ASKEP PADA ANAK

DENGAN THALASEMIA
OLEH

Ns. SALBIAH, S.kep

KONSEP DASAR PENYAKIT
Thalasemia merup peny anemia
hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel
darah di dalam pembuluh darah shg
umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 120 hari). Penyebab kerusakan tsb
adl Hb yg tdk N sbg akibat dari
gangguan dlm pembentukan jlh rantai
globin atau struktur Hb.
Konsep dasar…

Menurut Broyles, 1997

Thalasemia adl s/ peny congenital
herediter yg diturunkan scr autosom
berdasarkan kelainan Hb,dimana satu
atau lebih rantai polipeptida Hb
kurang/ tdk terbentuk shg
mengakibatkan terjadinya anemia
hemolitik.
Etiologi
Penyakit thalasemia adalah penyakit
keturunan yang tidak dapat di
tularkan, umumnya banyak
diturunkan oleh pasangan suami-
isteri yang mengidap thalasemia
dalam sel-selnya, ataupun salah satu
pasangan yang mengidap thalasemia.
JENIS THALASEMIA
Secara klinis dibagi menjadi 2 golongan :
1. Thalasemia mayor
Penyakit ini memberikan gejala yang jelas bila
dilakukan pengkajian.

2. Thalasemia minor
Jenis thalasemia ini sering tidak memberikan
gejala yang jelas dari penyakitnya.
 PATOFISIOLOGI
Kurangnya sintesis satu rantai globin

Rendahnya Hb intrasel (hipokrom)

β-thalasemia α-thalasemia

ber(-) nya sintesis β-globin

Kerusakan membran sel & berkaitan dg
gangguan sintesis DNA ketidakseimbangan sintesis
rantai α dan rantai non α

destruksi sel drh merah dlm

sumsum tulang & hemolisis merusak sel darah merah
sel darah abnormal di limpa.

anemia : bila dilakukan transfusi darah berulang/

absorpsi Fe berlebihan dr makanan

hemosiderosis
TANDA & GEJALA
1. Pucat
2. Lethargi (lemas)
3. Anoreksia
4. Face mongoloid
5. Gangguan pertumbuhan
6. Hepatosplenomegali
7. Ada riwayat kelg menderita Thalasemia
8. Jantung membesar krn anemia kronik
9. Kelainan hormonal spt: hipotiroid, disfungsi gonad
10. Kadang-kadang serangan sakit perut disertai muntah
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah tepi : kadar Hb rendah, jmlh
trombosit dlm batas normal
Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer
Kadar besi serum meningkat
Bilirubin indirect meningkat
Kadar Hb Fe meningkat pada thalasemia mayor
Kadar Hb A2 meningkat pada thalasemia minor.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Asal keturunan/ kewarganegaraan
Thalasemia byk dijumpai pd bangsa disekitar laut
tengah (mediterania) spt turki, yunani, cyprus,
dll. Di Indonesia ckp byk dijumpai pd anak, bahkan
merup peny darah yg paling banyak di derita.
2. Umur
Pd thalasemia mayor, gejala telah terlihat sejak
umur anak < 1 tahun. Sedangkan pd thalasemia
minor biasanya anak baru datang berobat pd
umur sekitar 4-6 tahun.
Pengkajian…
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas
bagian atas/ infeksi lainnya. Hal ini disebabkan
karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat
transport.
4. Pertumbuhan & perkembangan
Adanya kecenderungan ggn thd tumbuh kembang
sejak anak masih bayi, krn adanya pengaruh hipoksia
jaringan yg bersifat kronik, terutama pd thalasemia
mayor. Pertumbuhan fisik anak tdk sesuai dg umur
& adanya keterlambatan dlm kematangan sexual spt
tdk ada pertumbuhan rambut pubis & ketiak.
Kecerdasan anak juga dpt mengalami penurunan.
Pengkajian…
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering
mengalami susah makan, shg BB anak sangat
rendah dan tdk sesuai dg usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah
anak usianya. Anak banyak tidur/ istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal
mudah merasa lelah.
Pengkajian…
7. Riwayat kesehatan keluarga
Apakah orang tua ada yang menderia thalasemia.
Apabila kedua orang tua menderia
thalasemia, maka anaknya beresiko menderita
thalasemia mayor. Oleh karena itu, konseling
pranikah sebenarnya perlu dilakukan krn utk
mengetahui adanya penyakit yg mungkin disebabkan
oleh keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (ANC)
Selama hamil, perlu dikaji scr mendalam adanya
faktor resiko thalasemia. Apabila diduga ada fktr
resiko, ibu perlu diberitahukan mengenai resiko yg
dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Utk
memastikan diagnosis, ibu segera di rujuk ke
dokter.
Pengkajian …
9. Data pengkajian fisik
1) Keadaan umum, biasanya terlihat
lemah & kurang bergairah, serta tidak
selincah anak seusianya yg normal.
2) Kepala & btk muka, mempunyai btk
khas yi kepala membesar dan bentuk muka
mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak kedua mata lebar, & tulang
dahi terlihat lebar.
Pengkajian fisik…

3) Mata & konjungtiva terlihat pucat

kekuningan
4) Mulut & bibir terlihat pucat
kehitaman
5) Dada, pd inspeksi terlihat bahwa
dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yg
disebabkan oleh anemia kronik
6) Perut, kelihatan membuncit & pd
palpasi tdpt pembesaran limpa dan hati
(hepatosplenomegali).
Pengkajian fisik…
7) Pertumbuhan fisik, tdk sesuai dg
umur & BB kurang dari normal.
8) Pertumbuhan organ sex sekunder pd
usia pubertas, ada keterlambatan kematangan
seksual spt tdk adanya pertumbuhan
rambut pd ketiak, pubis or kumis.
9) Kulit, warna kulit pucat kekuning-
kuningan, jika anak sering mendapat
transfusi darah, wrn kulit menjadi kelabu/
kehitaman spt besi akibat penimbunan zat
besi dlm jaringan kulit (hemosiderosis).
Pengkajian…
10. Penegakan Diagnosis
- Kadar Hb rendah < 6 mg/dl. Hal ini
tjd krn sel darah merah berumur pendek
(<120 hr) sbg akibat dr penghancuran sel
darah merah di dlm pembuluh darah
- Hapusan darah tepi : anisositosis
(sel darah tidak terbentuk scr sempurna)
& hipokrom (jmlh sel berkurang)
- Poikilositosis, adanya btk sel darah yg
tdk normal
- Kadar Fe dlm serum tinggi
PENATALAKSANAAN
1. Perawatan Umum
yi makanan dg gizi seimbang
2. Perawatan khusus :
1)Transfusi darah, diberikan bila kadar Hb
rendah sekali (<6 gr/dl) or anak terlihat
lemah dan tdk ada nafsu makan.
2)Splenektomi, dilakukan pd anak yg
berumur lebih dari 2 thn & bila limpa
terlalu besar shg resiko terjadinya trauma
yg berakibat perdarahan cukup besar.
Penatalaksanaan…
3) Pemberian Desferioxamin, untuk
menghambat proses hemosiderosis yaitu
membantu ekskresi Fe, anjuran minum teh
utk mengurangi absorpsi Fe.
4) Transplantasi sumsum tulang (bone
marrow), utk anak yg sdh berumur diatas 16
thn. Di Indonesia, hal ini masih sulit
dilaksanakan krn biayanya sangat mahal dan
sarananya belum memadai.
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan
oksigenasi ke sel-sel
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan
antara suplai oksigen dan kebutuhan
3. Defisit volume cairan dan elektrolit b.d
penurunan input
4. Resiko tinggi thd kerusakan integritas kulit
b.d perubahan sirkulasi (anemia)
5. Kurang pengetahuan b.d kurang informasi