HEM SENTEZ

BOZUKLUĞU
ANEMİLERİ
 Hb i oluşturan komponentler: protoporfirin, Fe+2 ile alfa
ve beta globulinlerdir. Protoporfirin sentezi mitokondride
başlar ve protoporfirin halkası oluşumu ile sonlanır.
Bozukluğunda hemoliz oluşmaz hipokrom anemi oluşur.
Globülin sentezi bozukluklarında alfa yada betadan fazla
yapılan hücre içine çökerek membran stabilizesini bozar.
Ve bu defektif eritrositler dalak tarafından yıkılır.Bu
nedenle diğer hemoglobin komponentlerinde görülen
hipokrom anemiye burada hemolizde eklenir.Ve bunun
adı talasemidir ve çok normoblast az retikülosit ile diğer
hemolitik anemilerden ayrılır.
 KURŞUN
ZEHİRLENMESİ
KURŞUN DÜZEYİ
 Özellikle kurşunlu benzinle çalışan araçlar, yoğun
trafik kentlerimizde kronik bir zehirlenme süreci
ortaya çıkarmaktadır.
 Kurşun zehirlenmesi özellikle sanayi kuruluşlarında
çalışan bireyler olmak üzere, tüm kent yaşamı
içerisindeki insanları etkilemektedir.
 Kurşun düzeyi, yalnız yetişkinler için değil, bebek ve
çocuklarda da gelişim bozukluklarına yol
açmaktadır.
ÇOCUKLARDA RİSK ALTINDADIR
 Çocuklarda 10 Mikrogram/dL gibi düşük düzeylerin
bile, işitme ve büyüme fonksiyonlarında gerilemeye yol
açtığı gösterilmiştir.
 Kurşun zehirlenmesi hiçbir belirti vermeden
seyredebilir. Çoğunlukla tanı konulamaz ve çeşitli
hastalıklar ile karışabilir. Bu yüzden kansızlık (anemi),
bayılma nöbetleri ,zihinsel gelişme geriliği,belirgin
davranış bozuklukları, karın ağrısı gibi semptomların
görüldüğü durumlarda kurşun zehirlenmesi akla
gelmelidir.
 Düzenli aralıklar ile yapılacak laboratuar
testleri bu tehlike karşısında uyanık olmamızı
sağlayacak ve olası gelişim bozuklarının
tanısında yardımcı olacaktır. Sanayi
kuruluşlarında çalışanların bu testi yılda en
az iki kez yaptırmaları önerilmektedir.
Çocuklar için ise bu süreç yılda en az bir kez
olmalıdır. Kurşun zehirlenmesi sistemik bir
hastalık tablosudur.
 Çeşitli organ ve sistemlerle ilgili belirti ve bulgular
hastalık tablosunda yer alır. Belirtilerin en çok
görüldüğü sistemlerden birisi sindirim sistemidir.
Ağızda metalik tat, kunt karın ağrısı ve karında
huzursuzluk hissi, iştahsızlık, kabızlık oldukça sık
rastlanılan belirtilerdir. Ayrıca diş etlerinde kurşun
sülfür çökmesine bağlı olarak diş etlerinde Burton
çizgisi görülebilir. Bazen barsak düz adalelerinin
kasılması sonucu çok şiddetli karın ağrıları şeklinde de
(kurşun koliği) olabilir.
ZEHİRLENMENİN SEYRİ
 Hematopoietik sistem de kurşun
zehirlenmesinden etkilenebilmektedir. Kan
yapıcı sistemle ilgili tipik belirti anemidir.
Kurşun, hem (haem) sentezinde rolü olan
delta amino levülinik asit dehidrataz ve haem
sentetaz enzimlerini inhibe eder. Sonuçta
“hem” sentezi bozulacağı için anemi
meydana gelir.
 Anemi hipokrom, normositerdir ve genellikle
hafif-orta düzeydedir. Hemoglobin değeri
genellikle 8-10 gram/dl dolayındadır.
Eritrositlerde bazofilik noktalanma olur.
Lökositler ve trombositlerle ilgili bozukluk söz
konusu değildir.
 Tanıda; kurşuna maruz bir işte çalışma öyküsünün yanı
sıra, klinik belirti ve bulguların varlığı da önemlidir.
Kesin tanı kanda kurşun düzeyi tayini ile yapılır. Kanda,
100 ml. de 50 mikrogram ve daha yüksek bulunan
değerler kurşun zehirlenmesi olarak kabul edilir.
Benzeri şekilde idrarda da kurşun tayini yapılabilir
ancak kan kurşun düzeyi daha güvenilir yöntemdir.
Hem sentezinin bozulmasının sonucu olarak porfirin
bileşiklerinin idrar düzeylerinde de artma olur.
KORUNMA VE ALINACAK
ÖNLEMLER
 Korunmada işyeri ortamında alınacak teknik
önlemler çok önemlidir. Kurşun tütsüsünün
olduğu yerde havalandırma sistemleri
kurulmalı, tozlanmanın önüne geçmek için
yerler ıslatılmalıdır. Gerekiyorsa maske
kullanımı düşünülebilir. Çalışanlar iş başında
yemek yememeli ve yemeklerden önce
mutlaka ellerini yıkamalıdırlar. Böylece
sindirim sistemi yolu ile vücuda kurşun girişi
önlenebilir.
 Konserve besinler ile vücuda alınan kurşun
önemli bir kaynak oluşturabilir. Sindirim
yoluyla alınan kurşunun onda biri kana
karışır, kalanı dışkı ile atılır.
KURŞUNLU BİLEŞİKLER
 Kurşun doğada bol olarak bulunan bir
metaldir. Yumuşak olması nedeniyle işleme
kolaylığı vardır ve insanlar kurşunu çok eski
yıllardan beri çeşitli amaçlarla kullanmışlardır.
Bu yüzden kurşun zehirlenmesi de çok eski
yıllardan beri bilinmektedir. Hipokrat kurşun
zehirlenmesine ait klinik tablolar
tanımlamıştır.
 Kurşun zehirlenmesi bakımından önemli olan nokta,
500-600 derecenin üzerindeki sıcaklıklarda
kurşunun buharlaşmaya başlamasıdır. Tütsü adı
verilen bu buhar içinde erimiş kurşunun mikron
düzeyinde partikülleri vardır. Bu partiküller solunum
yolu ile vücuda girerler. Daha az miktarda kurşun ise
sindirim kanalından alınır. Ancak solunum
yollarından alınan kurşunun % 40 kadarı absorbe
olup, kan dolaşımına katılırken sindirim kanalından
alınan kurşunun ancak % 10-15 kadarı absorbe
olmaktadır. Bu nedenle zehirlenme bakımından
solunum yolu ile maruz kalma daha önemli
olmaktadır.
B6 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ
ANEMİSİ

 B6 vitamini hemoglobin sentezinin

kofaktörlerinden biridir.
 Son zamanlarda B6 vitamini eksikliğinde
normablastik-megoblastik anemi tipleri
görüldüğü bildirilmiştir.
 Megoblastik tipte dalak ve karaciğer büyümüş
ve hiperferramia kemik iliğinde çok
sideroblast ve megoblastik eritropoez
saptanmıştır.
 Periferde mikrositik ve hipokromik
eritrositlerle, hipokromik makrositik eritrositler
iki ayrı varlık halinde gözükür.
 Karaciğer folükülasyon testleri bu vakalarda
bozuktur.
 Bu vakalarda B6 vitamini ile tedavide alınan
sonuçlar en uygun olmaktan uzaktır. Kan
değerlerinde bir artma olur. Retükülotoz
görülür.
B6 VİTAMİNİ NELERDE
BULUNUR?
 Karaciğer, böbrek, et, tavuk, balık, esmer
ekmek, peynir, yumurta, avokado, soya
fasulyesi, patates, sebzelerde doğal olarak
bulunur .
 B6 vitamini dayanıksız bir moleküldür. Asidik
olmayan ortamlarda, güneş ışığıyla,
yiyeceklerin işlenmesi veya pişirilmesi
sırasında, uygun olmayan saklama
koşullarında kolaylıkla tahrip olur. Bu nedenle
yeterli beslenilse bile vücutta eksikliği
oluşabilir.