PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Ictericia Obstructiva La ictericia obstructiva es un sndrome clnico

de presentacin frecuente. En Chile la causa ms frecuente es la obstruccin por clculo. Otras causas relativamente frecuentes son las obstrucciones malignas por cncer vesicular avanzado y cncer de cabeza de pncreas. Los tumores de la va biliar y de la papila de Vater son ms infrecuentes. En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen clculos en la vescula pueden tener adems clculos en el coldoco. Un nmero pequeo de estos tienen sntomas dados por la obstruccin mecnica del clculo en el coldoco. Los sntomas ms habituales son dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiacin hacia el dorso, como una clavada. Puede ser clico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de clculos en la va biliar se acompaa en alrededor del 80% de los casos de contaminacin. Cuando hay obstruccin esto puede desencadenar una infeccin de la va biliar, la colangitis aguda. Esta infeccin puede ser rpidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hgado con microabscesos hepticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplsicas se manifiestan como una ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. An cuando los enfermos con coledocolitiasis de larga evolucin pueden presentar baja de peso y compromiso del estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas. DIAGNSTICO El examen fsico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vescula biliar distendida en obstrucciones distales a la desembocadura del cstico en el heptico comn (signo de Curvoisieur Terrier), compromiso del hgado por una masa tumoral neoplsica, y adems lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de ms larga evolucin presentan prurito. Los exmenes de laboratorio certificarn la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarn alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la va biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general regresan precozmente. La ecografa abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrar la anatoma heptica y de la va biliar. Es importante en el estudio considerar la visualizacin directa de la va biliar ya que de esta forma se podr establecer el diagnstico y planificar el tratamiento. Esto se puede hacer por puncin transheptica o en forma retrgrada endoscpica. Esta ltima alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento diagnstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer clculos o instalar prtesis endoscpicas retrgradas para sobrepasar zonas estenticas. La colangiografa transparieto-heptica tiene un discreto mayor riesgo que la va retrgrada, pero es particulamente til en el diagnstico de obstrucciones malignas proximales. Una causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el sndrome de Mirizzi, fstula colecisto-coledociana en la cual el clculo en trnsito obstruye la va biliar principal. Este diagnstico se puede sospechar con la imagen ecogrfica y en general se diagnstica claramente con la colangiografa.

TRATAMIENTO El tratamiento de la ictericia obstructiva depender fundamentalmente de la causa que la ocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso teraputico ms importante es la resucitacin del enfermo, es decir la rehidratacin, el inicio del tratamiento antibitico, el que en general controla el cuadro sptico con la hipotensin. Un recurso teraputico muy til en estas circunstancias es el drenaje endoscpico de la va biliar cuyo objetivo es precisamente ese, no tanto la extraccin definitiva de los clculos. Para ello se hace una colangiografa retrgrada, una papilotoma y se instala una sonda nasobiliar que permite un drenaje eficiente de la va biliar evitando el enclavamiento del clculo en caso de que la extraccin inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamao de los mismos. Los clculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo en condiciones mas estables. En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformacin se trata en forma electiva idealmente tambin en forma endoscpica, evitndose as una nueva intervencin sobre la va biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser tratados en forma combinada retrgrada y laparoscpica o en forma quirrgica convencional. Ambas tcnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las obstrucciones malignas de la va biliar interesa fundamentalmente conocer el grado de avance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias obstructivas secundarias a cnceres de la cabeza del pncreas o de la ampolla de Vater o del coldoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirrgica si se puede ofrecer ciruga curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o con metstasis hepticas se benefician fundamentalmente de las prtesis endoscpicas o percutneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de la enfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una ciruga resectiva curativa, pero sus condiciones generales son an satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de tratamientos paliativos quirrgicos que incluyen derivaciones internas. As los tratamientos endoscpicos y percutneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedad muy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 6 meses.

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Ictericia Obstructiva La ictericia obstructiva es un sndrome clnico de presentacin frecuente. En Chile la causa ms frecuente es la obstruccin por clculo. Otras causas relativamente frecuentes son las obstrucciones malignas por cncer vesicular avanzado y cncer de cabeza de pncreas. Los tumores de la va biliar y de la papila de Vater son ms infrecuentes. En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen clculos en la vescula pueden tener adems clculos en el coldoco. Un nmero pequeo de estos tienen sntomas dados por la obstruccin mecnica del clculo en el coldoco. Los sntomas ms habituales son dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiacin hacia el dorso,

como una clavada. Puede ser clico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de clculos en la va biliar se acompaa en alrededor del 80% de los casos de contaminacin. Cuando hay obstruccin esto puede desencadenar una infeccin de la va biliar, la colangitis aguda. Esta infeccin puede ser rpidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hgado con microabscesos hepticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplsicas se manifiestan como una ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. An cuando los enfermos con coledocolitiasis de larga evolucin pueden presentar baja de peso y compromiso del estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas. DIAGNSTICO El examen fsico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vescula biliar distendida en obstrucciones distales a la desembocadura del cstico en el heptico comn (signo de Curvoisieur Terrier), compromiso del hgado por una masa tumoral neoplsica, y adems lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de ms larga evolucin presentan prurito. Los exmenes de laboratorio certificarn la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarn alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la va biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general regresan precozmente. La ecografa abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrar la anatoma heptica y de la va biliar. Es importante en el estudio considerar la visualizacin directa de la va biliar ya que de esta forma se podr establecer el diagnstico y planificar el tratamiento. Esto se puede hacer por puncin transheptica o en forma retrgrada endoscpica. Esta ltima alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento diagnstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer clculos o instalar prtesis endoscpicas retrgradas para sobrepasar zonas estenticas. La colangiografa transparieto-heptica tiene un discreto mayor riesgo que la va retrgrada, pero es particulamente til en el diagnstico de obstrucciones malignas proximales. Una causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el sndrome de Mirizzi, fstula colecisto-coledociana en la cual el clculo en trnsito obstruye la va biliar principal. Este diagnstico se puede sospechar con la imagen ecogrfica y en general se diagnstica claramente con la colangiografa. TRATAMIENTO El tratamiento de la ictericia obstructiva depender fundamentalmente de la causa que la ocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso teraputico ms importante es la resucitacin del enfermo, es decir la rehidratacin, el inicio del tratamiento antibitico, el que en general controla el cuadro sptico con la hipotensin. Un recurso teraputico muy til en estas circunstancias es el drenaje endoscpico de la va biliar cuyo objetivo es precisamente ese, no tanto la extraccin definitiva de los clculos. Para ello se hace una colangiografa retrgrada, una papilotoma y se instala una sonda nasobiliar que permite un drenaje eficiente de la va biliar evitando el enclavamiento del clculo en caso de que la extraccin inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamao de los mismos. Los clculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo en condiciones mas estables.

En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformacin se trata en forma electiva idealmente tambin en forma endoscpica, evitndose as una nueva intervencin sobre la va biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser tratados en forma combinada retrgrada y laparoscpica o en forma quirrgica convencional. Ambas tcnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las obstrucciones malignas de la va biliar interesa fundamentalmente conocer el grado de avance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias obstructivas secundarias a cnceres de la cabeza del pncreas o de la ampolla de Vater o del coldoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirrgica si se puede ofrecer ciruga curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o con metstasis hepticas se benefician fundamentalmente de las prtesis endoscpicas o percutneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de la enfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una ciruga resectiva curativa, pero sus condiciones generales son an satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de tratamientos paliativos quirrgicos que incluyen derivaciones internas. As los tratamientos endoscpicos y percutneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedad muy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 6 meses. PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA

MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Tumores Periampulares
Introduccin Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogneo de tumores que se ubican en la regin anatmica que les da su nombre. De acuerdo a su origen stos pueden ser tumores de la cabeza del pncreas, de la va biliar distal, de la ampolla de Vater o tumores duodenales. El cncer de pncreas es el ms frecuente, sin embargo otras neoplasias pancreticas (tumores de los islotes, tumores qusticos, carcinoide, metstasis, etc.), lesiones inflamatorias (pancreatitis, lcera penetrante), adenopatas regionales e incluso clculos biliares enclavados pueden simular el cuadro clnico y confundir el diagnstico. Estos tumores comparten ciertas caractersticas clnicas en cuanto a su forma de presentacin, pero tienen diferencias en cuanto a su comportamiento biolgico, factores de riesgo, distribucin geogrfica, frecuencia relativa y pronstico. Para todos estos tumores hay diferencias regionales marcadas en su incidencia y prevalencia. Entre los factores de riesgo hay algunas diferencias. En el cncer de pncreas la raza negra, algunos productos qumicos, una dieta rica en grasa y protenas y el tabaquismo aumentan el riesgo. Para los tumores de va biliar la presencia de clculos y la

ingesta de alimentos contaminados con aflatoxinas, as como enfermedades como la colitis ulcerosa idioptica y colangitis esclerosante, aumentan su frecuencia. La asociacin de los tumores de origen en el duodeno periampular con adenomas originados en la mucosa, confirma la secuencia adenoma-carcinoma, con grandes avances en su comprensin desde el punto de vista histolgico y de las alteraciones genticas involucradas. Los adenomas de la ampolla de Vater se presentan en casi todos los pacientes con sndrome de Gardner y la frecuencia de carcinoma de ampolla y duodeno en pacientes con poliposis familiar es 250 veces mayor a la poblacin general y representa una importante causa de muerte, despus de la colectoma, en estos pacientes. A pesar de estas diferencias, comparten algunas caractersticas como su mayor frecuencia con la edad y en el sexo masculino. La forma de presentacin clnica es comn a stos tumores siendo los sntomas y signos predominantes ictericia, coluria, prurito, baja de peso y dolor abdominal. El estudio preoperatorio es suficiente, en la mayora de los casos, para diferenciarlos entre s y de otras patologas que se confunden con los tumores periampulares. Sin embargo, hay un porcentaje de pacientes en los cuales la diferenciacin se logra slo al momento de la exploracin quirrgica. En manos experimentadas el diagnstico de neoplasia se logra en un alto porcentaje (+/- 95 %) Sin embargo, la capacidad de precisar su origen es menor (+/85 %). En una pequea fraccin de pacientes es el patlogo quien deber informarnos sobre el origen del tumor y la naturaleza de ste, siendo incluso en algunos de estos casos imposible de precisar. Por otra parte cabe destacar que en muchos pacientes la irresecabilidad se establece durante la laparotoma, a pesar del estudio previo. Es importante tener presente las limitaciones de los estudios preoperatorios para definir la resecabilidad. As por ejemplo, el 18 % de los enfermos considerados localmente irresecable por angiografa o TAC y el 8 % de los considerados con invasin vascular por ultrasonografa endoscpica resultan finalmente resecables. Tambin, hasta un 20 % de tumores estimados localmente irresecables por el cirujano con menos experiencia, son resecables en centros expertos. El tratamiento de estos tumores debe estar dirigido no slo a lograr la curacin, sino a la paliacin ms efectiva para aquellos pacientes en los cuales la ciruga con intento curativo no sea posible. Para esto deben considerarse conceptos de sobrevida, calidad de vida, riesgos y costo-efectividad para definir objetivos y plantear terapias.

Presentacin clnica La regin periampular representa, desde el punto de vista anatmico, una regin compleja. La vecindad de estructuras ntimamente relacionadas en su funcin digestiva y que comparten algunos aspectos como la irrigacin sangunea y el drenaje linftico, permite que las enfermedades que la afectan tengan manifestaciones clnicas y muchas veces enfrentamientos diagnsticos y teraputicos similares. Las manifestaciones clnicas de los tumores periampulares estn dadas bsicamente por compromiso local y, menos frecuentemente, por compromiso a distancia. El compromiso de la va biliar distal produce ictericia obstructiva de lenta instalacin y que puede llegar a

ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede llegar a ser invalidante y coluria acentuada. Algunos pacientes refieren hipo o acolia. La gran mayora de los pacientes refieren baja de peso significativa al momento de la primera consulta. Entre un 30 y un 50 % de los pacientes refieren nuseas y vmitos, sin embargo la obstruccin mecnica demostrable por mtodos radiolgicos es menos frecuente. En caso de existir, sta puede deberse a la infiltracin de la segunda porcin del duodeno o por extensin de la enfermedad neoplsica a la tercera porcin o ngulo de Treitz. El dolor es un sntoma frecuente. Un 30 a 40 % de los pacientes refieren dolor muy importante, sumado a otro 30 % que refiere dolor algo menos intenso. Este puede ser causado por infiltracin del plexo celaco o por obstruccin biliar y pancretica. Es causa de mucha ansiedad en el paciente y su familia y puede llegar a ser muy incapacitante. Algunos pacientes refieren una masa abdominal palpable al momento de la consulta o sta se encuentra en el examen fsico. Esta puede reflejar la distensin indolora de la vescula biliar, que puede alcanzar grandes proporciones (signo de Courvoisier-Terrier) o el tumor palpable. Otras manifestaciones clnicas que pueden acompaar a las anteriores o que pueden constituir la presentacin inicial son la diabetes de reciente comienzo en los tumores de pncreas, que puede estar presente hasta en el 15 a 20 % de los pacientes, las manifestaciones psiquitricas (depresin), vasculares (trombosis venosa profunda, especialmente la trombosis migrante de extremidades superiores) y menos frecuentemente las manifestaciones hemorrgicas por dficit de vitamina K debido a la colestasia con disminucin de los factores que de ella dependen (II, VII, IX, X). Algunos pacientes pueden sangrar en forma crnica e imperceptible y se manifiestan como anemia ferropriva. La colangitis, presentada como cuadro febril es poco frecuente en pacientes con obstruccin neoplsica de la va biliar, pero aumenta en forma importante una vez que sta es instrumentalizada, sea con fines diagnsticos y/o teraputicos.

Estudio diagnstico y de etapificacin Con el advenimiento de nueva tecnologa aplicada a los exmenes de laboratorio, estudios radiolgicos y tcnicas endoscpicas y percutneas se abre un gran espectro de posibilidades en el estudio del paciente que se presenta con ictericia u otras manifestaciones clnicas atribuibles o compatibles con la presentacin antes descrita. Sin embargo, su uso racional y ordenado puede permitir el mximo beneficio a un costo equilibrado. Con este fin, es imprescindible el conocimiento acabado de las posibles patologas subyacentes, conocer el rendimiento y limitaciones de los diferentes mtodos diagnsticos y tener muy claras las interrogantes que stos pretenden responder y el objetivo teraputico a lograr. Para los procedimientos invasivos se necesita conocer la morbimortaliad asociada, idealmente en una experiencia local.

Sin lugar a dudas una buena historia clnica y un prolijo examen fsico son fundamentales, pues permiten evaluar la condicin general del paciente y una seleccin de l o los mtodos iniciales de estudio de acuerdo a la manifestacin clnica predominante (ictericia, mal vaciamiento gstrico, masa palpable, etc.). Por su frecuencia y la importancia relativa como forma de presentacin inicial, as como los diagnsticos diferenciales inherentes, la evaluacin del paciente ictrico en una forma ordenada, de alto rendimiento y costo-efectiva, representa un punto fundamental en el primer enfrentamiento de estos pacientes. En la evaluacin clnica la edad, estado funcional y enfermedades asociadas y preexistentes constituyen los elementos generales a evaluar. A la evaluacin de los sntomas y signos del sndrome colestsico (ictericia, prurito, acolia, coluria) hay que agregar elementos como cirugas previas, particularmente sobre la va biliar, antecedentes de tumores y sntomas de estasia gstrica (vmitos, saciedad precoz, etc.). Otras manifestaciones como enfermedad litisica biliar conocida, anemia, diabetes y esteatorrea de reciente comienzo y hemorragia gastrointestinal tambin deben ser considerados. Desde el punto de vista del impacto general de la enfermedad hay que considerar el compromiso nutricional (baja de peso, carencias selectivas), funcional, familiar y social. Es importante destacar la agudeza o cronicidad de la instalacin de la enfermedad. En general, la caracterizacin de la ictericia obstructiva no es problema usando la historia clnica, examen fsico, las alteraciones de la bioqumica heptica (hiperbilirrubinemia de predominio directo, aumento de fosfatasas alcalinas, aumento de transaminasas y eventualmente aumento del tiempo de protrombina) y las caractersticas de la va biliar en los mtodos de imagen. Los tumores periampulares producen obstruccin distal de la va biliar con marcada dilatacin de la va biliar intra y extraheptica y de la vescula biliar, evidenciables en la ecografa y TAC abdominal. Los exmenes usados para diagnosticar los procesos neoplsicos que afectan la regin periampular, aportan adems la mayor parte de la informacin necesaria para su etapificacin. Estos definen las caractersticas y extensin del tumor primario, la presencia de adenopatas regionales o a distancia y localizaciones secundarias en el hgado o peritoneo. Tambin permiten la deteccin de ascitis y definir si existe invasin directa de estructuras vasculares, principalmente invasin de la vena porta. El principal sentido de etapificar estos tumores consiste en lograr identificar aquellos pacientes que se beneficiarn de las diferentes medidas teraputicas, sean estas con intento curativo o paliativo. El uso inicial de la ecografa abdominal se fundamenta en su capacidad para diagnosticar la naturaleza obstructiva de la ictericia, detectando dilatacin de la va biliar intra y extraheptica y eventualmente dilatacin marcada e indolora de la vescula biliar. En pacientes constitucionalmente ms delgados y sin meteorismo marcado, es posible visualizar tumores de la cabeza del pncreas o regin periampular e incluso evaluar la presencia de adenopatas regionales. Asimismo, otorga informacin sobre la presencia de lesiones hepticas focales y/o lquido libre intraabdominal. Estas razones, asociadas a su bajo costo y su alta disponibilidad, convierten a la ecografa en un buen mtodo de estudio

inicial del paciente que se presenta ictrico. Una desventaja de la ecografa es su fuerte dependencia del operador. En pacientes con sospecha de obstruccin neoplsica de la va biliar, la tomografa axial computada (TAC) puede agregar las ventajas de ser menos operador-dependiente, lograr una mejor visualizacin de las estructuras retroperitoneales y adenopatas regionales. En especial la TAC helicoidal, usando medio de contraste oral e intravenoso, permite una buena evaluacin de las metstasis hepticas y del compromiso vascular local, junto a evidencia directa o indirecta de compromiso peritoneal. Especficamente, hay pequeas lesiones en la superficie heptica y en el peritoneo que pueden pasar inadvertidas a la tomografa axial. Sin embargo, el porcentaje de pacientes que son considerados no resecables por estas dos causas es bajo dentro del grupo general. De esta forma, la TAC helicoidal se constituye como un buen mtodo para la evaluacin de pacientes con ictericia obstructiva de origen neoplsico, tanto desde el punto diagnstico, como para la etapificacin. Una mencin especial amerita la utilidad de la resonancia magntica nuclear en la evaluacin de pacientes con ictericia obstructiva por patologa benigna o maligna. Sin embargo, sta parece aportar pocas ventajas frente a la tomografa axial computada helicoidal y agrega un costo an elevado en el estudio de estos pacientes. En pacientes seleccionados puede resultar til como un estudio "todo en uno", evitando procedimientos variados, algunos de ellos invasivos. Entre los mtodos menos invasivos y que aportan gran cantidad de informacin a un costo razonable cabe mencionar la endoscopa digestiva alta, la cual permite, mediante un procedimiento simple y rpido, no slo hacer el diagnstico de tumores periampulares originados primariamente en el duodeno y ampolla, sino tambin ayudar en la evaluacin de la extensin a duodeno y compromiso de ste por tumores primarios de la cabeza del pncreas y va biliar distal. De esta manera permite el diagnstico precoz de lesiones neoplsicas malignas no identificadas en la ecografa o tomografa axial y de lesiones neoplsicas benignas con potencial maligno (adenomas vellosos y tubulares del duodeno y ampolla de Vater). Adems permite obtener muestras histolgicas en forma rpida y con baja morbilidad asociada y evaluar la extensin de los defectos de campo asociados a sndromes como la poliposis familiar. El uso de la colangiografa, sea endoscpica o percutnea es til en pacientes en los cuales el estudio con ecografa o tomografa axial presenta dudas diagnsticas, especialmente en aquellos con va biliar no dilatada y en los cuales en la TAC no es posible visualizar tumores que expliquen la obstruccin y en aquellos pacientes en los cuales se consideran otros diagnsticos como pancreatitis crnica o tumores papilares intraductales del pncreas. En los pacientes con masa en la cabeza del pncreas diagnosticada mediante la tomografa axial helicoidal, en los cuales se representa bien la va biliar extraheptica, aporta poca informacin adicional para la toma de decisiones, agrega costos y eventualmente morbilidad y mortalidad. Por otro lado, el drenaje preoperatorio de la va biliar en los pacientes ictricos, no parece indicado en forma rutinaria, sino ms bien en pacientes con desnutricin avanzada, sepsis o condiciones mdicas corregibles. Los procedimientos invasivos de la va biliar debieran evitarse en pacientes en los cuales no se planea el drenaje de sta, ya que la contaminacin e infeccin producida pueden ser causa de morbilidad significativa con el consiguiente deterioro de la calidad de vida.

La biopsia percutnea con aguja fina merece consideraciones, ya que existe el riesgo de diseminar el tumor en un paciente que puede ser candidato a reseccin con fines curativos. Por otro lado, de ser negativa, en la mayora de los casos no cambia la conducta. De hecho, los tumores ms pequeos y, por lo tanto, mejores candidatos para ciruga curativa, son los que con mayor frecuencia dan resultados negativos en la puncin percutnea. Adems la puncin no est exenta de riesgos (ej. Pancreatitis) y agrega costos. Parece til en los pacientes irresecables que sern paliados por mtodos no quirrgicos, con el fin de certificar el diagnstico, y en aquellos con sospecha de linfoma pancretico, en los cuales puede cambiar radicalmente el tratamiento, debido a la buena respuesta de estos tumores a la quimioterapia. Entre las causas de irresecabilidad, la mayor parte se debe a extensin de la enfermedad en el retroperitoneo, compromiso peritoneal difuso, metstasis heptica y compromiso vascular visceral por tumor. El uso de la ultrasonografa endoscpica en el diagnstico y etapificacin de los tumores de la cabeza del pncreas y otros periampulares est siendo evaluada. Puede permitir diagnosticar lesiones pequeas (< 2 cm), no diagnosticadas por otros mtodos. Su exactitud para etapificacin tumoral local es del 80 % y la de diagnosticar adenopatas regionales de solo 50 a 60 %. Es muy operador dependiente, lo que hace menos reproducibles sus resultados. En tumores originados en la ampolla de Vater, su exactitud para etapificacin local es de solo el 75 % y frecuentemente sobreestima la extensin tumoral. Asimismo, en lesiones benignas o potencialmente malignas de la ampolla, si bien es til para evaluar su extensin hacia la va biliar y conducto pancretico, no reemplaza el estudio histolgico de la lesin para descartar malignidad. La laparoscopa puede detectar metstasis pequeas en la superficie heptica, peritoneal y en el omento que, por su tamao, no son detectadas en los otros exmenes mencionados. Si el paciente tiene retencin gstrica importante, obstruccin biliar en la que no se puede colocar un stent (p.ej. divertculo duodenal, fracaso previo), carencia de apoyo endoscpico para manejar la oclusin del stent, etc. la laparoscopa puramente diagnstica no se justifica. Cuando es usada, el agregar ultrasonografa laparoscopica aumenta la capacidad para predecir la reseccin. Sin embargo, cerca de un 10 % de casos estimados irresecables por invasin vascular en el eco laparoscpico son resecables. Desde la descripcin original hecha por Whipple y colaboradores de la tcnica para la reseccin de carcinomas periampulares en 1935, sta ha sufrido numerosas modificaciones. En el ltimo tiempo diversas series han reportado mortalidades por debajo de 5 % y varias series importantes sin mortalidad. La morbilidad, aunque an elevada, se ha mantenido en cifras aceptables, la mayor parte complicaciones menores y con estadas intrahospitalarias entre 15 a 20 das. Luego de la seleccin apropiada de los pacientes candidatos a ciruga con fines resectivos la preparacin incluye el reposo del tracto digestivo y la preparacin mecnica del colon, para lo cual se pueden usar soluciones en base a polietilenglicol o fosfatos. Usamos tambin antibiticos preoperatorios, con espectro para grmenes entricos habituales (ej. Cefazolina) y profilaxis para trombosis venosa profunda. Con este fin se pueden usar la compresin neumtica intermitente, heparinas no fraccionadas o heparinas de bajo peso molecular, de acuerdo a la disponibilidad y al caso individual. La

resecabilidad estimada con el estudio preoperatorio se complementa con los hallazgos intraoperatorios. La reseccin incluye la cabeza del pncreas, segunda porcin del duodeno y tejido graso o linftico adyacente. En la reseccin clsica se incluye la mitad distal del stmago, pero se puede preservar el ploro y la primera porcin del duodeno. Luego de completada la etapa resectiva corresponde reconstituir la continuidad del trnsito gastrointestinal. Esto se puede lograr de diferentes maneras, siendo la ms clsica las anastomosis pancreatoyeyunal terminoterminal, invaginando el mun pancretico en el extremo yeyunal, la anastomosis pancreatoyeyunal trminolateral (mucosa a mucosa), seguido de las anastomosis hepticoyeyunal y gastro o duodenoyeyunal. En el ltimo tiempo ha ganado popularidad la anastomosis pancreaticogstrica terminolateral, con algunas series mostrando una baja incidencia de filtraciones anastomticas. La preservacin del antro y ploro y, por lo tanto, de los grupos ganglionares supra e infrapilricos no ha significado un deterioro de los resultados en trminos de sobrevida. La extensin a una pancreatectoma total tiene las posibles ventajas de eliminar enfermedad multicntrica, diseminacin por continuidad o intraductal al mun pancretico o permeacin linftica y de eliminar la anastomosis pancretica, orgen de gran parte de la morbilidad postoperatoria. Sin embargo, nosotros la reservamos para aquellos pacientes con evidencias histolgicas de compromiso del mrgen pancretico o evidente enfermedad multicntrica, debido a que no hay evidencia que confirme la disminucin de la morbimortalidad o la mejora de la sobrevida y obliga a los pacientes al uso permanente de insulina.

Resultados Es necesario ser cuidadoso al analizar los resultados de series quirrgicas en pacientes oncolgicos. Los resultados, en trminos de morbilidad y mortalidad, pueden influir fuertemente en los resultados generales a largo plazo con respecto a la calidad de vida y sobrevida. Separar completamente los resultados, eliminando la morbilidad y mortalidad perioperatoria del anlisis final, puede resultar engaoso al momento de ofrecer el tratamiento a un paciente determinado. Inicialmente, en los pacientes sometidos a pancreatoduodenectoma con preservacin de ploro, una complicacin frecuente fue el retardo del vaciamiento gstrico con frecuencia entre 30 y 50 %. Su causa precisa es desconocida. Sin embargo, la optimizacin de la irrigacin antropilrica, evitar el dao del nervio de Latarget y minimizando las fstulas pancreticas ha disminudo su incidencia. Una vez descartada la obstruccin mecnica mediante endoscopa o radiologa el manejo se basa en la descompresin gstrica y nutricin parenteral o enteral. El uso de cisaprida o eritromicina puede ser de utilidad. La mayora de los casos son autolimitados, pero resultan en una prolongacin de la estada intrahospitalaria, la que est alrededor de 15 a 20 das en pacientes sometidos a pancreatoduodenectoma.

El principal factor determinante en los resultados a largo plazo en trminos de sobrevida de pacientes con tumores periampulares es el sitio de origen de stos, siendo el cncer de pncreas el ms frecuente y con peor pronstico. En pacientes resecados por cncer de pncreas, la sobrevida global alcanza cerca de 5 %, que contrasta con el 30 a 50 % reportado para pacientes resecados por cncer de ampolla, va bliar distal y duodeno. Asimismo, la resecabilidad vara notablemente de acuerdo al origen del tumor. Por ejemplo, la resecabilidad para tumores originados en la cabeza del pncreas oscila entre 15 y 20 %, mientras que para los tumores de ampolla alcanza el 50 a 88 % y con sobrevidas entre 21 y 56 %, superior a lo reportado por cncer de pncreas. La presencia de tumor residual se asocia a mal pronstico. Otro factor pronstico importante es el compromiso ganglionar por tumor. Debe enfatizarse que entre un 15 a 20 % de tumores que el cirujano estima como cncer ductal del pncreas, resultan ser otros tumores periampulares en el anlisis final de la pieza operatoria. Otros factores a considerar como la ploida del tumor y las transfusiones en el perioperatorio parecen tener un impacto menor. Hay varios estudios prospectivos que muestran mejora de sobrevida en pacientes resecados con criterio curativo a los cuales se les da tratamiento adyuvante con quimio y radioterapia. La reseccin de un tumor ampular se puede lograr mediante una pancreatoduodenectoma o mediante una ampulectoma. Entre los tumores neuroendocrinos que afectan la ampolla, los carcinoides son los ms frecuentes. Ms del 50 % de ellos presentan metstasis ganglionares al momento del diagnstico, incluso en tumores de menos de 2 cm. La reseccin ganglionar completa tiene implicancias en la sobrevida, lo que inclina a la PD en estos pacientes. La mayor parte de los tumores neuroendocrinos funcionantes como gastrinomas y somatostatinomas, que cumplan con los criterios tcnicos, pueden ser candidatos a reseccin local.

Terapia paliativa A pesar de los avances tcnicos y la disminucin notable de la morbimortalidad asociada a la pancreatoduodenectoma y los progresos en trminos de sobrevida logrado para algunos tumores periampulares, el panorama sigue siendo poco alentador para la mayora. Es as como menos del 20 % de los pacientes con cncer de pncreas sobrevive un ao despus del diagnstico y la sobrevida a cinco aos es menor al 5 % en el grupo general. Slo un 15 % de ellos es resecable con intento curativo. Diversas series muestran un panorama algo mejor para los tumores originados primariamente en la ampolla de Vater. De esta manera la paliacin en el contexto de un manejo multidisciplinario es muy importante en los pacientes con tumores periampulares con el fin de optimizar la calidad de vida en aquellos no aptos para ciruga con intento curativo.

As como los tumores periampulares comparten algunos aspectos de su presentacin clnica, tambin comparten las metas de la paliacin como son la ictericia obstructiva, el dolor y la obstruccin duodenal. El tratamiento paliativo puede ser quirrgico (resectivo o de derivacin) o no quirrgico (endoscpico o percutneo), cuya orientacin y seleccin debe ajustarse a la condicin general del paciente y el compromiso local, encausados en un marco de equilibrio costoefectividad y acorde a la experiencia, disponibilidad y capacidad tcnica locales. La informacin y el apoyo psicolgico y social del paciente y su familia tambin deben ser responsabilidad del equipo encargado de la atencin y sern un factor importante en las decisiones a tomar.

Ictericia obstructiva Esta es la manifestacin ms frecuente y muchas veces el motivo de consulta de los pacientes con tumores periampulares y est presente en cerca de 70-90% de ellos. La obstruccin de la va biliar persistente y no tratada lleva a disfuncin heptica progresiva, llegando a la falla heptica y muerte. Adems produce anorexia marcada, nuseas, prurito que puede ser intenso e invalidante, malabsorcin y desnutricin y, menos frecuentemente colangitis, sndromes hemorragparos y disfuncin renal. El paciente intensamente ictrico frecuentemente evita presentarse en sociedad y eventualmente puede sufrir rechazo. Antes de ofrecer procedimientos paliativos a un paciente hay que asegurar que efectivamente es candidato e stos y que la ictericia no es por sustitucin heptica extensa, punto generalmente aclarado durante el estudio de estos pacientes. Por lo tanto, se excluyen de procedimientos invasivos a pacientes cuya sobrevida esperada sea muy breve, en los cuales se prefiere el tratamiento farmacolgico.

Paliacin quirrgica Dentro de las opciones quirrgicas para paliar la ictericia obstructiva cabe mencionar aquellas que son resectivas (pancreatoduodenectoma) y aquellas que pretenden desviar el flujo biliar, descomprimiendo la va biliar obstruida. Entre stas, las opciones son variadas pero bsicamente puede ser un drenaje externo (mediante una sonda T) o interno (anastomosis colecistoentricas y coledoco o hepaticoentricas ). La derivacin externa mediante una sonda T no nos parece una buena opcin con fines paliativos porque, si bien alivia la ictericia, crea una fstula biliar externa de alto flujo con prdida de volumen y alteraciones hidroelectrolticas.

La anastomosis coldoco o hepticoduodenal ha sido utilizada con xito en pacientes con patologa benigna y tambin neoplsica. Sin embargo, las tcnicas ms utilizadas son las derivaciones colecisto y coledocoyeyunales.

Paliacin endoscpica La tcnica para la intubacin endoscpica de la va biliar con fines paliativos en pacientes con ictericia obstructiva de origen maligno fue descrita en 1980. En centros con vasta experiencia el porcentaje de xito flucta entre 85-90 %. La seleccin de pacientes es similar a la hecha para paliacin quirrgica, en trminos generales. Sin embargo, en aquellos pacientes con obstruccin duodenal se prefiere la doble derivacin quirrgica. Las complicaciones relacionadas a la instalacin de prtesis por va endoscpica pueden ser precoces y ms bien relacionadas a la colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE) como colangitis, pancreatitis y perforacin de la va biliar o tardas como colecistitis, perforacin duodenal y migracin, fractura y oclusin de la prtesis. En diferentes series la morbilidad reportada vara entre 0 y 35%, con morbilidad mayor por debajo de 10 % y la mortalidad a 30 das entre 10 y 20 %, siendo la sobrevida media cercana a 6 meses. La obstruccin duodenal por progresin tumoral vara entre 5 y 8 % y la frecuencia de colangitis precoz es de un 2-3 %. La migracin proximal o distal de la prtesis se produce en un 5 % de los casos, sin embargo la mayor complicacin, en relacin a la paliacin es la oclusin de la prtesis, con ictericia recurrente y colangitis como consecuencia. Esto puede ocurrir das o aos despus de la insercin, con una media de 6 a 8 meses. Sin embargo, el recambio es necesario slo en un 20 a 30 % de los sobrevivientes, ya que muchos pacientes fallecen antes. Los pacientes en los cuales se ha insertado una prtesis plstica requieren de control clnico estrecho, con el fin de detectar precozmente signos y sntomas sugerentes de obstruccin del stent con el fin de cambiarlo precozmente. Un campo interesante se abre con la aparicin de prtesis metlicas autoexpandibles. La tasa de complicaciones es similar a las prtesis plsticas, pero la duracin de la permeabilidad a largo plazo es superior, lo que balancea su mayor costo inicial. Otra consideracin es que las prtesis metlicas deben ser consideradas permanentes, lo que obliga a una determinacin precisa de la causa y de la resecabilidad antes de su insercin. La paliacin quirrgica y endoscpica son complementarios y la seleccin final se ajusta al caso individual de acuerdo a las posibilidades de reseccin estimadas por mtodos menos invasivos, la cantidad de tumor (tumor localmente avanzado, carcinomatosis,etc.), el riesgo quirrgico, la disponibilidad de los mtodos, la experiencia y capacidad tcnica local y la preferencia del mdico tratante y del paciente. En general, se ha tratado de establecer grupos de pacientes con criterios que permitan seleccionar el tratamiento acorde a su condicin. De esta manera, para pacientes con sobrevida proyectada menor a 6 meses (presencia de metstasis hepticas, carcinomatosis)

o en pacientes aosos o de alto riesgo quirrgico se prefiere el drenaje endoscpico, reservando el tratamiento quirrgico para aquellos pacientes con mejores sobrevidas proyectadas y con menor riesgo para enfrentar la ciruga (pacientes ms jvenes, irresecabilidad por extensin local).

Obstruccin duodenal Para los tumores periampulares la obstruccin duodenal puede presentarse con frecuencia variable de acuerdo a la ubicacin inicial de la neoplasia. Los tumores duodenales obstruyen precozmente el lumen duodenal por crecimiento local. Para los tumores pancreticos un 30 a 50 % de los pacientes presentan nuseas y vmitos al momento de la consulta, pero la obstruccin mecnica demostrable es menos frecuente. En aquellos pacientes en los cuales no se hace la gastroyeyunostoma en la ciruga inicial la frecuencia de obstruccin duodenal vara entre 4 y 44 % en diferentes series, estando la mayora alrededor de 20 %. A su vez, la morbilidad asociada aumenta en forma importante si sta se realiza en una segunda ciruga. A pesar de esto, la morbilidad variable en diferentes series ha puesto en tela de juicio la conducta de hacerla en forma profilctica. En centros con vasta experiencia, esto no representa problemas, ya que tanto la mortalidad como la morbilidad de la gastroyeyunostoma asociada a la coledocoyeyunostoma son bajas (sin aumentar el riesgo comparado a la hepaticoyeyunostoma sola), con estadas intrahospitalarias comparables a aquellos pacientes tratados endoscpicamente. No se recomienda la vagotoma asociada al procedimiento de drenaje gstrico con el fin de disminuir la frecuencia de lceras perianastomticas, puesto que esto se puede lograr en forma satisfactoria con bloqueadores H-2 sin afectar el vaciamiento gstrico.

Dolor El dolor es uno de los sntomas ms incapacitantes y angustiantes para el paciente y su familia y puede significar hospitalizacin en etapas terminales slo para controlarlo. En pacientes con cncer de pncreas, 30 a 40% presentan dolor significativo al momento del diagnstico. Los factores que pueden producir dolor en los pacientes con neoplasias malignas periampulares son variados. Entre ellos se incluyen la infiltracin neural tumoral, aumento de presin parenquimatosa por obstruccin distal de los conductos biliar y pancretico e inflamacin peritumoral. Existen diferentes mtodos para su control desde el uso adecuado de analgsicos por va oral o parenteral y eventualmente por va peridural o intratecal, hasta la ablacin quirrgica o qumica del plexo celiaco. Cabe mencionar adems el rol que puede tener en algunos pacientes el uso de la radioterapia externa en el control del dolor por invasin tumoral.

La alcoholizacin intraoperatoria del plexo celiaco permite que el dolor y los requerimientos de analgesia sean significativamente menores y en aquellos pacientes sin dolor preoperatorio, se logra un retardo o prevencin en la aparicin del dolor. Esta tcnica tambin puede hacerse por va percutnea, por va laparoscpica o toracoscpica en aquellos pacientes sometidos a tratamiento no quirrgico y que no responden a los analgsicos habituales. Hay conciencia creciente del valor del apoyo psicolgico y social de estos enfermos y sus familiares durante su enfermedad. El uso de antidepresivos, psicoterapia y la disponibilidad de su mdico tratante son factores de apoyo importantes. Cada vez se reconoce ms la importancia del concepto de calidad de vida, siendo responsabilidad nuestra el evitar tratamientos de beneficios mnimos, marginales o no probados, que alteren la calidad de vida y que con frecuencia son de alto costo. As, cobra pleno significado la frase de tratar a los dems como nos gustara ser tratados.