‹.Ü.

Cerrahpafla T›p Fakültesi Sürekli T›p E¤itimi Etkinlikleri Eğ it imi E

T ıp tk

li

in
Romatizmal Hastal›klar Sempozyumu

S ü re k

li k l e r i
25 May›s 1999, ‹stanbul, s. 71-80

İ.Ü. Cerrahpaşa
Tıp Fakültesi
Sürekli Tıp Eğitimi
Komisyonu

ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARIN DER‹ BEL‹RT‹LER‹

Prof. Dr. M. Cem Mat

Romatolojik hastal›klar›n ço¤unda deri belirtisi görülür ve bu belirtilerin

bir k›sm› tan›sal önem tafl›rken bir k›sm› ise romatizmal hastal›klar›n d›fl›nda
da ortaya ç›kar. Birçok hastada deri belirtileri hastal›k tan›s›nda oldukça ya-
rarl›d›r. Deri belirtilerinin çok çeflitli olmas› ve farkl› hastal›klarda benzer gö-
rünümlerde deri lezyonlar›n›n ortaya ç›kmas› bazen tan›sal güçlüklere neden
olabilmektedir.

VASKÜLER LEZYONLAR
Birçok deri belirtisi vasküler orijinlidir. Bu belirtiler inflamatuar de¤iflik-
lik olmaks›z›n vasküler permeabilite art›fl› ve vazodilatasyon veya nekrotizan
inflamatuar de¤ifliklikler sonucu ortaya ç›kar.

Ürtiker
Ürtiker belirtileri damar permeabilitesindeki art›fl sonucu ortaya ç›kar. De-
ri belirtileri, ödemli soluk pembe renkli eritematöz, de¤iflik büyüklükte papül
ve plaklard›r. Lezyonlar birbirleriyle birleflerek, polisiklik lezyonlar oluflturur.
Kafl›nt› bafll›ca bulgudur. Tek bir belirti genellikle 24 saatten k›sa sürede kay-
bolur.
Ürtikerli vaskülit klinik olarak ürtikere benzeyen belirtiler gösterir ancak
ürtikerden ay›rt ettiren önemli bulgular› lezyonlar›n 24 saatten uzun sürmesi-
dir. ‹yileflen lezyonlar›n yerlerinde pigmentasyon veya purpura gibi ikincil
de¤ifliklikler bulunur. Lezyonlar kafl›nt›s›zd›r, buna karfl›n yanma ve a¤r› ya-
k›nmas› vard›r. Eritema multiforme benzeri hedef fleklinde lezyonlar, artralji,
artrit, genel halsizlik bulunabilir.
Ürtikerli vaskülit hepatitis B, hipokomplementemik vaskülit, Sjögren
sendromu, SLE, infeksiyöz mononükleoz, romatizmal atefl, Still hastal›¤›,
eriflkin seropozitif artritler ile iliflkilidir.

71
 MAT, MC

Eritem
Eritemler de¤iflik derecelerde inflamasyona ba¤l› geliflen akut veya suba-
kut vasküler reaksiyonlard›r ve baz›lar› romatizmal hastal›klar için özgündür.

Eritema marginatum
Akut romatizmal ateflli hastalar›n %10’unda ortaya ç›kan bir belirti olup,
h›zla çevreye do¤ru geniflleyen halka fleklinde lezyonlar ile karakterizedir. Bu
belirtiler maküler tarzda olabilecekleri gibi deriden kabar›k da olabilir. Erite-
ma marginatum romatizmal ateflte karditle yak›n iliflkilidir veya hastal›¤›n
inaktif dönemlerinde de ortaya ç›kabilir. Lezyonlar genellikle eritematöz ma-
kül fleklinde bafllar, daha sonra çevreye do¤ru geniflleyerek tam veya yar›m
halka fleklinde belirtiler ortaya ç›kar. Belirtiler genellikle gövde ve ekstremi-
telerde lokalizedir ve yüzde, ekstremitelerin proksimalinde nadiren görülür.
Lezyonlar 2 saat ya da günler içinde de çevreye do¤ru genifller.

Juvenil romatoid artrit eritemleri

Juvenil romatoid artrit (JRA) eritemleri genellikle poliartritli hastalarda
görülür, oligoartritli hastalarda daha nadir olarak gözlenir. Bu belirtiler genel-
likle ö¤leden sonra veya akflam üzeri ateflle birlikte ortaya ç›kar. Rash tek tek
morbiliform gezici nitelikte maküllerdir. Maküller 2-5 mm çap›nda, genellik-
le ekstremitelerin proksimal k›s›mlar›nda daha yo¤un olarak ortaya ç›kar. Her
bir makül soluk bir halo ile çevrilidir. Kafl›ma veya ovalama ile yeni lezyon-
lar ortaya ç›kabilir.

Eritem polimorf
Romatolojik hastal›klarda nisbeten daha nadir görülen, ço¤u zaman ilaç-
lara ba¤l› geliflen, kendi kendini s›n›rlayan deri ve müköz membranlar›n akut
inflamatuar hastal›¤›d›r. Eritem polimorfta genel olarak prodrom belirtileri
vard›r, bunlar bafla¤r›s›, halsizlik, bo¤az a¤r›s› ve öksürüktür.
Eritem polimorfun minör flekillerinde lezyonlar koyu k›rm›z› makül flek-
linde bafllar, 24 saatte çap› 2 mm’ye ulafl›r. Deriden hafif kabar›k olan lezyo-
nun çevresi eritemli kal›rken ortas› aç›l›r, veya zamanla siyanotik veya purpu-
rik olarak hedefe benzer görünüm al›r. Ard arda ç›karak, yerlerinde hiperpig-
mentasyon b›rakarak 1-2 haftada iyileflir.
Eritem polimorfun majör formunda ise birdenbire de¤iflik oranlarda vise-
ral tutulum gözlenebilir. Atefl, öksürük, bo¤az a¤r›s›, kusma, diyare, miyalji,
artralji fleklindedir. Lezyon merkezlerinde bül mevcuttur.

72
 ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARIN DER‹ BEL‹RT‹LER‹

Eritem polimorf’un görüldü¤ü hastal›klar:

Akut romatizmal atefl
SLE
Dermatomiyozit
Henoch-Schönlein purpuras›
‹laçlar:
Sulfometoksazol
Fenilbutazon
Alt›n tuzlar›
Bunlar›n d›fl›nda herpes simpleks, derin mikozlar, kronik bakteriyel infek-
siyonlarda da ortaya ç›kabilir.

NODÜLER LEZYONLAR
Romatoid nodüller
Romatoid nodüller nekrobiyoz ve fibrin odaklar› etraf›nda palisad yapan
granulomlard›r ve immun kompleks oluflumu gösteren kronik küçük damar
vasküliti sonucu geliflir. Bu belirtiler daha çok travmaya maruz kalan, dirsek,
metakorpofalangeal eklem ve interfalangeal eklemler gibi kemik ç›k›nt›lar
üzerinde yer al›r.
Romatoid nodüller kat›, a¤r›s›z, subkütan dokuda simetrik kitleler yapan
nodüllerdir. Bu nodüller periosta veya tendonlara yap›fl›r, bazen ülsere olabi-
lir.
Romatoid artrit eriflkin popülasyonun %1-3’ünü oluflturur. Bunlar›n
%20’sinde romatoid nodüller vard›r. Bu hastalarda eroziv eklem hastal›¤›, ro-
matoid faktörde yükselme, romatoid vaskülit ve Sweet sendromu, eritema ele-
vatum diutinum, pyoderma gangrenozum gibi di¤er ekstraartiküler kompli-
kasyonlar ortaya ç›kar.
JRA’l› hastalar›n %5-10’unda romatoid nodüller bulunur. Bu çocuklarda
maküloürtikaryal rash ve sistemik belirtiler bulunur.
Romatoid nodüller, romatizmal ateflte de ortaya ç›kabilir. Bunlara pankar-
dit, poliartrit, Sydenham korea, eritema marginatum, poststreptokoksik glo-
merülonefrit efllik eder.
Ay›r›c› tan›da tofüsler, nodüler amiloidoz, nodüler ksantom, epidermal
kist, tümoral kalsinozis ve granüloma anülare düflünülmelidir.

73
 MAT, MC

Kalsinozis kutis
Deri kalsifikasyonu iki formda ortaya ç›kar.
1. Metastatik: Kalsiyum veya fosfat iyonlar›n›n anormal yükselmesi
2. Distrofik: Ba¤ dokusu anomalisi sonucu ortaya ç›kabilir.
Temel olarak 4 grup predispozan faktör vard›r. Bunlar travma, dejenera-
tif, ba¤ dokusu hastal›klar› ve neoplazmalard›r. Skarlarda mikroskopik olarak
kalsifikasyon odaklar› bulunur.
Kütanöz kalsifikasyon ba¤ dokusu hastal›klar›nda ortaya ç›kabilir. Derma-
tomiyozit ve polimiyozitli hastalar›n %20’sinde, çocuklar›n %75’inde yafla-
m›n ilk 3 y›l›nda ortaya ç›kar. Kas üzerine uyan deri gölgelerinde özellikle
omuz ve kalçada ortaya ç›kar. Çocuklarda ekstremitelerde gözlenir.
Sklerodermada ise hastal›k bafllad›ktan 10 y›l sonra genellikle ekstremite-
lerin distalinde gözlenir.
CREST sendromunda kalsifikasyon hafif miktarlarda olsa dahi ortaya ç›-
kar ve nodüller ülserleflme e¤ilimi gösterir.

Eritema nodozum
Eritema nodozum ba¤ dokusu hastal›klar›nda seyrek görülen bir belirtidir.
Daha çok genç ve orta yafll› kad›nlarda ortaya ç›kar. A¤r›l› olan eritemli no-
düller genellikle bacaklar›n ön yüzünde yerleflir. Çaplar› birkaç santimetre ça-
p›ndad›r ve yavafl yavafl çevreye yay›l›r. Uyluk, kalça ve üst ekstremite tutu-
lumu olabilir.
Eritema nodozum streptokoksik infeksiyonlar, sarkoidoz, tüberküloz,
Behçet sendromu, derin mikoz, regional enterit, ülseratif kolitte ortaya ç›kar.
Eritema nodozum romatizmal ateflte karditle negatif iliflkilidir.

Fasial eritemler
Yüzde oluflan eritem sistemik lupus eritematozusun en önemli belirtisidir.
SLE’li hastalar›n %75-80’inde bulunur. Bu eritem genellikle yüzde burun
üzerinde ve yanaklarda parlak k›rm›z› renkte ortaya ç›kar. Bafllang›çta belir-
tiler bas›nçla solar, zamanla bunlar›n üzerinde hafif skuam ve ince telenjiek-
taziler geliflir.
Benzer tip klinik görünüm erizipel, rozase, seboreik drematitte de ortaya
ç›kabilir. Erizipelde s›cak eritematöz alan streptokok infeksiyonlar›na ba¤l›
olarak da geliflebilir. Rozasede ise papüler inflamatuar komponent hakimdir.
Seboreik dermatitte ise kuru ya¤l› skuamlar, sar›mt›rak k›rm›z› lezyonlar, gla-
bella ve nazolabial sulkusta gözlenir.

74
 ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARIN DER‹ BEL‹RT‹LER‹

Dermatomiyozitli hastalarda eriflkinlerde %70 oran›nda, çocuklarda ise

daha yüksek oranlarda ortaya ç›kar. Göz kapaklar› çevresinde morumturak
k›rm›z› eritem, yanaklar, al›n ve temporal bölgede gözlenir. Eritem ile birlik-
te de¤iflik oranda telenjiektaziler olaya eklenir.
SLE de yayg›n makülopapüler erüpsiyon geliflebilir. Bu belirtiler avuç iç-
leri, parmaklar ve parmaklar›n dorsal k›s›mlar›nda görülür. ‹yileflen lezyonla-
r›n yerlerinde yüzeyel atrofi ortaya ç›kar.

Kronik kütanöz lupus eritematozus

Deri belirtisi tek eritematöz plak, folliküllerde belirginleflme ve follikül
içine do¤ru uzanan skuamlar ile karakterizedir. Bu lezyonlar da atrofi, skatris,
telenjiektazi ve merkezi depigmentasyon bulunur. Yanaklar al›n, burun ve ku-
laklar en çok yerleflti¤i bölgelerdir. Skuamlar folliküllerde bulunur. Daha son-
ra skatrisyel alopesiye neden olur. Lezyonlar perifere do¤ru genifller.
Tan› histolojik olarak teyid edilmelidir.
Sistemik lupus eritematozusta DLE lezyonlar›n›n bulunmas› hastal›¤›n
prognozunu iyilefltirir ve survi uzar.

Subakut kütanöz lupus eritematozus

Subakut kütanöz lupus eritematozus DLE’den farkl› olarak skar b›rakma-
yan, daha çok omuzlar, gö¤üs, s›rt ve boyun, ekstremitelerin ekstansor yüzle-
rine yerleflen küçük eritematöz hafif skuaml› plaklar ile karakterizedir.

Dermatomyozit
Dermatomyozitin tan› koydurucu belirtileri periungual eritem, Gottron pa-
pülleri ve Gottron belirtisidir. Gottron popülleri interfalangeal eklem s›rtlar›-
na yerleflen papüllerdir, zamanla bu papüller atrofiye u¤rar, üzerinde telenji-
ektazi ve hipopigmentasyon geliflir.
Yine dorsal interfalangeal eklemlerin üzerinde diz, dirsek ve medial mal-
leollerin üzerinde violase eritem ve ödem bulunur.

VASKÜL‹TLER
Derinin kan damarlar›nda ortaya ç›kan inflamasyon sonucu vasküler yap›-
da y›k›m ve buna ba¤l› olarak çeflitli vaskülit sendromlar›nda ortaya ç›kar.
Deride renk de¤iflikli¤i, ödem, purpura, ekimoz, eritematöz makül, papül, no-
dül, ürtiker, livedo retikülaris, nekroz, ülserasyon, vezikül ve püstüller, bül,
pyoderma gangrenozum benzeri ülserler, eritema nodozum benzeri belirtiler

75
 MAT, MC

kütanoz vaskülitlerin bafll›ca bulgular›d›r. Kütanöz vaskülit ile baflvuran bir

hastada sistemik belirtiler aranmal›d›r. Sendromlar›n dinamik yap›s›ndan ve
iliflkili bulundu¤u hastal›¤a ba¤l› olarak sistemik belirtilerin daha sonra da ge-
liflebilece¤i göz önünde bulundurulmal›d›r.
Deride ortaya ç›kan klinik ve histolojik belirtiler vaskülit sendromlar›n›n
tan›s› için spesifik de¤ildir. Örne¤in dermal lökositoklastik anjeit sonucu or-
taya ç›kan purpura infeksiyöz vaskülitlerde (n.meningitis), immun kompleks-
lere ba¤l› (serum hastal›¤›, kryoglobulinemik vaskülit ve Henoch Schönlein
purpuras›), ANCA pozitifli¤inin gözlendi¤i vaskülitlerde (mikroskopik PAN,
Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu), allerjik vaskülit (ilaçlara
ba¤l›), romatoloik hastal›klarda ortaya ç›kan vaskülitler (lupus eritematozus,
romatoid artrit, Sjögren sendromu) ve paraneoplastik vaskülit (neoplazmalar
veya karsinomalar) ortaya ç›kar.
‹nflamatuar kütanöz ve subkütanöz nodüller poliarteritis nodoza, mikros-
kopik polianjeitis, Wegener granülomatozu, Churg Strauss sendromu, Taka-
yasu arteriti, dev hücreli (temporal) arteritte gözlenir. Bu bulgular tek bafl›na
görülebilece¤i gibi, ço¤u zaman tutulan damar çap›na göre de¤iflik deri belir-
tileri bir arada görülebilir. Deriyi tutan vaskülitlerde do¤ru tan›ya ulaflabilmek
için, klinik ve histolojik özellikleri birlikte de¤erlendirmek gerekir. Burada ilk
yap›lmas› gereken vaskülitin infeksiyona ba¤l› olup olmad›¤›n›n belirlenme-
sidir. Bundan sonra, allerjik tipte vaskülite neden olan ilaçlar araflt›r›lmal›d›r.
Daha sonraki aflama ise vaskülitin deriye s›n›rl› m› yoksa sistemik bir vaskü-
lit belirtisi mi oldu¤u sorusuna cevap aramakt›r.
Derinin küçük damar vaskülitleri postkapiller venülleri, kapillerleri, arte-
riolleri ve küçük çapl› arterleri tutar. Bu vaskülitlerin en s›k gözlenen belirti-
si purpurad›r. Purpuralar ço¤u zaman palpasyonla ele gelir ve hemen daima
alt ekstremiteleri tutar. Purpuralar birbirlerini izleyen erüpsiyonlar halinde
bafllar. Bu belirtiler bafllang›çta küçük k›rm›z› maküller fleklindedir. Papül ve
plaklar birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar de¤iflen büyüktedirler.
Büyük lezyonlar daha ziyade ekimotiktir. Renk k›rm›z›dan mor renge kadar
de¤iflir. Bu belirtilerin eritrosit ekstravazasyonu sonras›nda geliflmesinden do-
lay› iyileflen lezyonlar›n yerlerinde eritrosit y›k›m ürünlerine ba¤l› olarak ge-
liflen sar› kahverengi renk de¤iflikli¤i gözlenir.
Histolojik olarak bu en s›k gözlenen belirti nötrofilik lökositoklastik anje-
ittir, bu hücre infiltrasyonu 48 saat içinde yerini mononükleer hücrelere b›ra-
k›r.

76
 ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARIN DER‹ BEL‹RT‹LER‹

Nötrofilik infiltrasyon yo¤un oldu¤unda likefaksiyon nekrozu sonucu ve-

zikül, püstül, bül geliflir. Daha nadir olarak da dermal lökositoklastik anjeit
daha sonra yo¤unlafl›r ve Sweet sendromunda görülen belirtilere benzer.

Nodüllü vaskülitler
Vaskülit sendromlar›nda gözlenen deri lezyonlar›ndan biri de nodüllerdir.
Nodüler belirtiler direkt vasküler inflamasyon veya ekstravasküler kütanöz
veya subkütanöz inflamasyon sonucu ortaya ç›kar. Klinik olarak a¤r›l› lokal
hareket gösteren belirtilerdir. Bu nodüllerin çevresinde livedo retikülaris bu-
lunur. Wegener granülomatozu ve Churg Strauss sendromunda ortaya ç›kan
inflamatuar nodüllerde vasküler tutulum her zaman gözlenmez.
Nodüler lezyonlar, orta çapl› ve küçük arterlerin tutulumu ile ortaya ç›kar.
Di¤er bir deyiflle sadece arterleri tutan vaskülitler nodüler lezyonlara neden
olur.
Mikroskopik polianjeitis, Wegener granülomatozu ve Churg Strauss send-
romunda arterler, arterioller, postkapiller venüller ve kapiller tutulum gözle-
nir. Bu vaskülitlerde nodüllerin yan›s›ra di¤er belirtiler de ortaya ç›kar.

Livedo retikülaris
Livedo retikülaris deride k›rm›z› veya livid renkte bal›k a¤› fleklinde görü-
nümü ifade eder. Livedo retikülaris staz göstergesidir ve arteriol sonras›nda-
ki staz› gösterir. Livedo retikülaris damar duvar›n› tutan hastal›klar›n ve intra-
vasküler hadiselerin göstergesidir.
Esansiyel trombositopeni gibi myeloproliferatif hastal›klar, disproteinemi,
kryoglobulinemi ve so¤uk aglutinin hastal›¤›nda, lokalize ve sistemik PAN,
SLE, damar lümeninin t›kanmas› ile ortaya ç›kan ateroembolik hastal›klarda,
antikardiolipin sendromu, endarteritis obliteransta livedo retikülaris görülür.
Endarteritis obliterans›n nadir formalar›ndan birisi de, a¤aç köklerine ben-
zeyen livedo retikülaris ve serebrovasküler hecmeler ile seyreder. Derinin
dermal arterlerinde endarteritis obliterans gözlenir. Serebral arteriyografide
orta çap damarlarda oklüzyon gözlenir. Bu hastalarda antikardiolipin antikor-
lar bulunur.
Livedo retikülaris ile birlikte ülserasyon veya livedo vaskülit bafll›ca ayak
bileklerinde a¤r›l›, yavafl iyileflen, irregüler ülserlerle neden olur. Ülserler ge-
nellikle atrofi blanche benzeyen skatrislerle iyileflir. Deri biyopsisinde bir ve-
ya birkaç damar›n eosinofilik fibrinoid materyal ile t›kand›¤› gözlenir.

77
 MAT, MC

Livedo retikülaris nedenleri aras›nda kolesterol embolileri de yer al›r. Bu

hastal›k 50 yafl›n üzerindeki hastalarda görülür. Gençlerde tan›mlanmam›flt›r.
Yüksek atefl, myalji, yüksek sedimantasyon h›z›, hipertansiyon, eosinofili ve
rash bafll›ca bulgular›n› oluflturur. Biyopsilerin histolojik incelemesinde da-
mar lümeninde kolesterol kristallerinde oluflan infiltrasyon bulunur. Eski lez-
yonlarda ise intimada fibroz ve fibrinöz tromboz gözlenir. Bu emboliler spon-
tan olarak ortaya ç›kabilir.

Raynaud fenomeni
Raynaud fenomeni küçük digital arterlerin intermittan spazm›d›r. Bu olay
genellikle so¤uk etkisi ile ortaya ç›kar. Bafllang›çta vazokonstriksiyon ile par-
maklar solar ve a¤r› ve paresteziye yol açar. Parmaklar so¤uktur, bunu taki-
ben vazospazm›n aç›lmas› ile siyanoz ve reaktif hiperemi geliflir. Tekrarlayan
ataklar ile parmak pulpas›nda atrofi ve ülserasyonlar ortaya ç›kar.
Raynaud fenomeni en çok sistemik sklerozda ve nadir olarak da SLE’de
görülebilir. SLE’de Raynaud fenomeni bulunmas› spesifik bir bulgu de¤ildir.
Bu nedenle ARA kriterlerinden ç›kar›lm›flt›r.
Raynaud hastal›¤›; so¤uk veya emosyonel olarak bafllamas›, belirtilerin iki
tarafl› olmas›, iskeminin yüzeyel deri gangrenleri ile s›n›rl› kalmas›, bilinen
nedenlerin bulunmas› ve semptomlar› en az iki y›l devam etmesi durumunda
düflünülür.

ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARDA BA⁄ DOKUSUNU

‹LG‹LEND‹REN DE⁄‹fi‹KLER
Skleroz
Skleroderminin en belirgin belirtisidir.
Sistemik skleroderma belirtileri ödematöz, indüratif ve atrofik olmak üze-
re 3 aflama gösterir. ‹lk belirtiler yüzde, ellerde gode b›rakmayan ödemdir. Bu
faz haftalarca veya aylarca sürebilir. ‹ndüratif safhada deri sertleflir ve alttaki
fasiaya yap›fl›r. Bu özellikle parmak s›rt›nda, el s›rtlar›nda ve önkolda lokali-
zedir. Deri parlak görünümdedir ve sert k›vaml›d›r. Atrofik fazda ise parmak
uçlar› küçülür ve parlak deri ile uzan›r. Parmaklar bükülür ve pençe eli defor-
mitesi ortaya ç›kar. Parmak uçlar›nda, dirsek ve el s›rtlar›nda kemik ç›k›nt›lar
üzerinde ülserasyonlar geliflir.
Yüz derisinin gerilmesi ile normal k›r›fl›kl›klar kaybolur ve tipik maske
yüzü ortaya ç›kar. Dudaklar incelir, a¤›z aç›kl›¤›nda daralma mevcuttur. Par-
maklarda t›rnak k›vr›m›, avuç içi, dudaklar, yüz, dil, müköz membranlarda te-

78
 ROMATOLOJ‹K HASTALIKLARIN DER‹ BEL‹RT‹LER‹

lenjiektaziler gözlenir. ‹ntrakütan kalsinozis kutis, parmak uçlar› ve parmak

eklemleri çevresinde bulunur.

Morfea
Deri, derialt› dokusu, kemik, kas dokusunu tutabilen lokalize skleroder-
mad›r. Herhangi bir yaflta ortaya ç›kabilir. Bafllang›çta eritematöz violase renk
de¤iflikli¤i fleklinde bafllar. Bu belirtiler plak tarz›nda veya daha küçük guttat
diye tan›mlad›¤›m›z biçimde ortaya ç›kar. Plaklar›n çevresinde leylak rengi
halka vard›r, merkezleri ise beyazd›r ve fildifli rengindedir. Lezyonlar eskidik-
çe depigmentasyon, merkezde atrofi, periferik hiperpigmentasyon ortaya ç›-
kar.

SOND‹LARTR‹TLERDE DER‹ BULGULARI

Behçet sendromu
Etiyolojisi bilinmeyen mükokünatöz bir sendromdur. A¤›zda aftlar› geni-
tal ülser, oküler belirtiler ve papülopüstüler belirtiler ve eritema nodozum
benzeri belirtiler ile karakterizedir.
Hastal›¤›n bafllang›c›nda oral aftlar ortaya ç›kar. Aftlar y›lda 3 kezden faz-
la tekrarlayan ve reküran aftöz stomatitte oldu¤u gibi minör, majör veya her-
petiform tipte geliflir. Genital ülserler a¤›zdakilere benzer, labia vulva, vagina
ve penise, skrotuma yerleflir.
Deri lezyonlar› %80 olguda folliküler ve nonfolliküler papül ve püstüller
ile karakterizedir ve akneiform belirtilerden ay›rt edilmez. Eritema nodozum
di¤er belirtilerdendir. Paterji fenomeni pozitiftir.

Psoriasis
Psoriasis s›k görülen inflamatuar deri hastal›¤›d›r. Psoriasis 2 gruba ayr›l-
maktad›r. Tip I psoriasiste (erken bafllang›ç gösteren flekli) aile öyküsü ve
HLA -Cw6, B57, B13 ve DR-7 iliflkisi bulunur. Tip 2 psoriasiste ise geç bafl-
lang›ç vard›r ve bu tip asosiasyon yoktur.
Hastal›¤›n temel özelli¤i inflamasyon ve epidermal hiperproliferasyondur
Dermiste lenfosit infiltrasyonu, epidermiste ise nötrofil kümelenmesinin ne-
den oldu¤u mikroabse oluflumu vard›r.
Psoriasis vulgarisin plak tipi en s›k gözlenen formdur. Lezyonlar yayg›n-
d›r ve tipik olarak saçl› deri, diz ve dirsekler tutulur, daha nadir olarak da in-
tertrijinöz bölge, avuç içi ve ayak tabanlar›nda belirtiler ortaya ç›kar. Eritro-

79
 MAT, MC

dermi püstüler psoriasis ve artrit en s›k gözlenen di¤er belirtilerdendir. Psori-

asis t›rnaklar› tutabilir, onikodistrofi, onikolizis psoriatik artritle iliflkilidir.
Psoriasisli hastalar›n %7’sinde artrit gözlenir. Bu hastalar›n %75’inde ön-
ce deri lezyonu ç›kar, bunu eklem tutulumu izler. %15 olguda önce artrit olu-
flur, bunu deri lezyonu izler. %10 hastada ise her ikisi birlikte bafllar.

Psoriasis palmoplantaris (PPP)

Akropüstüler psoriasis klinik olarak ayr› formdur. Sigara içme uyar›c› fak-
tör olarak rol oynar. Klinik olarak özellikle ayak taban› ve avuç içlerinde sa-
r› renkli püstül, yer yer kurumufl püstül yerlerinde kahverengi renk de¤iflikli-
¤i skuam ve eritem ortaya ç›kar. Benzer belirtiler SAPHO sendromu ile ilifl-
kili olabilir.

Reiter hastal›¤›
Reiter hastal›¤›, psoriasis benzeri kütanöz deri lezyonlar›, balanit, kon-
jonktivit, üretrit ve artrit ile seyreden bir hastal›kt›r. Hastal›¤›n etiyoojisi bi-
linmemektedir.
Reiter sendromunda ortaya ç›kan eritemli skuaml› belirtilerin psoriasisten
en önemli fark› oksidatif görünüm göstermesidir. Kurut oluflumu ve püstül
oluflumu gözlenebilir. Belirtilerin yerleflimi psoriasis vulgarise benzerlik gös-
terir. Fakat en çok genitokrural bölge ve sakroiliak alanda ortaya ç›kar. Avuç
içi ve ayak tabanlar›nda palmoplantar püstüler psoriasisteki gibi püstüler lez-
yonlar bulunur. Bunlar birleflir ve keratoderma blenorajika ad› verilen belirti-
lerin oluflmas›na yol açar.
Sirsine balanit Reiter sendromunda en s›k gözlenen belirtidir. A¤›z içinde
ülsere eritematöz lezyonlar bulunur. Ülser de¤iflik büyüklüktedir ve aftöz lez-
yonlar a¤r›s›zd›r.

SAPHO
Osteoartiküler bulgular ile PPP, veya akne (konglabata, akne fulminans)
Sapho sendromu olarak isimlendirilir.
Bir seride %58 PPP, %16 akne, %16 psoriasis ile birlikte akropüstüler lez-
yonlar ve %10’unda nonpüstüler psoriasistir. Sapho sendromunda akne flid-
detli formdad›r ve bu belirtiler akne konglobata ve akne fulminans ad›n› al›r.
Akne fulminans aknenin en fliddetli formudur, hastalar›n tümünde komedon,
püstül, papüller hemorajik kurutlar bulunur. Büklüm yerlerinde hidrozadenitis
süpürativa bulunur. Gram negatif bakterilerin bulaflmas› hastal›¤› kötülefltirir.

80