SİDEROBLASTİK ANEMİLER

• Sideroakrestik(Sideroachrestic) anemi veya demir

yüklü anemi de denilen sideroblastik anemiler
periferik yaymada değişik büyüklükte hipokromik
mikrositer eritrositlerin,kemik iliğinde de ‘’ ring
sideroblastlar’’ dediğimiz mitokondriaları demirle
yüklü normoblsatların görülmesi ile karakerize bir
hastalıklar grubudur.
• Ring sideroblast ismi aşırı miktarda ferrik fosfat
kompleksleri ile yüklü olan mitokondriaların
nükleus etrafında halka şeklindeki tipik dizilimleri
nedeniyle verilmiştir.
Sideroblastik anemilerde eritrositlerdeki
hipokromi ve mikrositoz derecesi oldukça
değişken olup genellikle belirgin bir
dimorfizm vardır.
Periferik yaymada aynı sahada mikrositik

veya normasitik,hatta makrositik hücreler yan

yana bulunabilir.
 Sideroblastik anemilerin bir bir diğer karakteristik
özelliği vücüddaki total demir mikraının
artışıdır.serum demiri yüksek,transferrin tamamen
sature olmuştur.
 Makrofajlarda ve değişik organlardaki parankim
hücrelerinde aşırı miktarda demir birikimi söz
konusudur.
 Özellikle karaciğer,pankreas ve kalpde olmak üzere
biriken fazla miktardaki demir bu organ
fonksiyonlarını bozarak hemokromatozis dediğimiz
tabloya neden olur
 Sideroblastik anemilerde eritrosit yaşam süresi
normal veya hafifçe azalmıştırErittopoezis yeterli
değildir.Kemik iliğinde eritroid hiperplazi ile birlikte
retikülosit sayısında hafif artma görülebilir
 Plazmadaki demir transport hızı belirgin şeklinde
artmış olmasına rağmen bu demirin eritrositler
tarafından kullanımı düşüktür.
 Sideroblastların kemik iliğinde veya perifere çıkışını
takiben parçalanması sonucu bilüribinemi ve idrarla
ürobilinojen atımında hafif birartıl olur
 Sideroblastik aneminin klinik bulguları demir
yüklenmesinden çok mevcut aneminin
şiddetine bağlıdır.
 SİDEROBLASTİK ANEMİLERİN
SINIFLANDIRILMASI
A .Herediter sideroblastik anemiler
1-X- bağımlı olanlar
2-Otomazal resesif geçiş gösterenler
B .Sonradan kazanılmış sideroblastik anemiler
1-İdiopatik refrakter sideroblastik anemiler
2-Sekonder sideroblastik anemiler
a-Tbc ilaçları
b-Diğer ilaçlar
c-Alkol
d-Değişik hastalıklarla birlikte olanlar
3-Kurşun intoksikasyonu
 HEREDİTER SİDEROBLASTİK ANEMİ

 Hastaların çoğu erkektir.Bu da hastalığın daha çok x

kromozomuna bağımlı bir genetik geçişi olduğunu
göstermektir.
 Vakaların pek çoğu pyridoxine iyi cevap verirler
ancak bunlarda hemoglobin değerleri düzelse de
eritrosit morfolojisi ve eritropoezde tam bir düzelme
olmaz.
 Hastalıkta anemi doğumda veya çocukluk çağında
ortaya çıkabilirse de en çok gençlerde görülür.Nadir
olmakla birlikte 50-60 yaş üzerinde herediter
sideroblastik anemi tanısı alan hastalarda vardır.
 Hastaların çoğunda orta dercede karaciğer,dalak
büyüklüğü bulunur.Hastalık yaklaşık üçde birinde
klinik olarak aşikar diyabet veya latent diyabet
vardır.Nadiren anormal deri pigmantasyonu da
görülebilir.
 Organlarda aşırı demir birkiminin en önemli
sonuçlarından birisi de kardiak ritim bozukluklarıdır.
 Aşırı derecede yüksek olan demir miktarı daha da
artırılarak karaciğer yetmezliği veya kalp
yetmezliğine sebep olunur.
 LABORATUAR
 Hipokromik ve mikrositer bir karakter gösteren anemi
oldukça şiddeti olup hemoglobin seviye ortalama
6,5g/dl civarındadır.Hipokromik mikrositik eritrosit
miktarı ne kadar fazla ise anemide o kadar belirgindir.
 Periferik yaymada anizositoz,poikilositoz,bazofilik
hücreler,hedef hücreleri ve dimorfik eritrositler
görülür.Lökosit ve trombositler genellikle bir özellik
göstermez.
 Kesin bir tanı koyma açısından kemik iliği öenmli
olup normoblastların hakim olduğu bir eritroid
hiperplazi görülür.
 TEDAVİ
 Hastaların hepsine ağızdan günde 50-200 mgr
Pyridoxine verilir.İlaç paranteral yolla da verilebilirse
de bu oral yoldan daha etkili değildir.
 Pyridoxine cevap veren hastalar daha uzun yıllar
yaşarsa da,cevap vermeyenler veya gittikçe az cevap
verenler kardiak aritmilere,karaciğer yetmezliğine
kemik iliği yetmezliğine veya enfeksiyonlara bağlı
olarak ölürler.
 İDİOPATİK REFRAKTER
SİDEROBLASTİK ANEMİ(ISA)
 İdiopatik refrakter sideroblastik anemi daha çok yaşlı
erişkinlerin bir hastalığıdır.Etiyolojisine belirgin
ilaçlar veya alkol alımı gibi herhangi bir neden
saptanamayan sideroblastik anemili hastalar ISA
olarak kabul edilir.
 Fizik muyanede genellikle hafif bir solukluktan başka
bir bulgu saptanamaz.Hastaların yaklaşık % 40’ında
orta derecede bir splenomegali vardır.
 Periferik yaymada farklı iki hücre
popülasyonu;hipokromik mikrositik hücrelerle
makrositik hücreler birlikte bulunur.
 TEDAVİ

 Tedavi olarak bunlarda da günde 50-200 mg

pyridoxine verilir. Ancak hastaların çoğu
tedaviye cevap vermez
 SİDEROBLASTİK ANEMİYE NEDEN
OLAN İLAÇ VE TOKSİNLER
1. Tbc tedavisinde kullanılan ilaçlar
2. Ethanol
3. Kloramfenikol
4. Neoplastik hastalıkların tedavisinde
kullanılan ilaçlar
5. Kurşun
 SİDEROBLASTİK ANEMİDE GÖRÜLEN
HASTALIKLAR
A.Kan hastalıkları
1-löseni
2-polisitemin vera
3-myelofibrozis
4-pernisöyoz anemi ve diğer megoblastik anemiler
B.Neoplastik hastalıklar
1-hodgkin hastalığı
2-diğer lenfomalar
3-karsinoma
4-multipl myeloma
C .İnflamutuar hastalıklar
1-romatoid artrit
2-poliarteritis nodosa
3-lupus eritematozus
4-infeksiyonlar
D . Diğer hastalıklar
1-miksödem
2-tirotoksikoz
3-üreme
4-eritropoetik porfiria
5-porfiria cutanea tarda