Vakasorupediatri

DrTus.
com
PEDATR VAKA SORULARI
YENDOAN VAKA SORULARI
1.
Son adet tarihi 21.02.2003 olan anne 22.11.2003 tarihinde fetal distress nedeniyle sezaryen ile 2000 gram arlnda bir bebek douruyor. Bu bebekte aadaki sorunlardan hangisi ortaya kar? A. RDS B. ntrakranyal kanama C. Hipoglisemi D. Nekrotizan enterokolit E. nmemi testis
Bebek zamannda domu bir SGAdr. RDS, NEK, IKK ve inmemi testis daha ok preterm yeni doan sorunlarndandr. Hipoglisemi: SGAlarda en sk grlen sorunlarndan biridir. Bunun nedenleri; glikojen depolarnn yetersizlii, karacierde glukoneogenez iin gerekli enzimlerin yetersizlii, grece hiperinslinizm, ya ve kas dokusunun azl ve katekolamin sekresyonunun azl olarak sralanabilir. (Cevap C)
2.
Doum srasnda narkotik analjezik verilen bir anneden doan bebekte solunum yetmezlii geliirse hangisi kullanlr? A. Ca glukonat B. NaHCO3 C. Naloksan D. Adrenalin E. Ambulama+oksijen
Doumdan nceki 4 saat iinde anneye verilen narkotikler yenidoanda solunum depresyonu yapar. Bu etkiyi geri dndren antagonist (Naloksan)n etki sresi 1-4 saattir. Narkotiklerin etkileri daha uzun olabileceinden solunum depresyonu tekrarlarsa yeniden verilmelidir. (Cevap C) 3. Tip 1 diyabeti olan bir anneden sezaryen ile 37.gestasyon haftasnda makrosomik olarak doan bebekte doumdan sonra balayan ve saatler iinde giderek artarak ventilatr desteine ihtiya douran bir solunum sknts gzleniyor. Kan gaznda pCO2:70 mmHg olarak saptanan hastann akcier grafisinde hava bronkogram saptanyor ve kalp-akcier snrlar ayrt edilemiyor. Bunun en olas nedeni aadakilerden hangisidir? A. Diyafragma hernisi B. Hipertrofik kardiyomiyopati C. Mekonyum aspirasyonu D. Pnmotoraks E. RDS Risk faktrleri, klinik ve labaratuar bulgular deerlendirildiinde RDS bu hasta iin en olas tandr. A Laboratuvar kriterleri PaCO2>60-65 mmHg (>1500 g) PaCO2>50 mmHg (<1500 g) PH<7,25 PaO2<50 mmHg (CPAP ile %80 O2 alrken) B Klinik kriterler Retraksiyonlar Taipne (>70)
DrTus.com
Siyanoz Apne nbetleri RDS iin risk faktrleri Prematrelik Erkek cinsiyet Asfiksi Annede diabetes mellitus varl Ailevi eilim Beyaz rk kiz gebelik(2. Bebek) Hipotermi Annenin beslenmesi Yenidoann hemolitik hastal
RDSde Akcier Fonksiyonlar FRKapasite azalmtr. Kompliyans azalmtr. Tidal volm dktr. Radyolojik bulgular Akcierler iyi havalanamadndan opak bir grnm vardr. Buna buzlu cam grnm ad verilmektedir. Akcier dokusu grafide yaygn atelektaziler nedeni ile retiklo-granler ekilde grlr. Normale gre daha az havalanan bu opak zemin zerinde byk hava yollar belirginleir (hava bronkogram). Yine ayn nedenle kalp glgesinin snrlar iyi seilemez. Ayrc tan Akut solunum skntsna neden olan dier hastalklarla yaplmaldr. Ayrc tanda esas glk, RDSnin pnmoniden ayrlmas ya da RDS ile birlikte enfeksiyon olup olmadn ayrtetmekte ortaya kar. nk her iki hastalk da klinik ve radyolojik olarak benzer bulgular verebilmektedir. phe halinde antibiotikler balanmaldr. (*RDS ayrc tansndaki en nemli hastalk B grubu streptokok pnmonisidir.) (Cevap E) 4. 48 saatlik erken membran rptr olan anneden doan 34 haftalk bebekte postnatal 2. saaten itibaren hafif bir solunum sknts gzleniyor. Giderek hareketlerinde azalma, sk tekrarlayan apne ataklar oluan bebein vcut scakl 37,9 C llyor. Postnatal 24. saatinde peteiyal dkntleri de ortaya kan bebekte yaplan tetkiklerde CRP 24 mg/dl (N:< 0,6mg/dl) ve trombosit says da 40.000/mm3 bulunuyor. Bu bebekte aadakilerden hangisinin oluma olasl en azdr? A. Akcier grafisinde buzlu cam grnm B. Dissemine intravaskler koaglasyon C. Menenjit D. Neonatal pnmoni E. Ntropeni Klinik ve labaratuar olarak deerlendirildiinde prematr bir yenidoanda ortaya kan septik bir tablo ile kar karyayz. (Klinik olarak, hareketlerde azalma, apne ataklar ve ate bulunmas; labatuarda, CRP art) Ayrca bu hastada neanatol sepsise prodispozisyon oluturan en nemli risk faktr olan EMR (B grubu streptokoklara moruziyete neden olur), prematrite ve asfiksi bulunmaktadr. DK sepsisin en sk komplikasyonudur. Ntropeninin sepsisin en iyi gstergesi olduuna inanlmaktadr. Neonatal pnmoni erken balangl sepsisin bir komponenti olarak geliir. Prematre olan bu bebekte RDS gelime riski olduka yksektir. Akcier grafisinde retiklogranler grnm (buzlu cam) RDSyi dndrr. SSS tutulumu daha ok ge (>5 gn) yenidoan sepsisinde beklenen bir komplikasyondur. (Cevap C)
DrTus.com
5.
34 haftalk prematre bebek postnatal 4. saatinde konvlziyon geiriyor. Yaplan ilk tetkiklerde kan ekerinin 22 mg/dl olduu grlyor. Bu bebee tedavi yaklamnda en uygun yntem hangisidir? A. Hemen formula mama ile beslenip yarm saat sonra kan ekeri kontrol yaplmal B. Damar yolu alp 2 ml/kg %10 dekstroz iv bolus verilerek yarm saat sonra kan ekeri kontrol yaplmal C. 8 mg/kg/saat hznda dekstroz perfzyonu balanmal D. nce 2 ml/kg %10 dekstroz iv bolus ve ardndan da 8 ml/kg/saat hznda dekstroz perfzyonu E. 0.1 mg/kg /doz iv glukagon verilip ardndan da 8 ml/kg/saat hznda dekstroz perfzyonu
(Cevap D)
6.
Miadnda doan bir bebekte doumdan sonra balayan ve giderek ilerleyen solunum sknts nedeniyle ekilen akcier grafisinde buzlu cam grnm ve hava bronkogramlar grlyor. Bu klinik tabloya aadakilerden hangisinin neden olma olasl en dktr? A. Perinatal asfiksi B. Surfaktan protein-B eksiklii C. Annede tip 1 diyabet D. Primer persistan pulmoner hipertansiyon E. Grup B streptokok infeksiyonu
Klinik tabla yannda akcier grafisinde buzlu cam grnm ve hava bronkogramlar bulunmas respiratvar distres sendromu iin tipiktir. Perinatal asfiksi, surfaktan eksiklii ve annede tip I diyabet bulunmas RDS iin en nemli risk faktrlerindendir. Klinik ve radyolojik olarak B grubu streptokok pnmonisi de byle bir tabloya neden olabilir. RDS ayrc tansndaki en nemli hastalk B grubu streptokok pnmonisidir. Persistan pulmoner hipertansiyonda spesifik radyolojik bulgu yoktur. (Cevap D)
7.
Ailenin istei zerine elektif sezeryan ile doan bir bebekte doumdan sonra inlemeli solunum olduu grlyor. Muayenede solunum says 70/dk, kalp atm 140/dk, gs n arka ap artm, kan gaz analizinde pH:7.30 pCO2 : 55 mmHg, pO2: 57 mmHg bulunuyor. Akcier grafisinde havalanma art,fissrit ve hilustan perifere doru nsal izgilenmeler olduu grlyor. Bu bebein tedavisinde en uygun yaklam aadakilerden hangisidir?
A. Sadece oksijen vermek ve kstl sv yeterlidir B. Oksijen tedavisine ek olarak bebek digitalize edilmelidir C. Ventilatre balayp surfaktan tedavisi uygulanmaldr D. Yksek dozda sv verilmeli ve antibiyotik balanmaldr E. Deksametazon 0.5 mg/kg dozunda yaplmaldr Vakada en nemli bulgu takipne (70/dk) olmasdr. Kalp hz normal snrlardadr. PCO2<60, PO2>50 ve PH>7,25 olduu iin RDS dnlmez. Sezeryan hikayesi ve akcier grafisindeki bulgular da deerlendirildiinde en uygun tan yenidoann geici takipnesidir. Tm YDlarn %1-2sinde grlen, semptomlar genellikle 48 saat iinde kendiliinden gerileyen selim bir solunum skntsdr. Geici takipne iin risk faktrleri: Sezeryan ile doum Prematrelik (34-36 haftalar) DAB Makat doum
DrTus.com
Patogenez Fetal akcier svsnn nemli bir blm doum kanalndan geerken toraksn skmas ile azdan boalr, ilk birka soluktan alveollerdeki kalan sv, hava ile yer deitirir. Geriye kalan ok az miktarda sv ise kapiller ve lenfatiklere geri emilir. Bazen akcierde kalan sv miktar fazladr veya klirens mekanizmas yeterli deildir. Bu takdirde fazla sv, reabsorbe oluncaya kadar solunum gl, takipne, inleme, retraksiyonlar ve siyanoz grlr. AC grafisinde kalp kenarnda tys grnm, perihiler dolgunluk ve fissrlerde sv grlr. Tedavi Genellikle solunum yardm gerektirmez. Ekstra O2 verilmesi ve sv kstlamas yeterlidir. lk saatlerde seri kan gaz lmleri yaplr. Giderek bozulma varsa tan yanl olabilir veya ciddi bir komplikasyon gelitii dnlmelidir. (Cevap A) 8. 30 haftalk ve 1200 g tart ile doan prematre bebekte ilk gnlerde solunum sknts tedavi edilip dzeldikten sonra postnatal 5. gnnde mama ile beslenirken gastrik rezidel volm artyor ve batn distansiyonu geliiyor. Spontan dklamas da duran bebein kesin tans iin hangi test kullanlmaz? A. Direkt batn grafisi B. Dkda gizli kan C. Baryumlu pasaj grafisi D. Hemokltr E. Kan gazlar En olas tan nakrotizan entero kolittir. Tanda baryumlu grafi kontrendikedir. Nekrotizan enterokolit (NEK), YD dneminde en sk grlen akkiz GS hastaldr. En sk PMlerde ;PDA ve HE gibi hastalklarn bir komplikasyonu olarak grlr. Etyoloji: - Prematrelik (En sk) - Asfiksi ve Hipoksik iskamik hasar nedeni ile GS kanlanmasnn bozulmas en nemli faktrlerdendir. - Gbek ven veya arter kateterizasyonu. - PDA. - Polisitemi. - Hipotansif durumlar. - Enteral yolla beslenme (ar ve hzl volm art), hiperozmolar formlle erken beslenme. - Bakteriel kolonizasyon: GS doumda sterildir. 1. Haftann sonunda barsaklarda aerobik ve anaerobik bakteriler oalmaya balar. NEKte en sk izole edilen mikroorganizmalar; E.Coli, K. Pnmoni, S. Epidermitis, C. Botilunum ve baz viruslar (enterovirus, koronavirus, rotavirus) dr. Patolojik Anatomi Herhangi bir barsak blm tutulabilir ise de genellikle olay terminal ileum, ileocekal blge ve sa kolondadr. Klinik bulgular Semptomlarn balamas genellikle 3. ve 10. gnler arasndadr. NEKin en erken klinik bulgusu, beslenme srasnda gastrik rezidel volmn giderek artmasdr. Erken dnemde hafif-orta derecede distansiyon vardr, barsak sesleri normaldir. Daha sonra kanl dklama, kusma balar ve ileus geliir. Ge dnemde barsak duvarndaki gaza bal krepitasyon alnabilir, genilemi barsak luplar grlebilir veya palpasyonla hissedilir. Bazen kitle ele gelir, karn hassastr, asit, karn duvarnda dem olabilir. Radyolojik bulgular En erken bulgu olarak genilemi barsak luplar ve distansiyon saptanr. az sayda olguda da hava-sv dzeyi saptanr. Intramural gaz varl (pnmatosis intestinalis) tipiktir. Gaz kabarcklar karacier iinde de grlebilir. Portal vende gaz (pyopnmo flebitis) kt prognozu gsterir. lerlemi olgularda ascit saptanr. Olgularn 1/3nde perforasyon geliir. Perforasyon geliti ise, persistan asidoz, phtlama bozukluklar, kollaps, n karn duvarnda dem, sertlik ve kzarklk vardr. Laboratuvar: En sk grlen laboratuvar bulgular; metabolik asidoz, anemi, trombositopeni, lkopeni, elektrolit bozukluklar, gaitada gizli kan ve redktan madde pozitiflii, iddetli olgularda DC dir.
DrTus.com
(Cevap C)
9.
20 gnlk term bir bebekte total bilirbin 12,4 mg/dl ve direkt bilirbin de 0.4mg/dl bulunuyor. Herhangi bir hemoliz bulgusu yok, tart alm ve fizik muayene bulgular normal olan bebekte sarla ynelik en uygun tedavi yntemi hangisidir?
A. Fenobarbital B. Fototerapi C. Kan deiimi D. Anne stnn kesilmesi E. Tedavi gerekmez, izlenir ndirek bilirbin seviyesi 20 gnlk term domu bir bebek iin tedavi gerektirecek dzeyde deildir. ndirekt bilirbine dzeylerine gre tedavi tablosu (Trk Neonatoloji Dernei Protokol-2004) AIRLIK
<1000G 1000-1500 1500-2000 2000-2500 >2500 24-48 SAAT 4 (10) 5 (12) 7 (15) 8 (17) 12 (20) 49-72 SAAT 5 (11) 7 (14) 9 (16) 12 (18) 15 (23) 72 SAAT SONRASI 6 (12) 8 (16) 10 (17) 14 (19) 17 (25)
lk rakam fototerapi, parantez iindeki ise kan deiimi snrdr. Btn deerler mg/dldir
(Cevap E) 10. Fetal distress nedeniyle sezaryen ile doan term bebein amniyon svsnn kesif mekonyumlu olduu ancak gl bir ekilde alad grlyor. Bu bebekte en uygun giriim hangisidir? A. Maske-kese ile pozitif basnl ventilasyon B. Derin trakeal aspirasyon C. Sadece az ve burun aspirasyonu ve normal doum odas izlemi D. Entubasyon ve mekanik ventilasyon E. ntratrakeal adrenalin uygulamas Amniyon svs mekonyumlu olmasna ramen mekonyumun aspire edildiine dair bulgular olmadndan sadece az ve burnu aspire etmek yeterlidir. (Cevap C) 11. Doumdan sonra 14. gnde konjuktivit gelimi bir yenidoanda tedavi iin en uygun yaklam aadakilerden hangisidir? A. Oral tetrasiklin B. Intravenz seftriakson C. Oral eritromisin D. Gm nitrat gz damlalar E. Tedavi gerekmez Doumdan hemen sonra gelien konjuktivit, damlatlan gm nitrata bal olarak gelien kimyasal konjuktivittir ve tedavi gerektirmez. 2-4 gn sonra gelien konjuktivit en sk N. gonorrheaya baldr ve tedavisinde I. V. seftriakson kullanlr. 6-18. gnlerde gelien konjuktivit en sk Chlamidia trachomatise baldr. Korunmada eritromisinli gz damlalar; tedavide
DrTus.com
ise oral eritromisin kullanlr. (Cevap C)
12. haftalk bir infantta mikrosefali, krlk ve kafa grafisinde serebral kalsifikasyonlar tesbit edildi. Bu bulgulara aadakilerden hangisi sebep olur? A. Bilateral subdural kanama B. Serebral agenezi C. Sitomegalovirs enfeksiyonu D. Eritroblastozis fetalis E. Primer mikrosefali Mikrosefali, serebral kalsifikasyon ve krlk, sitomegalovirs veya toxoplazmozisin intrauterin enfeksiyonlar sonucu tipik bulgulardr. (Cevap C)
13. Be gnlk bir bebekte dilde ve bukkal mukozada beyaz, peynirimsi lezyonlar ve mukozada hafif bir inflamasyon gzleniyor. Muhtemel ajan aadakilerden hangisidir? A. Candida albicans B. Listeria monocytegenes C. Escherichia coli D. Grup A Streptekok E. Grup B Streptekok Candida belirtilen bulgular oluturur. zellikle immn sistemi dk ahslarda candida sk enfeksiyon nedenidir. (Cevap A) 14. Bir gnlk infantta gzde kanlanma ve prlan aknt tespit ediliyor. Alnan rnein gram boyamasnda Gram (-) diplokoklar grldne gre en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Chlamidyal konjunktivit B. Allerjik konjunktivit C. Herpes simplex D. Sifilitik konjunktivit E. Gonokokkal konjunktivit Yenidoanda, annenin doum kanalndan kontami-nasyonla gonokoklarn konjunktivaya yerlemesi oftalmia neonatarum denilen tabloya yolaar. Postnatal ilk gnlerde grlr. Eer, postnatal 7-14 gnler arasnda bu tablo grlrse buradaki etken Chlamydia trachomatistir. (Cevap E)
15. Bir yenidoanda hidrosefali, sarlk, ate ve hepatosplenomegali gzleniyor. Gz muayenesinde koryoretinit izleniyor. ekilen grafide intrakraniyal kalsifikasyon vardr ve BOSta anormal bulgulara rastlanyor. Bu bebein tedavisinde hangisi ncelikle kullanlmaldr? A. Acyclovir B. Primetamine+sulfadiazin C. Penisilin D. INH+rifampin E. Trimetoprim+sulfamethoxazole Soruda verilen bulgular Toxoplasma gondii enfeksiyonuna uymaktadr. Bu enfeksiyonda Primetamine+sulfodiazin kullanlr.
DrTus.com
(Cevap B)
DrTus.com
16. Doumun birinci gnnde kanamalarn balad bir bebekte lkositoz ve radius yokluu tespit edilmitir. Serebral kanama sebebi ile len bu bebekte en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Fanconi anemisi B. Wiskott-Aldrich sendromu C. Kasabach Meritt sendromu D. TARR sendromu E. Li-Fraumeni hastal TARR sendromunda amegakaryositik trombosito-peni ve bilateral radius yokluu grlr. Hayatn birinci gnnde kanama balar. TARR sendromlu ocuklarn 2/3 genellikle serebral kanama ile yaamn ilk ylnda kaydedilir. Birinci yldan sonra sa kalan ocuklarda prognoz ok iyidir. Li-Fraumeni hastal genetik bir bozukluk olup ok sayda organda kanser geliir. P53 geninde bozukluk vardr. Kasabach-Merit sendromu kavernz hemanjiomla birlikte trombositopenidir. Fanconi anemisi (Konjenital aplastik anemi) Otozomal resesiftir. %50 oranda mikrosefali, mikroftalmi, radius ve ba parmak yokluu grlr. Boy ksal ve deride anormal pigmentasyon vardr. (Cevap D) 17. Kafa sutura hatlarn gemeyen sa parietotemporal blge zerinde sperfisiyel ikinlii olan 1 gnlk salkl bebekte en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. ntraventrikler hemoraji B. Kaput suksadeneum C. Subdural hemoraji D. Subaraknoid hemoraji E. Sefalhematoma Subdural hematomlar genellikle rselenmi bebek sendromunun bir paras olarak grlr. Bu lezyon, serebral korteksi drene eden destekleyici kortikal venlerin dura ve serebral rt arasnda kan toplanmasna yol aan rptr olduunda oluur. Tekrarlayan travma ek kan toplanmasna yol aabilir. Birok ocukta krk kemikler, berelenmeler ve retinal hemorajiler gibi muameleye ilikin ek bulgular bulunmaktadr. Kaput suksadeneum ba ksmnn doumda meydana kmas srecini etkileyen kafatas derisinin yumuak doku ikinliidir. Bu lezyon bazen ekimotik olup, str hatlarnn bir tarafndan dierlerine uzanabilir. dem yaamn ilk birka gn iinde iyileir. Sefalhematomlar, subperiostal hemorajiler olduklar iin, str hattnn bir tarafndan dierine gemezler. Kafatas derisinde renk bozulmas grlmez ve ikinlik allagelmi tarzda yaamn ilk birka saati iinde ilerler. Ara sra, kafatas fraktrleri de mevcuttur. Sefalhematomlarn ou yaamn ilk birka haftas ya da ay iinde rezidel bulgular olmakszn iyileir. ntraventrikler hemoraji (IVH) allagelmi tarzda ok kk, preterm bebeklerde grlr. IVH insidans daha kk boyuttaki ocuklar ve prenatal komplikasyonlar olan ocuklarla artar. Beyinin jelatinz germinal matriksinde oluur ve progresif posthemorajik hidrosefaliye yol aabilir. Bu ocuklarda hidrosefali ba evresinin genilemesi, apne, bradikardi, letarji, ileriye doru ikin fontanel, geni ayrlm strler, ya da hibir iaret vermeden ortaya kabilir. Tedavi ventrikler-peritoneal antlamay ierebilir. (Cevap E)
18. Sekiz gnlk bir bebein alnnda, burun blgesinde ve yanaklarnda papl, pstl ve komedonlar ortaya kyor. ocuun genel durumu iyi ve dier fizik muayene bulgular normal ise tannz aadakilerden hangisidir? A. Konjenital sifiliz B. Impetigo C. Neonatal akne D. Tberoz sklerozis E. Stafilokokal pstller
DrTus.com
Soruda tarif edilen lezyonlar neonatal akne (acne neonatarum) iin tipiktir. Hayatn ilk bir ka haftasnda transplasental geen maternal hormonlara bal olarak grlr. Tuberosklerozda grlen adenoma sebaseum dkntleri de dalm ve grnm olarak acne neonataruma benzer. Fakat adenoma sebaseumda pstller ve komedonlar yoktur. (Cevap C) 19. Yenidoan bir ocuk takipneik grnmdedir. Akcier filminde pulmoner vasklarizasyon belirginlemesi, diafragma dzlemesi ve fissrlerde sv izleniyor. Hipoksemi, hiperkarbi ve asidozu olmayan ocukta en muhtemel tan nedir? A. Hyalen membran hastal B. Mekonyum aspirasyonu C. Pnmomediastinum D. Yenidoann geici takipnesi E. Wilson-Mikity sendromu Yenidoann geici takipnesinin dier ismi Tip II respiratuar distress sendromudur. Tabloda bu hastal iaret etmektedir. (Cevap D)
20. Doumun birinci dakikasnda; kalp hz 90, solunumu yzeysel ve alamas zayf, alt ekstremiteleri fleksiyonda, burna sokulan katetere alama ile cevap veren, vcudu pembe ve ekstremiteleri siyanotik olan bebein APGAR skoru katr? A. 5 B. 6 C. 7 D. 4 E. 8 Bu kriterlere gre APGAR skoru 6dr. (Cevap B) 21. Diabetik bir anneden doan, asfiksi bulgular olan bir yenidoanda gross hematri, tek tarafl veya bilateral bbrek blgesinde kitle ele gemesi durumunda ilk akla gelen ne olmaldr? A. Wilms tmr B. Hidronefroz C. Renal ven trombozu D. Polikistik bbrek hastal E. Akut glomerlonefrit Diabetik anne bebein bir ok problem bekler: - Konjenital anomaliler - Hipoglisemi, polisitemi - Iri bebek - Prematrite - Hipoglisemi, hiperbilirubinemi - Letarji hipotoni - Renal ven trombozu Soruda tariflenen tablo renal ven trombozuna uymaktadr. (Cevap C)
DrTus.com
22. Gestasyonel diabeti olan bir anneden, 4300 gr. arlnda doan fetus, gayet iyi grnrken ve beslenirken, hayatnn 30. saatinde tonik-klonik konvlziyon geirmeye balyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hipoglisemi B. Hiperviskozite C. Hipokalsemi D. Hiponatremi E. Hipomagnezemi
10
ok iyi
Diabetik annelerden doan fetuslarda grlen hipokalsemi, klasik olarak hayatn 24-48. saatlerinde ortaya kar. Diabetik anne ocuklarnda, hipoglisemi de bu tr tabloya neden olabilmekle birlikte iyi beslenen bebeklerde ve ilk 30 saat iinde ok nadiren konvlziyon sebebi olabilir. Intravenz kalsiyuma cevap vermeyen fetuslarda hipomagnezemi de dnlmelidir. (Cevap C) 23. Bir yenidoann doumdan 6 saat sonra gzkapaklarnn i, krmz; konjonktivalarnn krmz ve az miktarda temiz gz aknts olduu gzlendi. Byle bir durumda en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Dakriosistit B. Kimyasal konjonktivit C. Pnmokokal oftalmi D. Gonokokal oftalmi E. Klamidyal konjonktivit Semptomlarn balang zaman, oftalmia neonatorum tansnda olduka yardmcdr. Kimyasal konjoktivit, gm nitrat profilaksisi sonucu doumdan 6-12 saat iinde ortaya kan kendi bana snrl bir durumdur. Gonokokal konjoktivit doumdan 2-5 gn sonra balar ve bakteriyel enfeksiyonlarn en ciddi olandr. Ciddi komplikasyonar nlemek iin dakik ve agresif topikal tedavi ile sistemik antibiyotikler endikedir. Anne ve babalar, ocuun tekrar enfekte olma riskinden kanlmas iin tedavi edilmelidir. Doumdan 5-14 gn sonra oluan klamidyal konjoktivite kar gm nitratn etkisiz profilaksi olduuna inanlmaktadr. Klamidyal pnmoni riskinden kanmak iin, gerek ocuun gerekse her iki ebeveynin sistemik antibiyotiklerle tedavisi endikedir. (Cevap B) 24. Full-term yenidoan bir ocuk siyanoz ve apne nbetleri geirmektedir; beslenme esnasnda bunlar daha ktlemekte fakat alad zaman daha iyi grnmektedir. Acil tan koymak iin bundan sonra en nemli adm aadakilerden hangisidir? A. Ekokardiogram B. Ventilasyon perfzyon oran C. Buruna katater sokulmas D. Hemoglobin elektroforezi E. Damak ve larenksin bronkoskopik deerlendirilmesi Koanal atrezi tansn sratle koymak, tedaviye cevap vermesi, ama saptanamamas ve tedavi edilmemesi nedeniyle lmcl olmas bakmndan nemlidir. Yenidoanlarn ou zorunlu olarak burun yoluyla solunum yaparlar nk azlar yoluyla yeterli bir ekilde nefes alamazlar. Koanal atrezili ocuklar beslenme ya da uykuda artm bir solunum gl ekerler ve alarken daha iyi olurlar. Orofarengeal hava yollar, pozisyonlama, dil fiksasyonu ve endotrakeal entbsyon dahil eitli uygun zm arama nlemleri ak bir hava yolu salayabilmek iin kullanlm ancak en etkeni nazal tplerin yerletirilmesi ile yaplan cerrahi dzeltme olmutur. Farenkse burun yoluyla bir kateterin sokulamamas ile tan konulabilir. (Cevap C)
10
DrTus.com
11
25. 8 saatlik bir yenidoanda respiratuvar distressde artma, hipotermi ve hipotansiyon gelimitir. Kan saymnda beyaz kre 2500/mm olup, band oran % 80dir.
3
Bu bebekte en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Gonokokal gz enfeksiyonu B. Diaphragma hernisi C. Grup B streptokokal pnmoni D. Yenidoann geici takipnesi E. Klamidyal pnmoni Semptomlarn sratli balamas, sol iftle dk beyaz kan hcre saym, tanmlanm, gs rntgeni bulgular grup B streptokok pnmonili hasta iin tipiktir. Uygun bakm ve tedavi; semptomlarn sratli bir ekilde tannmas, solunum destei ve sratle uygun antibiyotiklerin verilmesini iermektedir. nlemlere ramen, bu enfeksiyondan mortalite allmam deildir. soruda olarak verilen dier enfeksiyon nedenleri bu kadar erken olarak ortaya kmaz ve listelenmi enfeksiyon olmayan nedenler band saymnda ykselmelere sebebiyet vermemektedir. (Cevap C) 26. 36 haftada 1700 gram olarak doan ve ar oligohidramniozu olan bebein Apgar skoru birinci dakika 3; beinci dakikada 5 bulundu. Ressitasyon ve arteriyel kan gazlarnn dzeltilmesi amacyla mekanik ventilasyon devam iin bebee endotrakeal tp yerletiriliyor. Birinci saatte siyanoz, bradikardi, hipotansiyon gelierek ktleen hastada bu ani deiikliin nedeni en byk ihtimalle aadakilerden hangisidir? A. Patent duktus arteriozus B. ntraventrikler hemoraji C. Hipoglisemi D. Pnmotoraks E. Respiratuar distres sendromu Soruda tarif edilen infantta ciddi oligohidramnios vardr. Bu durum, fetal akcier geliimini olumsuz etkileyebilir. Renal anomalilerle beraber de olabilir (Potter sendromu). Pulmoner hipoplazi, hastann ventilasyon srasnda ve resusitasyon sonrasnda pnmotoraks riskini artrr. IVH, ok prematre infantlarda dnlebilir (bu hasta 36 haftalk gestasyondadr fakat SGAdr). Ayrca, IVH ilk birinci saatte olaan deildir. (Cevap D) 27. Doumdan hemen sonra resusitasyon yaplan bir bebekte, taktil stimlasyonla spontan solunumun gerekletii ve kalp hznn 78/dk olduu saptanyor. Bu bebee ncelikle aadakilerden hangisi yaplmaldr? A. ntratrakeal adrenalin B. V NaHCO3 C. Maske ve hava kesesi ile pozitif basnl ventilasyon D. Gs bass E. Serbest O2 Yenidoan dneminde resusitasyon yaplan, uyaryla spontan solunumu olan bradikardik hastaya maske ve hava kesesi ile pozitif basl ventilasyon yaplmaldr. (Cevap C)
11
DrTus.com
12
28. Termde, sefalopelvik orantszlk nedeniyle sezaryan doumla 4200 gr arlnda kz bebek dnyaya gelir. Amniyotik sv temizdir ve bebek doumdan neredeyse hemen sonra alamtr. Bununla birlikte, hayatn ilk 15 dakikas iinde, bebein soluma hz dakikada 80 solumaya ykselmi ve aralkl hrltl solumalar olmaya balamtr. % 94lk oksijen satrasyonu olduu gzlenmitir. Gs rntgeni fissrde sv, ar havalandrma ve belirgin pulmoner vaskler iaretler ortaya koyuyor. Bu ocukta en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Diyafragmatik herni B. Mekonyum aspirasyonu C. Pnmoni D. diopatik solunum zorluu sendromu E. Yenidoann geici takipnesi Yenidoann geici takipnesi allagelmi tarzda normal vajinal bir doumdan veya zellikle sezaryen doumdan sonra grlr. Hastalarn takipnesi, retraksiyonlar, hrlts ve bazen siyanozu olur. Gs tetkiki genellikle normaldir; gs radyografisi fissrlerde sv ile belirgin pulmoner vaskler iaretler ve hiperekspansiyon (dz diyaframlar) gsterir. Tedavi, normal oksijen satrasyon bakm ile destekleyicidir. yileme yaamn ilk 3 gn iinde gerekleir. (Cevap E) 29. 19 yanda ilk doumunu yapan kadn hastada gebeliinin son trimesterinde toksemi gelitirir ve doum srasnda kendisine magnezyum slfat verilir. Gebeliin 38. haftasnda, srasyla 1. ve 5. dakikalarda Apgar skorlar 1 ve 5 olan 2100 g arlnda bir bebek dourur. 18 saatlik yaamda yaplan laboratuar almalar, % 79 Venz hematokrit, 100,000 platelet saym, 38 mg/dL glukoz, 2.5 mEp/L magnezyum ve 8.7 mg/dL kalsiyum verilerini ortaya koyar. Bundan biraz sonra, ocuk generalize konvlziyon gsterir. ocuktaki bu nbetin en olas nedeni aadakilerden hangisidir? A. Polisitemi B. Hipoglisemi C. Hipokalsemi D. Hipermagnezemi E. Trombositopeni Otuz sekiz haftalk 2100 gr arlnda bir ocuk maternal tokseminin hi de allmam sonucu deil, doum ya iin kk kabul edilecektir. Gebelik sonucu indklenmi hipertansiyon uteroplasental kan akmnda ve plasental enfarksiyon alanlarnda bir azalma oluturabilir. Bu, srasyla, glikojen depolama ve relatif eritrositoz ile fetal beslenme deprivasyonu ve ara sra oluan fetal hipoksemi ile sonulanabilir. Dolaysyla, neonatal hipoglisemi ve polisitemi ocuklarda allagelmi klinik bulgulardr. Bununla birlikte, bir full-term bebekte 30 mg/dLlik kan glukoz dzeyi ilk doum sonras gnde muhtemelen normaldir ve bebein 38 mglik bir dzeyin sonucu olarak konvlziyon geirmesi ok az olasdr. lk 2-3. postnatal gnler iinde serum kalsiyum dzeyleri genellikle der, fakat bir term bebekte bunlar 7.5-8 mg/dLnin altna dt zaman anormal dk kabul edilecektir. Neonatal hipermagnezemi annesi MgSO4 tedavisi grm bebekte yaygndr, ancak genellikle asemptomatiktir ve azalm kas tonusu ile geveklik oluturur. Bir yenidoanda % 65ten daha yksek persistan venz bir hematokrit polisitemi olarak kabul edilir ve kan viskositesinde bir art buna elik edecektir. Hiperviskosite sendromu belirtileri, serebral mikrosirklasyondaki kann bulank tortulanmas nedeniyle inme aktivitesine ilerleyebilen titreme ve korku, aikar tromboz formasyonu, renal ven trombozu, nekrotize edici enterokolit ve takipneyi iermektedir. Albminle parsiyel deiimli transfzyon tedavisinin, nemli semptomlar gelimeden nce profilaktik olarak uygulanmas halinde yararl olmas daha olasdr. (Cevap A)
12
DrTus.com
13
30. 43 haftalk bir gebelikten sonra apneik, yumuak, solgun ve bulank koyu bir amniotik sv ile kapl olan uzun, zayf bir ocuk doar. Doumda bu ocuun canlandrlmas (resusitasyonu) iin ilk adm aadakilerden hangisi olmaldr? A. Direkt vizyon altndaki trakeann aspirasyonu B. Torba ve maske ile yapay ventilasyon C. Endotelyal tp ile yapay ventilasyon D. Maske ile % 100 oksijen verilmesi E. Umblikal venin kateterizasyonu Postmatr (42 haftalk gebelik ve zeri) olan ve kronik plasental yetersizlik (doum ya iin dk doum arl ve harap bir grnm) kant gsteren ocuklarn ortalamann stnde asfiksi geirme olasl vardr ve amniyotik svya mekonyum geii bu suretle bu ocuklarn mekonyum aspirasyonu riskine sokar. Bu riski nlemek ya da asgari dzeye indirmek iin, balar gelir gelmez hemen nazofarengeal emme ilemi uygulanmaldr. Doumdan hemen sonra ve aspirasyon balangcndan nce, laringeoskobun direkt vizyonu altnda endotrakeal bir tp yoluyla trakealar dikkatli ve tam olarak aspirasyon ilemine tabi tutulmaldr. Daha sonra, yeterli ventilasyon ve sirklasyonu oluturmak iin uygun resusitatif nlemler alnmaldr. Trakeal aspirasyon ileminden nce yaplan yapay ventilasyon daha kk hava yollarna mekonyum gemesine neden olabilir. (Cevap A) 31. 32 haftalk gebelik sonucu doan ve 1700 gr arlnda olan 3 gnlk bir bebein beslenmeden sonra oluan ve her birinin 20-25 saniye srd apne epizodu vardr. Bu epizodlar srasnda, kalp hz dakikada 140dan 100 ata dmekte ve ocuk hareketsiz kalmaktadr; bununla birlikte, epizodlar arasnda ocuk normal aktivite gstermektedir. Kan ekeri 50 mg/dL, serum kalsiyumu ise normaldir. ocuun apneik periyotlarna aadakilerden hangisi en olas nedendir? A. Olgunlamam solunum merkezi nedeniyle B. Periyodik solumann bir paras C. Hipoglisemiye sekonder D. Nbet belirtileri E. Altta yatan pulmoner hastalk kant Apneik nbetler 20 saniyeden fazla bir srede solunum yoksunluu ile karakterize olup, bunlara bradikardi ve siyanoz elik edebilir. Birok durum apneye neden olabilir. Apne periyodlar zellikle grldklerinde, prematre durumda sklkla tam olarak gelimemi solunum merkezine sekonder olduklar dnlmektedir. nmeler, hipoglisemi ve hipoksinin ekil ettii pulmoner hastalk apneye yol amasna ramen, apneik nbetler srasnda allagelmemi hareketlerin olmamas, kan ekeri dzeyinin 40 mg/dLden yksek olmamas ve ocuun epizodlar arasnda iyi grnmesi artyla tarif edilen ocukta bu nedenler daha az olasdr. Periyodik soluma, dk doum arlkl bebeklerde allagelmi soluma paterni, tekrarlayan 3-10 saniyelik soluma duraklamalaryla karakterizedir. (Cevap A)
32. 42 haftalk doan, 3600 gram olan ve anne st ile beslenen kz bebekte 2 haftalk iken persistan hiperbilirbinemi saptanyor. Fizik muayenede, doumdan beri kilo almad, tonusunda azalma, umbilikal herni, ve n fontanelin 4x6 cm olduu saptanyor. Tan, byk olaslkla aadakilerden hangisidir? A. Crigler-Najjar sendromu B. Gilbert hastal C. Bilier atrezi D. Hipotiroidi E. Galaktozemi Hipotiroidizm, yenidoann ge ulaan ve yksek TSH ve dk T4 seviyelerini gsteren sonular ile dorulanmtr. Tiroksinle tedavi, sarl ve dier bulgular iyiletirmitir. Hiperbilirubinemi indirektir (unkonjuge). Otozomal dominant veya resesif olsun, Crigler-Najjar sendromu da bir olasktr (aile yksn kontrol et). Bununla beraber baka
13
DrTus.com
14
hastal dndren, sarlktan farkl iaretler vardr. Bilier atrezi, sarln klirensinin uzad veya yaamn ilk 2 haftasndan sonra ktleen sarlkta her zaman aklda tutulmaldr. Direk (konjge) hiperbilirubinemi hakimdir. zellikle hipoglisemi, direct-reacting sarlk, hepatomegali veya asit varlnda galaktozemi mutlaka dnlmelidir. (Cevap D) 33. Yenidomu prematre bir bebek asfiktik grnmdeydi. Ayrca siyanotikti ve solunum aktivitesi hi yoktu. Kalp tepe atm 80/dk. olan bebek mekonyumla kaplyd ve amnion svsnda partiklle mekonyum karm durumdayd. Bu durumda yapmamz gereken en nemli ey nedir? A. Umblikal kateter yoluyla pH ve PO2yi lmek B. Bir maske yardmyla %100 oksijen solutturmak C. Bir endotrakeal tp yardmyla orofarenks ve trekeadaki mekonyumu aspire etmek D. Hemen trakeal entbasyon yapp %100 oksijen ile ventilasyona balamak E. EKG ve O2 saturasyonu monitorizasyonu Mekonyumlu doan bebeklerin yarsndan fazlasnda vokal kordlarn altna mekonyum kam durumdadr. Eer ilk nefesten nce bu mekonyum aspire edilmezse bebek bu mekonyumu aspire eder ve pulmoner komplikasyonlar ortaya kar. (Cevap C)
34. Asfiktik yenidoan, youn bakm nitesinde tedaviye alnd. pH takipleri ve O2 tedavisi uyguland. Bir mddet sonra hastada hiperkapni, metabolik alkaloz, pulmoner hipertansiyon ve sa kalp yetmezlii geliti. Hasta oksijene baml hale geldi. ekilen grafilerde akcier alanlar mantar benzeri bir grnm arz ediyorsa bu hastada en olas tan nedir? A. Bronkopulmoner displazi B. Patent ductus arteriozus C. Pnmotoraks D. Aspirasyon pnmonisi E. Pulmoner intertisyel amfizem Youn bakm nitesinde, bebeklere %40n zerinde konsantrasyonda oksijenin uzun sre verilmesi yenidoan akcieri zerine toksik etkiye sahiptir. Bu toksik etkiden, membran lipidlerine zarar veren speroksitler, H2O2 ve serbest radikaller sorumludur. Neticede soruda tarifedilen tablo geliebilir ve bu tabloya Bronkopulmoner displazi denir. Ayrca, oksijen toksitesi retrolental fibroplazi denilen prematre retinopatisine de yol aar. (Cevap A) 35. Otuz drt haftalk prematr bebekte doumdan 3 saat sonra ani dispne ve siyanoz geliiyor. Radyografisinde Akcierde bilateral retiku-lonodler grnt tespit edildiine gre en olas tan aadakiler den hangisidir? A. Astm B. Pnmotoraks C. RDS D. Mitral stenoz E. Pnmoni RDS, surfaktan yetmezlii ve hipoperfzyon ile karakterizedir. zellikle prematr bebeklerde yenidoan dnemindeki lmlerin ounun sebebini oluturur. Radyografide, bilateral retikulonodler grnt tipiktir. Fakat YDn geici takipnesi ile ayrc tans yaplmaldr. (Cevap C)
14
DrTus.com
15
36. 16 gnlk bebekte ate, irritabilite, beslenme zorluu ve fontanel bombelii vardr. Spinal svda gram (+) kok grlmtr. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Listeria monositogenez B. Grup A streptokok C. Grup B streptokok D. Streptokok pnmonisi E. Stafilokok aureus Pek ok mikroorganizma yenidoan menenjitine yol aabilir; bunlar, E. coli, listeria, influenzae, gram-negatifler, grup B streptokoklar ve koaglaz (+) ve () stafilokoklardr. Yenidoanlarda menenjitin klinik bulgular; letarji, fontanel kabarkl, epilepsi ve boyun rijiditesidir (ense sertlii). Tan serebrospinal svnn incelenmesi ve kltr ile konur. Tedaviye spinal sv analizinin sonular beklenmeden balamaldr. Gram (+) ve Gram () organizmalara karn uygun antibiyotikleri iermelidir (ampisilin ve gentamisin veya sefotaksim). (Cevap C) 37. Yenidoan bir ocukta hepatosplenomegali, anemi, persistan rinit ve makulopapler dknt varlnda en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Toksoplazmozis B. Glikojen depo hastal C. Konjenital hipotiroidizm D. Konjenital sifiliz E. Sitomegalovirs hastal Konjenital sifilizin klinik prezentasyonu deiiktir. Birok yenidoan doumda normal grnr ve yaamn ilk birka haftas ya da ay asemptomatik olmaya devam eder. Tedavi edilmemi ocuklarn ounda yzde, avuileri ve ayak tabanlarnda belirgin infiltratif, makulopapler soyulan bir deri lezyonu gelitirecektir. Nazal mukoz memrann tutulmas serz ve ara sra prlan, kan-lekeli atlm (nezle) ile sonulanan rinite neden olabilir. Bu, ayn zamanda deri lezyonlarndan kazntlar, bol miktarda yaayabilir treponemalar iermektedir. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati yaygndr ve erken sarlk sifilitik hepatitin bir belirtisidir. Konjenital sifilizin daha sonraki belirtileri, ya da lekeleri arasnda erken ocukluk anda (en sk olarak 6-14 yalarnda) balayan korneann akut bir inflamasyonu olan interstisyel keratittir. nterstisyel keratit daha nceki sensitizasyona dokunun yantn temsil etmektedir. Bulgular belirgin bir fotofopi, lakrimasyon, korneal bulanklk ve yara izini iermektedir. (Cevap D) 38. Bir yenidoann doumdan 6 saat sonra gzkapaklarnn i, krmz; konjonktivalarnn krmz ve az miktarda temiz gz aknts olduu gzlendi. Byle bir durumda en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Dakriosistik B. Kimyasal konjonktivit C. Pnmokokal oftalmi D. Gonokokal oftalmi E. Klamidyal konjonktivit Semptomlarn balang zaman, oftalma neonatorum tansnda olduka yardmcdr. Kliniksel konjoktivit, gm nitrat profilaksisi sonucu doumdan 6-12 saat iinde ortaya kan kendi bana snrl bir durumdur. Gonokokal konjoktivit doumdan 2-5 gn sonra balar ve bakteriyel enfeksiyonlarn en ciddi olandr. Ciddi komplikasyonar nlemek iin dakik ve agresif topikal tedavi ile sistemik antibiyotikler endikedir. Anne ve babalar, ocuun tekrar enfekte olma riskinden kanlmas iin tedavi edilmelidir. Doumdan 5-14 gn sonra oluan klamidyal konjoktivite kar gm nitratn etkisiz profilaksi olduuna inanlmaktadr. Klamidyal pnmoni riskinden kanmak iin, gerek ocuun gerekse her iki ebeveynin sistemik antibiyotiklerle tedavisi endikedir. (Cevap B)
15
DrTus.com
16
39. ki yanda bir erkek ocuu konjenital sitomegalovirs (CMV) enfeksiyonu iin izlenilmektedir. Sardr ve gelimesi geri kalmtr. kinci gebelik iin aadakilerden hangisi dorudur? A. Anne, fetse geen CMVye kar antikorlara sahiptir. B. Annenin enfeksiyonu reaktive olamaz C. Yeni bebein klinik olarak hasta olma olasl yaklak olarak %80dir. D. Gebeliin sona erdirilmesi tavsiye edilir E. Doacak ocuk daha yal olan ocuktan izole edilmelidir Sitomegalik inkluzyon hastal en yaygn konjenital viral enfeksiyondur. Amerikada, ocuk dourma yandaki kadnlarn % 20-90nn gemi bir CMV enfeksiyonu olduuna dair serolojik kant vardr. Semptomatik konjenital hastalk bir annenin gebeliinin ilk trimesterinde primer CMV enfeksiyonu olduunda gzlenir genellikle. Bu bebeklerin birou lr ve hayatta kalmay baaranlar ar bir ekilde etkilenmi olur. Gebelik srasnda CMV enfeksiyonunun reaktivasyonu halinde, transplasental olarak geen maternal IgG, bebei ciddi enfeksiyondan korur. Sekonder maternal enfeksiyon srasnda enfekte olmu bebeklerin ounun asemptomatik olmalarna karn, yaklak olarak % 10u sonunda iitme ile ilgili ve nrolojik problemler gsterir. Konjenital CMV enfeksiyonlu bir ocuun duyarl gebelerden ya da gebe kalacak olanlardan uzak tutulmas bazlarnca tavsiye edilmektedir. nk CMV eksresyonun aylarca yllarca varln srdrebilir; en azndan ellerin iyi ykanmas benimsenmelidir. ayet doumdan ksa bir sre sonra enfekte olunmusa, daha gen karde dolamda maternal IgG olduu iin muhtemelen asemptomatik olacaktr. CMV primer olarak gizli bir enfeksiyondur. Gndz bakm merkezlerinde yeni bymeye balayan ocuklarn % 20 - % 80i CMV edinirler ve yllarca bunu salya ve idrarla atarlar. Tan koymak iin altn ya da kriter standard CMV iin idrar viral kltrdr. (Cevap A) 40. 16 gnlk bebekte ate, irritabilite, beslenme zorluu ve fontanel bombelii vardr. Spinal svda gram (+) kok grlmtr. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Listeria monositogenez B. Grup A streptokok C. Grup B streptokok D. Streptokok pnmonisi E. Stafilokok aureus Pek ok mikroorganizma yenidoan menenjitine yol aabilir; bunlar, E. coli, listeria, influenzae, gram-negatifler, grup B streptokoklar ve koaglaz (+) ve () stafilokoklardr. Yenidoanlarda menenjitin klinik bulgular; letarji, fontanel kabarkl, epilepsi ve boyun rijiditesidir (ense sertlii). Tan serebrospinal svnn incelenmesi ve kltr ile konur. Tedaviye spinal sv analizinin sonular beklenmeden balamaldr. Gram (+) ve Gram () organizmalara karn uygun antibiyotikleri iermelidir (ampisilin ve gentamisin veya sefotaksim). (Cevap C) 41. Ateli bir bebek, tutmak, kucaklamak, pmek, konumak gibi davranlara glmyor ve stimuluslarla deimeyen durgun ve ifadesiz bir yz var. Bu duruma aadakilerden hangisi en uygun cevaptr? A. Kan kltr alndktan sonra IM seftriakson balanmal ve sabah ailesi ve ocuk tekrar grlmeli. B. Eer ocuk 6 ayln zerinde ise kan kltr alnmal ve hasta halen atei devam ederse tekrar getirilmeli C. Asetaminofen verilmeli ve bebein atei uzun srmezse yeniden deerlendirilmeli D. Kan, idrar ve BOS kltrleri alndktan sonra seftriakson balanmal ve hastaneye yatrlmaldr. E. 20 ml/kg normal tuzlu su bolus eklinde uygulanmal ve 1 saat sonra tekrar deerlendirilmelidir. Bebek hastalarn klinik gzlemi, infeksiyon ve fizyolojik hasarn derecesini deerlendirme yardm edici, bir edir. Renk, ses, hrlama veya fontanel kabarklyla ilgili gzleme ilave olarak sosyal uyaranlara verilen cevap da
16
DrTus.com
deerlidir. Bu, 3 aylk hastadaki tan pnmokokal menenjittir.
17
(Cevap D) 42. 3 yanda mikrosefali ve mental retardasyonu olan bir ocuun annesi hamileliinin ikincii aynda flu-like hastalk geirmitir. Doumda bebekte bulunan petei ve hepatosplenomegali daha sonra dzelmitir. Bu vakada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Konjenital HIV B. Konjenital rubella C. Konjenital parvovirs D. zoimmn neonatal trombositopeni E. Subakut sklerozan panensefalit Konjenital rubella sendromu mental retardasyonun sk sebeplerinden biridir. Aktif alama program sayesinde konjenital rubella nadir grlr hale gelmitir. (Cevap B) 43. Bir haftalk bir bebekte, kvrm blgesinde eritematz bir zemin zerinde bir ok pstler lezyon mevcut. En byk lezyonun ap 6mm. ocuun atei yksek deil, iyi grnmde ve itah iyi. Dier fizik muayene bulgular normal. Lezyondan yaplan kltrde muhtemelen remesi beklenen mikroorganizma aadakilerden hangisidir? A. Grup B Streptekoklar B. Stafilokok C. Herpes simpleks D. E. coli E. Organizma remez Soruda tarif edilen lezyonlar, yzeysel pstler stafilokokal hastaln (impetigo neonatarum) klasik lezyonlardr. Bu hastalk lokal yerlemeye eilimlidir ve topikal antibakteriyel tedaviye iyi cevap verir. Herpes virs lezyonlar genellikle pstler deil veziklerdir. Ayrca kvrm blgelerini de pek tutmaz. (Cevap B) 44. 28 yandaki kadnn, hamileliinin 38. haftasnda atei ykseliyor ve suieine benzer dkntleri oluyor. 2 gn sonra da doum yapyor. Bebein nasl olmasn beklersiniz? A. l doar B. Doumda normal daha sonra dissemine su iei geirir C. Doumda normal fakat daha sonra hafif seyirli su iei geirir D. Doumda normal ileride su iei geirmez E. Doumda normal fakat 5-10 gn sonra su ieine ait herhangi bir bulgu olmakszn lr Su iei genellikle hafif ve iyi seyirli bir hastalk olmasna ramen, yenidoanda ve immnsprese hastalarda (lsemili hastalarda) iddetli seyredebilir. Yenidoann enfeksiyonu alma zaman, seyrinin nasl olacan bilmede nemlidir. Eer annenin enfeksiyonu doumdan 5 gn veya daha fazla sre nce geliirse, maternal antikorlarn plasenta yolu ile bebee gemesi iin yeterli sre var demektir. Bu da hastaln daha hafif geirilmesine neden olur. Fakat anne enfeksiyonu doumdan 4 gn veya daha ksa sre nce alrsa yenidoan enfeksiyonu daha iddetli olur ve %30 mortalitesi vardr. (Cevap B)
45. Yenidoan bir ocukta doum odasnda, solunum hareketlerinin olduu fakat, az kapal iken akcierlere hava giriinin olmad gzleniyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Anestezi etkisi
17
DrTus.com
B. Diafragmatik herni C. Pulmoner hipoplazi D. Konjenital kalp hastal E. Koanal atrezi
18
Koanal atrezi veya st solunum yolunun herhangi bir obstrksiyonu, soruda belirtilen hastadaki semptomlara neden olur. (Cevap E) 46. 4 haftalk, A pozitif olan bebek 0 pozitif bir anneden 40 haftalk gestasyon sonunda domu. Doumdan sonra, hiperbilirbinemi nedeniyle 2 gn fototerafi verilmi. Apatik ve soluk olan bebein kalp hz 175/dakika olup 2/6 derece sistolik ejeksiyon frm saptanyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Kronik hastalk anemisi B. Neonatal hepatite sekonder kolestaz C. Herediter sferositoz D. Orak hcreli anemi hemolitik kriz E. ABO uygunsuzluuna bal hemolizin devam ABO uygunsuzluuna bal hiperbilirubinemili infantlarda sarlk, genellikle yaamn ilk haftasnda geriler. Yine de hemoliz sarlk olmadan da devam eder, nk artk karacier bilirubin birikimini boaltabilmektedir. Ge balayan anemi takip edilmeli ve eer infant semptoatik ise eritrosit sspansiyonu ile tedavi edilmelidir. Heriditer sferositoz olas, fakat nispeten daha nedirdir. yi alnm aile yks, ocuun ve ailesinin kan yaymalarnn incelenmesi, yardmc olacaktr (pek ou otozomal dominant gei gsterir). Orak hcreli anemiye bal hemolitik krizle, hayatn bu erken evresinde karlalmaz. nk, hala nemli miktarda fetal hemoglobin vardr. Oraklam Beta zincir miktar azdr. (Cevap E) 47. 2590 gramlk bir erkek termde ve ev koullarnda domutur. Hastaneye ulatrldnda hasta soluk grnml olup fizik muayenesi dier bakmlardan normaldi. Laboratuar almalarnda anne A Rh+, bebek O Rh+, hematokrit 38, retiklosit says % 5 idi. Aneminin nedeni olan en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Fetomaternal transfzyon B. ABO uyumazl C. Yenidoann fizyolojik anemisi D. Sickle (orak) hcreli anemi E. Demir eksiklii anemisi Majr kan grubu uyumazl yokken ve normal retiklosit says gl bir ekilde doum annda fetomaternal transfzyonu dndrr. Annenin kannda fetal hemoglobin ieren eritrositlerde Bekte-Kleihauer boyas tany dorular. Doumdan sonra eritropoez durur ve hemoglobin deerlerinde progresif dme gzlenir. 6 ile 8 haftaya kadar bu dme sregelir, buna infantn fizyolojik anemisi denir. Demir eksiklii anemisi sklkla term infantta 9-24 aylar arasnda gzlenir. Dolaan hemoglobinden kaynaklanan demir depolar tkenmi ve diet kaynakl demir yeterli olmadnda gzlenir. Orak hcreli aneminin bulgular sickle hemoglobinin fetal hemoglobinin yerini almas ile uygun olarak infant 4 ile 6 aylk oluncaya dek ortaya kmaz. (Cevap A) 48. Sarlk olduu not edilen ve 13 mg/dL serum bilirubin konsantrasyonu olan 18 saatlik ocuun, membran yrtlmasndan 16 saat sonra 27 yanda ilk doumunu yapan anneden doan 3500 g arlnda bir erkek ocuu olduu reniliyor. Anne st ile beslenme ocuk tarafndan iyi tolere edilmitir. Bu ocukta aadakilerden hangisi sarlktan en az olaslkla sorumludur? A. Rh ya da ABO hemolitik hastalk
18
DrTus.com
B. Fizyolojik sarlk C. Sepsis D. Konjenital seferositik anemi E. Glukoz-6-fosfataz dehidrogenaz (G6PD. eksiklii
19
49. Bu ocuun sarlnn ayrc tansnda en az yardmc olacak ilem hangisidir? A. Anne ve ocuk Rh tipi, kan grubu, ve Coombs testi B. Tam bir kan saym, periferik yayma (smear) ve retiklosit saym C. Total ve direk bilirubin konsantrasyonlar D. Kltrler E. Karacier transaminazlar (AST, ALT) Salkl full-term bebekte sarlk gelimesi sarlk balang zaman ile paralel olarak belirlenmi bilirubin serum konsantrasyonlarnn kabul edilmi snrlar iinde olmas halinde, normal fizyolojik srecin bir sonucu olarak kabul edilmelidir. Fizyolojik sarlk hayatn 2. ya da 3. gnnde ortaya ykselir ve 4. ya da 5. gnde yaklak olarak 12 mg/dLden daha yksek olmayan dzeylere kar ve hafta sonu ortadan kaybolur. Ykselme hz 5 mg/dLden azdr ve konjuge bilirubin dzeyleri takriben 1 mg/dLyi gemez. Neonatal sarla ilikin endie konjuge olmam bilirubinin nrotoksik etkileri ile ilgilidir. Toksik etkileri yaratmak iin gerekli maruz kalma dzeyi ve sresi bilinmemektedir, fakat bilirubin dzeyinin 18-20 mg/dL atland tutulan term bebeklerinde bilirubin ensefalopatisi ya da kernikterus endikedir. Prematre ya da hasta yenidoanlar etkileyen baz risk faktrleri ok daha dk bilirubin dzeylerinde kernikterusa kar duyarllklarn artrmaktadr. yk, fiziksel muayene ve laboratuar tayinleri yoluyla hiperbilirubineminin dier nedenleri hari tutularak fizyolojik sarlk tans konur. lk 24 saat iinde ortaya kan sarlk genellikle hemolitik durumlarn bir zellii olup, buna hiperbilirubinemi, retiklositosiz ve smearde eritrosit harabiyeti elik eder. Kan grubu ya da Rh uyumsuzluu, konjenital hemolitik durumlar (rnein sferositik anemi) ya da G6PD yokluunda yetersizlik dikkate alnmaldr. Enfeksiyonlar, hemolitik ve hepatotoksik faktrler gerek direk gerekse indirek bilirubin dzeylerinde yanstlr. almalar, maternal ve ocuk Rh tiplerini kan gruplarn, kan grubu ya da Rh uyumsuzluunu sensitizasyonu meydana karmak iin Coombs teslerini iermelidir. Total ve direk bilirubin konsantrasyonlar lmleri, bilirubin retim dzeyi ve konjuge hiperbilirubinemi varln tayin etmeye yardm eder. Hematokrit ve retikulosit saym hemoliz ve anemi derecesi hakknda bilgi salamakta ve tam bir kan saym sepsis olasl ve kltr iin gereklidir. Yaygn olarak grlen hemolitik bozukluklarn ayrt edilmesinde kan smear tetkiki yararldr. Total ve direk bilirubinin tayin hari, karacier fonksiyon testleri erken balangl sarlk nedenini saptamakta zellikle yardmc deildir. Doum travmas ve hipoksi ile ilikili geici transaminaz ykselmeleri (AST ve ALT) not edilmitir. Bilier atrezi ve neonatal hepatite yksek transaminaz dzeyleri elik edebilir fakat karakteristik olarak yaamn ilk haftasndan sonra karklk hiperbilirubinemili kronik kolestatik sarlk olarak ortaya kar. (Cevap 48-B, 49-E) 50. Kan grubu 0 Rh(+) olup, ilk kez doum yapan bir kadn, kan grubu A Rh(+), hematokriti ise % 55 olan bir bebek dourur. 36 saatlik bebekten elde edilen bir serum bilirubin dzeyi 12 mg/dLdir. Aadaki laboratuar bulgularndan hangisi ABO hemolitik hastala en az karakteristik olabilir? A. Ykselmi retiklosit saym B. Negatif direk Coombs testi C. Kan yaymasnda paralanm krmz kan hcreleri D. Kan yaymasnda ekirdekli krmz kan hcreleri E. Kan yaymasnda sferositler Anne 0 Rh(+) ve bebei A Rh(+) ise, bebein hemolitik hastalk gelitirmesi riski vardr. Byk kan grubu tutarszlnn neden olduu hemolitik hastalk ve sarlk Rh tutarszlndan genellikle daha az iddetlidir. Etkilenmi ocuklarn hematokriti normal olmasna karn, retiklosit saymndaki ykselme ve kan yaymalarnda ekirdekli krmz kan hcreleri ile mikrosferositlerin varl hemolizin kant olmaktadr. Rh tutarszlnn neden olduu hemolitik hastala karn, ki bu durumda genellikle kuvvetli bir ekilde pozitiftir, byk
19
DrTus.com
kan grubu tutarszl sklkla zayf bir ekilde pozitif olan direk Coombs testi ile ou kez ilikilidir. (Cevap B)
20
20
DrTus.com
21
51. Zor forseps doumla dnyaya gelen 1 gnlk kz bebek atik ve aktiftir. Bununla birlikte, sol kolunu oynatmamakta, n kolu uzam ie dnk vaziyette yan tarafnda iten dnk konumundadr. Moro refleksi srasnda da kolunu hareket ettirmemektedir. Fiziksel muayenenin geri kalan ksmlar normaldir. Bu klinik tablo byk olaslkla aadakilerden hangisidir? A. Sol kprck kemii (klavikulA. kr B. Sol humerus kr C. Sol-tarafl Erb-Duchenne paralizisi D. Sol-tarafl Klumpke paralizisi E. Sol hemiparezisli omurga zedelenmesi (Cevap C) 52. Bir nceki sorudaki ocukta hemen siyanoz ile takipne gelimitir. Oksijenle olduka daha iyi olur fakat baskn bir ekilde torasik solunum hareketleri vardr ve ekspirasyon srasnda istemeyerek (kastsz bir ekilde) alnd grlen gs rntgeni normal grnmektedir. Spesifik etyolojik tan salayacak ilem en byk olaslkla aadakilerden hangisidir? A. Venz kan gaz B. Ban CT skan C. Gsn ultrasoundu ya da flurooskopisi D. Bronkoalveolar lavaj E. Kan kltr Baa ve enseye traksiyon uygulanan zor bir doumda, soruda liste olarak verilenler dahil, birok yaralanma oluabilir. Erb-Duchenne paralizileri beinci ve altnc servikal sinirleri etkiler; etkilenen kolun omuzda abdksiyonu veya d tarafta rotasyonu yaplamaz, ve n kol yukarya doru dndrlemez. Yedinci ve sekizinci servikal ve birinci torasik sinirlerin zedelenmesi (Klumpke paralizisi) el felci ile sonulanr ve ayn zamanda Horner Sendromu oluturulabilir. st ekstemitedeki krklar karakteristik postr ile ilikili deildir ve pasif hareket genellikle ary davet eder. Spinal zedelenme; zedelenme dzeyinin altnda tam bir paralizise neden olur. Yenidoanda brakial pleksus yaralanmasndan dolay st ekstremite paralizisi bulunduundan, frenik sinir yaralanmasndan da phe edilmelidir nk sinir kkleri biribirine ok yakndr ve ayn anda zedelenebilir. Daha dk normal pozisyonun kar taraftaki normal diyaframla kontrast edildiinde, derin nefes alrken ekilmi gs rntgeninde paralize diyaframn yksekte kald not edilebilir fakat nefes verilirken bu asimetri grlemez. Nefes alnrken paralizi diyafram kaslmad iin solunum bozulmakla kalmayp, doas bozulmam diyaframn jenere ettii negatif basn mediastinumu normal tarafa ekerek ventilasyonu daha da bozar. Nefes almada ve nefes vermede bu karakteristik hareketlerin grlebildii fluoroskopi ile kolayca tan konulabilir. Ender olarak her iki diyafram da paralize olabilir ve ok daha ar ventilasyon bozukluuna neden olabilir. ans eseri olarak, bu yaralar sklkla spontan olarak iyileir. (Cevap C) 53. 5600 grlk yenidoan hipoglisemiktir ve hepatomegalisi yoktur. Epizodlar arasnda ketonrisi olmayan ocukta aadakilerden hangisini dnrsnz? A. Hiperinslinizm B. ACTH azl C. Fruktoz intolerans D. Galaktozemi E. G-6-P dihedrogenaz eksiklii Hipoglisemi, byme gerlii, kusma, sarlk, hepatomegali ve proteinri en nemli bulgulardr. Herediter fruktoz intolerans fruktoz-1-fosfat aldolaz enzimi eksiklii sonucu grlr. Galaktozemi ise galaktoz 1-fosfat ridil transferaz enzim eksiklii sonucu grlr. En nemli bulgular sarlk, kusma, hepatomegali, katarakt, mental retardasyon, renal fankoni sendromu ve hipoglisemidir. ACTH azl ve G6PDH eksikliinde hipoglisemi yoktur. Hiperinslinizmde hepatomegali ve ketonri olmadan hipoglisemi vardr. Ayrca bebek sklkla makrozomiktir.
21
DrTus.com
22
(Cevap A) 54. 3200 gramlk yenidoanda, deri yeil, siyanoz ve retraksiyonlar mevcuttur. Ayrca akcier grafisinde bilateral kaba yama tarznda grnm mevcut ise en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Bakteriyel pnmoni B. Mekonyum aspirasyon sendromu C. Diyafragma hernisi D. Yenidoan geici takipnesi E. Siyanotik konjenital kalp hastal Mekonyum aspirasyon sendromunda, yenidoan genellikle yeil renkli mekonyum ile kapldr. Eer fazla miktarda mekonyum aspire edilirse akut solunum yolu obstrksiyonu bulgular ortaya kar. Bebekte derin i ekme tarznda solunum ve siyanoz grlr. Aspire edilen mekonyum kk havayollarna ve alveollere kadar ularsa takipne, burun kanad solunumu, subkostal ve interkostal retraksiyonlar ve siyanoz grlr. Ayrca hava tuzaklanmasna bal olarak gs n arka apnda artma grlr. Akcier grafisinde havalanma art, diafragmada dzleme irregler, yama tarznda infiltratif grnm, pnmotoraks veya pnmomediastinum grlebilir. (Cevap B) 55. Doumdan hemen sonra ressitasyon yaplan bebekte, taktil stimlasyonla spontan solunum gerekletii ve kalp hznn 78/dk olduu saptanyor. Bu bebee ncelikle aadakilerden hangisi yaplmaldr? A. Intratrakeal adrenalin B. IV NaHCO3 C. Maske ve hava kesesi ile pozitif basnl ventilasyon D. Gs bass E. Serbest O2 Yenidoann canlandrlmas daha byk hastalarn canlandrlmas ile ayn sray iermektedir. Ancak yenidoanda basite indirgenmi bu ABC yaklam deiim gsterebilmektedir. ncelikle yenidoanda aspirasyonla amnion veya mekonyum temizlenerek havayolu salanmaldr. Hastada apne veya hipoventilasyon varsa ve uyar ile solunuma balamsa ve siyanoz gelimise yapay solunum balatlmaldr. Bu ilem, yenidoana yksek basnlarn uygulanmasnn nne gemek iin manometre ve anestezi torbasna balanm yze iyi oturan bir maske ile yaplmaldr. Ventilasyona yeterli yant; gsn yeterince ykselmesi, solunum seslerinin geri gelmesi, rengin dzelmesi, kalp hznn normal snrlara dnmesi (120-160 /dk) ve daha sonra kas aktivitesinin ve uyankln artmasdr. (Cevap C) 56. Pirimipar preeklemptik bir anneden 38. haftada normal spontan vajinal yolla doan bebekte hemen siyanoz grlyor, maske ve hava kesesiyle uygulanan pozitif basnl ventilasyonda akcierlerin havalanmasnn yetersiz olduu grlyor. Bebek uygulanan resusitasyona iyi cevap vermi, hemen yenidoan youn bakm nitesine alnm ancak inledii, takipneik olduu ve deri renginin bozulduu saptanmtr. Bu bebekte en olas tan hangisidir? A. Amniotik sv aspirasyonu B. Ya akcier C. Hyalen membran hastal D. Periventrikler kanama E. Hipoglisemi Olguda verilen term, preeklemptik anne bebei ve NSD ile doum faktrleri RDS skln azaltan faktrlerdir. Ayrca doumdan hemen sonra siyanoz olmas yine RDS aleyhine bir bulgudur. Olgudaki term, preeklemptik anne bebei ve doumdan hemen sonra siyanoz amniotik sv aspirasyonu riskini artrmaktadr. Ayrca olguda maske ile pozitif basnl ventilasyon ncesi aspirasyon yaplmamas ve ventilasyonl akcier havalanmasnn yetersiz olmas yine amniotik sv aspirasyonu tansn dndrmektedir. Periventrikler kanama ve hipoglisemide maskele ventilasyonda akcier havalanmasnda sorun olmaz. Yenidoan geici tasipneside NSD ile doanda az grlr ve genellikle deri renginde bozulma (siyanoz) olmaz. Btn bu bulgular
22
DrTus.com
bebekte en olas tannn amniotik sv aspirasyonu olduunu gsterir. (Cevap A)
23
57. Mekonyum karamama, safral kusma ve karnda distansiyon bulgularyla hasten-eye getirilen 72 saatlik bir bebek, rektal tue sonrasnda mekonyum karmtr. Bu hasta iin en olas tan aadakilerden hangisidir? A. ileal atrezi B. Konjenital aganglionik megakolon C. Malrotasyon D. Yksek tip anal atrezi E. Kongenital pilor stenozu Konjenital aganglionik megakolon (Hirschsprungs hastal), kolonun mukozal ve muskuler taba-kasndaki gangilon hcrelerinin konjenital yokluu sonucu grlr. Fetusun geliimi srasnda, nral krest hcrelerinin mezoderme g gereklemez. Nral hcrelerin olmad segment dar, proksimal, normal segment ise genitir. Yenidoan ocukta mekonyum knn olmamas veya gecikmesi, bunu takiben abdominal distansiyon, kusma ve beslenmenin bozulmas Hirschrpungs hastal asndan phelendirmelidir. Kusma genellikle safraldr. Rektal tue srasnda, etkilenen segment uzun ise gayta grlmez. Fakat etkilenen segment ksa ve distalde ise, tue sonras fkrr tarzda sulu gayta k gzlenir. (Cevap B) 58. Zamannda ve 3300 gr arlnda doan bir bebein doumdan sonraki 2. saatte gelien takipne ve siyanozu mevcut. Akcier fizik muayene ve rntgen bulgusu normal olan ve arteryel kan gazlar deeri PO2: 33, PCO2: 44, pH: 7.2 olan hastada ilk olarak hangisi dnlr? A. Persistan pulmoner hipertansiyon B. Intertisyel pulmoner fibrozis C. Yenidoann geici takipnesi D. RDS E. Viral pnomoni Akcier parankim hastal ya da yapsal kalp hastal bulgular olmadan iddetli hipoksemi ile karakterize olan persistan pulmoner hipertansiyon sklkla asfikside kalm veya amnion svsna mekonyum boalan termde veya postterm bebeklerde grlr. Gs radyografisinde normal akcier alanlar grlr. Arter kan gaz bulgular hipoksi, hiperkapni ve asidozdur. Tanda ykselmi pulmoner arter basnc ve sadan sola ant yerlerini gsteren ekokardiyografi kullanlr. Tedavi; Hipertansiyon, anemi, asidozun dzeltilmesi ve ek olarak oksijen verilmesini ierir. (Cevap A)
59. Yenidoanda 3. gn balayan sarlkta indirekt bilirubin 12 mg/dl, direkt bilirubin 0.2 mg/dl ve anne-baba kan grubu Rh (+) olup direkt Coombs (-) ise aadakilerden hangisi dnlmelidir? A. Sepsis B. Fizyolojik sarlk C. Yenidoann hemorajik hastal D. Rh uyumazl E. Anne st sarl Sepsis, yenidoann hemorajik hastal, Rh uyu-mazl ve anne st sarl patolojik sarlk nedenlerindendir. (Cevap B)
23
DrTus.com
24
60. Kan grubu O Rh (+) olan primipar bir kadn hematokriti %55 ve kan grubu A Rh(+) olan bir bebek douruyor. Bebein 36 saat sonra llen serum bilirubin dzeyi 12 mg/dl bulunuyor. Aadakilerden hangisi bu bebekte ABO hemolitik hastalk tans ile uyumlu deildir? A. Artm retiklosit says B. Direkt Coombs testinin (-) olmas C. Kan yaymasnda polikromazi D. Kan yaymasnda nkleuslu eritrosit E. Kan yaymasnda sferositler ABO uygunsuzluu, anne kan grubu O, bebein kan grubu ise A veya B olduunda ortaya kar. Anne kannda bulunan IgG yapsndaki anti-A ve anti-B antikorlar plasentay geerek fetal dolama girerler. Doal olarak oluan bu antikorlarn miktar deiik olabilecei iin hastaln tablosu da birbirinden farkldr. Bu hastalarda sarlk ile beraber anemi de sk grlr. Periferik yaymada mikrosferositlerin grlmesi retiklosit saysnn yksek olmas ve coombs testi pozitiflii hemolitik anemiyi dndrr. Tedavide fototerapi veya exchange transfzyon uygulanr. (Cevap B)
61. 31 gestasyon haftasnda doan yenidoann doum odasndaki ilk izleminde solunumun ve kalp tepe atmnn olmad saptanyor ve hasta resssite ediliyor. Entbe edilerek yenidoan nitesine alnan hastada 2. saatte tekrar ciddi respiratuar distres, boyun venlerinde dolgunluk, tansiyon dkl gzleniyor. Dinlemekle akcierin bir tarafnda solunum seslerinin az olarak alnd saptanyor. Ayrca boyunda da subkutan amfizem izlenen hastada en olas tan nedir? A. Primer atelektazi B. Respiratuar distress sendromu C. Diafragma hernisi D. Pnmotoraks ve pnmomediastinum E. Konjenital Pnmoni (Cevap D)
24
DrTus.com
GENETK PEDATR VAKA SORULARI
25
1. 2500 grdan daha az vcut arl olan full-term bir kz ocuun ilk muayenesi ellerinin ve ayaklarnn tm srt taraflarnda dem gstermektedir. Aadaki bulgulardan hangisi Turner Sendromu tansn destekleyebilir? A. Kostal marjin altndaki 2 cmye kadar el muayenesiyle hissedilen karacier B. Titrek hareketler ve bilek klns C. Ensede gereinden fazla deri katlantlar D. Vcudun geici, boylamsal olarak yars krmz yars solgun olarak ikiye ayrlmas E. Vertekste parietal kemiklerin yumuakl Turner Sendromu genetik bir bozukluktur; 45, XO karyotip en yaygndr. Doumda, etkilenmi bebekler dk arlkldr, boylar ksadr, el ve ayak srtalarnda demli ve boynun ense ksmnda gevek deri katlantlar vardr. Bu sendromla ilgili dier bulgular arasnda cinsel infantalizm, izgili gonadlar, atipik yzler, kalkan gs, dk sa izgisi, aorta koarktasyonu, hipertansiyon, bikuspik aortik valv, yksek damak ve atnal bbrek de vardr. Kaba, ayak bilei klonsnn elik ettii titrek hareketler; rnein, alacal renk deiimi (bir cismin krmzya ve soluk yarm paralara geici ve boylamsal olarak blnmesi) ile kantlanan vaskler dengesizlik; vertekste (kraniotablar) parietal kemiklerin yumuakl ve kastal marjnn 2 cm altna kadar palpabl olan bir karacier btn bunlar normal ocuklarn ou kez gsterdii bulgular olup, sunulan klinik durumda tansal nemi yoktur. (Cevap C)
2.
14 yanda mental retardasyonu olan bir erkek ocukta uzun yz, byk kulaklar, mikropenis ve byk testisler vardr. Kromozom analizinin aadakilerden hangisini gstermesi olasdr? A. Trizomi 21 B. Trizomi 18 C. Trizomi 13 D. Frajil X Sendromu E. Williams Sendromu
Kolay krlabilir X sendromu ile ilikili fiziksel zellikler puberteden sonra daha aikar olur. Bunlar arasnda uzun bir yz, byk kulaklar, belirgin bir ene, makroorkidizm, hipotoni, tekrarlayc konuma, dik baktan kanma ve el sarkmas vardr. Fiziksel bulgularn yokluunda bile, gelime gecikmesi, otizm ile nedeni bilinmeyen anormal mizal her yataki erkek ocuklar kolay krlabilir X sendromu iin test edilmelidir. Kolay krlabilir X sendromunun genetii esizdir. Frajil X mutasyonunu tayan erkeklerin ou mental bozuklua sahip olup, kliniksel fenotip gstermektedir; bununla birlikte, genetik mutasyonu kaltm yolu ile alanlarn % 20si normal zeka ve fiziksel grnmdedir. X kromozonlar zerinde kolay krlabilir alann karyotipleme yntemi ile grlmemesi bakmndan sitogenetik olarak da normaldirler. Bu normal tayc erkekler (NTMs) btn kzlarna frajil X mental retardasyon (FMR-1) genini geirmekte ve bunlarn sklkla iddetli derecede etkilenmi torunlar olmaktadr. Bu NTMslerin tad premutasyonun tam mutasyon olmas iin kzlarnda oogenez geirmi olmalar dnlmektedir. NTMslerin kzlar allagelmi tarzda normaldir, fakat FMR-1 geninin zorunlu tayclardr. Anneden geni kaltm yolu ile edinen kzlarn yaklak olarak te birinin retardasyonu vardr. Gerek erkekler gerekse kadnlar etkilenebilecekleri iin; kolaylkla krlr X sendromu, kadnlarda azalm penetrans olan dominant X-bantl bir bozukluk olarak en iyi ekilde tarif edilmektedir. X kromozomu zerinde frajil alan iin sitogenetik test yapma, aadaki nedenler iin bu mutasyonu olan ahslarn belirlenmesi bakmndan tatminkar bir yntem deildir: 1) Etkilenmi erkeklerdeki btn hcreler frajil alan gstermez; 2) NTMslerin bu yntemle gsterilebilir farjil X alan yoktur; ve 3) Tayc kadnlarn nemli bir yzdesi sitogenetik olarak normaldir. 1991de, FMR-1 geni klonland. Fenotipik olarak etkilenmi ahslarla pheli frajil X tayclarnn tans iin direk DNA analizi artk salanlabilir; ayn zamanda prenatal test uygulamas iin de kullanlabilir.
25
DrTus.com
(Cevap D) 3.
26
Yenidoan bir erkek bebek belirgin oligohidramnioz ile domutur. Bu bebekte belirgin ince, krk karn duvar ve inmemi testis vardr. Ayrca yumru ayak deformitesi ve respiratuar distresi mevcuttur. Bu bulgular aklayan en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Slfaktan eksiklii B. Turner Sendromu C. Prune-Belly Sendromu D. Hermafrodit E. Konjenital adrenal hiperplazi
Prune-belly Sendromu, erkeklerde sk gzlenen bir malformasyondur ve gevek, krk karn duvar, dilate riner traktus ve intraabdominal testislerle karakterizedir. Ek olarak anlaml derecede renal disfonksiyon veya displazi gibi riner traktus anomalileri vardr. Oligohidramnioz ve pulmoner hipoplazi ve pnmotoraks gibi ilikili pulmoner komplikasyonlar sk gzlenmektedir. Konjenital kala dislokasyonu, yumru ayak ve olas sekonder volvuluslu intestinal malrotasyon oluabilir. Prune-belly Sendromunun genetik pedispozisyonu ak deildir. (Cevap C)
4.
Dk kulak, hipokalsemi, gs filminde timus glgesinin olmamas ve sk kandidiazis enfeksiyonu geiren bir infantta aadakilerden hangisi olabilir? A. Otoimmn hastalk B. Di Georges sendromu C. dyopatik hipoparatiroidizm D. Renal yetmezlik E. iddetli kombine immn yetmezlik sendromu
Di Georges sendromu 3. ve 4. faringeal yarklarn geliimindeki bir anormallie bal olarak ortaya kan bir 22 q sendromudur. Timus ve paratiroid bezleri yoktur. Bunun sonucu olarak immn yetmezlik ve hipokalsemi geliir. (Cevap B) 5. 2700 gr arlnda, full term bir infant supin pozisyona getirildiinde respiratuar distress gelitii grlyor. Hastann fizik muayenesinde glossoptozis, mikrognati ve yark damak saptanyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. CHARGE sendromu B. Down sendromu C. Pierre-Robin sendromu D. Hipotiroidizm E. Hemifasiyal mikrozomi sendromu
Pierre-Robin sendromunda mandibuler hipoplazi ve buna bal mikrognati, yark damak, ve makroglossiglossopitozis grlr. Bu hastalar, supin pozisyona getirildiklerinde relatif olarak byk olan dilleri, geriye der ve posterior farinks ve havayolunu tkar. Hastann supin pozisyonda tutulmamasna dikkat etmeli ve gerekirse trakeostomi uygulanmaldr. (Cevap C)
26
DrTus.com
NROLOJ PEDATR VAKA SORULARI
27
1. Hafif bir st solunum enfeksiyonundan yaklak 12 gn sonra, 12 yanda bir erkek ocuu alt ekstremitelerinde halsizlikten ikyet eder. Birka gn getikten sonra, halsizlik ilerleyip, gvdesini de kapsar. Fiziksel muayenede alt ekstremite derin tendon refleksleri alnmamaktadr, muayenede kas atrofisi ya da ar yoktur. Spinal sv almalar sadece ykselmi protein iin kayda deerdir. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Bell paralizisi B. Muskler distrofi C. Guillain-Barre Sendromu D. Charcot-Marie Tooth hastal E. Werdnig-Hoffmann hastal Guillan-Barre paralizisi nonspesifik viral bir hastalktan yaklak olarak 10 gn sonra vuku bulur. Alt ekstremitelerden balayp, gvdeye doru ilerleyen gnlerce veya haftalarca yava yava sren bir halsizliktir. Daha sonra st ekstremiteler ve bulbar kaslar tutulabilir. Solunum kaslarnn atake olmas hayat tehdit edicidir. Sendromun motor ve ara sra, duyu sinirlerinde bir demyelinasyon yznden olduu grnmektedir. Spinal sv proteini tanda yardmcdr; glukoz ve hcre saymlar normal iken, protein dzeyleri normalin iki mislinden fazla artar. Gzlem iin hastaneye yatrma endikedir. Tedavi intavenz immnogloblin, ya da plazmaferezden oluabilir. yileme her zaman tam deildir. (Cevap C)
2.
leri derecede gelime gerilii olan 2 yandaki bir kz ocuunun boyu ve kilosu, 25 persentil, ba evresi 95 persentilin zerinde llyor. Ban dik tutamyan hasta hipotonik grnmde, oturamyor ve ayaa kalkamyor. Bunun yannda glmseyebiliyor ve evre ile iletiimi iyi. Gz muayenesinde optik atrofi tesbit edilen hastann, beyin MRInda yaygn beyaz cevher hastal rapor ediliyor. Idrar organik asit analizi sonucu, N-asetil aspartik asit (NaA) deerlerinde ykselme gzleniyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Tay-Sachs hastal B. Metakromatik lkodistrofi C. Glutarik asidemi tip I D. Canavan hastal E. Hurler hastal
klarda belirtilen hastalklarn tm, ba evresinde bymeye neden olurlar. MRIda beyaz cevher hastal tesbit edilmesi Tay Sachs hastaln ekarte ettirir. nk Tay Sachs hastal, gri cevherin hastaldr. Dier hastalklarda eitli derecelerde beyaz cevher tutulumu vardr. MRIda beyaz cevherin yaygn tutulumu, metakromatik lkodistrofi kanavan hastal iin tipiktir. NaAda ykselme ise sadece kanavan hastalna zgdr. (Cevap D)
3.
6 yanda ocuun olduka dzensiz ama nonspesifik bir yry olup, ocuk irrite olmaktadr. Fiziksel muayene ok hafif sol fasiyel zayflk, drt ekstremitenin hepsinde de canl gerinme refleksi, bilateral ekstensor plantar yantlar (Babinski) ve sol st ve alt ekstremilerde hafif hipertonisite ortaya koyar; kas halsizlii yoktur. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Pontin gliom B. Serebeller astrositom C. Sa serebral hemisferde tmr D. Subakut skleroza neden olan panensefalit
27
DrTus.com
E. Subakut nekrozite edici lkoensefalopati
28
Kranial sinir anormallileri (zellikle kranial sinir VII ve alt bulbar sinirleri ile ilikili olarak), uzun-trakt iaretleri, spastisiteye sekonder dengesiz bir yry tarz ve baz davran deiiklikleri oluturan merkezi sinir sistemine ilikin subakut bir bozukluu olan ocuun en byk olaslkla pontin gliomu vardr. Serebellar hemisferlerde tmrler, daha sonraki safhalarda, st motor nron iaretleri gelitirebilirler, fakat yry tarznda dzensizlik ataksi olmaldr. Dismetri ile nistagmus da vardr. Supratentorial tmrler 6 yandaki ocuklarda nadiren grlmemektedir; ba ars ve kusma ortaya kan olas semptomlar olup, papilldem fizik muayenede bir bulgu olarak belirir. (Cevap A)
4.
Ksa boy, poliri ve bitemporal hemianopsisi olup tomorafide sella tursika zerinde kalsifikasyonlar grlen ocukta en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. 3. ventrikln astrositomas B. Pinealoma C. Kraniofaringeoma D. Kromofob adenoma E. Hand-Schller-Christian hastal
Kraniofaringeoma, ocuklardaki en sk supratentorial tmrdr. %90 kalsifikasyon gsterir. Optik kiazmaya bas sonucu bitemporal hemianopsi oluur. Pititer-hipotalamik aksn etkilenmesi ksa boya sebep olur. 3. ventrikle bas hidrosefaliye neden olur. ok fazla ise papil dem oluur. Supraoptik hipofizial yolda ki bozukluk sonucu gelien diabetes insipitus poliri nedenidir. Tedavi tmrn cerrahi karlmas ve hormon verilmesinden ibarettir. (Cevap C)
5.
Yenidoan bir infantta konjestif kalp yetmezlii bulgular mevcut. Fizik muayenede belirgin bir kardiyak frm duyulmuyor. Kafann oskltasyonunda grltl bir kranyal frm mevcut ise muhtemel tehis aadakilerden hangisidir? A. Polisitemi B. Hipertiroidizm C. Serebral anevrizma rptr D. Byk damarlarn transpozisyonu E. Galen veninin arteriovenz malformasyonu
Konjestif kalp yetmezlii byk intrakranyal arteriovenz fistllerin nemli bir komplikasyonudur. Bu arteriovenz malformasyonlarn en sk grld yer de byk Galen venidir. (Cevap E)
6.
Sekiz yanda bir olguda gn iinde ok sayda, gzlerini bir noktaya dikme, sorulara cevap vermeme, yapt ie ara verme ve daha sonra olanlar hatrlamama eklinde bilin bozukluu tanmlanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Basit parsiyel nbet B. Absans nbeti C. Jeneralize atonik nbet D. Myoklonik nbet E. Jeneralize tonik nbet
Soruda tariflenen klinik tablo absans nbetine uymaktadr. Absans nbetleri 10-20 saniyeden az sren ani motor aktivelerde ve konumada durma ve ksa bilin kayb,tipik sabit bak epizotu ile karakterizedir. Pubertede gerileyebilir. Aura ve postiktal dnem yoktur. Tedavide etosksimid kullanlr.
28
DrTus.com
(Cevap B) 7.
29
On yanda bir erkek ocuun kafasna bir sopa serte arpyor. Acil servisteki muayenesinde yarada elle hissedilen kemik fragmanlarnn olduu bir laserasyon grlyor. Kazadan 5 saat sonra, ocuk lyor. ocuun lmne yol aan olay muhtemelen aadakilerden hangisidir? A. Intraserebral kanama B. Subaraknoid kanama C. Epidural hematom D. Subdural hematom E. Beynin hemorajik enfarksiyonu
Hastann lmne yol aan majr olay epidural hematomdur. Akut epidural hematom genellikle, temporoparietal kemiin kr ve arteria meningia mediann hasar grd, kafann yan tarafna giden travmalarn sonucu meydana gelir. Arteria meningia media, dura ile frontal kemiin i yzeyi arasnda kalr . Epidural hematomdaki arteriyel kanama, kalvariyum ve dura arasnda potansiyel bir boluk oluturarak gerek bir epidural kompartman meydana getirir. Tipik olarak hasta balangta uurunu kaybeder ve sonra tekrar aylr. (Lusid interval). Epidural bolukta yaklak 3050 ml kan birikince (4-8 saat sonra) hastada KIBAS belirtileri (rn. papildem, konvlziyon) geliir ve hematom cerrahi olarak boaltlmazsa hasta herniasyondan lebilir. Epidural hematomun %20 mortalitesi vardr. Subaraknoid ve intraserebral kanamalar travma ile ilgili deildir. Subdural hematomlar en sk serebral atrofisi olan kronik alkoliklerde ve yal kimselerde grlr. (Cevap C) 8. Yirmi yedi haftalk 900 gr olarak doan infanta, doumdan sonra 1. gnde respiratuar distres sendromu geliiyor ve endotrakeal entbasyon uygulanyor. 36. saatte hastada hipotansiyon, bradikardi, siyanoz geliiyor ve fontaneli gerginleiyor. Tan iin en uygun tetkik hangisidir? A. Elektroensefalografi B. Ekokardiyografi C. Serum phtlama faktrleri D. Kranial ultrasonografi E. Tam kan saym ve trombosit says Soruda tanmlanan hastada akut intraventrikler kanama mevcuttur. n fontanelden yaplan ultrasonografide grade III ve IV intraventrikler kanama gzlenecektir. (Cevap D) 9. Yutma gl, ar salivasyon, yanakta tek tarafl karncalanma ve dilde parestezi gibi orofaringeal semptomlarn sk grld genelde uykuda gelien, nrolojik muayenesi ve zgemii normal ocuklarda grlen nbet hangisidir? A. Petitmal nbet B. Basit parsiyel nbet C. Febril nbet D. Benign rolandik epilepsi E. Grand mal nbet Benign rolandik epilepsi ocuklukta grlen parsiyel nbetlerdendir. Nropatolojik lezyonlarnn olmamas, klinik bulgular ve EEG bulgular bu epilepsi iin karakteristiktir. Hastalarn %75inde nbetler uykuda iken geliir. EEGde sentrotemporal veya rolandik alana lokalize tekrarlayan dalga fokusunun grlmesi tany destekleyicidir. (Cevap D)
29
DrTus.com
30
10. On iki yandaki bir kzda panhipopituitarizm geliiyor. Hastann bilgisiyarl tomografisinde n hipofiz bezi blgesinde bir kitle lezyonu tesbit ediliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Kraniofaringioma B. Kromofob adenomu C. Ganglionroma D. Medulloblastoma E. Nroblastoma ocukluk anda n hipofiz bezinde en sk destruksiyona neden olan tmr kraniofaringiomadr. Bunun yannda gliomalar, germinomalar ve hamartomalarda hipofiz bezinde grlebilir. Kromofob adenomu ise en sk erikinlerde hipofiz bezinde destrksiyon oluturur. Fakat ocuklarda nadiren grlr. (Cevap A)
11. On iki yandaki bir ocuk koma halinde getiriliyor. Hastann baars ikayetlerinin balad 6 saat ncesine kadar tamamen iyi olduu reniliyor. Hastann 6 saat nce baarlar balam giderek iddetlenmi ve hasta daha sonra komaya girmi. Hastann fizik muayenesinde ateinin 38.2oC olduu, flask ve komatz olduu grlyor. Dier fizik muayene bulgular normal olarak deerlendiriliyor. Hastaya lomber ponksiyon yaplyor ve BOSun kanl olduu grlyor. Santrifj sonras BOSun ksantokromik olduu gzleniyor. BOS incelemesinde milimetrekpte 3000 krmz kre, 7 beyaz kre saptanyor. BOS protein konsantrasyonu 400 mg/dl, glukoz konsantrasyonu ise 62 mg/dl olarak saptanyor. Bu hastada komann en muhtemel nedeni aadakilerden hangisidir? A. Subaraknoid kanama B. Intraventrikler kanama C. Aquaduktal stenoz D. Viral ensefalit E. Subdural efzyon BOS bulgular ve zellikle santrifj sonras ksantokromik grnm intrakranial kanamay dndrr. Kanama primer olarak subaraknoid blgededir. ntraventrikler kanama, genellikle prematre infantlarda grlr. (Cevap A) 12. Yirmiyedi haftalk olarak doan ve u an yirmi bir gnlk olan bir infatta respiratuar distres sendromu ve grade IV intraventrikler kanama geliiyor. Genel durumu iyiye giderken, infantta bu sefer apne ve bradikardi geliiyor. Fontanelde bombelik ve strlerde ayrlma, letarji ortaya kyor. Hastann tam kan saym deerlendirmesi normal olarak bulunurken, yaplan lomber ponksiyonunda, BOS proteini 290 mg/l, BOS glukoz dzeyi 10 mg/dl olarak geliyor. Ayrca BOSta 159 lkosit/mm3 grlyor. BOSun Gram boyamasnda bakteri grlemiyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Bakteriyel menenjit B. Citrobaktere bal beyin absesi C. HSV ensafilit D. Posthemorajik hidrosefali E. Tberkloz menenjiti Fontanelin bombelemesi, strlerde ayrlma, letarji, apne ve bradikardi varl, intrakranial basncn arttn dndryor. Tek bana BOS deerlendirmesi menenjit veya intrakranial kanamay dndrmektedir. Gram boyamann negatif olmas menenjit tansndan uzaklatrmaktadr. (Cevap D)
30
DrTus.com
31
13. Konvlziyon, deride hipopigmente maklleri adenoma sebaceum ile beynin gri cevherinde sklerotik deiiklikleri olan 48 aylk hastada ilerleyici mental retardasyon olduu tesbit ediliyor. Bu hastada en uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Tberosklerozis B. Sturge-Weber hastal C. Von Hippel-Lindau hastal D. Nrofibromatozis E. Hibiri Tberosklerozisin en karakteristik lezyonu adenoma sebaceumdur. Hipopigmente makller oval ya da dzensiz ekilli ap birka mmden birka cmye kadar deien kol, gvde ve bacakda olan lezyonlardr. Otozomal gei gsteren, korteks gri cevherinde sklerotik alanlar bulunan bir nroktanz sendromdur. Klinikte en fazla konvlziyonlar grlr. Vakalarn %60-70inde mental defektler, 1/3nde ise ilk bir ylda infantil spazm izlenir. (Cevap A) 14. Alt yandaki hasta 2 aydr sabahlar kalknca okula gitmeden nce olan baarlarndan yaknyor. Ek olarak son iki gndr hastann banda yana eiklik ortaya km. Fizik incelemede hastada burun parmak testinde ve alterne el hareketlerinde bozukluk saptanyor. Oftalmoskop ile incelendiinde gz dibi iyi grlemiyor. Deerlendirmenin sonraki aadakilerden aamas hangisi olmaldr? A. Elektroensefalogram B. Okul psikolouna bavurma C. Bilgisayarl tomografi D. Lomber ponksiyon E. Grme testi BT veya MRG kistik serebellar astrositoma tansn dorulayabilir. Pozisyona bal veya ilerleyici baars, tiltle veya tiltsiz beyin tmrnn belirgin bulgulardr. Retinann grntlenmesinde optik diskteki belirgin papil nedeni ile zorluk yaanabilir. (Cevap C) 15. Doumda ve neonatal dnemde normal olan bir kz hastann geliiminde 6. ay civarnda duraklama gzleniyor. Ksa sre sonra da apati, gszlk ve daha nce olan fonksiyonlarnda kayp geliiyor. 9 aylk olduunda ise halen desteksiz oturamyor ve destekli zor oturabiliyor. Aile ayrca son zamanlarnda ocuun obje takibinin de olmadn belirtiyor. Zaman zaman kaba srayc tarzda ekstremite hareketleri de olan hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Serebral palsi B. n boynuz hcresi hastal C. Dejeneratif beyin hastal D. Duygu yoksunluu sendromu E. Toksik ensefalopati Daha nce sahip olduu fonksiyonlarda kayp olmas ocukta muhtemel bir dejeneratif beyin hastaln dndrmektedir. Serebral palside batan itibaren fonksiyon kayb ve gelime gerilii vardr. Ne n boynuz hcre hastal ne de duygu yoksunluu sendromu krl veya ekstremitelerin srayc tarzdaki hareketlerini aklayamazlar. Toksik ensefalopati (rnein kurun entoksikasyonu) bu semptomlara neden olabilir fakat 6 ay civarnda pek grlmez. (Cevap C)
31
DrTus.com
32
16. 4 yandaki hasta alt ekstremitelerde balayan ve 10-14 gn iinde gvdeyi ve st ekstremiteleri tutan simetrik gszlk yaknmas ile bavurmutur. Derin tendon refleksleri alnamamaktadr. Duyu bozukluu, barsak veya mesane disfonksiyonu yoktur. Sinir ileti hz testleri anormaldir. Beyin omurilik svs incelenmesinde protein 178 mg/dl ve 5 lkosit mL bulunmutur. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Duchenne mskler distrofi B. Fabry hastal C. Familial dizotonomi (Riley-Day sendromu) D. Bell paralizisi E. Guillain-Barre sendromu Guillain-Barre sendromu ncelikle motor sinirlerde demiyelinizasyona yol aan postenfeksiyz bir polinropatidir. Balangc derecelidir. Alt ekstremitelerden simetrik olarak balar ve daha sonra gs ve st ekstremitelere doru kar. Bulbar tutulum yaklak olarak vakalarn yarsnda olur. Spontan olarak dzelme genellikle 2-3 hafta iinde gerekleir.(%65) (Cevap E) 17. Be aylk bir kz hastada, hastaneye ba vurmadan 1 ay nce balayan gszlklk ve hipotoni ikayetleri mevcut. Hastann fizik muayenesinde, canl, glmseyen ve evresi ile ilgili bir ocuk olduu grlyor. Gszl olan ve derin tendon refleksleri alnamayan hastann dilinde fasiklasyonlar gzleniyor. Serum CPK dzeyi 300 IU/ml olan hastada en muhtemel tan hangisidir? A. Spinal muskuler atrofi B. Poli C. Guillain-Barre sendromu D. Muskuler distrofi E. Myasthenia gravis Spinal muskler atrofinin infantil tipi (Werding-Hoffmann Sendromu) n boynuz hcrelerinin progresif kayb, belirgin ve ilerleyici hipotoni, asendan g kayb, reflekslerin kayb ve kas fasiklasyonlar ile karakterizedir. Fasiklasyonlar en iyi dilde grlr. (Cevap A) 18. yandaki bir erkek hasta, rdekvari yrme ikayeti ile bir ortopediste gtrlyor. Hastann muayenesinde proksimal kas gszlnn olduu fakat derin tendon reflekslerinin normal olduu belirleniyor. Hasta yatar pozisyondan ayaa kalkarken ellerini dizlerinin zerine koyuyor ve kollarndan g alarak kalkyor. Ayakta da hastann belirgin lordozu olduu grlyor. 12 aylkken yrmeye balayan hastann, bilisel yetilerinin, yantlarndan hafif geri olduu belirtiliyor. Bu hastann tansnda en nemli test aadakilerden hangisidir? A. Kapiller kan gaz B. Serum laktat dzeyi C. Lomber ponksiyon D. CPK E. EKG Nromuskler hastalklarn tansnda en nemli test, serum CPK dzeyi tayinidir. Tablo tipik bir Duchenne Mskler Distrafisini tariflemektedir. (Cevap D)
32
DrTus.com
19. Bir nceki sorudan belirtilen hastann serum CPK dzeyi 20.000 IU/L olarak bulunuyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Santral kord hastal B. Werdnig-Hoffmann sendromu C. Muskuler distrofi D. Myotonia conjenita E. Muskler atrofi
33
Kas distrofileri, kas liflerinde bir madde depolanmas ile birlikte olmayan dejeneratif, kaltsal kas hastalklardr. Kas distrofilerinin en sk grlen iki tipi vardr; Duchenne ve Becker muskuler distrofisi (DMD), kas hastalklar ieresinde en sk grlenidir. Xe bal geer. Kadnlar genelde taycdr ve hastalk genini tayan kadnlardan doan erkek ocuklarn %50si hastadr. Kz ocuklarn ise %50si tayc olur. Patogenezi henz tam aydnlatlmam olan bu hastalk, 2-4 yalar arasnda kendisini gsterir. nce kala kua, daha bilateral ve simetriktir. Yrme gecikir. ocuk iyi yryemez ve koamaz. Sk sk der. Merdiven karken glk eker. Gluteus kaslarnn tutulmas sonucu yalpalayarak (rdek vari) yrr ve lomber lordoz geliir. Hasta oturduu yerden ayaa kalkma hareketini ellerinin yardm ile kendi zerine trmanr gibi zorlukla yapar. (Govers belirtisi) zamanla gastroknemius kasnda pseudohipertrofi geliir. Bu ya ve ba dokusundaki arta baldr. Genellikle kas kramplar yoktur. Ancak ar olabilir, sfinkter, ineme ve yutma fonksiyonlar bozulmaz. Hastalarn yaklak 1/3nde belirgin zeka gerilii gzlenir. Ayrca sklkla kalpde olaya eklenir, kalpte byme, persistan taikardi ve myokard yetersizlii grlr. Genellikle hastalar 10-12 yalarnda yryemez duruma gelir ve ou 20 yana kadar kaybedilir. lm sklkla solunum, daha seyrek olarak kalp yetersizlii sonucudur. Serum kreatin fosfakinaz (CPK) dzeyinin erken dnemde yksek olmas, (normalin 20-100 kat) EMGde myopatik deiiklikler ve kas ultrasonografisinde distrofik grnm tany dndrr. Becker muskler distrofisi, genellikle DMDe benzer ancak daha ge balar ve ok benign seyreder. Kalp tutulmas nadirdir. Zeka normal snrlardadr. (Cevap C) 20. Ondrt yandaki bir kz hasta gszlk ve ekstremitelerde karncalanma ikayeti ile bavuruyor. 2 hafta ncesine kadar tamamen iyi olan hastada 2 hafta nce ate, burun aknts, boaz ars ikayetleri olmu ve tedavisiz kendiinden iyilemi. Hastaneye bavurudan 5 gn nce ise alt ekstremitelerde gszlk, yrmede zorlanma, bacak ars ve el ve ayak parmaklarnda karncalanma ortaya kmtr. Hastann gszl giderek artm ve yryemez olmu. Hastann belirgin olmak zere kas gcnn azald ve alt ekstremitelerde derin tendon reflekslerinin alnamad tesbit ediliyor. Kranial sinir muayenesi normal olan hastada papil demi saptanmyor. Atei 37.8oC, solunum says: 16, kalp tepe atm: 102 ve kan basnc 110/65 mmHg olan hastada bu semptomlara neden olabilecek en muhtemel patofizyolojik olay hangisidir? A. Spinal kord lezyonu B. Bir intrakranial lezyon C. Polinropati D. Myozit E. Artrit El ve ayaklarda karncalanma, yaygn gszlk ve her iki alt ekstremitelerde derin tendon reflekslerinde kayp olan bu hastada en muhtemel tan periferal polinropatidir. ntrakranial lezyonlarda genellikle fokal nrolojik defisit, spinal kord lezyonlarnda da seviye veren duyu ve motor kayp beklenir. Hastada ayrca artrit veya miyozite ait herhangi bir bulgu bulunmamaktadr. (Cevap C)
33
DrTus.com
34
21. Ayn hastada BOS incelemesinde, protein: 75 mg/dl, glukoz 62 mg/dl ve mikroskobik incelemede milimetrekpte 6 lkosit (5i mononkleer hcre. saptanyor. En muhtemel tan hangisidir? A. Bakteriyel menenjit B. Viral ensefalit C. Spinal kord tmr D. Postenfeksiyz poliradiklopati E. Bir epidural spinal abse Hastada en muhtemel tan akut polinrittir. BOS bulgular viral ensefalitte uyumlu olmakla beraber hastada ensefalite ait klinik bulgu bulunmamaktadr. Ayrca BOS bulgular da bakteriyel menenjitle uyumlu deildir. Az miktarda mononkleer hcre ile birlikte BOS proteininde art polinritin sk grlen bir bulgusudur. Bu ya grubunda asendan paralizi ile birlikte poliradiklopatinin en sk sebebi, Guillain-Barre sendromudur. (Cevap D)
22. Ayn hastann yatnn 2. gnnde periferal motor gszl ilerliyor, ksrk ve yutma refleksleri belirgin ekilde azalyor. Vital kapasitesi %75 orannda azalan hastann VIII, IX ve X. kranial sinirlerinin etkilendii tesbit ediliyor. Solunum says: 20/dakika, arteryel parsiyel karbondioksit basnc 34 mmHg ve oksijen saturasyonu %97 olan hastada geliebilecek en muhtemel ve en acil problem aadakilerden hangisidir? A. Kardiyovaskler kollaps B. Aspirasyon pnmonisi C. Hipoventilasyon D. Beyin herniasyonu E. Karidyak aritmi Guillain-Barre sendromunda kranial sinir tutulumu sk grlr. IX. ve X. kranial sinirlerin tutulumu yutma mekanizmasn bozar ve aspirasyon pnmonisi riski oluturur. Vital kapasitenin %75 olmas ventilasyon iin yeterlidir ve acil bir durum oluturmaz. (Cevap B)
23. Ayn hastada tedavi uygulanmad kabul edilirse gszlk veya paralizinin prognozu ile ilgili olarak aadakilerden hangisi dorudur? A. Deimeden kalr B. Hzla dzelir C. 1-7 gn sresince artarak ilerler D. 1-3 ay sresince artarak ilerler E. 1-2 yl sresince artarak ilerler Guillain-Barre sendromunda gszlk ve paralizi 7-15 gn boyunca ilerleyerek en st noktaya ular ve birok vakada bu sreden sonra klinik dzelme grlmeye balar. Bu hastada 7 gndr semptomlar var olduu iin en fazla 7 gn daha semptomlarn ilerlemesi beklenir. (Cevap C)
34
DrTus.com
35
24. Yedi yandaki bir erkek hasta son 3 haftadr zellikle sabahlar olan ve progresif olarak artan ba arlar ikayeti nedeniyle getiriliyor. Son 2 gndr bulant olmakszn aralkl kusmalar olan hastann son ylda okul baarsnda dme varm ve son zamanlarda ba arlar nedeniyle okula devam edemiyormu. Atei, ishali veya st solunum yolu enfeksiyonu hikayesi olmayan hastann fizik muayenesinde optik disklerde hafif bulanklk, sol kol ve bacakta hafif hipotoni dnda baka bulgu saptanamyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Pseudotmr serebri B. Beyin tmr C. Okul fobisi D. Kurun ensefalopatisi E. Reye sendromu Klinik tablo ve fokal nrolojik defisit (sol kol ve bacakta hipotoni), beyin tmrn dndrmektedir. (Cevap B)
25. Hafif bir atei, ense sertlii ve aralkl stupor ataklar olan 8 yandaki bir ocuun BOS incelemesinde; * 200/mm3 beyaz kre (hepsi lenfosit) * Protein: 150 mg/dl * Glukoz: 15 mg/dl saptanyor Aadakilerden hangisi bu hastann ayrc tansnda deerlendirilmez? A. Tberkloz menenjit B. Viral menenjit C. Meningeal lsemi D. Medulloblastoma E. Pseudotmr serebri Viral menenjit, tberkloz menenjit, meningeal lsemi ve medlloblastoma BOSta pleositoza,
35
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI BESLENME-METABOLK HASTALIKLAR
1.
36
1 gnlk bir bebek emmede glk, hipotoni, uyuukluk ve refraktil miyoklonik nbet ikayetleri vardr. Bebek normosefalik ve laboratuar bulgularnda normal serum pH, glukoz, kalsiyum, amonyak ve elektrolit seviyesi tespit edilmitir. Doum yks gz ard edilebilir ve apgar skoru 9 ve 9. Bundan sonra tan iin uygulanacak en uygun test aadakilerden hangisidir? A. drar glisin B. Serum karnitin C. Serebrospinal sv glisini D. Serebrospinal sv glikoz E. drar ketonlar
Yenidoanda grld zere peranatal ve natal yk normal. Sepsis bulgusu yok. Ama klinikte emmeme, hipotoni ve myoklonik nbetler var. Ayrca rutin tetkikleri de normal. Byle hastada mutlaka neonatal balangl Non ketotik hiperglisinemi dnlmeli. Tanda en iyi yol Bosglisin dzeyine bakmak olacaktr. (Cevap C)
2.
5 gnlk bir bebein ikayetleri takipne, yetersiz beslenme, kusma ve tepkilerinin azalmasdr. Sepsis aratrmas yaplm ve ocuk %10 dextroz ile infzyona balam ampisilin ve sefotaksim alm durumu ktlemi, ve uyaranlara cevap vermemeye balamtr. 48 saat sonra btn kltrleri negatif, arteryal kan gaz 7.45, PCO2 36, PO2 100, anyon gap normal, kan glikozu 75 mg/dL ve serum amonyag 500 Mol/Litre En uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Hiperamonyemili konjenital hiperinslinizm B. re siklus bozukluu C. Metilmalonik asidemi D. Maple syrup idrar bozukluu E. Lizinrik protein intolerans
re siklusu enzim eksiklikleri geni bir klinik spektrum gsterir. Akut neonatal ekli normal bir yenidoann proteinle beslenmesini takiben birka saat veya gn iinde ortaya kar. Semptomlar emmeme, kusma, ataksi, iritabilite, letarji, hipotermi, takipne ve apne (TUS Sorusu) eklinde balar. Ksa bir hipertoni ve hkrma dneminden sonra ar bir hipotonik koma grlr. KC fonksiyon bozukluu ve hepatomegali nemli bir bulgudur. Respiratuar alkaloz sklkla vardr. *St ocuklar ve daha byk ocuklarda byme gerilii, itahszlk, kusma, tart alamama ve psikomotor gerilik ortaya kar. *Plazmada amonyak dzeyi yksektir (400-2000 kanama riski vardr.Kan re nitrojeni dktr. (Cevap B) 3. mol/lt). Kanama diyatezi ve bunun sonucu olarak intrakranial
Miyadnda 2550 gr olarak doan bebek hipotonisitesi ve emmemesi nedeni ile yenidoan nitesinde izleme alnyor. Fizik muayenesinde 4 cm hepatomegalisi ve ayn zamanda epikantusu,burun kk baskl ve hipertelorizmi saptanan hastann takiplerinde myoklonik konvlziyonlar ortaya kyor. Laboratuar bulgularnda ALT ve AST deerleri yksek olan hastann Plazma ok uzun zincirli ya asitleri artm olarak saptanyor. Takibinde 1 ay sonra kaybedilen hastada en olas tan hangisidir? A. Nonketotik hiperglisinemi B. Molibden kofaktr eksiklii C. re siklus defekti D. Primer karnitin eksiklii E. Zelweger sendromu
36
DrTus.com
37
Zelweger Sendromu - Peroksizom yokluu ile karekterize - YDda kroniofasial dismorfizm (yksek ve kk aln, supraorbital tavan hipoplazisi mongoloid yz aks) - Hipotoni, konvlzyonlar - Katarakt, glokom, Brush field lekeleri - Renal kistler - Byme gerilii - Hepotomegali ve KC yetersizlii - Down Sendromu ile karabilir - Birka ay iin de lrler. (Cevap E) 4. Progresif kilo kayb, kabzlk, muskler atrofi, deri turgoru kayb, hipotermi grlen bir ocukta aadakilerden hangisinin eksiklii ncelikle dnlmelidir? A. Kalori eksiklii B. Tiamin eksiklii C. Niasin eksiklii D. Vitamin D eksiklii E. Vitamin C eksiklii Marasmus (infantil atropi), yetersiz gda kaynaklar, zayf beslenme teknikleri, metabolik bozukluklar ve konjenital anomaliler gibi faktrler ile ilgili olan yetersiz kalori alm yzndendir. Marasmuslu hastalarn progresif kilo kayb, konstipasyon, muskler atrofi, deri turgor kayb, hipotermi ve muhtemelen demi vardr. leri derecede bir hastalkta, etkilenen infantlar letarjiktir ve kk, mukus ieren gaitalar olan alk diareleri vardr. Bu ocuklarn son derece zayf ve kaektik olduu grlr. przl deri anlamna gelen pelegra niasin (nikotin asidi) eksiklii yznden meydana gelir. Niasin; elektron transferi ve glikoliz iin gereken iki enzimin-nikotinamid adenin dinkleotid (NAD) ve nikotinamid adenin dinkleotid fosfat (NADP)- temel yaptadr. Temel gda maddesi iin msra (msr niasine dnebilen ok az triptofan iermektedir) baml blgelerde pelegra en yaygn bir ekilde grlr. Pelegrann klasik (3-D) l klinik semptomlar, bebeklerde iyi gelimemi olmasna ramen, dermatit, diare ve demanstan olumaktadr. Beriberi asetilkolin sentezi ve karbonhidrat metabolizmasnda belirli enzim sistemlerinin almas iin gerekli olan tiamin (B1 vitamini) eksikliinden sonulanmaktadr. Tiamin anne stnde, inek stnde, tahllar, meyveler, sebzeler ve yumurtada bol miktarlarda mevcuttur; et ve baklagiller iyi kaynaklardr. Tiamin s ve suda piirme sonucu yok olur ve tahl tanelerinin en ok vitamin ieren kabuklarnn giderilmesi ile tiamin ierii azaltlm olur. Tiamin eksikliinden kaynaklanan klinik rahatszlklar konjestif kalp yetmezlii, periferik nevrit ve psiik rahatszlklardr. Raitizm defektif matriks mineralizasyonu ile karakterize byyen kemik bozukluudur. Vitamin D fizyolojik dozlarna yant veren raitizme Vitamin D eksiklii olan raitizm denir. Vitamin D eksiklii, birka ay iinde kostokondral eklemlerin (raitik nodl) ve bymesi gibi kemik deiikliklerine yol aabilir; ilerlemi raitizm skolyoz, pelvik ve bacak deformitelerine, gvercin gsne, raitik ccelie ve dier bozukluklara neden olabilir. En sklkla endstrilemi uluslarda, zenci ocuklarda, sratli byme geiren (dk doum arlkl infantlar ve adolesanlar) ocuklarda ve malabsorbsiyon sendromlar olan ocuklarda grlr. (Cevap A) 5. On drt aylk bir erkek infantta, tibiada kvrlma ve O-bain grnm mevcut. Aln byk ve ba kutu eklinde olan hastann serum kalsiyum dzeyi 9.1 mg/dl, fosfat dzeyi 2.1 mg/dl ve alkalen fosfataz dzey 279 IU/L olarak saptanyor. Ayrca baklan serum PTH, 25(OH)D3 dzeyleri normal, 1,25-(OH)2D3 ise dk bulunuyor. Hastann radyolojik incelemesinde, metafizlerde genileme, fralama ve demineralizasyon saptanyor. Hastann aminoasidrisi saptanmyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Vitamin D eksikliine bal rickets B. Vitamin D baml rickets C. X-linked hipofosfatemik rickets D. Hepatik rickets
37
DrTus.com
E. Onkojenik rickets Bu soru ok nemli!!!
38
X-linked hipofosfatemik rickets kaltsal Vitamin D rezistan riketsin en sk nedenidir. Xe bal Dominant geer. Proksimal tblsn distalinden PTH baml olan fosfat reabsorbsiyonu bozulmutur. Hipofosfatemiye ramen plazma 1,25 (OH)2D3 konsantrasyonu artmam, normal veya dk bulunmaktadr. Bunun nedeni nefronda 1alfa hidroksilaz enzimin aktivitesinin de azalm olmasdr. Tan:Serum Kalsiyumu normal veya hafif dk bulunur. Serum fosfat dzeyi doum takiben ilk aylarda normaldir. lk aylarda yenidoan bbrein Glomerl Filtrasyon hznn dk olmas nedeniyle Pnin hzla d grlmez. Tansal hipofosfatemi (4 mg/dlden dk olmas) genellikle 6. Aya kadar grlmez. 1 yandan sonra genellikle 1,5-3,0 mg/dl arasndadr. Serum fosfat dzeyi dk olmasna ramen fosfor atlm artmtr.. Aminosidri, glikozri, bikarbonatri yoktur. Serum PTH, 25(OH)D3 dzeyi normaldir. 1,25-(OH)2D3 ise ciddi hipofosfatemiye ramen artmam, normal veya dk bulunur. Tedavi: Oral fosfat kk ocuklarda 0,5-1 g/gn, byk ocuklarda 1-3 g/gn verilir. Fosforun gastrointestinal irritasyon yan etkisinden kanmak iin balang dozu dk tutulup, birka ay iinde toleransa gre yava yava arttrlr. Yksek doz vitamin D kullanm (0,025-0,050 g/kg/gn) ile rikets ou zaman dzelir. (Cevap C)
6.
Doumda normal olan ancak doumdan birka ay sonra dermatit, alopesi, ataksik nbetlerle immn yetmezlii olan bir bebek yksek miktarda biotine cevap verdiine gre bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Multipl karboksilaz yetersizlii (Biotin eksiklii) B. Akrodermatitis enteropatika C. Pellegra D. Kistik fibrozis E. Atopik dermatit
Bu sorudaki soru tekniine dikkat: Soruda biotin eksiklii tariflenmi ve A kknada biotin eksiklii var denmi. Yani cevap ok ak Ama bu tr sorularda bu kadar da kolay sorulmazki bu k eldirici olmal diye dnerek ou meslektalarmz dier klar iaretleyebilir. Biotinidazn yokluu, biotin yetersizliine yol aar. Karboksilazlarn aktif ekle dnmesi iin serbest biotine ihtiya vardr. Biotinin bu yetersizlii btn karboksilazlarda ilev bozukluuna neden olarak alopesi, dermatit ve ataksik nbetlerle immn yetmezlik tablosu oluturabilir. (Cevap A)
7.
Drt aylk, D vitamini eksikliine bal ricketsi olan bir ocukta, aadakilerden hangisini grmeyi beklemezsiniz? A. Raitik rozari B. Kraniotabes C. Bacaklarda O-bain deformitesi D. Serum alkalen fosfataz seviyesinde ykseklik E. Serum fosfor seviyesinde dklk
Ricketste paratiroid hormon seviyesi ykselmitir ve buna bal olarak fosfor seviyesi der. Dk fosfor seviyesi de osteoblastik aktivitede anormal deiikliklere (kraniotabes ve kostokondral eklemlerdeki genileme ile oluan raitik rozariye neden olur. Bacaklardaki osteoid doku halen tam olarak kalsifiye olmamasna ramen, ocuun ayaa kalkp, bacaklar zerine arlk bindii evreye kadar bacaklarda deformiteler gzlenmez. (Cevap C)
38
DrTus.com
39
39
DrTus.com
8.
40
Drt yanda erkek bebek huzursuzluk, di etlerinde kanama ikayeti ile getiriliyor. Trombosit says: 250,000 ekilen extremite grafilerde epifiz pla altnda hiperdens hat izlenmiyor tannz? A. Rikets B. ITP C. Von-Willebrand D. Skorbt E. Cu eksiklii
Bu ocuklarda tipik olarak kurbaa pozisyonunda yat bulunur. (Subperiostal kanamaya bal) grafideki parlak hatta Frankel hatt demir Skorbt iin tipiktir. (Cevap D)
9.
1500 gramlk bebee hayatn 10. gnnde ar nekrotizan enterokolit nedeniyle yaygn intestinal rezeksiyon uygulanyor. Hayatn 15. gnnde ileostomi fonksiyone oluyor ve 24. gnnde oral beslenme denenmeye balanyor. Ancak enteral rnleri tolere edemiyor. leostomi ile ar sv kayb geliiyor ve her enteral rn denenmesinde bebek dehidratasyona giriyor. Hayatn 14. gnnde total parenteral beslenme sonraki 2 ay boyunca devam edilmi. Hayatn 2. aynda dem, distal ekstremiteler, az evresi, perianal blgelerde eritemli dknt, ve alopesi geliiyor. Serum alkalen fosfataz ve serum albumin dzeyi dk olan hastada en uygun tedavi aadakilerden hangisidir? A. Tuzsuz albmin verilmesi B. Hiperalimentasyon solsyonundaki proteni konsantrasyonu arttrlmas C. Rekombinan alkalen fosfataz verilmesi D. inko verilmesi E. E vitamini verilmesi
Total parenteral beslenme (eser mineral iermeyen) ve kronik diyare, azalm alm ve artm kayba bal olarak inkodan eksik bir durum oluturabilir. Alkalin fosfotaz inko ieren bir enzim olduu iin, seviyesi decektir. Klinik tablo akrodermatitis enteropatikaya benziyor. Tedavi; inkoreplasman. (Cevap D) 10. Drt yanda bir kz ocuu byme gerilii ve dknt ikayeti ile getiriliyor. ocuun zellikle gnee maruz kalan yerlerinde pellegra benzeri dkntler tespit ediliyor. Idrarnda yksek miktarda indol bileikleri tespit edildiine gre en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Sistinri B. Marple urup hastal C. Fenilketonri D. Hartnup hastal E. Pompe hastal Hartnup hastal, triptofann hem bbrek tubuluslar hem de incebarsaktaki hcrelerdeki bozuklua bal olarak emilememesi sonucu geliir. Otozomal resesif geilidir. ou hastada fotosentivite ve pellegra benzeri intermittan dknt mevcuttur. Byme gerilii belirgindir, depresyon, psihos ve serebellar ataksi grlebilir. Idrarda bol miktarda indol bileikleri atlr. Mental geliim genellikle normaldir. (Cevap D)
40
DrTus.com
41
11. Akut porfiriay taklit eden akut karn ars, polinropati ve ekstremite arlar ile karekterize klinik zellik gsteren metabolik hastalk aadakilerden hangisidir? A. Fenil ketonri B. Tirozinemi tip-I C. Hawkinsiri D. Alkaptonri E. Homosistinri Herediter Tirozinemi Tip I (Hepatorenal Tip); Otozomal resesif geer. Fumaril asetoasetat hidrolaz enzim aktivitesi dktr. Karacier ve bbrek hasarnn n planda olduu doumsal metabolik bir hastalktr. Klinik belirtiler tirozinden ok tirozin metabolitlerinin karacier, beyin ve bbrekte yapt hasara baldr. Akut infantil formda; Erken st ocukluu dneminde ortaya kan gelime gerilii, ate, hepatomegali, sarlk, irritabilite en sk rastlanan belirtilerdir. Hepatik yetmezlie bal ilk 2 ya iinde lm geliir. Karicier yetersizlii ok ardr ve hzla siroz ve hepatoseller karsinom (HCC) geliir.lerleyici siroz, renal tubler ilev bozukluu (Fankoni sendromu) ve vitamin Dye direnli raitizm grlr.Sksinilaseton art porfirin biyosentezinde defekte neden olur ve %40 hastada akut porfiriyi taklit eden akut polinropati grlr. Tan: Plazma tirozin dzeyleri ve dier aminoasitler, zellikle metiyonin orta derecede artmtr. Kesin tan serum ve idrarda sksinilasetoasetat ve sksinilasetonun arttnn gsterilmesi ile konur. (Cevap B) 12. Bir infantn slak bezi gn nda; hava ile temas ettirildiinde siyaha dnmesinden dolay infant hastaneye getirilmitir. Fizik muayenesi normal bulunmu, idrarda redktan madde ve demir klorr testi ise pozitif grlmtr. Bu hastada en uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Hemogentisik asid oksidaz B. Fenilalanin hidroksilaz C. L-histidin amonyumliaz D. Ketoasid dekarboksilaz E. zovalerik-CoA dehidrogenaz Soruda tanmlanan infantn alkoptonrisi vardr. Homogentisik asid oksidaz eksikliiyle oluan otosomal resesif bir bozukluktur. Tan, idrarda homogentisik asid oksidasyonuna bal havaya maruziyette idrarn koyu kahve ya da siyaha dnmesiyle konur. Etkilenmi ocuklar asemptomatiklerdir. Adultlarda okronozis (kkrdak ve fibroz dokuda kahve renkli pigment birikimi) geliir, artrit semptomlar daha sonra grlebilir. Suplemental askorbik asidin bu bozukluun balamasn geciktirmesi ve klinik semptomlar azaltmasna ramen alkoptonrinin spesifik bir tedavisi yoktur. Soruda listelenen dier eksiklikler srasyla fenilketonri, histidinemi, Akaaa urubu hastal ve izovalerik asidemi bulunmutur. (Cevap A) 13. 1 gnlk bir bebek emmede glk, hipotoni, uyuukluk ve refraktil miyoklonik nbet ikayetleri vardr. Bebek normosefalik ve laboratuar bulgularnda normal serum pH, glukoz, kalsiyum, amonyak ve elektrolit seviyesi tespit edilmitir. Doum yks gz ard edilebilir ve apgar skoru 9 ve 9. Hiperglisinemi hafiften ortaya deien dzeyde bulunmaktadr. Bundan sonra uygulanacak en uygun test aadakilerden hangisidir? A. drar glisin B. Serum karnitin C. Serebrospinal sv glisini D. Serebrospinal sv glikoz E. drar ketonlar Neonatal nonketotik hiperglisinemide, serebrospinal sv glisin seviyesi belirgin ekilde ykselmitir. Glisinin, serebrospinal sv: Plazma orannn 0.8den byk olmas bu glisin metabolizma hastal iin diagnostiktir.
41
DrTus.com
(Cevap C)
42
14. 4 yanda mavi gzl beyaz bir kz ocuk malar flush, mental retardasyon, lens subluksasyonu, iridodonezis ve Marfanoide benzer zellikler (uzun, zayf, araknodaktili) ile belirti veren bir hastal sahiptir. Tan aadakilerden hangisi olabilir? A. Hawkinsri B. Alcaptonri C. Piebaldism D. Homosistinri E. Angelman sendromu Homosistinri, sistation sentaz eksikliine baldr. (Cevap D)
15. 9 gnlk zamannda domu bir yenidoan uyuukluk, ate ve artan sarlk ile hastaneye getiriliyor. Fizik muayene sonucu hepatomegali saptanyor. Laboratuar incelemesinde, kan glikoz deeri: 10 mg/dL, total ve direkt bilirbin deerleri iin srasyla, 15 ve 7 mg/dL ve karacier enzimleri AST: 700 ve ALT: 650 olarak belirleniyor. Ertesi gnk kan kltr E. Coli iin pozitif geliyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Nekrotizan enterokolit B. Galaktozemi C. Neonatal hepatit D. Glikojen depo hastal E. Safra atresizi Hipoglisemi sarlk, karacier emzimlerinin ykselmesi ve E. coli sepsisinden oluan bu kombinasyon erken balayan iddetli galaktozemi iin klasiktir. Beyaz krelerdeki defekt E.coli sepsisini predispoze edebilir ve galaktoz-1-fosfatn toksik etkileri de hepatotoksisiteyi aklar. nek st bazl formula mama ile beslenen bu ocukta idrarda redktan madde (galaktoz) pozitiftir. (Cevap B) 16. On gnlk anne st ile beslenen erkek bebek iddetli kusma, sarlk ikayeti ile salk ocana getiriliyor. Muayenede Karacier kot kavsini 6 cm gemekte. Kan glukozu 35 mg / dl lyor. drarda indirgen madde + saptanyor. En olas tan nedir? A. Hipertrofik pilor stenozu B. Fenilketonri C. Yenidoann fizyolojik sarl D. Galaktozemi E. MSUD (Akaaa urubu Hastal) 10 gnlk, anne style beslenen, kusmalar olan ve kan ekeri dk olan karacier palpable olan bir hastada ncelikle galaktozemi dnlmelidir. Galaktozemide (klasik galaktozemi galaktoz 1-fosfat ridil transferaz eksikliine bal ortaya kar) galaktoz fosfat esterleri eklinde dokularda birikir. Bunlar; karacier, bbrek ve beyin iin toksiktir. Lenste galaktitol birikimiyle ime meydana gelir. Bebek normal doar. Stle beslenmeye baladktan 3-4 gn sonra belirtiler ortaya kar. Kusma, ishal, sarlk, beslenme gl, tad alamama, hepatomegali, asit, katarakt, irrtabilite, hipoglisemik konvlziyonlar, zeka gerilii balca bulgulardr. nemli Not: Golakzozomide en sk sepsis etkeni E. Colidir. (Cevap D)
42
DrTus.com
43
17. 10 yanda bir kz ocuunun fiziksel muayenesinde splenomegali saptanmtr. Laboratuar testleri trombositopeni ve hafif demi ortaya karmtr ve kz daha detayl deerlendirmek zere hematolojiye sevk edilmitir. Kemik ilii aspirasyonu yaplm ve Gaucher hcreleri saptanmtr. ocuun ailesi ile durum tartlrken, aadaki durumlardan hangisini ieren bir cevabn verilmesi daha uygundur? A. Eer uygun donr bulunabilirse, kemik ilii transplatasyonu nerilir. B. Destekleyici tedavi dnda hibir tedavi yaplamaz. C. Gaucher hastalkl bir ok ocukta periyodik kan transfzyonlar yapmak gerekir. D. Hastann splenektomiye ihtiyac olabilir. E. Enzim yerine koyma tedavisinin hematolojik anormallikleri dzelttii gsterilmitir. Bu, zellikle Gaucher hastalnn bu formunda dorudur. Erken balanm enzim replasman tedavisi semptomlar geri dndrebilir ve dier komplikasyonlar nleyebilir. (Cevap E) 18. nceden salkl 6 aylk bir bebekte hepatomegali, uyuukluk, artan sarlk ve iddetli emesis gelimitir. ocukta dehidratasyon gzlenmektedir, ayrca idrar redktan maddeler iin bir pozitif reaksiyona sahiptir. ocuun diyeti 5. ayna kadar sadece anne stnden olumaktaym, sonrasnda meyve suyu ve bebek besinleri diyete eklenmitir. Tan aadakilerden hangisinde en ok benzemektedir? A. Galaktozemi B. Glikojen depo hastal C. Tehlikesiz fruktozri D. Kaltsal fruktoz intolerans E. Privat karboksilaz yetersizlii Herediter fruktoz intoleransnn akut veya subakut sunumu galaktozemiye ok benzer. Fruktoz metabolizasyonundaki yetersizlik ok, hipoglisemi, hepatik disfonksiyon ve emezis yaratabilir. Soruda anlatlan ocukta idrardaki retktan madde fruktozdur. Fruktoz ieren yiyeceklerle (rnein meyve sular), beslenmeye balamadan nce, byle bir ocuk asemptomatik olacaktr. (Cevap D)
19. yana kadar normal olan bir ocukta lensin sublukse olduu farkediliyor ve gzleme alnyor ileri dnemde, kataraktta gelien bu ocukta yrmeyle birlikte skolyoz ve toraks deformiteleri ve genu valgumda olutuuna gre bu hastada ne dnlebilir? A. Homosistinri B. Hipermetiyoninemi C. Mukopolisakkaridaz D. re siklsu defekti E. Galaktozemi Homosistinriler en sk rastlanan metiyonin metabolizmas bozukluudur. Sistatinonin sentetaz enzimi eksiklii sonucu oluur. Bu enzim B6 vitaminini kofaktr olarak kullanr. Bebekler doumda normaldir. 3 yanda okler lensi sublksasyonu gelitii farkedilir. leri dnemlerde ar myopati astigmatizm, glokom, katarakt, retina dekolman ve optik atrofi geliebilir. Homosistinrili hastalarn grnm Marfan sendromuna benzer. (Cevap A)
43
DrTus.com
44
20. -drt aylk bir bebekte, kusma, emmeme, letarji ve reflekslerde hiperaktivite, deride ekzematoid ve seboreik dkntleri olan iman ve ak sar renkli sa olan bir bebek iin aadakilerden hangisinin yaplmas tan iin anlamldr? A. Plazma sodyum miktar B. Guthrienin bakteriyel inhibisyon testi C. Alk kan ekeri lm D. Ter testi E. Periferik yayma FKUnin en erken belirtisi kusmadr. Kusmalar iin doktora getirilmeyen ocuklarda 4nc ay civarnda sinir sistemi belirtileri ortaya kar. ocuklarn ounda ar zeka gerilii saptanr. Reflekslerde hiperaktivite ve tonus art gzlenir. Konvlsif nbetler olabilir. FKU tans yenidoanda kanda ykselmi olan fenilalanin dzeyinin gsterilmesi iin tarama testi olan Gutrienin bakteriyel inhibisyon testi yaplarak tan konulabilir. (Cevap B) 21. 5 yanda ocuk kulak kepesinde mavi-siyah renkte lekelerin olumas ve eklemlerde ar ikayeti ile getiriliyor. ocuun idrarnn bekletilince siyahlat renildiine gre en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Diabetik ketoasidoz B. Alkaptonri C. Galaktozemi D. Herediter tirozinemi E. Fenilketonri Alkaptonri, karacierde homogentisik asid oksidaz enzim eksiklii sonucu homogentisik asidin ba dokusunda birikmesi ile karakterize, otozomal resesif hastalktr. idrarn bekletilince siyahlamas karakteristiktir. zellikle, 20 yandan sonra daha belirgin olarak sklera ve kulak kepesinde okronozis gze arpar. Artrit geliimi kt prognoz gstergesidir. (Cevap B) 22. Daha nce salkl olan bir ocukta, hipotoni ve beslenme gl ortaya kyor. Fizik muayenede makroglossi, galo ritmi, taikardi, flask grnm tesbit ediliyor. Hastann mentalitesi ise normal olarak deerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde, kan ekeri 85 mg/dl, EKGde sinus taikardisi ve PR aralnda ksalma grlyor. Bu hastada tanya yardmc olacak en uygun tetkik aadakilerden hangisidir? A. Glukagon infzyon testi B. Lomber ponksiyon C. Spinal MRI D. Deri biyopsisi E. Kas biyopsisi Soruda belirtilen hastadan yaplacak kas biyopsisi, Pompe hastal (Glikojen depo hastal tip II) tansn kesinletirir. Pompe hastal lizozomal enzim eksiklii nedeniyle olan tek glikojen depo hastaldr. (Cevap E)
44
DrTus.com
45
23. yandaki bir erkek ocuu, gelime gerilii ikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenede yz hatlarnda kabalama, hepatosplenomegali ve normal kornealar tesbit ediliyor. Ayrca 3x3 cm boyutlarnda bir umblikal herni gzleniyor. Kas tonusu ve refleksleri normal olan ocuun eklem hareketlerinde kstlanma var. Aile hikayesinden, ocuun annesinin iki erkek kardeinin, bilinmeyen bir nedenle kk yalarda ld, fakat bulgularnn hastaya benzedii reniliyor. skelet grafileri ekilen hastann radyolojik incelemesinde, dizostozis multipleks olduu rapor ediliyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hunter hastal B. Maroteux-Lamy hastal C. Sanflippo A D. Fabry hastal E. Farber hastal Hastada bulunan dizostozis multiplex, bir mukopolissakkaridoz hastaln dndrmektedir. Aile hikayesi olmas da genetik geili bir hastal dndrr. Fabry hastal, bir mukopolissakkarid depo hastal deildir. Ayrca Fabry hastalnda gelime gerilii, dizostozis multipleks ve yz hatlarnda kabalama grlmez. Farber hastal lipogranlomatozis ile ilikilidir. Hastann annesinin iki erkek kardeinin de benzer bulgularla lmesi, Xe baml bir genetik hastal dndrr. Farber hastal, otozomal dominant geilidir. Hunter, Sanflipppo ve Maroteux-Lamy hastalklar muko-polikkaridozlardandr. Sadece Hunter hastal Xe bal geerken, dier ikisi otozomal resesif geilidir. (Cevap A)
24. Yenidoan dneminde hepotomegali, laktik asidoz, hipoglisemi konvulziyonlar ve 1 yanda sonra karn ilii, masif hepatomegali, tabebek yz grnm ile klinie gelen bir ocukta aadakilerden hangisini dnlmelidir? A. Gaucher hastal B. Galaktokinaz eksiklii C. Tay-Sachs hastal D. Von-Gierke hastal E. Pompe hastal
Von-Gierke glukoz-6-fosfataz eksikliinde ortaya kar. Glukoz-6-fosfat glukoza dnemeyerek dokularda birikir. Kan glukoz dzeyi der. Hipoglisemik konvulziyonlar grlr. Ayrca enfeksiyonlar srasndaki burun kanamalar dikkat ekicidir. Laktik asidoz,hiperrisemi, hepatomegali ve tabebek yz dier klinik durumlardr. (Cevap D)
25. Nromotor byme - gelime gerilii olan bir yandaki bir ocukta kronik rinit, grltl solunum, korneal matlama, hepatomegali ve gibosite tesbit ediliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Krabbe hastal B. Morquio hastal C. Gaucher hastal D. Tay-Sachs hastal E. Hurler hastal Morquio hastalnda gelime gerilii genellikle olmaz. Korneal matlk, Hurler ve Morquio hastalnda grlr. Krabbe veya Tay-Sachs hastalnda hepatomegali bulunmaz. Gaucher hastalnda hepatomegali olabilir fakat korneal matlama, kronik rinit ve gibosite yoktur.
45
DrTus.com
46
Hurler hastal, mukopolisakkaridozlarin en ar tipidir. Hastalar doumda normaldir. Inguinal ve umblikal herniler sktr. Genellikle 6-24. Aylar arasnda hepatosplenomegali, iskelet deformiteleri, kaba yz yaps, byk dil, kk aln ve boy ksal ile hastala zg klinik tablo olumutur. 18-24. aylarda zeka gerilii belirginleir. Iskelet deformiteleri uzun kemiklerin bymesinde gerilik ve kkrdaklar iinde MPS toplanmas ile ilgilidir. Kkrdak yapsndaki bozukluk nedeniyle nazofarenks ve toraksda da yapsal deformiteler oluur. Bu ocuklarda tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlar ve otitis media grlr. Vakalarn bir ounda mukoid bir burun aknts gzlenir. Diler deforme, eller geni, parmaklar ksa ve knttr. Hafif pene eli deformitesi vardr. Diz, dirsek, omuz, kala gibi birok eklemde kontraktrler ve lomber kifoz sk grlr. Deri kalndr. Hiruitizm sk grlen bir bulgudur. Kornea bulankl yansra glokom ve zamanla optik atrofi geliebilir. Kombine iletim ve nrosensoriyel tip sarlk grlebilir. Meninkslerin MPS ile infiltrasyonu sonucu hidrosefali geliebilir. (Cevap E) 26. 12 yanda salkl bir kzn rutin kan saymnda trombositopeni, lkopeni ve hafif anemi bulunmutur. Fizik muayenede dalak bymesi saptanmtr. Femur, x-rayde Erlanmeyer grnm olarak tanmlanmtr. Kemik ilii muayenesinde anormal hcreler grlmtr. Aadakilerden hangisinin llmesi olas tany dorular? A. Sfingomyelinaz aktivitesi B. Heksosaminidaz A C. Slfataz A D. Glukoserebrozidaz E. Seramid triheksosidaz Gaucher hastal Beta-glukoserebrosidaz eksiklii ile karakterizedir ve RESte glukoserebrosid birikimine neden olur. Kemik ilii aspirat glukoserebrosidle dolmu tipik Gaucher hcrelerini gsterir. Kemik ilii ile yer deitirmesi anemi, lkopeni ve trombositapeniye yol aar. Karacier ve dalak da tutulabilir. Serum asid fosfataz artar. X-ray uzun kemiklerde Erlenmayer grnmn gsterir. Gaucher hastalnn tehisi lkositlerde, kltre deri fibroblastlarnda ve karacier hcrelerinde glukoserebrosidaz aktivite yokluu ile konur. Enzim analizi ile prenatal tan olasdr. En sk formu, adult tip Ide santral sinir sistemi tutulumu yoktur. Dolaysyla beyin MRI endike deildir. Sfingomyelinaz eksiklii Niemann-Pick hastalna yol aar. Heksosaminidaz A eksiklii Tay - sachs hastal, slfataz A eksiklii juvenil metakromatik lkodistrofiye ve seramid triheksosidaz defekti Fabry hastalna neden olur.
(Cevap D) 27. 16 yandaki ocuun ikayetleri kolay yaralanma ve kronik yorgunluktur. 3 yldr kemik ars yks ve kemik gelime gerilii vardr. Fizik muayenede hepatosplenomegali saptanmtr. Laboratuar bulgularnda karacier enzimleri normal kmtr ancak hemotokrit %25 ve trombosit says 25.000/mm3tr. Periferik yaymada patolojik hcre grlmemitir. skelet filmi, litik lezyon ve osteosklerozu ortaya karmtr. Tan aadakilerden hangisi olabilir? A. Lsemi B. Orak hcre anemisi C. Tay-Sachs hastal D. Hunter sendromu E. Gaucher hastal Lsemi sz konusu olmasna ramen, CBC ve kemik iliinde blast olmamas ve olayn sresi akut lsemiden uzaklatrmaktadr. (Cevap E)
46
DrTus.com
28. Bir nceki soruda bahsedilen hasta iin en iyi tan testi aadakilerden hangisidir? A. Kemik ilii B. Lkositerdeki assay asid Beta-glukozidaz C. Cherry red spot tesbiti iin oftalmoskopi D. drar uzun zincirli aminoasitleri E. drar uzun zincirli ya asitleri
47
Gaucher hastal, retikuloendotelyal sistemde glukoserebrosidlerin oluumuna neden olan enzim eksiklii nedeniyledir ve farkl organlarn disfonksiyonu ve genilemesi ile beraberdir. (Cevap B)
29. Yukardaki sorularda bahsedilen hastann tedavisi aadakilerden hangisi ile baarl sonu verir? A. Karacier transplantasyonu B. Saf plasental Beta-glukosidaz C. Lovastatin D. Plazmaferezis E. Lizozomal orjinli sfingomiyelinaz skelet d semptomlar azaltmada enzim replasman tedavisi ok etkili olmutur. Rekombinant enzim replasman tedavisi gelecekte enfeksiyon riskini yok edecei midini tamaktadr. (Cevap B) 30. 7 aylk bir bebek doumdan itibaren salkldr ve geliimi normaldir. Annesi u anda bebein beslenirken bile gz temasn kestiini belirtiyor. Ayrca evde grlt olduunda bebek kolaylkla korkup srayabiliyor. Bu bulgularn etiyolojisini saptamak iin aadakilerden hangisinin lm en uygundur? A. Lkosit Beta-heksaminidaz A aktivitesi B. Serum aminoasit konsantrasyonu C. Serum amonyak konsantrasyonu D. drar mukopolisakkaritleri E. drar organik asitleri Tay-Sachs hastal, klasik olarak bu yataki infantlarda bu klinik semptomlarla prezente olur. Fundustaki chery-red spotta bulunabilir. (Cevap A)
31. On iki yandaki bir kz ocuunda giderek artan tremor ve emosyonel deiiklikler grlyor. Oftalmolojik muayenede korneann limbik blgesinde kahverengi-sar renk deiiklii gzlenen hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Konjenital rubella B. Down sendromu C. Glikojen depo hastal D. Wilson hastal E. Kurun zehirlenmesi Kayser-Fleischer halkas Wilson hastalnn klasik bulgusudur. (Cevap D)
47
DrTus.com
32. ki aylk bir ocukta gelime gerilii, kusma, alopesi, deride soyulma ve kronik metabolik asidoz saptanyor.
48
Daha nce bir kardei 3 aylk iken hipotoni ve kronik laktik asidoz ile kaybedilmi hastada tan iin aadaki tetkiklerden hangisi yaplmaldr? A. Serum biotinidaz seviyesi B. Kan galaktoz seviyesi C. Serum laktat dehidrogenaz seviyesi D. Serum kalsiyum ve magnezyum seviyeleri E. Plazma trigliserid seviyeleri Biotin, vcuttaki tm karboksilazlarn (piruvat karboksilaz, propionil CoA karboksilaz, 3-metilmalonil CoA karboksilaz ve asetil CoA karboksilaz) kofaktr olarak rol oynayan bir vitamindir. Diyetteki biotin, proteine baldr ve barsakta biotinidaz etkisi ile serbest biotine dnr. Biotinidazda yetersizlik, btn karboksilazlarda ilev bozukluu ve organik asidemi ile sonulanr. Biotinidaz eksikliinde dermatit, alopesi, ataksik nbetler, immn yetersizlik, asidoz ve kusma grlr. (Cevap A) 33. On aylk bir infant, koma halinde acil servise getiriliyor. Daha nce tamamen normal olan hastann fizik muyanesinde karacier kosta altnda 4 cm olarak llyor. Afebril olan infantn geliimi normal grnyor. Laboratuvar bulgusu olarak u deerler elde ediliyor; Glukoz : 15 mg/dl Bikarbonat : 20 mEg/L BUN : 35 mg/dl Amonyak : 295 mmol/L AST : 320 U/L ALT : 425 U/L Bilirubin : Normal drar analizinde glukoz, keton, protein ve redktan madde negatif bulunuyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Konjenital hiperinsulinizm B. Growth hormon eksiklii C. Izovalerik asidemi D. Glukoz-6-fosfataz eksiklii (Tip I glikojenozis) E. Orta zincirli ail-CoA dehidrogenaz eksiklii Bu yataki bir ocukta hiperamonyemili veya hiperamonyemi olmadan ortaya kan nonketotik hipogliseminin en sk nedenlerinden birisi, orta zincirli ail-CoA dehidrogenaz eksikliidir. Hipoglisemiye ek olarak bu hastalkta, Reye sendromuna benzer bulgular vardr. (Cevap E) 34. dem, emme gl ve hipotoni, psiik ve motor gelime bozukluklar ile karakterize olan ve klinik bulgular, Hurler sendromu ile benzerlik gsterdii iin pseudohurler ad verilen hastalk hangisidir? A. GM1 gangliosidozis B. GM2 gangliosidozis C. Krabbe hastal D. Metakromatik lkodistrofi E. Adrenolkodistrofi GM1 gangliosidozis, Tip1 ve Tip2 olmak zere 2 ekli vardr. Klinik bulgular Tay-Sachs hastal ve Hurler sendromu ile benzerlik gsterir. Bu nedenle hastala pseudohurler ad da verilir. GM2 gangliosidozis Tay-Sachs hastal, sandhoff hastal ve Juvenil varyant olmak zere 3 tiptir. Tay-Sachs hastal, grubun en nemli sendromudur. OR geer. Hemen doumdan sonra balayan hastalk ilk 6 ay iinde
48
DrTus.com
49
karakteristik triadn gsterir. (hiperakuzi, psikomotor gelimede durma ve gzdibinde kiraz krmzs leke) ileri yalarda epileptik konvlziyolar, hastalk tablosuna katlr. Apati, krlk ve iitme kayb geliir. Vakalarn ounluu yaklak 4 yata lmle sonulanr. Krabbe hastalna globoid hcre lkodistrofisi de denir. Ilk yaa kadar iyi gelien hastalarda gelime zamanla durur ve ksa bir zaman iinde renilen eyler gerilemeye, kaybolmaya balar. Hastalar a ve sese kar ar hassas olurlar. Sebepsiz barmalar ve kas hipertonusu tabloya katlr. Epilepsi her vakada grlr ve son zamanlara doru deserebrasyon ve hiperpireksi de belirerek hastalar eksitus olurlar. Baz vakalarda kortikoblber ve kortikospinal semptomlarla birlikte poliradiklit, hiperpireksi ve nistagmus grlr. Metakromatik lkodistrofide, lkositlerde ve deri fibroblastlarnn doku kltrnde arilslfataz-A enzim eksiklii saptanr. (Cevap A) 35. Drt yandaki bir kz hasta, 2 yldr devam eden ilerleyici yrme ve hareket bozukluu ikayeti ile getiriliyor. Hastann muayenesinde apatik olduu ve evreye ilgisinin olmad grlyor. Horizontal nistagmusu ve optik atrofisi olan hastann dizartrik konumas olduu saptanyor. Hipotonik olan ve derin tendon refleksleri alnamayan hastann, bir kardeinin 6 yanda iken ayn semptomlarla ld reniliyor. Motor sinir iletim almasnda, belirgin yavalama ve kranial MRda serebral ve serebellar beyaz cevherde belirgin diffz demyelinizasyon saptanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Niemann-Pick hastal B. Gaucher hastal C. Metakromatik lkodistrofi D. Multiple skleroz E. GM2 gangliosidozis (Tay-Sachs hastal) Metakromatik lkodistrofinin ge infantil, juvenil ve erikin olmak zere 3 tipi vardr. Ge infantil ekil en sk grlen tiptir. Hastalk genellikle 1 yandan sonra balar. lk olarak yrme bozukluu belirir. Yrme bozukluu giderek artar ve 5-6 ay iinde spastik fellere dnr. Hastalar ayn zamanda konuma yeteneklerini kaybetmeye balarlar. Daha ileri evrede rijid feller belirir. Krlk ve sarlk tabloya katlr. ki ile 6 yl iinde eksitus olurlar. BOSda protein artmtr. Safra kesesi disfonksiyonu olabilir. drarla slfatid atm artmtr. Lkositlerde ve deri fibroblastlarnn doku kltrnde aril slfataz A eksiklii saptanr. (Cevap C) 36. yandaki bir ocukta yrme bozukluu, DTRnin bilateral yokluu, BOS protein ykseklii (glukoz ve hcre normal), ve idrarn toluidin mavisi ile boyanma testi (+) ise en muhtemel tehis aadakilerden hangisidir? A. Fenilketonri B. Metakromatik lkodistrofi C. Krabbe hastal D. Fabry hastal E. Schilder hastal Metakromatik lkodistrofi myelin metabolizmas bozukluudur. Arilsulfatase A aktivitesi yoktur. Yukardaki zelliklere ilaveten konumann bozulmas, nistagmus, beslenme ve yutma bozukluu da grlr. lm bronkopnmoniden ve yaklak 5-6 yalarnda olur. (Cevap B)
49
DrTus.com
50
37. 8 aylk kz hasta.4 gnden beri olan her iki gznde olan ar ve kzarklk ile bavuruyor. Bir ay nce ayn yaknmalarla gittii gz doktoru tarafndan steroid ve antibiyotilk ieren gz damlalar verilmi. zgemiinde 2750 gr ,miadnda NSD ile dourtulmu. Alar yana uygun olarak yaptrlm. Ban 5 aylk iken tutmu. 4 aylk iken bir defa 3-4 dk sren afebril konvulziyonu olmu Fizik muayenesinde solunum ve kardiyovaskler sistem muayenesi doal, karacier 2 cm palpabl. Nrolojik muayenesinde derin tendon refleksleri artm,henz emeklemiyor, bilateral konjuktivit(+),her iki gznde a kar hassasiyet(+),sol dudak kesinde arl uuk benzeri lezyon(+),avu ve ayak tabanlarnda arl,kantsz hiperkerotik lezyonlar saptanyor. Laboratuar bulgularnda asidozu yok , serum biyokimyasal parametreleri normal, idrar tahlili normal. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Hawskinri B. Tirozinemi tip II C. Akrodermatitis enteropatika D. Slfit oksidaz Eksiklii E. Multiple karboksilaz eksiklii Tirozinemi Tip II (RichnerHanhart Sendromu), (okulokutanz tirozinemi) Karacier sitozolik tirozin aminotransferaz yetersizlii vardr. Serum ve idrar tirozin dzeyleri ok yksektir (25-50 mg/dl). ounlukla st ocukluu dneminde ortaya kar. Gz bulgular ilk semptomdur. Karacier, bbrek fonksiyonlar ve dier aminoasidlerin serum konsantrasyonlar normaldir. Klinik:Hafif ve orta derecede mental retardasyon(%50) Palmar ve plantar hiperkeratoz, Kornea lseri: Bilateraldir. Keratit, fotofobi olabilir Tedavide tirozin ve fenilalaninden kstl diyet nerilir. (Cevap B)
38. 12 aylk erkek hasta ikayeti ok su ime, ok ve sk idrar yapma, gelime gerilii Hikaye: 4 aylk olana kadar bir yaknmas olmayan hastann bu dnemden sonra beslenmesinde azalmas, zaman zaman kusmalar balam. 9 aylkken ok su ime, sk idrar yapma ikayeti balam. Gittikleri hastanede hastann yaplan tetkiklerinde glukozri, proteinri ve 1005-1010 arasnda idrar dansitesi ve generalize.aminoasidrisi saptanm. z gemi: 6 ay sadece anne st ile beslenmi. 2 aylkken glmsemi, 3,5 aylkken ban tutmu, 10 aylkken emeklemi, yryemiyor. Soy gemi: Anne ve baba salkl, aralarnda 3.derece akrabalk mevcut. Ailede nemli bir hastalk yok. Fizik muayene: Arlk 6900 gr(<3p), boy 68cm(<3p), T.A:80/50 mmHg, renk soluk., karacier 1 cm, dalak ele gelmiyor. Dier sistemlerde bir zellik yok. Lab.: Hb:10.4 gr/dl, Htc:%28, MCV:77 fl, MCHC:36, RDW:%12, BK:13900/mm3 ,PLT:555000/mm3, ESR:3 mm/saat El-Bilek Grafisinde: Epifizlerde anaklama TT: Grnm berrak, dansite 1001, pH 5,5, protein(+), glukoz(+), billirubin ve aseton (-), sedimentte zellik yok. Spot drarda metabolik taramada bir zellik yok. Kan Gaznda: Ph:7.20, PCO2: 20 mmHg, PO2: 124 mmHg, HCO3:13.3 mmol/L, Baz a -15.8 mmol/L Kan Biyokimyasnda: Glukoz: 102 mg/dl, re 92 mg/dl, kreatinin 1.6 mg/dl, Ca 9.8 mg/dl, P :5.6 mg/dl, Na:132 mEq/L, K:2.8 mEq/L, CI:124 mEq/L, T.protein:8.2 gr/dl, Albumin:5.3 gr/dl, Trigliserid:298mg/dl, T.Kolesterol: 179 mg/dl, ALT:16 IU/L, AST:35 IU/L Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Galaktozemi B. Tirozinemi tip 1 C. Herediter fruktoz intolerans D. Sistinozis E. Wilson Hastal
50
DrTus.com
51
39. Yukardaki hastada kesin tan iin aadakilerden hangisi yaplmaldr? A. 24 saatlik idrarda bakr dzeyleri B. Doku kltrlerinde galaktoz 1 P ridil transferaz eksikliinin gsterilmesi C. Kan ve idrar sksinil aseton dzeyleri D. drarda redktan madde varl E. Karacier ve kemik iliinde sistin depolanmasnn gsterilmesi 40. Yine ayn hastada tedavi nasl olmaldr? A. Diyetten laktozun karlmas B. Diyetten meyve ekerlerinin karlmas C. NTBC tedavisi D. Asidozun dzeltilmesi ve sisteamin tedavisi E. Penisilamin ve inko tedavisi SSTNOZS; Lizozomal membranlardan sistin transportunda tayc protein eksikliine bal gelien lizozomal depo hastaldr. OR geer. Sistin kristalleri retikloendotelyal sistemde ve parankimatz organlarda depolanmtr. Sistin kristalleri zellikle lkositlerde ve fibroblastlarda ok artmtr. Genellikle hiperpreksia (ar kusma) ve dehidratasyon ilk bulgusudur. Daha sonra renal tubuler hasar geliimi ile poliri ve polidipsi geliir. Fanconi Sendromu geliimi (en hzl hasar renal tbllerde olur) ile gelime gerilii, hipofosfatamik rikets grlr. Progressif bbrek deiiklikleri bbrek yetmezliine neden olur. Sistin kristalleri kornea ve konjonktivada da birikir, erken dnemde fotofobi vardr. Hastalar ak renkli, sar, soluk grnmdedir, bbrek yetmezliinden kaybedilir. Kemik ilii, lenf bezi biyopsisinde, lkositlerde ve fibroblast kltrlerinde sistin depolanmasnn gsterilmesi ile tan konulur. Hastaln zgl bir tedavisi yoktur. Yksek doz vitamin D raitizm belirtilerini nleyebilir. Sisteamin intraseller sistin birikimini nler, sisteaminli gz damlalar korneadaki sistin kristallerini tamamen temizler.
(Cevap: 39-D, 40- E, 41- D)
51
DrTus.com
52
BYME-GELME-BAIIKLAM PEDATR VAKA SORULARI
1. Difteri geiren bir hasta ile temas eden ve alamas tam olmayan 8 yandaki bir ocua ne yaplmaldr? A. Bir doz DBT B. TD + tek doz benzatin penisilin C. Td + Tek doz benzatin penisilin D. Bir doz DBT + Tek doz benzatin penisilin E. Tek doz benzatin penisilin
Difterinin nlenmesinde ilk adm alamadr. Difterili vakalarla yakn temas olan alanmam vakalarda profilaksi iin eritromisin (40 mg/kg/gn, 4 dozda, PO) 7 gn veya benzatin penisilin G (25.000 U/kg, IM) verilir ve difteri toksoidi uygulanr. Hasta 7 yandan byk olduu iin erikin tipte difteri as ieren Td yaplr. (Cevap C)
2.
HBs Ag (+)lii bilinen bir anneden 30 GHda 1200 gr olarak C/S ile doan bebekte nleyici ve tedavisel yaklam nasl olmaldr? A. lk 12 saat iinde a ve immnglobulin hemen yaplmaldr. B. Bebee HBV DNA titresi ve karacier enzimleri baklmal ve eer DNA tiresi >2000 ng/ml, KC enzimleri yksek ise FN verilmelidir. C. Bebee as ilk 12 saat iinde yaplmal dierleri 1,2 ve 12 aylkken 4 doz halinde yaplmal. D. Bebee immnglobulin ilk 12 saat iinde yaplmal, alama program bebek >2000 gr olduunda balanlmal ve 0,1,2 ve 12. aylarda olmak zere 4 doz halinde yaplmal E. lk 12 saat iinde a ve immnglobulin yaplmal, daha sonra 1 ve 6. aylarda alama tekrarlanmal
Hepatit B as doumda 2000 gr zerinde olan bebeklere yaplr, 2000 gr altnda antikor cevab olumaz, bu nedenle a geciktirilir ama HBIG hemen yaplr. Gecikme 3 aydan fazla ise, 3 ay dolunca tekrar HBIG yaplr. Parenteral bulamalarda ilk 24 saat iinde a, ayla ayn zamanda veya 7 gn iinde HBIG yaplmaldr. Bebek 6 aylk olunca HBs, 15 aylk olunca HBs ve antiHBs baklmaldr.6 aylkken HBs(+) ise, a baarsz olmu demektir. 15. Ayda HBs(-), anti HBs(+) ise immnizasyon salanmtr. Alama etkinlii en az 8 yl devam etmektedir. Erikinlerde ve ocuklarda deltoid iine, infant ve st ocuklarnda gluteal blgeye yaplr. Gebelik ve emzirme kontrendikasyon olu-turmaz. Anti HBs >10 mIU/ml olmas koruyucu titredir. Uygulanan emada gecikme olursa ek doza gerek yoktur. (Cevap D)
3.
5,5 yandaki primer alanmas olmayan bir ocua kzamkl bir hasta ile temastan sonra hangisinin yaplmas en uygundur? A. lk 72 saat iinde standart kzamk immnglobulini yaplmas B. lk 6 gn iinde kzamk spesifik immnglobulinin verilmesi C. lk 72 saat iinde a yaplmas D. lk 6 gn iinde a+spesifik immngloblin yaplmas
52
DrTus.com
E. Gzlem ve kontrol altnda tutulmas KIZAMIK AISI
53
Kzamk ile temas izleyen 72 saat iinde kzamk asnn yaplmas korumada etkilidir. Bu sreyi geirenlere temas izleyen 6 gn iinde 0,25 ml/kg standart gamaglobulin verilir. Canl virus asdr. Edmonston suu, Schwartz suu (Trkiyede bu su kullanlyor, tavuk embriyo hcrelerinden pasajlanarak gelitirilmitir), Moraten suu alamada kullanlr. Liyofize adr, sulandrldktan sonra 8 saat iinde kullanlmaldr. 0,5 ml supkutan uygulanlr. Epidemilerde 6. ayda uygulanrsa da rutin a protokolnde 9. ayda, gelimi lkelerde ise maksimum cevabn olutuu 15. ayda uygulanr. Uygulamadan 12 gn sonra IgG oluur, selller immunite doal infeksiyonda olduu gibi basklanr ve yaklak 4 hafta sonra oluur. 4-6 yada veya 11-12 yada rapel nerilir. (Cevap C)
4.
Onbir yandaki erkek ocuunda boy ksal mevcut. Dier fizik muayene bulgular normal, anne ve babas orta boyda olan ocuun her hangi bir hastal yok. Boy ve kilosu, 3 persentil ile uyumlu. Bundan sonra yaplmas gereken nedir? A. Somatomedin seviyesi lm B. Growth hormon seviyesi lm C. Kemik ya tayini D. CBC E. Growth hormon uygulamas
(Cevap C) 5. Drt haftalk erkek bebek yetersiz kilo alma ikayeti ile getiriliyor. Yaplan muayenesinde arl 3800 gr. olmakla beraber anormal bulguya rastlanlmyor. Doum arl 3300 gr. olan bu bebekte anneye aadakilerden hangisini yapmas nerilir? A. nerilerde bulunma B. Ek gdalara balama C. Vitamin E verilmesi D. Malntrisyon asndan incelenmesi E. Ek kalsiyum verilmesi Normalde infantlar ilk 10-14 gn iinde doum arlklarna ularlar. Daha sonra ilk bir ayda her gn 28 gr arlk art olur. Kalan 18 gn iinde 28 g/gnx18500 gr art olur. Bu bebekteki art bu lme gre normaldir. Anneye bebeini anne st ile besleme ve endieye kaplmamas konusunda neriler verilir. (Cevap A)
6.
Kzamkl bir hastayla temas eden bir kiiye yaplacak olan ann etkili olabilmesi iin temastan sonra en fazla ne kadar sre gemelidir? A. 20 saat B. 72 saat C. 5 gn D. 6 gn E. 1 ay
Kzamkl hasta ile temas izleyen ilk 72 saat iinde a yaplmas korumada etkilidir. Bu sreyi geirenlere temas izleyen ilk 6 gn iinde 0.25 ml/kg standart gammagloblin yaplmaldr. Primer veya sekonder immn yetersizlii olanlara, immunospresif tedavi grenlere, gebelere ve ateli hastalk
53
DrTus.com
geirenlere kzamk as yaplmaz. Kzamk asndan sonra birka hafta sreyle tberklin testi negatif kalr. (Cevap B)
54
7. 15 yanda lisede okuyan bir erkek ocuunun okul alannda paten yaparken yuvarlanarak dtkten sonra dizi ezilmitir. A kaytlar son DPT as rapelinin 6 yanda yapldn gstermitir. Bu durumda, aadakilerden hangisi hastaya ugulanmas asndan en doru yaklam olacaktr? A. Tetanoz toksoidi B. Adlt tetanoz ve difteri toksoidi C. DPT rapeli D. Tetanoz toksidi ve tetanoz immnogloblini E. mmunizasyon yaplmaz. Gerek difteri gerekse tetanoza kar baklk idame ettirmek iin her 10 ylda bir verilmesi gereken erikin Td ile bakl artran ek a hastaya yaplmaldr. Tetanoz immnogloblinle pasif bakla ihtiyac yoktur nk yara yzeysel olup, tetanoz riskinin ok az olduu ya da hi olmad grnmektedir. 1993ten bu yana, bomaca bakllk as 7. yata devam ettirilmemektedir. (Cevap B)
8.
3 yanda erkek bebek kontrol muayenesinde tm fizik muayene bulgular normal bulunuyor. Bu hastada aadakilerden hangisi nerilmez? A. Hepatit B as B. Pnmokok as C. HIB as D. 1 mg/gn florid destei E. PPD testi
Hepatit B as 6 yan altnda Hbs Ag bakmadan yaplabilir. HIB as 2 ay-5 ya aras ocuklara yaplr. 3 yandan kk ocuklarda 0.5 mg/gn, 3 ya zeri ocuklarda 1 mg/gn ek florid verilmelidir. nk sudaki florid ocuklar iin gerekli olandan daha azdr. Pnmokok alar, 2 ya stnde sadece yksek riskli olanlara yaplr. (Cevap B)
9.
lk as iki aylkken yaplan ve sonradan hibir as yaplmayan bebek bir yanda yeniden a iin geldiinde alanma nasl srdrlr? A. lk adan sonras yaplr B. Alanmaya yeni batan balanr C. Son rapel yaplr D. Son iki rapel yaplr E. Karma a yaplr
(Cevap A)
54
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI KARDYOLOJ
1.
55
Ani balangl gs ars, dispne, sol sternum boyunca kontine frm, iddetli konjestif kalp yetersizlii bulgularnn gelimesi ile karekterize hastalk aadakilerden hangisidir? A. PDA B. Koroner Av Fistl C. Pulmoner Av Fistl D. Valsalva Sins Anevrizmas Rptr E. Moya-Moya Hastal
Aortann valsalva sinslerinden birinin zayflamas sonucu anevrizma oluabilir. Bu anevrizma aniden rptre olunca aorta sa atrium veya ventrikle alr. Ani balangl gs ars; sol sternum boyunca devaml frm, iddetli konjestif kalp yetmezlii bulgular ortaya kar. ok nadir rastlanan bir hastalktr. (Cevap D)
2.
5 aylk Down sendromu stigmatlar saptanan kz bebekte takipne, dispne, TELEde kardiyomegali, EKGde sol aks mevcut. Dinlemekle sol sternal kenarda sistolik ejeksiyon frm saptanan hastada aadakilerden hangisi dnlmelidir? A. VSD B. PDA C. AV kanal defekti D.Trunkus arteriozus E. Transpozisyon
AV kanal defekti Tm konjenital kalp hastalklarnn %2si kadardr. Hastalarn %30u Down sendromludur. Down sendromlu ocuklarn %40nda konjenital kalp hastal vardr, bunlarnda %40 AVSDdir.
Patoloji: Primum tip ASD, inlet tip VSD, anteriyor mitral leaflet ve trikspitin septal leafletinin klefti(yar) ile karekterizedir. En ar endokardiyal yastk defektidir. Sol ventrikl k yolunun uzmas ve daralmas ile bunun sonucunda anjiogramda meydana gelen goose neck= kuu boyunu deformitesi AVSD iin tipiktir. AV kapaklarn sa vesol ventrikle eit olarak almas sa ve solventrikl hipoplazisi olmamas cerrahi tamir iin nemlidir.
55
DrTus.com
Fizik bulgular:
56
1.ocuklarda besin intolerans, taikardi, taipne ile karakterizedir. Genellikle Down sendromludurlar. 2. Prekordiyum hiperaktiftir, sol st sternal kenarda thrill iitilebilir. 3. S2/ dar ift, P2 iddetlidir. 3-4/6 holosistolik regurgitan frm, apekste mitral yetersizlii frm duyulabilir. Middiyastolik rulman, relatif mitral, trikspit kapak stenozunua bal olarak duyulabilir. 4. Gallop ritmi, hepatomegali ve dier bulgular konjestif kalp yetersizliini gsterir. EKG: Sol aks ile karekterizedir. PR uzamtr. RVH veya RBBB grlebilir, baz hastalarda LVH da ilave olabilir. TELE: Kardiyomegali ve pulmoner vasklaritede artma grlr. (Cevap C)
3. 15 gnlk kz ocuu, EKG de V1 ve V4R de Q dalgas, TELEde omuz belirtisi mevcut, aadakilerden hangisi dnlmelidir? A. Transpozisyon B. Trunkus arteriosus C. Dzeltilmi transpozisyon D. Fallot tetralojisi E. Ebstein anomalisi
Aortik kapak pulmoner kapan nnde ve solundadr. Sa ventrikl solda, sol ventrikl sadadr. Mitral valv sol ventrikln, trikspit valv sa ventrikln iinde yer alr, atrial pozisyon etkilenmemitir. Dzeltilmi transpozisyon olarak da bilinir. Birlikte AV iletim blou, WPW send, pulmoner stenoz (%50), VSD (%80) ve sol tarafta AV valv (trikspit) yetmezliini ierebilir. Semptomlar esas olarak elik eden defektleri yanstr. Komplet dal blou senkopa neden olur. *Radyografide; kalbin sol st kenarn inen aorta oluturur ve kenar dzlemi olarak grlr. (OMUZ BELRTS) (Cevap C) 4. ntravenz kanl taklarak kemoterapi tedavisi yaplan hastann tekrarlayan yksek atelerinin olmas nedeniyle ekilen ekokardiyografisinde sa atriyum iinde vegetasyon saptanmtr, etkenin aadakilerden hangisi olmas en fazla beklenmelidir? A. Pseudomonas B. Streptokok C. Stafilokok D. Escherichia Coli E. Proteus IV ila kullananlarda stafilakokus aureus en sk intektif endokardit etkenidir. (Cevap C) 5. st ekstremiteleri alt ekstremitelerden daha fazla siyanoze olan (diferansiye siyanoz) bir yenidoanda aadakilerden hangisi dorudur? A. PDA+ Eisenmenger sendromu B. Aort koarktasyonu+ PDA C. Turunkus arteriosus D. Byk arterlerin transpozisyonu+ geni PDA+ pulmoner hipertansiyon E. Anormal total pulmoner venz dn anomalisi st ekstremitelerin alt ekstremitelerden daha siyanotik olmas;
56
DrTus.com
57
TGA+geni PDA+ pulmoner hipertansiyon; pulmoner arterden aortaya giren kann O2 satrasyonu daha yksek olduundan st ksm alt ksmdan daha siyanotik olacaktr. Diferansiyel siyanoz; st ve alt ekstremitedeki siyanozun farkllk gstermesidir. Alt ekstremitenin st ekstremiteden daha fazla siyanoze olmas; geni bir duktustan tersine bir akm olduunu gsterir, bylece vcudun alt ksm pulmoner arterden gelen desatre kan alrken st ksm oksijenden daha zengin olan sol ventriklden gelen kan alr. Pulmoner arterden kann aortaya doru gidebilmesi iin pulmoner arter basncnn sistemik dzeyde olmas gerekir. 1. Aort koA + PDA 2. Aort kavsinin kesintiye uramas(aort interruptionu)+PDA 3. PDA+ Eisenmenger sendromu (Cevap D)
6. 3 yanda kz ocuu, ba parmak ve radius hipoplazisi ile beraber, ekilen Ekokardiyografide ASD saptanan hastada tan aadakilerden hangisidir? A. Lutambacher sendromu B. Holt-Oram sendromu C. Ellis van Creweld sendromu D. Down sendromu E. Kartagener sendromu Lutambacher sendromu; mitral darl+ ASD Holt Oram send, ASD,VSD ile beraber ba parma veya radius yokluu (cardiac-limb) Ellis van Creveld send(kondroektrodermal displazi); tek atriyum, polidaktili, ksa distal parmaklar, trnak hipoplazisi. (Cevap B) 7. 15 yanda kz hasta, mitral kapak prolapsusu ve hafif mitral yetersizlii nedeniyle takip edilen hastaya di ekimi ncesi aadakilerden hangisi nerilmelidir? A. ampisilin 100 mg/kg V, ilemden 1 saat sonra B. ampisilin 50 mg/kg oral, ilemden 1 saat sonra C. amoksisilin 50 mg/kg oral, ilemden 1 saat nce D. amoksisilin 50 mg/kg oral, ilemden 1 saat sonra E. ampisilin 50 mg/ kg oral, ilemden 6 saat sonra ocuklarda Bakteriyel Endokardit Profilaksisi Dental, oral, respiratuar sistem ve zefageal mdahaleler A) Standart rejim Mdaheleden 1 saat nce amoksisilin 50 mg/kg (maks 3 gr) PO. Oral tedavi alamayanlarda mdahaleden 30 dakika nce 50 mg /kg IV veya IM (maks 2 gr) B) Penisillin allerjisi olanlarda Mdahaleden 1 saat nce klindamisin 20 mg/kg veya sefaleksin veya sefodroksil 50 mg/kg veya azitromisin veya klaritromisin 15 mg/kg. PO. Oral tedavi alamayanlarda mdaheleden 30 dakika nce klindamisin 20 mg/kg IV veya sefazolin 25 mg/kg IV veya IM (Cevap C)
57
DrTus.com
58
8. On yandaki erkek hasta koarken bilincini kaybetmesi nedeni ile doktora gtrlyor. Daha ncede byle ikayetleri olan hasta, doktora ilk gelii ve annesi arkadalar kadar uzun sre oynayamadn sylyor. Oynarken sk sk melen hastann fizik muayenesinde dk frekansl sistolik ejeksiyon frm ve maksimal impuls noktasnn lateral olarak yer deitirdii gzleniyor. En uygun tan hangisidir? A. Mitral kapak stenozu B. Aort koarktasyonu C. Aort stenozu D. Aort yetmezlii E. PDA (Cevap C) 9. Onbe yanda bir erkek ocukta yaplan muayenede dinlenme esnasnda tansiyonun 140 / 55 mmHg olduu grlyor. Ayrca sol baldrn medial yznde byk iyilemi bir skar mevcut. Hasta bunun byk bir ivinin stne dmesi sonucu olutuunu sylyor. Skarn oskultasyonu sonucu devaml bir frm ve palpabl tril alnyor. Bu hasta iin en uygun tan hangisidir? A. Arteriovenz fistl B. Prematr ateroskleroz C. Skar dokusu femoral artere bas yapmaktadr D. Femoral arterin konjenital duplikasyonu E. Kemik tmr (Cevap A) 10. 13 yandaki bir kz ocuunun fundoskopik muayenesinde yaygn ve fokal arteriolar daralma saptanmtr. Sol retinada kanama ve skleroz mevcuttur. Kan basnc 180/110 mmHgdr. Hastann aadaki semptom ve bulgulardan hangisini gstermesi olasdr? A. Mltipl kranial sinir paralizisi B. Baars C. Hiporefleksi D. Artm idrar outputu E. Sa venrikler hipertrofisi Hipertansiyon genelde asemptomatiktir. Ancak belirgin olursa ocuklarda ba ars, sersemlik hissi, grme bozukluklar, irritabilite ve gece uyanmalar grlr. Hipertansif ensefalopati grlebilir ve kusma hiperrefleksi, ataksi ve fokal veya jeneralize epilepsi elik edebilir. Fasial sinir paralizisi iddetli hipertansiyonun yegane bulgusu olabilir. zole sol ventrikl hipertrofisi, idrar outputunda azalma ve abdominal sesler olabilir. Belirgin ana deiiklikler mevcut olduunda veya vaskler iaretler olduunda hipertansiyonun acil tedavisi gerekir. Bu gibi ahslar tehis ve tedavi iin hospitalizasyona gereksinim gsterir. (Cevap B) 11. Be yandaki bir kz hastann tansiyonu devaml olarak kendi ya grubuna gre hep 95 persentilin zerinde bulunuyor. Tanda ilk aratrlmas gereken aadakilerden hangisidir? A. Idrarda vanil mandelik asit atlm B. Paratiroid fonksiyonlar C. Idrarda aldosteron atlm D. Bbrek ve idrar yollarnn incelenmesi E. Tiroid fonksiyonlar
58
DrTus.com
59
ocuklarda, hipertansiyonun en sk nedenlerinden birisi primer renal patolojilerdir (anomaliler, refl, vb.) (Cevap D)
12. 8 yandaki bir ocukta rutin muayene esnasnda, st sol sternal kenarda iddetli 1. kalp sesi ve beraberinde fikse ve geni aralkl 2. kalp sesi solunumla deimeyen bir ekilde saptanmtr. Hasta aktif ve salkldr. Bu bulgular aklayan en olas kalp lezyonu aadakilerden hangisidir? A. Atrial septal defekt B. Ventrikler septal defekt C. zole trikspit yetersizlii D. Fallot tetratolojisi E. Mitral valv prolapsusu Sklkla ASDli ocuklar asemptomatiktir ve lezyon rutin muayene esnasnda bulunur. Daha byk ocuklarda lezyon anlaml boyutlarda ise egzersiz intolerans saptanabilir. Muayenede, nabzlar normaldir, sol sternal kenarda sa ventrikler sistolik lift palpabldr ve ikinci kalp sesinde sabit iftleme duyulabilir. ASDnin daha az derecelerinde cerrahi tedavi daha fazla tartmaldr. Ventrikler septal defektler sol alt sternum boyunca en iyi duyulan ve ou kez prekordiumun her tarafna yaylm allagelmi sert ve grltl holoskopik bir frm eklinde ortaya kar. Trikuspid rejurjitasyon alt sol sternal kenarda mid-diastolik bir frmdr. ou kez, doum asfiksisi yks veya dier kardiyak lezyonlara ilikin bulgular mevcuttur. Fallot Tetratolojisi konjenital kalp hastalnn ok allagelmi bir eklidir. Drt anormallik; sa ventrikller akm obstrksiyonu, ventrikler septal defekt, aortann dekstrapozisyonunu ve sa ventrikler hipertrofisini iermektedir. Siyanoz infantlarda ve gen ocuklarda ortaya kar. Mitral valv prolaps, sistol sonunda mitral valv yaprakklarnn biri ya da her ikisinin atriumlar iine grltl geii sonucu oluur. Sadece adlesan anda ya da daha sonra sklkla grlen konjenital bir anormalliktir. Erkek ocuklara kyasla kz ocuklarnda daha sk olup, otozomal dominant kaltmsaldr. Klinik muayene zerine, midsistolik klikin nce olutuu sistoln sonlarna doru not edilen apikal bir frmdr. Orta ya da daha ge sistol srasnda mitral yaprakklarn prolapsn gsteren ekokardiogram ile tan dorulanr. Bu hastalarda endokardit insidans daha yksek olabilecei iin dental alma iin (zellikle frm varsa) antibiyotik profilaksisi tavsiye edilmektedir. (Cevap A)
13. 6 aylk ocukta 3 aydr taikardi, takipne, iyi beslenmeme mevcuttur. Fizik muayenede belirgin apikal vuru, nabz basncnda genileme ve srekli frm duyulan bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Pulmoner stenoz B. Aortik stenoz C. Ventrikler Septal Defekt D. Patent Duktus Arteriozus E. Koroner arter anomalisi PDA genellikle byk bir VSD gibi bulgu verir. Ancak srekli bir frm ve diastolik bir geri ka vardr ki bunlar geni bir nabz basnc ve kabark bir nabza neden olurlar. (Cevap D)
59
DrTus.com
60
14. 24 saatlik bir bebek, siyanoze bir halde getiriliyor. Hastann fizik muayenesinde, 2-3/6. dereceden bir sistolik frm duyuluyor. Akcier grafisinde kalbin normal boyutlarda olduu, fakat pulmoner vaskler yaplarn grnmnde azalma olduu grlyor. EKGde sol ventrikl hakimiyeti grlyor. Bu hastada ilk uygulanmas gereken tedavi aadakilerden hangisidir? A. Morfin B. Digoksin C. Prostaglandin E1 D. Sodyum bikarbonat E. Pozitif basnl ventilasyon Yeni doanda EKGde sa hakimiyet vardr (pulmoner arter P yksek olduu iin). Trikuspit Atrezisi yeni doanda EKGde sol deviasyonu yapan tek hastalktr. Bu ocuklarn yaamas iin PGE1 infzyonu gerekir. PGE1 infuzyonu gereken doutan kalp anomalileri: - Trikuspit Atrezisi - BAT - Komplike Aort Koarktasyonu - Ar pulmoner stenoz - Pulmoner atrezi - Hipoplostik sol kalp (Cevap C) 15. Yirmi drt saatlik bir ocukta, doumdan beri devam eden siyanoz (PaO2 22 mmHg) mevcuttur. Belirgin takipne ve taikardisi olan hastada dinlemekle sabit iftleme (ikinci seste) ve pulmoner odakta 2/6 sistolik frm var. Akcier grafisinde kalbin kk olduu ve pulmoner venz konjesyona bal olarak akcierlerde yaygn buzlu cam grnm olduu saptanyor. PGE1 infzyonuna da cevap vermiyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Parsiyel anormal venz dn B. Total anormal venz dn C. Pulmoner atrezi D. Byk arterlerin transpozisyonu E. Trunkus arteriozus
Total PV dn anomalisinde pulmoner venler sa atriuma alr. Bu nedenle ASDde olduu gibi sa yklenme bulgular vardr. Basite dnlrse ASD dinleme bulgular olan Yenidoanda siyanoz varsa ve ekilen PA grafide kardan adam veya 8 grnts varsa tan TPVDAdr. (Cevap B) 16. Doumdan bir gn sonra ar siyanoz saptanan bir yenidoann EKGsinde sol aks sapmas ve sol ventrikl hipertrofisi saptanyor. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Fallot tetralojisi B. Trikspit atrezisi C. Trunkus arteriosus D. Total pulmoner venz dn anomalisi E. Ebstein anomalisi Yenidoan bir ocukta normalde sa ventrikl hipertrofisi grlr. Sol ventrikl hipertrofisinde altta yatan bir kardiak hastalk ekarte edilmelidir. Doumdan birgn sonra balayan siyanazda ve sol ventrikl hipertrofisi varlnda trikuspit atrezisi dnlmelidir. Burada sa ventrikl hipoplazikdir. ASD, VSD, PDA gibi 2. bir anomali olmaz ise yaamla badamaz. Ductus arteriozusun ak kalmas istenir.
60
DrTus.com
(Cevap B)
61
17. Be gnlk term bir bebek ciddi siyanoz, taikardi ve taipne yaknmas ile bavuruyor.Fizik muayenesinde deri ve mukozalarda siyanozu olan hastann dier sistem muayenelerinde herhangi patolojik bulguya rastlanmyor.Arter kan gaznda PaO2 96mmhg, ve oksijen satrasyonu %40 olan hasta iin en olas tan hangisdir? A. Byk arter transpozisyonu B. Methemoglobinemi C. Pulmoner atrezi D. Trikspit atrezisi E. Fallot tetralojisi Siyonozu olan Oksijen satrasyonu dk Basnc normal bir hastada en olas tan methemoglobinemidir. Hemoglobinin ferrz formdan ferrik forma oksidasyonuna methemoglobinemi denir. Non fonksiyonel hemoglobin %5 den fazladr.
Klinik:
Siyanoz, polisitemi Efor sonras hipoksi bulgular Dk oksijen satrasyonuna ramen paO2 dzeyinin normal olmas Tedavide Metilen mavisi ve askorbik asit (C vitamini) kullanlr. (Cevap B)
18. Tek 2. kalp sesi bulunan 3 gnlk bir infantta solunum sknts olmakszn doumdan beri gittike derinleen siyanoz mevcut. Gs radyogramnda kardiyomegali yok ve normal pulmoner damarlanma var. EKG 120 derece eksende ve sa ventrikler hakimiyeti var. Bu hastada siyanozdan sorumlu en olas konjenital kardiyak malformasyon, aadakilerden hangisidir? A. Fallot tetratolojisi B. Byk damarlarn transpozisyonu C. Trikspid atrezisi D. Salam ventrikler septumlu pulmoneratrezi E. Diafragma aas total anormal pulmoner venz dn
ntakt ventrikler semptomlu byk damarlar transpozisyonunda erken dnemde siyanoz, normal boyutlu kalp (klasik olarak vakalarn te birinde radyografik paternde yan yatm yumurta grnm vardr), normal veya hafif artm pulmoner vaskler belirginleme ve EKGde sa aks deviasyonu ve sa ventrikl hipertrofisi bulunur. Fallot tetratolojisinde siyanoz sklkla yaamn ilk birka gnnde grlmez. Erken siyanozun bir nedeni olan trikspit atrezisi pulmoner arterial kan akmnn azalmasna neden olur, X-rayde pulmoner alanlarda pulmoner vasklaritede azalma vardr. EKGde sol aks ve sol ventrikler hipertrofisi gzlenir. Total anormal pulmoner venz dn pulmoner venlere dnte obstrksiyon vardr ve klasik rntgen bulgusu kar yad - kuty grnm venz konjesyon (kardan adam = snowman) grnmldr. ntakt (salam) septumlu pulmonik atrezi de de erken siyanoz vardr, akcier izlerinin belirginlemesi normal / azalmtr, kalp genitir. (Cevap B)
61
DrTus.com
62
19. Rutin fizik muayene esnasnda 16 yandaki bir kzda ge apikal sistolik frm ve ncesinde klik tespit ediliyor. Geri kalan kardiyak muayenede herhangi bir patoloji gzlenmiyor. Hasta annesinde de ayn tip kardiyak frm olduunu ancak baka bir ey bilmediini belirtiyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Atrial septal defekt B. Aort stenozu C. Trikspid regrjitasyonu D. Mitral valv prolapsusu E. Ventrikler septal defekt (Cevap D) 20. Minimal siyanozu bulunan 2 yandaki ocukta drtl ritim, pulmonik sahada sistolik frm ve alt sol sternal kenar boyunca middiastolik frm bulunmaktadr. EKG sa atrial hipertrofi ve sa gs derivasyonlarnda ventrikler blok paterni gstermektedir. Bu ocuun tans byk olaslkla aadakilerden hangisidir? A. Trikspit yetmezlii ve pulmoner stenoz B. Pulmoner stenoz ve ventrikler septal defekt (Fallot tetralojisi) C. Atrioventrikler kanal D. Ebstein anomali E. Wolff-Parkinson-White sendromu Trikspid regurjitasyon frm ile ilikili drtl ritim ve sol sternum altnda mid-diastolik frm Ebstein anomalisi (trikspid kapann aa doru yer deitirilmesi) tehisini dndrr. Sa atrial hipertrofisi ise sa ventrikler iletim defektleri tehisini dndrr. Sa atrial hipertrofisi ve sa ventrikler iletim defektleri tehisi dorular. Hem pulmoner stenozlu trikspid regurjitasyonu hem de Fallot tetratolojisinin EKG bulgusu sa ventrikller genilemesidir. Sklkla Ebstein malformasyonuna elik eden WPW Sendromunda frm veya siyanoz gzlenmez, izole bir antitedir ama supra ventrikler taikardi olabilir. (Cevap D) 21. Daha nceden salkl olan 4 gnlk term bir bebek kalp yetmezlii ile geldi. Fizik incelemede Gallop ritmi, 3/6 sistolik frm, hepatomegali ve telekardiyogramda kardiyomegali saptand. Kan basnc 35/70 mmHg idi. Aadakilerden bir tanesi hari dierleri hastann daha sonraki takibi asndan yardmcdr. yanl olan aadakilerden hangisidir? A. Arteriyel kan gaz B. st ve alt ekstremiteden kan basnc lm C. Tam kan saym D. Splenomegalinin saptanmas E. Akcier grafisi Splenomegali varsa CBC ile tesbit edilebilecek hemoliz ve anemiyi dndrr. Splenomegali yenidoanlarda grlen konjenital veya edinsel kalp hastalklarnda nadirdir. Byk ocuklarda splenomegalinin varl endokarditi dndrr. (Cevap D)
62
DrTus.com
63
22. Yenidoan bir bebek siyanoz ve hepatomegali ile geliyor. 4/6 sistolik ejeksiyon frm ejeksiyon klii duyulmadan iitiliyor. EKGde uzun, byk P dalgas ve sa ventrikl hipertrofisi saptanyor. Bu hastay deerlendirmede en uygun yntem aadakilerden hangisidir? A. Akcier grafisi B. Vektr kardiyogram C. Acil kalp kateterizasyonu D. MRG E. Ekokardiyografi Ekokardiyografi konjenital veya dier kalp hastalklarnda anatomiyi gstermek iin gerekli birok metodun yerini almtr. Eko ile tan bazen cerrahi veya dier tedavilerden nce gerekli tek tan yntemi olmaktadr. (Cevap E) 23. Bir gnlk bebek siyanotiktir. Fizik muayenesinde 2-3/6 dereceden frm ve tek ve sert ikinci kalp sesi duyulmaktadr. Telekardiyografisinde kalp normal byklkte ve akcier vasklitesi azalmtr. EKG bulgusunda sol ventrikl dominantl vardr. Bu yenidoan bebee uygulanacak tedavi basama hangisidir? A. Sodyum bikarbonat B. Morfin C. Prostaglandin E D. Digoksin E. Potitif basnl ventilasyon Mevcut olan frm PDAya aittir. Eer PDA kapanrsa belirgin siyanoz ve sonuta asidoz, ok ve lm grlecektir. Prostoglandin E1 pulmoner arter ile aorta arasndaki duktus arteriozusu iin ak tukar. (Cevap C) 24. Yukardaki hastada olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Persistan pulmoner hipertansiyon B. Byk damar transpozisyonu C. Trunkus arteriozus D. Pulmoner atrezi E. Total anormal venz dn Pulmoner atrezi kk sa ventrikl azalm pulmoner vaskler glgelenme kalp yetmezlii olmadan grlen erken ve belirgin siyanoz, pulmoner kan akmnn duktusa baml olmas eklinde bulgu verir. (Cevap D)
63
DrTus.com
64
25. 18 aylk ocuk gndz bakm evinde sklkla melir pozisyon almaktadr. Annesi bu melme pozisyonlarnn bazsnda peroral siyanozunun olduunu ifade etmektedir. ocuk hastaneye getirildiinde huzursuzdu, hiperpneik, derin siyanozu vardr. 10 dakika iinde bilinci bozulmutur. Olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Kardiyomiyopati B. Koroner arter anomalisi C. Fallot tetralojisi D. Kabzlk E. Katlma nbeti Soruda tarif edilen ocuk egzersize bal siyanozu olan Fallot tetralojili bir ocuktur. Daha ciddi olan durumlara siyonotik atak ad verilir ve azalm sistemik vaskler rezistan, artm pulmoner arter basnc veya sa ventrikl kndaki darlk nedeni ile meydana gelir. Fallot tetralojisinde duyulan frm pulmoner stenoza aittir ve atak srasnda azalr veya kaybolur. (Cevap C) 26. Daha nceden salkl 3,5 aylk bebek emmede zayflk, beslenirken terleme, ve gelime gerilii yaknmas ile bavuruyor. Vital bulgular solunum says 70/dk, kalp hz 175/dk, kan basnc st ve alt ekstremitelerde 90/65 mmHg. Kalp muayenesinde parasternal kabarklk ve sistolik trill saptanyor. 4/6 holosistolik frm ve middiyastolik rumble saptanyor. Telekardiyogramda kardiyomegalisi grlen hastann en olas tans aadakilerden hangisidir? A. Kardiyompati B. Miyokardit C. VSD D. Aort koartasyonu E. Byk damar transpozisyonu Soldan saa ant olan byk VSDlerde belirgin kalp yetmezlii grlr. Semptomlar doumda artm bulunan pulmoner vaskler direncin 1-3 aylar arasnda dmeye balamas ile belirgin hale gelir. Pulmoner vaskler diren dnce soldan saa sant artar. (Cevap C) 27. Iki gnlk bir ocukta siyanoz, hipotansiyon ve metabolik asidoz geliiyor. Muayenede hastann letarjik, taikardik ve siyanotik olduu, hepatomegalisi ve 3. dereceden sistolik frmnn bulunduu, radiyal ve femoral nabzlarnn zayf olarak alnd saptanyor. Akcier grafisinde kardiyomegalisi gzlenen hastann EKGsinde, sa ventrikl hakimiyeti ile beraber V5 ve V6da R dalgalarnn belirgin ekilde kk olduu grlyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hipoplastik sol kalp sendromu B. Koroner arter anomalisi C. Total anormal venz dn D. Fallot tetralojisi E. Myokardit Nabzlarn zayf alnmas, EKGde sol ventrikler gcn azaldnn gzlenmesi kardiyojenik ok ve iddetli siyanoz, hipoplastik sol kalp sendromu iin tipiktir. (Cevap A)
64
DrTus.com
65
28. Rutin muayeneler srasnda 12 yandaki bir kz ocuunun kan basncnn 170/110 mmHg olduu saptanyor. Asemptomatik olan hastada, sol sternum snrnda 1-2. dereceden bir sistolik frm duyuluyor. Bu hastann deerlendirilmesinde, bundan sonra yaplmas gereken en uygun ilem aadakilerden hangisidir? A. EKG B. Fundoskopik muayene C. Alt ekstremite kan basnc lm D. Akcier grafisi E. Egzersiz testi st ekstremiteden llen kan basnc yksek olan ve asemptomatik olan bir hastada, aort koarktasyonu tansn ekarte etmek iin alt ekstremite basnc llmelidir. Aort koarktasyonunda, st ekstremite basnc yksek iken, alt ekstremite basnc normal veya dktr. (Cevap C)
29. 3 haftalk kz ocuu dispne ve ciltte morarma ikayeti ile getiriliyor. EKOda asending aortada hipoplazi tespit edilen hastada periferik nabazan ok az alndna gre en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Hipoplastik sol kalp sendromu B. Mitral prolapsus C. PDA D. Fallot tetralojisi E. ASD
Hipoplastik sol kalp sendromu aort ya da mitral stenoz sonucu ya da asending aortada hipoplazi sonucu sol ventrikln kk ve nonfonksiyonel olmasdr. ilk birka haftalk neonatal dnemde dispne, hepatomegali, periferik nabazan yokluu ve siyanoza sebep olabilir. (Cevap A)
30. 7 gnlk bebek solunum sknts ile getiriliyor. Fizik muayenede takipne, taikardi, hepatomegalisi olan ve aort oda ve srttan duyulan sistolik frm tesbit edilen hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. PDA B. VSD C. Aort koarktasyonu D. Mitral stenoz E. Parsiyel pulmoner venz dn anomalisi (Cevap C)
31. Be yandaki, avu iinde ve ayak tabannda desquasmasyon ve eritem, bilateral non bakterial konjuktivit ve ate grlen, lenf-adenopati olan ve bir sre sonra myokard infarkts geirip len bir ocukta aadaki damar hastalklarndan hangisi dnlebilir? A. Poliarteritis nodosa B. Wegener granulamotozis C. Takayasu arteriti D. Kawasaki hastal E. Sistemik lupus eritematosus
65
DrTus.com
66
Mukokutanez lenf bezi sendromu (Kawasaki hastal): Klinikte avu ii ve ayak tabannda deskuamasyon, ate, boyunda lenfadenopati yannda aritmi, myokard infarkts, konjenital kalp yetmezlii, kalp dilatasyonu ve konjuktivit grlr. Mikroskopi de PAN andrr. Ancak perikardit, myokardit ve valvulit ile koroner arter tutulumu iyileme dneminde anevrizma gelimesine bal olarak tromboz ve %0.5-1 orannda myokard infarkts grlr. St ocukluu ve erken ocukluk dneminin akut febril bir hastaldr. (Cevap D) 32. 7 yanda bir erkek ocuk 3 haftadr devam eden halsizlik, gs ars, yksek ate, titreme nedeniyle deerlendiriliyor. evrede hastalk tanmlanmyor ve hastaln son haftasnda okula gidememi. Fizik muayenede, hasta grnml, Kalp taikardik, nabz basnc daralm, dinlemekle zaman zaman srtnme sesi alnyor. 40,5 oC ate, gvdede ve proksimal ekstremitelerde hafif makler pembe-krmz dknt, lenfadenopati, karacier sa kosta hizasnda 4 cm ve dalak minimal palpabl. Hemoglobin: 9.7 g/dL, Beyaz Kre: 26 000, Trombosit: 650 000 olarak saptanyor. Bu hastann deerlendirilmesinde en nemli tan yntemi aadakilerden hangisidir? A. Eritrosit sedimentasyon hz B. Lyme titresi C. Akcier grafisi D. Ekokardiyografi E. Kemik ilii aspirasyonu ocuktaki gs arsnn en olas sebebi perikardiyal effzyondur ve tan iin en iyi yntem Ekokardiyografidir. ESR tan koydurucu deildir ve nadiren ciddi inflamatuar, enfeksiyz ve onkolojik durumlarda da dk deerler gsterir. Akcier grafisinde perikardial efzyon nedeni ile olumu kardiyomegali grlebilir. Ancak X-ray kalp yetmezlii nedeni ile oluan kardiyomegali ile efzyon sonucu oluan birbirinden ayrmaz. Kemik ilii aspirasyonunun lsemi dnlyor ise deeri vardr. (Cevap D) 33. Tuberoskleroz ve kalp tmr olan iki yandaki bir ocukta kalp tmr iin en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Rabdomyom B. Mixoma C. Rabdomyosarkom D. Anjiosarkom E. Papiller fibroelastom Rabdomyom ocukluk ve bebeklik ann en sk rastlanan primer kalp tmrdr. Bu ya grubunda kalp tmrlerinin %40n oluturur. Hamartom olabilirler. Yaklak 1/3 hastada da tberoz skleroz grlr. Histolojisinde rmcek hcreleri de tesbit edilir. Mixoma erikinde grlen en sk kalp tmrdr ve sol atriumda grlr. (Cevap A)
34. Hasta grnen 2 haftalk kz ocuu acile getiriliyor. Soluk grnml ve dakikada 80 solunum hz mevcut ve dispneik. Kalp atm 195 / dakika ve kalp sesleri uzaktan hissediliyor ve galo ritm duyuluyor. X-rayda kardiyomegali var. Ekokardiyogramda zayf ventrikler fonksiyon, dilate ventrikller ve sol atrial dilatasyon var. EKGde dk voltajl ventrikler depolarizasyon kompleksleri var. Bu hastada en uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Myokardit B. Endokardiyal fibroelastozis C. Perikardit D. Pulmoner arterden kaynaklanan aberan sol koroner arter E. Kalbin glikojen depo hastal
66
DrTus.com
67
Solukluk, dispne, takipne, taikardi ve kardiyomegali nedene baklmakszn konjestif kalp yetmezliinde sk gzlenir. Bu duruma pek ok virus yol asa da adenovirus ve Koksakivirus Bnin yol at myokardit en sk grlen nedendir. Sorudaki bulgularn birliktelii hastann durumunun etyolojisi olan myokardite dikkat ekmektedir. Ventrikler ve sol atrial dilatasyon ve zayf ventrikler fonksiyon dnda dier ekokardiyografik bulgularn olmay ile hem kas kalnlamasnn bulunduu glikojen depo hastal hem de (perikardial effzyon bulunmadndan) perikardit ile uyumlu grnmemektedir. Koroner arterlerin orjinleri daha kolayca karlabilmesine ramen aberan orjinli sol koroner arter ile uyumlu deildir. EKGde aberan orjinli sol koroner arterde ventrikler komplekslerin voltajlar azalmaz ve myokard infarkts paterni gzlenebilir. Sol ventrikl voltajlar genellikle endokardiyal fibroelastozda yksektir, hem sa hem de sol ventrikler gler kalbin glikojen depo hastalnda yksektir. (Cevap A)
35. Diz ekleminde artiriti olan kz ocuunun fizik muayenesinde apekste diastolik frm duyuluyor. Bu ocuk iin aadakilerden hangisi en uygun tedavidir? A. Prednizolon + aspirin B. Prednizolon + aspirin + penisilin C. Yatak istirahati + prednizolon + aspirin D. Penisilin + prednizolon E. Penisilin + yatak istirahati + aspirin Akut romatizmal ate eklem, kalp ve daha az sklkla deri, deri alt doku, merkezi sinir sistemi tutulumuyla karakterize baz streptokoklarn M antigenine kar gelien antikorlarn doku ile apraz reaksiyon vermesiyle gerekleen bir hastalktr. Poliartrit ya da minimal karditi olan vakalarda 4-6 hafta salisilat, Karditi olan vakalarda 4-6 hafta steroid, Kalp yetmezlii varsa ilaveten digitalize edilir. Antibiyotik olarak 1.200.000 benzatin penisilin tek doz veya 10 gn sre ile 800.000 /gn prokain penisilin im. olarak uygulanr. Penisilin allerjisi var ise 30 mg/kg/gn eritromisin oral yoldan verilir. Hareket kstlamas: Karditsiz vakalarda 1,5 ay, karditli vakalarda 2-3 aydan nce tam aktiviteye gei nerilmemelidir. Sorudaki aktif artiriti olan hastaya aspirin ve penisilin tedavisi verilip yatak istirahati ile takip edilmelidir. (Cevap E)
36. 10 yandaki erkek ocuu sa diz arsndan ikyet etmektedir. ki hafta nce kimseye sylemedii boaz ars mevcuttur. Bu hastada muhtemel tan iin; aadakilerden hangisi en az yardmc olur? A. Kardit B. Artralji C. Eritema marjinatum D. Korea E. Subktan nodl (Cevap B)
37. Ayn hastada, akut romatizmal atein aadaki belirtilerinden hangisine salisilat veya steroid tedavisi ile yant alnamaz? A. Kardit B. Abdominal ar C. Artrit
67
DrTus.com
D. Korea E. Ate
68
39. ve 40. sorular: Romatizmal atein tehisini dorulamak kantlayc tek bir klinik belirti veya laboratuar testi olmadndan zordur. Rekrrenslerden korunmada uzun sreli antibiyotik balamann nemi olduu kadar akut problemleri hzl ve etkili tedaviye gereksinim duymasna ilikin nemi bulunmaktadr. Tanda yardmc olarak Amerikan Kalp Birliinin hastaln bulgularyla ilikili major ve minr modifiye Jones kriterleri olarak adlandrlan kriterler vardr. Ve bu kriterler romatizmal atei olasl olan her hastann tehisinde uygulanmaldr. Majr kriterler, kardit, artrit, eritema marjinatum, korea ve subktan nodllerdir. Minr kriterler ise artralji (eklem ars objektif bulgu deildir), ate veya romatik ate yks, arm eritrosit sedimantasyon hz, pozitif C-reaktif protein, artm beyaz kre, anemi ve EKGde uzam PR ve QT aralklardr. Romatizmal ate tans koymak iin u kriterler bulunmaldr: ki major belirti, veya bir majr ve iki minr kritere ilave olarak gl bir ekilde daha nceden elik eden A grubu beta hemolitik streptokokal enfeksiyonun (kltr, rapid antigen-antibody oluumu veya armas) delilinin bulunmas veya kzl hastal yks bulunmaldr. (Cevap 39-B, 40-D) 38. Daha nceden salkl 8 yandaki bir erkek ocukta haftadr bilinmeyen orjinli hafif derecede ate, yorgunluk, kilo kayb, myalji ve ba ars mevcuttur. Bu esnada hastann tekrarlanan muayenelerinde kalpte frm, petei ve hafif splenomegali saptanmtr. Bu ocuk hasta iin en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Akut romatizmal ate B. Kawasaki hastal C. Kzl D. Endokardit E. Tberkloz (Cevap D) 39. 12 yanda bir erkek ocuk okulun futbol takmna girmeye almaktadr. Bebekliinde kalbinde frm yks bulunduu ve bunun zamanla geecei renildi. almalar srasnda ciddi solunum sknts olduu ve bann dnd renildi. Muayenehanenizde kalp ritmi, nabz ve de tansiyonu normaldi ve artk ba dnmyordu. Muayenesinde boyuna doru yaylan 4/6 sistolik ejeksiyon frm ile birlikte ejeksiyon klii duyudu. EKGde sol ventrikl hipertrofisi vard. Bundan sonraki tansal yaklamnz aadakilerden hangisi olurdu? A. Akcier filmi B. Ekzersiz testi C. Dijitalizasyon D. Ekokardiyografi E. Tilt testi Ekokardiografi kapak hastaln tanmlamak basn farklln lmek ve endokardiyal fibroelastozis bulgularn tesbit etmek iin gereklidir. (Cevap D) 40. Romatizmal kapak hastal olan bir kiide di ekimini takiben enfektif endokardit gelimesi durumunda etken olarak ncelikle aadaki mikroorganizmalardan hangisi dnlmelidir? A. S.aureus B. Koagulaz negatif stafilokoklar C. Viridans streptokoklar D. Difteroid basiller E. Enterik basiller Konjenital kalp hastalklar ya da edinsel kapak hastalklar, kalbin endokard yzeyinin baz noktalarda yksek
68
DrTus.com
69
basnla karlamasna ve endokard yzeyinde fibrin trombosit ieren steril vejetasyonlar olumasna neden olur. Bu vejetasyonlar geici bir bakteremi srasnda mikroorganizmalarn yerlemesi iin nidus oluturur. S. viridans bakteremisi, dental manuplasyonlar, tonsillektomi ya da ineme ile meydana gelebilir ve enfektif endokarditin en sk nedenidir. (Cevap C) 41. On be gnlk erkek bebek, solunum sknts, emme gl, hiperriritabilite ikayetleri ile acil polikliniine bavuruyor. Yaplan fizik muayenede kalp tepe atmnn yksek olmas nedeniyle ekilen EKGde dar QRSli ve hz 240/dk olan taikardi tespit ediliyor. Aaadakilerden hangisi ilk tercih edilmesi gereken medikal tedavidir? A. Lidokain B. Digoksin C. Verepamil D. Adenozin E. Kinidin Olguda bir supra ventrikler taikardi sz konusudur. Supraventrikler taikardilerde hz genellikle >200/dk dr. P dalgalar genellikle vardr ve QRS kompleksleri ile eleir. Aberran ileti bulunmadka QRS kompleksleri normaldir. Tedavide vagal tonusu artrmak (yze buzlu su, valsalva manevras), digoksin, adenozin, elektriksel kardiyovezyon, koleter ablasyonu kullanlr. Soruda dikkat edilmesi gereken etkisi hemen balayan bir mdahalede bulunmaktr. nk bebein hemodinamisi bozulmutur. Bu yzden adenozin. ilk tercih iladr. (Not: adenozin yarlanma mr ok ksa fakat hzl etkili bir antiaritmiktir.) (Cevap D)
42. 2 aylk bebekte taikardi, dispne, takipne, gallo ritmi vardr. frm tesbit edilmemitir. Kalb hz 235, atei 37.8C, kan basnc normal, ekstremitelerin perfzyonu iyidir. Olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Sepsis B. Supraventrikler taikardi C. Aspirasyon D. Ventrikler taikardi E. Sinus ritmi nfantlardaki SVT genellikle kalp yetmezlii ile bulgu verir. SVT says ve uzunluu kalp yetmezliini oluturmas iin risk faktrdr. (Cevap B)
69
DrTus.com
ALLERJ-MMNOLOJ SOLUNUM SSTEMLER PEDATR VAKA SORULARI
1.
70
Ate nedeni ile getirildii acil poliklinikte sefaklor balanlp tedavi krn tamamlam olan 2 yanda bir ocukta subfebril ate, halsizlik, irritabilite lenfadenopati, kantl jeneralize ritematz dknt saptanyor. En muhtemel tan hangisidir? A. Ksmi tedavi edilmi menenjit B. Enfeksiyz mononkleozis C. Kawasaki hastal D. Tip I hipersensitivite reaksiyonu E. Tip III hipersensitivite reaksiyonu
Tip III Ar Duyarllk Reaksiyonu mmn kompleks reaksiyonlar olarak da adlandrlr. Antikor antijenle karlatnda onunla birleir ve bir immnkompleks oluturur. Normal koullarda bu srada kompleman aktive olur ve mononkleer fagositik sistem tarafndan bu kompleksler temizlenir. Ancak antijen yk fazla ise ve varln srdrrse oluan immnkompleksler vcuttan temizlenemez ve bbrek, akcier gibi eitli dokularda depolanrlar veya kk kan damarlarnn duvarlarn infiltre ederek kompleman sistemini aktive eder, anaflatoksinlerin (C3a, C5a) yapmna neden olurlar. mmnkompleks hastalklar grupta toplanabilir. 1) Persistan enfeksiyona bal oluanlar; Serum Hastal bu grupta en gzel rnektir. Burada antijen - antikor ve komplemandan oluan immn kompleksler damar duvarna ve dokulara yerleerek vaskler permeabiliteyi artrr. Sonuta artrit, glomerlonefrit geliir. Daha nce diferi tetanoz iin hazrlanan (atlardan) antiserumun verildii hastalarda oluan bu tablo gnmzde penisilin, sefalosporin (zellikle SEFAKLOR) ve slfonamidler ile oluabilmektedir. 2) Otoimmn hastalklar (SLE, RA, Polimiyozit) 3) Antijen inhalasyonu ile oluanlar (Ekstrensek allerjik alveolit) (Cevap E)
2.
14 yanda dk dereceli ate, 3 haftadr sregelen ksrk ve interstisyel pnmoni saptanan bir ocukta bu pnmoni tablosuna yol ama olasl en yksek mikroorganizma aadakilerden hangisidir? A. Mikoplazma pnmonisi B. Klamidyal pnmoni C. Viral pnmoni D. Tberklz pnmonisi E. Stafilokokal pnmoni
Klamidya trachomatisli; annelerden doan infantlarn % 10-20inde pnmoni geliir. Bu pnmonin prezentasyonu 1 ila 3 ay arasnda ksrk, takipne ve ate olmay ile ortaya kar. Muayenede raller vardr, hrlt yoktur. Laboratuar bulgusu olarak, periferik kan yaymasnda eozinofil art vardr. Akcier filminde, interstisyel infiltratlarn olduu hiperenflasyon grlr. Mikoplazma pnmonisi okul a ocuklar ve gen adltte en sk pnmoni etkenidir. Allm klinik; ba ars, halsizlik, ate, alt solunum yolu semptomlardr. Tipik olarak ksrk (sklkla nonprodktif) hastaln ilk 2 haftasnda ktleir ve 3-4 haftada az miktarda ince ral bulunur. Daha sonra, dispneve ate oluarak ktleir. X-ray bulgular interstisyel veya bronial patterni gsterir. zellikle alt loblarda ve yalnzca bir taraftadr. Tan klinie gre konur. Stafilokokal pnmoni S. aureus tarafndan oluturulur. Hzl ilerler ve hayat tehdit eden bir pnmonidir ve sklkla 1 yan altnda gzlenir. Sklkla ocukta st solunum yolu enfeksiyonu birka gn srer, akabinde ate ve respiratuar distress balar. Plevral efzyon, ampiyem ve pnmotoraks sk komplikasyonlardr. Laboratuar bulgular: belirgin artm beyaz kre, sola kaymadr. Radyografik bulgularda hastaln erken dneminde nonspesifik bronkopnmoni, daha ilerlediinde daha dens ve
70
DrTus.com
homojen ve tamamen lobu ya da hemitoraks tutar.
71
Tberkloz tans iin yksek phe yardmcdr. Dk sosyaekonomik dzeyi olan, yksek riskli gruba ait olan pnmonili herhangi bir hastada, yksek-riskli hastalara bakan salk alanlar ve yksek riskli erikinlere ak olan ocuklarda tberkloz dikkate alnmaldr. Klinik ve radyografik bulgular mevcuttur. Ancak nonspesifik ksrk ve dispne vardr. Radyografik bulgular sklkla adenopati, fokal hiperenflasyon ve atelektazidir. (Cevap A) 3. 6 haftalk bir bebekte solunum hznda art ve nonprodktif ksrk gelimitir. Fizik muayenede belirgin ral ve ronks vardr. Hikayede 3 hafta nce topikal antibiyotikle tedavi edilen bir gz hastalndan bahsedilmektedir. Bu hastada, her iki tabloya birden yol amas en olas etken aadakilerden hangisidir? A. Neisseria gonorrhoeae B. Staphylococcus aureus C. Grup B streptococus D. Chlamydia trachomatis E. Herpes virus 4. Bir nceki soruda belirtilen hasta iin en uygun tedavi aadakilerden hangisidir? A. Seftriakson B. Asiklovir C. Penisilin D. Nafsilin E. Eritromisin Klamidyalar, adlte seksel yolla geen, genitali enfekte annelerden doum esnasnda bebee yaylabilen mikroorganizmalardr. nfantta enfeksiyon yerleri akcierler ve konjonktivalardr. Klamidya afebril pnmoni ve konjonktivite yol aar. zellikle infantlar da 2 ile 12 hafta arasnda bu enfeksiyona yol amaktadr. Kltr ve antikor titreleriyle tan dorulanr. Adlesanlarda, klamidyal enfeksiyonlar servisit, salpengit, endometrit ve epididimitisse yol aabilir. Tubal infertilitenin nemli bir nedenidir. En sk kullanlan tedavi makrolid antibiyotiklerdir, oral kullanlr. Konjonktivit mevcut olduunda pnmoniyi kovmada etkindir, nazofarengeal sekresyonlar temizler. (Cevap 3-D, 4-E) 5. 6 yandaki bir erkek ocuk 3 saatlik ykde 39,5 C ate ve boaz ars ile acile getirildi. ocuk alert grlyordu ve hafif inspiratuvar stridoru vard. Bu hastada ncelikle aadakilerden hangisi uygulanmaldr? A. Boaz muayenesi ve kltrlerin alnm B. Arterial kan gaz alnm ve IV sv balamas C. Gs x-ray ve boynun lateral grnmnn deerlendirilii D. Havayolunu deerlendirmek iin hazrlama E. ocuun yatrlmas ve buhar adrna konulmas Gemite invaziv Haemofilus influenzae tip B ile oluturulan bu hastalk ok skt. Epiglotitis st solunum yolu obstrksiyonuna yol aan ciddi bir hastalktr. Hastaln seyri ksadr ve prodromal hayat tehdit eden belirtileri yoktur. Ani olarak balayan boaz ars, yksek ate ve hastaln sresi ile orantsz bir halsizlik gzlenir. Aznn suyunun akmas, yutmada zorluk ve bouk ses ve boyunda hiperekstansiyonlu oturma postr karakteristiktir. Tedavi balanmadka, deneyimli personel tarafndan acil entbasyon yaplmas, epiglottisin vizualize etme abasndan kanlmaldr. Mortalite ve morbidite genellikle havayolu hastalnn erken tan konamamasndan kaynaklanr. Dolaysyla kesin tedavinin gecikebilmesine yol aan boyun rntgeni akllca deildir. (Cevap D)
71
DrTus.com
72
6. 3 yandaki ocukta stridor ve havlar tarzda ksrk vardr. Takipnesi ve orta derecede solunum sknts tesbit edildi. Atei 37,2C idi. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Laringotrakeobronit B. Epiglottit C. Bakteriyel trakeit D. Retrofaringeal abse E. Peritonsiller abse Krup genelde selim bir hastalk olup bu yalarda sktr. Ancak ocuklarda hava yollar kk apl olduu iin akut obstrksiyon her zaman olas ciddiyet tar. (Cevap A)
7.
Yukardaki hastada en olas etken patogen aadakilerden hangisidir? A. H. influenza tip b B. S. aureus C. RSV D. Parainfluenza virs E. Enterovirs
Krup tablosuna yol aan ajanlar viral enfeksiyonlardr. En sk neden parainfluenza tip 1 ve daha az olarak 3 ve RSVdir (Cevap D) 8. Yukardaki hastada seileek en uygun tedavi aadakilerden hangisi olmaldr? A. Rasemik epinefrin ve sistemik steroid B. Aerosol steroid ve albuterol C. Oksasillin ve entbasyon D. Rasemik epinefrin ve oksasillin E. Sistemik steroid ve entbasyon Krup olan hastann istirahatte eer solunum sknts ve sitiriktoru varsa rasemik epinefrin ve oral veya intramuskler uzun etkili steroid kullanlabilir. Oksijen tm siyanotik infantlar iin gereklidir. (Cevap A) 9. Yukardaki hasta biraz dzeldi fakat 3 gn sonra solunum skntsnda artma, siyanoz, ksrk, yksek ate bulgular ortaya karsa en olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Epiglotit B. Supraglottit C. Retrofarengeal abse D. Larengeal papillomatozis E. Bakteriyal trakeit Bakteriyel trakeit viral krupun iyi bilinen nadir ama ciddi bir komplikasyonudur. Trakeal mukozann obstrksiyonu kk hava yollarnn varl nedeni ile akut hava yolu obstrksiyonu ve solunum durmas asndan risk tar. (Cevap E)
72
DrTus.com
73
10. On yandaki bir erkek hasta, ate, boaz ars, yutma gl ve kaln sesli konuma ikayetleri ile geliyor. Hastann hafif bir boaz ars dnda, 7 gn ncesine kadar iyi olduu ve bavurmadan 1 gn nce aniden daha da ktletii reniliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Romatizmal ate B. Retrofarengeal abse C. Peritonsiller abse D. Difteri E. Yabanc cisim Peritonsiller abse, genellikle farenjitin bir komplikasyonu olarak ortaya kar. Tonsiller abse gelitiinde trismus, uvulann kar tarafa deviasyonu ve iddetli ar ortaya kar. Tedavide, absenin aspirasyonu ve penisilin tedavisi gerekmektedir. (Cevap C)
11. Drt yandaki erkek hasta 39.50C atele ve yutma gl ikayeti ile getiriliyor. Annesi ocuun sesinin zayf ve genizden olduunu sylyor. Solunumu olduka glkle yapan hastann nabz dakikada 156 solunum ise dakikada 36dr. ocuun yz krmz, azndan salyas akmakta ve boynunu kprdatmamaktadr. En iyi boyunda duyulan yksek rezonansl sesler, inspirasyon esnasnda alnmaktadr. En uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Epiglotit B. Astm C. Laringotrakeobronit D. Tonsilit E. Pnmoni Akut epiglotit, epiglotun ve evre dokunun progresif sellulitidir. Hava yollarnn obstrksiyonuna neden olabilir. H. influenza Tip B en sk izole edilen mikroorganizmadr. (Cevap A) 12. 10 yandaki bir ocukta 14 gndr sren souk algnl var. 2 gn ncede 39 C ate gelimi. Ayrca prlan nazal aknt, fasial ar ve gn boyu ksrk bulunmakta. Topikal dekonjestanlardan sonra burun muayenesinde orta meatusta py tesbit edilmitir. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Beyin absesi B. Maksillar sinzit C. Streptokokkal boaz enfeksiyonu D. Frontal sinzit E. Orta kulak iltihab Maxiller ve ethmoid sinslar infantta pek ok enfeksiyon iin yeterince byktr. Frontal sinsler nadiren yaamn 6 ila 10 yana kadar enfeksiyonlar iin yeterli geniliktedir. Sfenoid sinsler ise yaamn 3 ila 5. ylna kadar genilemezler. Genellikle bir souk algnl 10 ila 14 gnden daha fazla zamanda ate ve fasial ar ile sonlanyorsa sinzitin gstergesidir. Orta meatustan p drenaj; maksillar, frontal veya anterior ethmoid sinusiti gsterir. Superior meatustaki p ise sfenoid ya da posterior ethmoid sinslerle ilgilidir. Tan zor olabilir. Semptomatik ocukta sins filmi sinziti destekleyebilir. CT skan daha sensitifdir ancak daha komplike vakalara saklanmaldr. Tedavi genellikle 10-14 gn sre ile oral antibiyotiktir. Dekonjestan ve antihistaminiklerin yarar ya da gereklilii gsterilmemitir. (Cevap B)
73
DrTus.com
74
13. Annesi yeni tberkloz tans alan 3 yandaki ocuun PPD testi pozitiftir. Akcier grafisinde lokalize, sa akcierin alt lobunun periferik segmentlerinde lokalize nonspesifik infiltrasyon saptand. Bu ocukta tberkloz tansn kesinletirmek iin en uygun yntem aadakilerden hangisidir? A. Balgam kltr B. Bronkoskopi ile alnan akcier sekresyonlarnn kltr C. Mide aspirasyonu ile elde edilen gastrik ieriin kltr D. Kltr ve histopatolojik inceleme iin perkutan akcier ve plevral biopsi alnmas E. Kltr ve histopatoloji iin segmental lobektomi Pulmoner tberklozis en iyi kltr ve M. tberklozisin izolasyonu ile tan alr. En iyi kltr rnei sabah ocuk yataktan henz kalkmadan ve peristaltizim mide ieriini boaltmadan alnan birbirini takip eden 3 gastrik aspirattr. Tan oran %50dir. Bronkoskopide bu oran daha dktr. Negatif kltrler asla tberkloz tansndan uzaklatrmaz. (Cevap C) 14. Beslenmeden nce tamamen normal grnen drt saatlik yenidoan bebek beslenmeye balaynca siyanoz geliiyor. Alayan bebekte beslenme braklnca siyanoz kayboluyor. En uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Yenidoann geici takipnesi B. Mekonyum aspirasyon sendromu C. Trakeozefagial fistl D. Hyalen membran hastal E. Koanal atrezi Koanal atrezide bebek alad srece normal grlr. Alamay kesince, eer beslenmede olduu gibi azndan da nefes alamyorsa siyanoz geliir. (Cevap E) 15. Drt yandaki erkek hasta gs duvar deformitesi ikayeti ile doktora getiriliyor. Inspeksiyonda sternumun, klavikula-manibrium birleim yerinden aasnda belirgin ekilde deprese olduu grlyor. Bu durumda aadakilerden hangisi yanltr? A. ocuk bydke kifosikolyoz geliebilir B. Pulmoner disfonksiyon olabilir C. Bu bir orta hat deformitesi olduu iin dier orta hat deformiteleri aratrlmaldr D. Bu durum pectus excavatum olarak nitelendirilir E. Kardiak outputta dme olabilir Pectus excavatum, konjenital, herediter bir malformasyon olup, klavikular manubrium birleme yerinin altnda sternumun deprese olmas ile karakterizedir. nfant bydke kifoz geliebilir. leri durumlarda pulmoner ve kardiak disfonksiyona neden olabilir. Yark damak vs. gibi dier orta hat defektleri ile beraber deildir. (Cevap C) 16. Daha nce tamamen normal olan bir adlesan ocukta, ani balayan solunum sknts, siyanoz, retraksiyon ve sol akcierde solunum seslerinin azalmas ikayetleri mevcut. En muhtemel tan aadakilerden? A. ilotoraks B. Sol pnmotoraks C. Stafilokokal pnmoni D. Yabanc cisim aspirasyonu E. Ampiyem Ampiyem ve ilotoraks ani balangl deildir. Stafilokokal pnmoni de, adlesan ada nadiren grlr. (Cevap B)
74
DrTus.com
75
17. Yenidoan bir ocukta doumdan hemen sonra solunum gl geliti. Karn kayk biiminde idi. Gsnn sol taafnda hibir solunum sesi duyulmuyor, sa tarafnda ise duyuluyordu. Derhal uygulanan entbasyon baarl idi ancak kliniinde belirgin bir dzelme gzlenmedi. ocuun bu durumu hakknda en olas aklama aadakilerden hangisidir? A. Pnmoni B. Siyanotik kalp hastal C. Diyafragmatik herni D. Koanal atrezi E. Pnmotoraks Diyafragmada konjenital ya travmatik bir defekt zerinden abdominal ieriklerin geii ile diyafragmatik herni oluur. Yenidoanda, bu durum yksek mortalitesi olan derin solunum sknts ile sonulanr. Prenatal tan yaygndr ve bu konduu zaman, doumun tersiyer dzeyinin doum merkezinde yaplmasn gerekli klar. Yenidoanda, yaamn ilk saatlerinde solunum yetersizlii, skafoid bir karn ve gste barsak sesleri mevcudiyeti yaygn bulgulardr. Mekanik ventilasyon ve esktrakorporial membran oksijenasyonu (ECMO) da dahil youn solunum destei hayatta kalmay artrmtr. Agresif tedaviye karn mortalite % 50 gibi yksek olabilir.
(Cevap C)
18. 1 aylk erkek bebek doumundan itibaren grltl nefes alp verme yaknmas ile getirildi. Fizik muayenesinde retraksiyonlar, hafif toraks deformitesi, inspiratuar stridoru tesbit edilmitir. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Diafragma hernisi B. Trakeozofageal fistl C. Laringomalazi D. Koanal atrezi E. Vokal kord paralizisi Laringomalazi iin klasik bulgudur. (Cevap C) 19. Zamannda, 3.5 kg arlnda 1. ve 5. dakika Apgar skoru 9 olarak doan komplikasyonsuz doan ve doduktan sonra alayan bebekte on dakika iinde siyanoz ve solunum aresti gelimitir. Ressitasyon srasnda hemire nazogastirik tp uygulayamamtr. Olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Trakeozofagial fistl B. Pnmotoraks C. Persistant fetal dolam D. Koanal atrezi E. Laringotrakeomalazi Koanal atrezi nazal pasajn tamamen tkanmas olup, genellikle nazal havayolunun kemik ile obliterasyonu sonucu oluur. Alaynca az solunumu olduu iin obstrksiyon by-pass edilir. Ancak az kapal iken etkilenmi olan yenidoan burundan nefes olamaz. Tedavide oral havayolu salanp nazal cerrahi uygulanr. (Cevap D)
75
DrTus.com
76
20. Bir yandan beri iddetli rekrren reaktif havayolu hastal tans ile takip edilen 14 yandaki bir kz hasta, 2 haftadr sren ksrk ve ate ikayeti ile getiriliyor. Hastann muayenesinde prlan balgam kartt, bilateral krepitan rallerinin ve wheezingin olduu, fakat belirgin bir solunum skntsnn olmad grlyor. Vcut arl 5 persentilin altnda olan hastann sekonder seks karekterlerinin gelimedii ve parmaklarda omaklama olduu grlyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Tberkloz B. lyak hastal C. Kistik fibrozis D. Steroid baml astm E. Allerjik bronkopulmoner aspergillozis Kistik fibrozis, btn ekzokrin bezlerin fonksiyon bozukluu ile giden otozomal resesif gei gsteren bir hastalktr. Hastalk ok erken dnemde mekonyum ileusu ile kendini gsterebilir. Hastalarn ou, byme gelime gerilii ile birlikte olan sk tekrarlayan veya devaml akcier enfeksiyonlar ile tannr. Hastalk baz vakalarda sinsi balarken, baz vakalarda psdokrup veya hafif astm tarznda nbetlerle dikkati ekebilir. En sk rastlanan bulgu, geici siyanoz ile birlikte paroksismal ksrktr. Hastalk ilerledike prlan balgam karma, amfizem, kor pulmonale ve omak parmak geliir. Baz vakalarda malabsorbsiyon nedeniyle kt kokulu dk, abdominal distansiyon, gelime-byme gerilii ve pbertede gecikme grlebilir. Hastalar solunum yetersizlii ile kaybedilir. Kor pulmonale gelimi ise terminal dnemde kalp yetersizlii bulunabilir. (Cevap C) 21. Alt aylk bir ocukta gs anterior-posterior ap artm, takipne ve retraksiyonlar vardr. Feeste steatore ve ayrca nazal polibi de varsa bu hastada aadakilerden hangisini ilk ncelikle dnlmelidir? A. Hyalen membran hastal B. Wilson hastal C. Kartegener sendromu D. Akrodermatitis enteropatika E. Kistik fibrozis Kistik fibrozislilerin ounda hayatn ilk yllarnda egzokrin pankreas yetmezlii ve bunun sonucunda steatore vardr. %7-10 hasta mekonyum ileusu ile doar. Akcier tutulumu %90 orannda ve ounlukla broniolit tablosu grlr. Rezidel volm artar. Vital kapasite azalr. Sk enfeksiyonlar olur. (S.aureus, H.influenza ve S.pnomokok) (Cevap E) 22. Tekrarlayan wheezing ataklar olan 12 yandaki bir hastaya, 10 defa prednizon tedavisi uygulanm. Prednizonun dozu her defasnda azaltlp kesildiinde, ocukta iddetli wheezing, ksrk ve subfebril ate ataklar gzlenmitir. Periferik yaymasnda belirgin eozinofili ve balgamda mantar elemanlar grlen hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Broniolit B. Konjestif kalp yetmezlii C. Kistik fibrozis D. Allerjik bronkopulmoner aspergillozis E. Adrenal yetmezlik Sorudaki klinik bulgular pek ok hastalkta olabilir. Ama periferik yaymadaki eozinofili ve balgamdaki mantarlar bizi tanya gtrr. Tekrarlayan wheezing ataklar olan, ksr ve subfebril ate ataklar olan eozinofili ve balgamda mantar elemanlar grlen klinik tablo allerjik bronkopulmoner aspergillozisi dndrr. Wheezing ataklar steroide yant verir nk allerjik buronkopulmoner aspergillozisde bronlarda dem vardr ve steroid inflamasyonu basklayp demi geriletebilir.
76
DrTus.com
(Cevap D)
77
23. Nefes almada zorluk ikayetiyle hastaneye getirilen 2 yandaki erkek ocukta inspirasyonda burundan solunum, gs duvarnda belirgin retraksiyon, solunuma burun kanatlarnn elik etmesi ve keskin ksrk tesbit ediliyor. 2 gndr sren hangisidir? hafif solunum yolu enfeksiyonu bulunan bu hastada en olas tan aadakilerden
A. Astm B. Epiglottit C. Broniolit D. Viral krup E. Sa ana bronta yabanc cisim Tanmlanan hastaln bulgular treakeann toraksta ayrld blgenin zerindeki noktalardadr ve krup sendromudur. Intratorasik hava yolu sendromu astm ve broniolit gibi ekspiratuvar wheezingle birlikte ekspiratuvar zorluk, ekspirasyon sresinde uzama ile karakterizedir. Ekspirasyon esnasnda artm daralmaya bal olarak havann hava yollarnda tutulmas ve alveolde deiiklikler gzlenir. Ekstratorasik havayolu inspirasyonda kollapsa meyil gsterir ve bu havada demonstre edilen karakteristik bulgular gsterir. Krupa yol aan ajanlar paraenfluenza tip I ve III, influenza A ve B, RSV ve dier virslerdir. Tedavi genelde destekleyicidir. Rasemik epinefrin ve kortikosteroidler, hospitalizasyon sresini ksaltr. (Cevap D) 24. Daha nceden bir ikayeti olmayan 1 yandaki infantta iki gndr burun aknts, haprk ve ksrk mevcuttur. Ailenin iki yesinde de ayn semptomlar vardr. 4 saat nce ksr ktlemitir. Fizik muayenede orta derecede nazal (burun) kanatlarn katlmnn olduu respiratuvar distress, gste hiperekstansiyon ve ral olmakszn kolaylkla duyulabilen wheezing mevcuttur. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Broniolit B. Viral krup C. Astm D. Epiglottit E. Difteri 25. Bir nceki soruda infantn durumundan sorumlu en olas ajan aadakilerden hangisidir? A. Staphylococcus aureus B. Haemophilus influenzae C. Corynebacterium diphtheriae D. Respiratory sinsityal virus E. ECHO virs Verilen seeneklerde astm, pertusis ve bronkopnmoni benzer ekilde presente olabilmesine ramen en muhtemel tan broniolittir. st solunum yolunun aile yksnde bulunmas, hastann daha nceden st solunum yolu hastal yks ve intratorasik havayolu obstrksiyon bulgusu olmadndan uygun seenek deillerdir. Deien iddetle broniolit salgnlarna yol aan RSV tarafndan oluan hastalkta olasdr ve RSV genelde k ve baharda hastalk yapar. Dier virslerde, parainfluenza ve adenoviruslar broniolite yol aabilir. Tedavi genelde destekleyicidir. Genellikle bu durum kendi kendini snrlayan bir hastalktr. Ribavirin, pahal bir antiviral ajandr. Konjenital kalp hastal, BPD, immn yetmezlik ve gs duvar anomalisi gibi ok iddetli vakalar iin kullanlmaldr. (Cevap 24-A, 25-D)
77
DrTus.com
78
26. Kistik fibrozisli bir ocukta S.aureusa bal pnmoni ortaya kyor. ocukta aniden respiratuar distres, sol gste azalm solu-num sesleri ve trakeann saa deviasyonu grlyor. Problem aadakilerden hangisidir? A. Ampiyem B. Plevral efzyon C. Rptre tansiyon pnmatoraks D. Yetikin respiratuar distres sendromu E. Pulmoner infarkts Respiratuar durumun aniden bozulmas pnmotoraksa iaret eder. Klinik olarak solunum seslerinin azald taraf etkilenen taraftr. Filmde extrapulmoner hava ve trakeann etkilenmeyen tarafa deviasyonu grlr. S.aureus rptre olup pnmotoraksa neden olabilir. Ampiyem ve plevral efzyona da neden olabilirdi ama o durumda radyolojik grnt daha farkl olurdu. (Cevap C) 27. Alt haftalk kz hasta ksrk ikayeti ile doktora getiriliyor. Ailenin dier fertlerinde bir hastalk sz konusu deil ve hasta kiilerle yakndan bir ilikide bulunmam. Doum ncesi ve sonrasnda bir problemi olmayan hastann 10 gnlkken orta iddette konjunktiviti gelimi ve topikal eritromisin tedavisine cevap vermitir. Solunum dakikada 55, supraklavikular ve interkostal ekilmeler mevcut, ksrk paroksismal, oskltasyonda ise bilateral raller alnmaktadr. Rngtende diffuz interstisyel infiltratlar grlmektedir. CBCde beyaz kre 11.000 gelmitir. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Grup B streptokokal sepsis B. Aspirasyon pnmoni C. RSV pnmoni D. Klamidyal pnmoni E. Bomaca Bu klinik klamidyal pnmoni iin tipiktir. Eritromisine cevap veren orta iddette geirilmi konjonktivit hikayesi tany destekler. Bakteriyel pnmoni ve sepsisli hastalarda tablo ok daha ar seyreder. RSV pnmoni klamidyal pnmoniye ok benzemekle beraber konjunktivit hikayesi bulunmaz. Aspirasyon pnmonisi genellikle salkl bebeklerde grlmez ve rntgende alveolar infiltratlar grlr. (Cevap D) 28. Kilo alamama ve geliememe ikayetleri olan sekiz yandaki bir erkek hastann, daha nce 3 kez pnmoni ve astm dndren wheezing ata geirdii reniliyor. Genel durumu iyi olan hastann ek gdalara geildiinden beri de, sk sk ishal ata geirdii reniliyor. Bu hastada tanda yardmc olacak en iyi laboratuvar testi aadakilerden hangisidir? A. Solunum havasnda hidrojen dzeyi lm B. Gaytada alfa1-antitripsin lm C. Terde klor seviyesi lm D. Endoskopi ve ince barsak biyopsisi E. Antiendomisyal antikor lm
Tekrarlayan pnmoni ve ishal ata ve gelimeme ikayetleri olan hastalarda, kistik fibrozis n tans ile terde klor seviyesi lm yaplmaldr. Terde klor seviyesi lm yaplmasn gerektiren dier durumlar ise unlardr: * Hemoptizi * Ailede kistik fibrozis hikayesi olmas * Erkek azospermisi * Pansinzit
78
DrTus.com
* Hipokloremik alkaloz * Mekonyum ileusu veya tkac * Rektal prolapsus * Bilyer siroz * Hipoproteinemi * A, D, E ve K vitamini eksiklikleri (Cevap C)
79
29. Yedi yanda erkek ocuk boaz ars ve ate ikayeti ile getiriliyor. Babasnn 3 ay nce aktif tberkloz geirdii renilen bu hastann muayenesinde boazda hafif kzarklk dnda dier bulgular normal bulunuyor. Tberklin testi negatif olan bu hastada aadakilerden hangisi uygulanmaldr? A. Sadece oral antibiyotik B. Konservatif tedavi C. Kombine INH + rifampin 18 ay tedavi D. Oral antibiyotik + 3 ay INH profilaksisi E. 6 ay INH profilaksisi Aktif tberklozu olan hastalarda yakn temasta bulunan kiilerde (zellikle yal ve ocuklar) tberklin testi(-) olsa bile 3 ay INH profilaksisine almak gerekir (Kan yoluyla yaylmdan nce basili yokeder). Eer, kontrolnde PPD(+) bulunursa INH kemoprofilaksi iin 12 ay verilir. (Cevap D) Aadaki drt (30-33 aras) soruyu aklamaya gre yapnz. yanda byme gerilii olan bir erkek ocukta uzun zamandr rekrren pnmoni ve kronik diare hikayesi var. Annesi gnde 6-8 kere kt kokulu dk yaptn sylyor. Fizik muayenede dk dereceli ate, iki akcier alanndada dank ronksler, sol akcier bazalinde krepitan raller ve perksyonda matite var. Orta derece hepatomegali ve alt extremitede hafif demi olan hastann laboratuar verileri yledir. Hb Beyaz kre 8.000 /mm3 Ntrofilik lkositoz %15 bant Hipersegmente ntrofiller MCV RBC Serum albmin Serum kalsiyum Serum fosfor Serum sodyum Serum potasyum Serum bikarbonat 18 mEq/l Serum alkalen fosfataz Serum SGOT Serum SGPT Total bilirubin drar pH drar dipstick protein Gs filmi : 7.5 g/dl
: 90 mm3 : dimorfik (mikrositik + makrositik) : 2.5 g/dl : 7.0 mg/dl : 4.0 mg/dl : 138 mEq/l : 3.2 mEq/l : 300 U/L : 15 U/L : 125 U/L : 0.9 mg/dl :5 : Negatif : Sol alt lobta konsolidasyon, generalize osteopeni
30. Primer tehis iin istenmesi gereken en uygun test hangisidir? A. Plazma byme hormonu B. Komple iskelet taramas C. Terde klor testi D. st gastrointentinal sistemin endoskopisi
79
DrTus.com
E. Akut viral serolojiler (Cevap C) 31. Bu hastann incelenmesinde hangi laboratuar testi en az endikedir? A. Serum demir, demir balama kapasitesi, satrasyon yzdesi B. Serum B12 ve folat seviyeleri C. Kemik ilii aspirasyonu ve biyopsi D. Dkda ya llmesi E. Balgamn gram boyamas, kltr ve duyarllk. (Cevap C) 32. Bu hastann kliniinde sorumlu olabilecek en muhtemel hastalk hangisidir? A. liyak hastal B. ocukluk kronik granlomatoz hastal (CGD) C. Brutonun agammaglobulinemisi D. Kistik fibrozis E. Nefrotik sendrom (Cevap D) 33. Bu hasta ile ilgili sekonder tehislerden hangisi yanltr? A. Kombine demir ve folat eksiklii B. Sol alt lob pnmonisi C. Malabsorbsiyon D. Viral hepatit E. Vitamin D eksiklii
80
Kistik fibrozis bir multisistem hastaldr. Klinik bulgularn ou pankreatik ekzokrin yetmezlie baldr. Rekrren pulmoner enfeksiyon, malab-sorbsiyon ve iyileememe ipulardr. Otozomal resesif geer. Rekrren enfeksiyonlarn sebebi koyu mukus sekresyonlarnn ve bakterilerin respiratuar sistemden temizlenememesidir. Balgamda S.aureus ve P.aeruginosa (+)tir. Malabsorbsiyon pankreasn ekzokrin salg yetmezliei sonucudur ve kistik fibrozislide %85 olur. Yal dk, yksek kalorili yiyecee ramen iyilememe ve demir eksiklii anemisi olur. Terde klor seviyesi yksektir ve tan iin bu test gereklidir. Karacier enzimleri ykselmi ve hafif bym olsa bile viral hepatit durumu yoktur. Kistik fibrozisli hastalarn %30unda karacierde yal infiltrasyon vardr. ntrahepatik safra kanallarnn blokajndan dolay bilier siroz oluabilir ama hayatn erken yllarnda nadirdir. Kombine demir ve folat eksiklii bu hastada vardr. (Hb, MCV ve yayma sonucuna gre) Fizik muayene ve filme gre pnmoni de vardr. Malabsorbsiyon sonucu ortaya kan vitamin eksiklii filmde grlen osteopeniye neden olmutur. liyak hastalnda da malabsorbsiyon, yal gaita, i karn ve iyileememe vardr ama rekrren pulmoner enfeksiyonlar grlmez. CGD fagosit fonksiyon bozukluu kronik ve rekrren enfeksiyonlarla karakterizedir. Hastada kronik hastalk anemisi vardr. Xe bal iletilebilir, otozomal formlarda vardr. Nitroblue tetrazolium testi tehiste yardmcdr. Bruton agammaglobulinemisi rekrren enfeksiyonlarla karakterize olmasna ramen malabsorbsiyon nemli zellii deildir. Semptomlar anneden gelen antikorlarn bittii 6-12. aylarda balar. Nefrotik sendromda da dem olur ama serum albmini dktr ve idrarda protein grlr. Malabsorbsiyon ve iyileememe grlmez. (Cevap D)
80
DrTus.com
81
34. 12 yanda bir kz hasta itahszlk ve halsizlik ikayeti ile hastaneye bavuruyor. Akcier grafisinde tek tarafl LAP tesbit ediliyor. Gece terlemeleride olan bu hastada aadakilerden hangisi daha ok muhtemeldir? A. Streptokokol pnmoni B. Bronial astm C. Kistik fibrozis D. Akcier tberklozu E. Viral pnmoni (Cevap D) 35. yandaki bir ocuk ani balayan salya akma ve ksrk yaknmas ile getirildi. ocuk skntl idi ve yiyecekleri reddediyordu. Sesi ve akcier muayenesi normaldi. Atei ve demi yoktu. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Laringospazm B. Krup C. Epiglotitis D. zofagus yabanc cismi E. Gastrozofageal refl ikayet hasta yiyecei azna aldnda balamakta, yiyecek almndan 1 saat sonra lokma mideye getii iin tm ikayetler dzelmektedir. Eer ikayetleri devam ederse endoskopik olarak yabanc cismin karlmas gereklidir. (Cevap D) 36. Be yandaki kz hasta kamp grevlisi tarafndan acile getiriliyor. nceden tamamen salkl grlen ocukta birden bire ksrk ve hrltl solunum geliiyor. En yakn arkada, hastann daha nce baz ilalar kullandn fakat kampta kullanmadn sylemitir. Hastada solunum sknts mevcuttur ve solunum esnasnda aktif olarak solunum kaslarn kullanmaktadr. Takipne ve taikardisi olan hastada hem inspirasyonda hem ekspirasyonda wheezing ve ekspirasyon faznda uzama bulunmaktadr. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Epilepsi B. Astm C. Karsinoid tmr D. Kronik bronit E. Yabanc cisim obstrksiyonu Astm genellikle akamlar epizotlar halinde ortaya kan br hastalktr. Spesifik allerjenler, fiziksel aktivite, viral solunum yolu enfeksiyonu veya heyecan bu epzotlar aktive eder. Kronik bronitde de bronkospazm epizotlar halinde ortaya kablr fakat aralarda bulunan zamanlarda hasta tamamen normal deildir. (Cevap B) 37. Daha nceden salkl olan 2 yandaki bir ocukta 6 haftay aan srede kronik ksrk gelimitir. Ve hasta bu periyod esnasnda deiik acil servislerde muayene edilerek pnmoni tans ile antibiyotik kullanmtr. Oskltasyonda solda normal solunum sesleri alnmasna ramen, sada inspirasyon srasnda azalm hava akm tesbit edilmekte, ekspirasyonda ise bir bulgu elde edilmemektedir. Rutin akcier x-rayinde infiltrasyon yoktur ancak kalp sola doru hafif ift yapmtr. Hastann tans ve tans iin gerekli bir sonraki basamak hangisidir? A. Hastann ter klorid lmnn yaptrlmas B. nspiratuar ve ekspiratuvar gs radyogram C. Geni spektrumlu oral antibiyotik verilmesi D. nhale Beta-agonist balanmas E. Oral prednizolonun uygun dozlarda verilmesi
81
DrTus.com
82
Dier ynden salkl bir ocukta tekrarlayan pnmoni havayolunda anatomik blokaj gsterir. Bu sorudaki hastada, klinik muayene bulgular havayolu yabanc cismini andrmaktadr. Ekspiratuar ve inspiratuar filmler yardmc olabilir. Rutin inspiratuar filmler normal ya da normale yakn grlebilir. Ekspiratuar filmde yabanc cisim gerisindeki phelenmek gerekir. Fluroskopi ile tan konulabilir ancak rijit bronkoskopi tehis koydurucu olmakla kalmayp, ayrca yabanc cismin karlmas iin tercih edilen tedavi eklidir. (Cevap B) 38. Be yandaki bir ocuk ciddi astm krizi ile acile getiriliyor ve aminofilin (IV) ile tedavi ediliyor. ocuk yava yava uykulu ve darya az cevap verir hale geliyor. Geliine gre daha az wheezing saptanan bu hastada yaplmas gereken aadakilerden hangisidir? A. Annesiyle evine gndermek B. Gs filmi ektirmek C. Aminofilin seviyesini ltrmek D. Acilen kan gaz almas istenmeli E. Hibiri ocuk yorulmugibidir ve CO2 retansiyonu szkonusudur. Wheezingin azalmas iyileiyor olduunu dndrebilir. Tersi olarak ciddi bron-kospazm ve azalan respiratuar efor sonucu hava deiimi durmu olabilir. Arteryel kan gaz almas asid-baz durumunu ve CO2 kontentini grmek iin nemlidir. (Cevap D)
39. ki yl nce kzamk ve bomaca geiren 5 yandaki kz ocuunda bir yldr yorgunluk, sabahlar belirgin ksrk ve balgam varsa tan aadakilerden hangisidir? A. Kronik bronit B. Atelektazi C. Broniolit D. Bronektazi E. Amfizem Bronektazi terimi, basite bronkuslarn kalc dilatasyonu olarak ifade edilebilir. Patogenezinde iki nemli faktr bulunmaktadr. - Havayolu obstrksiyonuna neden olan bir sebep (Kistik fibrozis, yabanc cisim) - Havayolu hasarna sebep olan bir enfeksiyon Bronektazi hastalarnda genellikle geirilmi, tekrarlayan enfeksiyonlar hikayesi vardr. Tan aadaki bulgu ve semptomlarla konur. - Kronik ksrk - zellikle sabahlar ksrkle beraber balgam karlmas - Tekrarlayan pnmoni ataklar ve zaman zaman hemoptizi hikayesi - Egzerssiz srasnda dispne - Rekrren ate - Fizik muayenede omak parmak - AC filminde bronkovaskler grnmde artma - Atelektazi - zellikle alt blgelerde kistik deiiklikler (ekmek ii grnm) (Cevap D)
82
DrTus.com
83
40. 12 yanda ve tekrarlayan streptokok farenjiti hikayesi olan ocuk yine boaz ars ikayeti ile getiriliyor. Hzl strep test sonucu pozitif bulunarak ilk dozu ofiste verilmek zere oral amoksisillin balanyor. Bir saat sonra az evresinde garip bir his ve tingling hissediyor. Arkasndan anksiyete, yutma gl, ses kalnl balyor. Nabz: 130, solunum says: 32, kan basnc: 70/30mmHg, ate: 37.200C olarak saptanyor. Bu hastada acil tedavide ncelikle aadakilerden hangisi verilmelidir? A. Epinefrin B. Prednizon C. Difenhidramin (benadril) D. Simetidin E. Laktatl ringer solsyonu Epinefrin tedavi seeneidir. Subkutan da verilebilirse de, ideal uygulama yolu intramusklerdir. Eer kan basncnda cevap grlmezse laktatl Ringer solsyonu verlimidir. Benadril, simetidin ve prednizon, epinefrin ve svlardan sonra verilen ikinci seenek tedavilerdir. (Cevap A) 41. 13 yanda bir erkek ocukta yandan beri rekrren alt ve st solunum yolu enfeksiyonlar hikayesi var. Fizik muayenede transvers nazal krklk, soluk, gri-pembemsi nazal mukoza, gzlerin altnda koyu pigmentasyonla birlikte infraorbital dem var. Solunum hz artm ve f gs var. Tm akcier alanlarnda ekspirasyonda wheezing var. Posteroanterior gs filminde akcierde radyolsensi, genilemi interkostal mesafe, dzlemi diyafram grlyor. Bu hastada hangi test sonucu beklenir? A. Anormal ter klor testi B. Dk kompleman C3 seviyesi C. Anormal Nitro blue tetrazolium boya testi D. Artm serum IgE seviyesi E. Balgamda gram (+) diplokoklar Bu hastada allerjik diatez (tip I hipersensitivite) sz konusudur. Bulgular allerjik rinit ve bronial astm olduunu gsteriyor. Tip I hipersensitivite durumlarnda ise IgE antikorlar ykselmitir. Tehiste serum IgE konsantrasyonu, eozinofili iin periferik kan yaymas ve provakatif testler yardmcdr. (Cevap D)
42. yandaki bir ocukta uzun sreli sinopulmoner hastalk hikayesi ve ataksi, cilt ve konjunktivada dilate damarlar tespit ediliyor. Gs filminde timusa ait glge grlmyor. AFP seviyesi yksek, IgG seviyesi normal, IgA ve IgE seviyesi dk bulunuyor. Muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Wiskott-Aldrich sendromu B. Atakisia-Telengiektasia C. Rendu-Osler-Weber hastal D. Friedreich ataksisi E. Serebral palsy Ataksia telenjektasia otozomal resesif ve en sk grlen dejeneratif ataksidir. Ataksi yaklak iki yalarnda balar. Telenjektazi gz, burun kemeri, kulaklar ve extremitelerin grnen yerlerinde sk olur. Deri elastikliini kaybeder. Anormal immn fonksiyona bal olarak sklkla sinopulmoner enfeksiyonlar grlr. IgA ve E seviyeleri dktr. AFP ykselmitir. Bu ocuklarda lenforetikler maligniteler ve beyin tmrleri gelime riski yksektir. (Cevap B)
83
DrTus.com
84
43. Daha nceden salkl 5 yandaki bir erkek ocukta bir gndr subfebril ate, kolik tarznda karn ars ve deri dknts vardr. Uyank ancak irritasyonu olan hastann atei 38.6Cdir. Kalalarda ve alt ekstremitelerde diffz, eritamatz, mukulopapler ve peteial dknt mevcuttur. Abdominal hassasiyet ve rebaundu olmayan hastada barsak sesleri aktiftir. Laboratuar bulgularnda; idrar analizi, yksek bytmede her sahada 30 eritrosit, 2 pozitif protein; gaita tetkikinde; guiak pozitif, trombosit says 230.000/mm3tr Bu bulgularla en uyumlu olan durum aadakilerden hangisidir? A. Anaflaktoid purpura B. Meningokoksemi C. ocuk suistimali D. Lsemi E. Hemofili B Tarif edilen klinik durum, kk kan damarlarn tutan generalize, nedeni bilinmeyen bir akut vasklit olan anafilaktoid purpura tansn desteklemektedir. Bu durumda, karakter ve dalmda klasik olan deri lezyonuna, genellikle byk eklemlerin artriti ve gastrointestinal semptomlar elik etmektedir. Sancl karn ars, kusma ve melena yaygndr. nemli sayda hastada renal hasar olabilir ve potansiyel olarak hastaln en ciddi belirtisidir. Bu komplikasyonu olan ocuklarn ounun iyilemesine ramen, bazlar kronik nefrit gelitirecektir. Laboratuar almalar tansal deildir. Serum kompleman ve IgA dzeyleri normal ya da ykselmi olabilir. Koaglasyon almalar ve plateletler normaldir. (Cevap A) 44. Be yandaki bir ocuk rekrren servikal adenit nedeniyle incelemeye alnyor. Hikayesinde er ay ara ile 3 kez arl servikal lenfadenit gelitii her atakta insizyon ve drenaj uyguland ve hepsinde de kltrlerde S. aureus redii, ayrca 2 yanda iken hastaya karacier absesi nedeniyle cerrahi aspirasyon uyguland reniliyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. AIDS B. Kronik granlomatz hastalk C. Kostmann hastal D. Siklik ntropeni E. Bruton agammaglobulinemisi Kronik granlomatz hastalk, Xe bal olarak (%50-55) geer ve NADPN Dxidaz eksiklii ile karakterizedir. NBT testi ile intraseller speroksit anyonlarn oluumunda yetersizlik olduu grlr. (Cevap B)
45. ki yandaki bir kz ocuunda rekrren sinopulmoner enfeksiyonlar ile H.influenza ve Streptokoklarn neden olduu otitis media tespit ediliyor. IgA, IgE, IgG ve IgMin kantitatif almalar, Tam kan saym ve kompleman almalar normal bulunuyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisi olabilir? A. Chediak-Higashi sendromu B. ocukluk kronik granlomatz hastal (CGD) C. Job sendromu D. IgG2 subklas eksiklii E. Wiskott-Aldrich sendromu IgG subklas eksiklii olan hastalarda panhipoglobulinemi tablosu gibi klinik tablo ortaya kar. Fakat laboratuar sonular normal Ig seviyeleri gsterir. IgG subklas almalar tehisi koydurur. Chediak Higashi sendromunda ntrofil granllerinde defekt vardr. Ayrca fotofobi, nistagmus ve parsiyel albinizm de grlr. Kanama zaman uzam ve trombosit says normaldir.
84
DrTus.com
CGDde ntrofil bozukluudur, nadir mikroorganizmalarla olan rekrren enfeksiyonlar szkonusudur. Wiskott-Aldrich sendromunda IgA ve IgE seviyeleri yksek, IgM dk ve trombositler azalm bulunur. Job sendromu ise yksek IgE seviyeleri ile karakterizedir. (Cevap D)
85
46. Be yanda bir erkek ocukta uzun sredir rekrren enfeksiyonlar, egzema ve trombositopeni mevcut ve IgE seviyeleri artm tesbit ediliyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Atopik dermatit B. Job sendromu C. AIDS D. Wiskott Aldrich sendromu E. Nezelof sendromu Wiskot Aldrich sendromu Xe bal resesif bir hastalktr. Egzamatoid rash genellikle ilk klinik manifestasyondur. Rekrren ve kronik enfeksiyonlar (otitis media, pnmoni) sktr, trombositopeni ve lenfopeni grlr. IgE ve IgA seviyeleri artm, IgM ise azalmtr. Hastalar malign retikloendoteliozise yatkndr. (Cevap D) 47. Alt aylk bir ocukta, Streptecoccus pyogenes ve Staphylococcus aureusa bal rekrren sellit ve bakteriyemi ortaya kyor. Beyaz kre says 2500 olan hastann, beyaz krelerinin %5i ntrofil, %10u eozinofil, %35i monosit ve %50si lenfosit olarak saptanyor. Trombosit says 650.000 olan hastann bir erkek kardei ve kz kuzeni 18 aylk ve 2 yanda iken lmler. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. iddetli kombine ve immn yetmezlik sendromu B. Kostmann hastal C. Siklik ntropeni D. Kronik granlomatz hastalk E. AIDS (Cevap B)
48. Yukardaki hastada en uygun tedavi yntemi nedir? A. IL-2 B. INF - gama C. G-CSF (Neupogen) D. Makrolid proflaksisi E. Anti-TNF alfa (inflisiksima Kostmann hastal (ar konjenital ntropeni): Monositoz ve eozinofilinin elik ettii ar ntropeni ile karakterizedir. (Ntrofil says<200) Sporadik veya otozomal resesif geili olabilir. Kemik iliinde ntrofil olgunlamas premyelositer veya myelosit evresinde duraklamtr. Erken st ocukluu dneminden itibaren tekrarlayan ar bakteriyel infeksiyonlar hayat tehdit eder. G-CSF kullanmyla bu hastalarn prognozunda belirgin dzelme salanmtr. Ntrofil says bylece arttrlmtr. nfeksiyon komplikasyonlar azalmtr. Comman variable immn deficiency: Hcresel elemanlar normaldir. mmngloblin miktar azalmtr. B lenfositlerden Ig salglanamaz. B lenfositlerde defekt vardr. Siklik ntropeni: Ntropenik peryodlar ile karakterizedir. Tedavi gerektirmez. AIDS: CD4 T lenfositlerin saysnda azalma vardr. Kronik granlomatoz hastalkta ise ntrofillerin intracelller myeloperoksidaz salnmnda defekt vardr. Fagosite edilen bakteri ldrlemez. (Cevap C)
85
DrTus.com
86
49. 12 yandaki bir erkek ocuunda son zamanlarda ktleen ve tekrarlayan el ve ayaklarnda ime epidozlar mevcut ykde, klinik bulgular egzersiz ve emosyonel stresi takiben oluuyor ve kendiliinden geiyormu. Son epizoda karn ars, kusma ve diyare elik etmi. Rutin laboratuar testlerinin sonular normaldir. Byk kz kardei ve daysnda da tans sylenmemi benzer epizodlar bulunmaktaym. Bu hastada en uygun tan aadakilerden hangisidir? A. Sistemik lupus eritematozus B. Fokal glomerloskleroz C. Konjenital nefrotik sendrom D. Herediter anjiodem E. Hench-Schnlein purpuras Bu durum sklkla adlesanlarda daha ktye gitmektedir. Herediter anjiodem (HA) relatif dem nedeni olarak nadirdir ge ocukluk dneminde tekrarlayan nbetler, normal laboratuar sonular ve aile yks daha az olas dier seenekleri dndrr. HA otozomal dominant geilidir. Kompleman kaskadnda ilk basamak inhibitrnn (kalitatif yada kantitatif) eksikliine bal olarak bu inhibitrn yetersiz ilevle sonulanmasndan kaynaklanr. Sonuta vazoaktif kinin ar retilir. Asemptomatik subkutan demden baka ek olarak gastrointestinal traktusta dem oluabilir ve soruda belirtilen semptomlar oluturabilir. Hava yolu obstrksiyonlu laringeal dem de oluabilir. (Cevap D) 50. 40 gnlk, nceden salkl, zamannda domu bir bebek 12 saatten beri ate, letarji ve emmede azalma nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede solunum says 70, kalp hz 185, kan basnc ortalama 25, vcut ss 39.5C Periferik perfzyon bozuk, retraksiyonlar var, abdomen yumuak ve umblikal kord henz dmemi ekstremiteler souk. BK says 65000, trombosit 105,000. Aile hikayesinde 10 yl nce 2 aylk erkek kardeinin ani lm var. Byk ihtimalle tan aadakilerden hangisidir? A. Kronik granlomatz hastalk B. Konjenital lsemi C. Kostmann sendromu D. Lkosit adezyon defekti E. Ntrofil myeloperoksidaz eksiklii Bu infantta klinik olarak sepsise ilaveten ge den umblikal kord, ar lkositoz ve erken ocuk lmleri olan aile yks mevcuttur. Bu tablo, lkosit adezyon eksiklii ile uyumludur. Bu molekln yokluu, sepsise ve ntrofilin indkledii umbilikal kord ayrlmasnda gecikmeye neden olmaktadr. (Cevap D) 51. On drt aylk bir ocukta yksek ate, bilateral otitis media ve sa alt lob pnmonisi saptanyor. Hikayeden, hastada kronik atopik dermatit ve rekrren otitis media olduu reniliyor.Tam kan saymnda hastann trombosit saysnn 59.000 olduu grlyor. Hastann bir erkek kardei, 15 yanda iken lenfoma nedeniyle lm. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Bruton agammaglobulinemisi B. ADA eksiklii C. Omenn sendromu D. Wiskott-Aldrich sendromu E. AIDS mmn yetmezlik, egzema ve trombositopeni, Wiskott-Aldrich sendromunun karakteristik bulgulardr. Bu hastalarda rekrren kanama, ciddi, tekrarlayan enfeksiyon ve %12 orannda da malignensi riski vardr. (Cevap D)
86
DrTus.com
87
52. yandaki bir erkek ocuk, 1 haftadr devam eden ate, ksrk ve takipne ikayetleri ile getiriliyor. Hastann fizik muayenesinde, tonsillerinin ok kk olduu saptanyor. Ayrca herhangi bir palpe edilen lenf nodu saptanamyor. Hastann AC grafisinde sa alt lob pnmonisi gzleniyor. Hastann beyaz kre says 2500 olarak bulunuyor ve kan kltrnde pnmokok ryor. Hastann hikayesinden, daha nce bir ok kez pnmoni ve otitis media ata ve 10 aylkken Hemofilus influenza tip b bakteriyemisi geirdii reniliyor. 6 aylktan nce hastann tamamen salkl olduu, bir erkek kardeinin 12 aylk iken, bir ateli hastalk srasnda ld reniliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Bruton agammaglobulinemisi B. Siklik ntropeni C. Selektif IgA eksiklii D. Di George sendromu E. AIDS Bruton agammaglobulinemisi, Xe bal olarak geen bir hastalktr. Hastaln semptom ve bulgular, anneden gelen transplasental antikorlar azalmaya ve kaybolmaya baladndan sonra yani yaklak 4 aylktan itibaren ortaya kar. Etkilenen erkek ocuklarda lenf dokusu ok azdr. Bu nedenle tm antikorlarn yapm olduka azalmtr ve hasta ntropenik olabilir. AIDSli hastalarda lenf nodlar genellikle hipertrofiye olmutur ve genellikle hipergammaglobulinemi vardr. (Cevap A) 53. 14 yanda kz ocuu ekstremitelerde ve dudaklarda rekren ilik ve soluk alp vermede zorluk ikayeti ile bavuruyor. Ayn ikayetlerin amcasnda da olduunu syleyen hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Herediter anjiodem B. IgA eksiklii C. Difteri D. Kolinesteraz inhibitr eksiklii E. Adrenal hiperplazi Herediter anjiodem, C-1 esteraz inhibitr eksiklii sonucu ar vazoaktif mediatr salnm ile karakterizedir. Klinik bulgular arasnda, cilt, ekstremite, respiratuar ve gastrointestinal sistemde dem, abdominal ar, bulant, kusma yeralr. Tedavisinde, Danazol (300-800 mg/gn) ve stanozolol (2 mg/gn) proflaktik olarak verilir. (Cevap A) 54. Yirmi yanda evli bir kadn doktora bavuruyor. Ksa bir zaman nce aktif hepatitli birisiyle karlam. Hastada rekrren sinopulmoner enfeksiyon ve bronial astm hikayesi uzun zamandr var. Son doumundan sonra ciddi post partum kanamadan dolay kan trasfzyonu yaplan hastaya hepatit B profilaksisi iin intramskler Ig verilmi. Anaflaktik reaksiyon gelien hastada sebep aadakilerden hangisi olabilir? A. Hemolitik transfzyon reaksiyonu B. Antiimmun globulin A antikorlar ile birlikte IgA eksiklii C. Kontamine immun serum globulin D. Immun serum globulin iindeki proteine kar tip IV hipersensitivite reaksiyonu. E. IgG eksiklii IgA eksiklii en sk grlen immun eksikliktir. 1/500 orannda grlr. Bu hastalarda, sinopulmoner enfeksiyonlar, allerjiler, Giardia veya baka etkenlerle oluan diare gibi mukozal problemler oluur. Bu hastalarda otoimmn hastalklarda sk grlr. Bu hastalarn IgA ieren kan rnlerine maruz kalmas IgAya kar antikor gelitirmelerine neden olur. IgA ile yeniden karlamak anaflaktik reaksiyona neden olur. Byle hastalara IgA ieren kan rnleri verilmemelidir. Gerekirse IgA eksiklii olan bir baka hastann kan verilebilir. (Cevap B)
87
DrTus.com
88
55. 12 yanda kz haprk, berrak burun aknts, burunda kant ile geliyor. Fizik muayenede nazal mukoza soluk ve i bulunup berrak aknt tesbit ediliyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Yabanc cisim B. Vazomotor rinit C. Ntrofilik rinit D. Nazal mastositoz E. Alerjik rinit Alerjik rinit sklkla mevsimseldir ve alerjik konjunktivitle beraber bulunur. Nazal sekresyonlarda eozinofil hakimiyeti vardr. (Cevap E) 56. 2,5 yanda erkek hasta . Ykek ate, toksik grnm , solunum sknts yaknmas ile acil poliklinikte grlyor. Hastann solunum muayenesinde sa akcierde solunum sesleri alnamyor ve PA grafide de sa altta radyoopasite saptanyor. Ayn taraftan alnan plevral mayinin incelemesi eksuda ile uyumlu ve rengi prlan ise bu hastada plevral mayi kltrnde remesi en olas etken aadakilerden hangisidir? A. S. Pyogenes B. S.Aureus C. E. Coli D. P. Aeruginoza E. S.Pnmonia STAFLOKOK PNMONS: Stafilokok pnmonisi sklkla baka bir patolojiye elik eder. Viral bir st solunum yolu enfeksiyonu geirenlerde, akcierlerde konjenital malformasyonu olanlara, kistik fibrozislilerde ve immun yetmezlii olan hastalarda grlme skl artar. En sk st ocukluu dneminde grlr, aspirasyon yks nemlidir. Genellikle bir akcierde daha ar olmak zere bilateraldr. Alveoler ve bronial nekroza bal pnmotoseller interstisiyel alanda bulunur. ou olguda plevra yzeyi kaln, prlan materyal ile kapldr. Plevraya yakn apselerin almas ile pyopnmotoraks oluabilir. St ocuklarnda genellikle stafilokoksik bir cilt lezyonu veya viral bir st solunum yolu enfeksiyonu vardr. Hastann genel durumu aniden ktleir. Yksek ate ve solunum yetmezlii bulgular vardr. Semptomlar hzla ilerler. En sk grlen komplikasyon ampiyemdir(TUS Sorusu). (ocuklarda ampiyemin en sk nedeni de S.Aureustur) Tan: Belirgin lkositoz, bazen anemi vardr. Kan, trakeal aspirasyon materyali, ve plevral svdan yaplan kltrlerde reme olabilir. Radyografide balangta nonspesifik bronkopnmoni grnts giderek yerini yama eklinde dens grnmlere brakr. Deiik byklkde pnmotoseller ve apse grnm vardr. Pnmatoseller aylarca kalabilir. Vakalarn hemen hemen tmnde plevral effzyon vardr. Pnmotoraksa ait bulgular olabilir. Pnmotosel ve ampiyem ile seyreden dier pnmoni etkenler streptokok, klebsiella, H. influenza, pnmokok ve primer tbekloz pnmonileridir. Ampiyem, pyopnmotoraks ve pnmotosel sk, perikardit, menenjit, osteomyelit, yumuak dokuda septik apseler nadir komplikasyonlardr. Tedavide peniciline diren yoksa Peniciline G kullanlr. Genellikle penisiline diren olduundan metisilin, nafsilin, vankomisinin aminoglikozidle kombinasyonu tercih edilir. (Cevap B)
88
DrTus.com
89
57. 8 aylk kz bebekte yksek ate, ksrk, bouk ve ksk ses,trakeal sekresyon art, kan saymnda PNL ve omak hakimiyetinde lkositoz, rntgende de subglottik dem ve irregler trakeal grnm saptanyor. Bu hastada bulgular nda en olas tan hangisidir? A. Larengotrakeobronit B. Akut Broniolit C. Epiglottit D. Spazmodik krup E. Bakteriyel trakeit BAKTERYEL TRAKET: Kzamk, inflenza veya dier viral st solonum yolu enfeksiyonu sonrasnda trakeann bakteriyel sperenfeksiyonu sonunda geliir. Ani balayan ate, stridor, genel durum bozulmasyla karekterizedir. Hasta toksik grnmde ve dispneiktir, herhangi bir pozisyonla rahatlamaz. Krupta uygulanan tedaviden yarar salanmaz, trakeadan koyu materyelin aspirasyonu ile geici rahatlama salar. Tedavide; destekleyici tedavi, uygun antibiyotik(etyolojide etken olan kapsll bakterilere ynelik) seftriakson veya sefotaksim verilmelidir.
(Cevap E)
89
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI ENFEKSYON HASTALIKLARI
1.
90
3 yanda erkek hasta 7 gndr sren ate, servikal lenfadenopati, az kokusu, dil dudak ve dietlerinde arl oral lezyon yaknmasyla bavuruyor. Tedavide uygulanan 1. kuak sefalosporinlere yant vermiyor. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Staphyplococcus aureus B. Mucoccutaneous candidiasis C. Coxsackiavirus D. Adenovirus E. Herpes sempleks virus
HSV-1in neden olduu primer enfeksiyon, vakalarn %80inde subklinik geirilirken, geri kalanlarnda gingivostomatit eklindedir. Semptom ve bulgular: Gingivostomatit Kk ocuklarda ykek ate, irritabilite ve ar oral sekresyon grlr. Dil, bukkal ve gingival mukoza zerinde ve bazen farinkse uzanan multipl oral lserler grlr. Faringeal lserler daha ok byk ocuklarda grlr. ocukluk anda HSVnin en sk grlen formudur. Yetikinlerde ise en sk herpes labialis grlr. Dietleri i ve kzarktr. Kolayca kanarlar. Servikal lenf nodlar belirgin ve hassastr. Hastaln sresi 7-14 gndr. Ayrc tanda herpanjina, aftz stomatit, moniliyazis ve Vincent anjini dnlmelidir. (Cevap E) 2. 11 yandaki kz hastada 3 gndr dk dereceli (subfebril) ate, st solunum yolu enfeksiyonu semptomlar ve boaz ars vardr. Acile birka saat nce bavuran hastada ani yksek ate, yutkunma zorluu, sekresyonla yutkunma olmutur. Boaz arsnda ve iddetinde belirgin ktleme olmutur. Fizik muayenede farenkste posterior duvarda fluktuasyon veren ilik mevcuttur. Bu hastada en uygun olan balang tedavisi, aadakilerden hangisidir? A. Narkotik analjezik B. Oral penisilin-V C. Genel anestezi altnda insizyon ve drenaj iin cerrahi konsltasyon D. Hzl streptokokal tarama E. Monospot kesit Retrofaringeal apse: Arka farenks duvar ile paravertebral faysa arasndaki lenf bezlerinin akut prlan enfeksiyonudur. Bu lenf bezleri 3-4 yalarndan sonra atrofiye uradklar iin byk ocuklarda grlmez. Etken Stafilokoklar veya ABHS dur. Hastalarda ate, yutma gl ve stridor vardr. Farenks arka ve yan duvar itir. Trendelenburg pozisyonunda muayene edilir. Komplikasyon olarak; Apsenin rptr sonucu akut solunum yolu obstriksiyonu ve tortikollis meydana gelebilir. (Cevap C)
90
DrTus.com
91
3.
20 aylk bir ocuk ate, irritabilite ve sa alt ekstremitesini hareket ettirememe yaknmalar ile acil departmanna getirildi. Fizik muayenede sa dizde ilik ve hassasiyet saptand ve pasif harekete diren vard. Septik artrit izlenimini dorulamada en nemli test aadakilerden hangisidir? A. Eklem svsnn incelenmesi B. Diz filmi (x-ray) C. Eritrosit sedimantasyon hz (ESR) D. Tam kan saym (CBC) E. Kan kltr
Eklem svsnn tetkiki tanda anahtardr. Eklemden alnan sv polimorfonkleer lkosit predominans ieren bulank bir sv ortaya koyacaktr. Gram boyama tetkiki zerine organizmalar kolaylkla grlr; eklem svs ve kan kltr genelde pozitiftir. Rntgen genilemi eklem boluunu gsterir. Eklemde irin bulmak derhal cerrahi drenaj ve eklemde ciddi hasardan ve devaml fonksiyon kaybndan kanmak iin, annda IV antibiyotik terapi uygulanmas ihtiyacna iaret eder. Septik artrit nedeni olarak en sklkla bulunan organizma stafilokok aureustur. Hemofilus influenzae tip bye kar baklk yerlemi bir uygulama olduuna gre, bu organizmann neden olduu septik artrit ve benzeri invaziv bir hastalk nadiren grlr. Cinsel olarak aktif erikinlerde, Neisseria gonorrhoeae septik artritin yaygn bir nedenidir. (Cevap A) 5. Be yanda bir erkek ocuk sa kulandan ar ikayeti ile doktora bavurmutur. Kulak muayenesinde tragusun ekilmesi ile arnn artt, kulak zarnn iyi grlemedii ve periaurikular lenf bezlerinden bazlarnn palpabl olduu grlmtr. Tan hangisidir? A. Akut otitis eksterna B. Akut otitis media C. staki borusunda tkanklk D. Mastoidit E. Akut viral konjunktivit (Cevap A)
6.
Drt yandaki kz ocuu ani balayan boaz ars, ses kskl ve nefes almada glk ikayeti ile doktora getiriliyor. Hasta-nn atei 39.4 C ve belirgin lkositoz mevcut ise bu hastada en uygun tan hangisidir?
o
A. Mononkleoz B. Akut epiglottit C. Streptekokal farenjit D. Bomaca E. Broniolit (Cevap B) 7. gndr atei olan, ate dnce, gvdede makulopapler dknt ortaya kan 10 aylk st ocuunda en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Su iei B. 6. Hastalk C. Kzamkk D. Hepatit
91
DrTus.com
E. Enfeksiyz mononkleoz
92
Human herpes virs tip 6nn neden olduu 6. hastalk sklkla 6 ay-3 ya aras ocuklarda grlr. Kuluka dnemi 10-17 gndr. 3-4 gn kadar sren bir prodrom dnemi vardr. Bu dnemde hastada yksek ate ve irritasyon dnda semptom genellikle yoktur. Bazen atee bal konvlziyonlar grlebilir. Ate genellikle lizis ile der ve generalize pembe renk dknt belirir. Bazen gz kapanda dem, lenfadenopati grlebilir. Kan tablosunda lkositoz ve polimorf nveli lkosit art, dknt evresinde lkopeni ve lenfomonositoz gzlenir. Komplikasyon olarak ensefalit gzlenebilir. Tedavi, atein lk banyo ve antipiretiklerle drlp konvlziyon varsa sedatiflerle kontrol altna alnmasn kapsar. (Cevap B)
8.
14 yandaki kz ocuk hafif boaz ars, dk derecede ate ve diffz maklopapler dkntyle uyanyor. zleyen 24 saat iinde, el bileklerinde hassas ilik ve gzlerinde hiperemi geliiyor. Ek olarak, posterior servikal ve oksipital lenf nodlarnda belirgin ime gzleniyor. Hastaln balamasndan 4 gn sonra, dkntler soyuluyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Rubella B. Rubeola C. Rozeola D. Eritema enfeksiozum E. Eritema multiforme
Rubellann semptomlar genellikle hafiftir. 3 gnde sonlanan deri lezyonu, posterior servikal ve oksipital lenf nodlarnda belirgin byme, dk dereceli ate, hafif boaz ars ve ara sra konjonktivit, artralji veya artrit gzlenir. Rubeolal ahslar iddetli ksrk, koriza, fotofobi, konjonktivit ve generalize makler deri lezyonu doruunda pik deere ulaan yksek ate gzlenir. 5 gnde sonlanr. Bukkal mukozada Koplik benekleri diagnostikdir. Roseola (deri lezyonunun grlmesi ile yksek atein aniden dmesi ile giden) infantlarn viral ekzantemidir. Eritema enfeksiozum (5. hastalk) yanaklarda krmz parlak eritemle balar (= tokatlanm yanak bulgusu), bunu gvde ve ekstremitelerde krmz maklopapler deri lezyonu izler. lk kt yerden santralden solmaya balar. Eritema multiforme, deri lezyonlar ve mukoz membranlarn tutulumu ile giden ok iyi anlalmam bir sendromdur. Baz enfeksiyon ajanlar ve ilalarn bu hastalkla ilikili olduu bulunmutur. (Cevap A)
9.
14 yandaki bir erkek ocukta 3 haftadr sren 38.5 C-38.9 C arasnda ate, letarji ve kilo kayb yks vardr ve bu yaknmalarla acile getirilmitir. Fizik muayenede belirgin servikal ve inguinal lenfadenopati, eksudal tonsiller, yumuak damakta kk hemorajiler vardr. Hemogramnda % 50 lenfosit (% 10 atipik) ve sol kosta kenarnn aasnda 2 cm palpe edilen dalak mevcuttur. Bu hastada aadakilerden hangisi en olas tandr? A. HIV Hastal B. Suiei C. Kawasaki hastal D. Steptokokal boaz enfeksiyonu E. Enfeksiyz mononkleoz
Enfeksiyz mononkleoz tehisini kantlamada bulgular triad olmaldr. Birincisi, fizik bulgular; diffz adenopati, tonsiller byme, dalak bymesi (splenomegali), yumuak damakta kk hemorajiler ve periorbital imedir. kinci olarak, hematolojik deiiklikler ki bunlar lenfosit dominansnn olmas ve bu hcrelerin en azndan % 10unun atipik olmasdr. ncs, karakteristik antikor yant mevcudiyetidir. Geleneksel olarak, enfeksiyz mononkleozun tansn dorulamak iin heterofil antikorlar tayin edilmelidir. zellikle
92
DrTus.com
93
kk ocuklarda bu antikorlar bulunmayabilir. Altenatif olarak, Ebstein-Barr virsndeki viral antijenlere kar spesifik antikorlar llebilir. Viral kapsid antijenine kar antikorlar (VCA) ve anti-D. early (erken) antijen; Ebstein-Barr nkleer antijeni (EBNA)nn grnmesinden nce ykselirler ve bunlar akut enfeksiyon markerleridir. IgG VCA ve EBNA yaamboyu kalr, oysa anti-D 6 ay sonra kaybolur. (Cevap E) 10. Daha nceden salkl 4 yandaki bir ocuk iki gndr devam eden parlak krmz eritamatz dknt ve 40 derece ate ile acile bavuruyor. Youn hassasiyet ve yaygn dknt fleksura ve perioral blgelerde daha kt grnmektedir. Hastaneye kabul edilen ocukta birka gn sonra gz, az ve burun evresinde yarklanma ve dkntlerde kabuklanma gelimitir. Deri tabakalar hafif bir ekme ile kolayca yrtlmakta olan hastann muhtemel tans aadakilerden hangisidir? A. Epidermolizis bllosa B. Stafilokokal halanm deri sendromu (SSSS) C. Eritema multiforme D. la erupsiyonu E. Kzl Ayn zamanda Ritter hastal olarakda bilinen stafilokokkal halanm deri hastal yaygn olarak 5 yan altnda olan ocuklarda grlr. nce ate, irritabilite, eritem ve derinin olaanst yumuakl gzlenir. Az evreleyen eritem; gzlerin, azn ve burnun kabuklanmas; ve deride su toplam kabarcklar izlenebilir. ntraoral mukozal yzeyler etkilenmemektedir. Hafif kesip koparma kuvvetlerine (Nikolsky iareti) cevaben epidermisin soyulmas; enfeksiyon ve sv ile elektrolit dengesizlii, gibi sonradan gelien problemler hastay bir yank yarasnnkine benzer sorunlarla kar karya brakr. Bulla kltrleri negatif fakat kaynak alan ou kez pozitiftir. Tedavi antibiyotikleri (direnli stafilokokkus aureusu kapsamak iin) ve lokalize deri bakmn iermektedir. Yara izi olmadan iyileme beklenebilir. (Cevap B) 11. Ate ve boyunda iliklerle gelen 5 yandaki ocukta farenjit ve servikal bilateral anterior ve posterior blgede ok sayda 2x2 cmi amayan lenfadenopatiler saptanyor. Dalak kosta altnda 2 cm olarak palpe ediliyor. Bu ocukta tanya ynelmek iin hangi test ilk olarak istenmelidir? A. Serum LDH dzeyi B. Sedimentasyon C. Kemik ilii aspirasyonu D. Monospot testi E. Hemogram ve periferik yayma 5 yanda farenjitli ve multipi Lenfadenopatileri olan splenomegalisi olan ateli bir tabloda akla ilk gelecek hastalk EBVnin etyolojisinde rol ald enfeksiyoz mononkleozis olmaldr ve periferik yaymada atipik lenfositler ve hemogramdaki lenfositozla tanya gidilir. Ama tan iin Viral Capsid antijenine kar IgM tipi antikor (en iyi gsterge), titresinde art kullanlr. (Cevap E) 12. 18 aylk bir ocuk ksa, jenaralize tonik klonik bir nbetle acile getirildi. u anda postiktaldeydi ve atei 40 C idi. Lomber ponksiyon esnasnda (ki normaldi) bol, sulu hem kan hem de mukus ieren gaita yapmtr. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Salmonella B. Enterovirus C. Rotavirus D. Campylobacter E. Shigella igellozisin klinik belirtileri birok gn iin sulu gaita ile yksek ate; karn ars ve jeneralize nbetleri olan iddetli enfeksiyon arasnda deimektedir. Genel olarak, bu ocuklarn yaklak olarak % 50sinde kusma, te ikisinden
93
DrTus.com
94
daha fazlasnda ate, % 10-35inde nbet ve % 40nn gaitalarnda kan vardr. Sklkla, diareden nce nbet olur ki bu ikayet aileyi doktora getirir. Ate sklkla 72 saat srer ve diare 1 hafta iinde iyileir. Varsayma dayal klinik tan yk zerine konulabilir; konfirme etme gaita kltr yoluyla gerekletirilir. Yeterli sv ve elektrolit destei dahil destekleyici bakm terapinin temelini oluturur. Antibiyotik tedavi problematiktir; birok olgu nc kuak sefalosporinlerle tedavi gerektirmektedir. (Cevap E) 13. 2 yandaki bir ocuk 4 gnlk ayak ve ayak bileine snrl dkntye ait hikye vermektedir. Papler dknt hem ar kantl hem de eritematzdr. Bu hastann 3 aylk kardeinin ba ve boyunda benzer lezyonlar bulunmaktadr. Bu durumlara uygun tedavi aadakilerden hangisi olabilir? A. Lokal katranl sabun B. Permetrin C. Hidrokortizon krem D. Yumuatc ve ar giderici merhemler E. Topikal antifungal krem Uyuz hastalna kene, Sarcopte scabiei hominis sebebiyet vermektedir. Daha yal ocuklar ve erikinler iddetli kantl ve parmak aras alanlarda, kask, dirsek ve ayak bileklerinde iplikimsi oyuklar ikayetleri ile bavururlar; kask, dirsek ve ayak tabanlar, yz ve kafa etkilenmez. Bununla birlikte, allagelmi tarzda infantlar bller ve pstllerle getirilir ve erikinlerde etkilenmemi alanlar ocuklarda ou kez etkilenmitir. Kliniksel belirtileri atopik dermatite yaknen benzemektedir. Perkutanz absorbsiyon yoluyla gamma benzen heksakloridin infantlara potansiyel nrotoksik etkisi nedeniyle, mkemmel bir alternatif -%5 permetrin krem (elimite)mevcut olup, ou kez tavsiye edilmektedir. (Cevap B) 14. 14 aylk infantta aniden 40.2 C ate gelimitir. Fizik muayenede st istekle ien alert aktif bir infant gzlenmitir. Baka bir patoloji yoktur. Beyaz kre 22.000/mm3, % 78i polimorfonkleer lkosittir. % 18i ise band formasyonundadr. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Pnmokokal bakteriyemi B. Rozeola C. Streptokokozis D. Tifo atei E. Difteri Normal olan bir infantta ani balayan yksek ate, lkositoz, beyaz kre saysnn sola kaymas pnmokokal bakteriyemiyi iaret eder. Roseola gibi viral enfeksiyonlar nadir olarak beyaz kre saysnda derin ift oluturur. Streptokoklar uzam, dk dereceli, sinsi nazoforengit oluturur. Bazen grup A Beta-hemolitik streptokokla enfekte infantlarda bu durum oluabilir. Ne tifo ne de difteri beyaz kre saysnda belirgin ykselme oluturmaz. Her ikisi de ba ars, halsizlik ve dier sistemik bulgularla karakterizedir. Bu prezentasyonlu bir ocukta H. influenzae tip b ve meningokok gibi mikroorganizmalar da gz nnde bulundurulmaldr. (Cevap A)
15. Kk bir infantn fasiyel diplejisi olduu, emme ve yutmada zorluk ektii not edilir. ocuk karn ars (kolik) nbetleri ekmi ve anneannesi onu ak ay, pirin suyu ve bal karm ile tedavi etmitir. Aadaki bozukluklardan hangisi olas nedendir? A. Enfantil spinal muskler atrofi
94
DrTus.com
B. Myastenia gravis C. Konjenital miyotonik distrofi D. Duchenne muskler distrofi E. Botulizm
95
Bir yenidoanda spinal muskler atrofi hipotoni ve beslenme zorluklar ile ilikilidir; bir kas biopsisi bu tany konfirme edebilir. Neonatal myastenia gravis ve botulizm, sk olmasa da, bu soruda tarif edilen semptomlar olan yenidoan bir bebekte dikkate alnmaldr. Sunumu yaplan semptomlar ayn zamanda myotonik distrofiyi de temsil edebilir; bu tan her iki ebeveynin perksyon ve grip miyotoni tetkiki ve myotonik atlmlar elektromyografik belirlenmesi ile konfirme edilir. Duchenne (psdohi pertrofik) muskler distrofi yaklak olarak 2-3 yanda olan ocuklarda klinik olarak ortaya kar. Botulizmin olgunlamam bal alnm ile aka ilikili olduu ileri srlmtr. Bu ocukta, soruda liste halinde verilmi dier olaslklar etyoloji oluturabilirken, en byk olaslkla botulizm sulu grnmektedir. (Cevap E) 16. 3 yanda erkek hasta 7 gndr sren ate, servikal lenfadenopati, az kokusu, dil dudak ve dietlerinde arl oral lezyon yaknmasyla bavuruyor. Son 3 gndr sa ba parmanda krmz, arl ve i bir alanla birlikte trnak yatanda sv toplanm. Scak uygulanmas ve 1. kuak sefalosporilere yant vermiyor. Olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Staphyplococcus aureus B. Mucoccutaneous candidiasis C. Coxsackiavirus D. Adenovirus E. Herpes sempleks virus Herpetik gingivostomatiti olan ocukta parmak emme sonucu otoinoklasyonla hepatik dolama geliebilir. (Cevap E)
17. 8 aylk bebek gelime gerilii ile hastaneye bavurmaktadr. Gemiteki medikal hikayesinde pamukuk, diaper rash ve tekrar eden ve perfore olan otitis media bulunmaktadr. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali, generalize lenfadenopati ve bilateral parotitis bulunmutur. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Mononkleozis B. Familyal histiositoz C. Xe bal kombine immn yetmezlik D. AIDS E. Psikososyal byme-gelime gerilii AIDS byme gerilii ve tekrarlayan enfeksiyonlar ile kendini gsterir. Lenfadenopati, hepatosplenomegali, parotitis infantil dnemde en sk rastlanan bulgulardr. (Cevap D) 18. Ate, boaz ars, lenfadenopati, splenome-gali ve atipik lenfositoz ikayeti ile gelen bir ocukta heterofil antikor testi negatif ise bu klinik tabloya hangi ajann yol ama ihtimali en yksektir? A. Hemophilus influenza B. Fransicella tularensis C. Sitomegalovirs D. Adenovirs E. A grubu Beta hemolitik Streptokoklar
95
DrTus.com
96
Anlatlan tablo enfeksiyz mononukleosis tablosu olmasna ramen heterofil antikor testitin negatif olmas bu tany ekarte ettirir. Enfeksiyz mononkleosis ile ayn klinik tabloya yol aan iki nemli ajan daha vardr.Bunlar Cytomegalovirs ve T.gondiidir. (Cevap C)
96
DrTus.com
97
19. On yandaki bir ocuun gznde ar, fotofobi ve bulank grme ortaya kyor. Muayenede etkilenen gzde kemozis ve gzn alt ksm ile burun zerinda kk vezikler lezyonlar saptanyor. Floresan boya uygulanan kornea zerinde dall, dendritik lezyonlar da grlrse tehisiniz nedir? A. Stafilokokal impetigo ve oftalmit B. Adenovirs enfeksiyonu C. Retinoblastoma D. Herpes simpleks enfeksiyonu E. Travma Yukarda anlatlan klinik, herpetik keratokonjuktivite uymaktadr. Deride vezikler lezyonlar ve dendritik korneal lserasyon enfeksiyon iin patognomiktir. Herpes keratitinin doru ve erken tehisi gerekmektedir. nk enfeksiyon ska tekrarlar ve grme kaybna sebep olabilir. Son zamanlarda tedavi de topikal asiklovir denenmektedir. (Cevap D) 20. 26 aylk bir ocuk bakteriyel menenjit nedeniyle serviste izleniyor. BOS ve kan kltrlerinde H. influenza reyen bu ocuun ailesi anne ve baba dnda bir bykanne, 6 aylk kardei ve 5 yandaki ablasndan olumaktadr. Ailede rifampin profilaksisini kimlere nerirsiniz? A. Evdeki herkese B. Bykanne dndaki herkese C. Anne, baba ve bykanne dndaki kardelere D. Sadece 6 aylk kk kardee E. Profilaksi gerekmez Bakteriyel menenjit durumlarnda evde yaayan herkese iki doz rifampin verilmelidir. (Cevap A)
21. Be yandaki ocukta, son 3 gndr 39 C ate devam etmektedir. Enfeksiyon oda belirlenemiyor. Daha sonra hastada dudak evresinde solukluk ve her iki yananda dkntler ortaya kyor. En muhtemel tehis nedir? A. Echovirs enfeksiyonu B. Parvovirs enfeksiyonu C. Adenovirs enfeksiyonu D. Enterovirs enfeksiyonu E. Poxvirs enfeksiyonu (Cevap B) 22. Be yandaki bir ocukta 8 gndr sren ate vardr. Ayrca lenfadenopati, splenomegali ve periferik yaymada birok atipik lenfosit mevcut. Monospot test ise negatif. Bu klinie sebep olan enfeksiyon etkeni aadakilerden hangisidir? A. Adenovirs B. CMV C. Herpes virs D. RSV E. Rubella virs Monospot test, zellikle Ebstein-Barr virs enfek-siyonunda grlen heterofil antikorlar len bir testtir. EBV dnda birok virs mononkleozis, lenfadenopati, splenomegali ve periferik yaymada atipik lenfosit grlmelerine neden olabilir. Fakat yukarda saylan virslerden sadece CMV bu klinie sebep olabilir.
97
DrTus.com
(Cevap B)
98
23. 12 yandaki bir ocuk Urfaya gittikten yaklak 1 hafta sonra ateleniyor. Ate yaklak 10 gn sryor. Balangta olan ve bir ka gn sren iyi hal kayboluyor. ocuk imdi ise kabzlk ekiyor. Orta derecede hantal grnen ocuun karacier ve dala da byk. Gs blgesinde ise palpe edilebilir byklkte eritematz dkntleri varsa hangi hastal dnrsnz? A. Kzamk B. Tifo C. Leptospirozis D. Kayalk dalar atei E. N. menenjitis bakteriemisi Salmonella typhinin neden olduu tifo, 6-21 gn sren inkbasyon periyodu ile karakterizedir. Inkbasyonu takiben ate, halsizlik ve baz vakalarda dknt (rose spot) grlr. Rose spotlar, gvdede yerleen eritematz lezyonlardr. Menenjitle grlen dknter petei tarzndadr ve palpe edilemezler. Diare genellikle grlr fakat bir ka gnde kaybolur. Sklkla da diareyi kabzlk takip eder. (Cevap B) 24. Drt aylk bir bebek ani ortaya kan letarji, zayf beslenme, konstipasyon, generalize hi-potoni, kuvvetsizlik ve oftalmopleji ile acile getiriliyor. Annesi atesiz olan bebein st-n bal ile tatlandrdn sylyor. Muhtemel tan nedir? A. Gray sendromu B. Hipotiroidizm C. Hipomagnezemi D. Infant botulizmi E. Werding-Hoffmann hastal Infant botulizmi genellikle bir yandan kklerde zelliklede 2-6. aylar arasnda grlyor. Clostridium botilinum sporlarnn bal ile alnmas sebep olmutur. Tipik olarak ocuk atesiz olup nceden salkldr. Konstipasyon, zayf beslenme, zayf alama, hipotoni ve ba kontrolnn kaybolmas grlr. Desenden paralizi saatler ve gnler iinde ilerler. Ventilatr destei gerekebilir. Gray sendromu kloramfenikol kullanm ile alakal-dr. Hipotiroidizm ve Werding-Hoffman hastalnda da hipotoni olmasna ramen hem daha erken grlr hem de progresyon daha yava olur. Hipomagnezemi genellikle hipokalsemi ile birlikte olur, o da kendini tetani ile belli eder. (Cevap D) 25. Drt yandaki bir ocukta ate, konjunktivit, fotofobi, posterior servikal adenopati ve koriza ortaya kyor. Bukkal mukozada beyaz merkezli etraf krmz lezyonlar grlyor ve generalize eritematz ralar varsa tan nedir? A. Kawasaki hastal B. Rubella C. Adenovirs enfeksiyonu D. Rubeola E. Still hastal Azda tarif edilen lekeler Koplik lekeleridir ki bunlar rubeola (kzamk) iin patognomoniktir. (Cevap D) 26. Drt yandaki bir ocuk annesi tarafndan yznde bulunan bal renginde kurutlanm arl lezyonlar iin doktora getiriliyor. En yakn tan aadakilerden hangisidir? A. Miliarya B. Selllit C. Impetigo
98
DrTus.com
D. Seboreik dermatit E. Kzamk
99
mpetigo derinin bulac streptekokal veya stafilokokal enfeksiyonudur. Balangta vezikl veya bl iken rptre olarak bal renginde kurutlanm lezyonlar oluturur. Selllitde streptekoklar tarafndan meydana getirilmesine ramen, scak gergin, eksuda olmadan eritematz alanlar meydana getiren dermal veya subkutan bir enfeksiyondur. Miliarya ter kanallarnn tkanmas sonucu meydana gelen makler ralardr. Seboreik dermatit ise pul pul kurutlanm eritematz lezyonlardr. Genellik skalp ve intertrigenz alanlara lokalize olmutur. (Cevap C)
27. yandaki bir erkek ocuk acile bir gndr devam eden ate, myalji ve baars ikayetleri ile getiriliyor. Hastann muayenesinde letarjk ve hipotansif olduu, meningeal irritasyon bulgularnn pozitif olduu grlyor. Ayrca gvde, yz ve ekstremitelerine hzla yaylan peteiyel ve purpural dkntlerinin olduu gzleniyor. Hastann yana uygun olarak tm alarnn yapld reniliyor. Hastadan alnan BOSun Gram boyanmasnda grmeyi beklediiniz en muhtemel etken aadakilerden hangisidir? A. Byk Gr (-) omaklar B. Kk pleomofrik Gr (-) kokobasiller C. Gr (+) diplokoklar D. Gr (-) diplokoklar E. Kmeler halinde Gr (+) koklar Soruda tanmlanan hastada en muhtemel tan meningokoksemidir. Splenektomi hastalarnda nadiren pnmokoklar ayn tabloyu oluturabilir. Meningokoksemide BOSun Gramla boyanmasyla Gr (-) diplokoklar grlebilir. (Cevap D) 28. Kk bir yerleim biriminde esas semptom ve bulgular ate, dknt ve artralji olan bir enfeksiyz hastalk salgn grlyor. Bir gebe kadn, hasta biriyle youn temasta bulunuyor ve hastalanyor. Ksa srede de iyileiyor. Fakat 1 ay sonra kadn dk yapyor. Dk materyalinin patolojik raporu Hidrops Fetalis olarak geliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Konjenital CMV enfeksiyonu B. Konjenital parvovirus enfeksiyonu C. Konjenital HSV enfeksiyonu D. Konjenital HIV enfeksiyonu E. Konjenital rubella enfeksiyonu 5. hastaln (eritema enfeksiyozum) etkeni olan Parvovirus B19, fetal eritrosit prekrsr hcrelerini etkileyerek, geici fetal anemiye neden olur. Eer anemi iddetli olursa nonimmn hidrops fetalis geliebilir. (Cevap B) 29. Dokuz gnlk bir hasta, letarji nedeniyle getiriliyor. Hastann fizik muayenesinde, sal deride birka adet vezikl grlyor. Hzl viroloji testinde HSV tip 2 rapor ediliyor. Hastaya aadaki antiviral ajanlardan hangisi uygulanmaldr? A. Asiklovir B. Gansiklovir C. Amantadin D. Zidovudin E. Ribavirin
Neonatal HSV enfeksiyonunda ilk tercih, intravenz Asiklovir tedavisidir. Tedavisiz braklan yenidoanlar ya lrler
99
DrTus.com
veya iddetli nrolojik sekeller kalr. (Cevap A)
100
30. Drt yandaki bir ocuk, ate, servikal lenfadenopati, bukkal mukozada kk lsere lezyonlar ve parmaklarda kk vezikller ile getiriliyor. Aadakilerden hangisi tanda en fazla yardmc olacak tetkiktir? A. Serumda antirubella IgM ve IgG B. Enteroviruslar iin boaz ve gayta kltr C. Serum, antistreptolizin-O titresi D. Herpes simpleks virus titreleri E. Serumda, kzamk virusuna kar IgM antikoru
Soruda belirtilen tablo, enterovirus enfeksiyon-larnn klasik balang tablosudur (el-az-ayak sendromu). El-azayak sendromu genellikle coxackie viruslara bal ortaya kar. (Cevap B)
31. Immn yetmezlikli hasta, uzun sredir iddetli epigastrik ar ve hassasiyet ikayeti ile bavuruyor. lseratif enterit tehisi konuluyor. Gaytada parazit yumurta ya da larvas gzlenmezken, duodenal aspirasyon svsnda nematod larvalar bulunuyor. Muhtemel tehis nedir? A. Kancal kurt enfeksiyonu B. Strongiloidiasis C. Trichuriasis D. Filariasis E. Enterobiasis
Strongiloidiasis immn yetmezliklilerde masif enfeksiyona yol aabilir. Peptik lser benzeri ar ve periferal eosinofili strongiloidiasis iin olduka tipiktir. Gaytada larva grlmese bile duodenal aspirasyon svsnda rastlanabilir. Internal otoenfeksiyonda bu duruma sk rastlanlr. Immn yetmezlikli hastalarda yaygn formda ar bir enfeksiyon tablosu grlebilir. (Cevap B)
32. Yedi yandaki ocuk ate, boaz ars, submandibular lenfadenopati ile bavuruyor. 4 gn sonra az evresi hari tm vcudunda eritemli dknt ortaya kyor. Bir hafta sonra parmak derisi soyuluyor. Dkntden sorumlu madde aadakilerden hangisidir? A. Kapsl polisakkariti B. Pirojenik egzotoksin C. Hyaluronidaz D. Streptolisin O E. Streptokinaz Grup A streptokoklarn 20den fazla ekstraseller enzimi tanmlanmtr. Streptokinaz pekok beta-hemolitik streptokok suu tarafndan retilen ve plazminojeni plasmini eviren bir enzimdir. Streptodornaz, DNAy depolimerize eder; zellikle pyodermadan sonra DNaza kar antikor geliir. Hyaluronidaz, hyalorunik asidi paralayayarak mikroorganizmann yaylmasn kolaylatrr. Eritrojenik ya da pirojenik toksin, kzldan sorumludur. Difosfopiridin nkleotidaz lkositlere kar toksiktir. Streptolisin O ve S hemolizinlerdir. Streptolisin Oya kar gelien antikorlar akut enfeksiyonun belirlenmesinde kullanlr. Streptolisin S, kanl agar besiyerlerinde oluan hemolizden sorumludur ve antijenik deildir. Pirojenik toksin ayn zamanda sperantijendir. (Cevap B)
100
DrTus.com
101
33. Menenjit phelenilen bir hastaya LP yaplyor. Bulank grnml BOSnn laboratuar incelemesinde ntrofilik pleositoz, normal glukoz ve normal protein seviyeleri saptanyor. BOS kltrnde reme olmuyor. Baka bir enfeksiyon oda bulunmayan hastann daha nce de benzer rahatszlklar geirdii reniliyor. Muhtemel tan nedir? A. Viral menenjit B. Reaktif menenjit C. Mikoplazma menenjiti D. Mollaret menenjiti E. CVO Mollaret menenjiti, erikinlerde ve bazen byk ocuklarda grlen, bulank grnml, ntrofil pleositozlu, glukoz ve protein dzeyi normal BOSla karakterize, tekrarlayan, kltr negatif bir menenjit trdr. Hasta kendiliinden iyileir ancak ayn ekilde tekrarlayan ataklar olur. (Cevap D) 34. 3 yanda kz ocuu ani gelien ate, dknt ve kusma ikayeti ile acile getiriliyor. FMde ense sertlii, extremite ve abdomende peteiler tespit edilen hastann TA=80/50 mmHg olarak lldne gre tedavisinde aadakilerden hangisi yer almaz? A. Hidrokortizon B. Uygun sv volm replasman(intravenz) C. Izoproterenol D. IV penisilin E. IV vankomisin Meningokoksemi bazen menenjit ile beraber grlr. Fulminan meningokoksemide hzla endotoksik ok ve DIC geliir. Sonuta, Waterhouse-Friderichsen sendromu dediimiz adrenal hemoraji ve sirkulasyon kollaps ile karakterize durum geliir. Meningokoksemik ok tedavisinde, ilk olarak damar yolu alarak volm replasyonu, idrar sondas taklarak idrar k takip edilir. IV penisilin ve yksek doz hidrokortizon balanr. Gerekli olursa izoproterenol kullanlabilir. (Cevap E) 35. On yandaki bir ocukta, periferal nropati ile beraber asendan paralizi geliiyor. Kraniyal sinirleri normal olan hastann, BOS incelemesi, protein seviyesinde ykselme dnda normal olarak bulunuyor. Bu duruma neden olabilecek en muhtemel enfeksiyon ajan aadakilerden hangisidir? A. Clostridium botulinum B. S. dysanteriae serotip 1 C. Campylobakter jejuni D. Clostridium tetani E. Corynebacterium diphteriae C. jejuni, Guillain-Barre sendromunda (otoimmn polinropati) sk grlen bir ajandr. (Cevap C) 36. Daha nceden salkl 13 aylk bir ocuk 1 gndr olan ate, letarji ve sol tarafa lokalize fokal motor nbet yks ile getiriliyor. Beyin omurilik svs (BOS) incelemesinde Lenfosit 170 / mm3, eritrosit 400 / mm3, protein 150 mg/dl, ve glikoz dzeyi normal bulunuyor. Manyetik Rezonans incelenmesinde sa temporal blgede anormallik saptanyor. Bu ocukta acilen ampirik olarak balanmas gereken en uygun tedavi aadakilerden hangisidir? A. Sefriakson B. Nafcillin, sefotaksim ve metronidazol C. Asiklovir D. Amfoterisin B
101
DrTus.com
E. soniazid, rifampin, pirazinamid ve streptomisin Temporal lob lezyonu ile birlikte beyinomurilik svsndaki bulgular HSV ensefaliti iin olduka phelidir. (Cevap C)
102
37. Sekiz yanda bir erkek ocuk, rektal atei 38C ve bilateral i hassas parotis bezleri ile getiriliyor. Ense fleksiyonunda ars oluyor. Ayn zamanda baarsndan ikayeti ve alarnn yaplp yaplmad da bilinmiyor. Bu ocukta tanda ncelikle aadakilerden hangisi dnlmelidir? A. Meningoensefalit B. Pnmokok menenjit C. Viral myozit D. st lob pnmonisi E. Servikal omurga artriti Kabakulak enfeksiyonunun en sk grlen komplikasyonlarndan birisi meningoensefalittir. Hatta o kadar sk grlr ki, baz otrler tarafndan komplikasyon deil, hastaln bir paras olarak kabul edilir. (Cevap A) 38. yandaki bir ocukta nce konvlziyonlar sonra koma grlyor BOS: beyaz kre: 250 hcre/ml ounluk lenfosit ve monosit, glukoz 20 mg/dl, protein: 80 mg/dl, gram boyama sonucu negatif ve tomografide beyin tabannda belirginleme grlyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Eastern equine ensefaliti B. Subakut Sklerozan Pan Ensefalit C. Tberkloz menenjit D. Kriptokokal menenjit E. Meningokokal menenjit Tberkloz menenjit yakn zamanda enfekte olanlarda zellikle ocuklarda grlr. Semptomlar yava olarak 3 devrede geliir. Nbetler 2. evrede, koma 3. evrede grlr. Erken tehis iin phelenmek yeterlidir. CTde periventrikler dem, infarkts ve hidrosefali grlebilir. BOSda artm beyaz kre, 40 mg/dlden veya simultane serum glukozunun yarsndan az glukoz, normal veya hafif yksek protein sz konusudur. BOS kloru dktr. Gram boyama acd-fast basl olduu iin negatiftir. (Cevap C) 39.15 aylk bir erkek ocuk ate ve dknt nedeniyle acile getirildi. 6 saat nce iyiyken sadece kulaklarnda ekme hissi mevcutmu. Baka bir doktor tarafndan otitis media tans konmu ve amoksisilin verilmi. Bu periyot esnasnda ocukta yz, gvde ve ekstremitelerde dknt olumu. Lezyonlarn bazlar deien boyutlarda ve basklamakla solmuyormu. ocuk ok irriteydi ve muayene eden ile iletiim kuramyordu. Ate 39.5 C. Arl ve hareketsiz timpanik membran bulunmakta. Bu hastada bundan sonraki en uygun tedavi basama aadakilerden hangisidir? A. ntravenz ampisilin verilmesi ile tedaviye balamak B. Difenhidramin balanmas C. Ampisilinin kesilip, trimetoprim-sulfametoksazol balanmas D. Bilateral miringotomi uygulamak E. Lomber ponksiyon uygulamak Haemophilus influenzae tip b (imdi ender) yznden phelenilmeyen bakteremi, N. meningitidis veya Str. pnmoniye bal bakteremi otit medial febril, toksik grnml kk ocuklarda tedavi ncesi gz nnde bulundurulmaldr. Kan kltr tedavi balanmadan nce yaplmaldr ve eer menenjit phesi varsa beyin omurilik svs incelenmelidir. Menenjitin klasik bulgular 6 ay zerindeki ocuklarda artan dzeylerde grlebilir. Bununla beraber infant febril, irritabl ve deien derecelerde alert durumda ise menengiel arazlar olmasa da lomber ponksiyon endikasyonudur.
102
DrTus.com
103
(Menengokokal enfeksiyon)larla karakteristik bir ekilde ilikili peteial dknt dier bakteriyel enfeksiyonlarda da oluabilir. Organizmalar bu lezyonlarn yaymalarndan elde edilebilir. Boyun evirmesinden ziyade fleksiyona getirilmemesine elik eden ate menenjiti andrr. Arsz klinik seyir bakteriyel menenjiti ekarte etmez. Lomber ponksiyon, acil antibiyotik tedavisine gereksinim gsteren bakteriyel menenjitin varln tayin etmede primer diagnostik neme sahiptir. Tedavide gecikme; serebrovaskler tromboz, obstrktif hidrosefalus, epilepsiyle beraber olan cerebritis, akut kafa ii basn at veya lm gibi komplikasyonlara yol aabilir. Tanmlanm hastada klinik durumundaki deiiklikten tr lomber ponksiyon yaplmaldr. (Cevap E) 40. Boyun arkas rijiditesi olup, ara ara baygnlk geiren 8 yanda hafife ateli bir ocuun serebrospinal svsnn tetkiki unlar gstermektedir: kan hcreleri 100 / mm3 (hepsi de lemfosit), negatif Gram boyama, protein 150 mg / dL ve glukoz 15 mg / dL. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Tuberoskleroz B. Tberklz menenjiti C. nme D. Akut bakteriyel menenjit E. Psdotmr serebri Klinik tabloya neden olabilenler arasnda viral menenjit, tberklz menenjit, mengial lsemi ve medulloblastoma vardr ki bunlarn hepsi de serebrospinal svda pleositoz olduu kadar ykselmi protein ve alalm konsantrasyonlarna neden olabilir. Drt hastalktan (glukoz ve bu hastada olas bulgu), tberklz menenjit serebrospinal svda en dk glukoz dzeyleri ile ilikilidir. Viral menenjite selller yant sonunda baskn bir ekilde lenfositik olacaktr. En sk olarak meningeal lsemili bir ocuun serebrospinal svsnda bulunan hcreler lenfositler ya da lenfoblastlardr. Mendulloblastomu olan ocuklar genellikle arka kranial fossada bir kitlenin neden olduu iaret ve semptomlarla ortaya kar; pleositotik serebrospinal svlar monositik varyetenin allmam grnml hcrelerini ierir. Bu bozukluklar ilikili serebrospinal svdaki glukoz konsantrasyonundaki dzensizlie balanmtr. Psdotmr serebride, serebrospinal svnn ierikleri baz durumlarda dk protein ierii hari genelde normaldir. Akut bakteriyel hastalk tipik olarak polimorfonkleer hcreler ve pozitif Gram boyamalara neden olur. CFS tetkiki zerine ne tuberoskleroz ne de paralizi bu bulgulara tipik olarak neden olmaz.
(Cevap B) 41. Varisella enfeksiyonu geiren ve iyilemekte olan 4 yandaki bir erkek ocukta ataksi geliiyor. Hastann muayenesinde bilincinin ak olduu ateinin olmad, meningismus bulgularnn olmad grlyor. Ba ars olmayan hastada diplopi ve fasiyal gszlkde saptanmyor. Fakat hastann intansiyonel tremor nedeniyle objelere uzanmakta glk ektii grlyor. Derin tendon refleksleri normal olan ve planter yant fleksr olan hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Varisella ensefaliti B. Guillain-Barre sendromu C. Akut serebellar ataksi D. Ataksi-Telenjektazi E. Reye sendromu
Akut serebellar ataksi primer olarak serebellar disfonksiyonun grld bir postinfeksiyz ensefalomyelittir. Bu hastalkta ayrca kranial nropatiler, konfzyon veya pramidal traktus gszlkleri grlebilir. Varisella ensefaliti genellikle hastaln akut faz srasndan grlen ate ve konvulziyonlar ile karakterizedir.
(Cevap C)
103
DrTus.com
104
104
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI NEFROLOJ
105
1.
Drt yanda erkek ocukta bir st solunum yolu enfeksiyonundan 2 hafta sonra jeneralize dem geliiyor. Kan basnc normal. drar tetkikinde her byk bytme alannda 2-5 eritrosit grlyor, 4+ protein var. BUN 19 mg/dl, kreatinin 6.0 mg/dl, kolesterol 402 mg/dl, serum albumin 0.9 g/dL, antistreptolizin O titresi 1:16 ve C 393 mg/dL. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Poststreptokokal glomerlonefrit B. Membranz glomerlonefrit C. Minimal lezyon nefrotik sendrom D. Membranoproliferatif glomerlonefrit E. Fokal skleroz
Hipoalbminemi, proteinri dem ve hiperlipidemi nefrotik sendrom ile uyumludur. Tansiyon, azotemi, dem, hematri nefrit dndrmelidir. Burada bahsedilen hasta nefrit deil nefrotik sendromdur. ocuklarda nefrotik sendromun en sk nedeni minimal lezyon Hastaldr. (Cevap C)
2.
leri derecede gelime gerilii, kusma ikayetleri olan ve atei 41C olarak llen 1 aylk erkek ocuun sodyumu 185 mEg/L ve idrar dansitesi 1001 olarak belirleniyor. En muhtemel tan nedir? A. Ar tuz alm B. Hipernatremik dehidratasyon C. Adrenal yetmezlik D. Nefrojenik diabetes insipidus E. Maling hipertermi
(Cevap D)
3.
20 aylk hastada ateli kanl ishali takiben hemolitik anemi, anri, azotemi ve trombositopeni gelimitir. Bu hastala sebep olan en olas etken aadakilerden hangisidir? A. C. jejuni B. S. typhi C. Enterohemorajik E. coli D. Aeromonas E. Non-tifoid Salmonella
Enterohemorajik bir patojen olan E. coli 0157:H7, hemolitik remik sendrom epizodlarnn oundan sorumludur. Buna karn shigelle dizanteride hemolitik remik sendromdan nadiren sorumludur. (Cevap C)
105
DrTus.com
106
4. yanda bir kz ocuu ksa sre nce st solunum yolu enfeksiyonu geirmi ve iyilemi. imdi generalize dem ile doktora bavuruyor. Laboratuar almalarnda ciddi albminri, hipoalbminemi ve hiperlipidemi gsterilmitir. Benzer epizodlarda adrenal steroid medikasyona cevap alnmtr. Bu hastada tehis ne olabilir? A. Minimal deiiklik hastal B. Fokal ve segmental glomerloskleroz C. Membranz glomerlonefrit D. Post streptokokal glomerlonefrit E. Hzl ilerleyen glomerlonefrit Jeneralize dem, masif proteinri, hipoal-bminemi ve hiperlipidemi nefrotik sendromun bulgulardr. Bunun prototipi ise minimal deiiklik hastal (lipoid nefroz) dr. Bu hastalk kk ocuklarda grlr. Proksimal tbllerde intrasitoplazmik lipid ve k mikroskobunda grlebilen glomerler anormallikler sz konusudur. Elektron mikroskobunda ise epitelyal ayak cisimciklerin grlmedii belirlenir. (Cevap A)
5.
Drt yandaki bir hastann serum kreatinin seviyesi 5.1 mg/dl, serum kalsiyum seviyesi 10.1 mg/dl ve fosfor seviyesi 8.2 mg/dl olarak bulunuyor. Bu hastann balang tedavisi iin en uygun olan aadakilerden hangisidir? A. Dializ B. Kalsitriol C. Aliminyum hidroksit D. Kalsiyum asetat E. Dihidrotaisterol
Kronik bbrek yetmezlii olan hastalarda yksek fosfat dzeyini normale getirmede en etkili olan kalsiyum asetattr. (Cevap D)
6.
Be buuk yanda kz ocuk annesinin son 10 gnden beri kilo artm, yznde ve karnnda ilik farketmesi zerine poliklinie bavuruyor. drar sediment incelenmesinde birka hyalen silendir ve rat kristali gzleniyor. Kan kreatinin 0,7 mg/dl, Na:128 mEq/L ,K:3,2 mEq/L, Tansiyon Arterial: 110 /65 mm-Hg (70 P) saptanyor. 24 saat idrar protein 1 gr/gn llmtr. Kan albumin 2,1 mg/dl olan bu en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Minimal deiiklik hastal B. Urat nefropatisine bal bbrek yetmezlii C. Uygunsuz ADH D. Akut bbrek yetmezlii E. Alport sendromu
Sorudaki hipoalbuminemi ve yaygn demle seyreden tabloyu yapan hastalk minimal deiiklik hastaldr. Akut bbrek yetmezliinde hipertansiyon ve elektrolit imbalans vardr. Alport sendromunda idrar sedimentinde hematri grlr. Uygunsuz ADH sendromunda yaygn dem beklenen bir bulgu deildir. (Cevap A)
106
DrTus.com
7.
107
2 yandaki bir hastada mikroskobik ve bazen gross hematri vardr. Annesinde iitme kayb ve dolaysyla bbrek yetmezlii bulunmaktadr. ocuun hematrisinin en olas nedeni aadakilerden hangisidir? A. Alport Sendromu B. Berger nefropati (IgA nefropatisi) C. diopatik hiperkalsri D. Membranz glomerulopati E. Goodpasture Sendromu
Herediter nefritin en sk gzlenen tipi Alport Sendromudur. Klinikte hastalar asemptomatik mikroskobik hematri gsterirler ancak gross hematri de olabilir. Sarla kadar yol aan iitme kayb vakalarn % 30 ile 75inde vardr. End-stage (son safha) renal hastalk, yaamn 2. veya 3. dekadnda sktr. Bu sendromXe bal dominant geili bir bozukluktur; bu da erkeklerdeki daha iddetli seyri aklamaktadr. (Cevap A) 8. 6 yandaki bir erkek ocukta kahverengi renkli idrar vardr ve impetigo lezyonlar iyilemektedir. Hastada hipertansiyon, dispne, periorbital dem ve hepatomegali vardr. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. IgA nefropatisi B. Post-streptokokkal glomerulonefrit C. diopatik hiperkalsri D. Pyelonefrit E. Seksel geili hastalk Akut poststreptokokkal glomerlonefrit A grubu Beta-hemolitik streptokoklarn baz nefrojenik sular ile oluan deri ya da boaz enfeksiyonunu izler. Hematri sklkla koyu renkli idrar eklindedir. drar knda azalma dolamda volumn ar yklenmesine bal pulmoner dem, periorbital dem, taikardi ve hepatomegaliyle sonulanr. Bu durumdan sv restriksiyonu ile kanlabilir. Akut hipertansiyon sktr ve ba ars, kusma ve epilepsiyle birlikte olan ensefalopati ile ilikili olabilir. Pyelonefrit ve seksel geili hastalklarda kanl idrara neden olabilir ancak soruda tarif edilen impetigo gibi dier semptomlar nadirdir. IgA nefropatisi siyahi ocuklarda nadirdir ve nadiren hipertansiyonla prezente olur. diopatik hiperkalsride, hematri ile prezente olabilir ve renal ta oluturabilir. Ancak dier bulgular gzlenmez. (Cevap B) 9. 2 yandaki bir erkek ocukta fast-food restorantta yemek yedikten sonra kanl ishal gelimitir. Birka gn sonra hastada solukluk ve letarji gelimi, yz i ve annesi olunun ok az miktarda idrar yaptn sylemitir. Laboratuar deerlendirmede hematokrit ve trombosit saysnda dme ve idrarda kan ve protein saptanmtr. Bu semptomlar aklayan en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Henoch-Schnlein purpura B. IgA nefropatisi C. nvajinasyon D. Meckel divertikl E. Hemolitik-remik sendrom Hemolitik remik sendrom (HS) akut mikroanjiopatik hemolitik anemi, artm platelet utilizasyonundan dolay trombositopeni ve vaskler endotel hasar ve lokal fibrin depolanmasndan dolay renal yetmezlikte karakterizedir. Sistemik deiiklikler renal kortikal nekroz, kolon, karacier, kalp, beyin ve adrenal gibi organlarn hasar ile sonulanr. HS ile ilgili laboratuar bulgular; dk hemoglobin seviyesi, platelet saysnda azalma, hipoalbminemi ve periferik yaymada hemoliz bulgusudur (burr cell, helmet hcresi, iztosit). drar tetkikinde hematri ve proteinri grlr. Renal fonksiyonlarda belirgin dme oligri, kan re-nitrojen ve keratinin artna neden olur.
107
DrTus.com
108
Gastrointestinal kanama ve obstrksiyon, asit ve SSS bulgular (somnolans, konvulziyon ve koma) oluabilir. Son dekadda verotoksin reten Escherichia coli 0157:H7 enfeksiyonu HSn bir nedeni olarak belirtilmitir. yi pimemi kontamine hamburgerlerde salgnlar rapor edilmitir. Coombs testi hemolitik aneminin bu tipinde pozitif deildir. (Cevap E) 10. Doumdan ksa bir sre sonra erkek bebein yaplan fizik muayenesinde byk mesane ve palpe edilen bbrekler saptand. Voiding sistoretrogramda retrann reterlerin ve bbrein proksimal dilatasyonu ve obstksiyon blgesi gsterildi. ocuk dier ynlerden normaldi. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. reteropelvik junction obstrksiyonu B. Posterior retral valv C. Prune-belly Sendromu D. Toplayc sistemin dublikasyonu E. Atnal bbrek Tarif edilen bulgular topluluu posterior retral valvlara iaret etmektedir. Klinik tablo soruda tarif edilenle renal yetmezlik ve pulmoner hipoplazili renal obstrksiyon arasnda deimektedir. riner traktus enfeksiyonlar daha byk ocuklarda sk rastlanan komplikasyonlardr ve sepsis ara sra etkilenmi yenidoanlarda ortaya kan bulgudur. Obstrksiyonun erken belirlenmesi ve dzeltilmesine ramen, renal fonksiyonlara dikkat edilir. Prenatal tan ultrason tansna sekonder olarak konur. (Cevap B)
11. 17 yandaki bir erkek ocukta akut, arl, skrotal ime ikyeti ortaya kmtr. Ultrasonografide testisler normaldir ama idrar tetkikinde piri grlmtr. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. nkarsere inguinal herni B. Testis torsiyonu C. Varikosel D. Epididimit E. riner trakt enfeksiyonu (Cevap D)
12. Bu hasta iin en uygun tedavi hangisidir? A. Cerrahi konsultasyon B. Kltr, intramuskler seftriakson ve oral doksisiklin C. Voiding sistouretrogram D. 3 gn oral slfonamid E. Ilk pansuman ve danma Seksel ynden aktif adlesanda akut skrotal ilik ve ar epididimit phesini uyandrmaldr. Neden olan organizmalar genellikle gonokok veya klamidyalardr, ancak yol aan organizmalar sklkla saptanmaz. Destekleyici bulgular organizma olmakszn piridir. Tedavi yatak istirahati, antibiyotikler ve danmadr. En nemli ayrc tan testis torsiyonudur. (Cevap B)
108
DrTus.com
109
109
DrTus.com
110
13. Bir infant hastaneye kusma ve letarji nedeniyle getiriliyor. Byme ve gelime gerilii olan ocuun fizik muayenesinde bir abdominal kitle saptanyor. Kan ve idrar kltrlerinde Escherichia coli reyen hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Willms tmr B. Adrenal kanama C. reteropelvik bilekede obstrksiyon D. Retrokaval reter E. Mezenterik kist Hastada muhtemelen reteropelvik bilekede bulunan obstrksiyona bal hidronefroz (muayenede kitle olarak ele gelen) ve buna bal rosepsis (E. coli) bulunmaktadr. (Cevap C)
14. 5 yanda kz ocuk yksek ate, sk idrara kma ve titreme ikayeti ile getiriliyor. FMde KVAH +/+ olan ve idrar tahlilinde lkositoz ve hematri tespit edilen hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. APSGN B. Pnmoni C. Akut pyelonefrit D. Renal ven trombozu E. Hidronefroz Akut pyelonefrit, zellikle 2 ya zerindeki ocuklarda yksek ate, titreme, yan ars, dizri ve pollakri ile karakterizedir. Laboratuvarda lkositoz tespit edilebilir. Tedavide aminoglikozidler etkilidir. Fakat ncelikle kltr yaplmasnda ve antibiyograma gre ila verilmesinde fayda vardr. (Cevap C) 15. On aylk bir ocukta, 3 gndr devam eden kusma, ishal, ate, letarji ve idrar knda azalma mevcut. Hastann fizik muayenesinde, mukozal membranlarn kuru olduu, deri turgorunun bozuk olduu grlyor ve kan basnc 60/40 mm/Hg olarak llyor. Laboratuvar incelemeleri sonucunda; Na: 137, K: 3.1, Klor: 91, Bikarbonat: 18, BUN: 62, Kreatinin: 2.6, Ca: 7.9, fosfor: 7.0 ve rik asit: 9.7 olarak bulunuyor. Idrar tetkikinde ise dansite 1006, idrar mikroskobisinde her alanda 5-10 krmz kre, 5-10 beyaz kre, 2+ proteinri olduu saptanyor. Idrar sodyum konsantrasyonu 42 mEg/L ve fraksiyone sodyum atlm %3.2 olan hastann bbrek ultrasonografisi normal olarak rapor ediliyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Posterior retral valv B. Akut tbler nekroz C. rik asit nefropatisi D. Dehidratasyona bal prerenal azotemi E. Renal ven trombozu Soruda belirtilen hastada, ishal, ate, kusma ve dehidratasyona bal akut tbler nekroz mevcuttur. Intravaskler volm kayb ve hipotansiyon, akut tbler nekroza neden olan en nemli faktrlerdir.
(Cevap B)
110
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI ROMATOLOJ
1.
111
12 yanda bir kz ocuk 6 aydr olan diz ve dirsek arlar ve ellerde ilik geliyor. ntermittan ate tarif edilen hasta bu srede 4 kilo vermi. Fizik muayenesi eklem ilikleri dnda normal. 3 yl nce trombositopeni saptanm ve idyopatik trombositopenik purpura ( ITP ) tans konmu. Ayrca, nceki yaz,ar gne yan, 2 yl nce de az yaralar olmu. Bugnk hematokriti % 25, Coombs testi pozitif, idrar muaynesinde cok sayda eritrosit var. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. JRA B. ITP C. Evans sendromu D. Periarteritis E. SLE
SLE iin 11 kriter (4 veya zerinde ise SLE tans konur): (TUS Soru) 1) Kelebek eklinde Malar rash 2) Diskoid rash 3) Fotosensitivite 4) Oral lserler 5) Noneroziv Artrit (2 veya fazla eklemde) 6) Serositis (plevrit, perikardit) 7) Renal bozukluklar (persistan proteinri veya hcre) 8) Nrolojik bozukluk (konvlzyon veya psikoz) 9) Hematolojik bozukluk (hemolitik anemi, lkopeni, trombositopeni) 10) mmunolojik bozukluk (LE hcresi+, anti-DNA Ab+, Anti-Sm Ab+, False+VDRL) 11) Antinkleer antikor (Cevap E)
2.
Be yandaki, avu iinde ve ayak tabannda deskuasmasyon ve eritem, bilateral non bakterial konjuktivit ve ate grlen, lenfadenopati olan ve bir sre sonra myokard infarkts geiren bir ocukta en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Poliarteritis nodosa B. Wegener granulamotozis C. Takayasu arteriti D. Kawasaki hastal E. Sistemik lupus eritematosus
Soruda Kawasaki hastalnn hemen btn zellikleri verilmi. 5 yanda, el ve ayaklarda desquamasyon, ate ve myokard infarkts birliktelii grlr. Ate, konjonktival-oral eritem, el-ayaklarda dem-eritem deri dkntleri ve servikal lenf adenopatiler akut dnemde saptanr. (Cevap D)
111
DrTus.com
3.
112
2 yanda bir erkek ocuu 6 gndr olan ate ve topallama ikyeti ile acil servise getirildi. Muayenesinde vcudunda eritamatz makller ekzantem, okler konjonktivit, kuru ve atlak dudaklar, krmz boaz ve servikal lenfadenopati bulunmutur. Alt sol sternal kenarda 1/6 derece vibratuar sistolik ejeksiyon frm alnmakta, beyaz hcre saym ve diferensiasyonunda ntrofil hkimiyeti ve yaymada trombositte artma saptanmtr. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Kzl B. Romatizmal ate C. Kawasaki hastal D. Juvenil romatoid artrit E. Enfeksiyz mononkleoz
Uzam ate, artralji nedeniyle topallayarak yrme, ekzantem, adenopati ve farenjit pek ok durumla ilikili olabilir. Bununla beraber konjonktivit Kawasaki hastaln iaret eder. atlam dudaklar Kawasaki hastalnda sk grlmesine ramen herhangi bir neden olmakszn eer ocuk dehidrate ise uzam ate periyodundan sonra da oluabilir. Ntrofil hakimiyeti ve sedimanstasyon hznda ykseklik sktr, bu semptom grubunun iinde trombosit art nemlidir. Tan, bu fizik muayene bulgularnn bir veya ikisinin yokluunda halen olasdr. Koroner arter anevrizmas geliebilir.
(Cevap C) 4. 8 yanda erkek ocuk eklemlerde ar ve kala ve bacaklarda yaygn dknt ikayeti ile getiriliyor. Hastann FMde purpurik dkntler ve idrarda hematri tespit edildiine gre en olas tan aadakilerden hangisidir? A. APSGN B. IgA nefropatisi C. Salmonella typhi D. Kurun zehirlenmesi E. Henoch-Schnlein purpuras Henoch-Schnlein purpuras, purpurik ra, atrit, hematri ve gastrointestinal semptomlarla karakterize bir vasklittir. Kk kan damarlar tutulmutur ve renal tutulum sktr. Tan tipik ra eklem ve karn ars, trombosit ve C3 dzeyinin normal bulunmas ile tan konur. Tedavide kortikosteroid , sitotoksik ilalar yeralr. (Cevap E) 5. On iki yandaki kz ocuunda iki yldr kronik sinzit hikayesi mevcut. Ayrca son iki gndr de hemoptizi ve solunum sknts ikayetleri balayan hastann idrar muayenesinde de hematri saptanyor. Hastada tan koyabilmek iin en yararl laboratuar testi aadakilerden hangisidir?
A. Anti Sm antikoru B. Anti PR3 ANCA C. Anjitensin konverting enzim dzeyi D. Anti ds DNA E. Eritrosit sedimantasyon hz Kronik sinzit hikayesi + hemoptizi + bbrek tutulumu (hematri) bize akcierleri, bbrei ve st solunum yolunun tutan bir hastal dndrr. Bu hastalk Wegener granulamazosuztur. (Churge Strausta da bu tutulumlar olabilir) Tanya gitmek iin en yararl test c-ANCAdr. (Cevap B)
112
DrTus.com
6.
113
Dokuz yanda bir kz ocuu kas gszl ve dknt ikayetleri ile getirilyor. Kzn bir aydr salarn taramada ve merdiven kmada zorlanma ikayeti varm. Fizik muayenede Gower bulgusu pozitif, metakarpofalangeal eklemler zerinde ve gz kapaklarnda soluk maklopapler dkntler saptanyor. Bu hastada tan iin ncelikle aadakilerden hangisine baklmaldr? A. Eritrosit sedimentasyon hz B. Serum kreatinin fosfokinaz C. Romatoid faktr D. Motor sinir ileti (conduction) testi E. Antinkleer antikor
Dermatomyozit klasik olarak sinsi balayan bir kas gszl eklinde bulgu verir ve genellikle preadlesan kzlar etkiler. Vasklitik dkntler parmaklarnn zerinde malar blgede veya gz kapaklarndadr. Serum kreatinin fosfokinaz testi ncelikle istenmelidir. (Cevap B) 7. 4 yanda bir kz 6 aydr devam eden multipl eklem ilikleri nedeniyle grlyor. Sabahlar hareketlerde yavalk olup birka saat eklem sertlii varm gibi hareket ediyor. Sonrasnda ise ok aktif bir ocuk. Dknt yok, hareket kstll minimum. Sedim 4 mm/h. Tan byk ihtimalle aadakilerden hangisidir? A. Hipermobilite sendromu B. Dermatomyozit C. SLE D. JRA E. Henoch-Schnlein purpura ESR aktif JRA olan hastalarda normal olabilir. CRP platelet says gibi ykselebilir. (Cevap D) 8. 4 yanda bir kz ocuunda bykannesi tarafndan belirtilen kala ve sol dizinde ilik mevcuttur. Ailesi ocuun zaman zaman diz arsndan ikyet ettiini sylemektedir. Gz muayenesinde iridosiklit tesbit edilmitir. Bu bulgular ile ilgili olas patoloji aadakilerden hangisidir? A. Juvenil romatoid artrit B. Femur ba epifiz kaymas C. Henoch-Schnlein purpuras D. Legg-Calve-Perthes hastal E. Osgood-Schlatter hastal Oliartikler Jvenil romatoid artrit, zellikle diz olmak zere, byk eklemleri asimetrik bir ekilde tutmakta ve ou kez baka semptomlar olmamaktadr. Oliartikler Jvenil romatoid artritin balca morbiditesi krlktr. Bu gz bozukluunun lokal ya da sistemik steroidlerle tedaviyi gerektirmesi ayrca iaret veya semptomlar olmadan gelimesi nedeniyle, bu gibi artrit problemi olan btn ocuklarn sk sk slit-lamp ile mikroskopik gz muayenesi olmalar tavsiye edilir. (Cevap A)
113
DrTus.com
9.
114
7 yanda kz ocuk halsizlik, gszlk ve dknt ikayeti ile getiriliyor. Hastann FMde boynunu dik tutamama, periorbital dem ve gz kapaklarnda heliotrop diskolorasyon tespit ediliyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Skleroderma B. FMF C. Bakteriyel menenjit D. Dermatomyozit E. Myastenia gravis
Dermatomyozit, progresif kas gszl (zellikle proksimal kaslar), tipik dknt (heliotrop rash), miyalji, ate ve genel halsizlik bulgular ile seyreder. Yz ve ekstremitelerde dem sk gzlenir. Transminazlar, kreatin kinaz ve aldolaz ykselir. Akut dnemde kortikosteroid ile tedavi edilir. Fizik tedavi ile oluabilecek kontraktrler engellenir. (Cevap D)
114
DrTus.com
ENDOKRNOLOJ PEDATR VAKA SORULARI
1.
115
Obesite ve ar kllanma nedeni ile tetkik edilen 10 yandaki kz hastada Kortizol yksek, idrar 17 OH-KS yksek ve drar serbest kortizol normal ise ten nedir? A. Cushing hastal B. Cushing sendromu C. Egsojen obesite D. Ektopik ACTH salnm sendromu) E. Hepsi olabilir)
24 saatlik idrarda 17OH-KS atlm ve bazal kortizol yksekse, hiperkortizolizm dnlr. Bu durumda hafif hiperkortizolizmi (obesite, depresyon, stres), Cushing sendromundan ayrmak iin gecelik veya dk doz deksametazon supresyon testi yaplr. (Eksojen obesitede idrarda serbest kortizol artmaz ama 17-OHKS % 30 vakada artabilir). (Cevap C) 2. 39 oC atei olan, ishal veya kusma hikayesi olmayan 2 aylk bir ocukta, ileri derecede dehidratasyon mevcuttur. Ar su ime istei ve kabzl olan hastann serum sodyum dzeyi 167 mEq/L ve idrar dansitesi 1001 olarak bulunuyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Akut tbler nekroz B. Diabetes insipidus C. Diabetes mellitus D. Adrenal yetmezlik E. Hidronefroz Diabetes insipidus (D), kardinal belirtileri poliri ve polidipsi olan bir hastalktr. ADH eksiklii sonucu gelien santral D ve ADHa duyarszlk sonucu gelien nefrojen D olmak zere iki tipi vardr. Polidipsi ve poliri en nemli semptomlardr. St ocuklarnda ar alama ve ancak su verilince rahatlama dikkati eker. Hipertermi, kilo kayb, kusma, kabzlk ve bymede duraklama olur. Eer yeterli su verilmezse, oluacak hipernatremik dehidratasyon sonucu idrar miktar azalr ve polirisiz bir hiperozmolar dehidratasyon tablosu geliir. (Cevap B) 3. 12 yandaki kz hastada hipoglisemik konvlziyon, halsizlik ve artm cilt pigmentasyonu vard. Hastada ayrca zellikle trnaklarnda daha belirgin olan kronik mukokutanz kandidiyazis yks vard. laveten hasta 9 yandan beri tiroid replasman almaktayd. En muhtemel tannz aadakilerden hangisidir? A. nslinoma B. Byme hormonu eksiklii C. AIDS D. Otoimmn poliendokrinopati E. DiGeorge sendromu Tip I otoimmn poliendokrinopati ayn zamanda otoimmn poliendokrinopati olarakta bilinir. Kandidiazis, ektodermal distrofi (APEECED) hipoparatroidi, hipotroidizm ve Addison hastal ile ilikilidir. (Cevap D)
115
DrTus.com
116
4. Sickle cell anemisi olan 18 aylk bir kz hastada pnmokok menenjiti geliiyor. Hastann geliteki vital bulgular; nabz; 160/dk, solunum says: 45/dk, kan basnc: 65/35 mmHg ve ate: 40 oC dir. Geliteki elektrolit deerleri normal snrlardayd. Hastaya IV mayi ve antibiyotik tedavisi verildi ve hastada dzelme gzlendi. Hastaln 2. gnnde alnan elektrolit kontrolnde Na: 115 mEg/dl, K: 2.9 mEg/dl, Cl: 95 mEg/dL ve BUN: 5 olarak bulundu. Idrar sodyumu 86 olan hastada elektrolitlerde bozulmaya neden olan en muhtemel sebep aadakilerden hangisidir? A. Dilusyonel hiponatremi (iyatrojenik) B. Kardiyojenik ok C. Uygunsuz ADH salnm D. Hiponatremik dehidratasyon E. Akut tbler nekroz Uygunsuz ADH salnm sendromunun belirleyici zellikleri; su retansiyonu, serumda hipoozmolalite ve hiponatremi, idrarda ise hiperosmolarite ve artm Na atlmdr. Plazma ADH dzeyleri hipoozmolalite ve su retansiyonu ile badamayacak ekilde yksektir. Ar ADH salmna neden olan durumlar unlardr; 1. MSS bozukluklar: * Menenjit, ensefalit * Travma, * Tmr * Guillian-Barre sendromu * Akut intermitan porfiri * Kanama * Malformasyon 2. Pulmoner bozukluklar: * Pnmoni * Tberkloz * Tmr 3. Sol atrium doluunun azald durumlar: * Pnmotoraks, atelektazi * Astm * Kistik fibrozis 4. lalar: * Sitostatik * Analjezik, sedatif * Slfanilre bileikleri 5. Malign hastalklar 6. Idyopatik (Cevap C) 5. On iki yandaki bir ocukta, son 2 yldr gelime gerilii mevcut. Hastann hikayesinden, 7 yanda iken akut lenfoblastik lsemi nedeniyle, kranyal nlama ald reniliyor. Gelime geriliinin en muhtemel nedeni aadakilerden hangisidir? A. TSH eksiklii B. Lsemi rekrrensi C. Psikososyal gelime gerilii D. Spinal stenoz E. Izole GH eksiklii Kranyal irradiasyon, genellikle izole GH eksikliine (hipofizer hipofonksiyona neden olarak) bazen de beraberinde TSH ve ACTH eksikliklerine neden olabilir. (Cevap E)
116
DrTus.com
6.
117
On alt yanda ve uzun boylu bir erkek hastann fizik muayenesinde, fasiyal, aksiller ve pubik kllanmasnn olmad grlyor. nfantil grnmde olan penis ve skrotumu, byk oranda pubik ya dokusu ile evrelenmi olan hastann kromozom analizi sonucu, XY karyotipinde olduu saptanyor. Serum follikl stimle edici hormon (FSH) ve Luteinizan hormon (LH) seviyeleri yksek bulunuyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Primer hipogonadizm B. Galaktozemi C. Adrenal hiperplazi D. Noonan sendromu E. Klinefelter sendromu
Hipergonadotropik hipogonadizm, 1. trimesterden sonra herhangi bir evrede testislerin hasar grmesi sonucu ortaya kar. (Cevap A) 7. Ambigus genitalya ve tuz kaybettiren tip konjenital adrenal hiperplazisi olan bir bebein kromozom analizi sonucu 46XY olarak geldi. Enzim defekti aadakilerden hangisi olabilir? A. Komple 21-hidroksilaz eksiklii B. Parsiyel 21-hidroksilaz eksiklii C. 3. Beta hidroksi steroid dehidrogenaz eksiklii D. 11-hidroksilaz eksiklii E. 17-hidroksilaz eksiklii Ambigus genitalya ile beraber konjenital adrenal hiperplazi genellikle kz pseudohermafroditlerde grlr ve infantta masklinizasyon gzlenir. Soruda tarif edilen hasta genetik olarak erkek. 3 Beta hidroksi steroid dehidrogenaz eksikliinde testikler androjen sentezinde yetersizlik vardr. 17 hidroksilaz eksiklii de feminizasyona sebep olur. Fakat bunda tuz kayb yoktur. (Cevap C) 8. Bir gnlk term bir infantta ambiguus genitalya tesbit ediliyor. Infantn labilarnn tamamen yapk olduu ve hipospadias, kk bir penise benzeyen fallus dokusunun olduu grlyor. Gonad palpe edilemiyor. Vital bulgular ve laboratuvar tetkikleri normal olan hastada, bundan sonra yaplmas gereken laboratuvar tetkiki aadakilerden hangisidir? A. Pelvik ultrasonografi B. Karyotip tayini C. Serum 17-OH progesteron seviyesi tayini D. Gnlk elektrolit takibi E. Hepsi Soruda belirtilen hastann karyotip tayininde, genotipi XX olarak gelecek ve ultrasonografide de normal dii i genital organlar saptanacaktr. Konjenital adrenal hiperplazinin en sk grlen tipinde ve(klasik 21-OHlaz eksiklii) serum 3 Beta OH steroid dehidrojenaz eksiklii olan hastalarn %75inde, doumdan sonra ilk 1-2 hafta iinde tuz kayb grlr ve kusma, ishal, hiponatremi, hipokalemi, asidoz ve ok geliir. (Cevap E) 9. D genitalyas erkek grnmnde 44 XX kromozom yapl, over ve gonadlar bulunan bir hastada muayenede uterus, overler ve fallop tplerinin gelime gstermedii belirleniyor. Tan ne olabilir? A. Adreno genital sendrom B. Testikler feminizasyon C. Gerek hermafroditizm D. Psdo erkek hermafroditizm E. Psdo kadn hermafroditizm Genotipin XX, over ve gonadlarn mevcut olup d genital yapnn erkek grnmnde olduu hastalk psdokadn hermafroditizmidir.
117
DrTus.com
118
(Cevap E) 10. 42 haftalk doan, 3600 gram olan ve anne st ile beslenen kz bebekte 2 haftalk iken persistan hiperbilirbinemi saptanyor. Fizik muayenede, doumdan beri kilo almad, tonusunda azalma, umbilikal herni, ve n fontanelin 4x6 cm olduu saptanyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Crigler-Najjar sendromu B. Gilbert hastal C. Bilier atrezi D. Hipotiroidi E. Galaktozemi Hipotiroidizm, yenidoann ge ulaan ve yksek TSH ve dk T4 seviyelerini gsteren sonular ile dorulanmtr. Tiroksinle tedavi, sarl ve dier bulgular iyiletirmitir. Hiperbilirubinemi indirektir (unkonjuge. Otozomal dominant veya resesif olsun, Crigler-Najjar sendromu da bir olasktr (aile yksn kontrol et). Bununla beraber baka hastal dndren, sarlktan farkl iaretler vardr. Bilier atrezi, sarln klirensinin uzad veya yaamn ilk 2 haftasndan sonra ktleen sarlkta her zaman aklda tutulmaldr. Direkt (konjge) hiperbilirubinemi hakimdir. zellikle hipoglisemi, direct-reacting sarlk, hepatomegali veya asit varlnda galaktozemi mutlaka dnlmelidir. (Cevap D) 11. Paratiroid adenomu ve feokromasitomas olan 13 yandaki bir kz hastada tiroidde kitle tespit ediliyor. Bu kitleyi aratrmak iin en uygun tetkik aadakilerden hangisidir? A. 131I almas B. Serum TSH dzeyi llmesi C. Serum T4 dzeyi llmesi D. Serum kalsitonin dzeyi llmesi E. Serum Tiroglobulin dzeyi llmesi Hastadaki tiroid kitlesi byk olaslkla medller karsinomdur ve bu tablo (paratiroid adenomu + medller Ca + feokromasitomA. MEN IIye uyar. Medller Ca tiroidin kalsitonin salglayan C hcrelerinden kken alr. Bu tip iin serum kalsitonini en iyi almadr. Pentagastrin ve kalsiyum ile yaplan provakatif test ile medller ca riski altndaki aile bireyleri tespit edilir (%10 familyal). %90 vaka sporadiktir. (Cevap D) 12. Hipokalsemi, boy ksal ve brakidaktilisi olan bir hastann, serum paratiroid hormon seviyesi yksek olarak bulunuyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Hipoparatiroidizm B. Hipomagnezemi C. Di George sendromu D. Psdohipoparatiroidizm E. Rickets Psdohipoparatiroidizmde, paratiroid hormon reseptrlerini uyaramaz. Dardan verilen paratiroid hormonu da, hipokalsemiyi dzeltemez. Feedback olarak ar paratiroid hormonu salnm olmasna ramen, fonksiyonel bir hipoparatiroidi vardr. (Cevap D) 13. 12 yandaki kz hastann boynunda kitle vardr. Fizik muayenede tiroid nodl grlmektedir, ancak glanda ait doku palpe edilmemektedir. Teknesyum taramasnda souk nodl grlmtr. ocuk tiroiddir. Aadakilerden hangisinin bulunma olasl en azdr? A. Basit adenoma B. Folikler karsinom C. Papiller karsinom
118
DrTus.com
D. Kist E. Disgenetik tiroid gland
119
Disgenetik tiroid gland boyun kitlesi olarak grlmez. Tek souk nodl benign ya da malign lezyon olabilir. Anaplastik karsinomlar dnda tiroid neoplazmalar yava byr. ocuklarda tiroid malignensilerinin insidans x-raye maruziyetin azalmas sonucu azalm gibi grlmektedir. (Cevap E)
14. 13 yanda bir kz ocuu asemptomatik olup, tiroid bezinde byme bulunmutur. Hasta boynunun nndeki byyen kitlenin 1 yldan daha uzun srede yava yava gelitiini ifade etmektedir. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. yot eksiklii B. Konjenital hipotiroidi C. Grave hastal D. Sintiroidin ekzojen alnm E. Lenfositik (Hashimoto) tiroiditi (Cevap E)
15. Kayak kazasndan sonra femurunu kran 15 yandaki bir erkek ocuu 6 hafta iin iki kalada immobilizedir. ocuk deprese olmu ve son birka gndr rahatszdr, bulant, kusma ve konstipasyondan yaknmaktadr. Mikroskopik hemturisi vardr ve kan basnc 150 / 100 mmHgdr. Bu hastada ilk yaplmas gereken aadakilerden hangisidir? A. Psikiatrik deerlendirme B. 2 gn iin her 2 saatte bir kan basnc kontrol C. Kalsiyum ve kreatinin orannn lm iin idrar toplanmas D. Renal ultrasanografi ve intravenz pyelografi E. 24 saatlik idrar protein lm Hiperkalsemi, ocuklarda arlk tayan kemiklerin krlmasn izleyen immobilizasyonda geliebilir. mmobilizasyon hiperkalsemisinin ciddi komplikasyonlar vardr ve hiperkalsri ortaya kar. Bunun sonucunda nefropati, nefrokalsinozis, hipertansif ensefalopati ve konvulziyon oluabilir. Hiperkalseminin erken semptomlar (konstipasyon, anoreksi, kusma poliri ve letarji) nonspesifiktir ve hospitalizasyon veya yaralanmann etkilerine balanabilir. Bu nedenle serum iyonize kalsiyumunun seri lmleri ve immobilizasyon esnasnda idrar Ca / Cr oran dikkatlice izlenmelidir. Oran 0.2nin zerinde ise hiperkalsriyi tanmlamaktadr. Tam mobilizasyon kratif olmasna ramen, intravenz sv (dengeli tuz solsyonu ile), gnlk diet ve diretiklerde uygulanabilir. Semptomatik hiperkalsemi riski olan hastalarda, ksa sreli kalsitonin tedavisi kemik rezorpsiyonunu inhibe etmek suretiyle serum kalsiyum konsantrasyonunu drmede yksek etkilidir. (Cevap C) 16. 12 yandaki kz hastada egzersizle ilikisi olmayan kas kramplar, el ve ayaklarnda karncalanma vard. Kapy amak iin kap kolunu tuttuunda ellerine kramp girmesi nedeniyle kap kolunu brakamyordu. En nemli laboratuar testi aadakilerden hangisidir? A. Serum glukozu B. Serum kalsiyumu C. Elektromiyografi (EMG) D. Sinir iletim deeri testi E. Arteriyal kan gazlar
119
DrTus.com
Soruda tarif edilen hastann serum total kalsiyumu 6 mg/dl, fosfor dzeyi 8,5 mg/dl ve albmini normaldir. (Cevap B)
120
120
DrTus.com
121
17. Daha nceden aktif ikayeti olmayan 8 yanda ocuk acil servise kusma, letarji, dehidratasyon ve gelime gerilii nedeniyle getiriliyor. ntravenz sv destei balanan hastann serum elektrolitlerinde Na:124 meq/l, K:6,8 Meq/l, Cl:88 meq/l bulunuyor. Serum glukozuda 35 mg/dl olan hastann hipotansif olduu ve ciltte hiperpigmentasyon alanlar olduu grlyor. En muhtemel tannz nedir? A. Addison hastal B. 17 hidroksilaz eksiklii C. Cushing sendromu D. Adrenolkodistrofi E. Wolman Hastal Tm semptomlar sralayacak olursak hastadaki klinik bulgularn hepsinin sebebinin altta yatan bir adrenal yetmezlik olduunu grebiliriz. (Hiponatremi, hiperpotasemi, hipolisemi, hipotansiyon ve hiperpigmentasyon) Adrenal yetmezlik akut ve kronik olabilir. Akut Form (Adrenal Kriz): Bulant, kusma, diyare, abdominal ar, ate, hipotansiyon, sirkulatuar kollaps ile balar, konfzyon ve koma geliir. ACTH artna bal hiper pigmentasyon grlebilir. Eer adrenal yetmezlii olan bir hasta yeterli tedavi almyor ise enfeksiyonlar, travma, ilalardan morfin, barbitratlar, laksatifler, tiroid hormonlar veya inslin hastann krize girmesine neden olabilir. Kronik Form (Addison Hastal):Addison hastalnda klinik semptomlar daha yava ilerler. Muskler gszlk, halsizlik, itahszlk, kusma ve dehidratasyon balca bulgulardr. Pigmentasyonda artma primer adrenokortikal yetmezlii dndren bulgudur. Kortizoln yetersiz salglanmas karsnda ar ACTH salglanm sonucu oluur. lk semptom hipoglisemi olabilir. (Cevap A) 18. On sekiz yandaki erkek olgu okulda baylma zerine hastaneye getiriliyor. Hastann tansiyonu 165/100 mmHg saptanyor. Kranial Tomografi normal, Telekardiyografide sol ventrikuler hipertrofi mevcut. Ekokardiyografi bulgular normaldir. Kanda baklan metanefrin yksek saptanyor. 24 saatlik idrarda Vanil mandelik asit dzeyi normal bulunuyor. En olas tan nedir? A. Feokromositoma B. Aort koarktasyonu C. Aort stenozu D. Temporal epilepsi E. IHSS (Cevap A) 19. 7 yandaki bir erkek ocuk kusma ve dehidrasyon ikayetlerinin ileri incelenmesi iin hastaneye kabul edildi. Fizik muayenesi meme ularnda hafif pigmentasyon dnda normaldi. Serum sodyum: 120 mEp/L, potasyum: 9 mEp/L, glukozu: 120 mg/dL idi. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Pilor stenozu B. Konjenital adrenal hiperplazi C. Sekonder hipotiroidizm D. Panhipopituitarizm E. Hiperaldosteronizm (Cevap B)
121
DrTus.com
20. Yukardaki hastada tan aadakilerden hangisi ile dorulanabilir? A. Baryum yutulmas ile yaplan tetkik B. 17-hidroksi-progesteron lm C. T3, T4 ve TSH lm D. Somatomedin-C lm E. Serum renin seviyelerinin lm
122
Tuz kaybettirici konjenital adrenal hiperplazi (21 hidroksilaz eksiklii) genellikle yaamn ilk 5-15 gnnde itahszlk, kusma, ishal ve dehidrasyonla belirir. Hipoglisemi de oluabilir. Etkilenen infantlarda pigmentasyon art oluabilir ve kz infantlar virilizasyon bulgusu (ambiguoou external genitalia) gsterir. Hiponatremi, hiperkalemi ve idrar Na (sodyum) kayb allm laboratuar bulgulardr. Tehis konulamazsa ve uygun tedavi yaplmazsa lm oluabilir. ok nadir bir bozukluk olsa da adrenal aplazide benzer klinik tablo yer alr. Adrenal hiperplaziden daha erken balar ve virilizasyon yoktur. Klasik 21-hidroksilaz eksikliinde, serum 17-hidroksiprogesteron dzeyleri yaamn 3. gnnden itibaren belirgin yksektir (ilk 3 gn normalde de yksek olabilir). Kan kortizol dzeyleri genellikle hastaln tuz kaybettirici ekillerinde dktr. Bazen bu hastada olduu gibi 21-OH az eksiklii daha hafif seyredebilir ve daha ge olarak ortaya kabilir. Pilor stenozu, bu infantta olas deil gibi grnmektedir. nk bu hastalkta kusma yaamn 3. haftasndan sonra balar. Hipotiroidizm, letarji, zayf beslenme, gecikmi refleksler, persistan sarlk ve hipotoni gsteren bir infant prezante edecektir. Hiperaldosteronizm de artm deil azalm potasyum beklenir. Panhipopituitarizmin artm deil azalm potasyuma neden olmas beklenir. Panhipopituitarizm de genellikle apne, siyanoz ve iddetli hipoglisemi ile ortaya kar. (Cevaplar 20-B, 21-B)
21. Diabetik ketoasidoz tans ile takip edilen bir hasta inslin ve sv replasman ile tedavi edilirken hastada progresif ekilde solunum sknts respiratuar paralizi gelierek hasta entbe edilmek zorunda kalnyor. Bu hastada respiratuar yetmezlik nedeni aadakilerden hangisidir? A. Hiperkalemi B. Glukoz toksisitesi C. Ketoasidoz D. Hipofosfatemi E. nsline kar anafilaktik reaksiyon Soruda diabetik ketoasidoz tedavisine bal gelien komplikasyonlar sorulmu. Bunlar hipoglisemi, hipopotasemi, hipofosfatemi ve beyin demidir. Tedavide bunlara dikkat edilemilidir. Not: Tedavide ama dolam volmn ve doku perfzyonunu dzeltmek, kan ekerini yava tempoda drmek, ketogenezisi engellemek, elektrolit imbalansn dzeltmek uyarc etkileri ortadan kaldrmaktr. (Cevap D)
22. Oniki yandaki bir kz hastada kilo kayb, poliri ve polidipsi mevcut. Kan ekeri 1000 mg/dl ve BUN deeri 75 mg/dl olan hasta ayrca takipneikti. Serum bikarbonat dzeyi de 5 olan hastann deerlendirilmesi sonucu, %15 dehidrate olduu belirleniyor. Hastaya insulin tedavisi ile beraber sv yklenmesine balanyor. Tedavinin balamasndan 5 saat sonra hastada baars balyor ve ift grdn sylyor. Ksa sre sonra da bilinci kapanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Diyabetik ketoasidoz ve tedaviye sekonder B. Diyabetik ketoasidoz ve tedaviye sekonder C. Diyabetik ketoasidoz ve tedaviye sekonder D. Diyabetik ketoasidoz ve tedaviye sekonder E. Diyabetik ketoasidoz ve tedaviye sekonder hipoglisemi hiponatremi remi serebral dem serebral kanama
122
DrTus.com
123
Diyabetik ketoasidozu olan hastaya ar sv yklemesi yaplmas ve hiperozmolar durumun hzla drlmesi, relatif olarak hipoozmolar plazma ile santral sinir sisteminin hiperozmolar intraseller nronlar arasnda ozmolar gradiyent oluumuna neden olur. Bunun sonucunda ar sv nronlara geer ve serebral deme neden olur. Bu genellikle mudahale edilemezse fatalite ile sonulanr. (Cevap D) 23. Ar beyin hasar nedeniyle komada olan 4 yanda bir hasta diabetes insipitus gelitirmi olup, idrar miktar 100 mL/hdir. Diabetes insipitus aadakilerden hangisi ile tedavi edilebilir? A. Ar idrar ktsnn yerine % 5 glukoz ve normal salin verilmesi B. Sv snrlanmas C. Oral (ya da nazogastrik) hipoglisemik ajanlar D. nslin verme E. ntranazal olarak DDAVP (sentetik vazopressin) verme Diabetes insipitus sk grlen ar bir kafa travmas komplikasyonu olup, antidiretik hormon salglanmasnda bir eksiklik nedeniyle meydana gelir. Kafa yaralanmasndan birka gn sonra oluabilen poliriden ayrt edilmelidir, nk kafa yaralanmas ile ilikili yksek antidiretik hormon dzeyleri iyileir. Bu eit diabetes insipitus, kayplarla baa kmak olanakl olana kadar sodyumu dk solsyonlarla intravenz ya da enteral olarak riner kayplarn replasman ile tedavi edilebilir. Intramuskler ya da intranazal bir preparat olarak verilen vazopressin, su dengesi dikkatli bir ekilde izlendii srece bakmn daha kolay ve salim olmasn salar. (Cevap E)
24. gnlk bir bebek ar huzursuzluk beslenme gl, kusma ve konvlziyon geirme yaknmas ile acil poliklinikte grlyor. Kan ekeri normal olan hastann Ca:7 mg/dl ve P:7,8 mg/dl. Byle bir hastada tanda ilk dnlecek aadakilerden hangisidir? A. Hiperparatiroidi B. Hipoparatiroidi C. Hipotroidi D. Hipertroidi E. Addison Hastal HPOPARATROD Balca hipoparatiroidi nedenleri (TUS Sorusu) 1. GEiCi HiPOPARATiROiDi: Intrauterin yaamda paratiroidler geliir ama inaktiftir. Doumda ocuun Ca kayna aniden kesilir ve PTH salgs artana kadar geen 12 saat-4 gn arasnda geici hipoparatiroidi (geici erken neonatal hipokalsemi) olur. Term bebeklerde problem yaratmayan bu durum, diabetik anne ocuu, prematre ve asfiktik bebeklerde sorun yaratabilir. Hiperparatiroidili anneden doan ocuklarda ilk 3 hafta iinde ortaya kan ve haftalarca sren geici bir hipokalsemi olur. Geici idiyopatik hipokalsemi: 1-18. Haftalar arasnda grlr, PTH dktr, PTH salglanmasn salayan enzimlerin fonksiyonel immatritesi sz konusudur. 2. KONJENTAL HPOPARATROD: Di-George send: (TUS Sorusu)- Timus hipoplazisi (immn yetm)- Paratiroid hipoplazisi- Arkus aorta anomalileri (T.arteriosus, TOF, kesintili aort ark)- Karaniofasial dismorfizm)Hipertelorizm, mikrognati, ksa filtrum, dk kulakFetal alkol sendromu, diabetik anne bebeinde daha sk rastlanr. Familial konjenital izole hipoparatiroidi: Xe bal R, OR, OD olarak geebilir. Beraberinde baka konjenital defekt bulunmaz. Belirtiler 2 hafta-6 ay arasnda ortaya kar. Genellikle ateli bir hastal takiben hipokalsemik konvlsiyonla kendini gsterir. Bazal ganglionlarda kalsifikasyon vardr. Diyete Ca eklenmesi ile yant alnamamas
123
DrTus.com
ve PTHnn ok dk olmas tan koydurucudur. 3. EDNSEL HIPOPARATIROIDI:
124
Otoimmn hipoparatiroidi: OPS Tip-Iin bir komponentidir, paratiroid ve dier organlara kar otoantikorlar vardr. Hipomagnezemide fonksiyonel hipoparatiroidi: Hipomagnezemi ailesel olabilir. Intestinal magnezyum absorbsiyonu defektif olabilir, malabsorbsiyon sendromlar ile birlikte grlebilir. Aminoglikozidler ile tedavi idrarla magnezyum kaybn artrr. Hipomagnezeminin PTH salgsnn azaltt, PTH yantna diren oluturduu dnlr. Tiroidektomi srasnda cerrahi olarak paratiroid bezinin de karlmas Boyun blgesine radyoterapi Metabolik hastalklar: Hemokromatozis, Wilson hastal.Hipoparatiroidin Klinik bulgular: (TUS Sorusu BULGULAR: Kas kramplar, tetani, karpopedal spazm, pozitif Chovestek ve Trousseau belirtisi, konvlsiyonlar Diare, fotofobi, EKG de QT uzamas, laringospazm Di, trnak geliiminde defekt, subkutanz dokular ve bazal ganglionlarda ektopik kalsifikasyon, trnaklarda enine izgilenme. Serum ve idrar Ca N/dk, serum P yksek, idrar P azalm (TPR> %90), ALP N/azalm. Hipoparatiroidi ile birlikte bulunan dier anomalilere bal katarakt grlebilir. PTH ve kalsitriol dktr. (Cevap B)
124
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI HEMATOLOJ
1.
125
Term olarak 4200 gr arlnda ve demli doan bir bebekte HSM var, anemi var retiklosit %12 ve D.Coombs(-) ise en olas tan nedir? A. Rh uygunsuzluu B. Alfa talasemi C. ABO uygunsuzluu D. Otoimmnizasyon E. TORCH enfeksiyonu
Direk Coombs (-) olduu iin Rh uyumazl, ABO uygunsuzluu ve Otoimmunizasyon olamaz, anemisi ve %12 retiklositozu olduu iin en olas tan Alfa talasemidir. ALFA THALASSEM Drt alfa zincir geni vardr. bu genlerdeki eksiklie gre 4 klinik sendrom grlr: 1) Sessiz tayclk (alfa-thalessemi-2): 4 genden birisinde parsiyel veya tama yakn defekt vardr. %3-6 orannda HbBarts (Gama 4) grlr ve alt at iinde kaybolur. 2) Ar alfa taycl (alfa thalessemi-1): 2 alfa geninde parsiyel veya tama yakn defekt vardr. beta thalassemi tayclarnda grlen hematolojik bulgulara benzer bulgular tespit edilir. HbA2 normal veya dktr, %5-10 Hb Barts olabilir. 3) HbH(Beta 4) hastal: (TUS Sorusu) 4 genden nde parsiyel veya tama yakn defekt vardr. Orta veya hafif derecede hemolitik anemi vardr. Enfeksiyonlar hemolizi artrabilir ve sarlk grlebilir. 4) Hidrops fetalis: 4 genden drdnde de parsiyel veya tama yakn defekt vardr. % 90-100 Hb Barts (Gama 4) vardr, HbF ve HbA bulunmaz. (Cevap B)
2.
Halsizlik, sarlk ve krmz idrar yaknmas ile getirilen 4 yandaki ocukta Hb:7 gr/dl, MCV:77, RDW %18 ve MCHC: 37 bulunuyor. Fizik muayenede dalak kot altnda 3 cm ele geliyor. En olas tan nedir? A. Talasemi intermedia B. Orak hcreli anemi C. G6PD eksiklii D. Heredeiter sferositoz E. Tiamin eksiklii
Halsizlik, sarlk ve hemoglobinri gibi hemolitik anemi belirtileri mevcut. MCHC ve RDWnin yksek olmas nedeniyle Herediter sferositoz en olas tandr. (Cevap D) 3. Bilin kayb, yksek ate ve konvulsiyon yaknmas ile getirilen 9 yandaki bir ocukta, Hb: 8 g/dl, lkosit: 4300/mm3 trombosit: 40000/mm3, retiklosit %12 bulunuyor. ekilen kranial MRIda serebral kortekste tromboembolik patoloji saptanyor. En olas tan hangisidir? A. Aplastik anemi B. Herpes ensefaliti C. Orak hcreli anemi D. Faktr 12 eksiklii
125
DrTus.com
E. Paroksismal nokturnal hemoglobinri
126
PNHda komplemana bal hemolizde artma vardr. 5 yandan sonra ortaya kar. Trombozlara neden olabilir. Anemi, retikolositoz ve beyinde tromboembolik bir hadise olduu iin en olas tan PNHdr. (Cevap E)
4.
On yanda, nceki hikayesinde salkl olduu anlalan kz hasta grme bozukluu nedeni ile hastaneye getiriliyor. Hematokrit: %23, Trombosit: 25.000/mm3, BUN: 45 mg/dl, retiklosit: %9, PT normal PTT normal ise olas tan aadakilerden hangisidir? A. Henoch-Schnlein purpuras B. Hemolitik remik sendromu (HS) C. Trombotik trombositopenik purpura(TTP) D. Heterozigot orak hcreli anemi E. Otoimmn hemolitik anemi
Trombotik trombositopenik purpura(TTP): Hemolitik anemi, trombositopeni, beyin kk damarlarnda trombozis ve emboli nedeniyle nrolojik bulgular (afazi, krlk, konvlzyon), progresif renal yetmezlik grlr. Hastada; Hct: % 23 ve retiklasit: %9 olmas= hemolitik anemiyi BUN: 45 olmas renal patolojiyi gsteriyor. Grme bozukluu ve trombositopeni de deerlendirildiinde en olas tan TTPdir. (Cevap C) 5. nceden salkl olan 10 yandaki erkek hastada solukluk,halsizlik ve hemoglobin dzeyinin 13den 8 gr/dlye kanama bulgusu olmakszn dmesi gzlendi. Dala hafife bykt, retiklosit says % 10 olan hastann trombosit ve lkositleri normaldi. Periferik yaymada ok sayda sferosit gzlendi. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Herediter sferositoz B. G-6-PD eksiklii C. Piruvat kinaz ( PK) eksiklii D. Gizli kanama E. Akkiz immun hemolitik anemi Aneminin aniden ortaya kmas daha ok akkiz bir olay dndryor. Sferositler bulunmas G6-PD eksikliinden uzaklatryor. Herediler Sferositozda da splenomegali bulunabilir. Fakat HS daha erken bulgu veren bir hastalk (Genelde 6 yanda pigment taslar oluur) En uygun tan Akkiz immun hemolitik anemidir. (Cevap E) 6. 10 aylk bir erkek hasta. Yaklak bir aydr dudakta hafif bir kesi sonucu tekrarlayan kanamalar oluyormu. Aile yksnde zellik yok ve hasta herhangi bir ila almam. Laboratuar deerleri: Hg 11 gr/dl, trombosit says 350000/mm3, protombin zaman 15 sn ve aPTT 100 sn (normal plazma ile karlatrldnda). En uygun tan aadakilerden hangisidir? A. von Willebrand hastal B. Hemofili A C. Hageman faktr eksiklii D. Skorbit E. Antikardiyolipin antikor hastal
Soruda tarif edilen ocuk hemofili A olup faktr VIII dzeyi %4 olduu iin orta derecede ciddi kategoriye girmektedir. (Cevap B)
126
DrTus.com
7.
127
Sekiz aylk bir erkek hasta, 1 aydr devam eden solukluk ve ate ve 2 gndr devam eden letarji ikayetleri ile getiriliyor. Hastann fizik muayenesinde hipotonik olduu ve uyarlara zor yant verdii, n fontanelin bombe olduu ve splenomegals saptanyor. Atei 40.1 oC olan hastann beyaz kre says 21.000, Hb dzeyi 6.3 g/dl olarak llyor. Lomber ponksiyon yaplan hastann BOSunun bulank olduu grlyor. BOSta gram boyamasnda Gram-pozitif diplokoklar saptanyor. Bu hastada, menenjite predispozisyon oluturan en olas sebep aadakilerden hangisidir? A. AIDS B. Di George Sendromu C. Lkosit adhezyon defekt D. Orak hcreli anemi E. Talasemi
Sickle cell anemi, kiinin baklk sisteminde iki nemli hasara yol aar. Bunlardan biri splenik hipofonksiyon, dieri de properdin sisteminin neden olduu opsonizasyon defektidir. Her iki defekt de, kapsll organizmalarn neden olduu menenjit ve bakteriyemiye predispozisyon oluturur. Bu kapsll bakterilerden en sk pnmokoklar grlr. (Cevap D) 8. Aplastik anemi tansyla takip edilen 7 yandaki erkek hastaya kemik ilii transplantasyonu uygulanyor. Transplantasyon sonras dnemde ilerleyici karn ilii ve hematemezi gelien hastann muayenesinde arl bir karacieri ve byk bir dala palpe ediliyor. Yaplan st gastrointestinal sistem endoskopisinde zefagusta varisler saptanmtr. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Portal ven trombozu B. Bud - Chiari Sendromu C. Veno - okluziv hastalk D. Konjenital hepatik fibrozis E. Toksik hepatit Kemik ilii transplantasyonundan sonra meydana gelen karn ilii, hematemez, hepatosplenomegalisi olan bir hastada ilk aklmza gelecek tan Veno-okluziv hastalktr. Kemik ilii transplantasyonundan sonra grlen sk bir komplikasyondur. (Cevap C)
9. Solukluk ikayeti ile getirilen ve muayene sinde taikardisi, hepatomegalisi ve sakral blgede de demi olan Turner sendromu fenotipik zellikleri bulunan 5 aylk erkek hastann yaplan tetkiklerinde Hb:6 g/dl, Hct:%17, MCV: 110 fl, Lkosit: 10000/mm3 ve trombosit:300000/mm3 B -12 ve folat dzeyleri normal hemoglobin elektroforezinde Hb F artm olarak tesbit ediliyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. St ocuu geici eritroblastopenisi B. Konjenital diseritropoetik anemi C. Fanconi anemisi D. Diamond blackfan sendromu E. Paroksismal nokturnal hemoglobinri Diamond blackfan sendromu; Kemik iliinde eritroit seri ana hcre eksiklii sonucu oluur. EPO ve interlkin-3e duyarllk azalmas sz konusudur. OD ve OR kaltmla geer, genellikle hayatn ilk 2-6 ay ierisinde ortaya kar. Eritrosit enzimlerinden fosfofrktokinaz normal, adenozin deaminaz artmtr. Serum ve idrar EPO dzeyi artmtr. Normokrom makrositer anemi vardr. HbF artm, retiklosit says azalm, serum demiri artm, serum demir balama kapasitesi azalm olarak saptanr. falanksl baparmak (trifalangeal babapmak) gibi iskelet anomalileri sktr. Beraberinde Turner sendromu fenotipi ve anemiye bal kalp yetersizlii geliebilir (kalp yetersizlii olmadka karacier ve dalak bykl beklenen bulgular deildir.) (Cevap D)
127
DrTus.com
128
10. Orak hcreli anemi tans ile takip ve tedavi edilen 3 yandaki bir ocuk halsizlik ve solukluk yaknmas ile getiriliyor. Hb: 5g/dl, retiklosit %0.4, lkosit: 3200/mm, trombosit: 175.000/mm bulunuyor. En olas tan nedir? A. Sekestrasyon krizi B. Hiperhemolitik kriz C. Aplastik kriz D. Sepsis E. Vazo-okliziv kriz (Cevap C) 11. Hepatosplenomegalisi olan 8 aylk bir infantta hipokrom-mikrositer anemi, yksek serum demiri tespit edilmitir. HbFde yksek olan hastada HbA tespit edilememitir. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Sideroblastik anemi B. Talasemi major C. Talasemi minr D. Nutrisyonel anemi E. Otoimmn hemolitik anemi Hb As olmayan serum ferritini yksek olduu halde hipokrom mikrositer bir anemisi olan hepatosplenomegalili 8 aylk bir ocukta akla ilk gelen tan talasemi major olmaldr. Talasemi majorda 11. kromozomun ksa kolu zerinde bulunan 2 beta geninden 1 veya 2sinde nokta mutasyon vardr. Tan kriterleri: Orta-ar derecede hipokrom-mikrositer anemi, Belirgin hepatosplenomegali, HbF ve HbA2 seviyelerinde artma, HbA2 normal olsada HbA2/HbA oran yksekliidir. Tedavide Hb>10gr tutmak iin transfzyon yaplr. Transfzyonlara bal hemosiderozisi nlemek iin elasyon tedavisi yaplr (Desferroksamin kullanlr). Dalak ok byrse splenektomi yaplr. (Cevap B) 12. Mikrosefali, boy ksal ve kriptoridi nedeni ile takip edilen alt yanda erkek bir hasta solukluk ve vcutta petei tarznda kanamalar nedeni ile poliklinikte grlyor. Fizik muayenesinde ayrca srtta ve gvde n yzde hiperhipopigmente alanlar olan hastann derin tendon refleksleri de artm olarak saptanyor. Laboratuvar incelemelerinde Hb:9 g/dl, Trombosit:26000/mm3, Lkosit:3300/mm3 saptanan hastann koaglasyon testleri kanama zaman uzunluu dnda normal. En olas tan aadakilerden hangisidir.? A. Wiskot- Aldrich Sendromu B. Fanconi Anemisi C. Nrofibramotozis D. Diskeratozis Konjenita E. Diamond- Blackfan Sendromu Sorudaki bulgular incelersek: iskelet deformiteleri, hipogenitalizm, trombositopeni, anemi, hiperaktif derin tendan refleksler anormal pigmentasyondur. Btn bu zellikler bize fanconi aplastik anemisini dndrr. Fanconi aplastik anemisi: Multipl konjenital anomalilerle birlikte seyreden otozomal resesif geili bir aplastik anemidir. Tipik bulgusu pansitopenidir ve genellikle 4-12 yalarda ortaya kar (tan konma ya ortalama 8dir). Beraberinde bulunan konjenital anomaliler : - Anormal pigmentasyon (Cafe-au-lait lekeleri (ensk) - skelet anomalileri (baparmak yokluu (ikinci sk) en sk izlenen iskelet anomalisidir) - Boy ksal, mikrosefali - riner ve kardiyak anomaliler - Hipogenitalizm, sarlk, mental gerilik
128
DrTus.com
129
lk ortaya k bulgusu trombositopeniye bal petei ve ekimozlardr. Serum EPO dzeyi yksektir. Kemik ilii hiposelllerdir ve yal doku ierir. Hastaln en nemli genetik zellii diepoksibutan (DEB) ve mitomisin C gibi mutajen ajanlarla kromozom krklarnn artm olmasdr. zellikle bu ocuklarda akut lsemi (zellikle en sk AML) ve MDS skl artmtr. Ayrca beraberinde deride zellikle dil, ba, boyun blgesinde, mide ve zefagusda yass epitel hcreli (skuamz) karsinom, hepatoseller karsinom, osteosarkom skl artmtr. Prenatal tan mmkndr. Tedavide androjen, steroid ve kemik ilii transplantasyonu yaplr. Wiscott-Aldrah Sendromu Xe bal gei gsterir ve egzemat tekrarlayan pyojenik enfeksiyonlar ttrombositopeni grlr. IgG normal,IgM azalm, IgA ve IgE artmtr. Diskeratozis konjenite Xe bal resesiftir. Belirgin deri ve trnak distrafileri grlr, oplastik nemi mevcuttur. Diamond-Blackfon sendromunda ise sadece ertnositer gende eksiklik mevcuttur, normokrom makrositer nemi grlr. (Cevap B) 13. Otuz drt aylk erkek bebek rutin tarama srasnda 10,8 gr/dl Hb deeri olduu saptanyor. Boy-kilo olarak 60 P olduu saptanyor. MCV: 65 fl retikulosit:%1 saptanyor. Fe-Total demir balama kapasitesi-ferritin normal olan ocukta yaplan Hb elektroforezi normal saptanmtr. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Kronik hastalk anemisi B. Sideroblastik anemi C. Bernard - Soluier sendromu D. Alfa talasemi taycs E. Beta talasemi intermedia Soruda verilen bulgular sralarsak Hb:10,2 MCV: 65 demir balama kapasitesi ve ferritin normal, hemoglobin elektroforezi normaldir. Kronik hastalk anemisinde: Ferritin genellikle artm veya normal, demir ve demir balama kapasitesi azalm, genelde normokrom-normositerdir. Bernard Solier hastal: Dev trombositlerle seyreden GPIbdeki anormallik sonucu meydana gelen bir kanama diatezidir. Beta talasemi intermediada Hb elektroforezi normal deildir. Hemoglobin A2 artmtr. Soruda tariflenen tablo alfa talasemi taycsna uymaktadr. (Cevap D) 14. Krk haftalk gebelik sonras 3 kg arlnda doan bir bebekte 1. gn Hb:17 g/dldir. Bebek 6 haftalk olduunda Hb deeri 10 gr/dl bulunuyor. Lkosit ve trombosit deerleri normal, karacier ve dalak bykl saptanmyor. Bu bebek iin en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Demir eksiklii anemisi B. Folik asit eksiklii anemisi C. Vitamin B12 eksiklii anemisi D. Aplastik anemi E. Yenidoann fizyolojik anemisi Soruda tariflenen durum fizyolojik anemidir. Fizyolojik anemi yenidoanda aneminin en sk nedenidir. 8-12 haftalarda grlr. Hemoglobin deerleri 9 gr/dlye kadar debilir. Sebepleri ise intauterin dnemde dk olan PaO2 nin doum sonras %95 lere kp eritropoetin ve kemik iliini basklamas, bebekteki hzl geliimle birlikte kan volmnn artmasdr. Premature bebeklerde 4-8 haftalarda meydana gelebilir.
129
DrTus.com
(Cevap E)
130
130
DrTus.com
131
15. Preterm bir erkek infantta doumdan 12 saat sonra sarlk saptanmtr. 36. saatte serum bilirubin dzeyi 18 mg / dl, hemoglobin konsantrasyonu 12.5 g / dl ve retiklosit says ise % 9 dir. Periferik yaymada pek ok nkleuslu eritrosit ve yer yer sferosit gzlenmitir. Ayrc tan aadakilerden hangisini iermelidir? A. Privat kinaz eksiklii B. Herediter sferositoz C. Orak hcreli anemi D. Rh uygunsuzluu E. Polistemi Sferositoz, hipertermi, herediter sferositoz, eksiklii veya ABO uygunsuzluunda grlebilir. Hiperbilirubinemi G6PD eksiklii bulunan siyah prematr infantlarda bulunur. Etkilenen infantlarn kan yaymalarnda genellikle nkleuslu eritrosit, poikilosit, blister hcresi ve fragmente hcreler gzlenir. Neonatal hiperbilirubinemi herediter sferositozlu vakalarn yaklak % 50sinde gzlenir. Sferositoz ABO uygunsuzluunda da gzlenir. Ancak Rh uygunsuzluunda gzlenmez. ABO uygunsuzluunun ve herediter sferositozun hemolitik bulgular birbirine ok benzer. Anne ve infantn kan grubu tipleri infantta direkt Coombs testi sonularyla beraber tayin edilmelidir, hemolitik hastalk ynnden aile yks olup olmad belirlenmelidir (herediter sferositoz). Sickle Cell hastalnn fetal hemoglobinin koruyucu zelliine bal olarak yenidoanda problemlere yol amas beklenmez. (Cevap B) 16. 5 gnlk term bir erkek bebek, ciddi siyanoz, teikardi ve takipne yaknmasyla bavuruyor. Fizik incemesinde deri ve mukozalarda siyanoz mevcut; akcier, kalp, nabz ve genel muayenesinde herhangi bir patolojik durum saptanmad. Arteryel kan gazndan PaO 95 mmHg ve oksijen satrasyonu %40 bulundu.
2
Olas tan aadakilerden hangisidir? A. Byk arter transpozisyonu B. Pulmoner atrezi C. Pulmoner hipoplazi D. Methemoglobinemi E. Heinz body anemi
Methemoglobinemi youn siyanoz, desatre hemoglobin, ikolata renginde kan ama normal parsiyel O2 basnc ile bulgu verir. Tedavide methemoglobin dzeyi metilen mavisi ile drlr. Methemoglobin kan rneklerinde llebilir. Eer kusur hemoglobinde (hemoglobin M) veya NADH sitokrom b5 de ise bunun tesbit etmek iin devam eden almalara ihtiya vardr. (Cevap D) 17. 18 aylk erkek ocuk, rutin salk kontrol iin muayenehaneye bavurdu. Annesi ocuun devaml a grndn, esasnda gnlk 250 cc st itiini, pikas olduunu, bulduu her eyi azna gtrdn ifade ediyor. Fizik incelemede konjonktivalarda hafif solukluk saptanyor, hepatosplenomegalisi olmayan hastann dier sistem muayeneleri doald. Bu bilgiler nda tan iin en olas yaplacak ey aadakilerden hangisidir? A. Periferik yayma dahil tam kan saym B. Retiklosit saym C. Kurun dzeyi D. Gz konsultasyonu E. Gaitada gizli kan Bu vaka phesiz olarak beslenme kaynakl klasik bir demir eksiklii anemisidir.
131
DrTus.com
132
(Cevap A) 18. Yukardaki hastann periferik yaymasnda hipokrom mikrositer anemi saptanyor, demir tedavisi balanyor, retiklosit cevab maksimum kanc gnde olur? A. 1-2 gnde B. 5-7 gnde C. 14-21 gn D. 3-4 haftada E. Yaklak 6 haftada Retiklositozis 5-7. gnler arasnda pik yapar. (Cevap B) 19. Diabetik bir anneden doan iki aylk bir bebekte irritabilite, siyanoz, kaslma, sarlk ve inme tesbit ediliyorsa ilk nce hangi hematolojik anomaliyi dnmek gerekir? A. Anemi B. Koagulopati C. Ntropeni D. Trombositoz E. Polisitemi - Anemide; solukluk, yorgunluk, kalp yetmezlii ve sarlk - Koagulopatide; rk, hemartroz ve mukoza kanamas - Ntropenide; ate, farenjit, oral lserasyon, selllit. ve lenfadenopati Soruda tariflenen tablo polisitemiye uymaktadr. Zaten diabetik anne ocuunda da polisitemi grlr. (Cevap E) 20. Alt aylk zenci bir bebekte hafif ate, el ve ayaklarda ani arl ime oluyor. Radyoloji-sinde yumuak doku ilii grlyor. Tehis aadakilerden hangisi olabilir? A. G6PD eksiklii B. Salmonella osteomiyeliti C. Orak hcreli anemi D. Coxsachie virus enfeksiyonu E. Kromozom delesyonu Daktilitis, orak hcreli aneminin balang eklidir. Orak hcreli anemi ise siyah toplumda en sk grlen hemoglobinopatidir. En sk 4-12 ya aras balar ve HbF konsantrasyonunun dmesi ile (oraklamaya kar) koruyucu etki ortadan kalkmtr. Semptomlar yumuak doku ve eklemlerle ilgilidir. (Cevap C) 21. Prostetik aortik kapakl normositik anemili hastada retiklosit says artm ve periferal kanda istozitler grlmtr. Bu hastann intravaskler hemolitik anemisini takip etmede aadaki proteinlerden hangisi en faydaldr? A. Seruloplazmin B. Albumin C. CRP D. Transferin E. Haptoglobin Haptoglobin karacierde sentezlenir. Serbest Hbe balanarak kompleks oluturur. Bu kompleks karacierdeki makrofajlar tarafndan demir ve amino asitlerin tekrar kullanlabilmesi iin alnr. Kompleksinin sirklasyondan ayrlmas serum haptoglobin konsantrasyonunu drr. Bu da intravaskler hemolizi gsterir. Fakat intravaskler hemolizi extravaskler hemolizden ayramayabilir. Ar akstravaskler hemolizde de bazen serum haptoglobin dzeyi
132
DrTus.com
debilir. (Cevap E)
133
22. 4 aylk bir bebek anemi ikayeti ile getiriliyor. Hikayesinden anne ve babasnn 1. dereceden akraba olduu renilen hastann periferik yayma incelemesinde eritrosit yaps normokrom makrositer, retiklosit %1in altnda, kemik ilii incelemesinde myeloid/eritroid orannn artm olduu grlyor. HbFide artm. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Vitamin B12 eksiklii B. Folik asid eksiklii C. Fankoni aplastik anemisi D. Diamond-Blackfan anemisi E. Talasemi Majr (Cevap D) 23. 5 aylk bir ocuk kilo alamama, diyare ve huzursuzluk ikayetleri ile getiriliyor. Hikayesinden kei st ile beslendii renilen hastada makrositer anemi ve ntrofillerde hipersegmentasyon tesbit ediliyor. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. Vitamin B12 eksiklii B. Demir eksiklii C. Pridoksin eksiklii D. Folik asit eksiklii E. Bakr eksiklii FOLK AST EKSKL En sk yetersiz alm ve emilim bozukluklarna bal olarak geliir. Kei st ile beslenmede folik asit eksiklii geliir. Ihtiyacn artm olduu durumlarda da eksiklik grlr. Folik asit metabolizma bozukluklar: -Dihidrofolat redktaz yetersizlii -Folik asit antagonistleri -Trimetoprim slfometaksazol -Primidon -Fenitoin -Fenobarbital kullanm Normal folik asit gereksinimi gnde 20-50 mikrogram olup anne ya da inek st bu gereksinimi karlar. En sk 4-7 aylar arasnda kilo alamama diyare ve irritabilite bulgular ile kendini gsterir. Ntrofillerde hipersegmentasyon tanda en nemli bulgudur. 5 segmentli 5 ve zerinde ya da 6 segmentli 1 PMNL hipersegmentasyon iin yeterlidir. (Cevap D) 24. Bir yandaki bir ocuk, 3 aydr devam eden solukluk ikayeti ile getiriliyor. Hastann hikayesinden, neonatal hiperbilirubinemi geirdii ve 1 hafta fototerapi ald ve hastann babasna bilinmeyen bir nedenle, 2 yanda splenektomi uyguland reniliyor. Fizik muyanede hastann soluk olduu ve 4 cmlik splenomegalisinin olduu grlyor. Muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Talasemi B. Sickle cell anemi
133
DrTus.com
C. Paroksismal nokturnal hemoglobinri D. Diamond-Blackfan sendromu E. Herediter sferositoz
134
Herediter sferositoz, otozomal dominant (veya resesif) geen ve hemoliz, neonatal hiperbilirubi-nemi ve splenomegali ile karakterize bir hastalktr. Birok kronik hemolitik anemide olduu gibi, ailede splenektomi hikayesi (eritrositlerin dalakta yklmasn nlemek iin) veya kolesistektomi hikayesi olmas tanda yardmc olur. (Cevap E)
25. Yirmi sekiz haftalk prematre olarak doan bir infantta, 14 aylk iken solukluk ve aktivite azalmas saptanyor. Hastann inek st ve meyve sular ile beslendii ve annenin gebelii srasnda kanszlnn olduu reniliyor. Tam kan saym sonucunda hastann Hb dzeyi 5.2 g/dl, MCVsi 50 olarak saptanyor. Trombosit ve beyaz kre says normal olan hastann, retiklosit says % 1,2 olarak llyor. Hastadaki aneminin en muhtemel sebebi aadakilerden hangisidir? A. Hemoglobin E B. Demir eksiklii C. Sickle cell anemi D. Kurun zehirlenmesi E. Talasemi Demir eksiklii anemisi, ocuklarda en sk grlen anemi tipidir. Demir almnn azl (inek st) ve gastrointestinal kanamalar (inek st allerjisi, kolit) en sk sebeplerdir. (Cevap B) 26. Alt aylk bir ocukta, 1 aydr sren ishal ikayeti mevcut. Birok mama deiikliinden sonra bir ebe aileye kei stnden hazrlanm mama tavsiye ediyor ve hastann ishali kesiliyor. 12 aylk olduunda ocukta solukluk ve aktivite azalmas gzleniyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Giardiazis B. Crohn hastal C. Demir eksiklii anemisi D. Folat eksiklii E. Bakr eksiklii Folat eksikliine bal anemi (megaloblastik anemi yapar), kei st ile beslenen ocuklarda sk grlr. (Cevap D)
27. Mikrosefali ve mikroftalmisi olan, el ba parma bulunmayan, esmer ve soluk bir ocuun kardelerinin de benzer bulgularla ld renilmitir. lk muayenesinde hematolojik bulgular normal olan bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Down sendromu B. Ataksi telanjiektazi C. Turner sendromu D. Porfiria E. Fankoni aplastik anemisi Konstitsyonel aplastik anemilerden Fankoni aplastik anemisi, otozomal resesif olarak geen, konjenital anomalilerle beraber hematolojik bulgularla kendini belli eden bir anemidir. Hematolojik bulgular tipik olur. nce trombositopeni veya ntropeni ile balar. Aylar veya yllar iinde ise pansitopeniye ilerler. Fankoni aplastik anemili hastalarn %50sinde konje-nital anomaliler vardr. En sk grlen anomaliler ise iskelet
134
DrTus.com
135
sistemine aittir. Bunlar arasnda hipoplaziler, baparmak veya radius yokluu en sk grlenlerdir. Ayrca renal anomaliler (renal aplazi, hipoplazi, atnal bbrek ve toplayc sistem duplikasyonlar), mikrosefali, mikroftalmi, boy ksal, strabismus, kulak anomalileri, hipogenitalya ve deride kahverengi pigmentasyon art da grlebilir. Benzer bulgular Tarr sendromunda da sktr. (Cevap E) 28. 2 yandaki bir ocukta viral bir sendromdan 2 hafta sonra bacaklarnn zerinde daha belirgin olan morarma ve yaygn peteiler gelimitir. Hepatosplenomegali veya lenf bezi bymesi yoktur. Muayene dier ynlerden normaldir. Laboratuar testlerinde hastada normal hemoglobin,hematokrit, beyaz kre says ve diferansiasyonu saptanmtr. Platelet says 15000 / mm3dir. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Von Willebrand hastal B. Akut lsemi C. diopatik (immn) trombositopenik purpura D. Aplastik anemi E. Trombotik trombositopenik purpura 29. Bir nceki sorudaki ocuk iin en uygun tedavi yntemi aadakilerden hangisidir? A. ntravenz gama globlin ve steroid tedavisi B. Platelet transfzyonus C. Aspirin tedavisi D. Faktr VII infzyonu E. Prednizon, vincristin ve asparaginaz indksiyonunu takiben metotreksat ve 6-merkaptoprin ocuklarda idiopatik veya immn trombositopenik purpura (ITP) trombositopenik purpuralarn en sk gzlenen formudur. ou vakada nceden bir viral enfeksiyon elik edebilecei belirtilmektedir. Bu hastaln tehis koydurucu bir testi yoktur, soruda listelenmi dier hastalklarn ekarte edilmesi gerekir. Bu hastalkta platelet says sklkla 20000 / mm3den daha azdr, ancak kemik ilii de dahil (eer yaplrsa tm gerekli testlerin sonular normaldir. ITP iin plateletler gllenir ve RES tarafndan dalakta harap edilir. RES platelete bal olan immnogloblini balayarak harap eder. Dardan IVIG verildiinde RESteki platele yapk olan immnogloblini balayc blgeleri doyurabilir. Bylece dalak tarafndan platelet daha az oranda alnr ve destrkte edilir. Aplastik anemi dier hcre serileri normalse olas deildir. Von Willebrand hastal kanama mevcudiyeti nedeniyle dnlebilir ancak morarma olmaz. Akut lsemi tek bana trombositopeni ile ortaya kmaz. Trombotik trombositopenik purpura ocuklarda nadirdir. ITP iin tedavi; gzlem ve / veya gama globulin ve steroidden oluur. Splenektomi ok iddetli veya kronik formlar iin yaplmaldr. (Cevaplar 30-C, 31-A)
29. 5 yanda bir kz hasta gndr alt ekstremitelerinde ok sayda ekimoz ve az mukozasnda kanama yaknmasyla bavuruyor. Bu bulgulardan 2 hafta nce hafif bir solunum yolu infeksiyonu geirmi olduu reniliyor. Fizik muayenede multipl ekimozlar ve peteileri saptanyor ancak hepatosplenomegali ve lenfadenopati bulunmuyor. Bu hastada tan iin ncelikle aadakilerden hangisi yaplmaldr? A. Tam kan saym B. Protrombin zaman C. Kanama zaman D. Parsiyel tromboplastin zaman E. Anti nkleer antikor titresi diyopatik trombositopeni veya otoimmun trombositopeni st solunum yolu enfeksiyonlarn takip eden akut bir olaydr. Lsemi her zaman olas ayrc tanda yer alr. Ama anemi, lkopeni lenfodenopati veya hepatosplenomegali olmadan grlmesi ok nadirdir.
135
DrTus.com
Tam kan saym bu hastalarda istenmesi gereken ilk tetkiktir. (Cevap A)
136
136
DrTus.com
137
30. Bir yanda erkek hastada inguinal herni ameliyatndan sonra uzun sre kanama gzleniyor. Hastann hi kardei yok ve ailede hi kanama diyatezi hikayesi bulunmuyor. Trombosit says, kanama zaman, PT ve PTT normal bulunuyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Prekallikrein eksiklii B. Faktr XII eksiklii C. Faktr XIII eksiklii D. Trombositopeni E. Protein S eksiklii Faktr XIII eksiklii ailesel ya da akkiz olabilir ve ciddi kanamalara yol aar. Bu hastalkta PTZ, PTT, kanama zaman ve trombosit says normaldir. (Cevap C) 31. 10 yandaki bir erkek ocuu kanama nedeniyle hastaneye kabul edilmitir. Laboratuar bulgular; platelet says: 50000 / mm3, protrombin zaman (PT): 25 saniye (kontrol: 15 sn), aktive parsiyel tromboplastin zaman (aPTT): 70 saniye (kontrol 36 saniye) ve faktr VIII seviyesi: % 14 (normal % 38-178) bulunmutur. Bu ocuktaki kanamann en olas nedeni aadakilerden hangisidir? A. mmn trombositopenik purpura B. Vitamin K eksiklii C. Dissemine intravaskler koaglasyon (DIC) D. Hemofili A E. Hemofili B
PT, aPTT ve TTda uzama ITP tehisini ekarte eder. PT testi zellikle faktr I, II, V, VII ve X iindir; ve hemofili Ada (faktr VIII eksiklii) veya hemofili Bde (faktr IX eksiklii) uzamaz. K vitamin eksikliinde faktr II, VII, IX ve X retiminde azalma vardr ve aPTT uzar. Fibrinojenin fibrine dnmn gsteren trombin zaman normal olmaldr ve platelet says da normaldir. DICde fibrinojen, faktr II, V ve VIII ve platelet tketimi vardr. Bylece PT, aPTT ve TT da uzama ve faktr VIIIde ve platelet saysnda azalma vardr. Ek olarak, fibrin ykm rnlerinin titresi genellikle artmtr. (Cevap C) 32. ok halinde olan 2 yanda bir ocukta gvde ve ekstremitelerde dalm multipl eitli boyutlarda solmayan mor renkli lezyonlar mevcuttur. Peteide gzlenmitir. Ve ponksiyon alannda sznt mevcuttur. ocuun periferik yaymas fragmetne hcreler ve trombosit azln iaret etmektedir. Phtlama almalar muhtemelen aadakilerden hangisini gsterir? A. Faktr V ve VIII seviyelerinde artma B. Protrombin seviyesinde azalma C. Fibrinojen seviyesinde artma D. Fibrin ykm rnlerinin varl E. Normal parsiyel tromboplastin zaman (PTT) Soruda mevcut olan klinik hikaye ve kan yaymasndaki bulgular (fragmente hcreler ve platelet azl) tipik dissemine intravaskler koaglasyondur (DIC). Endotoksik okun tetikleyebildii bu bozukluk sonuta intrinsik phtlama mekanizmasnn balamasna ve trombin oluumuna neden olur (uzam PT ve PTT, azalm fibrinojen konsantrasyonu ve artm fibrin ykm rnleri). Mikrosirkler sistemde depolanan fibrin doku iskemisine ve nekroza, daha ileride kapiller hasara, tromboplastik maddelerin salnmna ve trombin oluumunda artmaya yol aabilir. Fibrinolitik sistemin simultane (ayn zamanda) aktivasyonu trombin aktivitesini inhibe eden fibrin ykm rnlerinin artmasna neden olur. DICli ocuklarn tedavisindeki en nemli olan ey DICi presipite eden durumun tedavisidir. (Cevap D)
137
DrTus.com
138
33. 20 yandaki annenin 40 haftalk gebelii takiben, 3200 gr arlnda bir erkek ocuu normal spontan vaginal yol ile douyor. Annenin zgemiinde 18 yanda iken kolay morarmalarnn olmas nedeniyle splenektomi geirdii renildi. Annenin yaplan laboratuar incelemesinde PTsi 12 sn, aPTTsi 25 sn, fibrinojeni 300 mg/dl, trombositi 175000/mm3 bulundu. Bebek 3 haftalk iken vucudunda yaygn peteiler ile bavurdu ve trombosit says 15 000/mm3 bulundu. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Neonatal alloimmn trombositopeni B. Konjenital von Willebrand hastal C. Maternal idiyopatik trombositopenik purpura D. Konjenital lsemi E. Konjenital sifiliz diopatik trombositopenik purpura otoimmn bir olay olup trombositlerin tmnde bulunan antijenlere kar olumu antikorlar ile meydana gelir. Splenektomi annenin trombosit saysn ykseltmekle birlikte trombositlere kar olumu olan antikorlar devam etmektedir. IgG aktif olarak plasentay geebilir ve antiplatelet antikorlarn varlnda fetal ve neonatal trombositopeni meydana gelebilir. (Cevap C) 34. On yandaki bir kz ocuu hematemez ikayeti ile getiriliyor. Doum arl 1250 gr. olan hastann yenidoan dneminde, 3 kez exchange transfzyon gerektiren bir hiperbilirubinemi ata geirdii reniliyor. Kosta kenarn 10 cm geen sert bir dalak dnda fizik muayene bulgular normal olan hastann Hb dzeyi 8.3 g/dk, beyaz kre says 3400 (%30 polimorfonkleer) ve trombosit says 43.000 olarak saptanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Akut nonlenfoblastik lsemi B. Wilson hastal C. Portal ven trombozu D. Sickle cell anemi E. Aplastik anemi Umblikal ven yoluyla yaplan exchange transfzyonlar, omfalit ve portal sistemde septik flebite neden olabilirler. Ekstrahepatik portal sistem obstruksiyonu da hipersplenizme yol aabilir. (Cevap C) 35. On aylk bir erkek ocuk, dudan hafif srmas nedeniyle ortaya kan ve 24 saattir devam eden kanama ikayeti ile getiriliyor. Hastann aile hikayesinin nonspesfik olduu ve hastann herhangi bir ila kullanmad reniliyor. Hastann yaplan tetkiklerinde Hb: 11 g/dl, trombosit says: 350.000, PT: 11.8 saniye, PTT: 100 sn olarak saptanyor. Hastaya taze donmu plazma veriliyor ve PTT normale dnyor. Muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hemofili A B. Hageman faktr eksiklii C. Von Willebrand hastal D. Skorbt E. Antikardiyolipin antikor sendromu Soruda belirtilen hastada, faktr VIII eksikliine bal olarak Hemofili A bulunmaktadr. (Cevap A)
138
DrTus.com
139
36. Ya malabsorbsiyonu olan bir hastada, en ufak travmalarda dahi kolayca ekimozlar olumaktadr. PTT: 190 saniye (normali 25-35 saniye), PT: 100 saniye (normali 12-14 saniye), fibrinojen dzeyi: 400 mg/dl (normali 174-450 mg/dl) ve trombosit says 175.000 (normali 150-400.000) olan hastada hemostatik defekte yol aan en nemli sebep aadakilerden hangisidir? A. Dissemine intravaskler koaglasyon B. K vitamini eksiklii C. A vitamini eksiklii D. E vitamini eksiklii E. Siroz Ya malabsorbsiyonu olan hastalarda, yada znen vitaminler de absorbe edilmez. Bu nedenle soruda belirtilen hastada A, D, E ve K vitamini eksiklii geliecektir. K vitamini faktr II, VII, IX ve Xun karacierde sentezlenmesinde grevli oldu-undan, eksiklii hemostatik defektlere yolaar. (Cevap B)
37. 5 yandaki bir erkek ocukta uzun yllardr sk kanama ataklar tarifleniyor. Deride ve az mukozasnda kanamalarn yanndaderide ekimoz ve hematomlarda tanmlanyor. Hastann tanya ynelik kanama testlerinde PLT: 300000/mm3, kanama zaman: 17 dk, PT: 11,5 sn, aPTT: 92 sn ve faktr 8 aktivitesi %1 olarak bulunuyor. Bu hastada en olas tan hangisidir? A. Hemofili A B. Hemofili B C. Parahemofili D. Von Willebrand Hastal Tip 1 E. Von Willebrand Hastal Tip 3 Von Willebrand Hastal (Vaskler Hemofili) *Von Willebrand Hastal en sk grlen herediter kanama diyatezidir.OD gei gsterir. 12. kromozom zerinde tanr.vWF plazmada deiik byklkte multimerler eklinde bulunur ve faktr VIIIi stabilize eder ve yarlanma sresini uzatr. * Faktr VIIIin hem VIIIc hem de VIIIagsinde azalma vardr. Von Willebrand hastalnda trombositlerin adezyon ve agregasyonu azalmtr. PTT ve kanama zaman uzamtr.(TUS Sorusu) * Tip-I:OD % 70-80 grlr.vWF yaps normaldir.vWF ve faktr VIII miktar azalmtr. * Tip-II:OD vWF ve faktr VIII miktar normal veya azalm olup vWF yaps anarmoldir. * Tip-III:OR geer.En ar tiptir. VWF ve faktr VIII yok denecek kadar azalmtr. *Semptomlar: Di eti kanamas, menoraji travma veya cerrahi giriim sonras uzam kanama ile karakterizedir. KK, derin hematom ve hemartrozlar daha ok Tip IIIe zgdr. Taze donmu plazma faktr VIIIcyi arttrr, kanama zaman zerine etkisi yoktur. Kriopresipitat ile uzam kanama zaman dzeltilir. Mukoza kanamalarnda EACA de kullanlabilir. (Cevap E) Tip I 2A Genetik gei Kanama zaman PTT vWF Ag vWF-RCoF Faktr VIII vWF Mltimerleri OD N/uzam N/ uzam Dk Hafif Dk N/ Dk N/ Dk OD Uzam N/ uzam Dk Dk N/ Dk Anormal Tip II 2B OD N/uzam N/ uzam Dk Dk N/ Dk Anormal 2M OD Uzam Normal Dk Dk Normal N/ Dk 2N OD N Uzam Dk Dk Dk N/ Dk OR Uzun Uzun Uzun Uzun Dk Yok Tip III
139
DrTus.com
140
140
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI ONKOLOJ
141
1.
11 yanda erkek hasta sa ayak ars nedeni ile getiriliyor. Sa femur alt ucunda ar ve ate saptanan hastann ekilen femur grafisinde, diafizde litik lezyonlar saptanyor. En muhtemel tan nedir? A. Osteosarkom B. Ewing sarkom C. Osteoid osteoma D. Histiositozis-X E. Osteokondromatozis
EWING SARKOMU Okul ocukluu ve adlesan dnemde kemiin yuvarlak hcreli tmrdr. Ailesel olma eilimi vardr. Ewin sarkomunda ortak olan sitogenetik zellik t(11:22) translokasyonudur. En fazla tutulan yass kemik pelvis kemiidir. En fazla tutulan uzun kemik ise femurdur.(Genelde en sk tutulan kemik te femurdur.) Uzun kemiklerin diafizinde litik lezyonlar en sk grlen radyolojik bulgudur. Dz kemiklerde ise sklerotik lezyonlar ve periostal yeni kemik oluumu nedeniyle soan zar grnm oluur. Ewing sarkomu genellikle akcier ve kemie, daha az sklkla kemik iliine ve santral sinir sistemine metastaz yapar. Esas bulgu ardr. Arya ate ve hassasiyet elik edebilir. Yumuak doku tutulumu ciddi olabilir ve tm bu bulgularla osteomyeliti taklit edebilir. (Cevap B) 2. ki yanda bir ocuk karnda rahatszlk hissi veren sert, fiske bir kitle ile getiriliyor. Fizik incelemede hipertansiyonu da var. En olas tan nedir? A. Hodgkin hastal B. Ewing sarkomu C. Nefroblastom D. Nroblastom E. Renal clear cell sarkom Nroblastomlarn ounluu abdomendeki adrenal glandlardan veya retroperitoneal sempatik ganglionlardan kaynak alr. Katekolamin retimi hipertansiyon yaparken dier vazoaktif maddeler sekonder diyare nedenidirler. (Cevap D) 3. Akut lenfositik lsemi tans ile izlenen alt yandaki bir hasta, yksek ate nedeniyle getiriliyor. Hastadan kan kltr alnyor. Ayrca hastann lkosit says 100/mm3 olarak bulunuyor. 48 saat iinde hastann kan kltrnde reme oluyor. En muhtemel etken ve tedavisi nedir? A. S. epidermidis B. S. aureus C. C. albicans D. Gr (-) bakteriler E. HSV Tip I Ntropenik atete mutlaka odak aratrlmaldr. Sinus, riner, solunum yolu perianal muayene yaplmaldr. - Etken ounlukla Gr (-)lerdir. Ayrca P. auriginosa hastane enfeksiyonlarnda antibiotik direnci sorunu
141
DrTus.com
oluturmaktadr. Tedavi mutlaka Antipseuodomonal spectrum kapsamalidir. - Piperasilin+Aminoglikozit - nc kuak sefalosporin (seftazidim) gibi Atbler protokol olmaldr. - gn iinde atee yant alnamazsa Anti-fungol (Amphotericine-B) tedaviye eklenebilir. (Cevap D) 4.
142
Yeni akut lenfoblastik lsemi tans olan bir hastann beyaz kre says 100.000 olarak saptanyor. Yksek doz indksiyon kemo-terapisi balanan hastada oligri geliiyor. Laboratuvar tetkikleri sonunda kan re nitrojen (BUN) seviyesi 65, serum kreatinin dzeyi 5.2 olarak bulunuyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hipotansiyon B. Anaflaksi C. Tmr lizis sendromu D. Sepsis E. Bbrein lsemik hcrelerce infiltrasyonu
Beyaz kre says ok yksek olan ve kemoterapiye duyarl olan akut lenfoblastik lsemi hastalarnda, tmr lizis sendromu gelime riski yksektir. (Cevap C)
5.
Onalt yandaki bir erkek hasta, tibiann orta ksmnda 3 aydr devam eden ar ve ilik ikayeti ile bavuruyor. Tibiann dz grafisinde, tibiann orta ksmnda kemik destrksiyonu ve etrafnda yumuak doku kitlesi saptanyor. Lezyondan rnek alnyor. Patoloji raporu, glikojenle pozitif boyanan, kk yuvarlak hcreli tmr olarak geliyor. Tmr hcresinden yaplan karyotip almas soncunda (11; 22) translokasyonu saptanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Ewing sarkomu B. Akut lenfoblastik lsemi C. Benign kemik kisti D. Osteosarkom E. Nroblastom
Ewing Sarkomas, genellikle byk ocuklarda ve uzun ve dz kemiklerin orta blmlerinde ortaya kar. Tmr genellikle kemikte litik lezyonlara neden olur. Tmr dokusundan alnan biyopside, ok sayda glikojen(+) boyanan kk yuvarlak hcreler grlr. Tmr sitogenetiinde de tipik olarak (11; 22) translokasyonu ortaya kar. (Cevap A) 6. Ondrt aylk bir ocuun sa tarafta Horner sendromu ve AC grafisinde superior mediastinal blgede kitle lezyonu mevcut. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Nroblastoma B. Akut lsemi C. Tkrk bezi tmr D. Rabdamyosarkoma E. Willms tmr yan altna, nroblastoma genellikle abdominal kitle veya n. laringeus rekrrense basp Horner sendromuna yolaan st mediastinal kitle lezyonlar ile ortaya kar.
142
DrTus.com
(Cevap A)
143
143
DrTus.com
PEDATR VAKA SORULARI GASTROENTEROLOJ
1.
144
5 aylk anne st ile beslenen bir st ocuu 24 saattir sren, kusmann elik etmedii ishal yaknmasyla bavuruyor. Fizik incelemede, ate ykseklii saptanmyor, vital bulgular normal ancak gz krelerinde ve fontanelde hafif kklk saptanyor. Annesini iyi emiyor. En uygun tedavi aadakilerden hangisidir? A. Azdan bir ey vermemek ve yava intr venz tedavi B. 24 saat boyunca sv dieti ardndan gayta skl azalana kadar birka gn dilue formula mama ya da anne st C. Hzl intravenz serum fizyolojik infzyonu D. Azdan 6 saatden uzun srede %5-10 orannda volum defisiti olacak ekilde oral elektrolit solsyonu verilmesi E. Loperamide verilmesi
Hastada ishal nedeniyle hafif derecede dehidratasyon mevcut. Hafif vakalarn tedavisi evde yaplr. Anne st alan bebeklerde emzirmeye devam edilir. Kark veya yapay beslenen bebeklerde 24 saat boyunca sv dieti ardndan bir ka gn dile mama veya anne st verilir. (Cevap D) 2. Solukluk yaknmas ile getirilen 7 yandaki bir kz ocuunda Hb:8 g/dl, MCV:55 fl, Ferritin: 6 mg/dl bulunuyor. BY: 5, KY: 6,5 bulunuyor. 3 ay verilen Fe tedavisine cevap alnamyor. Bu hastada ilk olarak dnlmesi gereken hangisidir? A. Fe malabzorbsiyonu B. Talasemi taycl C. Volman sendromu D. lyak hastal E. Abetalipoproteinemi Hastada byme gelime gerilii ve anemi mevcut. Bu tabloya neden olan bir malabsorbsiyon sendromu dnlmeli. nfant ve ocuklarda en sk rastlanan malabsorbsiyon sendromu lyak hastaldr. (Cevap D) 3. shal, gelime gerilii ve dknt yaknmalar ile poliklinie 22 aylk erkek ocuk bavuruyor. Hastann ilk deerlendirmesinde kilo persantili<3.per, Ta: Normal , vital bulgular stabil, vcutta zellikle mukokutanz birleim blgelerinde veziklobllz yer yerde psriatik dkntleri saptanyor. Salardaki seyreklii ve huzursuzluu olduka dikkate deer olarak saptanyor. Hastann yksnde 6 ay nce kostik zefajit nedeniyle hastanede 1 ay sre ile yatt ve hafif darlk gelimesi nedeniyle bundan sonra beslenmesinin azald ve kilo kaybettii anlalyor. Tan iin aadaki tetkiklerden hangisi ilk istenmelidir? A. Ter testi B. Gaita kltr C. Alt GIS endoskopisi D. Antigliadin antikorlar E. Serum inko dzeyi Hastada var olan byme gelime gerilii, ishal ve tipik dermatit deerlendirildiinde en uygun tan akrodermatitis enteropatikadr. Bu tabloya kastik zafajit nedeniyle ortaya kan darlk ve beslenme yetersizlii neden olmutur. Besinlerle birlikte inko da yetersiz alndndan tan iin serum inko seviyesine baklmaldr. (Cevap E)
144
DrTus.com
145
4.
On iki yandaki bir hasta, son 1 yl ierisinde 2.5 kilo kaybediyor. Ayrca bu sre iinde disfaji ve gece ksrkleri geliiyor. Hastann akcier grafisinde zefagusta sv seviyesi gzleniyor.Bunun zerine ekilen baryumlu grafide, gastrozefageal bileke seviyesinde aniden daralan, dilate olmu zefagus grnm izleniyor. Baryum, mideye ok yava ekilde geiyor. Bu hastann tedavisinde en uygun yntem aadakilerden hangisidir? A. Kolonik interpozisyon B. Metoklorpramid C. Distal zefagusun rezeksiyonu D. Bir H2 reseptr blokeri (simetidin) E. Gastrozefageal bilekenin myotomisi
Soruda tanmlanan hastada akalazya mevcuttur ve cerrahi tedavi gerekmektedir. (Cevap E) 5. Sekiz aylk kz bebek huzursuzluk, kusma ve yiyecekleri reddetme ikayetleri ile acil klinie bavuruyor. Vital bulgular normal olan hastann karnda distansiyonu ve umblikusun hemen stnde 0,5x1 cmlik kitlesi saptanyor. Rektal muaynesinde de jlemsi dk kvam olan hastann gaitada gizli kan da pozitif olarak geliyor. En muhtemel tan nedir? A. Besin zehirlenmesi B. Kolik infant C. Adrenal hiperplazi D. Hipertrofik pilor stenozu E. ntususepsiyon Rektal muayenede jlemsi dk ve umblikusun hemen stndeki 0,5x1 cm lik kitle hastada olas bir intusepsiyonu dndrr. nvajinasyon (intususepsiyon) bir barsak parasnn distalindeki barsak lmeni iine eldiven parma gibi girmesi olarak tanmlanr.En sk 3-36. aylarda terminal ileumda (ileoekal) grlr. lk 2 yl iinde intestinal obstrksiyonun en sk nedenidir. 6 yan zerinde en sk neden lenfomadr. 3-9. aylarda grlen daha ok idiopatiktir. (zellikle Adenovirs) ve gastroenterit gibi lenfadenit yapan hastalk sonras grlr. Henoch-Schnlein hastal, Meckel divertikl, parazitoz (zellikle Oxiyr) ektopik pankreas, barsak duplikasyonu, polipler ve barsak tmr vakalarnda da invaginasyon oluabilir. Klinik tabloyu ani balayan iddetli karn ars oluturur. Ar uyku annda gelir ise ocuu uykudan uyandrr. Ar birka dakikada geer, daha sonra tekrarlar. Dk koyu krmz, jelatinz (ilek jlesi) kvamdadr. Erken dnemde fizik muayenede sa st kadranda sucuk eklinde kitle palpe edilir. Tuede palpable kitle ve eldivene kanl mukuslu gaita bulamas tan iin yeterlidir. Baryumlu grafi ile tan kesinleir ( hem tan, hem tedavi) ve uygun bir basnla vakalarn %75inde invajinasyonun redkte olmasn salar. (Cevap E)
6.
Abondan st GIS kanamas ile gelen 16 yanda kz ocukta, Hb:8,2 gr/dl Plt: 450.000 bulunuyor. Nazogastrik ile ykamada berrak safrasz mide svs izleniyor. Anamnezinde yemeklerden 3-4 saat sonra karn arsnn olduu ve attrmakla getii reniliyor. Tannz nedir? A. Duedonum lser kanamas B. Mide lser perforasyonu C. Portal hipertansiyon
145
DrTus.com
D. Akut eroziv gastrit E. Angiodis plazi
146
Yemeklerden 3-4 saat sonra balayan yemekle azalan ar duodenum lserini dndrr. Peptik lser: Yenidoanda asit sekresyonu ilk gnden balar, yala beraber miktar artar. Asit hipersekresyonu vakalarn %3040ndan sorumludur. Yenidoanda lser varlnn gstergesi kanama ve perforasyondur. Bu bebeklerde sklkla sepsis veya RDS gibi altta yatan bir problem vardr. 0-3 ya arasnda sklkla bulant, kusma, itahszlk, yemeklerden sonra huzursuzluk ve zayf beslenme bulunur. Melena veya hematemez eklinde kanama da sktr. 3-6 ya aras yemekle ilikili kusma sklkla bulunur. Periumbikal veya generalize karn ars en sk bulgusudur. Ortalama 1 yllk ar dneminden sonra olgularn %50si hematemez veya melena ile bavururlar. 6-18 yalarda tipik lser semptomlar grlebilir (Tipik olarak geceleri artan, alkla belirgin olan ve antiasit tedaviye cevap veren epigastrik blgeye lokalize ar). (Cevap A) 7. Yukardaki hastada tanya gitmekte en yararl tetkik ne olacaktr? A. Endoskopi B. Baryumlu ift kontrast mide-duodenum tetkiki C. Sintigrafi D. Anjiografi E. Kontrastl bilgisayarl tomografi Tanda, st intestinal endoskopi ilk yaplacak tan aracdr. Kesin tan endoskopik biyopsi ile konulur. (Cevap A)
8.
On yandaki bir ocukta, zellikle geceleri, epizodlar halinde gelen ve antasidlerle dzelen epigastrik ar ikayeti var. Ayrca zaman zaman katran eklinde gayta karan hastann, gayta tetkikinde, gaytada gizli kan pozitif olarak bulunuyor. Hb; 8 g/dl olan hastada bu duruma neden olan en muhtemel ajan aadakilerden hangisidir? A. C. Jejuni B. Enteroagregatif E. coli C. H. Pylori D. Enterohemorajik E. coli E. S. typhi
(Cevap C)
9.
Sekiz aylk bebekte 2 gndr devam eden ate, itahszlk ve halsizlik mevcut. Sv gdalar iyi alrken, kat gdalar almakla zorlanyor. Bol sulu dks mevcut. Bu ikayetlere sebep olan mikroorganizma hangisidir? A. Salmonella B. Shigella C. Adenovirs D. Rotavirs E. Listeria
(Cevap D)
146
DrTus.com
147
10. Bir haftalk salkl bebek akut safral kusma balangc ile acil servise getiriliyor. Abdominal alan filmi barsak ve mideye ilikin dilate proksimal halkalar gstermektedir. Baryumlu enema uygulanmas sonucu ekumun sol alt kadranda olduunu ortaya koyuyor. Bu hasta iin en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Jejunal atrezi B. Hipertrofik pilorik stenoz C. Volvuluslarla barsaklarn malrotasyonu D. Apandisit E. ntusussepsiyon
Embriyolojik gelime srasnda barsaklarn tamamlanmayan rotasyonu sonucu, malrotasyon oluur. En yaygn malrotasyon tipi ekumun sa alt kadrandaki doru yerine gidememesidir. Hastalarn ou yaamlarnn ilk haftalarnda barsak obstrksiyonu ve/veya aralkl karn ars ile birlikte olan safral kusma gsterir. Sorudakine benzer akut duruma barsaklarn volvulusu neden olur. Tan radyografilerle onaylanr; baryum kontrast almalar (st GE ve/veya enema) vakalarn byk ounluunda ekumun malpozisyonunu gsterir. Tedavi cerrahidir. (Cevap C) 11. Doum srasnda, bir kadnn byk volmde amniyotik svs olduu not edilir. Yaamnn 6. saatinde bebei az miktarda mukus ve safra-lekeli sv karmaya balar. ocuun fiziksel muayenesi normaldir ve karn rntgeni double-bubble grnmn iaret etmektedir. Bebein en olas tans aadakilerden hangisidir? A. Gastrik duplikasyon B. Pilorik stenoz C. zefageal atrezi D. Duodenal atrezi E. Ortabarsak (midgut) volvuls Polihidramnioz bulgular, arasnda yer alan karn ikinlii erken ve tekrarlayan regrjitasyon yksek intestinal obstrksiyonuna iaret eder. Kusma olay barsaklar dekomprese olarak tutmas nedeniyle ikinlik genel olarak mevcut deildir. ocuun safra boyal kusmas obstrksiyonun Water ampullasnn distalinde olduunu belirler ve zefageal atrezi ile pilor stenozu olasln elimine eder. Rntgendeki ift kabarck iareti yk ile uyumlu duodenal atrezinin karakteristiidir. Duodenojejunal birleim alannda barsak obstrksiyonu yapabilen ortabarsak volvuls, ocuk 3-4 gnlk olduktan sonra ou kez akut safral kusma balangc ile kendini gsterir. Gastrik duplikasyon genel olarak intestinal obstrksiyon oluturmaz; karn muayenesinde kistik bir kitle palpe edilebilir. Duodenal atrezili hastalar, Down Sendromu ya da kalp hastal gibi dier patolojilerin tespiti iin yakinen muayene edilmelidir. (Cevap D)
147
DrTus.com
148
12. Doumdan biraz sonra, bir kz ocuunda karn ikinlii geliir ve aznn suyu akar. lk beslenmesi uygulandnda, besin aznn bir tarafndan dar atlr ve bebek ksrp, tkanr. Fizik muayene, takipne, interkostal retraksiyonlar ve bilateral pulmoner raller ortaya koyar. En sk bu iaretlere ve semptomlara neden olan zefageal anomalileri aadakilerden hangisi aklar?
A. ekil A B. ekil B C. ekil C D. ekil D E. ekil E Karn ikinlii, nefes tkanmas, aznn suyu akmas ve beslenme ile ilgili ksrme zefageal anomali semptomlardr. ekil D ile aklanan anomali en yaygn olandr; ekil Adakine tekrarlayan pnmoni nbetlerinden sonra tan konabilir. E ve C ekillerindekianomaliler, gastrointestinal traktusa hava giremedii iin gelimeyen karn ikinlii hari btn semptomlarla ilikilidir. B ve C en az grlenlerdir; bunlarda, st zefageal segment dorudan doruya trakeaya baldr ve akcierlerin iine masif bir sv girii oluur. Kardiyovaskler malformasyonlar, iskelet malformasyonlar ve renal anormallikler kompleksinden oluan VATER sendromunda trakeazefageal fistl yaygn bir bulgudur. (Cevap D) 13. 12-aylk bir kz ocuu 1 aylktan itibaren yandan beri yemekleri karmaktadr. Bymesi 50 persentildedir ve fiziksel muayenede dier bakmdan asemptomatik olup, patolojik bulgu gzlenmemektedir. Bu hastada en olas tan aadakilereden hangisidir? A. Pilorik stenoz B. Parsiyel duodenal atrezi C. Hipotiroidizm D. Gastrozefageal refl hastal E. Trakezefageal fistl Gastrozefageal refl allagelmi pediatrik bir sikayettir; ilk 1-2 aylk yalarda yaygn olup, yaamn 1.-2. yalarnda iyileir. Yaklak olarak ocuklarn % 7sinin tbbi tedaviye gelecek kadar ar bir refls vardr ve o grubun sadece % 2si aratrma gerektirir. ou ocuklar iin, konservatif bir tedavi (az miktarlarda beslenme, koyulatrlm forml, yksek yal nlerden kanma vb.) yeterlidir. Daha az sayda ocuun farmakolojik tedaviye gereksinimi vardr ve daha az sayda ocuk cerrahi gerektirir. (Cevap D)
148
DrTus.com
149
14. 10-yanda bir erkek ocuu yaklak 2 yldan beri karn ars ekmektedir. Arlar geceleyin olduu kadar gndz de ortaya kmaktadr. Ara sra, arnn balamasndan sonra kusmaktadr. Gaitasnda gizli kan bulunmutur. Babasnn da ayn zamanda sk sk mide arlar vardr. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Peptik lser B. Apandisit C. Meckel divertikl D. ntusussepsiyon E. Askaris enfestasyonu Nokturnal karn ars ve gastrointestinal kanama ile pozitif bir aile yksnn varl peptik lser hastal tansn desteklemektedir. Ar en allagelmi semptomdur. ou kez semptomlar tandan nce uzun yllar devam eder. Ailelerde artm peptik lser hastal insidans (% 25-30) olan ve kanvansiyonel tedaviye cevap vermeyen hastalarda Helicobacter pylori iaratrlmaldr. Meckel divertikl yaygn olarak erken ocukluk anda arsz rektal kanamaya neden olur. (Cevap A)
15. Salkl 18 aylk bir ocua ailesinden ayr bir odada baklmaktadr. Aile, ocukta aniden balayan bir ksrk olduunu ve birka dakikada dzeldiini ifade etmektedir. Ardndan hasta az suyunun artm miktarlarda olmas ve oral beslenmeyi reddetmesi dnda normal olarak grnmektedir. Bu ocuun durumu iin en olas aklama hangisidir? A. iddetli gastrozefajial refl B. Havayolunda yabanc cisim C. Krup D. Epiglottit E. zefagusta yabanc cisim eitli cisimler, kk ocuklarda zefarengeal obstrksiyon olutururlar (oyuncak, para, besinler). ou aortik ark dzeyinde krikofarengeal kas aasna taklr. Balangta yabanc cisim ksrk, aznn suyunun akmasna ve nefes tkanmasna yol aar. Daha sonra ar, yemekten kanma (sv gdalar daha iyi tolere etme) ve solumada ksalk geliebilir. Tan yk ve radyografi (zellikle cisim opaksa) ile konur. Tedavi zefagoskopi yolu ile objeyi karmaktr. (Cevap E)
16. 8 aylk bir ocuk dzenli olarak yediklerinin byk bir ksmnn geri karmaktadr. Bu ocuk iin gastrozefageal reflnn tansal deerlendirmesinde, en az yardmc prosedr aadakilerden hangisidir? A. Baryum yutma ve st GIS serileri B. re nefes testi C. zefageal manometri D. zefageal pH probu E. Teknesyum 99m sintigrafisi Baryum yutma ve st GIS serileri antral web, pilorik stenoz, malrotasyon ve annler pankreas gibi anatomik anormallikleri ortaya koymakta yardmcdr. Gastrzeofageal refl (GER) varln teyit etmek iin, en iyi test pHdaki skl ve sreyi len ve bu suretle asit refly gsteren zefageal pH probudur. zefageal manometri alt zefageal sfinkterin zayf tansn belirlemek iin kullanlr. Gecikmi gastrik boaltm ile aspirasyon kant teknesyum 99 m sintigrafi kullanarak gsterilebilir. Gs rntgeni aspirasyonun etkilerini, yani pulmoner infiltrasyon kantn gsterebilir. re nefes testi, peptik lser hastal ile nedensel olarak ilikili olduu dnlen organizma, Helicobacter pylorinin varln tayin iin indirek bir yntemdir. Etiketli 13C veya 14C alnmndan sonra da nefesle
149
DrTus.com
150
karlan etiketli CO yi lmekte, bu suretle organizma tarafndan retilen byk miktarda reaz belirlemektedir reaz
2
reyi amonyaa dntrmekte, gastrik mukozaya sitotoksin olarak etki yapp, lserasyona yol aabilmektedir. re nefes testi GER almasnda kullanlmamaktadr. (Cevap B)
17. 5 yandaki ocuk tekrarlayan karn ars ve kusma hikayesine sahiptir. 3 yanda iken siklik kusma tans almtr. Antimigren tedavi fayda salanmamtr. Her kusma epizodunda serum amonyak, pH, glukoz ve bikarbonat dzeyleri normaldir. imdi safral kusma, hassas distand karn, rektumda parlak krmz kan bulgular mevcuttur. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Stres lseri B. nvaginasyon C. Malrotasyon D. Sperior mezenterik arter sendromu E. Mekonyum ileusu edeeri Malrotasyon genellikle 1 yandan nce barsak obstrksiyonu ile karmza kar. Bununla birlikte bildirilmi en yal hasta 80 yandadr. Vakalarn byk ksm 3 yandan nce bulgu verir. Superior mezenter arterin tkanmas safral kusma yapabilir. Bununla birlikte barsak infanktlar gzlenmez. (Cevap C) 18. Para 1, gravida 1 olan 44 yandaki bir annenin 6 haftalk erkek ocuunda, son 1 haftadr devam eden safrasz kusma ve dehidratasyon geliiyor. Hastann serum sodyum dzeyi 138, potasyum dzeyi 2.9 ve bikarbonat dzeyi 34 olarak saptanyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Anler pankreas B. Adrenogenital sendrom C. Galaktozemi D. Pilor stenozu E. Duedonal stenoz Pilor stenozu, genellikle, ilk doan erkek ocuklarda ve hayatn 2. veya 3. haftalarnda ortaya kar. Gastrik ierii ieren tekrarlayan kusmalar dehidratasyona ve H+, K+ ve CI- kaybna, bu da metabolik alkaloza neden olur. Fizik muayenede genellikle epigastrium zerinde zeytin byklnde kitle (olive) ele gelir. Tedavide cerrahi olarak piloromyotomi yaplr. (Cevap D) 19. Gebeliinin 34. haftasnda polihidromnioz gelien annenin 2900 gr arlnda bir erkek ocuu oluyor. Doumda ocuun apgar skorlar 1. ve 5. dakikalarda 9 olarak saptanyor. Doumdan sonra 2. saatte ise hastann azndan devaml olarak bol miktarda tkrk geldii gzleniyor. Ayrca aspirasyon amacyla nazogastrik tp konmak istendiinde, tpn ilerlemedii grlyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Laringomalazi B. Trakeal atrezi C. Koanal atrezi D. Trakeozefageal anomali E. Vaskler ring Trakezefageal atrezi, genellikle polihidramiozlu gebelikler sonrasnda grlr. nk, intrauterin dnemde ocuk yutma ilevini yerine getirememektedir. Doumdan sonra da, zefagus atrezisi (sklkla trakezefageal fistl ile
150
DrTus.com
151
beraberdir), yutmay nler ve nazogastrik tbn geiini engeller. Tp genellikle kr ula sonlanan zefagus pou ierisinde kvrlr. (Cevap D) 20. Otuz gestasyon haftasnda 1200 gram olarak doan ve daha sonra solunum sknts nedeniyle 3 gn ventilatrde kalarak solunum destei alan preterm bir bebek postnatal 5. gnde beslenmeye balyor ve mamalar tolere ediyor. Fakat daha sonraki izlemlerinde apnesi, tart kayb ve dehidratasyonu gelien bebein muayenesinde iddetli batn distansiyonu gelitii saptanyor ve batn grafisinde de barsak anslarnda belirginleme ile barsak duvarnda radyolsen alanlar saptanyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Mekonyum ileusu B. Bakteriyel peritonit C. Mekonyum peritoniti D. Volvulus E. Nekrotizan enterokolit Prematre doum ve ventilasyon hikayesi olup daha sonra formule mamayla beslenen bir bebekde gelien apne, tart kayb batn distansiyonu varsa aklmza Nekrotizan enterokolit mutlaka gelmelidir. destek tedavisi ve antibiyotik kullanlr. Perforasyon veya iyileme gecikmesi varsa cerrahi giriim gerektirir. (Cevap E) 21. Alt aylk kz bebek ek besinlere gei ile birlikte karn ilii, diyare, huzursuzluk, kilo almada duraksama ile salk merkezine getiriliyor. Muayenesinde irrite abuk alad, deri alt ya dokusunun inceldii, piik, deride vesikuller ieren eritamatz makuler dkntler saptanyor. En olas tan aadakilerden hangisidir? A. liak hastal B. Kistik fibroziz C. Laktoz intolerans D. Ulseratif kolit E. Crohn hastal Sorudaki en nemli ipucu ek besinlerle beslenmeye balaynca problemlerin ortaya kmasdr. Yani ek besinlerde bulunan bir maddeye kar vcutta bir reaksiyon gelimitir. Tablo gluten enteropatisine uymaktadr. avdar, arpa, buday gibi tahllarda bulunan gluteinin gliadin fraksiyonuna kar intolerans vardr. shal ilk belirtidir. Dk bol miktarda yal ve pis kokuludur. Byme-gelime gerilii, zayflama, irrtabilite, itahszlk, deri alt ya dokusunda azalma, kala kaslarnda erime, raitizm, rektal prolapsus grlebilir. Dilde papillalar dzlemitir. Tedavide glutensiz diyet uygulanr. Laktoz kstlamas da yaplr. Cevap ok hzldr. 24 saatte klinik dzelme 6 ay sonra histolojik dzelme olur. (Cevap A) 22. Yukardaki hastada en kymetli tan yntemi hangisidir? A. Mukozal biopsi B. nce barsak enreteroklizis C. Otoantikor tayini D. Diyetten allerjik ajann karlmas ile malabsorbsiyonun dzelmesinin ispat edilmesi E. Gayta incelemesi liak hastal tansnda en basit yntem, diyetten pheli ajann karlmasyla malabsorbsiyonun dzelmesidir. Bunun dnda, mukozal zedelenmeyi gsteren D-xsyloz testi bozuktur. Protein emilim bozukluuna bal hiporoteinemi vardr. Serum IgA dzeyi yksektir, serimda antigliadin, antiretiklin ve antrendomisyum antikorlar pozitiftir. Ancak kesin tan ince barsak biyopsisiyle konur.
151
DrTus.com
(Cevap A)
152
23. 5 yanda bir ocukta demir eksiklii olduu tesbit ediliyor. Ailesinin sorgulanmas zerine, ailesi birok kez gzle grlen kanl (kestane rengi) gaita epizodlar rapor etti. Aadakilerden hangisi hastann anemisi iin olas bir aklamadr? A. Hzlanm byme yznden artm demir ihtiyac B. Meckel divertikl C. Kancal kurt enfeksiyonu D. Peptik lser E. Tekrarlayan burun kanamas Demir eksiklii 6 ay 3 ya aras yaygndr. Bu sre iinde, byme hzland iin demire gereksinim artar ve bu gereksinim ou kez esiz bir ekilde demirden fakir olan balca inek stnden oluan bir diyetle karlanamaz. Okul ncesi ve adolesan a ncesi yllar srasnda byme platolar ile bu sredeki ocuklarn karma diyetleri byk bir olaslkla onlara yeterli demir salayacaktr. ntestinal traktus ya da burun kanamalarndan kronik kan kayb ocuklarn dier depolarn sratle boaltabilir. Adolesan ada, sratli byme nedeniyle demire artan bir ihtiya vardr. Adolesan kadnn menstrel kan kayb ile daha fazla demir eksiklii riski vardr. Bu hastann gaitasnda gzle grnr pozitif kan daha ileri bir deerlendirme gerektirir. Meckel divertikl vitellin duktusun embriyolojik kalntsndan oluturur. Alandaki gastrik doku lserleip, aralkl kanamaya neden olur. Kan mikroskobik ya da masif veya gzlegrnr pozitif olabilir. Kanama ou kez arsz ve aralkldr. Divertikl obstrksiyon semptonlar ile sonulanan intusussepsiyon iin yol ac bir nokta ilevi grebilir. Tan Meckel sintigrafisi (Tc 99 m perteknetat nkleer skan) ile konur ki buda sa alt kadranda bir lezyon ortaya koyar. Kancal kurtlara, Necator americanus ve Ancylostoma duodenale adnda yuvarlak kurtlarn iki tr neden olmaktadr. Semptomlar arasnda karn ars, halsizlik, ba dnmesi, eozinofili, pika, guaiak pozitif gaita ve anemi vardr. Gzlegrnr kanama ve melena enderdir. Peptik lser hastal ou kez epigastrik ar, rahatszlk, kusma, itahszlk, erken tokluk ve kilo kayb ile kendini gsterir. Kanama genellikle hematemez ya da melena olarak not edilir. Rektumdan parlak krmz kan iddetli hastalk olmadan allagelmi bir durum deildir. Epistaksis kronik kan kayb anemisine neden olur, fakat gaitadaki kan allm ekilde sadece guaiak pozitif ya da melanotiktir. Rektumdan parlak krmz kan, burun kanamalarndan farkl olarak belirgin bir ekilde anormaldir. (Cevap B)
24. On iki saat ncesine kadar iyi olan 2 yandaki kz ocuun arl ifadesi ile balayan aralkl alama, kusma yaknmas vard. ocuk letarjikti ve ar dnemlerinde bacaklarn karnna ekiyordu. Muayene odasnda kanl gaita yapt. Karn hassasiyeti azald fakat hala dolu idi. Olas tan aadakilerden hangisidir? A. Pilor stenozu B. Apandisit C. drar yolu enfeksiyonu D. nvaginasyon E. Peptik lser hastal nvaginasyon aralkl kolik tarznda ars ve kanl kakas olan kk ocuklarda phe edilmesi gereken bir durumdur. USGde barsan bir sonraki barsak segmentinin stne getii grlr. Tan ve tedavi iin seilecek test, baryumlu lavmadr. Lavman srasndaki hidrostatik basn %80-90 hastada invanjinasyonu dzeltir. (Cevap D) 25. aylk hastada konstipasyon, abdominal distansiyon ve kilo alamama problemleri vardr. Rektal tue ile rektumda dk tesbit edilemiyor. En muhtemel tehis nedir? A. Rektal fistl
152
DrTus.com
B. Botulizm C. Agonlionik megakolon D. Bal kord E. Fonksiyonel megakolon (Cevap C)
153
26. 8 aylk infant nistagmus ve kokulu gaita karma ikayeti ile getiriliyor. Gaitasnda steatore ve periferik yaymasnda akantosit tespit edilen hastada retinitis pigmentoza da grldne gre tedavisinde aadakilerden hangisi verilmelidir? A. C vitamini B. Yksek doz E vitamini C. Orta ve ksa zincirli ya asidinden yoksun diyet D. Niasin E. B1 vitamini Abetalipoproteinemi (Akantozis), beta-lipoprotein yokluu ile karakterize, otozomal resesif hastalktr. Lipid emilimi ve zellikle E vitamini yoktur. LDL yokluu ile karakterizedir. Eritrositlerde ine eklinde knt (akantosit) %50-70 vakada mevcuttur. Klinik bulgular arasnda steatore, ataksi, nistagmus, motor inkoordinasyon ve retinitis pigmentoza grlr. Tedavisinde orta ve ksa zincirli ya asidi bulunan trigliserid ve yksek dozda E vitamini yeralr. (Cevap B)
27. Bir aylk bir erkek bebek doumdan beri olan diyare ve kilo alamama ikayeti ile getiriliyor. Genel durumu bozuk, olduka dehidrate olan ocua IV sv tedavisi balanyor. Kan gaznda metabolik alkaloz ve laboratuar analizinde Na 125, K :2.5 saptanyor. En olas tan nedir? A. Kistik fibrozis B. Konjenital klorr diyaresi C. Skraz intolerans D. Herediter fruktoz intolerans E. Eozinofilik enterit Doumdan beri balayan diyare, hiponatremi, hipokalemi dehidratasyon ve metabolik alkaloz olan bir ocukda konjenital klor diaresi dnlmelidir. Bu hastalk distal ileum ve kolonda emilimdeki bir defekt sonucu geliir. OR geilidir. Doumdan sonra balayan ok sulu ishal ve karn ilii vardr. Obstetrik ykde polihidroamniyoz yks vardr. Renin anjiotensin aldosteron sistemi aktivasyonu olur ve sekonder hiperaldosteronizm grlr. (Hipokalemik alkaloz ve daha sonra nefrokalsinozis geliir.) Tedavide kaybedilen elektrolit replasman yaplr. (Cevap B) 28. ki yandaki bir ocukta persistan diare mevcut. Hastann gayta elektrolitlerinin incelemesinde, Na: 25 mEq/L, K: 10 mEq/L olarak bulunuyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Safra asidi malabsorbsiyonu B. Nroblastoma C. lseratif kolit D. Psdomembranz enterokolit E. Laktoz intolerans Osmotik diare ile, sekretuar diarenin ayrmnda, gayta elektrolit deerleri nemlidir. Gaytann elektrolit ierii, gaytann sodyum ve potasyum ieriinin toplamnn yaklak iki katdr. Soruda bu miktar yaklak 70 mEq/Ldir. Gayta genellikle izotonik (290 mOsm/L) olduundan, bu soruda, gayta osmolalitesi ile elektrolit ierii arasndaki fark 220 mosm/Ldir. Aradaki fark 50 mOsm/Lden byk olduunda, bu a kapatacak osmotik olarak aktif, ekzojen bir madde bulunmaldr. Laktaz intolerans olan hastalarda bu madde, absorbe edilemeyen laktozdur. Safra asidi
153
DrTus.com
154
malabsorbsiyonu, nroblastoma, lseratif kolit ve psdomembranz enterokolitle ishal sekretuar tiptedir. Ve bunlarda gaytann elektrolit ierii 240 mOsm/Lden daha fazladr. (Cevap E)
154
DrTus.com
HEPATOLOJ PEDATR VAKA SORULARI
155
1.
Doumdan sonra ilk ayda sarlk, hepatomegali, steatore gelien , pulmoner stenozu olan ksa distal falankslar ve vertebra grafisinde kelebek vertebra grnm saptanan erkek hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Hurler sendromu B. Neonatal hemokromatoz C. Byler sendromu D. Norve tipi kolestaz E. Arteriohepatik displazi
Alagille sendromu (arteriohepatik displazi): KC biyopsisinde 10 portal alandan 6snda safra yolunun olmamas demektir. (TUS Sorusu) - zel yz grnm (gen yz, aln ve burun kk belirgin, antimongoloid aks, kk ene). - Kalp-damar anomalileri; periferal ve valvler PS (en sk), ASD, Aort koarktasyonu, TOF. - Vertebra anomalileri; vertebra korpusu ve arkusunun inkomplet fzyonu (kelebek vertebra). - Renal anomaliler; displastik bbrek. Tek bbrek, renal tbler ektazi. - Laboratuar incelemede kolestaz bulgular vardr, transaminazlar hafif yksek, phtlama faktrleri ve karacier proteinleri normaldir. (Cevap E)
2.
HSP tans ile izlenen bir ocukta ani gelien karn ars, ate, safral kusma, sa alt kadranda rebaund ve defans saptanyor. Batn USG sinde psdokidneyyalanc bbrek grnm saptanan bu hastada bu akut batn tablosunu aklayacak en olas patoloji aadakilerden hangisidir? A. Meckel Divertikliti B. Hematom C. Volvulus D. skemik kolit E. nvajinasyon
nvajinasyonda batn USGsinde psdokidney grnm saptanabilir. Henoch-Schnlein hastal, Meckel divertikl, parazitoz (zellikle Oxiyr) ektopik pankreas, barsak duplikasyonu, polipler ve barsak tmr vakalarnda da invaginasyon oluabilir. (Cevap E)
3.
Hepatik ensefalopati n tans ile baka bir hastaneden sevk edilen 3 yanda bir kz hasta acil poliklinikte grlyor. Fizik muayenesinde Glaskow skoru 4 olan hastann karacier 6 cm, assit ve kollateralleri saptanyor. Tetkiklerinde ALT:800 IU/L, AST: 7500 IU/L, Hb:5 g/dl, Tr:95000/mm3, Lkosit:7600/mm3, coombs negatif,GGT yksek, ALP normal, D.Bil:7,8 mg/dl, PT ve aPTT uzun olarak saptanyor. ykye bakldnda dier kardeinde rahitis nedeniyle baka bir klinikten takip edildii renildi. Bu hastada hepatik ensefalopati tablosuna neden olan en olas hastalk hangisidir? A. Tirozinemi B. Byler Sendromu C. Menkes Kinky Hair sendromu D. Anderson Hastal
155
DrTus.com
E. Wilson Hastal Wilson Hastal
156
- Serum seruloplazmin dzeyi 20 mg/dlnin altndadr (N= 23-40 mg/dl). 3 ayn altndaki normal infantlarda da dk olabilecei ve homozigot vakalarn %35inde normal olabilecei unutulmamaldr. - Serum bakr dzeyi dktr (akut fulminan Wilson hastalnda, hepatik nekroz ve dolama Cu salnmna bal olarak serum Cu dzeyleri ok yksek bulunabilir). - Hemolitik anemi - Hiperbilirubinemi (>20-30 mg/dl), dk ALP dzeyi. - Glikozri, aminoasidri. - drar bakr atlm artmtr. 3 yan zerinde normalde ocuklarda idrarla Cu atrlm 30 mg/gnn altndadr. Wilson hastalnda ise 100mg/gnn zerindedir. - Kesin tan karacier Cu dzeyi ile konur. 1 gr KC dokusunda 250 mg dan fazla Cu bulunmas tan koydurucudur. (Cevap E) 4. 5 yandaki ocuk tekrarlayan karn ars ve kusma hikayesine sahiptir. 3 yanda iken siklik kusma tans almtr. Antimigren tedavi fayda salanmamtr. Her kusma epizodunda serum amonyak, pH, glukoz ve bikarbonat dzeyleri normaldir. imdi safral kusma, hassas distand karn, rektumda parlak krmz kan bulgular mevcuttur. En olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Stres lseri B. nvaginasyon C. Malrotasyon D. Sperior mezenterik arter sendromu E. Mekonyum ileusu Malrotasyon ve midgut (orta barsak) volvulus; Fetal geliim srasnda intestinal sistemde rotasyon anomalileri nedeniyle oluur.En sk semptamlar, kusma, ar, distansiyon, rektal kanama, ksmi veya tam tkanma veya abdominal kitledir. (Cevap C) 5. Annesi Hepatit B kronik hepatiti ile takip edilen 6 yandaki erkek ocuk tarama amal olarak marker analizi yaplyor.Sonuta HBsAg (+), HBeAg (-), Anti-Hbe (-), HBV DNA (Hibridizasyon) (+), ALT 180, AST 100 olarak saptanyor. Bu hastada en olas tan aadakilerden hangisidir? A. Aktif hepatit B. Tayc C. Geirilmi enfeksiyon D. Siroz E. Hibiri HBS Ag(+) olmas ve HBV DNA(+)lii ve ALT_ASTnin yksek olmas nedeniyle bu hastada oksif virol replikasyonu vardr. (Cevap A) 6. 18 yanda erkek hasta iki haftadr olan ate ve gs sa st kadranda ar yaknmas ile bavurdu. Fizik muayenesinde hepatomegali ve sa alt kadranda dolgunluk tesbit edildi. Sarlk yoktu. Drt hafta nce Urfadan dnd ve orada bulant, kusma, karn ars nedeniyle reetesiz ila kullanld renildi. Olas tannz aadakilerden hangisidir? A. Giardiazis B. Hepatit
156
DrTus.com
C. Karacier absesi D. Kolanjit E. Crohn hastal
157
Soruda tarif edilen hasta rptr olmu olan apendisitin ksmen tedavisinden sonra komplikasyon olarak hepatik abse gelitirmitir. Oral antibiyotik apendisitin baz bulgular basklayabilir. Sa alt kadrandaki dounluk apendise ait olan absenin d duvar olabilir. Apendisit srasndaki septik emboli portal vene olan bir embolizasyon sonucu gelimi olabilir. Bu tarz enfeksiyonlarda etken genellikle enterik anaeroplardr. Tedavide antibiyotikler (metranidozol veya klindamisin ieren) ve ultrason veya BT rehberliinde perktan drenaj kullanlabilir. (Cevap C)
7.
On yanda Hashimoto tiroiditi tans alan 16 yanda bir kz hastada, ate, itahszlk, amenore ve 4 aydr devam eden sarlk ikayetleri mevcut. Direkt bilirubini 6 mg/dL, total bilirubini 11 mig/dl olan hastann hepatit A ve B ynnden yaplan tetkikleri negatif olarak bulunuyor. Serum IgG seviyesi 16.5 g/L olan hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Kronik aktif hepatit B. Alfa1-antitripsin eksiklii C. Kistik fibrozis D. Wilson hastal E. Enfeksiyz mononkleozis
Kronik aktif hepatitin otoimmn tipi (lupoid hepatit) genellikle dier otoimmn hastalklarla beraber (sorudaki hastada Hashimoto tiroiditi) ve en sk kzlarda grlr. Bu hastada karacier - bbrek mikrozomal antikorlar vardr. (Cevap A)
8.
Oniki yandaki bir erkek hastada son 6 aydr devam eden sarlk ve okul baarsnda azalma mevcut. Hastann laboratuvar tetkikleri aktif hepatit ve hemolitik anemi ile uyumlu geliyor. Idrar tetkikinde de glikozri grlyor. En muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Hepatik ensefalopati B. Reye sendromu C. Wilson hastal D. Galaktozemi E. Glikojen depo hastal
Be yan zerinde akut veya kronik hepatiti olan tm hastalarda, Wilson hastalndan phelenilmelidir. zellikle bilisel fonksiyonlarda dme mevcutsa tanya daha ok yaklalr. Glikozri, Wilson hastalnda grlen renal tbler defekte ve hemoliz de ar bakrn eritrosit hcre membrannda oluturduu hasara baldr. (Cevap C)
9.
6 haftalk sarlkl bir bebek hastaneye yatrlr. Yaplan laboratuar incelemesinde Total Bilirubin 10 mg/dL, direk bilirubin 5 mg/dL olarak tesbit ediliyor. Bu hastada aadaki tanlardan hangisi ncelikle dnlmelidir? A. ABO uyumsuzluu B. Koledok kisti C. Rh uyumsuzluu D. Gilbert hastal E. Crigler-Najjar Sendromu
157
DrTus.com
158
Obstrktif sarlk (yani, direk reaksiyon gsteren bilirubinin totalin % 20sinden fazla olmas) btn ocuklarda aratrma yaplmasn gerektirir. Kistik fibroz ve alfa-1 antitripsin eksiklii, obstrktif sarlkl bir ocuun tansal deerlendirilmesinde dikkate alnmaldr. Darda tutulacak dier hastalklar arasnda galaktozemi, tirozinemi ve traktus enfeksiyonlar ile toksoplazmoz, sitomegalovirs, rubella, sifiliz ve herpesvirs dahil dier enfeksiyonlar vardr. Koledok kistinin elimine etmek iin ultrason incelemesi ve bilier aacn akln deerlendirmek iin qqTc hepatik iminodiasetik asit (HIDA) skan da dahil edilebilir. Karacier biopsisi; histolojik tan (rnein, hepatit) salayarak, enzim aktivitesi iin doku salayarak (yani, doumsal metabolizma hatas) veya dokuda belirgin bir maddenin depolanmasna ilikin hastalklarn mikroskobik tayini iin doku salayarak tan konulmasnda yardmc olabilir. ABO ve Rh uyumsuzluu doumda ar bir hemoliz varsa direkt hiperbilirubinemiye neden olabilir ve bu da daha sonra daha youn safra sendromuna yol aabilir. Listelenmi btn dier nedenler tipik olarak indirek hiperbilirubinemiye yol aar. (Cevap B) 10. 8 yandaki bir ocuk kaza ile karnna darbe alr. Birka dakikalk bir rahatszlktan sonra iyilemi grnr. Ancak izleyen 24 saatten sonra, ate, srtna yaylan karn ars ve persistan kusma geliir. Her tarafta azalm barsak sesleri ile karnda hafif bir hassasiyet vardr, fakat orta-epigastrik blge zellikle arldr. Bu hastada bu aamada tan iin yaplmas gereken en uygun test aadakilerden hangisidir? A. Serum amilaz B. Differensial ve plateletlerle tam kan saym C. Serum total ve direkt bilirubin dzeyleri D. Karn radyografisi E. Elektrolit panel ocuklarda pankreatit nedenleri eitli olup, yaklak olarak olgularn 1 / 4nde predispoze bir etyoloji yoktur, takriben 1 / 3nde baka bir sistemik hastaln zellii vardr. Travmatik olgular genelde karna kesici olmayan travma yzndendir. Akut pankreatitin tans zordur; yksek derecede bir kuku gerekir. Allagelmi klinik zellikler arasnda iddetli ar ile mide bulants ve kusma vardr. Hassasiyet, lokalize ya da geri tepen bir ar, abdominal distansiyon ve paralitik ileus sklkla grlen semptomlardr. Hibir tansal test tamamen kesin doru deildir. Yksek total serum amilaz ile doru klinik yk ve iaretlerle semptomlar en iyi tansal ara geretir. Karnn alan filmleri dier tanlar iermez; pankreas ultrasonografisi pankreas bymesini, safra talar, kist ve psdoksitleri ortaya koyabilir. Durum iyileinceye kadar destekleyici bakm endikedir. (Cevap A) 11. nc pankreatit ata nedeniyle 10 yanda erkek ocuk hastaneye yatrld. Bu ataklarn nedenini bulmak iin yaplacak en uygun test aadakilerden hangisidir? A. Serum amilaz lm B. Kontrastl abdominal BT C. Abdominal USG D. Endoskopik retrograt kolan-jiopankreatografi (ERCP) E. Ter testi ERCP pankreas ve safra kanallarn grntleyen bir tekniktir. Duktal hastalklar rnein yapklklar, koledokta kist veye intraduktal talar tekrarlayan pankreatitin en sk sebepleridir. Serum amilaz dzeyinin tayini pankreatit tansn dorular ve psdokist yaratan sebebi belirleyemez. Tekraryalan pankreatitin nadir bir sebebi tan almam kistik fibrozistir. (Cevap D)
158
DrTus.com
159
12. On yandaki bir kz ocuu hematemez ikayeti ile getiriliyor. Doum arl 1250 gr. olan hastann yenidoan dneminde, 3 kez exchange transfzyon gerektiren bir hiperbilirubinemi ata geirdii reniliyor. Kosta kenarn 10 cm geen sert bir dalak dnda fizik muayene bulgular normal olan hastann Hemoglobin dzeyi 8.3 g/dk, beyaz kre says 3400 (%30 polimorfonkleer) ve trombosit says 43.000 olarak saptanyor. Bu hastada en muhtemel tan aadakilerden hangisidir? A. Akut nonlenfoblastik lsemi B. Wilson hastal C. Portal ven trombozu D. Sickle cell anemi E. Aplastik anemi Umblikal ven yoluyla yaplan exchange transfzyonlar, omfalit ve portal sistemde septik flebite neden olabilirler. Ekstrahepatik portal sistem obstruksiyonu da hipersplenizme yolaabilir. Aplastik aneminin en nemli bulgusu fizik muayene bulgularnn olmamasdr. Orak hcreli anemide ise dalak tekrarlayan ataklar sonucu klr. (Cevap C)
159

Vakasorupediatri

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Vakasorupediatri

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

DrTus.

(Cevap: 39-D, 40- E, 41- D)

BYME-GELME-BAIIKLAM PEDATR VAKA SORULARI

You might also like