Professional Documents
Culture Documents
Epileptik nbetlerin snflandrlmas tek bir nbetin klinik ve EEG zelliklerine dayanr. Classification of Epileptic Seizures of the nternational League Against Epilepsy ( epilpetik nbetlerin uluslararas snflandrmas) 1981.
EPILEPSI VE EPILEPTIK
EPILEPSI VE EPILEPTIK
2.2 Jeneralize/semptomatik epilepsiler West sendromu (infantil spazm) Lennox-Gastaut sendromu 2.3 Jeneralize/idyopatik veya semptomatik epilepsiler nfant dnemi benign miyoklonik epilepsi nfant dnemi severe miyoklonik epilepsi Miyoklonik astatik epilepsi Progresiv miyoklonik nbetler 3. Lokalize ve Jeneralize epilepsiler Neonatal nbetler 4. Situation - related epilepsiler ( duruma bal epilepsiler) Febril konvulziyonlar Alkole bal lac bal Eklampsi Refleks epilepsiler (spesifik uyaranla presipite olan nbetler) Kaynak: LAE 1981( Epilepsia;1981;22:489-501
paralitik fenomen (Todd paralizisi); eksitatr klonik nbetin sk rastlanan post-iktal belirtisi. (zellikle nbet tekrarlayc ve iddetli ise) Somatik inhibitr nbetlerde; duyu kayb veya disestezi veya kuvvetsizlik belirtisi olabilir. Versive nbet; ayn tarafa ban dnmesi ve konjuge gz hareketinin olmas. Parietal ve temporal blge nbetleri homo-lateral veya kontr-lateral versiv harekete yol aar iken, oksipital nbetler daha ok kontr-lateral versiv harekete sebep olur.
SOMATOSENSORYEL BULGULAR ILE SEYREDEN BASIT PARSIYEL NBETLER 1 Uyuukluk, karncalanma, inelenme veya elektriklenme ile tanmlanr. ok sklkla post-santral veya pre-santral girustan kaynaklanr. Sensoryel jaksoniyen yaylm. Komu motor alanlara yaylm motor semptomlar nbete ekler.
2
Grsel
(vizuel) nbetler; basit grsel semptomlar oksipital lob kaynakldr. Kaba crude pozitiv semptomlar; kars tarafta k veya renk flalar eklinde. Veya daha sk olarak negatif semptomlar; skotomlar veya hemianopsiler eklinde. Vizuel illzyon ( grme ile ilgili inputun distorsiyonu) ve halsinasyonlar ( gerekte olmayan bir stimulusun alglanmas) ounlukla posterior temporal blgeden kaynaklanrlar
3
itsel
(auditor) nbetler birinci temporal girusdan, Heschl blgesi, kaynaklanrlar. nlama, uultu, slk eklinde basit iitsel fenomenler olabilir. Daha kompleks iitsel halsinasyonlar ve illuzyonlar temporal lobun iitsel asosiasyon blgelerini gsterir. Olfaktr ve gustator (Tat ile ilgili) nbetler yine illuzyon,hallusinasyon eklinde olur ve hoa gitmeyen koku ve tat semptomatolojisi vardr.
4
Vertijinz nbetler; dizziness eklinde. Bilin deiiklii olmakszn vertijinz semptomatoloji primer ve ok sk olarak epileptik nbetden daha ok vestibler irrittativ bir fenomendir (periferik veya santral). Ancak, ilk temporal girusdan kaynaklanan gerek epileptik nbet bulgusu olarak da tanmlanmtr ( tornado epilepsy)
sensasyon Flushing veya pallor Terleme Pupil dilatasyonu Diaforezis Piloereksiyon Bulant-kusma nkontinans Barborygmi
DEVAM
semptomlar; semptomlar;
konumada durma, vokalizasyon, palilalia ( hece ve cmleciklerin istemsiz tekrar) bellek distorsiyonlar; temporal dist., dreamy state, flashback, daha nce yaam gibi olma (grsel ise deja vu, iitsel ise deja entendu /seyrek ol.), Yaamam gibi olma (jamais vu ve jamais entendu) Gemiin hzla hatrlanmas (panoramik vizyon)
Disminezik
DEVAM
Kognitif semptomlar: dreamy state, zaman duyusunun distorsiyonu, gerekliin kayb, depersonalizasyon Affektif semptomlar; korku, pleasure, displeasure, depresyon,fke, irritabilite, elasyon v.s. Baz hastalar bilin bulanklna bal olarak evresindeki uyaranlara uygunsuz cevap verebilir. Korku en sk rastlanan affektif semptomdur;
pupil dilatasyonu, arpnt, kzarma gibi objektif otonomik semptomlar korkuya elik edebilir.
Psikiyatrik hastalklardaki semptomlarn aksine; epileptik nbetlere ait affektif semptomlar birka dakika srer, hzla sonlanr ve evresel stimuluslar ile provoke olmazlar.
Poliyopik illuzyonlar; monookler diplopi, makropsia, mikropsia, mesafenin farkl alglanmas Sesin distorsiyonu; mikroakuzi, makroakuzi, Depersonalizasyon; kiinin kendini vcudunun dnda hissetmesi. Yapsal halsinasyonlar; somatosensoryel, grme, iitme, koku ve tat duyusu ile ilgili olabilir. Primer reseptif alanlardan kaynaklananlar daha basit/primitif iken; assosiasyon alanlarndan kaynaklananlar komplikedirler.
Nbet
beynin snrl bir blgesinden balar ve daha genice bir blgeye, yaylarak bilin deiiklii oluturur ise Basit parsiyel balangl kompleks parsiyel nbet tanm kullanlr. Yaylm her iki hemisferi etkiler ise: sekonder jeneralize nbete dnm olur. Jeneralize nbet tonik-klonik, tonik veya klonik tipte olabilir. Sekonder jeneralize nbete dnen basit parsiyel nbet tanm kullanlr.
Erikin Migren Senkop Geici iskemik atak Menier hastal Psikojenik nbet ocuk Tik Kore Tremor
fenomeni
Snflandrma Bilin deiiklii Basit parsiyel balangl tipler Otomotizmler Drop ataklar Kompleks pasiyel nbetin compound formu Jeneralize nbete dnen kompleks parsiyel nbetler Kompleks parsiyel nbetin statusu
2. Bandan itibaren bilin bozukluu olan. a. Yalnzca bilin bozukluu olan b. Otomotizm ile birlikte olan
Otomotizmler;
Tanm: bilin bulankl srasnda gzlenen; az veya ok koordineli, istemsiz motor aktivitedir. Otomotizmler, epileptik nbet srasnda veya sonrasnda olabilir. Otomotizmi takiben ounlukla amnezi vardr. Otomotizmler; hastann otomotizm ncesi var olan aktivitesinin devam eklinde veya iktal bilin bozukluu ile ortaya kan yeni bir aktivite eklinde ortaya kabilirler. KPN li hastalarn %90nda otomotizm vardr. (videoEEG kayt bulgusu)
Alimenter (ineme, salivasyon) Mimetik (yzde korku, bo bak, glme/ gelastik nbet, alama ifadeleri / lakrimonik nbet) Gestural (el,parmakta tekrarlayc hareketler veya seksel davranlar) Ambulator ( kama,anlamsz koma / kursiv nbet; bazen trafike dalma, engele arpma sebebi olabilir) Verbal (ksa kelimeler, anlamsz sesler)
Drop atak; ani bilin kayb ve postural tonus kayb birlikte olursa hastalar der.
Daha ok bir ka yllk epileptiklerde grlr. Sebebi; zamanla nbet oluum hz artar.
Tip I.
Erken faz: hareketsiz ve cevapsz (10 saniye) kinci faz: cevapszlk devam eder; ineme, gz krpma, yutkunma gibi otomotizmler (10-60 saniye) nc faz: Bilin bozukluu derinleir. Otomotizmler kesilebilir. Bazen, evresel uyaranlara cevap vardr. Cloudy State / alacakaranlk dnemi ( 0.5 -12 dakika) Bilin bozulmas dneminde reaktif otomotizm vardr. Davranlar amal izlenimi verir. Hareketsizlik ve cevapszlk yoktur. Stereotipik hareketler olabilir. Nbetine amneziktirler.
2.
Tip II.
KPS NBETIN
NROBEHAVIORAL YN
DEVAM
nteriktal kiilik Stickiness (yapkan kiilik), humorlessness (mizah azl), baml kiilik, obsesionism, detay ile urama, filozofik ilgiler, din ile younlama, anger (fkeli), personalized significance attached to trivial events (nemsiz olaylara ar meyil), hipergrafi, deimi seksel ilgi ve emosyonalite. Volent davran. Nbet srasnda veya postiktal bilin bulankl dnemindeki engellenmeler defansif veya agresiv davrana yol aabilir. Ancak, iyi organize olmu, unprovoke, direkt iddet eylemine ynlenmi bir davran epileptik bir nbetin nadir bir belirtisidir. Episodik diskontrol sendromu (rage attacks) KPS nin bir formu deildir. Ayrlmas gerekir.
Baz hastalarda, ataklar aras dnemde irritable kiilik vardr. Yine, bir ksm hastada nrolojik muayene bulgular olabilir ve zellikle ventro-medial frontal lob tutulumunu gsterir bulgular olabilir. Bu blge evresel uyarya verilen cevabn dzenlenmesi ile ilgilidir. Bazen, z.le kafa travmas yks olan hastalarda epilepsi ve bu sendrom birlikte olabilir.
Tonik-klonik
nbetler klinikte sk olarak lokalize-semptomatik parsiyel epilepsilerin bir komponenti olarak grlr.
Tonik-klonik
nbetler dier primer-idiyopatik epilepsi sendromlarnda (JME, absans epileps gibi ) lokalize bulgu olmadan grlebilirler.
A. Aura B. Tonik faz C. Klonik faz D. Otonomik fenomenler E. Ge postiktal faz F. Fazlarn sresi
Aura. Sekonder jeneralize tonik-klonik nbet fokal nbet olarak balayabilirler. Aura dnemi basit veya kompleks parsiyel nbet seklinde olabilir. ou hasta aurasn hatrlamaz. Ancak hatrlandnda veya EEG bulgusu olarak tesbit edilirse aura, sekonder jeneralize nbet bulgusu olarak anlamldr. (tedaviyi ynlendirme ve cerrahi vakalarda epileptik odak tansnda)
Ksa fleksiyon ve peine daha uzun ekstansiyon olur. Tonik fazda bilin kaybolur. Fleksiyon faz o.la yzde balar (gz alr, gz kreleri yukar kayar, az rijid ekilde ak kalr).Boyun semifleksiyonda rijid kalrken; kala zerinden gvde ne eilir. Kollar, proksimaller kaslar daha fazla olmak zere drt ekstr. kaslr. Kolllar addukiyon da ykselir ve da rotasyon yapar. Bacaklar ve uyluk fleksiyonda, adduksiyonda ve yine eksternal rotasyondadr.
Ekstansiyon faz boyun ve srtn ektansiyonu ile aksiyal kaslarda balar. Az kitlenir-dil srlr- Torasik ve abdominal kaslarda kaslma ile vokal kord zerine basn ile tonik lk/tonic cry. olabilir. 4 ekstr. ektansiyonda kasl kalr.
Otonomik fenomenler:
Kan basnc art, kalp hznda artma, artm mesane basnc, artms sfinkter tonusu, flushing, siyanoz, artm salivasyon, artm broniyal sekresyon Apne: tonik fazn banda balar, klonik jerklerle ara vererek tonik-klonik faz boyunca devam eder.
TONIK-KLONIK NBETIN
FAZLARNN SRELERI
Tonik faz: 10-30 saniye Klonik faz: 30-50 saniye Erken postiktal dnem: 1-5 dakika Ge post iktal dnem: 2-10 dakika
Oral travma:
dil,dudak, yanak srlabilir. dme ve klonik aktiviteye sekonder fraktr, kontzyon, epidural veya subdural hematomlar. torasik ve lomber vertebrada kompresyon fraktrleri. o.la asemptomatik ve yallarda sk. sekresyon veya mide ierii aspire edilebilir. Post iktal dnemde normal hava yolu koruyucu refleksleri kayptr. Bu dnemde hayati tehlike olabilir. apne, ksrk, blood-stained sputum, anormal Akc.radyolojisi. Bu komplikasyon sadece oksijen tedavisi gerektirir. Aspirasyon pnmonisinden ayrlmaldr.
Kafa travmas:
Stres fraktr:
Aspirasyon pnmonisi:
Primer jeneralize (tonik-klonik, grand mal) nbetlerden ayrlmas gerekir.Bu nbetler jeneralize/idiyopatik epilepsilerin bir paras gibi ortaya kar.JME gibi
Sekonder jeneralize nbeti dndren bulgular: Yapsal beyin hasar bulgusu (nrolojik muayene veya grntlemede) Basit parsiyel, kompleks parsiyel veya ikisinin birlikte olduu nbet balang nteriktal EEG de fokal keskin veya yava dalga varl
Primer/idiyopatik jeneralize nbeti lehine bulgular: Yapsal beyin lezyonu bulgusu yokluu Nbet ynnden pozitif aile yks Miyoklonik veya absans nbet birliktelii Uykudan uyandktan hemen sonra olumas Bilateral miyoklonik jerk eklinde aura (JME epilepside tonik-klonik nbetin hemen ncesinde miyoklonik nbet olabilir. kloniktonik-klonik nbet) nteriktal EEG de jeneralize diken dalga veya multipl diken dalga olmas ve EEG de zemin aktivitesi normallii
Absans (petit mal) nbetler Miyoklonik nbetler Tonik ve atonik nbetler Klonik nbetler Tonik-klonik (grand mal) nbetler
absans nbet
Hafif klonik komponent ile Tonus deiiklii ile Otomotizm ile Otonomik kopmonent ile seyreden
2. Atipik
ABSANS (PETT MAL) NBET TIPIK ABSANS NBET A. BASIT- SADECE BILIN KAYB
Herhangi
bir yata olabilir, ancak, 2 yatan nce ve teenageden sonra grlmesi nadirdir. Karakteristik zellii; mental fonksiyonlarn supresyonu (uyanklk/cevapllk hali kayb ve bellek kayb) Basit tipik absans; aurasz olarak ani balar, tipik olarak birka saniye ile yarm dakika srer. Bazen 1 dakikadan fazla olabilir.
ABSANS (PETT MAL) NBET TIPIK ABSANS NBET A. BASIT- SADECE BILIN KAYB DEVAM
ocukta devam eden aktivite aniden kesilir; yz ifadesi deiir, transfikse olur. (like a statue)., ocuk hareketsiz kalr (motionless) dalgnlar (stare), ilgisiz grnmdedir. Nbetin sonunda, ocuk brakt aktiviteye; jestmimik, cmle veya dier aktivitesi neyse onunla devam eder. Post iktal yorgunluk nadirdir, zaman kaybna bal geici konfzyon olabilir. Bu zaman kayb nbete ait ip ucu olabilir. Bazen bilin deiiklii ok hafifdir, sadece EEG bulgusu ile nbet varl anlalr.
B. KOMPLEKS
Basit tipik absans rlatif olarak nadirdir. o.la kompleks tipik absans nbeti grlr.
Klonik veya miyoklonik aktivite Otomotizm Postural tonusta deiiklik Otomotizm absans nbetde sktr; dudak yalama, ineme hareketi, grimacing (yz ifadesinde deiiklik), kanma ve elbisesi ile oynama eklinde grlr.
balamas ve sonlanmas tipik absans nbetindeki gibi ani deildir; daha yava hzda balar ve sonlanr. Tonus deiiklii tipik absansda olandan daha belirgindir. Daha seyrek olmak zere, tipik absans dakine benzer otomotizmler grlr. Atipik absanslar sklkla daha uzundurlar; bazen birka dakika srebilir.
ABSANS EEG SI
Ani balangl jeneralize simetrik diken-dalga veya multipl diken-ve yava dalga kompleksleri Tipik absans nbetinde; diken-dalga kompleksi o.la 3 Hz sklnda (2.5-3.5 aralnda) Hiperventilasyon tipik absans nbet iin gl aktivatrdr. Tedavi balanmam hastalarda HPV ile diken-dalga ortaya kmamas tandan uzaklatrr. Fotik stimulayon da HPV kadar olmamak ile birlikte aktive edicidir. Atipik absansda 3 Hz yerine daha ok1.5-2.5 Hz sklnda yava diken-ve dalga dearj grlr.
EEG showing generalized 3Hz spike and wave discharges in a patient having an absence seizure
Sre
Uyanklk Otomotizm Staring/dalma Konuma Postiktal konfzyom Nbetine amnezik HPV ile aktivasyon Fotik ile aktivasyon EEG
Saniyeler
Kontakt yok Basit veya kompleks Var Hibir zaman forme deil Hi yok Evet Sk Bazen 3 Hz diken-dalga
Dakikalar
Kontakt yok Basit veya kompleks Var Anlamsz, disfazik veya yok Sk Evet, silik hatrlamalar Seyrek ok seyrek Temporal yava veya keskin
MIYOKLONIK NBETLER
Ani, ksa (350 saniyeden az) ok benzeri kaslmalar, jerkler/irkilmler. Jeneralize, yze, gvdeye veya bir ekstremiteye veya bir kas veya bir kas grubuna lokalize olabilir. Klonik nbetdeki kaslmalardan daha hzldrlarar Miyoklonik nbet ile senkronize EMG de kas aktivitesi
Akkiz veya familyal bozukluklarda gzlenebilir. Beyin hasar yapan herhangi bir etyoloji miyoklonik nbete yol aabilir. Miyoklonik nbetler sklkla bir ksm epilepsi tipi veya epileptik sendrom ile birlikte grlr. Yeni doan yallk aras herhangi bir yata grlebilir.
nbet; ekstansr kaslarda ani balangl tonus art ile gzlenen ksa nbetlerdir. Hasta ayakta ise, tipik olarak yere der.Nbet sresi miyoklonik nbetden uzundur. EMG aktivitesi tonik nbetde belirgin art gsterir. Atonik nbetlerde aksine kas tonusunda ani balangl azalma vardr. Tonus azalmas bir grup kas veya tm gvde kaslarna snrl olabilir. Boyun kaslar tutulumu ban eilmesi, gvde kaslar tutulumu ise kiinin yere dmesi ile sonlanr.
st ekstremite proksimallerinin kaslmas kollarn kalkmasna yola aar. Sklkla, tonik nbetler dme ve yaralanma sebebidirler.
Tipik olarak uyku ile aktive olurlar. Ksadrlar; birka saniye-1 dakika aras. Ortalama 10 saniye srer.Bir ka saniyeden uzun srerse bilin kayb elik eder. Postiktal konfzyon, yorgunluk, ba ars olur.
Uyaran olmadan ani balar; ayakta ise, hasta hzl bir ekilde yere der.Total tonus kayb olabilir, bu durumda hasta kendini koruyamaz ve yaralanr.
Ataklar fragmanter olabilir; nbetler ba dmesi, ene dmesi veya bir ekstremiteninin sarkmas klinii verir. Dme srasnda bilin kayb olabilir. Ancak, yere dme ile birlikte bilin geri gelir. Atonik nbetlerde EMG aktivitesi kayb vardr. Sklkla ocukluk yaa grubunda grlr. Lennox_Gastout sendromu gibi birka epilepsi sendromunda sk rastlanan nbetlerdendir.
Tonik nbet kolay tannr. Bazen ok iddetli ansefalopatilerdeki opistotonik postur ataklar ile karabilir.Tonik nbetlerde EEG de dikendalga veya hzl diken dearj vardr.Opistotonik postur deiikliinde EEG normaldir.
Paroksismal koreoatetoz; nadirdir, familyaldir. Distoni, koreoatetoz ataklar vardr. ki tipi var: 1.Paroksismal distonik koreoatetoz; ani, iddetli, sklkla arl kol, gvde, bacak distoni vardr. Konuma etkilenir. Atak srasnda bilin aktr. Bir ka dakika ile saatler srebilir. Alkol, kafein, stres ve yorgunluk nbeti presipite edebilir. Otozomal dominant kaltsallk vardr. 2.Paroksismal kinesigenik koreoatetoz; Ani distonik postur ve koreoatetoik haraketler var. Distonik formdakinden daha ksadr ve sklkla hareket ve startle ile indklenir. Gnde yzlerce atak olabilir.
Spasmus nutans; toddler/yeni yryenlerde; bata tilt/yana eilme, nodding/basn ne arkaya dmesi ve nistagmus ile ortaya kar. Bu hareketler sklkla asimetriktirler. Head nodding atonik nbet ile karsr. Spasmus nutans 4 ay ile birka yl iinde kaybolur.
KLONIK NBETLER
Hemen
tamam yeni doan ve ufak ocuklarda grlr. Ataklar bilinte azalma veya kaypla balar, ani hipotoni veya ksa jeneralize tonik spazm ile birliktedir. Bunu bir ile bir ka dakika sreli, sklkla asimetrik, bir ekstremitede daha belirgin iki tarafl jerkler izler. Bazen, bir atak srasnda bu jerklerin sklkl, ampltd, lokalizasyonu deiim gsterir. Baz ocuklarda,zellikle 1-3 ya aras ocuklarda, atak srasnda jerkler bilateral ve senkron kalabilirler.
Dil srma, inkontinans, Sklkla var post iktal konfzyon Kendine zarar Sk
Olay hatrlama
Nbetine tutumu
Fragmanter veya hi
Olanlar bilmek arzusu
Spes. Presipit
Balang Nbeti kontrol
Nadir
Ksa Yok
Sk. o.stres
Yava Olabilir
Gzler
Ak
Kapal
Olabilir+
STATAUS EPILEPTIKUS
Bir nbetinden iyilemeden dier nbetin balad sk nbet hali veya tek bir nbetin uzamas
Tek bir nbetin, zellikle tonik klonik nbetin, 5 dakikadan uzun srmesi Nbet tipine gre;
Tonik klonik ( hayati tehlike !) Basit parsiyel Kompleks parsiyel Absans statusu