia psihic a privirii (const n dificultatea pacientului de a-i dirija voluntar privirea spre obiecte situate la periferia cmpului vizual; exist o srcire a motilitii oculare spontante, cu privire rtcit i fixaie spasmodic a acesteia), ataxia optic [se manifest prin erori de orientare n prinderea cu precizie a obiectelor aflate sub control vizual, n absena unor deficite senzitivo-motorii, extrapiramidale sau cerebeloase (afecteaz una sau ambele mini, n funcie de localizarea uni- sau bilateral a leziunii)], tulburri de atenie vizual (simultagnozia) (se caracterizeaz prin ignorarea stimulilor vizuali laterali, atenia bolnavului fiind strict concentrat spre ceea ce se petrece n axul de fixaie ocular, astfel nct acesta nu poate vedea dou obiecte n acelai timp, ca urmare a unui fenomen de extincie ntre vederea central i cea periferic). Cnd acestora li se asociaz dezorientarea vizual (tulburare a aprecierii distanelor relative i absolute ntre obiecte sau n raport cu subiectul, a mrimii obiectelor, a vederii n profunzime) este vorba de sindrom Holmes. Aceste dou sindroame survin n leziuni parietooccipitale cortico-subcorticale. TEM Apelnd la atlase anatomice i histologice, identificai principalele ci de transmitere a informaiilor care implic structuri ale lobului occipital.

166

NEUROPSIHOLOGIE

II. SINDROAME DE LOCALIZARE SUBCORTICAL


II.1. TALAMUSUL RAPEL ANATOMIC Talamusul este o structur diencefalic simetric, voluminoas, ovoidal, situat la extremitatea rostral a trunchiului cerebral. I se descriu patru fee i doi poli: faa dorsal este limitat medial de stria medularis i lateral de nucleul caudat, faa ventral corespunde zonelor de tranziie spre hipotalamus, subtalamus i tegmentul mezencefalic, faa lateral este separat prin braul posterior al capsulei interne de nucleul lenticular, faa medial cuprins ntre stria medularis i anul hipotalamic, formeaz segmentul superior al peretelui lateral al ventriculului III; polul anterior (extremitatea rostral) particip la delimitarea orificiului Moro, prin care ventricului III comunic cu ventriculii laterali; polul posterior (extremitatea caudal) este mai voluminos i se numete pulvinar; lateral i ventral de acesta se afl corpii geniculai medial i lateral. Talamusul este strbtut de o lam de substan alb (lama medular intern), care bifucnduse la extremitile anterioar i posterioar delimiteaz ase grupe de nuclei: anteriori, mediali, laterali, posteriori, intralaminari i ai liniei mediane. Funcional, nucleii talamici sunt grupai diferit. Nucleii cu funcii motorii (ventral anterior, ventral lateral, centromedian) sunt cei care au conexiuni cu globul palid, substana neagr, cortexul motor; acestea explic tulburrile motorii ce apar n leziunile talamice: postur particular a minii (mn talamic), caracterizat prin antebra flectat, mn pronat, degete flectate la nivelul falangei proximale i extinse la nivelul celor distale), tremor postural (asemntor cu cel din boala Parkinson), micri coreo-atetozice (de obicei discrete), hemiakinezie. Nucleii de releu ai cilor senzitvo-senzoriale sunt: nucleul ventral postero-lateral primete aferene ale cilor sensibilitii tactile epicritice i proprioceptive contiente, proiecia acestora fcndu-se somatotopic (segmentele rostrale medial, cele caudale lateral, trunchiul dorsal i membrele ventral), i ale sensibilitii termice, dureroase i tactile grosiere, care se termin difuz i la nivelul celorlali nuclei talamici; nucleul ventral postero-medial primete tracturile trigemino-talamice (sensibilitatea extremitii cefalice) i aferene de la calea sensibilitii gustative; nucleul ventral postero-inferior este releu pentru informaiile vestibulare transmise de la nivelul nucleilor bulbo-pontini corespunztori; nucleul talamic posterior este staie de releu pentru impulsurile dureroase vehiculate pe calea paleo-spino-talamo-limbic. Lezarea acestor nuclei de releu determin apariia clasicului sindrom talamic senzitiv Dejerine-Roussy, caracterizat prin a) hemihipoestezie de partea opus leziunii, mai
167

ANDREI DUMBRAV

accentuat pentru sensibilitatea profund i adesea cu aspect pseudo-radicular sau pseudo-troncular fcnd dificil diagnosticul diferenial cu tulburrile de sensibilitate din leziunile lobului parietal; b) hiperpatie, n cadrul creia orice excitant cutanat, chiar subliminal, aplicat de partea bolnav (uneori chiar i de partea sntoas), precum i ali excitani (senzoriali, chiar exclusiv psihici) determin durere foarte vie, cu caracter de arsur, i rsunet afectiv extrem de neplcut iar stimulii dureroi obinuii sunt resimii, n general, mult mai intens dect n mod normal (hiperalgezie), n timp ce, paradoxal, cei inteni sunt percepui dup lanten prelungit i resimii pentru un interval de timp anormal de lungi. Nucleii cu conexiuni limbice cuprind nucleii anteriori (ventral, medial, dorsal), conectai cu corpii mamilari (i prin intermediul acestora cu hipocampul) i cu ariile 23, 24, 32 Brodman (girusul cingular) nucleul medio-dorsal, primete aferene de la complexul amigdalian, neocortexul temporal i cortexul orbito-frontal, fiind implicat n integrarea impulsurilor somatice i viscerale ce vor influena tonusul vieii psihice, strile emotive, comportamentul Lezarea nucleilor anteriori i medio-dorsal determin tulburri de memorie, similare celor ntlnite n sindromul Korsakov, izolate sau asociate cu alte tulburri cognitive n cadrul demenei talamice nucleul lateral dorsal are conexiuni bidirecionale cu girusul cingular, cortexul parietal supralimbic i, probabil, i cu complexul amigdalian; funciile sale sunt nc necunoscute. Nucleii de asociaie sunt reprezentai de pulvinarul, conectat cu coliculul superior, cu ariile occipitale 17, 18, 19, cu cortexul temporal i aria 8 frontal, realizeaz o derivaie extrageniculat a cii optice nucleul lateral posterior este n legtur cu nucleul ventral posterior talamic i cu ariile 5, 7 parietale; semnificaia acestor legturi este nc nelmurit. Nucleii conectai cu formaia reticulat a trunchiului cerebral includ nucleii liniei mediane sunt interpui ntre calea sensibilitii viscerale, pe de o parte, i hipotalamus, nucleul amigdalian, hipocamp, girusul cingular, pe de alta, ceea ce sugereaz rolul lor de structur modulatoare a informaiei vehiculat ntre acestea nucleii intralaminari rostrali sunt n legtur cu formaia reticulat a trunchiului cerebral i proiecteaz direct pe zone ntinse ale scoarei cerebrale, contribuind la reacia de trezire i electrogeneza cortical (fac parte din sistemul reticulat activator ascendent) nucleul reticulat lateral este conectat cu ceilali nuclei talamici, cu tegmentul mezencefalic i cortexul cerebral, avnd rol de integrare i modulare general a activitii grupelor nucleare talamice.

Nu se cunoate exact mecanismul de producere al hiperpatiei; cel mai probabil este vorba de suprimarea inhibiiei exercitate de nucleul ventral postero-lateral asupra nucleilor intralaminari.

168

NEUROPSIHOLOGIE

PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR TALAMICE Leziuni talamice unilaterale Leziunile talamusului stng determin apariia afaziei talamice. Localizarea stereotaxic a leziunilor ischemice la examenul computer-tomografic arat c aceasta apare, mai frecvent, ca o consecin a lezrii nucleilor ventral anterior, ventro-lateral, intralaminari i dorso-median. Astfel de corelaii anatomo-clinice au fost, cel puin n parte, confirmate de rezultatele interveniilor neurochirurgicale stereotaxice i ale talamotomiilor. Botez i Barneau postuleaz existena a dou sisteme funcionale ce stau la baza limbajului: un sistem mai vechi filogenetic, implicat n iniierea cuvntului, meninerea fluxului verbal, controlul articulrii, din care face parte i regiunea ventro-lateral a talamulusului (alturi de substana cenuie periapeductal, aria Broca i, n mod secundar, striatul, proieciile cortico-striate, cerebelul i, posibil, hipotalamusul) i un sistem mai nou, care st la baza coninutului semantic al limbajului, din care fac parte pulvinarul i nucleul lateral posterior talamic (alturi de ariile corticale posterioare ale limbajului). Semiologic, afazia talamic (vezi Tulburrile limbajului) se caracterizeaz prin lipsa iniiativei verbale, voce stins, monoton, parafazii verbale frecvente, perseverri, tulburri articulatorii inconstante; frecvent se asociaz acestora o tulburare a memoriei caracterizat prin perturbri ale memoriei logice, ale capacitii de a crea asociaii, ale nvrii seriilor de cuvinte i care este mai persistent n timp dect tulburarea afazic, ce evolueaz de regul spre remitere n cteva sptmni sau luni. Leziunile talamusului drept dau natere sindromului de neglijen talamic ce include: neglijena motorie se refer la utilizarea deficitar a hemicorpului stng n absena unui deficit motor sau senzorial i se datoreaz alterrii conexiunilor talamo-frontale; neglijena spaial se manifest prin ignorarea hemispaiului stng (a persoanelor i obiectelor din acest spaiu), perceput n special vizual dar i prin intermediul altor modaliti senzoriale (auditiv, tactil); alte manifestri de tipul tulbrrilor de recunoatere a locurilor i orientare spaial, apraxie constructiv. Sindromul talamic de neglijen nu se poate explica doar prin deficitul de activare emisferic ci presupune considerarea rolului talamusului n controlul ateniei spaiale (alturi de tuberculii cvadrigemeni i cortex). Leziuni talamice bilaterale Bilateral, leziunile talamice determin aa-numita demen talamic, termen utilizat iniial pentru tulburrile cognitive determinate de leziuni degenerative, extins ulterior i pentru cele secundare infarctelor bilaterale n teritoriul pediculului vascular retromamilar. Demena talamic se caracterizeaz prin apatie, pierderea iniativei, indiferen la stimuli exteriori, la sine i la anturaj, perseverare motorie i verbal, amnezie antero- i retrograd i dezorientare temporo-spaial similare celor ntlnite n sindromul Korsakov. Talamusul pare s participe la alctuirea mai multor circuite implicate n funcionarea mnezic. Astfel, nucleii anteriori i cei ai liniei mediane ar fi suportul proceselor de consolidare a informaiilor n memorie, nucleii intralaminari ar participa n reactualizare, nucleul dorsomedian ar fi implicat n ordonarea cronologic a amintirilor.

169

ANDREI DUMBRAV

TEM Apelnd la atlase anatomice i histologice, identificai principalii nuceli talamici implicai n procesarea informaiilor. II.2. NUCLEII CENTRALI (GANGLIONII BAZALI) Corpul striat, alctuit la rndu-i din nucleii caudat i lenticular, este situat profund n emisferele cerebrale, lateral de talamus; mpreun cu formaiuni diencefalice (nucleul subtalamic) i mezencefalice (substana neagr) constituie un sistem funcional esenial n iniierea micrilor voluntare i controlul ajustrilor posturale asociate acestora. Nucleul caudat are aspectul unei potcoave creia i se descriu trei pri: capul, partea cea mai voluminoas, aflat n lobul frontal, corpul, situat n profunzimea lobului parietal i coada, care ptrunde n lobul temporal pn aproape de nucleul amigdalian. Marginea sa convex particip la formarea peretelui ventriculului lateral iar cea concav are raporturi de vecintate cu capsula intern i faa extern a talamusului. Pe toat lungimea sa, nucleul caudat trimite prelungiri care traverseaz capsula intern i se termin n nucleul lenticular, dnd un aspect striat complexului lenticulo-caudat. Nucleul lenticular are form de piramid triunghiular, cu baza ndreptat lateral i este subdivizat, prin lama medular extern, n dou poriuni: una intern, denumit palidus, alta extern, numit putamen. mpreun cu nucleul caudat, aceasta din urm formeaz, striatul dorsal, n timp ce nucleul accumbens, ataat capului nucleului caudat, i tuberculul olfactiv alctuiesc striatul ventral. Microscopic, corpul striat este alctuit din dou varieti de celule (mici i gigante), ce conin cantiti nsemnate de serotonin, noradrenalin, acetilcolin, dopamin, acid gama-amino-butiric (GABA). Nucleul subtalamic este o mas nuclear situat ventral de talamus i lateral de hipotamalus, alctuit din trei pri: zona incert, corpul Luys i cmpul pre-rubric. Substana neagr se ntinde de-a lungul mezencefalului i este format dintr-o poriune dorsal, cu celule ce conin pigment melanic (pars compacta) i alta ventral, cu celule bogate n fier (pars reticularis). CONEXIUNILE GANGLIONILOR BAZALI Aferenele striatului dorsal provin: de la nivelul ntregii scoare cerebraleii, aducnd toate tipurile de informaii motorii i senzoriale, cu excepia celor olfactive; aceste aferene se termin predominent n putamen i au organizare topic (dinspre lateral spre medial, sunt proiectate -n ordine- ariile membrului superior, membrului inferior i feei); informaiile procesate la acest nivel sunt transmise ctre aria motorie suplimentar; din talamusiii, de la nivelul nucleilor intralaminari ctre nucleul caudat i de la cel al nucleului centromedian ctre putamen;

ii iii

avnd drept mediator acidul glutamic cu mediaie biochimic necunoscut, nc

170

NEUROPSIHOLOGIE

de la pars compacta a substanei negre i nucleul retro-rubriciv, avnd rol n modularea rspunsului striatului la impulsurile primite de la cortexul cerebral i talamus; de la nivelul nucleilor dorsali ai rafeuluiv; de la locus coeruleusvi. Eferenele striatului dorsal sunt organizate topic, fiecare parte a sa proiectnd pe zone circumscrise ale palidului i prii reticulate a substanei negre. Fibrele strio-palidale (predominant putamino-palidale) se termin n palidul lateral (cele GABAergice) i medial (cele cu alt mediaie biochimic). De la nivelul palidului iau natere dou fascicule (ansa lenticular i fasciculul lenticular), care prin unire ulterioar vor forma fasciculul talamic ce sfrete, pe de o parte n nucleul centromedian talamic (cu proiecii pe cortexul somatosenzorio-motor), pe de alta n nucleul ventral lateral (ce proiecteaz pe aria motorie suplimentar). Se creaz, astfel, un circuit cortico-putamino-palido-talamo-cortical (circuit putaminal), cu rol n execuia unor micri automatizate ale adultului (mers, vorbire, scriere). Nucleul caudat ia parte la alctuirea unui alt circuit: cortex nucleu caudat palid nuclei ventral lateral i anteriori talamici cortex (arii prefrontale, premotorii, motorie suplimentar), prin intermediul cruia sunt controlate rapiditatea, amploarea i direcia micrilor (n special a celor executate ca rspuns n situaii neprevzute). Conexiunile reciproce directe dintre poriunile cortical prefrontal i orbito-frontal i capul nucleului caudat sunt implicate n realizarea micrilor alternative. Fibrele strio-nigrice pornesc fie din putamen i ajung n pars reticulata a substanei negre, fie din palid i se direcioneaz n parte spre nucleul subtalamic i n parte spre nucleul pedunculo-pontin al formaiei reticulate a trunchiului cerebral (ambele din urm structuri fiind conectate cu pars reticulata a substanei negre). Prin intermediul substanei negre se realizeaz legturi cu nucleul ventral lateral talamic (i prin eferenele acestuia cu cortexul prefronatal i cingular) i cu coliculii cvadrigemeni superiori i formaia reticulat bulbar. Aferenele striatului ventral i au originea n: ariile limbice ale cortexului (olfactiv, entorinal, cingulare anterioare, temporale); nucleul amigdalian; nucleii rafeului; locus coeruleus, aria tegmental ventralvii, care la rndul ei proiecteaz spre aria septal, cortexul cingular i cortexul prefrontal, hipocamp i amigdal (constituind, n acest fel, circuitul dopaminergic mezolimbic). Eferenele striatului ventral se ndreapt spre: palidul ventral, i de aici, spre nucleul dorso-median talamic (care, la rndul su, proiecteaz n cortexul prefrontal i cingular), spre nucleii talamici ai liniei mediane (care proiecteaz spre hipocamp) i spre nucleii habenulari; pars reticulata a substanei negre.
predominant dopaminergice; aceste aferene ale ganglionilor bazali alctuiesc sistemul dopaminergic mezostriatal cu mediaie biochimic serotoninergic vi cu mediaie biochimic noradrenergic vii cu mediaie biochimic dopaminergic
iv v

171

ANDREI DUMBRAV

Experimental, s-a dovedit c striatul ventral este implicat n producerea, la animale, a efectului de recompens, prin intermediul activitii dopaminergice din sistemul mezolimbic. Aceste date, ca i unele observaii clinice au fost corelate cu dependena de droguri din comportamentul uman. Unele substane, precum heroina, amfetamina, cocaina dar i alcoolul i nicotina acioneaz pe diferii receptori n sistemul mezolimbic, intervenind n inducerea drogodependenei. Funcional, corpul striat este o structur esenial n reglarea activitii motorii, prin participarea sa (alturi de palid, unii nuclei talamici, nucleul subtalamic i substana neagr) n circuite complexe ce dispun de o gam larg de mediatori chimici. Condiia de baz a bunei funcionri a acestor circuite pare a fi echilibrul dintre dopamin, acetilcolin i acidul gama-amino-butiric. Dopamina, produs n pars compacta a substanei negre i nucleul retro-rubric este eliberat la nivelul striatului dorsal, modulnd rspunsul acestuia la influenele cortexului cerebral i talamusului. Aria motorie suplimentar intr n activitate chiar naintea declanrii comenzii pentru micarea voluntar, stabilind planul general al actului motor, adaptat finalitii avute n vedere. Striatul, datorit aferentrii sale corticale extinse, informeaz aria motorie suplimentar despre influenele senzitivo-senzoriale ale mediului extern i intern, facilitnd adaptarea programului motor transmis ulterior ariei motorii primare i, n final, motoneuronilor spinali i ai nervilor cranieni. PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR GANGLIONILOR BAZALI Leziunile ganglionilor bazali determin dou tipuri de manifestri: sindromul akinetic-hiperton (specific bolii Parkinson i sindroamelor parkinsoniene) i sindromul hiperkinetic-hipoton (propriu diverselor forme de atetoz i coree). SINDROMUL AKINETIC-HIPERTON din boala Parkinson este secundar degenerrii neuronilor dopaminergici din substana neagr, asociat cu scderea cantitii de dopamin ce ajunge n striat i cu alterarea echilibrului dopamin acetilcolin n favoarea celei din urm. Tabloul clinic al bolii Parkinson este dominat de o triad de simptome cardinale: akinezie, rigiditate muscular, micri involuntare. A(/bradi)kinezia se caracterizeaz printr-o ntrziere n iniierea micrilor (obiectivat prin alungirea timpilor de reacie motorie) i ncetinirea execuiei acestora. Ea intereseaz toate formele de motilitate: voluntar, spontan, automat; astfel c vorbirea este lent, monoton, uneori cu accese de tahifemie sau palilalie (vezi Tulburrile limbajului), scrisul este lent, micrografic, activitatea gestual este srac, micrile alternante i asociate (de exemplu, balansarea membrelor superioare n cursul mersului) sunt dificile pn la absente. Akinezia pare s se datoreze dezaferentrii ariei motorii suplimentare de influxurile striopalidale. Pe de alt parte, afectarea sistemului mezolimbic ar putea explica influena emoiilor asupra diskineziilor i apariia unor fenomene psiho-kinetice particulare; astfel orice obstacol poate antrena aa-numita akinezie paradoxal (oprirea brusc a mersului cu reluarea lui dificil, doar dup ncercri repetate); alteori, dimpotriv, o emoie puternic poate suspenda akinezia i bolnavul poat s mearg cu uurin, chiar s alerge, pe durata ctorva secunde (kinezie paradoxal).

172

NEUROPSIHOLOGIE

Rigiditatea (hipertonia) muscular, modific nfiarea general a bolnavului, ce ia un aspect sudat, att n mers care se face n bloc, cu corpul anteflectat, cu pai mici, ct i n ortostaiune i decubit. Aceasta se prezint ca hipertonie plastic, ce intereseaz toate grupele musculare, agoniste i antagoniste, dar cu predominan musculatura centurilor membrelor i cea static, paravertebral. Hipertonia s-ar datora perturbrii conclucrrii ntre cortexul somatosenzoriomotor i centrii tonigeni ai formaiei reticulate a trunchiului cerebral, care -la rndul su- primete impulsuri de la nivelul nucleilor bazali. Tremorul postural debuteaz, de obicei, la extremitatea distal a unui membru superior (imitnd micarea de numrare a banilor sau de rsucire a unei igri), se extinde apoi la ntreg membru respectiv i la cel inferior homolateral, evolund spre afectare bilateral, n final; poate interesa i extremitatea cefalic (brbia, mandibula, limba, excepional ntregul cap). Tremorul este agravat, adesea, de emoii, oboseal, efectuarea unei micri active cu un alt segment al corpului i dispare n somn. Mecanismul de producere este incomplet elucidat. Dispariia sa prin coagularea sau distrugerea stereotaxic a nucelului ventro-lateral al talamusului sugereaz existena unui centru tremorigen la acest nivel, a crui activitate este normal inhibat de substana neagr; mai mult, disfunciile cortexului motor primar, care este conectat cu acest nucleu, determin deasemenea dispariia tremorului la parkinsonieni, demonstrnd c acesta nu poate fi explicat numai de degenerescena sistemului nigrostriat. Tulburrile cognitive i comportamentale sunt frecvent asociate celor trei manifestri clinice dominante i constau, mai ales, din alterri ale funciilor vizuo-spaiale, mnezice i executive (ale lobilor frontali). Tulburrile vizuo-spaiale par a fi secundare afectrii funciilor executive sau unei diminuri, de origine subcortical, a resurselor atenionale. Ele sunt, de obicei, limitate, manifestndu-se mai ales n cursul activitilor cu component motorie semnificativ sau care necesit planificare i flexibilitate mental. Tulburrile de memorie sunt frecvent ntlnite chiar n stadiile incipiente ale bolii i intereseaz, relativ selectiv, urmtoarele componente: la nivelul memoriei de scurt durat se constat dificulti n manipularea activ a unor serii de stimuli, a inhibrii stimulilor interfereniali sau a auto-organizrii stimulilor; la nivelul memoriei de lung durat se observ perturbri n organizarea categorial sau temporal a materialului de memorat; la nivelul memoriei procedurale apar disfuncii n nvarea motorie sau cognitivviii. Alterarea funciilor executive se manifest prin dificulti n elaborarea unui plan bazat pe o strategie proprie, n adaptarea acestuia la stimulii din mediu, diminuarea capacitii de evocare lexical, tulburri n nsuirea i adaptarea unor reguli de comportament. La baza acestor tulburri cognitive st alterarea unor circuite de legtur ntre ganglionii bazali i cortexul frontal: un circuit cingular anterior (limbic), care primete aferene din hipocamp, amigdal i alte arii limbice i proiecteaz n regiunea anterioar a girusului cingular, avnd rol n motivarea i
putamenul ar fi implicat n achiziia de abiliti esenial motorii, n timp ce nucleul caudat ar interveni mai degrab n nsuirea celor cognitive
viii

173

ANDREI DUMBRAV

iniierea comportamentului; unul dorso-lateral, care proiecteaz, prin ganglionii bazali, spre aria prefrontal dorso-lateral, ce pare a fi implicat n planificarea i flexibilitatea comportamental; altul, orbito-frontal, cu proiecii spre regiunea omonim, care contribuie la alterarea autonomiei personale i determin dezinhibiie comportamental. Tulburri psihiatrice Degenerescena neuronal, ca i efectele secundare ale medicaiei anti-parkinsoniene, determin modificri organice ale personalitii, constnd din: pierderea iniiativei, a perseverenei n aciuni de lung durat, tulburri emoionale (euforie sau apatie, agresivitate), dezinhibiie comportamental, suspiciozitate, idei paranoide etc. Depresia apare la mai mult de jumtate dintre bolnavi, n oricare dintre fazele de evoluie a bolii i are gravitate variabil. Se manifest prin dispoziie trist, dezinteres pentru propria via, insomnie sau hipersomnie, agitaie sau inhibiie psihomotorie, fatigabilitate, idei autolitice. Biochimic, depresia este expresia deficitului de dopamin, noradrenalin i serotonin, secundar afectrii sistemelor noradrenergice i serotoninergice cu origine n locus coeruleus i rafeu; poate fi, ns, i reactiv la invaliditatea motorie i la disconfortul tratamentului cronic. Anxietatea i crizele de panic se pot manifesta n cursul depresiei sau n afara acesteia i sunt, de obicei, reactive. Fiziopatologia lor este, nc, inexact cunoscut, dar intervin cu rol cert perturbri ale echilibrului principalilor neuromediatori (noradrenalin-serotonin-dopamin-GABA). Manifestrile psihotice constau din halucinaii, delir cu teme de prejudiciu, de culpabilitate sau de urmrire, hipomanie, hiperexcitabilitate sexual. n cele mai multe cazuri, ele reprezint efecte secundare ale medicaiei dopaminergice, demonstrat a produce reacii psihotice. Demena survine, obinuit, dup vrsta de 65 de ani, la bolnavi cu debut tardiv al bolii Parkinson (fiind legat cauzal i cu severitatea bolii, respectiv nivelul social al bolnavului). n general, severitatea demenei este moderat, tulburrilor mnezice i modificrilor timice asociindu-li-se, relativ rar, tulburri afazice i apraxice. SINDROMUL HIPERKINETIC-HIPOTON se ntlnete n coreea acut (boala Sydenham) (encefalit de natur reumatismal, ce apare n copilrie) i n coreea cronic (boala Huntington) (suferin eredodegenerativ ce afecteaz ganglionii bazali i cortexul cerebral, n special cel frontal). Boala Huntington se manifest prin micri involuntare coreice i tulburri psihice progresive, cu evoluie spre demen. Sindromul coreic debuteaz ntre 30 i 40 de ani i const din micri involuntare brute, cu traiectorie scurt, explozive, dezordonate, fr finalitate, interesnd la nceput faa i membrele, apoi i celelalte segmente ale corpului. Acestea apar, iniial, pe fondul unei hipotonii musculare, care ulterior se transform n hipertonie plastic i posturi distonice. n evoluie, micrile involuntare pot diminua, ajungnd s mbrace aspectul unor micri atetozice (micri de mic amplitudine, ce predomin distal, la nivelul membrelor, cu aspect vermicular, erpuitor). La baza apariiei micrilor coreo-atetozice ar sta pierderile masive i specifice de neuroni GABA- i colinergici din striat. Scderea cantitii de GABA diminu inhibiia exercitat de acesta pe neuronii dopaminergici din substana neagr (prin intermediul fibrelor strio-nigrice); prin urmare, n sistemul nigro-striat exist un exces de dopamin ce nclin balana inhibiie/excitaie n favoarea

174

NEUROPSIHOLOGIE

excitaiei. Neuronii colinergici din striat, rmai nc intaci, vor induce un transfer distorsionat de informaie pe calea palido-talamo-cortical, care produce micrile involuntare. Tulburrile mentale constau din: disfuncii mnezice, ce intereseaz att evenimentele recente ct i pe cele ndeprtate i care sunt agravate de tulburrile prosexice; tulburri de limbaj, n general discrete, care se manifest prin dificultate de evocare lexical, scheme sintactice rigide, disfuncii ale articulrii, unele parafazii fonemice, rar anomalii de comprehensiune a sintaxei; alterri ale personalitii, ce cuprind din tulburri de caracter, depresie, comportament antisocial; mai rar manifestri psihotice, cu delir, halucinaii, uneori tendine suicidare. Evoluia tulburrilor psihice se face ctre un sindrom demenial, a crui severitate coreleaz cu hipometabolismul nucleului caudat, evideniat n studiile PET cu dezoxiglucoz 18F. TEM Apelnd la atlase anatomice i histologice, identificai principalele structuri ale ganglionilor bazali implicate n procesarea informaiilor. II.3. CEREBELUL RAPEL ANATOMIC Cerebelul este situat la nivelul fosei cerebrale posterioare (etajul intracranian subtentorial), dorsal fa de trunchiul cerebral i legat de segmentele acestuia (bulb, punte i mezencefal) prin pedunculii cerebeloi (inferiori, mijlocii i superiori). I se disting o parte median, numit vermis, dou pri laterale (emisferele cerebeloase) i dou fee (superioar i inferioar), separate printr-un an, numit fisura orizontal. Faa superioar vine n raport, prin intermediul cortului cerebelos (poriune a durei mater intracraniene), cu faa inferioar a lobilor occipitali. Faa inferioar prezint un an adnc (valecula), n profunzimea cruia se afl faa inferioar a vermisului, iar n lateral vine n raport cu fosele cerbeloase ale osului occipital. Suprafaa cerebelului este mprit prin anuri ntr-o serie de lobuli, care se continu de pe vermis pe emisfere i ale cror limite nu corespund ntru-totul organizrii funcionale a cerebelului. Histologic, substana cenuie a cerebelului are dubl dispoziie: periferic formeaz scoara cerebeloas, care conine trei straturi (ganglionar sau al neuronilor Purkinje, molecular i granular) iar central alctuiete nucleii cerebeloi (fastigial, globos, emboliform, dinat). Substana alb este format din dou categorii de fibre: scurte (intra-cerebeloase) i lungi (de proiecie). CONEXIUNILE CEREBELULUI Cerebelul primete aferene de la urmtoarele structuri: neuroni din ganglionul vestibular Scarpa i nucleii vestibulari, mduva spinrii (fibre ale sensibilitii proprioceptive incontiente), nucleul senzitiv al trigemenului, oliva bulbar, neuroni ai formaiei reticulate, locus coeruleus, coliculii cvadrigemeni, scoara cerebral. Eferenele pot lua natere a. din scoara cerebelului (axonii neuronilor Purkinje), ndreptndu-se spre nucleii vestibulari homolaterali, la rndul lor conectai cu mduva i nucleii nervilor cranieni III i IV (realiznd astfel

175

ANDREI DUMBRAV

circuitul vestibulo-cerebelos, a crui lezare determin hipertonia muchilor paravertebrali, dificultatea mersului i nistagmus); b. din nucleii cerebeloi de la nucleul fastigial pleac fibre spre nucleii vestibulari, nuclei ai formaiei reticulate i motoneuronii medulari; lezarea acestei poriuni a circuitului spino-cerebelos vermian determin hipotonia musculaturii axiale i tulburri secundare de echilibru i mers; de la nucleul interpositus fibrele merg ctre nucleul rou (i, de aici, ctre motoneuronii spinali), ctre formaia reticulat bulbo-pontin i nucleii nervilor cranieni IV i VI, realizndu-se circuitul spino-cerebelos paravermian; lezarea acestuia determin perturbarea cooperrii ntre muchii agoniti i cei antagoniti, tradus clinic prin tulburri de coordonare; de la nucleul dinat unele fibre merg ctre nucleul ventro-lateral talamic (conectat cu neocortexul motor i alte arii corticale cerebrale), altele se ndreapt ctre nucleul rou i, de aici, spre oliva bulbar; se constituie, astfel, un circuit cerebelo-cerebro-cerebelos implicat n realizarea micrilor fine, de precizie. Filogenetic i funcional, cerebelului i se disting urmtoarele structuri: arhicerebelul, format din lobul floculo-nodular, care are strnse legturi cu sistemul vestibular, paleocerebelul, alctuit din piramid i uvul, conectat cu cile spino-cerebeloase i avnd rol n reglarea tonusului muscular, neocerebelul, reprezentat de lobul posterior, strns dependent funcional de neocortex, prin intermediul circuitului cortico-ponto-cerebelos, ce intervine n coordonarea activitii motorii voluntare. PRINCIPALE ROLURI ALE CEREBELULUI Cerebelul intervine semnificativ n: a. activiti motorii (pentru detalii, vezi sindromul cerebelos) - meninerea posturii statice, prin controlul tonusului muchilor para-axiali, - meninerea echilibrului dinamic (n mers), - programarea micrilor i elaborarea schemelor motorii (stabilirea grupele musculare interesate i a secvenei rspunsurilor motorii, chiar nainte de debutul micrii), - realizarea micrilor repetitive i a celor cu schimbri rapide de direcie, - nsuirea abilitilor motorii diverse; b. integrare intersenzorial i senzorio-motorie - leziunile cerebeloase bilaterale determin tulburri n organizarea vizuo-spaial (prin afectarea circuitelor cerebelo-parietale) i n viteza de tratare a informaiilor (cu creterea timpilor de reacie vizual i auditiv); c. limbaj - dizartria cerebeloas (vezi sindromul cerebelos); d. memorie i nvare - studii asupra nvrii elementare spaial i non-spaial la animale demonstreaz ca aceste tipuri de memorie sunt legate de interaciunea funcional ntre hipocamp i cerebel, - la pacienii cu leziuni cerebelare, minimele tulburri de memorie i nvare ar putea fi secundare mai ales unui deficit al funciilor executive; alternativ, afectarea buclelor cerebelotalamice i cerebelo-limbice ca i afectarea cilor noradrenergice ar putea fi responsabile de aceste tulburri;
176

NEUROPSIHOLOGIE

e. planificare i programare - leziunile cerebeloase bilaterale determin tulburri al planificrii i programrii activitilor curente (prin afectarea circuitelor cerebelo-frontale). PRINCIPALE CONSECINE PSIHO-COMPORTAMENTALE ALE LEZIUNILOR CEREBELARE (SINDROMUL CEREBELOS) 1. Ataxia cerebeloas include urmtoarele disfuncii n executarea micrilor voluntare: - dismetria dimensionarea greit a micrilor, cu depirea (hipermetrie) sau oprirea naintea intei (hipometrie), dei direcia general a micrii este bun; - disdiadocokinezia alterarea executrii micrilor alternative succesive (ex., flexia-extensia pumnului sau degetelor); - dis-sinergia tulburarea coordonrii activitii (sub aspectul amplitudinii, forei, direciei) diferitelor grupe musculare n vederea efecturii unei micri complexe, aceasta fiind descompus n prile sale elementare (de ex., flexia gambei pe coaps i a coapsei pe abdomen se execut n doi timpi) 2. Tulburrile de mers constau n deplasare cu baz de susinere lrgit, cu oscilaii cu devieri de partea afectat (mers ebrios, titubant). 3. Tulburrile de vorbire (dizartria cerebeloas), secundare tulburrilor de coordonare de la nivelul muchilor articulatori i fonatori, se caracterizeaz prin vorbire sacadat, scandat, exploziv (vezi i Tulburri de limbaj). 4. Tremorul intenional (kinetic) este o micare involuntar ce apare n cursul actului motor, pe tot parcursul micrii dar mai ales spre finalul acesteia i lipsete n repaus (spre deosebire de tremorul Parkinsonian, de exemplu). 5. Nistagmusul cerebelos const n micri sacadate ale globilor oculari, consecin a dis-sinergiei muchilor globilor oculari. 6. Hipotonia muscular se caracterizeaz prin scderea consistenei muchilor la palpare, a rezistenei la imprimarea unei micri pasive i laxitatea articular ce permite o amplitudine anormal a micrilor.

177

ANDREI DUMBRAV

III. APRAXII
Apraxiile reprezint tulburri ale nivelului de organizare a schemelor motorii caracterizate clinic prin incapacitatea de execuie corect a micrilor ntr-o form i o succesiune adaptate unui scop, dei bolnavul nu prezint deficite motorii, tulburri de coordonare, tulburri de sensibilitate, micri involuntare sau tulburri psihice importante (altfel spus, n absena oricror alterri ale celorlalte funcii i procese mentale). La nceputul veacului XX, Lipman a propus un model anatomo-funcional al controlului cerebral al gestului, model care dei simplist i criticat ulterior de numeroi autori (ex. von Monakow) rmne totui de referin. El sugera, astfel, c realizarea oricrei activiti presupune trei etape succesive: - elaborarea unei schie ideatorii, a unui plan general anticipator, la nivelul regiunii parietooccipitale stngi (aria 40); - selecia reprezentrilor motorii elementare (engrame kinetice) necesare producerii micrilor, la nivelul centrului ideo-motor din regiunea premotorie a lobului frontal stng (aria 6); - engramele kinetice sunt transmise la nivelul scoarei rolandice homo- i heteroemisferic (prin intermediul corpului calos) i determin contracia adecvat a structurilor musculare i realizarea actului motor. Conform acestui model, leziunile emisferei stngi (dominante) vor genera apraxie bilateral, n timp ce leziunile corpului calos sau ale emisferei drepte (non-dominante) vor produce apraxie unilateral stng. Lipman distinge trei tipuri de apraxie gestual, corespunztoare afectri celor trei instane ale modelului su: apraxia ideatorie (leziunea centrului ideator parietal), apraxia motric sau melo-kinetic (leziunea centrului ideo-motor) i apraxia ideo-motorie (leziunea cilor nervoase de legtur ntre cei doi centri). Examinarea apraxiei are n vedere: Execuia gesturilor simple sau a secvenelor de gesturi, la rndul lor a) tranzitive (ce presupun manipularea unor obiecte), gesturi vestimentare spontane sau la ordin (ex.: nnodarea cravatei sau a ireturilor pantofilor) gesturi domestice uzuale (ex.: aprinderea unui chibrit, deschiderea uii cu cheie) b) non-tranzitive (fr manipularea unor obiecte) micri elementare (ex., nchiderea ochilor, protruzia limbii) micri descriptive n absena obiectelor (ex., gestul de a bate un cui, de a vorbi la telefon) gesturi convenionale (ex., salutul militar, semnul crucii)
178

NEUROPSIHOLOGIE

Percepia i nelegerea de ctre pacient a gesturilor realizate de examinator descrierea verbal a gesturilor arbitrare identificarea gesturilor simbolice sau tranzitive aprecierea corectitudinii (exactitii execuiei) gesturilor Praxia constructiv desenarea de figuri bidimensionale sau construcia de configuraii tridimensionale la ordin sau prin copiere asamblarea de figuri bi- sau tridimensionale cu ajutorul chibriturilor sau cuburilor la ordin sau prin copiere FORME CLINICE DE APRAXII A. Apraxii globale a. Apraxia ideatorie este incapacitatea de a executa gesturi i aciuni succesive ca i de a descrie verbal succesiunea micrilor care intr n alctuirea unei aciuni cu scop. n general, actele simple, elementare, luate izolat pot fi executate corect dar secvenialitatea lor logic este perturbat; tulburarea este cu att mai sever cu ct gestul solicitat este mai complex (ex., aprinderea unei igri). Apraxia ideatorie este aproape ntotdeauna bilateral, leziunea aflndu-se n lobul parietal, bilateral sau unilateral stng, dar cuprinznd uneori i poriuni nvecinate din lobul temporal, caz n care se asociaz cu afazie senzorial. b. Apraxia ideo-motorie const n imposibilitatea de a executa la ordin att actele simple ct i cele complicate, cu conservarea capacitii de a efectua acte spontan sau automat. Sunt afectate, n special, micrile intranzitive i, n unele cazuri, pot apare fenomene de perseverare (clonic, tonic sau intenional). Apraxia ideo-motorie este, mai frecvent, unilateral i este cauzat de leziuni ale corpului calos; de asemenea, pot fi cauze de apraxie ideo-motorie i leziuni ale lobului parietal stng, leziuni frontale sau chiar subcorticale. c. Apraxia motorie (melo-kinetic) este o form limitat frecvent la anumite grupe musculare, evideniindu-se, mai ales, la micri rapide, fine ale segmentelor distale ale membrelor i este, adesea, greu de difereniat de tulburrile motorii din cadrul unei paralizii sau ataxii; micrile automate sunt la fel de mult afectate ca i cele voluntare. d. Apraxia constructiv const n imposibilitatea de ordona spaial actele motorii necesare realizrii unei forme prin construcie sau desen. Apare att n leziuni emisferice stngi ct i n cele drepte, cu localizare parietal sau la rspntia parieto-temporo-occipital. Exis diferene ntre apraxiile constructive din leziunile de emisfer dominant i cele din cursul leziunilor celui nedominant, legate de funciile diferite ale celor doi lobi parietal. Primele se caracterizeaz prin tulburri n realizarea desenului spontan i dup model, n construcia cu bee i cuburi, n desenul schematic al obiectelor simple i n desenul n perspectiv, pe care l simplific (fenomenul closing-in); aceste tulburri se amelioreaz la copiere i se pot asocia cu afazie senzorial, apraxie ideo-motorie, sindrom Gerstman. Secundelor le sunt proprii copierea corect a figurilor plane i dificulti n reproducerea figurilor formate din mai multe componente, imposibilitatea desenului n perspectiv i a construciei de figuri geometrice tridimensionale, prezena n desen a hemineglijenei, cu un desen fragmentat, dispersat, cu
179

ANDREI DUMBRAV

inexactiti ale proporiilor, nerespectarea distanelor; nu exist diferene ntre copiere dup model i desen la solicitare; se poate asocia cu apraxie de mbrcare i tulburri ale memoriei topografice. B. Apraxii specifice unei funcii a. Apraxia de mbrcare este secundar unor leziuni situate n zona posterioar a lobului parietal sau la jonciunea parieto-occipital a emisferei nedominante i se asociaz frecvent cu tulburri de orientare dreapta-stnga, tulburri de schem corporal, hemineglijen spaial. b. Apraxia mersului se caracterizeaz prin imposibilitatea mersului, n ciuda conservrii motilitii i coordonrii, fiind, n fapt, o pierdere a iniiativei i ndemnrii mersului; se asociaz cu apraxia trunchiului, leziunea fiind localizat n lobul frontal i n partea anterioar a corpului calos. c. Apraxia muzical ar reprezenta o form de apraxie motorie i intereseaz att execuia vocal ct i cea instrumental; apare n leziuni ale lobului frontal. C. Apraxii localizate a. Apraxia facio-bucolingual se caracterizeaz prin incapacitatea de a efectua micri voluntare ale feei, buzelor, limbii, la comanda examinatorului; ele pot fi, ns, executate n mod reflex, automat. Leziunea este situat n zona motorie din emisfera dominant, astfel c apraxia facio-bucolingual se asociaz frecvent cu afazia motorie i cu apraxia deglutiiei voluntare. b. Apraxia unilateral stng apare n leziuni caloase anterioare i emisferice drepte (nedominante) i const dintr-o apraxie ideo-motorie limitat la mna stng. Se poate asocia cu sau manifesta exclusiv prin agrafie unilateral stng. c. Apraxia constructiv unilateral dreapt apare n leziuni de corp calos i emisferice dominante. d. Apraxia simpatetic reprezint un sindrom complex asociind apraxia membrelor stngi, hemiparez dreapt i afazie Broca. Apare n leziuni de corp calos i fronto-caloase. TEM Rezumai datele asupra apraxiei realiznd o cartografie a leziunilor cerebrale care o pot determina.

180

NEUROPSIHOLOGIE

IV. AGNOZII
Termenul de agnozie desemneaz o tulburare a recunoaterii excitaiilor externe sau interne, n absena oricror deficite senzitivo-senzoriale, ca i a oricror alte tulburri psihice de tip confuzional sau demenial. SISTEMUL VIZUAL DATE ANATOMICE ELEMENTARE Segmentul periferic al analizatorulul vizual este reprezentat de retin, structur situat la polul posterior al globului ocular, unde constituie nveliul cel mai profund al acestuia. Retina este format din zece straturi, dintre care mai importante pentru calea vizual sunt straturile 2, 6 i 8. Stratul cel mai extern este cel al celulelor pigmentare, care conin melanin i absorb radiaiile luminoase care trec prin retin. Stratul 2 include fotoreceptorii (celulele cu conuri i cu bastonae), care conin substane ce se descompun sub influena luminii i se refac la ntuneric; descompunerea acestor pigmeni de ctre stimulul luminos se nsoete de eliberare de energie care se transmite sub form de influx nervos vizual spre dendritele neuronilor din stratul 6. Conurile sunt capabile s recepioneze toate culorile spectrului vizibil i sunt dispuse, mai ales, n regiunea maculei, n timp ce bastonaele recepioneaz doar diferenierea alb-negru i sunt localizate mai ales la periferia retinei, asigurnd vederea din cursul serii i al nopii. De la nivelul celulelor bipolare ale stratului 6, impulsul nervos ajunge la celulele multipolare din stratul 8, ai cror axoni converg spre papil i intr n constituia nervului optic, care iese din globul ocular la nivelul petei oarbe (denumit astfel datorit lipsei complete a fotoreceptorilor). Cei doi nervi optici se ntlnesc n faa eii turceti, constituind chiasma optic, unde are loc o ncruciare a fibrelor, dup cum urmeaz: fibrele hemiretinei nazale, situate n partea medial a nervului, trec n totalitate de partea opus, n timp ce fibrele hemiretinei temporale, situate lateral n nerv, i continu drumul homolateral. Bandeletele optice astfel rezultate conin, deci, fibrele hemiretinei nazale controlaterale i ale hemiretinei temporale homolaterale. Fascicului macular i pstreaz individualitatea de-a lungul ntregii ci vizuale, se ncrucieaz parial n chiasm i se proiecteaz separat pe celule din cortexul polului occipital al emisferei cerebrale. Bandeletele optice se continu pn la corpul geniculat lateral, nu nainte de a emite colaterale spre nucleul pre-tectal i, de aici, spre nucleul Edinger-Westphal i tuberculii cvadrigemeni superiori, ce vor participa la realizarea reflexului fotomotor, ca i a celor oculo-cefalogire de orientare. Axonii neuronilor din corpul geniculat lateral constituie radiaiile optice Gratiolet care se vor proiecta pe versantele scizurii calcarine (pe versantul superior se proiecteaz partea superioar a retinei, deci cmpul vizual inferior, iar pe cel inferior partea inferioar a retinei, deci cmpul vizual superior). Cmpul vizual este divizat n patru cadrane (drept superior i inferior, stng superior i inferior) ce sunt delimitate prin linii imaginare care trec prin punctul de fixaie (punctul n care are loc focalizarea). Aceste cadrane sunt proiectate la nivelul fiecrei retine ntr-un mod inversat datorit aciunii cristalinului: pe hemiretina nazal dreapt se proiecteaz stimulii luminoi din hemicmpul temporal al cmpului vizual drept iar pe hemiretina temporal dreapt se proiecteaz stimulii din
181

ANDREI DUMBRAV

hemicmpul nazal drept. Dat fiind ncruciarea parial a fibrelor la nivelul chiasmei, toate fibrele nervului optic, att din jumtatea stng ct i din cea dreapt a cmpului vizual vor ajunge n tractul optic controlateral, deci cile vizuale drepte i stngi conduc toate impulsurile din jumtatea contolateral a cmpului vizual distal de chiasm. Deficitul de cmp vizual este omonim (hemianopsie omonim lateral) cnd se pierde vederea n jumtile din stnga sau din dreapta ambelor cmpuri vizuale i apare n leziuni ale cilor optice situate distal de chiasm; deficitul este heteronim (hemianopsie omonim bi-nazal sau bi-temporal) cnd se pierde vederea n ambele jumti temporale sau nazale ale cmpului vizual i este consecina unor leziuni ale chiasmei optice. AGNOZII VIZUALE Se definesc prin incapacitatea subiectului de a recunoate obiecte, imagini, culori, cu ajutorul vzului, n absena oricror alte modificri ale funcionrii analizatorului vizual. n cadrul gnoziei vizuale trebuie examinate: recunoaterea obiectelor, imaginilor, culorilor, fizionomiilor (personaje reale sau fotografii, caricaturi, mimic), revizualizarea sau funcionalitatea reprezentrilor vizuale (a obiectelor i persoanelor, desenul din memorie, calitatea i cantitatea viselor). Agnoziile vizuale se pot clasifica, n raport cu mecanismul de producere, n: Agnozie aperceptiv (agnozia formelor), reprezint incapacitatea de a recunoate forma stimulilor vizuali, datorit unui deficit n manipularea informaiei, plasat dincolo de percepia vizual elementar. Survine frecvent n cursul recuperrii unei ceciti corticale; pacienii se plng c nu vd bine obiectele i nu le pot identifica (dei procesele vizuale bazale sunt normale n cazul lor), nu pot s copie corect sau s descrie verbal imagini, s le disting ntre ele pe cele de form similar, s precizeze detaliile unei imagini etc. Obiectele sunt recunoscute adesea mai facil dac sunt n micare dect dac sunt imobile. n cazurile severe, este frapant incapacitatea de a decide explicit dac dou obiecte sunt sau nu de aceeai form, dei pacienii sunt capabili s ajusteze cu precizie configuraia minii la forma obiectelor pe care le vor apuca. Leziunile generatoare de agnozie vizual aperceptiv sunt situate n regiunile occipital sau occipitotemporal bilateral. Agnozie asociativ (agnozia pentru obiecte) const n incapacitatea de a activa cunotinele stocate n memorie n legtur cu un obiect i de a l recunoate, dei obiectul este normal perceput (lucru atestat de descrierea vizual precis i copia grafic exact); de asemenea, obiectele sunt corect percepute cu ajutorul altor simuri (tactil, auditiv). Etapa asociativ a recunoaterii unui obiect ar avea, la rndul su, dou stadii: contientizarea c obiectul este cunoscut, prin activarea reprezentrilor stocate n memorie, apoi accesarea cunotinelor privitoare la obiectul respectiv. Pacienii cu tulburri ale mecanismelor implicate n primul stadiu sunt incapabili nu numai de identificarea obiectelor familiare dar i de a le distinge pe acestea de cele inedite; cei la care sunt perturbate mecanismele celui de-al doilea stadiu sunt, n schimb, capabili de a repera obiectele familiare dar ignor alctuirea lor.

182

NEUROPSIHOLOGIE

Agnozii cromatice (agnozii pentru culori) acromatopsia reprezint pierderea capacitii de percepie a culorilor (pacienii nu pot nici numi culorile, nici mperechea cartoane colorate dup diverse reguli), elementele din cmpul vizual aprnd n nuane de gri; deficitul intereseaz, parial sau n totalitate, cmpul vizual opus leziunii cerebrale, situat n cortexul occipital infero-medial (mai ales girusurile lingual i fusiform), anomia culorilor, n cursul creia mperecherea culorilor i evocarea pur verbal a culorii obiectelor sunt realizate fr dificultate, pacienii eund la probele de numire i indicare a culorilor; leziunea, n acest caz, este situat occipital stng, cu extindere spre corpul calos i determin, frecvent, apariia asociat a alexiei. Prosopagnozie (agnozia fizionomiilor) reprezint incapacitatea de a recunoate persoane familiare, dup figura lor, cu conservarea capacitii de a identifica aceleai persoane dup voce, mers, mbrcminte etc. Pacienii nu pot distinge, ntr-o fotografie, feele unor persoane necunoscute de cele ale unor persoane presupus cunoscute, putnd, n schimb, identifica vrsta, sexul, expresia feei. Leziunea cauzatoare este situat clasic occipito-temporal drept, studiile PET implicnd recent, ns, i girusul parahipocampic drept. Alexie agnozic (alexia pur, alexia fr agrafie) const n imposibilitatea selectiv de a recunoate literele i cuvintele scrise; lectura poate fi ajutat de alte modaliti senzoriale (audiie, lectur tactil i proprioceptiv); de asemenea, pacienii pstreaz parial capacitatea de denumire a literelor izolate i dezvolt modaliti de lectur liter cu liter. Alte forme de agnozii se ntlnesc n: Sindromul Anton constnd n ignorarea sau negarea deficitului agnozic vizual, fiind probabil legat de interesarea patogen a unor conexiuni talamo-corticale din emisfera dreapt. Sindromul Capgras (convingerea impenetrabil argumentativ c un individ familiar nu este n realitate cel care pare a fi) este cel mai adesea asociat unei patologii psihotice dar a fost descris i dup leziuni cerebrale difuze sau focale variate. AGNOZII VIZUO-SPAIALE Examinarea gnoziei spaiale trebuie precedat de un examen al oculo-motricitii, cu cercetarea micrilor spontane, voluntare la ordin, a micrilor sacadate, a fixrii privirii, a mobilitii privirii etc. Se urmrete orientarea n spaii familiare, respectiv tipul de dezorientare (confuzia dreapta-stnga, neglijarea unei pri a spaiului), orientarea pe hart, desenarea unui plan, aprecierea distanelor relative i absolute ntre obiecte. n cadrul agnoziilor vizuo-spaiale se disting: 1. Tulburri de localizare a obiectelor n raport cu subiectul a. sindromul Balint grupeaz trei tipuri de deficite: - simultagnozia desemneaz incapacitatea de a sesiza n ansamblu o scen vizual complex; pacienii par s aib o fereastr atenional ngust i rtciri n cmpul vizual; ei identific i denumesc fr probleme obiecte diseminate n cmpul vizual dar nu le pot ataa unei localizri spaiale definite, deci nu pot determina poziiile pe care le

183

ANDREI DUMBRAV

ocup unele obiecte n raport cu altele i nu pot interpreta sensul scenei vizuale; o dat pierdute din cmpul vizual central, obiectele sunt ca i absente; - ataxia optic se refer la imposibilitatea de a apuca obiectele aflate sub control vizual; gestul de prehensiune este neadaptat direciei i distanei intei iar deschiderea minii nu corespunde mrimii i orientrii obiectului; - apraxia privirii const n dificultatea de a orienta corect privirea ctre o int aprut n periferia cmpului vizual, n absena unei paralizii oculomotorii; - leziunile responsabile de apariia sindromului Balint sunt localizate n lobul parietal, unisau bilateral; b. akinetopsia reprezint incapacitatea de a vizualiza obiectele care sunt n micare, cu posibilitatea vizualizrii celor imobile; zona afectat, n acest caz, este faa extern a jonciunii occipito-temporale; c. astereopsia include deficite multiple: perceperea absolut plat a cmpului vizual, incapacitatea aprecierii distanelor n profunzimea cmpului vizual, afectarea posibilitii de extragere a informailor rezultate ca urmare a disparitii dintre imaginile percepute de cei doi ochi; 2. Tulburri de localizare a subiectului n spaiu a. agnozia locurilor se refer la dificultatea de a recunoate locuri (cldiri i ale repere topografice) aparent familiare; acest deficit poate fi izolat sau frecvent asociat unei prosopagnozii i este consecina unor leziuni occipito-temporale drepte; b. dezorientarea topografic, constnd n alterarea reprezentrii topografice organizate, a hrii mentale; diverse repere, itinerarii i pacientul nsui sunt plasate inadecvat unele n raport cu celelalte; leziunile responsabile de aceast tulburare sunt localizate parietal drept; c. delirul de loc (paramnezia reduplicativ), n cursul cruia pacienii au convingerea nejustificat i inpenetrabil raional c s-ar afla ntr-un anumit loc (de obicei unul cunoscut); poate face parte din cadrul unui sindrom Capgras, generat de leziuni emisferice drepte; 3. Agnozia spaial unilateral (vezi Hemineglijena spaial din cadrul capitolului privitor la Lobul parietal). AGNOZII TACTILE Agnozia tactil se refer la imposibilitatea de a recunoate obiectele prin palpare, pe baza calitilor fizice. Examinarea gnoziei tactile urmrete descrierea texturii i a naturii materialului obiectelor (hilognozia), a formei obiectului (morfognozia), precum i identificarea obiectului ca ntreg, denumirea i ntrebuinarea lui. Agnoziile tactile se pot grupa n: agnozii primare (ahilo- i amorfognozia), agnozii secundare (asimbolia tactil), constnd din tulburri de recunoatere a semnificaiei obiectului (pacientul nu recunoate obiectul, dei morfo- i hilognozia sunt intacte), agnozii totale, reunind caracteristicile primelor dou categorii.

184

NEUROPSIHOLOGIE

Forme particulare de agnozie tactil includ: astereognozia labio-bucal dificultate n recunoaterea obiectelor apucate cu buzele sau introduse n cavitatea bucal; macrostereognozia n care, dei pacientul recunoate obiectul pe care l ine n mn, l percepe mai mare dect este n realitate. Leziunile responsabile de agnozii tactile sunt situate n lobul parietal i girusul supramarginal stng sau drept (n cel din urm caz, manifestrile sunt bilaterale). AGNOZII SOMATICE (CORPORALE) (tulburri de schem corporal) vezi Lobul parietal AGNOZII AUDITIVE Se refer la imposibilitatea de recunoatere a stimulilor auditivi i a semnificaiei lor. Examenul gnoziei auditive urmrete recunoaterea unor zgomote, a cuvintelor vorbite, a melodiilor i localizarea n spaiu a sursei de emitere a acestora. Agnoziile auditive se subdivid n mai multe varieti, n funcie de natura stimulului: agnozii auditive verbale, constnd n incapacitatea de identificare a materialului sonor verbal; exist controverse privind ncadrarea acestei forme de surditate verbal n cadrul afaziei Wernicke sau n cel al unei agnozii auditive asociative; agnozii auditive nonverbale, reprezentnd dificulti n capacitatea de a percepe i a recunoate semnificaia zgomotelor diverse; nsoesc frecvent surditatea verbal; agnozii muzicale (amuzie receptiv), referindu-se la pierderea specific a capacitii de recunoatere i reamintire a stimulilor muzicali; poate fi tonal, melodic sau ritmic; agnozii auditive afective, desemnnd dificultatea n distingerea semnificaiei intonaiei frazelor (interogativ, exclamativ); Agnoziile auditive sunt secundare unor leziuni situate la nivelul lobului temporal stng sau bilateral. TEM Rezumai datele asupra diverselor forme de agnozie realiznd o cartografie a leziunilor cerebrale care le pot determina.

185

ANDREI DUMBRAV

V. TULBURRI DE LIMBAJ
CLASIFICARE Tulburrile limbajului se pot sistematiza n cadrul a dou mari grupe: A. tulburri de dezvoltare a limbajului, incluznd toate acele perturbri ce se produc prin intervenia unor factori patologici, n perioadele de achiziie a acestei funcii (ex. tulburri de dezvoltare cerebral, afeciuni perinatale, autism, anomalii senzoriale etc.) [n mare msur, constituind obiectul de preocupare al logopediei]; B. tulburri de limbaj secundare unor leziuni survenite dincolo de ncheierea perioadelor de formare a limbajului, la rndul lor clasificabile n a. pierderea sau alterarea produciei sau nelegerii limbajului vorbit sau scris = a- / disfazii, b. anomalii ale limbajului n cadrul unei alterri globale a funciilor mentale superioare (confuzie, delir, demen, schizofrenie) = dislogii (tratate, n general, n cadrul psihopatologiei), c. defecte n articulare prin alterarea structurilor articulatorii sau a inervaiei acestora = an- / dizartrii, d. alterri sau pierderea vocii prin leziuni ale structurilor fonatorii sau inervaiei lor = a- / disfonii. V.a. AFAZII Afazia reprezint tulburarea dobndit a funciei de elaborare i de integrare nervoas superioar a limbajului (a recepiei, comprehensiunii, formulrii i expresiei simbolurilor verbale). BAZE CEREBRALE ALE NELEGERII I PRODUCERII LIMBAJULUI Limbajul este o activitate ce implic ntregul encefal, dei se organizeaz preponderent n jurul a dou regiuni corticale ale emisferei stngi (ariile Broca i Wernicke); se descriu, astfel, dou sisteme neurolingvistice (anterior i posterior). Cel anterior este reprezentat de piciorul celei de-a treia circumvoluii frontale (ariile 44, 45 Brodman) (aria Broca), partea inferioar a circumvoluiei frontale ascendente, insula, substana alb subiacent acestor structuri corticale, capsula intern, nucleii caudat i lenticular; aceste formaiuni intervin n iniierea vorbirii, controlul semantic i sintactic al cuvintelor i propoziiilor, programarea i realizarea motorie a vorbirii. Sistemul posterior cuprinde jumtatea posterioar a primelor dou circumvoluii temporale stngi (aria Wernicke), girusurile angular i supramarginal, fasciculul arcuat, substana alb subiacent acestor structuri corticale; acest sistem asigur nelegerea mesajului auditiv, analiza fonologic, lexical i semantic a cuvintelor i propoziiilor. Aceste sisteme nu funcioneaz independent i unele dintre mecanismele menionate nu aparin n particular unuia sau altuia dintre ele; ele sunt, de asemenea, strns interconectate cu o serie
186

NEUROPSIHOLOGIE

de structuri subcorticale, n special talamusul, care regleaz aferenele i eferenele corticale i au probabil i rol lingvistic propriu. LATERALIZAREA EMISFERIC A LIMBAJULUI Cteva observaii evideniaz faptul c exist diferene anatomice clare ntre cele dou emisfere cerebrale, din perspectiva limbajului Planum temoporale (poriune a suprafeei superioare a lobului temporal, posterior de girusul Heschl, cu extindere ctre poriunea posterioar a fisurii sylviene), s-a dovedit a fi mai bine dezvoltat pe stnga, la 65% dintre cazurile examinate i doar la 11% pe dreapta; fisura sylvian stng pare a fi mai lung i mai orizontalizat dect cea dreapt; studiile computer-tomografice au evideniat c dimensiunile cornului occipital drept sunt mai mici dect ale celui stng, indicnd probabil o mai mare dezvoltare a conexiunilor vizuo-spaiale ale emisferei drepte; exist o subtil asimetrie citoarhitectonic a cortexului auditiv i a talamusului posterior. Dominana pentru limbaj a uneia dintre emisferele cerebrale se consolideaz ntre 5 i 15 ani; emisfera care se dovedete n final legat esenial de limbaj este denumit emisfer dominant sau major i pentru majoritatea persoanelor este cea stng. Examinarea afazicilor i corelaia cu preferina manual arat c 98% dintre dreptaci i 70% dintre stngaci sau ambidectri devin afazici dup leziuni ale emisferei stngi, restul indivizilor prezentnd aceast tulburare atunci cnd leziunea este n emisfera dreapt. Alte observaii care pledeaz pentru lateralizarea limbajului sunt: barajul verbal aprut n cursul stimulrii magnetice corticale, al crizelor epileptice focale sau a stimulrii electrice directe a ariilor anterioare ale limbajului n cursul interveniilor neurochirurgicale; mutismul urmat de anomie, perseverare, parafazii ca urmare a injectrii intracarotidiane unilaterale de amobarbital sodic (testul Wada); diferenierea preferenial a cuvintelor sau fonemelor prezentate concurent celor dou urechi n cursul probelor de ascultare dihotic; creterea zonal uniemisferic a fluxului sanguin cerebral n cursul sarcinilor verbale, segregarea funcionrii mentale n urma comisurotomiilor. Cauza preferinei manuale nu este clarificat; exist dovezi importante ale implicrii factorului ereditar dar modul de transmitere nu este cunoscut. Dominana cerebral la amidectri i stngaci nu este uniform; pe loturi mari de pacieni stngaci cu afazie s-a evideniat c 60% dintre acetia aveau leziuni n emisfera stng; pe de alt parte, n relativ rarele cazuri de afazie prin leziuni n emisfera dreapt era vorba aproape ntotdeauna de stngaci. Date recente sugereaz o reprezentare bilateral dar inegal repartizat a funciilor limbajului la non-dreptaci. Capacitile lingvistice ale emisferei nedominante nu sunt nc bine susinute anatomic. Studiile PET au artat c n cursul etapei de nelegere a limbajului regiunile temporale drepte omologe ariei Wernicke sunt activate simultan, confirmnd rolul acestei emisfere n nelegerea limbajului. Emisfera nedominant ar avea contribuii minime n ameliorarea produciei orale dup leziuni emisferice stngi, dei pare a avea rol important n prozodia emoional (capacitatea de exprimare prin intonaie, pauze, inflexiuni a sentimentelor i emoiilor).

187

ANDREI DUMBRAV

SEMIOLOGIA TULBURRILOR DE LIMBAJ I. A-/disnomia dificultatea sau imposibilitatea de a denumi un obiect presupus cunoscut, oral sau n scris. Poate fi de origine afazic (pierderea reprezentrii formei [deficit lexical] sau semnificaiei [deficit semantic] cuvntului) sau poate fi secundar unei amnezii (defect de accesare lexical sau semantic), unei agnozii (defect de recunoatere) sau unui sindrom de disconexiune caloas (anomie tactil a minii stngi). II. Deviaii lingvistice (erori n producerea limbajului oral sau scris), incluznd parafazii producii orale anormale, cu nlocuirea, omisiunea sau inversarea fonemelor, silabelor sau cuvintelor; la rndul lor sunt: a. fonetice modificarea unui cuvnt sau sintagm, prin nlocuirea, modificarea fonetic sau suprimarea uneia sau mai multor foneme componente, b. fonemice transformarea unui cuvnt prin omisiune, adugare sau deplasarea fonemelor constitutive (ex. perete repete), c. verbale (lexicale) nlocuirea unui cuvnt prin altul, fr raport evident cu acesta, d. semantice nlocuirea unui cuvnt prin altul avnd cu acesta legtur de sens sau cmp semantic, e. mixte; neologisme cuvinte mprumutate dintr-o limb strin sau create prin transformarea unor cuvinte cunoscute n altele complet noi, fr sens; jargon discurs ce comport transformri majore, fcnd vorbirea neinteligibil; este emis, de obicei, sub forma unei logorei, fr contiena tulburrii de limbaj (anosognozie); la rndul lor sunt: a. nedifereniat foneme asamblate fr reguli i fr semnificaie lingvistic, b. semantic cuvinte reale dar asamblate fr reguli, c. sintaxic perturbarea regulilor de asamblare a cuvintelor n propoziii i propoziiilor n fraze; paragrafii echivalentul n scris al parafaziilor. III. Tulburri sintaxice Agramatismul i dis-sintaxia imposibilitatea de a aeza corect cuvintele n fraz, dificultatea de a construi fraze lungi i complexe (ex. stilul telegrafic, cu omisiuni de prepoziii i alte cuvinte de legtur); Paragramatismul substituiri i erori de ntrebuinare a timpurilor verbale i a diferitelor sufixe, pronume, prepoziii. IV. Disprozodia alterarea tonului, intensitii sonore, ritmului vorbirii; disprozodia afazic este frecvent legat de perturbri ale articulrii, aprnd mai frecvent n afaziile Broca; este posibil ca, dup un anumit interval de timp, aceasta s genereze un accent pseudostrin.

188

NEUROPSIHOLOGIE

V. Anomalii ale fluenei verbale perturbri cantitative (numr total de cuvinte emise pe minut, n cursul unei conversaii) i calitative (accesibilitate lexical); acestea stau la baza clasificrii afaziilor n fluente (n care producia verbal spontan este abundent, logoreic, dar cu perifraze, perseverri, aproximri semantice, parafazii, dis-sintaxie) i non-fluente (cu discurs spontan redus, utilizarea unui numr redus de cuvinte, anomii, agramatisme, stereotipii, uneori suprimarea producerii limbajului). VI. Anomalii de debit, incluznd stereotipii verbale repetri ale unor foneme, cuvinte sau fragmente de fraz, ce se observ mai frecvent n fazele iniiale ale afaziilor non-fluente sau n afeciuni ale nucleilor gri centrali, palilalie recurena de repetiii spontane, involuntare, a unui acelai cuvnt, silab, asociat sau nu cu accelerarea debitului; se observ frecvent n leziuni frontale sau ale nucleilor gri centrali, ecolalia tendina irepresibil de a repeta, ca un ecou, cuvintele examinatorului (de obicei ultimele cuvinte ale unei fraze sau silabe ale unui cuvnt); se observ n afazii transcorticale i n leziuni ale nucleilor gri centrali. CLINICA AFAZIILOR Clasic, se disting afazii motorii i afazii senzoriale, dup cum predomin afectarea emisiei sau a recepiei semnalelor; mai practic, ns, pare a fi clasificarea n afazii fluente i nonfluente. A. Afazii nonfluente a. Afazia Broca se caracterizeaz mai ales prin reducerea calitativ i cantitativ a expresiei limbajului oral, uneori asociat cu tulburri dizartrice sau apraxice (buco-facial sau a membrelor). n stadiu acut, limbajul poate fi abolit sau limitat la stereotipii; ulterior, dac bolnavul recupereaz o oarecare fluen, se observ un discurs ncetinit, silabisit, laconic, monoton, emis cu efort, disprozodic (uneori cu accent pseudostrin), cu parafazii, agramatism. nelegerea oral este, n general, normal dar poate fi alterat pentru interpretarea relaiilor sintactice complexe. n scris, se observ o tulburare similar celei a limbajului oral, cu alterri de grafism i organizare sintactic. Uneori examinarea este dificil, din cauza asocierii unui deficit motor al membrului superior drept, n cadrul unei hemiplegii drepte. n situaia leziunilor ne-evolutive (precum accidentul vascular cerebral), recuperarea se face n grade variabile, cu sechele ce intereseaz mai ales iniierea verbal i sintaxa. Anatomo-clinic, afazia Broca se produce printr-o leziune, frecvent extins, a teritoriului de vascularizaie a arterei cerebrale medii (sylviene), cuprinznd n afara ariei Broca insula, substana alb subiacent, operculul rolandic, nucleii cenuii. Leziuni pur subcorticale (substana alb periventricular stng, izolat sau asociat cu talamusul, capsulele extern i intern, nucleul lenticular) pot determina tablouri clinice foarte asemntoare cu cele secundare leziunii regiunilor corticale. b. Anartria pur (afazie motorie pur) este o tulburare de pronunie identic celei din afazia Broca, ce succede unei faze iniiale n care pacientul este mut sau emite doar cteva sunete nearticulate. Dup cteva zile sau sptmni se constituie un tablou clinic dominat de tulburri de pronunie, parafazii fonemice, disprozodie, agramatism. Evoluia este, n general, favorabil n timp (sptmni, luni). Leziunile responsabile de aceast tulburare sunt situate n partea
189

ANDREI DUMBRAV

inferioar a circumvoluiei frontale ascendente i substana alb subiacent. Leziuni pur subcorticale pot, de asemenea, produce acest tip de afazie: nucleul lenticular, braul anterior al capsulei interne. c. Afazia transcortical motorie se caracterizeaz prin aspontaneitate verbal (important reducere cantitativ a discursului spontan), agramatism, rar parafazii fonemice i perseverri; repetiia este conservat i pacienii corijeaz cuvintele sau frazele eronate fonetic sau sintactic; elaborarea de povestiri pornind de la o situaie (stimul) dat este foarte alterat. Forma major de afazie transcortical motorie se realizeaz n mutismul akinetic, unde incitaiile interne i externe sunt incapabile de a declana un rspuns motor sau lingvistic. Recuperarea funcional este mediocr, cu excepia cazurilor n care leziunea este situat la nivelul nucleilor cenuii, cnd recuperarea este regula. Leziunile cauzatoare de afazie transcortical motorie sunt localizate premotor i prefrontal stng, n structuri subcorticale subiacente ariei Broca sau la nivelul ariei motorii suplimentare. Uneori, leziunile profunde (talamus, striat) pot dezaferenta cortexul frontal i genera tablouri similare. d. Afazia transcortical mixt mprumut caracterele semiologice ale afaziilor transcorticale motorie i senzorial, cu afectarea tuturor capacitilor lingvistice n afara repetiiei care este, adesea, ecolalic. Este consecina unor leziuni ale teritoriilor arteriale joncionale. e. Afazia global sau mixt n cursul creia limbajul expresiv este similar celui observat n formele severe de afazie Broca iar tulburarea de comprehensiune este asemntoare celei din afazia Wernicke; asociaz, frecvent, hemiplegie dreapt, tulburri senzitive, hemianopsie lateral omonim, apraxie. Evolutiv, poate fi doar o etap tranzitorie n cadrul unei afectri brutale a limbajului, transformndu-se, n cursul ctorva zile, ntr-o varietate mai limitat simptomatic de afazie. Leziunea cauzatoare este, frecvent, extins, interesnd cortexul perisylvian i substana alb subiacent; rareori, este limitat fie la ariile Broca sau Wernicke, fie la regiunile de jonciune, fie la nucleii cenuii sau substana alb periventricular. n aceste cazuri, mecanismul de producere este cel de disconexiune intra-emisferic. II. Afazii fluente a. Afazia Wernicke se caracterizeaz printr-un limbaj spontan logoreic, neinfluenat de interveniile examinatorului, anomie compensat prin perifraze, parafazii numeroase, jargoane, dis-sintaxie; repetiia este grav alterat. Uneori, iniial i tranzitor, perturbarea nelegerii poate mbrca aspectul unei surditi verbale. Deficitul de nelegere poate fi mai accentuat, uneori, pentru elemente lexicale izolate, creterea numrului de cuvinte ntr-o fraz ameliornd performana; alteori, dimpotriv, comprehensiunea se poate degrada atunci cnd cuvintele sunt integrate ntro fraz. Pot exista nete disocieri ntre limbajul oral i cel scris; de exemplu, nelegerea limbajului scris poate fi perfect. Afazia Wernicke poate asocia: anosognozia afaziei (parial sau total), apraxie buco-facial sau a membrelor, hemihipoestezie, hemianopsie lateral omonim, dezinhibiie mimicogestual, volubilitate, tendine euforice. Evoluia afaziei Wernicke este condiionat de importana leziunii temporale i de interesarea asociat a lobului parietal inferior. Cnd afazia se instaleaz brutal, n cteva luni debitul verbal diminu, dispare anosognozia, bolnavul i
190

NEUROPSIHOLOGIE

caut cuvintele i corecteaz parafaziile; alteori, afazia Wernicke evolueaz spre alte varieti: anomic, transcortical senzorial sau de conducere. Leziunea cauzatoare este localizat n zona Wernicke, cu extindere frecvent n lobul parietal inferior. Afazii de acest tip apar i n leziunile regiunii cortico-subcorticale a girusului supramarginal, putamenului; n aceste cazuri tulburrile de nelegere sunt mai puin severe. b. Afazia de conducere mbrac dou forme: - de reproducere (afazia de conducere clasic) este o form rar de afazie, ce afecteaz esenial expresia oral, dominat de transformri fonemice, adesea contientizate de pacient; nelegerea limbajului este relativ conservat, eventual exist deficite de nelegere sintactic; poate reprezenta una dintre formele evolutive ale afaziei Wernicke; parafaziile diminu, cu timpul, n cursul procesului de reeducare a limbajului; - de repetiie (acustico-mnezic) se caracterizeaz prin limbaj spontan cu puine parafazii, comprehensiune oral cu dificulti sintactice i deficit masiv al repetiiei (pierderea memoriei auditive verbale de scurt durat). n ambele tipuri de afazie de conducere, leziunea intereseaz fie aria Wernicke i lobul parietal inferior, cu extindere ctre insul i substana alb subiacent, fie regiunea parietal suprasylvian, afectarea fasciculului arcuat fiind, se pare, determinant n producerea acestui tip de afazie. c. Afazia transcortical senzorial are un tablou clinic dominat de alterarea sever a comprehensiunii orale, a scrisului i cititului; discursul oral este fluent, uneori incoerent datorit frecvenei parafaziilor verbale sau semantice i a anomiei. Repetiia este conservat dar cu tendin la ecolalie. Leziunea cauzal este situat napoia ariei Wernicke, parieto-occipital posterior, i n substana alb subiacent, explicnd asocierea frecvent a agnoziei vizuale i a hemianopsiei omonime laterale. Tablouri clinice asemntoare afaziei transcorticale senzoriale pot apare i n leziuni talamice, cnd ns tulburrile de nelegere sunt mai puin accentuate, capsulo-lenticulocaudate sau la nivelul corona radiata. Prognosticul acestei forme de afazie este, n general, rezervat. FORME LIMITATE DE AFAZIE 1. Afazia anomic (anomia) se caracterizeaz prin dificultate izolat de a denumi, interesnd n special numele proprii i obiectele; se confund frecvent cu afazia amnestic, peste care se suprapune parial. Dificultatea de denumire este cu att mai mare cu ct cuvintele sunt mai puin frecvent folosite sau se raporteaz la o parte dintr-un ntreg. Pacientul are dificulti n a gsi cuvntul potrivit i ncearc s compenseze prin perifraze, definiii prin uz; alteori, las frazele neterminate, prezint pauze n discurs. Anomia este, frecvent, sechela unei alte variti de afazie i este, n general, rebel la tratament. Leziunea responsabil de anomie poate fi situat n oricare dintre structurile corticale sau subcorticale implicate n limbaj; totui, leziunea lobului temporal infero-medial este cel mai frecvent incriminat. Cele mai frecvente cauze ale afaziei anomice sunt reprezentate de tumori i abcese cerebrale, encefalita herpetic, accidentele vasculare cerebrale fiind mult mai rar implicate; anomia poate fi, de asemenea, manifestarea precoce a unei boli Alzheimer sau Pick.
191

ANDREI DUMBRAV

2. Agrafia Agrafia se definete prin alterarea specific a expresiei grafice, secundar unei afeciuni cerebrale. Rareori apare izolat, de obicei asociind o tulburare de lectur (alexie cu agrafie), cel mai adesea se integreaz ntr-un sindrom afazic complex. De asemenea, agrafia poate rezulta din alte tipuri de tulburri: apraxie (agrafia apraxic) n leziuni parietale sau frontale stngi, neglijen spaial (agrafia spaial) n leziuni emisferice drepte, disconexiune caloas (agrafia minii stngi). Scrisul are la baz succesiunea unor procese lingvistice centrale (prin care se elaboreaz forma ortografic a cuvntului, adic succesiunea abstract de litere ce trebuiesc redate) i periferice, n care se specific tipul, stilul sau dimensiunea caracterelor grafice. Abordarea cognitivist a agrafiilor distinge urmtoarele tipuri: Agrafii centrale Agrafia fonologic, n cursul creia pacienii prezint tulburri n scrierea sub dictare a pseudosau non-cuvintelor, cu pstrarea posibilitii de a scrie cuvinte obinuite, familiare sau nu; se datoreaz afectrii cii de suprafa, ce intervine n constituirea formei ortografice (literele se asambleaz conform regulilor de traducere a fonemelor n grafeme). Agrafia de suprafa se refer, dimpotriv, la o tulburare a scrierii cuvintelor obinuite cu conservarea posibilitii de scriere a pseudo-cuvintelor. Agrafia asemantic este consecina alterrii activrii reprezentrilor semantice i se caracterizeaz prin erori la scrierea sub dictare a non-cuvintelor i incapacitatea de a nelege sensul cuvintelor vorbite i de a scrie spontan cuvintele. Agrafia profund se refer la incapacitatea de a scrie pseudo-cuvinte, mari dificulti n scrierea cuvintelor abstracte, erori gramaticale i semantice. Agrafii periferice Acestea se caracterizeaz prin greeli de ortografie, n special la nceputul i sfritul cuvintelor, nlocuiri de foneme, amestecarea de litere majuscule i minuscule n interiorul aceluiai cuvnt. 3. Alexia Alexia se definete prin alterarea specific a capacitii de lectur, secundar unei afeciuni cerebrale. Similar agrafiilor, alexiile se pot grupa n: alexii centrale, legate de un defect de utilizare a formei vizuale normale a cuvntului, la rndul lor clasificate n fonologic, de suprafa, asemantic i profund, alexii periferice, consecin a unei alterri a alctuirii unei forme vizuale normale a cuvintelor; n cadrul acestora se disting: alexia pur (alexia fr agrafie, alexia agnozic) se caracterizeaz prin alterarea lecturii n aceeai msur pentru cuvinte sau pseudo-cuvinte i diferite clase gramaticale; cu toate acestea bolnavul poate citi literele izolate i, uneori, cifrele arabe; de asemenea, lectura prin intermediul altor modaliti senzoriale este posibil (auditiv silabisire liter cu liter, tactil urmrirea conturului literelor cu degetul, litere trasate pe tegument). Leziunea cauzatoare este situat temporo192

NEUROPSIHOLOGIE

occipital intern (girus fusiform i angular), explicnd asocierea frecvent a hemianopsiei omonime laterale i anomiei culorilor. alexia atenional este o form rar de alexie, n cursul creia pacienii dei pot identifica litere sau cuvinte izolate prezint erori de lectur cnd acestea sunt nconjurate de alte litere sau cuvinte. Apare n leziuni posterioare stngi i s-ar datora unei anomalii de filtrare atenional. alexia prin hemineglijen spaial stng se caracterizeaz prin omisiuni sau modificri ale primelor litere din cuvinte izolate sau a primelor cuvinte din rnd.

V.c. DIZARTRII Dizartriile reprezint defecte n articularea cuvintelor, cu afectarea uneia sau mai multor componente ale vorbirii (for, vitez, tonus, precizie, amplitudine, ritm, coordonare a micrilor musculaturii verbale) i care, n forma sa pur, nu asociaz anomalii ale mecanismelor centrale ale limbajului. Se disting urmtoarele tipuri de dizartrii: dizartrii paralitice sunt consecina paraliziei muchilor fonatori i articulatori, ntlnite n: afeciuni musculare degenerative (de exemplu, distrofii musculare progresive) disfuncii la nivelul jonciunii neuro-musculare (de exemplu, miastenie) paralizii ale unor nervi cranieni cu origine bulbar (facial, vag, glosofaringian, hipoglos) afeciuni bulbare cu lezarea nucleilor nervilor cranieni de la acest nivel (de exemplu, poliomielit, scleroz lateral amiotrofic) leziuni bilaterale ale cilor cortico-bulbare (geniculate) (sindrom pseudo-bulbar). Acestea se caracterizeaz prin interesarea n special a fonemelor bipalatale, uneori cu deformri i omisiuni de foneme, vorbire greoaie, mpstat. dizartrii extra-piramidale (distonice i diskinetice) specifice: bolii Parkinson n cursul creia vorbirea este rar, monoton, fr nuane, cu fraze simplificate, pauze numeroase, palilalie, fenomenul de tahifemie afon (iniial fraza este monoton, apoi ritmul se accelereaz, cuvintele vin unele peste altele pn la incomprehensibilitate; la scurt timp, ns, vorbirea i pierde expresivitatea iar cuvintele sunt rostite tot mai slab, pn la afonie); sindroamelor pan-striate (de exemplu boala Wilson, boala Vogt) n care discursul prezint variaii de tonalitate, cu tulburri de articulare, suprimri de foneme, fragmentri ale cuvintelor, aceste tulburri avnd la baz alterrile de tonus, spasmele i miocloniile muchilor articulatori; sindroamelor coreice n cursul crora tulburrile de tonus i micrile involuntare determin omisiuni de foneme, pauze frecvente, caracter exploziv al discursului. Dizartria ataxic se caracterizeaz prin vorbire sacadat, scandat, exploziv, cu deformri fonemice secundare tulburrilor de coordonare i hipotoniei muchilor fonatori.

193

ANDREI DUMBRAV

V.d. DISFONII Disfoniile sunt tulburri ale emisiei fonemelor i, n cazuri grave, ale cuvintelor n ansamblu, fiind consecina: paraliziei unor elemente fonatorii (laringe, n special), paraliziei nervilor periferici, leziunilor bulbo-protuberaniale, leziunilor emisferice. n cazuri uoare, unele foneme sunt perfect conservate, n cele severe, ns, pacientul emite doar cteva sunete elementare sau este afon, percepndu-se doar zgomotul traheo-laringian al coloanei de aer n timpul respiraiei. TEM Rezumai datele asupra diverselor forme de afazie realiznd o cartografie a leziunilor cerebrale care le pot determina.

194

NEUROPSIHOLOGIE

EXERCIIU Precizai incidena din care a fost luat imaginea de mai jos; identificai i denumii principalele structuri anatomice vizibile n aceast imagine.

195

ANDREI DUMBRAV

EXERCIIU Identificai structurile numerotate n imaginile de mai jos:

196

NEUROPSIHOLOGIE

197

ANDREI DUMBRAV

198

NEUROPSIHOLOGIE

199

ANDREI DUMBRAV

200