YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR VE BOZUKLUKLARI

dr. ayhan blk 3. snf klinik bilimler giri dersleri

YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR VE BOZUKLUKLARI

(AFAZ, AMNEZ, APRAKS, AGNOZ, EKSEKTF FONKSYON BOZUKLUU) bellek bozukluklar demans dersinde ilenecektir.

YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR

TERMNOLOJ
Yksek kortikal fonksiyonlar ve bunlarn bozukluklar nrolojide davran (behavioral) nrolojisi alt biriminin ilgi alanna girer. Yksek kortikal fonksiyon, entellektel fonksiyon, kognitif fonksiyon terimleri eanlamldr.

YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR

TERMNOLOJ
Ayn beyin blgesini tanmlamak iin birbiri ile deiebilen terimler kullanlr. Terminolojik karklk sebebidir. rnek olarak, grme ilgili kortikal alanlar iin: *sitoarkitektonik tanm; striate cortex *fonksiyonel terim; primer visual korteks *topografik tanm ; kalkarin korteks gibi ifade edilir.

YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR

TERMNOLOJ
Sitoarkitektonik haritalama, zellikle Brodmann hazrlad, serebral hemisferlerin parsellenmesinde faydal ve yaygn kullanml bir yaklamdr. Brodman farkl beyin blgelerini hcresel zelliklerine (mikroskopik kriterler) dayanarak belirlemitir. Bu kullanta, 9. Blgede aktivasyon gzlendiderken hemen hemen btn aratrclar Brodmannn belirledii 9. alana uyan hemisfer blgesini kastederler.

davrann lokalizasyonu
Bir davrann lokalize edilmesi ile beynin belirli blgesinin o davran iin zellemesi kastedilir. Lokalizasyon proesi behavioral nrolojide en sk tartlan konulardandr. Bu konuda u grler vardr: Bir uta; bir davrana btn korteks katlr eklinde gr vardr ( Lashley 1929). Dier uta; kompleks davranlar elementer nrolojik fonksiyonlar gibi (sol baparmak motor kontrol gibi) deerlendirilir.

network yaklam, Mesulam, 1985

Snrl bir blgeye davran lokalize etme ve ar genelletirme arasnda orta yol olan network (ebeke) yaklamdr. (Mesulam;1981,1990) Konuma (language), bellek (memory) ve grsel-uzaysal fonksiyon (visuo-spatial fonksiyon) gibi kognitif proesler iin nemli model gelitirmitir. Network teoride; kompleks bir davran izole merkezler tarafndan oluturulmazlar. Birbirine balantl farkl blgeler integre fonksiyonel sistemler oluturur. Bu fonksiyonel sistemler, nral interkonneksiyonlar ile birbiri ile balantldr. (Mesulam, 1985)

network yaklam, Mesulam, 1985 devam

Bu teoriye gre; ou insanda primer olarak sol hemisferde lokalize olan dil ile ilgili fonksiyonlar, subkortikal dil blgeleri ile interkonnektedir. Bu balant, kortikal fonksiyonlarn koordinasyonu ve aktivasyonu iin nemlidir. Bu durumda, subkortikal blge lezyonlar da dil fonksiyonlarn bozabilir.

PET kortikal fonksiyon lokalizasyonu

PET kortikal fonksiyon lokalizasyonu

Serebral dominanslk
Herhangi bir kortikal fonksiyonun oluumuna katkda bulunurken, bir hemisfer dierine gre stnlk gsterir. Bu stnlk serebral dominans olarak adlandrlr. Lisan fonksiyonunun bulunduu hemisfer dominant hemisfer dier hemisfer non-dominant hemisfer olarak adlandrlr. Ancak, bugn dominanslk sadece lisan fonksiyonu ile deerlendirilmemektedir. Yksek serebral fonksiyonlardan bir ksm sol, bir ksm ise sa hemisferde stnlk gsterir.

sol ve sa hemisfer fonksiyonlar

Konuma, duyarak ve okuyarak anlama, tekrarlama , isimlendirme, yazma gibi lisan fonksiyonlar, izme, saysal hesaplama, okuma ve praksi fonksiyonlar daha ok sol hemisferle, Mzik, emosyonel eitlilik, yzleri tanma, basit uzay kavram (insann uzaydaki konumunu anlama) dikkatin sreklilii gibi kortikal fonksiyonlar ise daha ok sa hemisfer tarafndanyrtlr.

Lisan fonksiyonlar ve dominantlk

Lisan fonksiyonlarnda dominant hemisfer ile el kullanm basknl arasnda apraz iliki vardr. % 90-95 kiide sa el basknl vardr. Bu kiilerin lisan fonksiyonlarn sol hemisfer aracl ile ortaya konduu gsterilmitir. Sol elini baskn kullananlarda yine sol hemisfer lisan dominansl % 60-65 orannda devam ederken, sa hemisfer dominansl % 35-40 oranndadr.

Lisan insana m zg ?

Wada testi
Klinik pratikte konuma merkezinin bulunduu hemisfer Wada testi ile belirlenir. Karotis arter yolu ile sodyum amital verilir. Hangi hemisferde konuma bloke olursa o hemisfer konuma iin dominanttr

Wada testi

Kortikal stimulasyon ile dil blgeleri lokalizasyonu

PET KONUMA KOMPONENTLER LOKALZASYONU

YKSEK KORTKAL FONKSYONLAR VE BOZUKLUKLARI

Fonksiyon Konuma Bellek-hafza Praksi Gnozi Eksektif Fonksiyon

Bozukluk Disfazi-Afazi Amnezi Apraksi Agnozi. E.F. Bozukluu

KONUMA VE BOZUKLUKLARI
Dominant hemisfer frontal lob Broka alan (44.alan) konumann motor ve Wernicke alan (22. Alan) anlama yn ile igilidir. Bu ikisi arasndaki arkuat fasikulus ve temporalparietal ve oksipital bilekedeki angular girus, supramarginal girusda konuma ile igili dier nemli yaplardr. Bu yaplardan kaynaklanan konuma bozukluklar kortikal dzeyde olup afazi veya disfazi balnda deerlendirilir.

Sol hemisfer dil blgeleri

Wernicke-Geschwind modeli konuulan ve yazlan kelimenin tekrar

PET grntleme ile dil modeli 1988

DSFAZ-AFAZLER
Klinikte en sk grlen afaziler Broca afazisi, Wernicke afazisi ve bunlarn ikisine ait belirtileri birlikte gsteren total veya global afazidir. Broca afazisi : Motor afazi veya ekspresiv afazi de denir. Lezyon Broca alan ve evresindeki kortikal ve subkortikal yaplar ieren anterior Rolandik yerleimli bir lezyondur. . Broca afazisine tutuk (non-fluent) afazi ad da verilir. Anlama normal, konumada akclk kayptr. Kullanlan kelime says azalm. Ksa ksa cmleler ile konuma vardr. Bazen hi kelime karlamaz. Anksiete sebebidir. Hasta syleneni ve yazlan anlar. Fakat yaz yazmas bozulmutur.

Sensoryel afazi 1
Kiinin kendi ve evresindekilerin syledikleri ile yazl szckleri anlamas konumann duyusal kompanentini oluturur. Dominan hemisferde bu grevi yklenen blge gyrus temporalis superiorun arka blmnde yeralan Wernicke alandr. Bu alan iitme korteksinin bitiiindedir. Yazl dilin anlalmas iin de yine sol hemisferde gyrus angularis ve gyrus supramarginalis ve balantlarnn salam olmas gerekir.

Sensoryel afazi 2
Sensoryel afazide Wernicke alan lezyonu vardr. Wernicke afazisi, Broca afazisinin tersine, akc (fluent) bir afazidir. Hasta bol ve akc bir ekilde konuur.. Fakat bakalarnn sylediini anlamad gibi kendi sylediini de anlamaz. Bir kelimenin yerine yanl bir kelime kullanr (verbal parafazi) veya o dilde bulunmayan anlamsz kelimeler icat eder (jargon, neolojizm). Konumas anlamszdr. Bu konuma ekli izofrenlerin konumalarn hatrlattndan kii psikotik sanlabilir. Hasta kendisinden yeni bir ey istendii zaman yine ilk sylenen eyi yapar. Bu ilk emre taklma haline perseverasyon denir.

Global afazi ( Total afazi)

Global afazi: Total afazi ad da verilmektedir. Motor ve sensoryel afazinin birlikte olmas.Hastann anlamas, konumas, yazmas, okumas, syleneni tekrarlamas ve objeleri adlandrmas hep birlikte ve deiik derecelerde bozulmutur. Total afazi genellikle a.carotis interna veya a. cerebri media tkanmalar gibi dominan hemisferde byk bir alan iine alan lezyonlarda grlr. Tabloya hemipleji ve hemiparezi de elik eder.

letim afazisi, aleksi, agrafi, nominal afazi

letim afazisi : Kondksiyon afazisi de denir.Konumann anlama yn ile ilgili blgeyi Broca alan ile birletiren fasciculus arcuatus ad verilen lif demeti ve anguler girusu iine alan lezyon sonucu ortaya kar. Bu afazi tipinin en nde gelen zellii syleneni tekrar etmenin ok bozuk olmasdr. Aleksi. Okuduunu anlayamama. Dominant angular girusgrme korteksi aras balantda bozukluk vardr. Agrafi. Yazma yetenei kayb. Dominant angular girus- frontal lob aras fonksiyon bozukluu. Nominal afazi. simlendirme kusuru

fasciculus arcuatus

eitli afazi zellikleri

DZARTR
Kortikal dzeyden aa seviyede, bazal ganglionlar, serebellum, beyin sap gibi (9. ve 10. kranial sinir lezyonlar gibi) seviyesindeki lezyonlara bal konuma bozukluklar dizartriler bal altnda incelenir. Dizartrilerde, konumann anlam normal olup, konumann ortaya konmasnda kusur vardr.Burada bozukluk hecelerin birbiriyle mafsallanmas (artiklasyon) konumann rezonans ve normal ses tonundaki ini-k gibi unsurlardadr. Konumayla ilgili kaslarn ve bunlarn hareket ve koordinasyonunu salayan nral mekanizmalarn hastalklarnda grlr. Fonksiyonu bozulan anatomik yapya gre farkl dizartri tipleri vardr.

Dizartri sebepleri
1.st motor nron lezyonlar. Bulber paraliziler, Psdobulber paraliziler( psdobulber paralizide kortikobulber seviyede lezyon vardr.) 2.Alt motor nron lezyolar; Motor nron hastal (ALS), Miyastani Gravis 3.Serebellar lezyonlar 4.Bazal ganglion hastalklar (Parkinson hastal)

Serebellar dizartri
Kesik kesik vurgulamalarn yanl yerlerde yapld, zaman zaman patlayc nitelikte bir konuma eklidir. Konumayla ilgili kaslardaki asinerjiye baldr. Sarho konumasna benzetilir. Serebellar sistem hastalklarnda, zellikle mltipl sklerozda, alkol intoksikasyonunda grlr

MTZM
Uyank bir hasta konuma veya ses karma giriiminde bulunmuyorsa bu duruma mtizm ad verilir. Motivasyonel veya psikojen kkenli olabilir. Ar afazilerde de hastalar hi konumadklar iin benzer bir tablo iinde olabilirler. Bununla beraber afazik hastalar srekli bir konuma abas ve bunun dourduu sknt iindedirler. Mtizmde ise bu aba ve sknt grlmez.

AFON- DSFON
Larinks seviyesi lezyona bal ses kskl.Hasta ancak fsltyla konuabilir bunun tesinde ses karamaz. Fakat konumasnn ierii normaldir. Ses telleri veya onlarn motor sinirlerinin hastalnda grlr.
Bazen histerik bir belirtidir. Bu son durumda hastann ksrrken ses karabildii dikkati eker.

AGNOZLER AGNOZ: Kiinin duyusal bir bozukluk olmadan, o duyu aracyla rendii bir eyi tanyamamasna verilen addr. rnein elinde hibir duyu kusuru olmayan bir kii gzleri kapal iken avucuna konan bir kalemi yoklayarak tanyamazsa bu bir agnozidir. Buna astereognozi denilir.

AGNOZLER
Agnozide primer duyular normal iken, assosiasyon alanlarnn lezyonu ile grdn anlayamama (grsel-vizual- agnozi), iittiini ayrt edememe (iitsel-oditer- agnozi), dokunduunu tanyamama (taktil agnozi) vardr. rnek olarak vizual agnozide 17 . alan salamdr. Lezyon 18 ve 19. alanlardadr.

GNOZ VE AGNOZLER
itme ve grme duyusuyla ilgili agnoziler klinikte ok seyrek grlr. Kii zil sesi, otomobil kornas gibi alt sesleri tanmyorsa iitme agnozisi nden sz edilir. Grme agnozisinde hasta grd objeyi, renkleri veya nceden bildii kiilerin yzlerini tanyamaz. Bunlara srasyla vizel obje agnozisi, renk agnozisi ve prosopagnozi ad verilir. Bilateral oksipito-temporal lob hastalklarnda grlr.

VCUT EMASI BOZUKLUKLARI

Minor hemisferin paryetal lob lezyonlarnda hastada vcut emasna ait bozukluklar grlebilir. Ototopagnozi : Hasta vcudunun bir yarsn veya bir parasn tanmaz, kendisinin olduunu alglamaz. Hatta bakasna ait olduunu ileri srebilir. Anozognozi : Hasta nrolojik defektinin farknda deildir. rnein, hemiplejisi olduunu kabul etmez. Anozognozinin ileri derecede olduu olgularda kol ve bacandaki fel somut olarak ortaya konsa bile inkar etmee devam eder. Bu iki tablo hemen daima sol hemiplejili hastalarda grlr. Bir ksmnda uzun sre devam eder, hastalarn byk blmnde ise hemiplejinin ilk birka gnnden sonra kaybolur.

Gerstmann Sendromu
Major hemisferin paryeto-temporo-oksipital blgesindeki lezyonlarda grlr. Hasta kendi veya bakasnn parmaklarn tanmaz. rnein iaret veya yzk parman seip gstermesi istendiinde baaramaz. Buna parmak agnozisi (finger agnosia) ad verilir. Ayrca sasol dezoriyantasyonu vardr, rnein sa veya sol kulan gstermekte glk eker. Bunlara ek olarak hesap yapmas hesap yapmas bozulmutur (akalkli) ve agrafisi vardr.

praksi ve apraksiler
Apraksi: Kuvvet kayb, duyu kayb ve anlama kusuru ve ataksi yok iken nceden renilmi beceri isteyen hareketlerin (anahtarla ama kapama, elbise giyme gibi) yaplamay. Praksi yaplmas durumudur.

Apraksi eitlerinden rnekler:

deomotor (diokinetik) apraksi : Yaplacak olan hatrlar, szel olarak tanmlayabilir. Ancak yapamaz. Dominant Parietal Supra-marginal Girus Lezyonlarnda grlr. Askeri selam vermesi veya gzn silmesi istendiinde hasta bu hareketleri yapamaz. Oysa ayn hareketleri otomatik olarak yapabilir.

deasyonal apraksi
Kompleks bir hareketin paralarn ayr ayr yapabilir.. Hastadan paketinden bir sigara karp akt bir kibritle yakmas istendiinde bu hareketleri para para doru olarak yerine getirebilir, fakat sralarnda yanllklar yapar. Diffuz beyin lezyonu, korpus kallosum, supramarginal girus lezyonlarnda grlr.

Konstrksiyonel ve konstrksiyonel apraksi

Konstrksiyonel apraksi : Hasta bir iek resmi izemez, basit bir Trkiye haritas yapp belli bal ehirleri yaklak olarak yerlerine yerletiremez, tahta oyuncak bloklarn yan yana getirip istenen ekli yapamaz. Giyinme (dressing ) apraksi. Non-dominannnt parietal lob lezyonlarnda.

Apraksi deerlendirilmesi
Apraksisi olan bir hastann analiz ve deerlendirilmesi g bir itir. Bunun nedenlerinden biri de hastalarda apraksiyle birlikte konuma kusuru ve/veya dier yksek kortikal fonksiyon bozukluklarnn da bulunabilmesidir. Apraksilerin beynin lokalize lezyonlarnda olduu gibi yaygn iltihabi ve dejeneratif hastalklarnda da grlebilecei bilinmektedir. Alzheimer hastal diffuz tutuluma rnektir.

Eksektif fonksiyon
zellikle prefrontal blgenin fonksiyonudur. Gelecekle ilgili karar alabilme, multistepli plan yapabilme yeteneidir. Basit bir-iki aamal istekleri yapabilirken,daha komplike istekleri baaramazlar. rnek olarak, bir tatil plan yapmas yapmas istendiinde prefrontal lezyonlular baaramazlar.

KLNK LK
Bir ok hastalkta serebral korteks lokal veya yaygn etkilenerek yksek kortikal fonksiyonlar bozulabilir.
Korteksin kronik, progresiv seyirli diffuz hasar demans- bunama sebebidir. Demansda bata bellek kayb olmak zere konuma, praksi, gnozi fonksiyonunda ve eksekutif fonksiyonda (gelecek ile ilgili karar alabilme yetenei) bozulma vardr. Alzheimer hastal en sk demans sebebidir. Serebral korteksin akut veya subakut olarak diffuz etkilenmesi yksek serebral kortikal fonksiyonlarda bozulmaya yol aarak delirium kliniine sebep olabilir.. Alglama kusurlar, ajitasyon, dikkat kusuru vardr. Alkol ve bamllk yapan ilalarn kesilme sendromlarnda gzlenen klinik deliriuma rnektir.

KLNK LK
Beyin damar hastalklar (damar tkankl-infarkt ve hemorajiler) ve tmrler gibi yer kaplayan lezyonlarda tutulan blgeyi yanstan yksek kortikal fonksiyon kayplar olabilir. Spastik hemipleji ve elik eden afazi, apraksi, agnoziler gibi.
Serebral korteksin sk rastlanan hastalklarndan biri ise epilpesilerdir. Epilepsi kortikal nronlarn ani, ar elektriksel aktivitelerinden kaynaklanan paroksismal seyirli bir hastalk grubudur. Yine epileptik aktivitenin kt blgeyi yanstan, ksa sreli, fokal ve jeneralize kortikal semptom ve bulgular olabilir.