DERMATOLOGIA

Dermatosis esclerodermia
Leccin 15
Dermatomiositis
5idemiologa
Patogenia
Patologa
Clnica
Lesiones cutneas
Manifestaciones generales
Pruebas com5lementarias
Tratamiento
Pronstico
EscIerodermia
sclerodermia IocaIizada
en 5lacas
Lineal
generalizada
sclerodermia sistmica
manifestaciones cutneas
manifestaciones viscerales
Sistmica cutnea difusa
Sistmica cutnea limitada
Desarrollo
WSos5echar una dermatomiositis a 5artir de las lesiones
cutneas
WSolicitar las 5ruebas com5lementarias adecuadas 5ara
confirmar el diagnstico
WDiagnosticar una morfea en cualquiera de sus formas clnicas
WSos5echar una esclerodermia sistmica 5or las lesiones
cutneas
WSolicitar las 5ruebas com5lementarias 5ertinentes
Objetivos
Dermatomiositis
Dermatosis asociada a miopata infIamatoria idioptica
EtioIoga: desconocida Autoinmune, 5araneo5lsica
Incidencia. Dos 5icos: infancia y adultos 40-60; mas frecuente
en mujeres
Anatoma patoIgica
-Piel: se 5arece al LCD con ms edema y con de5sitos de
mucina
-Msculo: fragmentacin de las fibras musculares con infiltrado
inflamatorio
Dermatomiositis
-Eritema eruptivo en reas fotoexpuestas
-Ppulas de GOTTRON
-Eritema heliotropo en los prpados
-Edema parpebral
-Cambios ungueales
-Calcificacin subcutnea
-Manos de mecnico
Lesiones cutneas
-Eritema eruptivo en reas fotoexpuestas A5arece en 1/3 de los
5acientes Tardamente 5uede a5arecer un eritema macular crnico y
5oiquilodermia
Ppulas de GOTTRON: 55ulas eritematoviolceas sobre los nudillos,
algo descamativas, acaban volviendose atrficas s la manifestacin
ms es5ecfica A5arece en el 70 % de los casos
-Eritema heliotropo en los prpados de tono azulado con edema
parpebral5uede ser la 5rimera manifestacin cutnea sobre todo en
nios
Cambios ungueales: telangiectasias 5eriungueales, vasos
trombosados e hi5ertrofia cuticular
-Calcificacin subcutnea De5sito de calcio a nivel de fascia y
musculo s una com5licacin tarda de la DM juvenil, menos frecuente
en el adulto
anos de mecnico:
lesiones hi5erqueratsicas,
algo descamativas en la
cara 5almar y lateral de los
dedos
Son 5eculiares del
sndrome antisintetasa:
WAnticuer5os antisintetasa
Wnfermedad 5ulmonar intersticial
WManos de mecnico
WArtritis, fiebre
Wenmeno de Raynaud
WSndrome del tunel car5iano
WPolimiositis > dematomiositis
WRes5uesta slo moderada a
corticoides
-EBILI Y OLOR MUSCULR PROXIML: la
manifestacin clnica ms im5ortante Dificultad 5ara 5einarse, subir
escaleras, levantarse de la silla
La debilidad es constante y usualmente 5rogresiva
ilateral y simtrica
La musculatura distal est habitualmente ms fuerte y suele res5etar
la cara
- Rara vez existe atrofia muscular, aunque los msculos 5arecen
blandos
ARDIOPATIA: a5arecen cambios en el CG en 40% Arritmias
con significacin clnica son raras 5ero cuando se 5resentan tienen
riesgo vital
-FIBROSIS PULONAR PROGRESIVA (10 %, se suele asociar
con la 5resencia de anti-Jo o anti PL 12) Y PARALISIS DE LOS
USULOS RESPIRATORIOS Junto a la cardio5ata son los
causantes de la mayora de las muertes 5or DM
-OTRAS: ileo 5araltico, neumo5eritoneo
Manifestaciones extracutneas
Dermatomiositis infantiI
recuentes las lesiones isqumicas con formacin
de lceras
Calcificaciones de 5artes blandas
Dermatomiositis deI aduIto
20% de los casos se asocian a una neo5lasia
interna
Pruebas com5lementarias
-CPK (es el marcador ms seguro de actividad), aldolasa (menos
sensible que CPK 5ero ms es5ecfica que % y )
-EMG (distingue mio5ata de neuro5ata Usualmente es anormal)
-Rx (5ermite ver calcificaciones, afectacin cardiaca y 5ulmonar)
-Deteccin de anticuerpos contra la tRN sintetasa ,39io
,39iP Parecen correlacionarse con la 5resencia de
manifestaciones extramusculares nti-Mi-2 5ro5ios de la
dermatomiositis clsica, con buen 5ronstico (10-15% de los
casos)
-La 5resencia de anti DNA, anti RNP, anti Ro, factor reumatoide
suelen estar en sndromes overl,5
Pruebas com5lementarias
Tratamiento
-Prednisona o metilprednisolona a dosis 1mg/kg/da.
Nos debemos guiar 5or la CPK al disminuir los corticoides n 3-6
meses debe haber remisin com5leta
l tratamiento 5ara el rash cutneo es la 5rednisona va sistmica
Para los casos resistentes 5uede ser til la idroxicIoroquina.
n casos de resistencia a corticoides en adultos se aconseja
metotrexate IV a dosis de 40-50 mg/semanal durante 6-10
semanas
Si no res5onde azatioprina a dosis de 2-3 mg/kg/da
Calcinosis: colchicina, antagonistas del calcio
Reposo reIativo en las fases agudas
Tratamiento
sclerodermia
s una enfermedad crnica de causa desconocida que
afecta a la microcirculacin (se 5roduce un dao
vascular: la clula endotelial es la clula diana) y al
tejido conectivo, y se caracteriza 5or obliteracin de los
vasos de la 5iel, 5ulmones, tracto gastrointestinal,
riones y corazn y fibrosis
'ariedades:
ESLERODERIA LOALIZADA (ORFEA)
ESLERODERIA SISTIA
sclerodermia
sclerodermia localizada (morfea)
sclerosis localizada de la 5iel
5idemiologa: afecta ms a mujeres 3/1, 20-50 aos
AP: edema e infiltrados inflamatorios, atrofia e5idrmica,
desa5aricin de los anejos, engrosamiento del colgeno
Formas cInicas:
En pIacas
En gotas
GeneraIizada
LineaI
sclerodermia localizada (morfea)
En pIacas Placas circunscritas de esclerosis blanco-marfileo, con
borde violceo cuando la enfermedad est activa Comienza con reas
de eritematoedematosas l 5ronstico es bueno con resolucin
es5ontnea en aos
En gotas: variedad superIicial de morIea (liquen escleroso y atroIico).
GeneraIizada: 5rinci5ales reas afectadas: tronco,mamas
miembros su5eriores, atrofia muscular, alo5ecia cicatrizal Puede
haber hi5er5igmentacin calcinosis generalizada
LineaI:
A5arece como una
banda amenudo como lesin
unilateral Por orden de
frecuencia se afectan:
extremidades inferiores,
extremidades su5eriores, rea
frontal de la cara cou5 /e
s,-re:atrofia surco) y cara
anterior de torax
Se afectan tejidos 5rofundos
con fijacin a estructuras
subyaccentes

-EpidemioIoga: mujeres/hombres (4/1) entre 20-50 aos La
su5ervivencia es mayor en mujeres que en varones
-AP:
ndarterititis con hialinizacin de los vasos (5uede haber
gangrena de manos y 5ies 5or engrosamiento de esas arterias)
ialinizacin del colgeno, dermis engrosada
5idermis con atrofia de anejos
ay una fase inflamatoria (tumida)
Inica:
Suele em5ezar con de Raynaud o con edema de los dedos de
las manos o bien con 5oliartritis migratoria
sclerodermia sistemtica
Manifestaciones cutneas: suelen
5receder a las viscerales
Des5us de una fase
edematosa se 5asa a otra de
rigidez en la que da la
sensacin de que la 5iel est
5egada en 5rofundidad
Afectacin de la cara:
pieI briIIante
edema periorbitarIo
nariz puntiaguda
cara inexpresiva
boca pequea, pIiegues
radiaIes (de bruja)
teIangiectasias: en cara y
5arte su5erior de tronco
1ec9,ci3/emanos:
Tumefaccin, teIangiectasias periungueaIes: forma grandes bucles,
uIceracion de Ios puIpejos (cicatrizan con una forma estrellada
tambin 5ueden a5arecer lceras sobre los nudillos), reabsorcion de
Ias faIanges distaIes, caIcificaciones, eritema tenar e ipotenar
PR e POPGMNTACON MOTADA: de causa
5ostinflamatoria
ULCRACONS N LAS PRNAS en el 40% de los 5acientes
L'DO RTCULARS
Afectacin esofgica: es la manifestacin interna ms frecuente Se
5roduce una disfagia 5or disminucin de la 5eristalsis en los dos
tercios inferiores del esfago que se observa 5or manometra La
afectacin del intestino delgado 5uede 5roducir estreimiento, diarrea
y mal absorcin
Fibrosis puImonar: 5roduce al 5rinci5io una alveolitis que es tratable
con 5rednisona y ciclofosfamida Se 5roduce una alteracin en la
difusin de oxgeno en la membrana alveolo-ca5ilar que se
correlaciona con los cambios en el 5liegue ungueal
Fibrosis cardaca: alteraciones en la conduccin, insuficiencia
cardiaca, 5ericarditis
Insuficiencia renaI: uremia , hi5ertensin maligna
Manifestaciones viscerales
ESLEROSIS SISTEIA UTANEA DIFUSA
1 ao entre la a5aricin del fenmeno de Raynaud y los cambios
cutneos
Afectacin 5roximal (tronco) y distal (extremidades)
Gran afectacin sistmica (fibrosis 5ulmonar, insuficiencia renal,
enfermedad gastrointestinal)
Telangiectasias fuera de los 5liegues ungueales
Ac anti Scl 70+
Ac anti centrmero (-)
ESLEROSIS SISTEIA UTANEA LIITADA (acroescIerosis)
de Raynaud de larga evolucin
Afectacin cutnea limitada (5erifrica slo)
CRST
Ac anticentrmero +
Puede a5arecer hi5ertensin 5ulmonar des5us de mucho tiem5o
Clasificacin
EscIerodermia IocaIizada
Corticoides locales
Colchicina
EscIerodermia sistmica
Sintomtico
Pequeas dosis de 5rednisona de 5 mg/12h, aumentan
la sensacin de bienestar y disminuyen los sntomas
articulares
Calentar las manos
'asodilatadores: gel de solinitrina t5ica y nifedi5ina
D-5enicilamina 500-1500 mg/da durante 2 aos
Colchicina
Tratamiento